Τι προκαλεί την κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση;

Τα αίτια και η παθογένεση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης έχουν μελετηθεί για πάνω από 100 χρόνια, αλλά μέχρι σήμερα δεν έχουν γίνει σαφέστερες σε σημαντικό αριθμό κλινικών ιατρών και μορφολόγων. Οι υπάρχουσες απόψεις σχετικά με τα αίτια και τον μηχανισμό ανάπτυξης της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι μερικές φορές τόσο αντιφατικές που ακόμη και τώρα αυτό το ζήτημα δεν μπορεί να θεωρηθεί πλήρως λυμένο.

Η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση εμφανίζεται εξίσου σε αγόρια και κορίτσια. Ωστόσο, πριν από την ηλικία του ενός έτους, η νόσος διαγιγνώσκεται κυρίως σε αγόρια σε αναλογία 6:1, ενώ μετά τα 3 χρόνια, διαγιγνώσκεται συχνότερα σε κορίτσια.

Εξετάζονται οι ακόλουθες παραλλαγές ανάπτυξης της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης:

• η εμφάνιση παλινδρόμησης στο πλαίσιο της συγγενούς υποανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος χωρίς ουρολοίμωξη.
• η εμφάνιση παλινδρόμησης στο πλαίσιο της συγγενούς υποανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος κατά την ανάπτυξη ουρολοίμωξης.
• η εμφάνιση παλινδρόμησης λόγω γενετικά καθορισμένων ελαττωμάτων στη δομή του ουροποιητικού συστήματος.

Η ανάπτυξη της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης βασίζεται στη διαταραχή των διεργασιών σύνδεσης του μετανεφρογόνου ιστού με το μετανεφρογόνο βλάστωμα και το μετανεφρογόνο εκκόλπωμα με το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Διαπιστώθηκε άμεση συσχέτιση μεταξύ του βαθμού της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης και της έκτοπης εμφάνισης των ουρητηρικών στομίων. Υπάρχουν πολλές θεωρίες που εξηγούν την αποτυχία του μηχανισμού αντιπαλινδρόμησης. Ωστόσο, η κύρια αιτία της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης θεωρείται σήμερα η δυσπλασία του ουρητηροκυστεϊκού τμήματος.

Οι συγγενείς ανωμαλίες της δομής των ουρητηρικών κυστιδίων είναι κυρίως μυϊκή υποπλασία με την αντικατάστασή τους από χονδροειδείς ίνες κολλαγόνου στο τοίχωμα του άπω ουρητήρα, ποικίλης σοβαρότητας και συχνότητας εμφάνισης. Η υποανάπτυξη της νευρομυϊκής συσκευής και του ελαστικού πλαισίου του τοιχώματος του ουρητήρα, η χαμηλή συσταλτικότητα και η διαταραχή της αλληλεπίδρασης μεταξύ της περισταλτικής του ουρητήρα και των συσπάσεων της ουροδόχου κύστης μπορούν να συμβάλουν στην εμφάνιση και εξέλιξη της ουρητηρικής παλινδρόμησης.

Η βιβλιογραφία περιγράφει οικογένειες στις οποίες εμφανίστηκε παλινδρόμηση ποικίλης σοβαρότητας σε αρκετές γενιές. Υπάρχει μια υπόθεση σχετικά με την ύπαρξη ενός αυτοσωμικού επικρατούς τύπου κληρονομικότητας με ατελή διείσδυση του γονιδίου ή ενός πολυπαραγοντικού τύπου κληρονομικότητας.

Η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση θεωρείται πρωτοπαθής εάν εμφανίζεται λόγω συγγενούς ανεπάρκειας ή ανωριμότητας του κυστεοουρητηρικού τμήματος. Αυτό επιβεβαιώνεται από την υψηλή συχνότητα κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης στα παιδιά σε σύγκριση με τους ενήλικες ασθενείς. Όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο συχνότερα εμφανίζεται κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Με την ηλικία, υπάρχει η τάση μείωσης της συχνότητας της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Ταυτόχρονα, η συχνότητα της υποχώρησης είναι αντιστρόφως ανάλογη με τον βαθμό της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Σε 1-2 βαθμούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, η υποχώρηση παρατηρείται στο 80% των περιπτώσεων, και σε 3-4 βαθμούς, μόνο στο 40%.

Σε περιπτώσεις όπου η παλινδρόμηση είναι συνέπεια άλλων παθήσεων της ουροδόχου κύστης (νευρογενείς δυσλειτουργίες της ουροδόχου κύστης, κυστίτιδα κ.λπ.), θεωρείται τορική. Μέχρι πρόσφατα, πολλοί ουρολόγοι θεωρούσαν την κύρια αιτία ανάπτυξης κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης ως την υποκυστική απόφραξη, η οποία καταγράφεται στο 90-92% των περιπτώσεων αυτής της παθολογίας.

Στα κορίτσια, μία από τις πιο συχνές αιτίες δευτερογενούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι η χρόνια κυστίτιδα. Οι αναστρέψιμες αλλαγές στο ουρητηροκυστεικό τμήμα φλεγμονώδους προέλευσης συνήθως προκαλούν την παροδική φύση της παλινδρόμησης. Ωστόσο, καθώς η διάρκεια της νόσου αυξάνεται, η σοβαρότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας αυξάνεται. Εξαπλώνεται σε μεγαλύτερη περιοχή και επηρεάζει τις βαθύτερες δομές της ουροδόχου κύστης, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση του μηχανισμού αντιπαλινδρόμησης. Η επακόλουθη εξέλιξη της χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας οδηγεί σε σκληρωτικές αλλαγές στο ενδοτοιχωματικό τμήμα του ουρητήρα και ατροφία της μυϊκής μεμβράνης, η οποία προκαλεί ακαμψία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, συστολή της επιθηλιακής πλάκας του ουρητήρα. Ως αποτέλεσμα, τα στόμια των ουρητήρων αρχίζουν να ανοίγουν και οι άκρες τους παύουν να κλείνουν.

Η δυσκοιλιότητα συμβάλλει στη συμπίεση του κάτω τρίτου του ουρητήρα και της ουροδόχου κύστης, στη διαταραχή της αγγείωσης, στη συμφόρηση στην περιοχή της πυέλου, στη λεμφογενή μόλυνση της ουροδόχου κύστης, στην ανάπτυξη κυστίτιδας, επιπλέον, οι συχνές ψευδείς παρορμήσεις για αφόδευση οδηγούν σε αύξηση της κοιλιακής πίεσης, προκαλώντας ανεμπόδιστες διακυμάνσεις της πίεσης στην ουροδόχο κύστη, προκαλώντας και επιδεινώνοντας την πυελονεφρίτιδα.

Ιδιαιτερότητες της παθογένεσης της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης σε μικρά παιδιά. Η σημασία του προβλήματος της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης σε μικρά παιδιά καθορίζεται από την υψηλότερη συχνότητά του σε αυτήν την ομάδα ασθενών λόγω της σχετικής μορφολειτουργικής ανωριμότητας ή δυσπλασίας του κυστεοουρητηρικού τμήματος. Έχοντας εμφανιστεί σε νεαρή ηλικία, η παλινδρόμηση συμβάλλει στην ανάπτυξη ουρητηροϋδρονέφρωσης, ουλωτικών αλλοιώσεων και νεφρικής καθυστέρησης ανάπτυξης, στην εμφάνιση νεφροπάθειας από παλινδρόμηση, χρόνιας πυελονεφρίτιδας, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία οδηγεί σε αναπηρία των ασθενών τόσο στην παιδική ηλικία όσο και σε πιο ώριμη ηλικία.

Συχνά είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί η αιτία της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης σε μικρά παιδιά. Ακόμη και μια παθομορφολογική μελέτη δεν μπορεί να απαντήσει στο ερώτημα της «συγγενούς ή επίκτητης παθολογίας». Όλα αυτά μπορεί να σχετίζονται με την επίδραση της φλεγμονής στις σχετικά ανώριμες μορφολειτουργικές δομές του κυστεοουρητηρικού τμήματος του παιδιού.

Τις περισσότερες φορές, οι αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι συγγενείς. Γι' αυτό και η παλινδρόμηση είναι πιο συχνή σε νεαρή ηλικία. Η πιο συχνή αιτία κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης σε μικρά παιδιά μπορεί να είναι η μορφολειτουργική ανωριμότητα του ανώτερου και κατώτερου ουροποιητικού συστήματος του κυστεοουρητηρικού τμήματος, των πυελικών οργάνων, η οποία, με τη συνδυασμένη επίδραση πολλών παθολογικών παραγόντων, συμβάλλει στην απορύθμιση του κυστεοουρητηρικού τμήματος, στην εμφάνιση κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης και στις επιπλοκές της,

Η ηλικία και η λειτουργία των βαλβίδων είναι οι σημαντικότεροι παράγοντες στην παθογένεση της παλινδρόμησης. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ύπαρξη της «έκπληξης από παλινδρόμηση» σε νεογνά και βρέφη. Επί του παρόντος, η παλινδρόμηση θεωρείται παθολογία σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, μερικές φορές σε νεαρή ηλικία με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση 1 και 2 βαθμών, μπορεί να συμβεί αυθόρμητη εξαφάνισή της. Παρ 'όλα αυτά, τα δεδομένα των τελευταίων μελετών δείχνουν ότι ακόμη και με χαμηλούς βαθμούς παλινδρόμησης, ακόμη και χωρίς τη μόλυνσή της, μπορεί να αναπτυχθεί νεφροσκλήρυνση. Επομένως, το πρόβλημα της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης πρέπει να λαμβάνεται πολύ σοβαρά υπόψη και η μακροχρόνια παρακολούθηση ενδείκνυται για τα παιδιά.

Ταξινόμηση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης

Η ταξινόμηση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης έχει τροποποιηθεί και συμπληρωθεί επανειλημμένα. Επί του παρόντος, συνιστάται η χρήση της ταξινόμησης που προτείνεται από τη Διεθνή Επιτροπή για τη Μελέτη της Κυστεοουρητηρικής Παλινδρόμησης στα Παιδιά.

Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, διακρίνεται η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Η πρωτοπαθής κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση νοείται ως μια μεμονωμένη αναπτυξιακή ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία διαφόρων τύπων δυσπλασίας της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Όταν η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος, προκαλώντας την ανάπτυξη δυσλειτουργίας της κυστεοουρητηρικής συμβολής, είναι συνηθισμένο να μιλάμε για δευτεροπαθή κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

Υπάρχει επίσης μια διαβάθμιση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης ανάλογα με τον βαθμό παλινδρόμησης του ακτινοσκιαγραφικού παράγοντα και τη διαστολή του συστήματος κοιλοτήτων κατά τη διάρκεια της κυστεογραφίας ούρησης:

• 1 βαθμός - αντίστροφη ροή ούρων από την ουροδόχο κύστη μόνο στο περιφερικό τμήμα του ουρητήρα χωρίς την επέκτασή του.
• 2ου βαθμού - παλινδρόμηση στον ουρητήρα, τη λεκάνη και τους κάλυκες, χωρίς διαστολή και αλλαγές στον θόλο.
• Βαθμός 3 - μικρή ή μέτρια διαστολή του ουρητήρα και της νεφρικής πυέλου απουσία ή τάση σχηματισμού ορθής γωνίας με τις θόλους.
• 4ου βαθμού - έντονη διαστολή του ουρητήρα, η ελικοειδής του μορφή, διαστολή της νεφρικής πυέλου και των κάλυκων, τράχυνση της οξείας γωνίας των θόλων διατηρώντας παράλληλα τη θηλοειδή δομή στους περισσότερους κάλυκες.
• Βαθμός 5 - διάταση και ελικοειδής δυσκαμψία του ουρητήρα, έντονη διάταση της νεφρικής πυέλου και των κάλυκων, τα θηλώδη χαρακτηριστικά δεν είναι ορατά στους περισσότερους κάλυκες.

Σε αυτή την περίπτωση, οι βαθμοί 4 και 5 της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι υδρονεφρωτική μεταμόρφωση.

Ταξινόμηση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης

Τύπος	Αιτία
Πρωταρχικός	Συγγενής ανεπάρκεια του μηχανισμού της βαλβίδας της ουρητηροκυστειακής συμβολής
Πρωτοπαθής, που σχετίζεται με άλλες ανωμαλίες της ουρητηροκυστειακής συμβολής	Διπλασιασμός του ουρητήρα. Ουρητηροκήλη με διπλασιασμό. Εκτοπία του ουρητήρα Περιουρηθρικά εκκολπώματα
Δευτερογενής, που σχετίζεται με αυξημένη πίεση στην ουροδόχο κύστη	Νευρογενής κύστη Απόφραξη της εξόδου της ουροδόχου κύστης
Δευτερογενείς λόγω φλεγμονωδών αλλαγών	Κλινικά εκφρασμένη κυστίτιδα. Σοβαρή βακτηριακή κυστίτιδα. Ξένα σώματα. Πέτρες στην ουροδόχο κύστη.
Δευτεροπαθής λόγω χειρουργικών επεμβάσεων στην περιοχή της ουρητηροκυστειακής συμβολής

Αυτή η ταξινόμηση είναι εξαιρετικά σημαντική για τον καθορισμό περαιτέρω τακτικών διαχείρισης ασθενών και τη λήψη απόφασης για χειρουργική θεραπεία.