Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
X-συνδεδεμένο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο (σύνδρομο Duncan): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 20.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σε συνδυασμό με το σύνδρομο λεμφοπολλαπλασιαστικές Χ-συνδεδεμένη είναι το αποτέλεσμα ενός ελαττώματος του Τ λεμφοκύτταρα και φυσικά κύτταρα φονείς και χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη απόκριση στη μόλυνση που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr, που οδηγεί σε βλάβη του ήπατος, ανοσοανεπάρκεια, λέμφωμα, λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια ή θανατηφόρα απλασία του μυελού των οστών.
Σε συνδυασμό με το σύνδρομο λεμφοπολλαπλασιαστικές Χ-συνδεδεμένη είναι μια αιτία γονιδιακή μετάλλαξη του Χ χρωμοσώματος που κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη η οποία είναι ειδική για τα Τ-λεμφοκύτταρα και φυσικά κύτταρα φονείς, που ονομάζεται SAP. Χωρίς SAP σε απόκριση προς μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr (EBV), υπάρχει μια ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων και φυσικών κυττάρων φονέων δεν λειτουργούν.
Το σύνδρομο είναι ασυμπτωματικό πριν την επαφή με το EBV. Στη συνέχεια, οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν ταχεία μοιραία μονοπυρήνωση ή με ηπατική νόσο (που προκαλείται από κυτταροτοξικά Τ κύτταρα, που δρουν στον ΕΒν-μολυσμένα Β-λεμφοκύτταρα και άλλα κυτταρικά συστατικά)? Σε επιζώντες της πρωτοπαθούς λοίμωξης, αναπτύσσονται λεμφώματα Β-κυττάρων, απλαστική αναιμία, υπογαμμασφαιριναιμία (όπως το OVID) ή ένας συνδυασμός αυτών.
επιζώντες Διάγνωση μετά από πρωτογενή μόλυνση με ΕΒν τοποθετείται στη βάση του ανιχνευόμενου υπογαμμασφαιριναιμία, μειωμένη απόκριση αντισώματος σε ένα αντιγόνο (ειδικά ΕΒν πυρηνικό αντιγόνο), εξασθενημένη πολλαπλασιασμό των Τ-λεμφοκυττάρων σε απόκριση προς μιτογόνα, λειτουργία των κυττάρων ΝΚ, την αναστροφή σχέσεις CD4 μειώθηκε: CD8. λοίμωξη EBV πριν από την ανάπτυξη των συμπτωμάτων και τη διάγνωση των πιθανών γενετικών μεταλλάξεων.
Οι περισσότεροι ασθενείς επιβιώνουν για όχι περισσότερο από 10 χρόνια, ενώ τα υπόλοιπα πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 40 ετών, εκτός εάν εκτελείται μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία έχει σημαντικό θεραπευτικό αποτέλεσμα εάν πραγματοποιηθεί πριν από τη μόλυνση με EBV.