Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας

Η διάγνωση της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας είναι η ταυτοποίηση των κύριων δεικτών της νόσου αυτής - αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία.

Η αναιμία αναπτύσσεται κατά την περίοδο από 1 έως 3 εβδομάδες από την εμφάνιση της νόσου, στους περισσότερους ασθενείς εκφράζεται σημαντικά και σε 75% των περιπτώσεων απαιτεί μεταγγίσεις αίματος. Σε ασθενείς με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, το μέσο επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι 70-90 g / l, αν και είναι δυνατόν να μειωθεί ταχέως στα 30 g / l. Η σοβαρότητα της αναιμίας δεν συσχετίζεται με τον βαθμό οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Υψηλή δικτυοερυθροκυττάρωση, αυξημένα επίπεδα μη συζευγμένης χολερυθρίνης, μείωση της απτοσφαιρίνης αίμα υποδεικνύουν την παρουσία αιμόλυσης. Ο πιο ευαίσθητος δείκτης αιμόλυσης, που συσχετίζεται άμεσα με τη σοβαρότητά του, είναι η αύξηση των επιπέδων LDH. Ωστόσο, σε θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια δραστηριότητα αύξηση LDH δεν οφείλεται μόνο στην απελευθέρωση του ενζύμου από ερυθροκυττάρου, αλλά βλάβη ισχαιμικής οργάνων. Φύση μικροαγγειοπαθητική αιμόλυση σε HUS / ΤΤΡ επιβεβαίωσε αρνητική αντίδραση Coombs και ανίχνευσης σε επίχρισμα περιφερικού αίματος παραμορφωθεί, τροποποιημένα ερυθροκύτταρα (shizotsitov).

Θρομβοπενία είναι πιο έντονη με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα ό, τι με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Η έναρξη της θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων συχνά μειώνεται σε 20 000 το 1 mm, όταν το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο - τυπικά έως 30 000 000-100 1 L, αν και είναι δυνατόν σε μια κανονική ποσότητα αιμοπεταλίων. Θρομβοπενία επιμένει για 7-20 ημέρες, αλλά η σοβαρότητα και η διάρκεια της δεν συσχετίζεται με τη βαρύτητα της νόσου. Αιμοπεταλίων μελέτη λειτουργία αποκαλύπτει παραβιάσεις των πρόσφυση και συσσωμάτωσης in vitro, μειώνοντας τη διάρκεια της ζωής τους, καθώς επίσης και σημάδια ενεργοποίησης in vivo: μια αύξηση στα επίπεδα των 4-αιμοπεταλίων παράγοντα βήτα θρομβοσφαιρίνης, σεροτονίνης στο πλάσμα. δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να παραμείνουν μετά από κανονικοποίηση των ποσότητά τους.

Σε ασθενείς με συνηθισμένο αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο παρατηρείται λευκοκυττάρωση με μετατόπιση του τύπου προς τα αριστερά, η σοβαρότητα του οποίου είναι ένας προγνωστικώς δυσμενής παράγοντας.

Στο HUS / TTP αποκαλύπτουν αλλαγές στο σύστημα πήξης της αύξησης του αίματος σε προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους, επιμήκυνση του χρόνου θρομβίνης. Η συγκέντρωση του ινωδογόνου μόνο ελαφρώς μειωμένη κατά την έναρξη της νόσου (που υποδεικνύει μικρότερη από την κατανάλωση αιμοπεταλίων στις διαδικασίες του σχηματισμού θρόμβου) και στη συνέχεια κανονικοποιούνται, και μάλιστα αυξήθηκαν. Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και του χρόνου προθρομβίνης εντός των φυσιολογικών ορίων αποθηκεύονται επιβεβαιώνοντας σπανιότητα των DIC - συνδρόμου σε θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια.

Διαφορική διάγνωση θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας

Άρρωστα παιδιά με postdiareynym αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικό να διευκρινιστεί η διάγνωση της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας νεφρικής βιοψίας, δεν εμφανίζεται σε σχέση με την τυπική κλινική εικόνα και την πιθανότητα μιας πλήρους ανάκτησης. Όταν θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και οι άτυπες αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο μορφολογική εξέταση του ιστού νεφρού απαραίτητο να επαληθευτεί η διάγνωση και διαφορική διάγνωση με άλλες νεφροπάθειες που συμβαίνουν με προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικού και θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να διαφοροποιηθεί από το άλλο. Επιπλέον, θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια πρέπει να διαφοροποιούνται από ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, σήψη με ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων, κακοήθη υπέρταση, συστημικό ερυθηματώδη λύκο, σκληροδερμία οξεία νεφροπάθεια, καταστροφικά αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]