Πόδια ελέφαντα

Η ελεφαντίαση είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από διαταραχή της λεμφικής ροής. Ας εξετάσουμε τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας, τους τύπους, τα στάδια, τις διαγνωστικές και θεραπευτικές μεθόδους.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10, η ελεφαντίαση των ποδιών εμπίπτει στην κατηγορία IX Παθήσεις του κυκλοφορικού συστήματος (I00-I99):

I95-I99 Άλλες και μη καθορισμένες ασθένειες του κυκλοφορικού συστήματος.

• I97 Διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος μετά από επεμβάσεις, που δεν ταξινομούνται αλλού.
  • I97.2 Σύνδρομο λεμφοιδήματος μετά από μαστεκτομή (ελεφαντίαση, απόφραξη λεμφαγγείων, μαστεκτομή).

Η ελεφάντιαση των κάτω άκρων εμφανίζεται λόγω της λεμφικής στασιμότητας. Το λεμφικό υγρό εκτελεί σημαντικές λειτουργίες στο σώμα. Καθαρίζει τους ιστούς και τα κύτταρα από τις συσσωρευμένες τοξίνες και ομαλοποιεί την ισορροπία του νερού. Το άχρωμο υγρό τροφοδοτεί με αίμα όλα τα όργανα και τα συστήματα και συμμετέχει στο σχηματισμό της ανοσίας.

Με επίμονο οίδημα, τα μεταβολικά προϊόντα δεν απομακρύνονται από τους ιστούς, οι πρωτεϊνικές ενώσεις αποσυντίθενται και προκαλούν το σχηματισμό ινώδους. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση χονδροειδούς συνδετικού ιστού μεταξύ των μυών. Τα άκρα αυξάνονται σε μέγεθος, αποκτώντας κυλινδρικό σχήμα, το οποίο εξωτερικά μοιάζει με τα πόδια ενός ελέφαντα. Το δέρμα στους προσβεβλημένους ιστούς εξελκώνεται, καλύπτεται με ρωγμές, εξανθήματα και κονδυλώματα.

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί λόγω συγγενούς αδυναμίας του λεμφικού συστήματος, τραυματισμών, παρασιτικών και βακτηριακών λοιμώξεων. Στο 70% των περιπτώσεων, η διαταραχή εμφανίζεται μόνο στο ένα πόδι. Οι περιπτώσεις αμφοτερόπλευρου λεμφοιδήματος είναι εξαιρετικά σπάνιες. Αλλά το πρόβλημα δεν έγκειται μόνο στην παραμόρφωση των άκρων. Η παθολογία επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα και συστήματα, διαταράσσοντας τη λειτουργία ολόκληρου του σώματος. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η ελεφαντίαση επηρεάζει όχι μόνο τα πόδια, αλλά και τα χέρια, το πρόσωπο, τους μαστικούς αδένες και τα γεννητικά όργανα.

Επιδημιολογία

Περισσότεροι από 300 εκατομμύρια άνθρωποι – το 13% του παγκόσμιου πληθυσμού – αντιμετωπίζουν το πρόβλημα του λεμφικού οιδήματος. Όλοι τους ανήκουν στην ομάδα υψηλού κινδύνου για ελεφαντίαση. Ταυτόχρονα, οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι η μόλυνση από φιλάρια από μόνη της προκαλεί την ασθένεια σε 100 εκατομμύρια ανθρώπους στις τροπικές περιοχές.

Στις ευρωπαϊκές χώρες και σε ηπείρους με εύκρατο κλίμα, η ασθένεια έχει χαμηλή συχνότητα εμφάνισης. Εδώ, η ελεφαντίαση εμφανίζεται λόγω μιας σειράς άλλων παραγόντων, τόσο συγγενών όσο και επίκτητων.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το λεμφοίδημα επηρεάζει συχνότερα τα κάτω άκρα - περίπου το 95% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Λιγότερο συχνά, διαγιγνώσκεται επίμονο πρήξιμο των χεριών, των μαστικών αδένων, του προσώπου, των γεννητικών οργάνων. Στο 70% των περιπτώσεων, το πρόβλημα είναι μονόπλευρο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες ελεφαντίαση

Η ελεφαντίαση σχετίζεται με παθολογικές αλλαγές στο λεμφικό σύστημα. Η συσσώρευση υγρών συμβαίνει λόγω απόφραξης ή στένωσης των λεμφικών αγωγών. Τα αίτια της ελεφαντίασης των ποδιών εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου.

Η δευτεροπαθής ελεφαντίαση, δηλαδή η επίκτητη, σχετίζεται άμεσα με μια διαταραχή του λεμφικού συστήματος διαφόρων αιτιολογιών και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

• Βλάβες όγκου και αφαίρεση λεμφαδένων, χημειοθεραπεία. Ο προσβεβλημένος λεμφαδένας περνάει λέμφο με ορισμένες διαταραχές. Το υγρό συσσωρεύεται στα αγγεία, τα τεντώνει και εισχωρεί ακόμη και στους ιστούς. Η μακροχρόνια στασιμότητα προκαλεί σοβαρό οίδημα και πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού.
• Ερυσίπελας και φλέγμα που προκαλούνται από στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Οι μικροοργανισμοί πολλαπλασιάζονται στα λεμφικά τριχοειδή αγγεία και οι τοξίνες που εκκρίνουν προκαλούν αλλεργικές αντιδράσεις. Το ανοσοποιητικό σύστημα καταπολεμά το πρόβλημα προκαλώντας αυξημένη κυτταρική διαίρεση και διεύρυνση των ιστών.
• Η βλάβη στα λεμφικά αγγεία συμβαίνει με κρυοπαγήματα, εκτεταμένους τραυματισμούς, εγκαύματα. Μια μεγάλη ποσότητα λέμφου λιμνάζει στους ιστούς, γεγονός που προκαλεί επίμονο πρήξιμο.
• Κιρσοί και σύνδρομο μετά από θρομβοφλεβίτιδα. Η βλάβη στις βαθιές φλέβες διαταράσσει τη λειτουργία και τη θρέψη των μαλακών ιστών. Σταδιακά, οι αλλαγές επηρεάζουν τα λεμφικά αγγεία, διαταράσσοντας τη βατότητά τους, γεγονός που οδηγεί σε λεμφική στασιμότητα. Παθογόνοι μικροοργανισμοί πολλαπλασιάζονται στα αλλοιωμένα κύτταρα, προκαλώντας δηλητηρίαση του σώματος. Αυτό οδηγεί σε πολλαπλασιασμό των ιστών και δερματικά εξανθήματα.
• Οι παρασιτικές προσβολές από τσιμπήματα εντόμων είναι μια άλλη αιτία ελεφαντίασης. Τα κουνούπια και οι σκνίπες μπορούν να μολύνουν ένα άτομο με φιλάρια, σκουλήκια που παρασιτούν στα λεμφικά αγγεία. Οι ελμίνθες αλληλοσυνδέονται σε μπάλες, φράζοντας και τεντώνοντας τον αυλό των αγγείων. Η τοξικο-αλλεργική αντίδραση του σώματος συνοδεύεται από οίδημα και πολλαπλασιασμό των συνδετικών ιστών.

Η πρωτοπαθής λεμφοστασία (συγγενής) μπορεί να σχετίζεται με τις ακόλουθες αιτίες:

• Αυξημένη παραγωγή λέμφου.
• Σύνδρομο Nonne-Milroy-Meige (τροφική διαταραχή ιστών).
• Σύνδρομο Shershevsky-Turner (χρωμοσωμική παθολογία).
• Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των λεμφικών αγγείων (απλασία, δυσπλασία, υποπλασία, υπερπλασία).
• Βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Ενδοκρινικές διαταραχές.
• Ανεπάρκεια βαλβίδας.

Σε 3-5% των περιπτώσεων, είναι δύσκολο να προσδιοριστούν οι κύριες αιτίες, επομένως αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται ιδιοπαθής. Η συγγενής παθολογία πολύ συχνά οδηγεί σε βλάβη και στα δύο άκρα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Παράγοντες κινδύνου

Η ελεφαντίαση αναπτύσσεται λόγω πολλών αιτιών που σχετίζονται τόσο με συγγενείς όσο και με επίκτητους παράγοντες.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να επηρεαστεί από παράγοντες κινδύνου όπως:

• Ογκολογικές παθολογίες με βλάβη στα λεμφικά αγγεία.
• Χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία.
• Αφροδίσια νοσήματα.
• Διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος.
• Ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος.
• Κιρσοί.
• Χειρουργικές επεμβάσεις με αφαίρεση λεμφαδένων.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Αυτοάνοσες παθολογίες.
• Παρασιτικές προσβολές.
• Σοβαρό κρυοπαγήματα.
• Τραυματισμοί στους μαλακούς ιστούς των κάτω άκρων.
• Υπερβολικό βάρος, παχυσαρκία.
• Χρόνιο έκζεμα.

Οι προαναφερθείσες ασθένειες είναι επικίνδυνες όχι μόνο λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης ελεφαντίασης, αλλά και λόγω της σημαντικής διαταραχής της κανονικής λειτουργίας του σώματος.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Παθογένεση

Το λεμφικό σύστημα εμπλέκεται σε μεταβολικές διεργασίες και στον καθαρισμό των κυττάρων από τις τοξίνες. Αποτελείται από αγγεία, λεμφαδένες, κορμούς και τριχοειδή αγγεία. Η ελεύθερη διέλευση υγρών μέσω της αγγειακής κοίτης εξασφαλίζει την κανονική ροή της λέμφου.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της ελεφαντίασης σχετίζεται με την ανεπάρκεια των λειτουργιών του λεμφικού συστήματος και τη διαταραχή της εκροής υγρών. Κανονικά, οι ιστοί των κάτω άκρων συνθέτουν περίπου 2 λίτρα λέμφου ημερησίως, αλλά με αγγειακές αποφράξεις, εμφανίζεται συμφόρηση, η οποία εκδηλώνεται ως επίμονο οίδημα.

Η παθογένεση της ελεφαντίασης βασίζεται στην διαδοχική ανάπτυξη των ακόλουθων παθολογικών αλλαγών:

• Παραβίαση της λεμφικής αποστράγγισης.
• Κατακράτηση υγρών στους ιστούς.
• Λεμφικό οίδημα λόγω εμποτισμού ιστών με πρωτεΐνες.
• Παθολογική αναδιάρθρωση του λεμφικού συστήματος.
• Ινώδεις αποφύσεις που επηρεάζουν το χόριο, τον υποδόριο ιστό και την περιτονία.

Η διαταραχή της ροής υγρών οδηγεί σε αυξημένη ενδολεμφική πίεση και μειωμένη απορρόφηση (απορρόφηση). Υγρό και πρωτεΐνες συσσωρεύονται στους ιστούς. Οι πρωτεϊνικές ενώσεις αποσυντίθενται και μετατρέπονται σε ίνες ινώδους. Οι ινοβλάστες διεισδύουν στους αλλοιωμένους ιστούς και σχηματίζουν ίνες κολλαγόνου. Σε αυτό το πλαίσιο, εμφανίζονται σοβαρές διαταραχές στα κύτταρα του συνδετικού ιστού.

Οι ινώδεις αλλαγές στην ελεφαντίαση επηρεάζουν το δέρμα, το υποδόριο λιπώδες στρώμα, τους μύες, την περιτονία, τα τοιχώματα των αρτηριακών, φλεβικών και λεμφικών αγγείων. Το αυξανόμενο οίδημα επιδεινώνει την αιμοδυναμική και τη λεμφική δυναμική. Τα μεταβολικά προϊόντα συσσωρεύονται στους ιστούς, εμφανίζεται υποξία. Αυτό οδηγεί σε εξασθένηση των προστατευτικών ιδιοτήτων του ανοσοποιητικού συστήματος. Εμφανίζεται μαλακό οίδημα. Όταν εντείνεται, το χόριο τραυματίζεται εύκολα. Σε αυτό το πλαίσιο, αναπτύσσονται παθολογίες μαλακών ιστών και τροφικές διαταραχές. Η ταχεία εξέλιξη της λεμφοστασίας οδηγεί σε παραμόρφωση του κατεστραμμένου άκρου.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Συμπτώματα ελεφαντίαση

Τα σημάδια της ελεφαντίασης εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από τις αιτίες, τον τύπο και το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Τα συμπτώματα της ελεφαντίασης των ποδιών εμφανίζονται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ας εξετάσουμε τα κύρια:

• Το οίδημα εμφανίζεται συχνότερα μόνο στο ένα άκρο. Οι μονομερείς αλλοιώσεις είναι τυπικές για την επίκτητη μορφή της νόσου. Σε συγγενείς παθολογίες, η λεμφόσταση και των δύο ποδιών είναι δυνατή ταυτόχρονα.
• Καθώς το πρήξιμο αυξάνεται, εμφανίζεται ένα αίσθημα διάτασης στο άκρο. Η δυσφορία συνοδεύεται από αυξημένη κόπωση και επιδείνωση της γενικής ευεξίας.
• Το πρήξιμο εμφανίζεται στο πόδι ή στο χέρι, δηλαδή κάτω από την πάσχουσα περιοχή των λεμφαγγείων. Σταδιακά μετακινείται στον αστράγαλο και στη συνέχεια στον μηρό. Το πρήξιμο είναι ήπιο, επομένως όταν πιέζεται ο ιστός, εμφανίζονται κοιλότητες.
• Η διαταραχή της λεμφικής αποστράγγισης οδηγεί στον πολλαπλασιασμό παθογόνων μικροοργανισμών στο λεμφικό σύστημα και στο πάχος του δέρματος. Οι λεμφαδένες που φιλτράρουν τη λέμφο στην πάσχουσα περιοχή αυξάνονται σε μέγεθος και φλεγμονώνονται.
• Το υγρό στον ενδομυϊκό χώρο και το υποδόριο λίπος αντικαθίστανται σταδιακά από συνδετικό ιστό. Εξαιτίας αυτού, το πόδι γίνεται σκληρό στην αφή, δηλαδή το πρήξιμο σκληραίνει. Το δέρμα είναι σχεδόν αδύνατο να μαζευτεί σε μια πτυχή και όταν πιέζεται, δεν παραμένουν κοιλότητες.
• Η επίμονη εξέλιξη του οιδήματος οδηγεί σε παραμόρφωση του άκρου. Όλες οι εξογκώσεις στον αστράγαλο λειαίνονται, το πόδι αποκτά κυλινδρικό σχήμα. Το άκρο αυξάνεται σε όγκο αρκετές φορές.
• Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος οδηγεί σε ατροφία των σμηγματογόνων και ιδρωτοποιών αδένων (η έκκρισή τους προστατεύει το χόριο από βακτήρια και ιούς). Λόγω της διαταραχής του προστατευτικού στρώματος, εμφανίζονται στο δέρμα διάφορα εξανθήματα, θηλώματα, κονδυλώματα, αποστήματα, ελκώδεις αλλοιώσεις και ρωγμές. Η παρουσία βακτηριακής χλωρίδας είναι επικίνδυνη λόγω της ανάπτυξης αλλεργικών αντιδράσεων.
• Η περίσσεια λεμφικού υγρού αρχίζει να αποβάλλεται μέσω του δέρματος. Σχηματίζονται συρίγγια στους ιστούς, μέσω των οποίων ρέει κιτρινωπό υγρό. Τις περισσότερες φορές, οι οπές εντοπίζονται σε σημεία με λεπτό δέρμα, δηλαδή στις μεσοδακτύλιες πτυχές.
• Λόγω της μειωμένης κυκλοφορίας του αίματος, οι ιστοί αρχίζουν να παράγουν πολλή μελανίνη. Καφέ κηλίδες εμφανίζονται στα άκρα. Η αυξημένη κυτταρική διαίρεση οδηγεί στην ανάπτυξη άμορφων εξογκωμάτων και άλλων όγκων, που χωρίζονται από εγκάρσιες πτυχές.

Το παραπάνω περιγραφόμενο σύμπλεγμα συμπτωμάτων μπορεί να συνοδεύεται από διαταραχές σε άλλα συστήματα οργάνων, επιδεινώνοντας σημαντικά την ευημερία.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Πρησμένα πόδια στην ελεφαντίαση

Το λεμφοίδημα είναι μια παθολογική κατάσταση με προοδευτικό πρήξιμο των μαλακών ιστών της προσβεβλημένης περιοχής. Το πρήξιμο των ποδιών στην ελεφαντίαση αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διαταραχής της ροής της λέμφου μέσω των λεμφαγγείων. Αυτή η παθολογία μπορεί να σχετίζεται τόσο με συγγενείς όσο και με επίκτητους παράγοντες.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λεμφικού οιδήματος, ας τους δούμε:

• Μηχανικά – εμφανίζονται μετά από τραυματισμό ιστού.
• Καχεκτικό - που σχετίζεται με καρδιαγγειακές παθολογίες και εξάντληση του σώματος.
• Συμφορητική – αυξημένη τριχοειδής πίεση, έντονη αγγειακή διαπερατότητα και μειωμένα επίπεδα λευκωματίνης.
• Νευροπαθητικές – ενδοκρινικές παθολογίες, αλκοολισμός.
• Υδραιμική - συσσώρευση λέμφου που προκαλείται από νεφρικές παθήσεις.

Στην ήπια ελεφαντίαση, το πρήξιμο εξαφανίζεται μετά από επαρκή ανάπαυση και χρήση ενδυμάτων συμπίεσης. Σε μέτρια σοβαρότητα, παρατηρείται επίμονο, μη εξαφανιζόμενο πρήξιμο με ανάπτυξη συνδετικών ιστών. Το δέρμα γίνεται τεντωμένο και πυκνό. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνους και διάταση των ποδιών, και η γενική ευεξία επιδεινώνεται. Είναι πιθανές προσωρινές κράμπες και παραισθησία.

Το σοβαρό οίδημα, δηλαδή το τελευταίο στάδιο της ελεφαντίασης, οδηγεί σε μη αναστρέψιμη βλάβη στη λεμφική ροή, ινοκυστικές αλλαγές στους ιστούς. Το άκρο παραμορφώνεται σοβαρά και δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά. Εξαιτίας αυτού, αναπτύσσονται συσπάσεις, παραμορφωτική οστεοαρθρίτιδα, έκζεμα, ερυσίπελα, τροφικά έλκη. Ένας άλλος κίνδυνος επίμονου οιδήματος είναι ο αυξημένος κίνδυνος λεμφοσαρκώματος.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Πρώτα σημάδια

Ένα χαρακτηριστικό του λεμφοιδήματος είναι ότι στην αρχή τα συμπτώματά του είναι τόσο θολά που η ασθενής δεν τους δίνει μεγάλη σημασία. Το βράδυ, εμφανίζεται ένα ελαφρύ πρήξιμο στα πόδια και τους αστραγάλους, το οποίο συχνά αποδίδεται στην κόπωση κατά τη διάρκεια της ημέρας. Το πρήξιμο είναι ιδιαίτερα αισθητό σε ζεστό καιρό, μετά από παρατεταμένη σωματική άσκηση και κατά τη διάρκεια του εμμηνορροϊκού κύκλου. Ταυτόχρονα, η άρθρωση διατηρεί την κανονική κινητικότητα και δεν υπάρχει πόνος στο πόδι.

Τα πρώτα σημάδια της ελεφαντίασης:

• Περιοδικό πρήξιμο του ενός ή και των δύο άκρων.
• Το πρήξιμο είναι ιδιαίτερα αισθητό στο τέλος της ημέρας, αλλά εξαφανίζεται εντελώς μετά από μια νυχτερινή ξεκούραση.
• Το πρήξιμο αυξάνεται με την κατακόρυφη τοποθέτηση των άκρων, μετά από αυξημένη σωματική άσκηση και με περιορισμένη κινητικότητα.
• Στο πρώιμο στάδιο, δεν εμφανίζεται μη αναστρέψιμη ανάπτυξη ιστών και άλλες παθολογικές αλλαγές.

Επιπλέον, τα προαναφερθέντα συμπτώματα της νόσου μπορούν να επιμείνουν για πολλά χρόνια, συνοδευόμενα από επιδείνωση της γενικής ευεξίας και αδυναμίας.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Στάδια

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της ελεφαντίασης των κάτω άκρων έχει τα ακόλουθα στάδια:

1. Αρχικά, εμφανίζονται μικρά οιδήματα. Συνδέονται με την ανάπτυξη ινώδους ιστού και τη διαταραχή του μεταβολισμού των ιστών. Το οίδημα ξεκινά από το πόδι και σταδιακά μετακινείται πάνω από το γόνατο προς τον μηρό.

• Ασύμμετρο πρήξιμο των άκρων.
• Μαλακό πρήξιμο (μετά το πάτημα του δέρματος, παραμένει ένα λάκκο).
• Οι ιστοί φαίνονται πολύ χλωμοί, μετατοπίζονται εύκολα, αλλά είναι δύσκολο να μαζευτούν σε πτυχές.
• Εμφανίζονται εξανθήματα και κνησμός στο δέρμα.

Η διάρκεια του πρώτου σταδίου είναι περίπου 6-8 μήνες.

2. Τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Η πρησμένη περιοχή πυκνώνει και αυξάνεται σταθερά σε μέγεθος.

• Τα διευρυμένα λεμφικά αγγεία μπορούν να γίνουν αισθητά.
• Το πρήξιμο επηρεάζει όχι μόνο τα πόδια, αλλά και τις κνήμες και τους μηρούς.
• Η κίνηση των αρθρώσεων είναι περιορισμένη.
• Δεν υπάρχει πόνος, αλλά υπάρχει μια μικρή ενόχληση.
• Το δέρμα του προσβεβλημένου άκρου είναι πολύ σφιχτό και ακίνητο.
• Οι ιστοί είναι πολύ ευαίσθητοι, ακόμη και η ελαφριά πίεση προκαλεί δυσφορία.
• Το προσβεβλημένο πόδι έχει σημαντικά αυξημένο μέγεθος.

Το δεύτερο στάδιο ξεκινά 2-7 χρόνια μετά την έναρξη του λεμφοιδήματος.

3. Αυτό το στάδιο θεωρείται το πιο σοβαρό και ανίατο. Το δέρμα γίνεται πολύ τραχύ, εμφανίζονται διάφορα νεοπλάσματα σε αυτό (κονδυλώματα, θηλώματα, φουσκάλες, έλκη). Τα προσβεβλημένα άκρα παραμορφώνονται, σχηματίζονται πτυχές πάνω τους, καθιστώντας δύσκολη την κίνηση.

• Πάχυνση της κεράτινης στιβάδας της επιδερμίδας.
• Διάφορα νεοπλάσματα και ρωγμές στους ιστούς.
• Ρήξη λεμφαγγείων, διαρροή λέμφου μέσω συριγγίων.
• Οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι, φλεγμονώδεις και πολύ επώδυνοι.
• Το πόδι έχει κυλινδρικό σχήμα και είναι 2-3 φορές μεγαλύτερο από ένα υγιές.
• Δηλητηρίαση αίματος.
• Ατροφία μυϊκού ιστού και κυτταρικός θάνατος.

Το τρίτο στάδιο αναπτύσσεται 7-15 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου.

Εάν η ελεφαντίαση των ποδιών ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο, τότε η φαρμακευτική αγωγή σε συνδυασμό με φυσικοθεραπεία επιτρέπει την αποκατάσταση της κατάστασης του ασθενούς. Το τελευταίο στάδιο δεν μπορεί να διορθωθεί. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση της επώδυνης κατάστασης του ασθενούς.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Έντυπα

Η ελεφαντίαση των ποδιών οφείλεται σε πολλούς διαφορετικούς παράγοντες. Οι τύποι της νόσου εξαρτώνται από την αιτιολογία της, επομένως διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές λεμφοστασίας:

1. Πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) – σχετίζεται με συγγενείς λειτουργικές διαταραχές του λεμφικού συστήματος. Η παθολογία εμφανίζεται όταν:

• Υποπλασία λεμφαδένων και αγγείων.
• Υπερπλασία των λεμφικών αγωγών.
• Ανεπάρκεια βαλβίδας.
• Λεμφαγγειεκτασία.

Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, αλλά επιδεινώνονται καθώς οι άνθρωποι μεγαλώνουν.

2. Δευτερογενής – σχετίζεται με τραυματικές βλάβες στα άκρα, διαταραχές στο λεμφικό σύστημα και άλλες παθολογικές διεργασίες στο σώμα. Μπορεί να είναι φλεγμονώδους και μη φλεγμονώδους προέλευσης.

Η ελεφαντίαση των ποδιών έχει διάφορους τύπους, με βάση την παραμόρφωση των άκρων:

• Βαθμός Ι – πρήξιμο και ελαφρά παραμόρφωση του ποδιού.
• Στάδιο II – η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται στο πόδι και την κνήμη.
• Στάδιο III – εμφανίζεται επίμονο πρήξιμο στο πόδι, την κνήμη και τον μηρό.
• Βαθμός IV – βλάβη στο πόδι, το κάτω μέρος της κνήμης, τον μηρό σε συνδυασμό με τροφικές διαταραχές (ρωγμές, θηλωμάτωση, λεμφόρροια).

Η νόσος διακρίνεται επίσης με βάση τα ηλικιακά κριτήρια. Η νεανική λεμφόσταση διακρίνεται στην ηλικία των 15-30 ετών και όψιμη - μετά τα 30 χρόνια. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, υπάρχει σταθερή, αργά και ταχέως εξελισσόμενη. Ανάλογα με τη διάρκεια: οξεία, λανθάνουσα, μεταβατική και χρόνια ελεφαντίαση.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Το ανθρώπινο λεμφικό σύστημα αποτελείται από λεμφαδένες και αγγεία. Τα λεμφικά αγγεία εκτείνονται παράλληλα με τα αιμοφόρα αγγεία και εκβάλλουν στους λεμφαδένες, φιλτράροντας ιούς, νεκρά κύτταρα, βακτήρια και άλλα παθογόνα. Με το λεμφοίδημα, το υγρό δεν κινείται μέσω των αγγείων, αλλά συσσωρεύεται στους ιστούς, προκαλώντας επίμονο πρήξιμο.

• Οι συνέπειες και οι επιπλοκές της ελεφαντίασης στο πρώτο στάδιο σχετίζονται με δευτερογενείς δερματικές λοιμώξεις. Σε αυτό το πλαίσιο, η βαθιά φλεβική θρόμβωση αναπτύσσεται πολύ συχνά.
• Στο δεύτερο στάδιο, λόγω της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού, το πρήξιμο σκληραίνει, οι ιστοί είναι πολύ τεντωμένοι και εμφανίζονται οδυνηρές αισθήσεις. Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει σε αυτό το στάδιο, η ελεφαντίαση θα προχωρήσει, επιδεινώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
• Το προσβεβλημένο άκρο έχει σοβαρή παραμόρφωση, επομένως η λειτουργία του έχει επηρεαστεί αρνητικά. Εκτός από τα προβλήματα κινητικότητας, παρατηρούνται και αισθητικά ελαττώματα. Λόγω της μειωμένης παροχής αίματος, σχηματίζονται κοκκινωπές περιοχές στην περιοχή του οιδήματος, οι οποίες σταδιακά μετατρέπονται σε τροφικά έλκη.

Οι ασθενείς με χρόνια ελεφαντίαση που διαρκεί περισσότερο από 10 χρόνια διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης λεμφαγγειοσάρκωμα (καρκίνος των λεμφικών αγγείων). Η πρόγνωση για αυτήν την επιπλοκή είναι πολύ κακή, καθώς ακόμη και με ακρωτηριασμό του προσβεβλημένου άκρου, ο κίνδυνος θανάτου είναι αρκετά υψηλός. Οι μολυσματικές διεργασίες προκαλούν μια άλλη επιπλοκή - σήψη, δηλαδή δηλητηρίαση αίματος.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Διαγνωστικά ελεφαντίαση

Οι διαγνωστικές εξετάσεις για την ελεφαντίαση εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τα αίτια της νόσου. Εάν η ελεφαντίαση προκαλείται από ερυσίπελα, τότε ένας λοιμωξιολόγος είναι υπεύθυνος για τη διάγνωση και τη θεραπεία. Εάν έχετε μολυνθεί με φιλαρία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν παρασιτολόγο. Όλες οι άλλες περιπτώσεις αντιμετωπίζονται από χειρουργό.

Η διάγνωση ξεκινά με τη συλλογή αναμνηστικού και την υποβολή ερωτήσεων στον ασθενή:

• Όταν άρχισε να εμφανίζεται πρήξιμο.
• Ανακάμπτουν οι ιστοί μετά από παρατεταμένη ανάπαυση;
• Υποχωρεί το πρήξιμο εάν το άκρο βρίσκεται σε υπερυψωμένη θέση;
• Υπάρχουν φλεβικές παθήσεις ή ερυσίπελα;
• Πρόσφατες επισκέψεις σε τροπικές χώρες (κίνδυνος μόλυνσης από φιλαρία).
• Προκαλεί το πρήξιμο πόνο στις αρθρώσεις ή απώλεια κινητικότητας;
• Η παρουσία καρδιαγγειακών, νεφρικών ή ηπατικών παθήσεων.

Το επόμενο στάδιο περιλαμβάνει εργαστηριακή διάγνωση: κλινική και βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων. Οι εξετάσεις με όργανα περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα των φλεβών των κάτω άκρων, των κοιλιακών οργάνων και της λεκάνης.

Επίσης, πραγματοποιούνται μαγνητική τομογραφία, σάρωση διπλής όψης των αγγείων των άκρων και ακτινογραφίες. Η διαφορική διάγνωση με ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα είναι υποχρεωτική.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Δοκιμές

Η εργαστηριακή διάγνωση της λεμφοστασίας των κάτω άκρων ξεκινά με μια γενική εξέταση αίματος. Η μελέτη διεξάγεται για να μετρηθούν όλοι οι τύποι αιμοσφαιρίων και τα χαρακτηριστικά τους. Η ανάλυση στοχεύει στον προσδιορισμό του επιπέδου των ηωσινοφίλων, της αλβουμίνης και του βαθμού πήξης του αίματος. Με βάση τα αποτελέσματα που λαμβάνονται, ο γιατρός μπορεί να εξαγάγει συμπεράσματα σχετικά με την παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα.

Ενδείκνυται επίσης ορολογική εξέταση ορού αίματος. Αυτή η εξέταση συνταγογραφείται εάν υπάρχει υποψία ελεφαντίασης που προκαλείται από λοίμωξη από φιλάρια. Σε αυτή την περίπτωση, μπορούν να ανιχνευθούν ειδικά αντισώματα κατά των παρασίτων. Οι εξετάσεις πραγματοποιούνται σε όλα τα στάδια της θεραπείας για την παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς και της αποτελεσματικότητας της συνταγογραφούμενης θεραπείας.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Ενόργανη διάγνωση

Για να επιβεβαιωθεί το λεμφοίδημα των κάτω άκρων, να προσδιοριστεί ο τύπος και το στάδιο του, στον ασθενή έχει συνταγογραφηθεί ένα σύνολο μελετών με όργανα. Η διάγνωση αποτελείται από:

1. Ακτινογραφία (αγγειογραφία) – πραγματοποιείται για την απεικόνιση αλλαγών στους μαλακούς ιστούς. Η εικόνα μπορεί να δείχνει σημάδια οστεοπόρωσης, πάχυνση του οστού (το τελευταίο στάδιο της νόσου), στρώματα στην επιφάνεια του οστού, εναποθέσεις καλίου σε παρασιτικές εισβολές.
2. Υπερηχογραφική εξέταση – αποκαλύπτει περιοχές στένωσης και απόφραξης στα λεμφικά αγγεία, την παρουσία θρόμβων αίματος και βλάβη στις βαλβίδες σε μεγάλα αγγεία. Επίσης, μπορούν να αποκαλυφθούν διασταλμένες κιρσώδεις περιοχές με μειωμένη ροή λεμφικού υγρού.
3. Η μαγνητική τομογραφία είναι μια απεικόνιση στρώσεων προς στρώσεις ενός τμήματος του προσβεβλημένου άκρου. Η ελεφαντίαση χαρακτηρίζεται από την παρουσία των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• Στένωση ή απόφραξη αιμοφόρων/λεμφικών αγγείων.
• Κιρσοί των λεμφικών τριχοειδών αγγείων και η ρήξη τους.
• Ισχυρός πολλαπλασιασμός χονδροειδών ινών συνδετικού ιστού.
• Μπάλες από φιλάρια στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων και εναποθέσεις ασβεστίου λόγω του θανάτου τους.
• Μειωμένη πυκνότητα υποδόριου λίπους (πρώιμα στάδια).
• Εισβολή ιστών από ινώδεις ίνες (τελευταία στάδια).

4. Ο υπερηχογράφος Doppler των άκρων αποκαλύπτει διόγκωση των λεμφαδένων και το πρήξιμά τους, την παρουσία θρομβοφλεβίτιδας και κιρσών.
5. Θερμογραφία - η εξέταση του προσβεβλημένου άκρου πραγματοποιείται με υπέρυθρη ακτινοβολία. Η παρουσία λεμφοστασίας υποδεικνύεται από τη μείωση της θερμοκρασίας της πάσχουσας περιοχής σε σύγκριση με τους υγιείς ιστούς κατά 1,5 βαθμούς, τις διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί τοπική αύξηση της θερμοκρασίας στις εστίες της φλεγμονής.
6. Λεμφοσκιντιογραφία – ένα ειδικό φάρμακο εγχέεται στα λεμφαγγεία, το οποίο επιβεβαιώνει τις παθολογικές αλλαγές. Η νόσος χαρακτηρίζεται από επιβράδυνση του ρυθμού κατανομής του φαρμάκου και αργή απορρόφησή του στους ιστούς.
7. Δοκιμασία κυψέλης McClure-Aldrich - ένα αλατούχο διάλυμα εγχέεται σε νοσούντες και υγιείς ιστούς για να σχηματίσει μια μικρή κυψέλη στο δέρμα. Στην ελεφαντίαση, το ελάττωμα εξαφανίζεται μέσα σε 5-10 λεπτά, καθώς οι προσβεβλημένοι ιστοί έχουν αυξημένη ικανότητα απορρόφησης υγρών. Ενώ βρίσκεστε σε ένα υγιές πόδι, το φάρμακο απορροφάται μέσα σε μία ώρα.

Με βάση τα αποτελέσματα της οργάνου διάγνωσης, ο γιατρός καταρτίζει ένα σχέδιο θεραπείας ή συνταγογραφεί πρόσθετες εξετάσεις.

Διαφορική διάγνωση

Παρά το γεγονός ότι το κύριο σύμπτωμα της ελεφαντίασης των ποδιών είναι η αύξηση του όγκου των προσβεβλημένων άκρων, η διαφορική διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι σημαντικά περίπλοκη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι υπάρχουν πολλές άλλες παθολογίες με παρόμοια πορεία.

Η ελεφαντίαση διαφοροποιείται από τη λεμφική μορφή των αρτηριοφλεβικών συριγγίων. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από επιμήκυνση και πάχυνση του άκρου, αυξημένη θερμοκρασία και κηλίδες στο δέρμα, αυξημένη οξυγόνωση του φλεβικού αίματος.

Στην εκτεταμένη αιμαγγειωμάτωση, τα άκρα έχουν πολλαπλά οιδήματα με μαλακή-ελαστική υφή. Τα οιδήματα είναι επώδυνα στην ψηλάφηση και προκαλούν δυσφορία κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Το δέρμα είναι πολύ λεπτό και χρωματισμένο, η θερμοκρασία του είναι αυξημένη.

Το λεμφοίδημα συγκρίνεται απαραίτητα με τις ακόλουθες ασθένειες:

• Μορφή οιδήματος-πόνου του μεταθρομβοφλεβιτικού συνδρόμου.
• Σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov.
• Σύνδρομο Klippel-Trenaunay.
• Αιμαγγείωμα.
• Ευσαρκία.
• Όγκες των άκρων.
• Μεταστατικές και τραυματικές αλλοιώσεις της λεμφικής οδού.
• Υστερικό οίδημα.
• Νευροϊνωμάτωση.
• Ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος και των νεφρών.
• Ερυθρομελαλγία.

Στην παχυσαρκία, η διάχυτη λιπομάτωση των ποδιών χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμμετρικού οιδήματος μαλακής υφής. Το δέρμα δεν έχει αλλοιωθεί και μαζεύεται εύκολα σε μια πτυχή. Τα δάχτυλα και το πόδι έχουν φυσιολογικό μέγεθος, αλλά υπάρχει πόνος όταν πιέζεται το οίδημα. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παχυσαρκίας σχετίζεται με διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος και των ενδοκρινών αδένων.

Η μεταθρομβωτική νόσος χαρακτηρίζεται από ένα απαλό, επώδυνο πρήξιμο, το οποίο δημιουργεί ένα κοίλωμα όταν πιέζεται. Οι ιστοί είναι κυανωτικοί και είναι ορατό ένα δίκτυο διασταλμένων υποδόριων φλεβών. Οξύς πόνος εμφανίζεται κατά την ψηλάφηση των μυών της γάμπας.

Η ελεφαντίαση των ποδιών διαφοροποιείται από το μυξοίδημα. Αυτή η διαταραχή είναι ένα συγκεκριμένο οίδημα με εναπόθεση βλεννώδους ουσίας στους ιστούς λόγω βλάβης του θυρεοειδούς αδένα. Οι εναποθέσεις πρωτεϊνών διαταράσσουν τη δομή και την ελαστικότητα του δέρματος. Στην θυρεοτοξίκωση, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται τοπικά, επηρεάζοντας την προκνημιαία περιοχή.

Θεραπεία ελεφαντίαση

Η αποκατάσταση της φυσιολογικής λεμφικής ροής είναι ο κύριος στόχος της θεραπείας της λεμφόστασης. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί χρησιμοποιώντας μια ολοκληρωμένη προσέγγιση που στοχεύει:

• Ενίσχυση των προστατευτικών ιδιοτήτων του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Ενίσχυση των αγγειακών τοιχωμάτων.
• Επιτάχυνση βιολογικών και μεταβολικών διεργασιών.

Πρόληψη

Υπάρχει ένα σύνολο προληπτικών μέτρων για την πρόληψη της λεμφόστασης των κάτω άκρων. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί σε άτομα που διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης της νόσου: ασθενείς με εκτεταμένους τραυματισμούς, εγκαύματα και κρυοπαγήματα στα πόδια, άτομα που έχουν υποβληθεί σε αφαίρεση λεμφαδένων, ερυσίπελα ή θρομβοφλεβίτιδα. Άτομα με παχυσαρκία, σοβαρό ηλιακό έγκαυμα και μυκητιασικές λοιμώξεις του δέρματος.

Προληπτικές συστάσεις:

• Μια ολοκληρωμένη εξέταση του σώματος για τον εντοπισμό παθολογικών παραγόντων που προκαλούν επίμονο οίδημα.
• Να τηρείτε την προσωπική υγιεινή. Είναι απαραίτητο να πλένετε καλά τα κάτω άκρα 2 φορές την ημέρα, να τα σκουπίζετε καλά, να φοράτε κάλτσες, καλσόν ή καλσόν από φυσικά υλικά.
• Αντιμετωπίστε τυχόν βλάβη στους ιστούς με αντισηπτικά, για παράδειγμα, διάλυμα λαμπρού πράσινου.
• Τακτική σωματική δραστηριότητα – γυμναστική, κολύμβηση.
• Απαλλαγή από κακές συνήθειες: αλκοολισμός, κατάχρηση υπνωτικών χαπιών ή αντικαταθλιπτικών, κάπνισμα.
• Ορθολογική ισορροπημένη διατροφή με ελάχιστη ποσότητα αλατιού. Συμμόρφωση με το καθεστώς κατανάλωσης αλκοόλ.

Εάν εμφανίζεται συχνά πρήξιμο στα πόδια, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν χειρουργό. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα βοηθήσει στην εξάλειψη της νόσου σε πρώιμο στάδιο και στην αποφυγή της εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Πρόβλεψη

Με έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η ελεφαντίαση έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Η συντηρητική θεραπεία σε πρώιμο στάδιο της νόσου αποτρέπει την περαιτέρω εξέλιξή της. Μια καλή πρόγνωση δίνεται με χειρουργική θεραπεία σε συνδυασμό με φαρμακευτική αγωγή και φυσικοθεραπεία.

Εάν η ελεφαντίαση των ποδιών ανιχνευθεί σε μεταγενέστερα, ταχέως εξελισσόμενα στάδια, η πρόγνωσή της επιδεινώνεται σημαντικά. Αυτό οφείλεται στον κίνδυνο επιπλοκών, οι πιο επικίνδυνες από τις οποίες είναι οι ογκολογικές αλλοιώσεις των λεμφαδένων και η σήψη.

[ 58 ]