Τι προκαλεί λευχαιμία;

Τα αίτια της λευχαιμίας δεν έχουν τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι ογκογονίδια - οι κυτταρικών γονιδίων ομόλογες ρετροϊοί προκαλούν λευχαιμία σε πειραματόζωα και λέμφωμα Τ-κυττάρων (κυρίως ενήλικες) μεταδίδεται προγεννητικά σε ανθρώπους, που οδηγεί στην πρώτη περίπτωση κακοήθους ανάπτυξης - το σχηματισμό του μεταλλαγμένου μετασχηματισμένων κυττάρων τα οποία είτε καταστρέφονται ή η ανάπτυξή τους περιορίζεται από τα αμυντικά συστήματα του σώματος. Το δεύτερο συμβάν: μια δεύτερη μετάλλαξη στο μετασχηματισμένο κλώνο των κυττάρων, ή τα συστήματα προστασίας που εξασθένηση (και μπορεί να συμβεί κατά τον τοκετό και μετά τη γέννηση). Πιστεύεται ότι το πιο πιθανό παράγοντας που προκαλεί το δεύτερο γεγονός είναι μια ιογενής λοίμωξη. Γνωστοί παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα της λευχαιμίας: πρωτογενείς και δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες, απλαστική αναιμία και μυελοδυσπλασία, διεισδυτική ακτινοβολία, ορισμένες χημικές ουσίες (π.χ., βενζόλιο), κυτταροστατικά και ακτινοθεραπεία για όγκους.

Η παθογένεση της λευχαιμίας. Σύμφωνα με τη γενικώς αποδεκτή κλωνική θεωρία της λευχαιμίας, όλα τα κύτταρα λευχαιμίας είναι απόγονοι ενός μοναδικού προγονικού κυττάρου, το οποίο έχει σταματήσει τη διαφοροποίησή του σε ένα από τα αρχικά στάδια της ωρίμανσης. Η διόγκωση λευχαιμίας είναι αυτοσυντηρούμενη, καταστέλλει την φυσιολογική αιματοποίηση, μεταστατώνει και αναπτύσσεται έξω από την αιματοποίηση. Μέρος του κλώνου λευχαιμίας των κυττάρων ενεργά πολλαπλασιάζεται, "κλάσμα ανάπτυξης", το άλλο - "αδρανές κλάσμα", που αποτελείται από κύτταρα σε φάση ηρεμίας. Τονίζεται ότι συνήθως ο αριθμός του λευχαιμικού κλώνου κατά το χρόνο της κλινικής ανίχνευσης της λευχαιμίας είναι περίπου 10 κύτταρα. Ο ελάχιστος χρόνος που απαιτείται για το σχηματισμό ενός τέτοιου αριθμού κυττάρων είναι 1 έτος, το μέγιστο είναι 10 έτη, κατά μέσο όρο 3,5 έτη. Ως εκ τούτου, προκύπτει ότι ο μηχανισμός σκανδάλης της λευχαιμοσφαιρίνης κατά πάσα πιθανότητα λειτουργούσε στην περιγεννητική περίοδο για ένα παιδί που έπασχε από οξεία λευχαιμία.

Το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα της εξέλιξης του όγκου σε μυελό των οστών στην οξεία λευχαιμία είναι η καταστολή της φυσιολογική αιμοποίηση, η οποία καθορίζει τις πιο χαρακτηριστικές αλλαγές ανιχνεύονται στο περιφερικό αίμα ασθενών με οξεία λευχαιμία: αναιμία + θρομβοπενία, ουδετεροπενία +. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα περισσότερα κύτταρα σε έκρηξη λευχαιμίας έχουν τις ιδιότητες φυσιολογικών κυττάρων - αιμοποιητικών προδρόμων που μπορεί να αναστέλλουν την ωρίμανση των φυσιολογικών αρχέγονων κυττάρων. Σύμφωνα με σύγχρονες αντιλήψεις, μετά την επίτευξη του πρώτου κλινικής ύφεσης σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (χωρίς φυσικά συμπτώματα της οξείας λευχαιμίας, του κανονικού μοτίβο του περιεχομένου περιφερικού αίματος στα κύτταρα μυελογραφία έκρηξη λιγότερο από 5%, και τα λεμφοκύτταρα δεν είναι περισσότερο από 20%) είναι τουλάχιστον 10 -109 λευχαιμικά κύτταρα, δηλαδή, η χημειοθεραπεία σε ύφεση πρέπει απαραίτητα να συνεχιστεί (τουλάχιστον 3 έτη). Εκτός από λευχαιμικά κύτταρα μυελού των οστών πιο συχνά (έως και 75% των ασθενών) είναι παρόντες στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του, και τα αγόρια είναι πολύ συχνά στους όρχεις. Αυτό απαιτεί στοχευμένη θεραπεία για αυτούς τους φορείς (τοπική ακτινοθεραπεία, endolyumbalnoe εισαγωγή της χημειοθεραπείας, και άλλα.).

Υπάρχουν 3 μορφολογικές παραλλαγές οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας:

• L1 (κυρίως μικρά λεμφοβλάστες με ομοιογενή πυρηνική χρωματίνη, σαφώς χρωματισμένα, χωρίς πυρήνες, με μικρή ποσότητα κυτταροπλάσματος).
• L2 (μεγάλοι λεμφοβλάστες ετερογενείς σε μέγεθος, με ακανόνιστη μεμβράνη πυρήνα, διαυγές ένα ή περισσότερα πυρήνα, περισσότερο κυτταρόπλασμα).
• L3 (οι λεμφοβλάστες είναι μεγάλες, το μέγεθος τους δεν ποικίλλει, η έντονη βασεοφιλία του κυτταροπλάσματος με τη χαρακτηριστική κενοτοπία του).

Μεμβράνη και άλλα αντιγόνα δείκτες απομονώνονται:

• Τ-κυτταρική οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (15-25% όλων των ALL σε παιδιά).
• Β-κύτταρα και προ-Β-κύτταρα (1-3% ALL στα παιδιά).
• On-κυττάρων - μη αναγνωρίσιμων οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (χωρίς λεμφοβλάστες στην επιφάνεια ούτε στο κυτταρόπλασμα, δεν αποκάλυψαν καμία ανοσοσφαιρίνης, CD ⁴ και άλλων δεικτών Τ κυττάρου) - 70-80% των παιδιών με ΟΛΛ.

Μεταξύ των OnLL είναι:

• Μ1-μυελοβλάστη, δεν υπάρχει ωρίμανση.
• Μ2-μυελοβλάστη, ατελής ωρίμανση;
• Μ3-προμυελοκυτίνη.
• Μ4-μυελομονοβλάστον.
• Μονοβλάστη Μ5.
• Mb-ερυθρομυελίωση;
• Μ7-μεγακαρβοβλαστική.

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, εντοπίζονται ένας τύπος ενηλίκου, ένας τύπος νεανικού και μια κρίση έκρηξης. Η συγγενής λευχαιμία συνήθως περιγράφεται ως μια ιδιαίτερη μορφή οξείας λευχαιμίας.