Αναιμία στη μυελοφίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αναιμία είναι σε mieloftize normochromic νορμοκυτταρική-και αναπτύσσεται όταν διήθηση ή αντικατάσταση των κανονικών μη-αιμοποιητικών χώρους μυελού ή ανώμαλα κύτταρα. Τα αίτια της αναιμίας είναι όγκοι, κοκκιωματώδεις νόσοι και ασθένειες συσσώρευσης λιπιδίων. Συχνά υπάρχει ίνωση μυελού των οστών. Μπορεί να αναπτυχθεί σπληνομεγαλία. Τυπικές αλλαγές στο περιφερικό αίμα είναι η ανισοκυττάρωση, η ποικυοκυττάρωση, η παρουσία ερυθροκυττάρων και προγόνων λευκοκυττάρων. Η διάγνωση συνήθως απαιτεί trepanobiopsy. Η θεραπεία συνίσταται στη θεραπεία συντήρησης και στην εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Η περιγραφική ορολογία που χρησιμοποιείται σε αυτόν τον τύπο αναιμίας μπορεί να προκαλέσει σύγχυση. Η μυελοϊνωμάτωση, στην οποία η αντικατάσταση του μυελού των οστών από έναν ινώδη ιστό, μπορεί να είναι ιδιοπαθή (πρωτογενής) ή δευτερογενής. Η πραγματική μυελοϊνωμάτωση είναι μια ανωμαλία του βλαστικού κυττάρου, στο οποίο η ίνωση είναι δευτερεύουσα σε σχέση με άλλα αιματοποιητικά συμβάντα. Η μυελοσκλήρωση είναι ένας νέος σχηματισμός οστικού ιστού, ο οποίος μερικές φορές συνοδεύεται από μυελοϊνωση. Η μυελοειδής μεταπλασία αντανακλά την παρουσία εξωμυελικής αιμοποίησης στο ήπαρ, τη σπλήνα ή τους λεμφαδένες και μπορεί να συνοδεύεται από μυελοφθίτιση λόγω άλλης αιτίας. Ο παλαιός όρος "ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία" υποδηλώνει πρωτογενή μυελοϊνωση με ή χωρίς μυελοειδή μεταπλασία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες αναιμία στη μυελοφθίση

Η πιο κοινή αιτία είναι μια υποκατάσταση των μεταστάσεων μυελού των οστών των κακοήθων όγκων (συνήθως του μαστού ή του προστάτη, σπάνια νεφρού, πνεύμονα, επινεφριδίων ή του θυρεοειδούς αδένα)? η εξωμυελική αιμοποίηση δεν είναι χαρακτηριστική. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν μυελο-πολλαπλασιαστικές ασθένειες (ειδικά σε μεταγενέστερα στάδια ή προοδευτική ερυθρίαση), κοκκιωματώδεις ασθένειες και ασθένειες συσσώρευσης (λιπίδια). Η μυελοϊνωση μπορεί να συμβεί σε όλες τις περιπτώσεις που αναφέρονται παραπάνω. Στα παιδιά, μια σπάνια αιτία μπορεί να είναι η νόσος του Apberus-Schoenberg.

Η μυελοειδής μεταπλασία μπορεί να οδηγήσει σε σπληνομεγαλία, ειδικά σε ασθενείς με νόσους συσσώρευσης. Η ηπατοσπληνομεγαλία σπάνια συνδυάζεται με μυελοϊνωμάτωση λόγω κακοήθων όγκων.

[7], [8]

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που συμβάλλουν στη μείωση της παραγωγής ερυθροκυττάρων μπορεί να είναι η μείωση του αριθμού των αιματοποιητικών κυττάρων που λειτουργούν, οι μεταβολικές διαταραχές που συνδέονται με την υποκείμενη νόσο και σε ορισμένες περιπτώσεις η ερυθροαγκοκυττάρωση. Η εξωμυελική αιμοποίηση ή η καταστροφή της μυελικής κοιλότητας προκαλεί την απελευθέρωση νεαρών κυττάρων. Οι μη φυσιολογικές μορφές ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συχνά αποτέλεσμα της αυξημένης καταστροφής των ερυθροκυττάρων.

[9], [10]

Συμπτώματα αναιμία στη μυελοφθίση

Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα της αναιμίας και της υποκείμενης νόσου εκδηλώνονται. Η μαζική σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει αυξημένη πίεση στην κοιλιακή κοιλότητα, γρήγορο κορεσμό και πόνο στο αριστερό ανώτερο τεταρτημόριο της κοιλίας. Μπορεί να υπάρχει ηπατομεγαλία.

Η μυελοφυσία είναι ύποπτη σε ασθενείς με νορμοκυτταρική αναιμία, ειδικά παρουσία σπληνομεγαλίας, εάν υπάρχει πιθανή υποκείμενη νόσο. Εάν υπάρχει υποψία, θα πρέπει να μελετηθεί ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος, καθώς η παρουσία ανώριμων μυελοειδών κυττάρων και πυρηνοποιημένων ερυθροκυττάρων, όπως οι κανονιοβλάστες, προϋποθέτει την παρουσία μυελοφθαλμίας. Η αναιμία είναι συνήθως μέτριας έντασης, κανονικοκυτταρική, αλλά μπορεί να τείνει να μακροκυττάρωση. Η μορφολογία των ερυθροκυττάρων μπορεί να παρουσιάσει ακραίες παραλλαγές μεγέθους και σχήματος (ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση). Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να ποικίλει. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συχνά χαμηλός, υπάρχουν γιγάντια, φανταχτερά αιμοπετάλια. Συχνά υπάρχει δικτυοερυθρίτιδα, η οποία μπορεί να προκληθεί από την απελευθέρωση των δικτυοερυθροκυττάρων από τον μυελό των οστών ή τις εξωμυελικές ζώνες και υποδηλώνει πάντα την αναγέννηση της αιματοποίησης.

[11], [12], [13]

Διαγνωστικά αναιμία στη μυελοφθίση

Παρόλο που η μελέτη του περιφερικού αίματος μπορεί να είναι κατατοπιστική, απαιτείται εξέταση του μυελού των οστών για τη διάγνωση. Οι ενδείξεις για παρακέντηση μπορούν να χρησιμεύσουν ως μεταβολές αίματος από λευκοερυθροβλάστες και ανεξήγητη σπληνομεγαλία. Συχνά είναι δύσκολο να ληφθεί αναρρόφηση μυελού των οστών, συνήθως απαιτείται trepanobiopsy. Οι αλλαγές που εντοπίζονται εξαρτώνται από την υποκείμενη ασθένεια. Η ερυθροποίηση είναι φυσιολογική ή σε ορισμένες περιπτώσεις ενισχυμένη. Ωστόσο, η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων συχνά μειώνεται. Στον σπλήνα ή στο ήπαρ, μπορούν να εντοπιστούν εστίες αιμοποίησης.

Σε ακτινογραφία των οστών μπορεί να προσδιοριστούν οι αλλαγές των οστών (mieloskleroz) χαρακτηριστική για μακροχρόνια μυελοΐνωση, ή άλλων διαταραχών των οστών (οστεοβλαστική ή οστό λυτικών αλλοιώσεων), οι οποίες υποδηλώνουν την αιτία της αναιμίας.

[14], [15]

Θεραπεία αναιμία στη μυελοφθίση

Θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Σε ιδιοπαθή περιστατικά, παρέχεται θεραπεία συντήρησης. Η ερυθροποιητίνη (από 20 000 σε 40 000 IU υποδορίως μία φορά ή δύο φορές την εβδομάδα) μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα γλυκοκορτικοειδή (π.χ., πρεδνιζόνη 10 έως 30 mg από του στόματος ημερησίως), ωστόσο, είναι γενικά ασήμαντες απόκριση. Υδροξυουρία (500 mg από το στόμα ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα) μειώνει το μέγεθος του σπληνός και οδηγεί σε κανονικοποίηση των επιπέδων ερυθροκυττάρων σε πολλούς ασθενείς, αλλά για απόκριση απαιτεί 6 έως 12 μήνες θεραπείας. Η θαλιδομίδη (50 έως 100 mg από το στόμα καθημερινά το βράδυ) μπορεί να δώσει ήπια απόκριση.