Τροπική Σπαστική Παράπαρεση

Τροπική σπαστική παραπάρεση - μια αργά εξελισσόμενη νωτιαίου μυελού ιικό ανοσοδιαμεσολαβούμενης ζημιές που προκαλούνται από τον ιό Τ-λεμφοκυττάρων ανθρώπου τύπου 1 (HTLV-1). Εμφανίζεται μια σπαστική παρίσι και των δύο ποδιών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από δεδομένα από ορολογικά δείγματα και με μελέτες PCR του αίματος και του CSF. Διεξάγετε ανοσοκατασταλτική και συμπτωματική θεραπεία.

Αιτίες τροπική σπαστική παραφαίρεση

Ο ιός ανθρώπινου Τ λεμφοκυττάρου τύπου 1 ανήκει στην ομάδα των ρετροϊών και μεταδίδεται κατά τη σεξουαλική επαφή, την ενδοφλέβια ένεση φαρμάκων ή τη μετάγγιση αίματος, ενώ θηλάζει. Η ασθένεια είναι κοινή μεταξύ των πορνείων, των τοξικομανών, των ασθενών που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και των ατόμων από ενδημικές περιοχές του ισηρίου, για παράδειγμα, στη νότια Ιαπωνία και σε περιοχές της Νότιας Αμερικής. Μία παρόμοια διαταραχή προκαλείται από έναν ανθρώπινο Τ-λεμφοκυτταρικό ιό τύπου 2 (HTLV-2).

Ο ιός βρίσκεται στα Τ-κύτταρα στο αίμα και στο ΕΝΥ. Στο νωτιαίο μυελό, αποκαλύφθηκε περιαγγειακή και παρεγχυματική διείσδυση του CD4 από κύτταρα Τ μνήμης, CD8 από κυτταροτοξικά Τ κύτταρα, μακροφάγα και αστροκύτταρα. Για αρκετά χρόνια μετά το ντεμπούτο της προοδευτικής νευρολογικές εκδηλώσεις της φλεγμονής του γκρι και λευκή ουσία του νωτιαίου μυελού, που οδηγεί σε εκφυλισμό των πρωτογενών πλαϊνά και πίσω σχοινιά. Επίσης επηρεάζεται η θήκη μυελίνης και οι νευραξόνες των πρόσθιων κορδονιών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Συμπτώματα τροπική σπαστική παραφαίρεση

Σταδιακά, αυξάνεται η σπαστική παρίσι και των δύο ποδιών με εκτεταμένα πελματιαία αντανακλαστικά και μια συμμετρική απώλεια της ευαισθησίας των κραδασμών στα πόδια. Τα αντανακλαστικά του Αχίλλειου συχνά απουσιάζουν. Χαρακτηρίζεται από ακράτεια και ταχεία ώθηση. Η ασθένεια εξελίσσεται για αρκετά χρόνια.

Διαγνωστικά τροπική σπαστική παραφαίρεση

Η υποψία πρέπει να παρουσιαστεί παρουσία ενός χαρακτηριστικού νευρολογικού ελλείμματος, ειδικά σε έναν ασθενή που κινδυνεύει. Διεξάγετε ορολογική και PCR μελέτη αίματος και ΕΝΥ, καθώς και μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού. Εάν η αναλογία του επιπέδου προς HTLV-1 αντισώματα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με το επίπεδο στον ορό της περισσότερο από 1 ή PCR ανιχνεύει αντιγόνο HTLV-1 στο CSF, η διάγνωση είναι πολύ πιθανό. Η στάθμη της πρωτεΐνης και της Ig στο CSF είναι συνήθως αυξημένη, σε 1/2 περιπτώσεις, είναι εμφανής η λεμφοκυτταρική πλεότωση. Στη μαγνητική τομογραφία σε κατάσταση αναστολής, οι εστίες στο νωτιαίο μυελό είναι ορατές ως φωτεινές ζώνες.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Θεραπεία τροπική σπαστική παραφαίρεση

Δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας. Προφανώς, η χρήση ιντερφερόνης άλφα, ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης και μεθυλπρεδνιζολόνης είναι χρήσιμη. Η σπαστικότητα αντιμετωπίζεται συμπτωματικά.