Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς: συμπτώματα, παθογένεια

το σύνδρομο συγγενούς ερυθράς, με τη μορφή μιας τριάδας από τις πιο κοινές συγγενείς δυσπλασίες - καταρράκτη, καρδιακά ελαττώματα και κώφωση περιγράφηκε για πρώτη φορά από μια αυστραλιανή οφθαλμίατρο Gregg (Gregg τριάδα). Αργότερα, ΚΝΣ έχει περιγραφεί με νοητική υστέρηση, μικροφθαλμίας, χαμηλό βάρος γέννησης, δερματίτιδα και άλλα. Μερικά από τα ελαττώματα που προκαλούνται από τον ιό της ερυθράς, δεν είναι πάντα πρόδηλο σε νεαρή ηλικία, μπορούν να εμφανιστούν αργότερα. Η ήττα ορισμένων οργάνων στις πρώτες μέρες της ζωής δεν είναι πάντα εύκολη η διάγνωση. Ιδιαίτερα δύσκολο να ανιχνευθούν ελαττώματα του οργάνου ακοής, αμφιβληστροειδοπάθεια, υψηλή μυωπία, συγγενές γλαύκωμα. Τα ελαττώματα στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος δεν μπορούν πάντοτε να αναγνωρίζονται στις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Έμβρυο ιού της ερυθράς του εγκεφάλου συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη της χρόνιας μηνιγγοεγκεφαλίτιδας, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις στο νεογέννητο μπορεί να εκφραστεί πολύ λίγο με τη μορφή της υπνηλίας, λήθαργο, ή, αντιθέτως, αυξημένη διεγερσιμότητα. Μερικές φορές υπάρχουν κράμπες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η μικροκεφαλία ανιχνεύεται σταδιακά.

Από πρώιμες νεογνικές εκδηλώσεις συγγενούς ερυθράς χαρακτηριζόμενες από πολλαπλές αιμορραγίες, που συνοδεύουν τη θρομβοπενία. Διακοπές διαρκούν 1-2 εβδομάδες, μερικές φορές περισσότερο. ηπατίτιδα Εκεί με ίκτερο, αύξηση στο σπλήνα, αιμολυτική αναιμία, διάμεση πνευμονία, σωληνοειδές αλλοίωση των οστών (για ακτινοσκόπηση αποκαλύπτει τμήματα της σφραγίδας κενού και τα οστά).

Λιγότερο συχνά παρατηρήθηκαν δυσπλασίες του σκελετού και του κρανίου, ουρογεννητικό όργανα, το πεπτικό σύστημα, και άλλοι. Ανωμαλίες του χρόνου-εξαρτώμενη επίδραση του ιού στο έμβρυο.

Όλα τα παιδιά των οποίων οι μητέρες είχαν ερυθρά κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες εγκυμοσύνης έχουν κάποια ελαττώματα. Με τη μεταγενέστερη ασθένεια, η συχνότητα των ανωμαλιών μειώνεται σημαντικά. Ωστόσο, το τερατογόνο αποτέλεσμα του ιού εκδηλώνεται στον 4ο και τον 5ο μήνα της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, με την ερυθρίαση η εγκυμοσύνη συχνά οδηγεί σε αποβολή ή θνησιμότητα.

Με τη συγγενή ερυθρά, υπάρχει μια χρόνια λοίμωξη με ανθεκτικότητα του ιού από μερικούς μήνες έως 1 χρόνο και περισσότερο. Τα παιδιά αυτά αποτελούν επιδημιολογικό κίνδυνο για τους άλλους.

Παθογένεια συγγενούς ερυθράς

Ο ιός εισέρχεται στο έμβρυο μέσω της κυκλοφορίας του αίματος της μητέρας κατά τη διάρκεια της ιαιμίας, η οποία διαρκεί 7-10 ημέρες πριν από την εμφάνιση του εξανθήματος και για λίγο κατά τη διάρκεια του εξανθήματος. Προτείνει ότι ο ιός της ιλαράς μολύνει το επιθήλιο του χοριονικές λάχνες του πλακούντα και ενδοθηλίου των τριχοειδών και από εκεί με τη μορφή μικροσκοπικών εμβόλων που έχουν εισαχθεί στο εμβρυϊκό αίμα και στους ιστούς των διαδίδονται. Υπάρχει μια χρόνια λοίμωξη, η οποία είναι η αιτία του σχηματισμού συγγενών δυσμορφιών.

Η κυτταροδιαβιβαστική δράση δεν είναι χαρακτηριστική του ιού της ερυθράς, εκδηλώνεται μόνο στο φακό του ματιού και στον κοχλία του εσωτερικού αυτιού. Ο ιός της ερυθράς καταπνίγει την τοπική μιτωτική δραστηριότητα των κυττάρων, η οποία οδηγεί σε μια αργή ανάπτυξη κυτταρικών πληθυσμών που δεν μπορούν να συμμετάσχουν στη διαφοροποίηση και να παρεμβαίνουν στην ορθή ανάπτυξη του οργάνου.

Προσβάλλοντας το έμβρυο σε διαφορετικούς χρόνους κύησης, ο ιός της ερυθράς προκαλεί διαφορετικές δυσπλασίες ανάλογα με το όργανο που αναπτύσσεται σε δεδομένη χρονική στιγμή. Είναι σημαντικό να προσδιορίσετε τις ενδείξεις διακοπής της εγκυμοσύνης με ερυθρά κατά τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης. Όταν μια έγκυος έρχεται σε επαφή με έναν ασθενή με ερυθρά, πρέπει να πραγματοποιείται επανειλημμένη ορολογική εξέταση σε διαστήματα 10-20 ημερών για την ανίχνευση ασυμπτωματικής μόλυνσης.

Η χρήση ανοσοσφαιρίνης για την πρόληψη της ερυθράς σε έγκυες γυναίκες είναι αναποτελεσματική.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],