Θηλώδες hidradenoma του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το θηλώδες ιδρωτεδένωμα είναι ένας σπάνιος καλοήθης πολυλοβώδης όγκος των αποκρινών ιδρωτοποιών αδένων, που εντοπίζεται στο χόριο.

Οι P. Abenoza, AB Ackerman (1990) από το 1979 έως το 1987, μεταξύ 750 χιλιάδων βιοψιών, βρήκαν μόνο 219 ιδραδενώματα - στο 5% των περιπτώσεων επρόκειτο για εκκρινή (ποροειδή) ιδραδενώματα, στο 95% για αποκρινή (διαυγοκυτταρικά) ιδραδενώματα. Το 99% των όγκων ήταν μονήρη. Η αναλογία ανδρών και γυναικών ήταν 1:1. Το 80% των ασθενών ήταν άνω των 40 ετών. Στο 50% των περιπτώσεων, το ιδραδενώμα εντοπίστηκε στο δέρμα του προσώπου και του τριχωτού της κεφαλής, στο 21% - στο δέρμα των άκρων, στο 20% - στον κορμό. Σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, μόνο σε 6 περιπτώσεις ο όγκος εντοπίστηκε στο δέρμα του μαστικού αδένα και δεν καταγράφηκε ούτε μία περίπτωση εντοπισμού όγκου στην περιοχή του αιδοίου και της περιπρωκτικής περιοχής.

Τα αίτια και η παθογένεση του δερματικού θηλώδους ιδραδενώματος είναι άγνωστα.

Συμπτώματα θηλώδους ιδραδενώματος του δέρματος. Κλινικά, το ιδραδένωμα είναι ένα κύστης-ειδές, σαφώς οριοθετημένο δερματικό ή/και ενδοδερμικό οζίδιο, γκριζωπού-μπλε χρώματος, μερικές φορές με απελευθέρωση ελαφρού ή αιματηρού υγρού, με μέση διάμετρο 1-3 cm.

Η νόσος διαγιγνώσκεται εύκολα. Χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό νεοπλασματικών σχηματισμών στις γυναίκες στην περιοχή των μεγάλων χειλιών, του περίνεου και λιγότερο συχνά σε άλλες περιοχές του δέρματος όπου υπάρχουν αποκρινείς ιδρωτοποιοί αδένες.

Ο όγκος έχει σφαιρικό σχήμα, μαλακή υφή, κινητός, ανώδυνος, η διάμετρος κυμαίνεται από 1-2 έως 4-5 cm. Μεγάλοι όγκοι προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.

Ιστοπαθολογία. Στα βαθιά στρώματα του χορίου, παρατηρείται ένας όγκος που περιβάλλεται από μια κάψουλα, η οποία δεν συνδέεται με την επιδερμίδα. Ο όγκος έχει αδενική δομή, αποτελείται από σωληνάρια και κυστικούς σχηματισμούς επενδεδυμένους με πρισματικά κύτταρα.

Παθομορφολογία. Οι συγγραφείς διακρίνουν δύο κύριες μορφές ιδραδενώματος - το ποροειδές (με εκκρινή διαφοροποίηση) και το διαυγοκυτταρικό (αποκρινές). Η πρώτη παραλλαγή σε χαμηλή μεγέθυνση είναι πολυλοβιδιακή με διαφορετική αναλογία συμπαγών και κυστικών συστατικών. Ο όγκος είναι συχνότερα κυστικός, εντοπίζεται στα βαθιά μέρη του χορίου, περιβάλλεται από ινώδη κάψουλα και δεν συνδέεται με την επιδερμίδα που τον καλύπτει. Τα τοιχώματα της κύστης είναι επενδεδυμένα με κερατινοποιημένο επιθήλιο, σωληνοειδείς δομές και θηλώδεις εκβλαστήσεις βρίσκονται στον αυλό. Τα ποροειδή (τύπου εκκρινούς πορώματος) και τα επιδερμικά κύτταρα, εστίες νέκρωσης, πυρηνικός πολυμορφισμός και μερικές φορές πολυπυρηνικά μακροφάγα προσδιορίζονται κυτταρολογικά. Τα ποροειδή κύτταρα είναι μικρά, σκούρα, με περιορισμένο κυτταρόπλασμα, τα επιδερμικά κύτταρα είναι μεγαλύτερα, με ανοιχτόχρωμο κυτταρόπλασμα και μεσοκυττάριες γέφυρες, που μοιάζουν με επιδερμικά κύτταρα ενός φυσιολογικού πόρου ενός εκκρινούς ιδρωτοποιού αδένα. Η ποροειδής παραλλαγή του ιδραδενώματος πρέπει να διαφοροποιείται από το απλό υδρακανθώμα, το εκκρινές πορώμα - και στις δύο περιπτώσεις, το ιδραδενώμα δεν σχετίζεται με την επιδερμίδα.

Το διαυγοκυτταρικό ιδραδένωμα διαιρείται σε συμπαγή, κυστική και συμπαγή-κυστική παραλλαγή. Ανάλογα με την κυτταρική σύνθεση, μπορεί να περιέχει διαυγή, πλακοειδή (ηωσινοφιλικά, κοκκιώδη, πολυγωνικά), βλεννώδη κύτταρα και αποκρινή κύτταρα που επικαλύπτουν σωληνοειδείς δομές. Τα τελευταία υπάρχουν σε σχεδόν οποιαδήποτε παραλλαγή ιδραδενώματος. Ο όγκος συνήθως εντοπίζεται στο χόριο, αλλά μερικές φορές παρατηρείται συνεχής σύνδεση με την υπερπλαστική επιδερμίδα και το θυλάκιο infundibulum. Το κυτταρόπλασμα των διαυγών κυττάρων έχει υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκογόνο, το οποίο απομακρύνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με διαστάση. Τα πλακοειδή κύτταρα έχουν στρογγυλό ή οβάλ πυρήνα, μόλις αισθητά πυρηνίσκους και λεπτώς διασκορπισμένη χρωματίνη. Υπάρχουν πολλά τονοϊνίδια στο κυτταρόπλασμα. Τα βλεννώδη κύτταρα είναι δύσκολο να ανιχνευθούν στο ιδραδένωμα. συνήθως επικαλύπτουν κυστικές κοιλότητες και χαρακτηρίζονται από κυστόπλασμα σε σχήμα μπαλονιού πλούσιο σε βλεννίνη. Τα κύτταρα που επικαλύπτουν τα σωληνάρια μπορούν να είναι δύο τύπων - πρισματικά και κυλινδρικά. Οι πρώτες δομές που μοιάζουν με γραμμικούς αγωγούς (ένδειξη διαφοροποίησης των πόρων), οι δεύτερες δομές που μοιάζουν με γραμμικούς αδένες και σε κάποιο βαθμό αντανακλούν διαφοροποίηση προς το εκκριτικό μέρος του αποκρινούς αδένα.

Ιστογένεση. Οι ιστοχημικές και ηλεκτρονιομικροσκοπικές μέθοδοι αποκάλυψαν σημάδια έκκρισης ανά τύπο αποκρινών αδένων: θετική αντίδραση σε λυσοσωμικά ένζυμα και αρνητική αντίδραση φωσφορυλάσης. Η ιστογενετική σύνδεση αυτού του όγκου με τους αποκρινείς αδένες επιβεβαιώθηκε με υπερδομικές μελέτες. Τα αδενικά κυτταρικά στοιχεία είχαν έντονο σύμπλεγμα Golgi και πυκνούς σχηματισμούς ηλεκτρονίων με "τσίμπημα" του κορυφαίου τμήματος των κυττάρων (εκκριτικοί κόκκοι) στον αυλό του αγωγού.

Το διαυγοκυτταρικό ιδραδένωμα διαφοροποιείται από τη μετάσταση του διαυγοκυτταρικού νεφρικού καρκινώματος. Το τελευταίο χαρακτηρίζεται από την απουσία λοβιακής δομής, την άφθονη αγγείωση με μαζικά εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων και την παρουσία άφθονων λιπαρών εγκλεισμάτων στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων.

Με μια επιφανειακά ληφθείσα βιοψία, μπορεί να υπάρχουν δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση με την διαυγή κυτταρική παραλλαγή του πλακώδους κυτταρικού καρκινώματος, τα νεοπλάσματα του σμηγματογόνου αδένα και την τριχιλημματική διαφοροποίηση στην αντιδραστική υπερπλασία του θυλακικού επιθηλίου της ιικής γένεσης.

Θεραπεία θηλώδους ιδραδενώματος του δέρματος. Πραγματοποιείται χειρουργική εκτομή του όγκου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]