Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σπάνιες ασθένειες, συνοδευόμενες από αιμορραγία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Αιμορραγία που προκαλείται από την παθολογία των αιμοφόρων αγγείων
Αιμορραγία μπορεί να προκύψει από ανωμαλίες των αιμοπεταλίων, παράγοντες πήξης και τα αιμοφόρα αγγεία. Οι αγγειακές παθήσεις που προκαλούνται από αιμορραγικές διαταραχές του αγγειακού τοιχώματος και εκδηλώνεται συνήθως πετέχειες, πορφύρα, αλλά σπάνια προκαλούν σοβαρή απώλεια αίματος. Αιμορραγία μπορεί να προκύψει από έλλειμμα αγγειακών ή περιαγγειακών κολλαγόνου στο σύνδρομο, σύνδρομο Ehlers-Danlos, άλλες σπάνιες κληρονομικές νόσους του συνδετικού ιστού (π.χ., ελαστικό ψευδοξάνθωμα ατελής οστεογένεση αιμορραγία μπορεί να είναι ένα σημαντικό εκδήλωση σε σκορβούτο ή Henoch-Schonlein πορφύρα, αλλεργική αγγειίτιδα σύνδρομο Marfan. Εκδηλώνεται συνήθως σε παιδική ηλικία. σε παθήσεις του αιμόστασης της αιμορραγίας τεστ σκαφών είναι συνήθως φυσιολογική. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές εκδηλώσεις.
[Αυτοαναισθησία στα ερυθροκύτταρα (σύνδρομο Gardner-Diamond)
Η ευαισθησία στα ερυθροκύτταρα είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από τοπικό πόνο και οδυνηρή εκχύμωση, που εκδηλώνεται κυρίως στα άκρα.
Οι γυναίκες με autoserotherapy την ένεση ερυθροκύτταρα ενδοδερμική των 0,1 ml αυτόλογου ή eritrotsitarnoi ερυθροκυττάρων stroma μπορεί να προκαλέσει πόνο, πρήξιμο και σφράγιση της θέσης ένεσης. Αυτό το αποτέλεσμα υποδηλώνει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια που διεισδύουν στους ιστούς εμπλέκονται στην παθογένεση της βλάβης. Ωστόσο, στους περισσότερους ασθενείς υπάρχουν επίσης εκδηλώσεις σοβαρού ψυχοευρωτικού συνδρόμου. Επιπλέον, ψυχογενή παράγοντες, όπως η αυτο-επαγόμενη πορφύρα μπορεί να έχει μια σύνδεση με την παθογένεση του συνδρόμου σε ορισμένους ασθενείς. Η διάγνωση βασίζεται στη μελέτη autoerythrocytes ενδοδερμική σημείο της ένεσης και ελέγχου στο σημείο της ένεσης (χωρίς ερυθρά αιμοσφαίρια) μετά από 24 και 48 ώρες μετά την ένεση. Η βλάβη μπορεί να περιπλέξει την ερμηνεία της δοκιμασίας, οπότε για τις ενέσεις είναι απαραίτητο να επιλέγουμε μέρη δύσκολα προσπελάσιμα για τον ασθενή.
Δυσοπρωτεϊναιμία που προκαλεί αγγειακό αιμορραγικό εξάνθημα (purpura)
Η αμυλοείδωση προκαλεί την εναπόθεση αμυλοειδούς στα αγγεία του δέρματος και των υποδόριων ιστών, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ευθραυστότητα των αγγείων, οδηγώντας σε πορφύρα. Σε μερικούς ασθενείς, το αμυλοειδές προσροφά τον παράγοντα πήξης του αίματος Χ, προκαλώντας την ανεπάρκεια του, αλλά αυτό συνήθως δεν οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγίας. Περικογχικό αιμορραγία ή αιμορραγικό εξάνθημα αναπτύσσεται σε έναν ασθενή μετά από ένα ελαφρύ αντίκτυπο στην απουσία θρομβοπενίας, υποδηλώνει την παρουσία της αμυλοείδωσης.
Κρυοσφαιριναιμία προκαλείται ανοσοσφαιρίνες που καταβυθίζεται κατά την ψύξη του πλάσματος κατά το πέρασμά του μέσα από το δέρμα και τα άκρα του υποδόριου ιστού. Μονοκλωνικά ανοσοσφαιρίνες που παράγονται σε Waldenstrom μακροσφαιριναιμία, ή πολλαπλό μυέλωμα, μερικές φορές συμπεριφέρεται ως κρυοσφαιρίνες, μικτά ανοσοσύμπλοκα IgM-IgG, που παράγονται σε ορισμένες χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, συχνά με ηπατίτιδα C. Κρυοσφαιριναιμία μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων που εκδηλώνεται πορφύρα. Η παρουσία κρυοσφαιρίνες μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας δοκιμασίες laboratoronyh.
Η υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα είναι αγγειακή πορφύρα και βρίσκεται κυρίως στις γυναίκες. Επαναλαμβανόμενες, μικρές, χονδροειδείς, αιμορραγικές δερματικές βλάβες εντοπίζονται στα κάτω άκρα. Αυτοί οι σχηματισμοί αφήνουν μικρά υπολείμματα καφέ κηλίδες. Πολλοί ασθενείς έχουν εκδηλώσεις άλλων ανοσολογικών ασθενειών (για παράδειγμα, σύνδρομο Sjogren, SLE). Το διαγνωστικό εύρημα είναι μια πολυκλωνική αύξηση στην IgG (διάχυτη υπεργαμμασφαιριναιμία στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού γάλακτος).
αυξάνοντας σύνδρομο ιξώδες του αίματος είναι το αποτέλεσμα της σημαντικής αύξησης της συγκέντρωσης στο πλάσμα και IgM μπορεί να προκαλέσει πορφύρα και άλλες μορφές παθολογικής αιμορραγίας (π.χ., άφθονη ρινορραγία) σε ασθενείς με μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom.
Ποιος θα επικοινωνήσει;