Τροπική σπαστική παραπάρεση

Η τροπική σπαστική παραπάρεση είναι μια αργά εξελισσόμενη ιογενής ανοσολογική βλάβη του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από τον ανθρώπινο ιό Τ-λεμφοκυττάρων τύπου 1 (HTLV-1). Αναπτύσσεται σπαστική πάρεση και των δύο ποδιών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ορολογικές εξετάσεις και μελέτες PCR αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Χορηγείται ανοσοκατασταλτική και συμπτωματική θεραπεία.

Αιτίες τροπική σπαστική παραπάρεση

Ο ιός των ανθρώπινων Τ-λεμφοκυττάρων τύπου 1 είναι ένας ρετροϊός και μεταδίδεται μέσω σεξουαλικής επαφής, ενδοφλέβιας χρήσης ναρκωτικών, μεταγγίσεων αίματος και θηλασμού. Η ασθένεια είναι συχνή μεταξύ των ιερόδουλων, των ναρκομανών, των ασθενών που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και των ατόμων από ενδημικές ισημερινές περιοχές όπως η νότια Ιαπωνία και μέρη της Νότιας Αμερικής. Παρόμοιες διαταραχές προκαλούνται από τον ιό των ανθρώπινων Τ-λεμφοκυττάρων τύπου 2 (HTLV-2).

Ο ιός βρίσκεται στα Τ κύτταρα στο αίμα και στο ΕΝΥ. Ο νωτιαίος μυελός εμφανίζει περιαγγειακή και παρεγχυματική διήθηση CD4 Τ κυττάρων μνήμης, CD8 κυτταροτοξικών Τ κυττάρων, μακροφάγων και αστροκυττάρων. Κατά τη διάρκεια αρκετών ετών από την έναρξη των νευρολογικών εκδηλώσεων, η φλεγμονή της φαιάς και λευκής ουσίας του νωτιαίου μυελού εξελίσσεται, οδηγώντας σε κυρίαρχη εκφύλιση των πλάγιων και οπίσθιων λειριών. Επηρεάζεται επίσης το έλυτρο μυελίνης και οι άξονες των πρόσθιων λειριών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα τροπική σπαστική παραπάρεση

Η σπαστική πάρεση και των δύο ποδιών αυξάνεται σταδιακά με εκτείνοντα πελματιαία αντανακλαστικά και συμμετρική απώλεια ευαισθησίας στις δονήσεις στα πόδια. Τα αντανακλαστικά του Αχίλλειου συχνά απουσιάζουν. Χαρακτηριστική είναι η ακράτεια ούρων και η συχνή ούρηση. Η νόσος εξελίσσεται σε διάστημα αρκετών ετών.

Διαγνωστικά τροπική σπαστική παραπάρεση

Η υποψία θα πρέπει να εγείρεται από χαρακτηριστικά νευρολογικά ελλείμματα, ειδικά σε ασθενείς υψηλού κινδύνου. Διεξάγονται ορολογικές και PCR εξετάσεις αίματος και ΕΝΥ, καθώς και μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού. Εάν η αναλογία αντισωμάτων ΕΝΥ προς ορό HTLV-1 είναι μεγαλύτερη από 1 ή η PCR ανιχνεύσει αντιγόνο HTLV-1 στο ΕΝΥ, η διάγνωση είναι πολύ πιθανή. Η πρωτεΐνη και η Ig του ΕΝΥ είναι συνήθως αυξημένες και η λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση είναι εμφανής στο 1/2 των περιπτώσεων. Στη σταθμισμένη μαγνητική τομογραφία, οι αλλοιώσεις στον νωτιαίο μυελό εμφανίζονται ως φωτεινές περιοχές.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Θεραπεία τροπική σπαστική παραπάρεση

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Προφανώς, η χρήση ιντερφερόνης άλφα, ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης και από του στόματος μεθυλπρεδνιζολόνης είναι χρήσιμη. Η σπαστικότητα αντιμετωπίζεται συμπτωματικά.