Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ανεπάρκεια του ZAP-70: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Έλλειψη ΖΑΡ-70 (zeta-α-sotsiirovanny πρωτεΐνη-70? ΖΑΡ-70 - ζήτα-πρωτεΐνη που σχετίζεται με-70) οδηγεί σε διαταραχή της ενεργοποίησης των λεμφοκυττάρων Τ, η οποία προκαλεί ελαττώματα στα συστήματα σηματοδότησης.
Το ZAP-70 είναι σημαντικό στις αλληλεπιδράσεις των Τ-λεμφοκυττάρων και της επιλογής των Τ-κυττάρων στον θύμο αδένα. Η ανεπάρκεια του ΖΑΡ-70 οδηγεί σε ελαττώματα στην ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων.
Σε ασθενείς με ανεπάρκεια ΖΑΡ-70 σε παιδική ηλικία ή σε μικρή ηλικία, σημειώνονται υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, όπως αυτές που αναπτύσσονται με OVID. Ωστόσο, οι ασθενείς με ανεπάρκεια ΖΑΡ-70 ζουν περισσότερο και η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο σε λίγα χρόνια. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν φυσιολογικά, χαμηλά ή αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρινών στον ορό, έναν φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό κυκλοφορούντων CD4 Τ-λεμφοκυττάρων και κανένα CD8 Τ-λεμφοκύτταρα. Αυτά τα CD4 Τ-λεμφοκύτταρα δεν αποκρίνονται σε μιτογόνα ή αλλογενή κύτταρα in vitro και δεν σχηματίζουν κυτταροτοξικά Τ κύτταρα. Η δραστηριότητα των φυσικών δολοφόνων είναι φυσιολογική. Εάν δεν πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών, η ασθένεια έχει ως αποτέλεσμα το θάνατο του ασθενούς.
[