Σύνδρομο Vesta

West σύνδρομο - σοβαρή επιληψία σύνδρομο που αποτελείται από ένα τριάδα συμπτωμάτων: βρεφικών σπασμών, χαρακτηριστικές αλλαγές στο μεσοκριτικού περίοδο EEG (hypsarrhythmia) και νοητική καθυστέρηση. Η ασθένεια παίρνει το όνομά του από το βρετανικό γιατρό Vesta, που περιγράφηκε για πρώτη φορά όλα τα συμπτώματα το 1841, βλέποντας άρρωστο γιο του. Επίσης, αυτή η ασθένεια είναι γνωστή με τις ονομασίες αυτές: hypsarrhythmia Gibbs, υποκλίθηκε κράμπες, σπασμοί ή tic Σαλαάμ, μυοκλονικές εγκεφαλοπάθεια με hypsarrhythmia.

Επιδημιολογία

Η επίπτωση είναι περίπου 1: 3.200 έως 1: 3.500 ζωντανές γεννήσεις. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το σύνδρομο αναπτύσσεται συχνότερα σε αγόρια παρά σε κορίτσια σε αναλογία περίπου 1,3: 1. Σε 9 στα 10 άρρωστα παιδιά, οι σπασμοί εμφανίζονται για πρώτη φορά μεταξύ του 3ου και του 8ου μήνα της ζωής. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν εντός των πρώτων 2 μηνών.

[1], [2], [3],

Αιτίες Σύνδρομο Vest

Μπορεί να αποδοθεί σε μια ομάδα λεγόμενων εγκεφαλοπαθητικών επιληψιών, όταν οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται ενάντια στο περιβάλλον των μη φλεγμονωδών ασθενειών του εγκεφάλου.

Αυτή η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία και έχει πολλές αιτίες:

1. Συγγενής παθολογία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου (για παράδειγμα, σπογγώδης σκλήρυνση).
2. Γενετικές ασθένειες, γονιδιακές μεταλλάξεις και μεταβολικές διαταραχές.
3. Λοιμώξεις του εγκεφάλου.
4. Ενδοκρανιακές αιμορραγίες, υποξία του εγκεφάλου (ειδικά σε πρόωρα βρέφη).
5. Άσθμα

Αυτός ο τελευταίος λόγος θεωρείται ο πιο συνηθισμένος στην ανάπτυξη αυτού του επικίνδυνου συνδρόμου. Ασφυξία του εμβρύου συχνά αναπτύσσεται λόγω της περίπλοκης παράδοσης.

Αναλύεται ο ρόλος των γενετικών ελαττωμάτων στην αιτιολογία του συνδρόμου Vest. Δύο γενετικά ελαττώματα εντοπίστηκαν. Η πρώτη είναι μια μετάλλαξη στο βραχίονα του χρωμοσώματος Χ. Το γονίδιο ARX συνδέεται με την πρώιμη εμφάνιση των βρεφικών σπασμών. Το δεύτερο είναι ένα ελάττωμα στην εξαρτώμενη από κυκλίνη κινάση και πρωτεΐνη 5 (CDKL5).

Μερικές φορές είναι δύσκολο να προσδιοριστεί τι ακριβώς επηρέασε την εκδήλωση του συνδρόμου. Οι γιατροί, σε τέτοιες περιπτώσεις, διαγνώσουν το ιδιοπαθές σύνδρομο. Οι ασθενείς που δεν έχουν κανένα σημάδι νόσου, αλλά υπάρχουν αλλαγές στο ΗΕΓ (ή αντίστροφα) θεωρούνται ότι ανήκουν σε μία ομάδα κινδύνου. Δεν χρειάζονται ειδική μεταχείριση, αλλά υποχρεούνται να υποβάλλονται σε ετήσια εξέταση.

Εάν υπάρχουν σημαντικά σημάδια και αλλαγές στο EEG, τότε οι ασθενείς αναφέρονται στις 2 ομάδες κινδύνου. Προβλέπεται κάποια θεραπεία. Υποβάλλονται επίσης σε διετή εξέταση. Η τελευταία ομάδα κινδύνου είναι εκείνοι που έχουν έντονα συμπτώματα και αλλαγές στο ΗΕΓ.

[4], [5], [6]

Παράγοντες κινδύνου

Οι προγεννητικές διαταραχές που σχετίζονται με τους βρεφικούς σπασμούς είναι οι εξής:

• υδροκεφαλία.
• Μικροκεφαλία.
• Hydroencephalus.
• Şizentsefaliya.
• Πολυμυοπάθεια.
• Sturge-Weber σύνδρομο.
• Σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Τρισωμία σε 21 χρωμοσώματα.
• Υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια.
• Συγγενείς λοιμώξεις.
• Τραυματισμοί.

Οι περιγεννητικές διαταραχές που οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Vest έχουν ως εξής:

• Υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια.
• Μηνιγγίτιδα.
• Εγκεφαλίτιδα.
• Τραυματισμοί.
• Ενδοκρανιακές αιμορραγίες.

Διαταραχές μετά τον τοκετό:

• υπεργλυκαιμία.
• Ασθένεια του "σιροπιού σφενδάμου".
• Φαινυλκετονουρία.
• Μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια.
• Μηνιγγίτιδα.
• Εγκεφαλίτιδα.
• Εκφυλιστικές ασθένειες.
• Ανεπάρκεια της βιοτινιδάσης.
• Τραυματισμοί.

[7], [8], [9],

Παθογένεση

Οι βρεφικοί σπασμοί πιστεύεται ότι προέρχονται από ανώμαλες αλληλεπιδράσεις μεταξύ του φλοιού και των δομών του εγκεφαλικού στελέχους. Στην παθογένεση, η ανωριμότητα του κεντρικού νευρικού συστήματος και η ανατροφοδότηση του άξονα "εγκέφαλος-επινεφρίδια" είναι τα κύρια. Υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων στρες στον ανώριμο εγκέφαλο προκαλεί ανώμαλη, υπερβολική απελευθέρωση ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (CRH), με αποτέλεσμα σπασμούς.

[10], [11], [12]

Συμπτώματα Σύνδρομο Vest

Μεταξύ των συμπτωμάτων αυτής της ασθένειας θα πρέπει να διατίθενται:

1. Συχνές επιληπτικές κρίσεις επιληπτικής φύσεως. Είναι δύσκολο να τα θεραπεύσεις.
2. Χαρακτηριστικές αλλαγές σε αυτό το EEG (γυψαρμία).
3. Διακριτικές διαταραχές στην ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Σχεδόν όλα τα παιδιά με σύνδρομο Vest (90%) εμφανίζουν συμπτώματα σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση (4 έως 8 μήνες). Οι επιληπτικές κρίσεις διαφέρουν σε σύντομο χρονικό διάστημα, οπότε δεν είναι σωστό να τεθεί η σωστή διάγνωση.

Το σύνδρομο Vesta θεωρείται σοβαρή ασθένεια που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Ονομάζεται επίσης και διεισδυτικός σπασμός.

Η επίθεση είναι πάντα η ίδια: ολόκληρο το σώμα του παιδιού κλίνει απότομα προς τα εμπρός και το κεφάλι σκύβει έντονα. Τέτοιες σπασμοί συμβαίνουν συνήθως όταν το μωρό ξυπνά ή όταν κοιμάται. Έτσι, οι επιθέσεις μπορεί να είναι από δέκα έως εκατό για μία ημέρα.

Συχνά κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων, ένα παιδί μπορεί να χάσει τη συνείδηση. Λόγω αυτών, τα βρέφη έχουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη ψυχοκινητικών. Το σύνδρομο "Παιδιά με Υγεία" αντιδρά ελάχιστα στο περιβάλλον, πρακτικά δεν έρχεται σε επαφή με συγγενείς.

Πρώτα σημάδια

Το πρώτο σημάδι μιας επίθεσης του συνδρόμου Vest είναι ένα ισχυρό κλάμα ενός παιδιού, τόσο συχνά οι γιατροί βάζουν τέτοια μωρά διαγνωσμένα με κολικούς. Τα πρότυπα σημάδια αυτής της νόσου περιλαμβάνουν:

1. Ισχυρές πλαγιές ολόκληρου του σώματος προς τα εμπρός.
2. Γενικευμένοι σπασμοί στο κάτω και άνω άκρο, σε ολόκληρο το σώμα.
3. Τα άκρα εκτρέφονται ακούσια στις πλευρές.

Συνήθως, μια τέτοια επίθεση δεν διαρκεί περισσότερο από ένα ή δύο δευτερόλεπτα. Έρχεται μια σύντομη παύση και η επίθεση ξαναρχίζει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι σπασμοί είναι ενιαίοι, αλλά συχνότερα πηγαίνουν με στροφές.

Το σύνδρομο "Παιδιά με ζευγάρι" είναι συχνά πολύ ευερέθιστο, με καθυστέρηση στην ανάπτυξη, με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας. Τα στήθη με αυτές τις ασθένειες συμπεριφέρονται συχνά, όπως και οι τυφλοί.

[13]

Επιληψία με σύνδρομο Vest

Το σύνδρομο Vest είναι μία από τις παραλλαγές γενικευμένης επιληψίας καταστροφικής φύσης. Μπορεί να είναι συμπτωματικό (στις περισσότερες περιπτώσεις) ή κρυπτογονικό (μόνο μέχρι 10% όλων των περιπτώσεων). Η κλασσική εκδοχή του συνδρόμου Vest μπορεί να χαρακτηριστεί από σαφείς σαλαμόβιους ή μυοκλονικούς σπασμούς. Μερικές φορές οι σπασμοί έχουν τη μορφή βραχέων σειριακών νεύρων του κεφαλιού.

Η επιληψία με σύνδρομο Vest αναπτύσσεται λόγω διαφόρων νευρολογικών παθολογιών ή χωρίς ορισμένες διαταραχές στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι βρεφικοί σπασμοί οδηγούν σε αργή ανάπτυξη των πνευματικών και κινητικών λειτουργιών του παιδιού, οι οποίες στο μέλλον μπορεί να προκαλέσουν σημαντική καθυστέρηση στη συνολική ανάπτυξη.

Στο 80% των περιπτώσεων, τα παιδιά με σύνδρομο Vest έχουν παιδική εγκεφαλική παράλυση, μικροκεφαλία, ατονικές και ατακτικές διαταραχές.

[14]

Εγκεφαλοπάθεια με σύνδρομο Vest

Όπως ήδη αναφέρθηκε παραπάνω, το σύνδρομο Vest είναι επίσης γνωστό ως μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια με γυψαθμία. Ο Gypsarhythm είναι ένα τυπικό, αλλά όχι παθογνωμονικό, πρότυπο του εγκεφαλογράμματος σε ασθενείς με αυτή τη νόσο.

Η τυπική γύψυ- θμια χαρακτηρίζεται από συνεχή αρρυθμική δραστηριότητα και βραδείας κυματομορφής υψηλού πλάτους και έχει επίσης πολλές αιχμές και αιχμηρά κύματα. Δεν υπάρχει συγχρονισμός μεταξύ των διαφόρων τμημάτων του ημισφαιρίου. Μερικές φορές τα μοτίβα μπορεί να διαφέρουν στην ασυμμετρία πλάτους.

Ο Gypsarhythm αντικαθιστά σχεδόν πλήρως την κύρια δραστηριότητα στο παρασκήνιο.

[15], [16], [17], [18],

Σύνδρομο συμπτωματικής βίας

Συνήθως, στο 75% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Vest αρχίζει κατά τη διάρκεια του δεύτερου ή τρίτου τριμήνου της ζωής του μωρού. Οι πρώτοι μήνες ανάπτυξης του παιδιού φαίνονται αρκετά φυσιολογικοί και μόνο τότε υπάρχουν σπασμοί, οι οποίοι είναι παθογνωμονικό πρώτο σημάδι. Μερικές φορές οι ασθενείς εμφανίζουν καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Είναι πολύ σπάνιο να βλέπετε αλλαγές στο EEG.

Η μυοκλονία ή οι μυϊκές κράμπες επηρεάζουν σχεδόν ολόκληρο το σώμα. Κατά τη διάρκεια τέτοιων επιληπτικών κρίσεων, το σώμα και τα άκρα του μωρού σκύβονται. Οι κράμπες και οι συσπάσεις στους μυς του καμπτήρα μπορούν να είναι διμερείς, σύγχρονες, αιφνιδιαστικές, συμμετρικές και να διαρκέσουν το πολύ 10 δευτερόλεπτα. Μερικές φορές επαναλαμβάνονται μέχρι εκατό φορές την ημέρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια σπασματική επίθεση μπορεί να επηρεάσει μόνο μία ομάδα μυών. Κάτω και άνω άκρα σπασμούς κατά τη διάρκεια κράμπες, το κεφάλι σκύβει και στηρίζεται στο στήθος. Εάν η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων είναι υψηλή, το παιδί μπορεί να κοιμηθεί.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τρεις διαφορετικές εκδόσεις του συνδρόμου Vest, οι οποίες διαφέρουν μεταξύ τους ως προς το βαθμό και τη φύση της βλάβης στους μύες:

1. Οζώνοντας - πολυάριθμες κράμπες κάμψης (ειδικά στα άνω άκρα και στο κεφάλι).
2. Σπασμοί του τραχήλου - το κεφάλι ρίχνει πίσω. Οι επιθέσεις διαρκούν μέχρι δέκα δευτερόλεπτα με διάλειμμα ενός δευτερολέπτου.
3. Οι κοινές σπασμοί είναι κράμπες σε όλο το σώμα. Το κεφάλι "βάζει" στο στήθος, και τα άκρα εκτρέπονται.

Το σύνδρομο Παιδιά με την Υγεία αμέσως μετά τον τοκετό ή μετά από έξι μήνες έχει καθυστέρηση στην κινητική και πνευματική ανάπτυξη. Συχνές κράμπες επιδεινώνουν μόνο την κατάσταση.

Εγκεφαλικό σύνδρομο με σύνδρομο Vest

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με εγκεφαλοαγγειακό σύνδρομο, μπορεί να εμφανιστεί παρεγκεφαλικό σύνδρομο. Αυτή είναι μια ήττα της παρεγκεφαλίδας ή μια παραβίαση των συνδέσεών της με άλλα μέρη του εγκεφάλου. Τα κύρια σημεία του παρεγκεφαλιδικού συνδρόμου:

1. Έντονη τράνταγμα των δακτύλων (ειδικά κατά τη διάρκεια της κίνησης).
2. Adidochokinesis.
3. Η λήθαργος και η αδυναμία των μυών.
4. Υπάρχει ένα σύμπτωμα της απουσίας μιας παλινδρομικής ώθησης.
5. Συστηματική ζάλη.

[19]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πορεία του συνδρόμου Vest είναι αρκετά σοβαρή σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις, καθώς εκδηλώνεται από σοβαρές διαταραχές του εγκεφάλου. Πολύ σπάνια, αυτή η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί με συντηρητική θεραπεία. Αλλά συνήθως, ακόμη και μετά από αποτελεσματική θεραπεία, εμφανίζονται υποτροπές με την πάροδο του χρόνου.

Σχεδόν πάντα μετά την αποκατάσταση του ασθενούς, παρατηρούνται σοβαρά και μάλλον σοβαρά νευρολογικά υπολειπόμενα φαινόμενα: επιληψία και τα ισοδύναμά της, εξωπυραμιδικές εκδηλώσεις. Επίσης, οι ασθενείς αναπτύσσουν ψυχικές διαταραχές: ηλίθια ή ήπια άνοια.

Μόνο στο 2% των περιπτώσεων (σύμφωνα με το Gibbs) εμφανίζεται αυθόρμητη πλήρη αποκατάσταση.

[20], [21], [22], [23]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Vest

Δυτική σύνδρομο διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια των γιατρών: νευροχειρουργική, epileptologa, νευρολόγο, παιδίατρο, ανοσολόγος, ενδοκρινολόγος και την ενδοσκόπο. Χάρη στη χρήση σύγχρονων συσκευών, μπορεί να γίνει πιο ακριβής διάγνωση. Συνήθως χρησιμοποιούνται: ραδιομαγνητική και υπολογιστική τομογραφία, κρανιοσκόπηση (σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις), εγκεφαγγειογραφία. Διεξάγονται επίσης νευροφυσιολογικές εξετάσεις για να αποκαλυφθεί η παθολογική εστίαση επιληπτικών κρίσεων.

Οι πιο δημοφιλείς μέθοδοι διάγνωσης του συνδρόμου Vest είναι: η ηλεκτροεγκεφαλογραφία και η εγκεφαλογραφία του αερίου.

Χάρη στην ηλεκτροεγκεφαλογραφία, είναι δυνατό να ανιχνευθεί ο υψυραιθμός των βιολογικών καμπυλών:

1. Το πλάτος των βιολογικών καμπυλών είναι ακανόνιστο.
2. Δεν υπάρχει συγχρονισμός των κύριων καμπυλών. Μπορεί να εμφανιστούν "καμπύλες κορυφής" κατά τη διάρκεια του ύπνου ή της εγρήγορσης.
3. Χαμηλή απόδοση της διέγερσης του φωτός.

Σε μερικές περιπτώσεις, με τη βοήθεια της εγκεφαλογραφίας του αερίου, μπορεί κανείς να δει την επέκταση των κοιλιών του εγκεφάλου. Στα μεταγενέστερα στάδια του συνδρόμου Vest παρατηρείται υδροκεφαλία.

[24], [25], [26], [27], [28]

Διαφορική διάγνωση

West σύνδρομο μπορεί να διαφοροποιήσει τις δύο επιληπτικές ασθένειες που είναι συχνές στη βρεφική ηλικία (κολικούς, ανησυχία, βρεφική giperekspleksiya αυνανισμό, αναπνευστική προσβολή), και με μερικές επιληπτικές σύνδρομα (π.χ., εστιακή επιληψία). Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στη διαφορική διάγνωση.

[29]

Θεραπεία Σύνδρομο Vest

Η θεραπεία είναι ατομική σε κάθε περίπτωση και εξαρτάται από την αιτία που προκάλεσε το σύνδρομο Vest και την κατάσταση της ανάπτυξης του εγκεφάλου.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για το σύνδρομο Vest σήμερα είναι η θεραπεία με στεροειδή με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) (Sabril, vigabatrin). Ωστόσο, αυτή η θεραπεία πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτική και υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση, καθώς τόσο τα στεροειδή φάρμακα όσο και η vigabatrin έχουν πολλές σοβαρές παρενέργειες. Είναι επίσης απαραίτητο να επιλέξετε κατάλληλα αντισπασμωδικά φάρμακα, καθώς και φάρμακα που θα βοηθήσουν στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.

Μερικές φορές ένας νευροχειρουργός θα πρέπει να εκτελέσει μια διαδικασία κατά την οποία αφαιρούνται τα καρφιά της μεσογειακής μεμβράνης και η παθολογική εστίαση με συγγενή ανευρύσματα των αγγείων. Η διαδικασία αυτή διεξάγεται μέσω στερεοταξικής χειρουργικής και διαφόρων ενδοσκοπικών μεθόδων. Μια νέα και μάλλον δαπανηρή μέθοδος θεραπείας για το σύνδρομο Vest είναι η χρήση των βλαστικών κυττάρων. Θεωρείται αποτελεσματική, αλλά μη δημοφιλής λόγω του υψηλού κόστους της διαδικασίας.

Η ουσία αυτής της μεθόδου είναι ότι η κατεστραμμένη περιοχή του εγκεφάλου αποκαθίσταται με τη βοήθεια βλαστικών κυττάρων.

Η ιδιοπαθής μορφή του συνδρόμου Vest συνήθως αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων:

1. Αντιεπιληπτικά - π.χ., "αποτρίχωση", «Nitrazepam», Depakote (βαλπροϊκό), Topamax (τοπιραμάτη), Zonegran (ζονισαμίδη), ONFI (Κλοβαζάμη) ή Klonopin (κλοναζεπάμη) ..
2. Φάρμακα στεροειδών ορμονών - για παράδειγμα, υδροκορτιζόνη, πρεδνιζολόνη, τετρακοζακτίδη.
3. Βιταμίνες - για παράδειγμα, βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη).

Η θεραπεία είναι αποτελεσματική εάν μειωθεί ο αριθμός και η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων. Με σωστά επιλεγμένη θεραπεία στο μέλλον, το παιδί θα αναπτυχθεί κανονικά και θα μάθει.

Αλλά αξίζει να καταλάβουμε ότι ακόμα και τα σύγχρονα φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες:

1. Παραβίαση της συγκέντρωσης.
2. Κόπωση.
3. Αλλεργικές δερματικές αντιδράσεις.
4. Κατάθλιψη.
5. Νευρικές αλλοιώσεις.
6. Ηπατική ανεπάρκεια.

LFK με σύνδρομο Vest

Θεραπευτική σωματική άσκηση στο σύνδρομο Vesta θα πρέπει να διεξάγεται υπό την αυστηρή επίβλεψη ενός ανακουφιστή και ενός γιατρού αθλητικής ιατρικής, ώστε να μην επιδεινώνονται οι επιληπτικές κρίσεις. Αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι αρκετά δημοφιλής, αλλά δεν δίνει αποτελεσματικά αποτελέσματα χωρίς ένα σύνθετο φάρμακο.

Περιπτώσεις ανάκτησης

Η απουσία κρίσεων για μεγάλο χρονικό διάστημα με το σύνδρομο Vest δεν μπορεί να πει ότι η ασθένεια έχει περάσει στο στάδιο της ύφεσης. Ωστόσο, ορισμένοι γιατροί πιστεύουν ότι αν δεν εμφανιστούν σπασμοί, σπασμοί, τσιγγαρμία και αλλαγές στο ΗΕΓ μέσα σε ένα μήνα, τότε αυτό μπορεί να θεωρηθεί ως ανάκαμψη. Δυστυχώς, μέχρι σήμερα, τέτοιες περιπτώσεις είναι αρκετά σπάνιες. Σύμφωνα με ορισμένες πηγές, μόνο το 8% όλων των ασθενών θεραπεύονται εντελώς, σύμφωνα με την Gibbs το ποσό αυτό είναι μόνο 2%.

[30], [31], [32]

Πρόληψη

Το κύριο μέτρο της πρόληψης του συνδρόμου Vest είναι η έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία. Οι επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες θεωρούνται το κύριο σύμπτωμα αυτής της νόσου, πρέπει να σταθεροποιηθούν.

[33], [34], [35], [36]

Πρόβλεψη

Η συνολική πρόγνωση για την ανάπτυξη του συνδρόμου Vest είναι μάλλον δύσκολο να προβλεφθεί, καθώς υπάρχουν διάφοροι λόγοι για την εμφάνισή του. Έτσι, για παράδειγμα, με ένα ιδιοπαθές σύνδρομο, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή από ό, τι στην περίπτωση ενός συμπτωματικού συνδρόμου.

Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι η ιδιοπαθής μορφή αυτής της νόσου είναι πολύ ευκολότερη: η συχνότητα και η δύναμη των επιθέσεων είναι λιγότερα, το παιδί δεν είναι τόσο πίσω στην ανάπτυξη. Συνήθως, η ασθένεια σε αυτά τα μωρά μετατρέπεται σε άλλες μορφές επιληψίας. Στο μέλλον, περίπου το 40% αυτών των παιδιών δεν διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους.

Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι πιο περίπλοκη και τα αποτελέσματά της είναι λιγότερο αποτελεσματικά. Εάν τα παιδιά με συμπτωματική μορφή σύνδρομο Vest διαπιστωθεί ότι έχουν δυσανεξία στα φάρμακα, τότε η θεραπεία γίνεται πιο περίπλοκη. Λιγότερο από το 50% αυτών των ασθενών επιτύχουν ύφεση. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας, μόνο το 30% των ασθενών θεραπεύεται εντελώς ή σχεδόν πλήρως με τη βοήθεια φαρμάκων.

Δυστυχώς, το 90% όλων των ασθενών με σύνδρομο Vest είναι φυσικά ή διανοητικά καθυστερημένο, ανεξάρτητα από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι σπασμοί συχνά σπάνε μη αναστρέψιμα ορισμένα μέρη του εγκεφάλου.

Το 60% όλων των παιδιών που έπασχαν από σύνδρομο Vest στο μέλλον έχουν οποιαδήποτε μορφή επιληψίας. Μερικές φορές η νόσο γίνεται σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες:

• Κρυπτογονική ή ιδιοπαθή αιτιολογία.
• Ανάπτυξη της νόσου σε ηλικία άνω των 4 μηνών.
• Απουσία άτυπων επιληπτικών κρίσεων.
• Απουσία ασύμμετρων ανωμαλιών του EEG.
• Αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Σύμφωνα με την έρευνα, το 5% των παιδιών με σύνδρομο Vest δεν επιβιώνουν σε πέντε χρόνια. Ο θάνατος οφείλεται σε ασθένεια ή λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών της θεραπείας. Το ένα πέμπτο των ασθενών πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο, αφού οι συγγενείς παθολογίες του εγκεφάλου δεν είναι συμβατές με τη ζωή.