Τα συμπτώματα της επισπασίας και της εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης

Κλασικά συμπτώματα της εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης

Σε αντίθεση, ασθενείς με επιχρίσματα exstrophy και τις παραλλαγές του, τα συμπτώματα της εκστροφή ουροδόχου κύστης κλασικής έκδοση σε συνδυασμό με ελαφρά και μικρά στον αριθμό των συνδυασμένων κοιλιακών ανωμαλιών, περίνεο, ανώτερου ουροποιητικού, αναπαραγωγικά όργανα, σπονδυλική στήλη και τη λεκάνη.

[1]

Κοιλιά και περίνεο

Οι μεγαλύτερες ανατομικές μεταβολές υποβάλλονται στη ρομβοειδή ζώνη, που οριοθετείται από τον ομφαλό, το πρωκτικό άνοιγμα, το ορθικό abdominis και το δέρμα που καλύπτει τον βρογχικό βρόγχο. Η απόσταση από τον ομφαλό έως τον πρωκτό στην εξοστρική ουροδόχου κύστης μειώνεται, καθώς ο ομφαλός βρίσκεται κάτω από το κανονικό και ο πρωκτός είναι πρόσθιος. Η περιοχή μεταξύ των εκτεινόμενων μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και της ακμής της ουροδόχου κύστης είναι καλυμμένη με λεπτό ινώδη ιστό. Τα ευρέως τοποθετημένα οστά μετατοπίζουν το ορθό πλευρικά. Ο ευθύς μυς σε κάθε πλευρά συνδέεται με το λοβό. Οι πλευρικά εκτοπισμένοι μύες του ορθού διευρύνουν και συντομεύουν το ινώδη κανάλι, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα μίας λοξής βουβωνικής κήλης.

Η βουβωνική κήλη εμφανίζεται στο 56% των αγοριών και στο 15% των κοριτσιών με κλασική εξόντωση της ουροδόχου κύστης. Η αθησία του πρωκτού κατά τη διάρκεια της εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης είναι σπάνια. Οι μορφές της αθησίας του πρωκτού είναι πιο συχνές, ανοίγοντας στο περίνεο, στον κόλπο ή στην ακρόπνοια της ουροδόχου κύστης. Οι ασθενείς που δεν λειτουργούν με εξόσφυση της ουροδόχου κύστης έχουν συχνά πρόπτωση του ορθού, γεγονός που διευκολύνεται από την αδυναμία των μυών του πυελικού εδάφους και τον πρωκτικό μηχανισμό που χαρακτηρίζει αυτούς τους ασθενείς. Η πρόπτωση σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε πλαστική χειρουργική επέμβαση κατά τη νεογνική περίοδο. Αν προλάβει να αναπτυχθεί το ίδιο. τότε δεν απαιτείται χειρουργική θεραπεία, καθώς περνάει μετά την πλαστικοποίηση της ουροδόχου κύστης.

[2], [3], [4], [5]

Ουροποιητικό σύστημα

Η κύστη εξωθείται με τη μορφή θόλου υπό εξωτροφία και αυξάνεται σε μέγεθος με το άγχος του παιδιού. Οι εξωθημένες τοποθεσίες ποικίλουν σε μέγεθος: από μικρές (2-3 cm) έως μεγάλες μάζες που διαπερνούν. Η βλεννογόνος μεμβράνη αμέσως μετά τη γέννηση είναι καθαρή, λεία, ροζ χρώματος. Εάν η κύστη παραμείνει ανοικτή, η επιφάνειά της υποβάλλονται γρήγορα σε πολυποδίαση, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την κατάστασή της. Ο ερεθισμός της ουροδόχου κύστης διευκολύνεται από την επαφή της βλεννώδους μεμβράνης με χαρτοπετσέτες ή ρούχα.

Κανένα αποτέλεσμα θεραπείας σε ένα φολιδωτό ή αδενοματώδη μεταπλασία, και στη συνέχεια, σε ενήλικες ασθενείς, μπορεί να εξελιχθεί σε πλακώδες καρκίνωμα ή αδενοκαρκίνωμα. Πριν από την ριζική χειρουργική επέμβαση για την προστασία του βλεννογόνου από βλάβη είναι σκόπιμο να καλύψει την διάτρητη μεμβράνη σελοφάν και αποφεύγεται η άμεση επαφή με την βλεννογόνο μεμβράνη των χαρτοπετσέτες και πάνες. Υπάρχουν περιπτώσεις διπλασιασμού, όταν μαζί με την εκστροφία της ουροδόχου κύστης υπάρχει και μια φυσιολογική, μετατοπισμένη στο πλάι.

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης χαρακτηρίζεται από φυσιολογική παροχή αίματος και κανονική νευρομυϊκή συσκευή και, συνεπώς, αμέσως μετά από πλαστική χειρουργική, η κύστη έχει πλήρη λειτουργία εξωστήρα. Ωστόσο, υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για κακή λειτουργία εξωστήρα ακόμα και μετά από επιτυχή χειρουργική παρέμβαση.

Οι ανωμαλίες των νεφρών σε ασθενείς με εξωφωρία της ουροδόχου κύστης είναι σπάνιες. Εάν η κύστη για μεγάλο χρονικό διάστημα παραμένει ακάλυπτο και η βλεννογόνος μεμβράνη στο στόμα του εκτεθειμένου προφέρεται ινωτικής εκφυλισμό που μερικές φορές αναπτύσσεται ureterohydronephrosis. Ωστόσο, αυτό το πρόβλημα σπάνια εμφανίζεται στη βρεφική ηλικία. Ουρητήρες με εκστροφή ουροδόχου κύστης εμπίπτουν σε αυτό κάθετα και έχουν μικρή ή καθόλου σήραγγα υποβλεννογόνια, εξαιτίας αυτού του γεγονότος, σχεδόν όλα τα παιδιά (90%) μετά την πρωτογενή πλαστικό κύστη συναντά κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Αρσενικά σεξουαλικά όργανα.

Σε ασθενείς με εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης, το μήκος του πέους είναι σημαντικά μικρότερο λόγω της απόκλισης των οστών, γεγονός που εμποδίζει τη σύνδεση των σπηλαιωδών σωμάτων κατά μήκος της μέσης γραμμής, όπως είναι φυσιολογικό. Ως αποτέλεσμα, το μήκος του ελεύθερου προεξέχοντος "κρεμασμένου" τμήματος του πέους μειώνεται. Το μέγεθος του πέους επηρεάζεται επίσης από την καμπυλότητα του. Μετά την εξέταση, διαπιστώνεται ότι το πέος του παιδιού με επισππάσια έχει μια χαρακτηριστική εξαναγκασμένη θέση, πιέζεται πάνω στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Αυτό οφείλεται στην έντονη ραχιαία παραμόρφωση των σπηλαιωδών σωμάτων, η οποία είναι σαφώς ορατή κατά τη διάρκεια της ανέγερσης. Έχει διαπιστωθεί ότι το μήκος της κοιλιακής επιφάνειας των σπηλαιωδών σωμάτων με εξόφρωση της ουροδόχου κύστης είναι μεγαλύτερο από το ραχιαίο τμήμα της ουροδόχου κύστης λόγω ινωδών μεταβολών στον ιστό της χοληδόχου κύστης.

Με την ηλικία, αυτές οι διαφορές αυξάνονται μόνο, και η παραμόρφωση του πέους αυξάνεται. Για να επιτευχθεί πλήρης επέκταση του σπειροειδούς σώματος και να αυξηθεί το μήκος του πέους, είναι δυνατό να πλαστικοποιηθεί η ραχιαία επιφάνεια των σπηλαιωδών σωμάτων με χαλαρά έμπλαστρα αποεπιθηλικοποιημένου δέρματος. Η ουρήθρα σε ασθενείς με εξόγκωση της ουροδόχου κύστης είναι εντελώς σχισμένη και ανοίγει μέχρι το κεφάλι. Το μαξιλάρι της ουρήθρας συνήθως μειώνεται. Σε σπάνιες περιπτώσεις (3-5%) παρατηρείται απλασία ενός από τα σπέρματα. Ίσως ο διπλασιασμός του πέους ή η πλήρης απουσία του (aplasia), ειδικά με cloacal exstrophy.

Η εννεύρωση του πέους είναι φυσιολογική. Σε ασθενείς με εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης, η επιφανειακή νευροβλαστική δέσμη που παρέχει μία στύση μετατοπίζεται πλευρικά και αντιπροσωπεύεται από δύο χωριστές δέσμες. Παρά την τεράστια έκκριση των ιστών κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι περισσότεροι ασθενείς διατηρούν τη σεξουαλική τους ικανότητα μετά την ανακατασκευή του πέους.

Οι δομές λύκων στα αγόρια είναι φυσιολογικές. Σε ασθενείς με δυσλειτουργία του αυχένα της ουροδόχου κύστης ή ανοικτού λαιμού μετά από χειρουργική επέμβαση, υπάρχει συχνά πρόβλημα αναδρομικής εκσπερμάτωσης. Ωστόσο, εάν η ανασυγκρότηση εκτελείται επαρκώς, τότε οι ασθενείς με exstrophy μπορεί αργότερα να έχουν παιδιά.

Κρυψορχία σε ασθενείς με exstrophy εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα, αλλά η εμπειρία έχει δείξει ότι πολλά παιδιά που έχουν διαγνωστεί με «κρυψορχία», στην πραγματικότητα, η απόσυρση των όρχεων. Μπορούν να μειωθούν χωρίς ιδιαίτερη δυσκολία στο όσχεο μετά την ανασύσταση της ουροδόχου κύστης από τα γυναικεία γεννητικά όργανα.

Γυναικεία όργανα των γεννητικών οργάνων

Όταν η εξώθηση της ουροδόχου κύστης στα κορίτσια, η κλειτορίδα χωρίζεται σε δύο μέρη. Στην περίπτωση αυτή, το ήμισυ της κλειτορίδας βρίσκεται σε κάθε πλευρά της γαστρεντερικής γραμμής μαζί με τα χείλη. Ο κόλπος είναι πιο συχνά ενωμένος, αλλά μπορεί επίσης να είναι διχαλωτός. Το εξωτερικό στόμιο του κόλπου μερικές φορές στενεύει και συχνά μετατοπίζεται εμπρός. Ο βαθμός μετατόπισης αντιστοιχεί στον βαθμό μείωσης της απόστασης μεταξύ του ομφαλού και του πρωκτικού ανοίγματος. Η μήτρα μπορεί να είναι διχαλωτή. Τα ωοθηκών και οι σάλπιγγες συνήθως είναι φυσιολογικές. Πρόπτωση της μήτρας και του κόλπου στις γυναίκες με δυνατό εκστροφή της ουροδόχου κύστης σε μεγαλύτερη ηλικία οφείλεται σε ελάττωμα των μυών του πυελικού εδάφους, η οποία δημιουργεί σοβαρά προβλήματα σε αυτή την ομάδα των ασθενών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το πρωτεύον πλαστικό της ουροδόχου κύστης με μείωση των μετωπιαίων οστών μειώνει τον κίνδυνο αυτών των επιπλοκών. Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της μήτρας, όπως η ιεροκολποξία, βοηθά στην επίλυση αυτών των προβλημάτων.

[6]

Ανωμαλίες των οστών της πυέλου

Διάσταση της ηβικό οστό - ένα από τα συστατικά των σύνθετων «exstrophy-επισπαδίας». Αυτό είναι το αποτέλεσμα της εξωτερικής περιστροφής και υπανάπτυξη και ισχιακοί ηβικό οστό στην περιοχή των ενώσεων τους σε συνδυασμό με υποπλασία των οστών ιερολαγόνιας άρθρωσης. Ασθενείς με exstrophy ανιχνεύει την περιστροφή και τη συντόμευση της εξωτερικής 30% του εμπρόσθιου κλάδου του λαγονίου οστού, σε συνδυασμό με την εξωτερική περιστροφή του οπισθίου τμήματος του λαγόνι. Οπτικά ισχία σε παιδιά με exstrophy στρέφεται προς τα έξω, αλλά τα προβλήματα που σχετίζονται με την λειτουργία της άρθρωσης του ισχίου και διαταραχή της βάδισης, συνήθως δεν τίθεται, ειδικά αν ισοπεδώσουν νωρίς το ηβικό οστό.

Πάρα πολλά παιδιά διαταραχθεί βάδισμα στην πρώιμη παιδική ηλικία, περπατούν waddle να περιστρέψετε τα πόδια προς τα έξω ( «περπάτημα της πάπιας»), αλλά αργότερα διορθώθηκε βάδισμα. Η συγγενής εξάρθρωση του μηριαίου οστού στα παιδιά με αυτή την ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια, στη βιβλιογραφία υπάρχουν μόνο αναφορές για δύο τέτοιες περιπτώσεις.

Μόνο σε μεμονωμένες μελέτες διαπιστώθηκε ότι σε ασθενείς με εξονυμφία της ουροδόχου κύστης συχνότερα από ό, τι στο γενικό πληθυσμό, εμφανίζονται σπονδυλικές ανωμαλίες.

Διαφορετικές παραλλαγές του οστεοτομία της πυέλου για την παροχή πληροφοριών και για τον καθορισμό του ηβικό οστό. Η πρώτη λειτουργία δεν απευθύνεται στην επίλυση ορθοπεδικών προβλημάτων, και για να αυξήσει την πιθανότητα εκτέλεσης ενός αξιόπιστου πρωτεύον πλαστικό κύστη και να βελτιώσει σε μεγάλο βαθμό την λειτουργία των μυών του πυελικού εδάφους που εμπλέκονται στο μηχανισμό της κατακράτησης των ούρων.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy υπόνομος ονομάζεται επίσης κυστο-εντερική σχισμή, έκτοπη υπόνομος, σπλαχνικού εκτοπία περιπλέκεται από exstrophy σχισμή και το κοιλιακό τοίχωμα. Αυτή η πιο σοβαρή μορφή ανωμαλίας κοιλιακού τοιχώματος συμβαίνει σε 1 στα 400.000 νεογνά. Το συγκρότημα ανατομικές αλλαγές στην κλασική έκδοση του αποχετευτικού exstrophy περιλαμβάνουν ομφάλιο κορυφή της κήλης eventrirovannye τις θηλιές του εντέρου και απεμπλουτισμένο σε δύο μέρη της ουροδόχου κύστης.

Μεταξύ των δύο μισών της ουροδόχου κύστης είναι τμήμα του κόλου η οποία είναι ιστολογικά ειλεοτυφλική περιοχή και έχει μέχρι τέσσερα ανοίγματα, το ανώτατο της οποίας αντιστοιχεί eventirovannoy λεπτό έντερο. Στην εμφάνιση, η κροατική εξόντωση είναι παρόμοια με το "πρόσωπο ενός ελέφαντα", και το προς τα έξω στριμωγμένο έντερο μοιάζει με τον "κορμό του". Στο κάτω μέρος υπάρχει ένα άνοιγμα που οδηγεί στο τυφλά τερματικό απομακρυσμένο έντερο, το οποίο συνδυάζεται με την αθησία του πρωκτού. Μεταξύ του άνω (εγγύς) και του κατώτερου (απομακρυσμένου) ανοίγματος, μπορεί να εντοπιστούν ένα ή δύο "προσαρτημένα" ανοίγματα.

Σε όλες τις περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν έντονα ελαττώματα των γεννητικών οργάνων. Στα αγόρια αυτό είναι κρυψορχία και ένα πέος χωρισμένο σε δύο χωριστά σπυράκια με σημάδια επισππαδίας. Κατά την exstrophy του cloaca εμφανίζεται συχνά η υποπλασία ή η απλασία ενός από τα σπηλαιώδη σώματα. Τα κορίτσια έχουν μια χωρισμένη κλειτορίδα, έναν διπλασιασμό του κόλπου και μια δικηνοειδή μήτρα.

[11], [12], [13], [14], [15]

Επισκοπία

Απομονωμένη επισππασία θεωρείται λιγότερο σοβαρό πρόβλημα μεταξύ των ασθενειών του συγκροτήματος "εκστασία της έκστασης". Οι ασθενείς δεν έχουν ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης και του κοιλιακού τοιχώματος ελαττώματα, ωστόσο, όπως και στην extrophy, ουρήθρα εκπροσωπούμενη από σκιασμένη περιοχή που βρίσκεται επί της ραχιαίας επιφάνειας του πέους. Τα αγόρια αποκαλύπτουν την σμίκρυνση του πέους και το σχηματισμό του ραχιαίου χορδή, και τα κορίτσια - ο διαχωρισμός της κλειτορίδας, ο κόλπος μετατοπίζεται προσθίως ή σε ένα τυπικό μέρος. Εκτός από τα παραπάνω, παρατηρείται διάσταση των οστών. Ο τράχηλος της ουροδόχου κύστης στις επισππάδες είναι συχνά λανθασμένα σχηματισμένος: είναι ευρύς και δεν συγκρατεί τα ούρα. Η κατακράτηση ούρων μπορεί να διατηρηθεί σε αγόρια με απομακρυσμένη επισκλησία, στην οποία ο λαιμός της ουροδόχου κύστης διαμορφώνεται σωστά. Η θηλυκή επισππασία σχεδόν πάντα συνοδεύεται από ακράτεια ούρων σε διάφορους βαθμούς.

[16], [17], [18]

Επιλογές της εξωφρώσεως

Μεταξύ των ασθενών με το σύμπλεγμα "epispadia exstrophy", υπάρχουν πολλές παραλλαγές ανάπτυξης παθολογίας. Ανάλογα με το μέγεθος του μαξιλαριού κυστιδίων, μπορεί να είναι μερικώς κλειστό και βυθισμένο σε μια μικρή λεκάνη. Τέτοιες μορφές ονομάζονται μερική ή μερική εξόσφυση. Ελλιπής κλείσιμο της ουροδόχου κύστης κατά τη διαδικασία του σχηματισμού του εκδηλώνεται με τη μορφή διαφόρων αναπτυξιακές ανωμαλίες - από την εισαγωγή της κύστης μέσα στον κόλπο ορθού κοιλιακού μυ για να ολοκληρωθεί η διόγκωση της κύστης μέσω μιας μικρής ελαττώματος πάνω από τον κόλπο. Περιγράφεται ασθενείς με απόκλιση των οστών και ελάττωμα στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, αλλά χωρίς ελαττώματα του ουροποιητικού συστήματος.

Τέτοιες περιπτώσεις διαγνώστηκαν ως παραλλαγή της κλειστής εξωφρώσεως. Οι ασθενείς με άνω κυστική σχισμή παρουσιάζουν τα ίδια ελαττώματα των οστών και των μυών με την εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης, αλλά οι αλλαγές εμφανίζονται μόνο στο άνω μέρος. Ο λαιμός της ουροδόχου κύστης, της ουρήθρας και των γεννητικών οργάνων υποβάλλονται σε λιγότερες αλλαγές: για παράδειγμα, με αυτήν την παθολογία αναπτύσσεται ένα φυσιολογικό ή σχεδόν φυσιολογικό πέος. Ορισμένα παιδιά χρειάστηκαν ελάχιστη διορθωτική παρέμβαση για την αποκατάσταση του ελάττωματος, οι λειτουργίες ήταν αποτελεσματικές και έδωσαν πλήρως μια κανονική λειτουργία κατακράτησης ούρων.

Διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης είναι πιθανός, όταν ένα παιδί έχει μία κλειστή κύστη με φυσιολογική λειτουργία κατακράτησης ούρων και η άλλη με εξωσκόπηση. Το μέγεθος του πέους και ο βαθμός διαχωρισμού του σηραγγώδους σώματος σε ασθενείς ποικίλλουν. Υπάρχουν περιπτώσεις υποσπαδίας σε παιδιά με κλοαλική εξωφρική. Η περιγραφή και η συζήτηση διαφόρων παραλλαγών της εξόστροφιας είναι απαραίτητες για μια εκτίμηση μιας ποικιλίας εμφανίσεων μιας παθολογίας. Η σύγκριση των παρατηρούμενων παραλλαγών με τις υπάρχουσες κλασσικές μορφές του συμπλέγματος "exstrophy-eppispadia" βοηθά στην επιλογή των βέλτιστων τακτικών θεραπείας.