Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μία από τις μορφές επιληψίας. Ας εξετάσουμε τα χαρακτηριστικά της παθολογίας, τις διαγνωστικές και θεραπευτικές μεθόδους, καθώς και την πρόγνωση για ανάρρωση.

Η γενικευμένη επιληψία εμφανίζεται λόγω βλαβών του ΚΝΣ κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη και αρνητικών παραγόντων που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια και μετά τη γέννηση. Η νευρολογική διαταραχή διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 1-5 ετών, συνήθως σε αγόρια. Πολύ συχνά είναι αποτέλεσμα της μετατροπής της παιδικής εγκεφαλοπάθειας και του συνδρόμου West. Επομένως, σχετίζεται με μορφές νευραλγίας που εξαρτώνται από την ηλικία και είναι ανθεκτικές στη θεραπεία.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από συνδυασμό ατονικών και τονικών κρίσεων, καθυστερημένης νοητικής ανάπτυξης και άτυπων απουσιών. Καθώς ο ασθενής μεγαλώνει, η φύση των κρίσεων αλλάζει, εμφανίζονται δευτεροπαθείς γενικευμένες και μερικές κρίσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή έχει κακή πρόγνωση, καθώς είναι σχεδόν αδύνατο να θεραπευτεί πλήρως.

Αιτίες Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Τι προκαλεί την ανάπτυξη σοβαρών νευρολογικών διαταραχών είναι ακόμη άγνωστο. Οι αιτίες του συνδρόμου Lennox-Gastaut σχετίζονται με την επιληπτική δραστηριότητα στον εγκέφαλο, τη δομή της μεμβράνης των εγκεφαλικών κυττάρων και τις χημικές τους ιδιότητες. Λόγω των εκτεταμένων κλινικών εκδηλώσεων, η διαταραχή είναι δύσκολο να αναχθεί σε έναν παράγοντα. Έτσι, στο 70% των περιπτώσεων, η αιτία παραμένει άγνωστη, παρά την ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση.

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μια γενικευμένη μορφή επιληψίας:

• Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου.
• Συγγενείς παθολογικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος και του εγκεφάλου.
• Πρόωρος τοκετός και ασφυξία κατά τη διάρκεια του τοκετού.
• Τραυματισμός του ΚΝΣ κατά την περιγεννητική περίοδο.
• Ιστορικό σοβαρών λοιμωδών νοσημάτων (ερυθρά, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα).
• Τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες και κυκλοφορικές διαταραχές που προκαλούνται από αυτές.
• Όγκοι και αποστήματα του εγκεφάλου.
• Συχνό ψυχο-συναισθηματικό στρες.
• Υπερβολική εργασία και άγχος.
• Αλλαγή στις κλιματικές συνθήκες.

Ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς, ο γιατρός μπορεί να υποθέσει ορισμένες αιτίες του συνδρόμου PH. Εάν η νόσος εμφανίστηκε πριν από την ηλικία των 20 ετών, η αιτία πιθανότατα σχετίζεται με εγκεφαλική βλάβη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του τοκετού. Εάν οι κρίσεις εμφανίστηκαν μετά την ηλικία των 25 ετών, μπορεί να σχετίζονται με όγκους εγκεφάλου ή διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Ας εξετάσουμε πιθανές αιτίες του συνδρόμου ανά ηλικιακή κατηγορία:

Ηλικία	Αιτία
0-2 ετών	Υποξία και ισχαιμία στην περιγεννητική περίοδο Τραυματισμοί γέννησης Μεταβολικές και γενετικές διαταραχές Ιδιοπαθείς διαταραχές Οξεία λοίμωξη
2-12 ετών	Τραυματικές εγκεφαλικές κακώσεις Λοιμώξεις
12-18 ετών	Ιδιοπαθείς διαταραχές Διάφοροι τραυματισμοί Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες Σύνδρομο στέρησης από αλκοόλ ή ισχυρά ναρκωτικά
18-35 ετών	Τραυματισμοί Όγκοι εγκεφάλου Αλκοολισμός και εθισμός στα ναρκωτικά
>35 ετών	Όγκοι και αγγειακές αλλοιώσεις του εγκεφάλου Αλκοολισμός Μεταβολικές διαταραχές Τραυματισμοί

Σύμφωνα με την ιατρική έρευνα, οι εστιακές κρίσεις βασίζονται σε βλάβη σε μία ή περισσότερες περιοχές του εγκεφάλου, σε αντίθεση με τις γενικευμένες κρίσεις. Και οι δύο τύποι διαταραχών όμως απαιτούν ενδελεχή διαγνωστική εξέταση.

[ 1 ], [ 2 ]

Παθογένεση

Ο καθοριστικός παράγοντας στην ανάπτυξη του συνδρόμου είναι η διάχυτη εγκεφαλοπάθεια στον εγκέφαλο. Η παθογένεση αντιπροσωπεύεται από έναν σαφή μηχανισμό παθοφυσιολογικών διεργασιών. Η έναρξη των κρίσεων σχετίζεται με τη λειτουργία των μετωπιαίων λοβών του εγκεφάλου, όπου συμβαίνουν πολλές βιοχημικές αντιδράσεις. Η συχνότητα και η φύση των επιληπτικών κρίσεων εξαρτώνται από την κατάστασή τους. Ένας άλλος παράγοντας είναι η ηλικία του παιδιού, κατά την οποία σχηματίζονται και ωριμάζουν οι μετωπιαίοι λοβοί. Αυτό εξηγεί τη σύμπτωση της περιόδου έναρξης της νόσου και της ωρίμανσης των μετωπιαίων λοβών.

Σύμφωνα με τα συμπτώματα και την κλινική πορεία, το ελάττωμα σχετίζεται με εγκεφαλοπάθεια επιληπτικής φύσης. Δηλαδή, αυτή η ασθένεια θεωρείται μεταβατική μορφή μεταξύ επιληψίας και πλήρους επιληπτικής κατάστασης. Στο 30% των περιπτώσεων, τα συμπτώματα δεν σχετίζονται με υπάρχουσες παθολογίες του εγκεφάλου, οι οποίες μπορεί να υποδηλώνουν την ιδιοπαθή φύση της νόσου. Αυτό απαιτεί διαφορική διάγνωση, καθώς μπορεί να υποδηλώνει σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και τον εγκέφαλο. Σε άλλες περιπτώσεις, πρόκειται για συμπτωματικές κρίσεις που προκαλούνται από σοβαρή εγκεφαλική βλάβη. Οι διαταραχές μπορεί να προκληθούν από μολυσματικές ασθένειες, τραυματισμούς ή δύσκολο τοκετό.

Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου, στον εγκέφαλο του ασθενούς καταγράφονται εστιακά σήματα, τα οποία υποδηλώνουν τη συμμετοχή υποφλοιωδών δομών στην παθολογική διαδικασία. Η κυματική δραστηριότητα του εγκεφάλου έχει μεγάλη σημασία, καθώς επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία του και προκαλεί γνωστικές διαταραχές που εκδηλώνονται ως επιληπτικές κρίσεις.

[ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Η νευρολογική διαταραχή αναπτύσσεται συχνότερα σε άνδρες ασθενείς ηλικίας 2-8 ετών. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Lennox-Gastaut χαρακτηρίζονται από αιφνίδια έναρξη επιληπτικών κρίσεων χωρίς εμφανή αιτία.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου:

• Καθυστερημένη ή απούσα ψυχοκινητική ανάπτυξη
• Διαταραχές νοητικής ανάπτυξης
• Διαταραχές συμπεριφοράς (υπερκινητικότητα, επιθετικότητα)
• Πρώιμη εφηβεία και υπερσεξουαλικότητα
• Αυτισμός και αντικοινωνικά χαρακτηριστικά
• Χρόνιες ψυχώσεις

Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή δεν έχει έντονα νευρολογικά σημεία. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την εντόπιση και την έκταση της παθολογίας. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς εμφανίζουν κινητικά συμπτώματα, δηλαδή σπασμούς διαφόρων μυϊκών ομάδων. Οι κρίσεις είναι βραχύβιες και εξαρτώνται από τους εμπλεκόμενους μυϊκούς ιστούς. Ας τις εξετάσουμε λεπτομερέστερα:

• Τονωτικό – οι μύες του κορμού, του αυχένα και των άκρων εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Αυτό εκδηλώνεται με αιχμηρές κάμψεις του κορμού, νεύματα, τέντωμα των ποδιών ή τέντωμα των χεριών. Οι σπασμοί διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως ένα λεπτό, και εμφανίζονται συχνότερα κατά τη διάρκεια του ύπνου ή του ξυπνήματος.
• Άτυπες απουσίες – δεν συνοδεύονται από σπασμούς, αλλά χαρακτηρίζονται από απώλεια συνείδησης, μισάνοιχτο στόμα, σύσπαση των μυών του προσώπου, των χειλιών και των βλεφάρων. Εμφανίζονται πολύ συχνά, κατά κανόνα, κατά την αφύπνιση, δηλαδή κατά τη διάρκεια της ημέρας. Διαρκούν λιγότερο από πέντε δευτερόλεπτα, επομένως δεν είναι αισθητές στους άλλους.
• Επιληπτικές κρίσεις πτώσεων - ρίγος, απότομη ανύψωση των ώμων και εκτίναξη των χεριών, οκλαδόν, κάμψη του σώματος, πτώση προς τα εμπρός. Οι κρίσεις είναι φευγαλέες, χωρίς διαταραχή της συνείδησης.

Εκτός από τις προαναφερθείσες κρίσεις, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες: μυοκλονικές (σπασμοί των μυών του προσώπου και των άκρων) και γενικευμένες τονικοκλονικές. Ο πολυμορφισμός των συμπτωμάτων είναι ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Κάθε τύπος κρίσης έχει τη δική του διαγνωστική εικόνα.

[ 5 ]

Πρώτα σημάδια

Το κύριο σύμπτωμα της γενικευμένης μορφής επιληψίας είναι οι κρίσεις ποικίλης φύσης. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται ως βραχυπρόθεσμοι σπασμοί διαφόρων μερών του σώματος. Οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από νοητική υστέρηση, αρχίζουν να γράφουν, να διαβάζουν και να μιλούν αργότερα. Σε μεγάλη ηλικία, μπορεί να παρατηρηθεί νοητική υστέρηση. Η κατάσταση της λήθαργου χαρακτηρίζεται από μια ομαλή μετάβαση στην επιληψία, διαταραχές προσωπικότητας και γνωστικές διαταραχές.

Οι κρίσεις εκδηλώνονται ως ακούσιες συσπάσεις ολόκληρου του σώματος ή των άκρων, ξαφνική τάση των μυών του κορμού, των χεριών ή των ποδιών και σύσπασή τους. Οι πτώσεις που προκαλούνται από προσωρινή απώλεια μυϊκού τόνου είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες. Οι κρίσεις συμβαίνουν συχνότερα τη νύχτα. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρορμητικότητα, έλλειψη ενστίκτου αυτοσυντήρησης και αυτοπροσοχή.

[ 6 ], [ 7 ]

Σύνδρομο Lennox-Gastaut σε παιδιά

Τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Lennox-Gastaut στα παιδιά εμφανίζονται στην ηλικία του 1-2 ετών. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι η παρεγκεφαλιδική αταξία, ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και της ομιλίας και ο τρόμος πρόθεσης. Μέχρι την ηλικία των 10 ετών, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα. Ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων μπορεί να συνδυαστεί με διάχυτη μυϊκή υποτονία, μειωμένη κίνηση των ματιών και μειωμένα αντανακλαστικά των τενόντων. Σε μεταγενέστερα στάδια, εμφανίζονται διαταραχές ψυχικής και νοητικής ανάπτυξης.

Τα παιδιά με γενικευμένη επιληψία έχουν επιληπτικές κρίσεις ποικίλης συχνότητας και σοβαρότητας (ατονικές, αφαιρετικές και τονικές). Η αιτία της νόσου μπορεί να είναι συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος, τραυματισμοί κατά τη γέννηση, όγκοι στον εγκέφαλο και άλλες παθολογίες. Ανάλογα με την αιτία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές του συνδρόμου Lennox-Gastaut:

• Δευτερογενής (κλασική) – εμφανίζεται στο πλαίσιο εγκεφαλικής βλάβης (τραυματισμοί γέννησης), ασθενειών, όγκων.
• Πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) – δεν έχει σαφώς καθορισμένη αιτία.

Οι περισσότεροι παιδιατρικοί ασθενείς έχουν νοητικές αναπηρίες και καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Αυτό εκδηλώνεται ως διαταραχές συμπεριφοράς, παρορμητικότητα, έλλειψη αυτοσυντήρησης, αυτισμός και ανάγκη για αυξημένη προσοχή. Λόγω των αναπτυξιακών καθυστερήσεων, η πιθανότητα φυσιολογικής νοημοσύνης είναι εξαιρετικά χαμηλή. Το κύριο πρόβλημα σχετίζεται με την έλλειψη σχηματισμού δεξιοτήτων και την πλήρη ή μερική διακοπή της απόκτησης πληροφοριών. Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, οι μισοί ασθενείς δεν έχουν δεξιότητες αυτοφροντίδας και το ένα τέταρτο όσων επιβιώνουν μέχρι την εφηβεία αντιμετωπίζουν προβλήματα στον συναισθηματικό τομέα και στην κοινωνικοποίηση.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αυτιστικές τάσεις, υπερκινητικότητα, ελλειμματική προσοχή, συχνές εναλλαγές διάθεσης, τάση για επιθετικότητα και προβλήματα κοινωνικής προσαρμογής. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια ορισμένη σχέση μεταξύ της ηλικίας του παιδιού και της έναρξης των κρίσεων. Όσο νωρίτερα αρχίζει να εκδηλώνεται το σύνδρομο, τόσο πιο σημαντική είναι η μείωση της νοημοσύνης.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση την ανάλυση των γενικευμένων κρίσεων. Το έργο του γιατρού είναι να διορθώσει τόσο τις τονικές κρίσεις όσο και να εντοπίσει τις άτυπες απουσίες. Η πρόγνωση για τα παιδιά είναι σοβαρή, αλλά μεταβλητή. Έτσι, η πλήρης ανακούφιση της διαταραχής με τη βοήθεια φαρμακευτικής θεραπείας συμβαίνει στο 10-20% των περιπτώσεων. Οι μυοκλινικές κρίσεις χωρίς σοβαρές παθολογίες του κεντρικού νευρικού συστήματος και του εγκεφάλου είναι επιδεκτικές θεραπείας, σε αντίθεση με τις τονικές κρίσεις με ισχυρή μείωση της νοημοσύνης.

Σύνδρομο Lennox-Gastaut σε ενήλικες

Οι ακούσιες σπασμωδικές κινήσεις, η απώλεια συνείδησης και η διαλείπουσα απώλεια μυϊκού τόνου είναι συμπτώματα που υποδηλώνουν σύνδρομο Lennox-Gastaut. Στους ενήλικες, μπορεί να προκληθεί από κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, οξέα εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια ή αιμορραγίες, διάφορους όγκους, κύστεις, συστάδες και ανευρύσματα του εγκεφάλου. Η μηνιγγίτιδα, η εγκεφαλίτιδα και η τοξική εγκεφαλική βλάβη λόγω ναρκωτικών ή αλκοόλ μπορούν επίσης να προκαλέσουν τη διαταραχή.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από μειωμένη συνείδηση, δηλαδή ο ασθενής δεν θυμάται τι του συνέβη. Οι κρίσεις σε ενήλικες χωρίζονται σε διάφορες ομάδες ανάλογα με τα συνοδά συμπτώματα:

• Οι απουσίες είναι ξαφνική απώλεια συνείδησης για 5-15 δευτερόλεπτα. Εάν η λιποθυμία συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα (γύρισμα των ματιών, σύσπαση των βλεφάρων και της μύτης, γλείψιμο των χειλιών, ταχυπαλμία και ταχυπαλμία), τότε πρόκειται για σύνθετη απουσία.
• Μυοκλονική – έντονες μυϊκές συσπάσεις, σπασμοί, ρίψη του κεφαλιού προς τα πίσω, πτώση στα γόνατα.
• Τονικοκλονικές - οι τονικές κρίσεις προκαλούν πτώση, σπασμωδική συστολή του λάρυγγα και των μασητικών μυών και κύρτωση του σώματος. Η κρίση διαρκεί από 15 δευτερόλεπτα έως 1-2 λεπτά.
• Τονωτικό – μυϊκοί σπασμοί από 5 έως 30 δευτερόλεπτα (έκταση του λαιμού, των άκρων και του κορμού).
• Αστατική – ξαφνική απώλεια μυϊκού τόνου σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως πτώση της γνάθου, πτώση του κεφαλιού ή πλήρης πτώση του σώματος, με ακινητοποίηση σε μία θέση για μερικά δευτερόλεπτα.
• Κλονικές – εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια, είναι παρόμοιες με τις τονικοκλονικές κρίσεις, αλλά εμφανίζονται χωρίς την πρώτη φάση.

Με βάση αυτό, τα σημάδια του συνδρόμου Lennox-Gastaut σε ενήλικες δεν εκδηλώνονται πάντα ως επιληπτικές κρίσεις ή απώλεια συνείδησης. Εάν οι κρίσεις διαρκέσουν περισσότερο από 30 λεπτά ή οι κρίσεις εμφανίζονται η μία μετά την άλλη, αυτό υποδηλώνει σοβαρή επιληπτική κατάσταση, η οποία είναι απειλητική για τη ζωή. Ο κύριος κίνδυνος της νόσου είναι ότι οι νευρώνες πεθαίνουν κατά τη διάρκεια των κρίσεων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιληπτική αλλαγή προσωπικότητας. Οι ασθενείς γίνονται επιθετικοί, αγενείς, σχολαστικοί, αγενείς, σκυθρωποί, συναισθηματικοί. Ταυτόχρονα, παρατηρείται επιβράδυνση στη σκέψη.

Η νευρολογική διαταραχή στους ενήλικες είναι ανίατη. Αλλά με έναν σωστά καθορισμένο τύπο επιληπτικών κρίσεων και διάγνωση, η παθολογία μπορεί να σταματήσει με φαρμακευτική αγωγή. Η τακτική χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων μειώνει τις επιληπτικές κρίσεις στο ελάχιστο, επιτρέποντάς σας να επιστρέψετε στην κανονική ζωή.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μια σύνθετη ασθένεια, η πλήρης θεραπεία της οποίας είναι αδύνατη. Οι συνέπειες της παθολογίας γίνονται αισθητές καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, ακόμη και αν οι κρίσεις σταματήσουν με φαρμακευτική αγωγή. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν τα ακόλουθα προβλήματα:

• Νοητική υστέρηση
• Παραβίαση της εργασιακής και κοινωνικής προσαρμογής
• Διανοητικές και συμπεριφορικές διαταραχές
• Ψυχικές αλλαγές
• Συχνοί τραυματισμοί και ατυχήματα λόγω επιθέσεων
• Ψυχολογικά προβλήματα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι συνέπειες είναι κοινωνικές. Εάν ένα άρρωστο παιδί πάθει κρίση στο σχολείο, μπορεί να γίνει απόκληρος των συνομηλίκων του. Αν και η διαταραχή δεν είναι μεταδοτική, δεν αντιδρούν όλοι οι άνθρωποι φυσιολογικά στις εκδηλώσεις της. Η σωματική δραστηριότητα υπόκειται σε περιορισμούς. Η εξαντλητική σωματική δραστηριότητα μπορεί να προκαλέσει κρίση, προκαλώντας τραυματισμό ή πιο επικίνδυνες μη αναστρέψιμες συνέπειες.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στις γυναίκες με το σύνδρομο που σχεδιάζουν εγκυμοσύνη. Ο γυναικολόγος πρέπει να γνωρίζει τη διάγνωση της μέλλουσας μητέρας ήδη από το στάδιο του σχεδιασμού του παιδιού, προκειμένου να δημιουργήσει όλες τις προϋποθέσεις για τη διατήρηση του εμβρύου. Η ιατρική και γενετική συμβουλευτική είναι υποχρεωτική. Οι συνέπειες της νευρολογικής διαταραχής προκαλούν μια σειρά από δυσκολίες στην καθημερινή ζωή, αλλά ακολουθώντας τις συστάσεις του γιατρού και τη φαρμακευτική θεραπεία, η κατάσταση της ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί.

[ 8 ], [ 9 ]

Επιπλοκές

Εάν η νόσος εντοπίστηκε στην παιδική ηλικία, τότε καθώς το παιδί μεγαλώνει, τα συμπτώματα του συνδρόμου όχι μόνο επιμένουν, αλλά χωρίς κατάλληλη θεραπεία αρχίζουν να εξελίσσονται. Οι επιπλοκές σχετίζονται με επίμονη νοητική υστέρηση, περιοδικές κρίσεις και απώλεια της ικανότητας φροντίδας του εαυτού.

Ας εξετάσουμε τις κύριες επιπλοκές της γενικευμένης μορφής επιληψίας:

• Επιληπτική κατάσταση – υπάρχει μικρό χρονικό διάστημα μεταξύ των κρίσεων και εμφανίζονται πολλές διαφορετικές διαταραχές στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Τις περισσότερες φορές, οι επιπλοκές επηρεάζουν το καρδιαγγειακό και το αναπνευστικό σύστημα, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει θάνατο.
• Τραυματισμοί – κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, οι μύες τεντώνονται ή χαλαρώνουν ακούσια, γεγονός που οδηγεί σε πτώσεις και τραυματισμούς. Μια απότομη πτώση ενέχει τον κίνδυνο καταγμάτων των άκρων ή κατάγματος συμπίεσης της σπονδυλικής στήλης. Λόγω των σπασμών, προκαλείται βλάβη στη γλώσσα και τα μάγουλα, καθώς ο ασθενής είναι σε θέση να τα δαγκώσει κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.
• Ψυχικές διαταραχές – οι ασθενείς συχνά ζουν σε κατάσταση κατάθλιψης, είναι αντικοινωνικοί και απομονωμένοι από την κοινωνία.
• Νευρογενές πνευμονικό οίδημα – η ανώμαλη λειτουργία του νευρικού συστήματος προκαλεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Το οίδημα αναπτύσσεται λόγω αυξημένης πίεσης στον αριστερό κόλπο και έλλειψης οξυγόνου.
• Αιφνίδιος θάνατος - ο θάνατος μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια μιας κρίσης που συνοδεύεται από εκτεταμένους σπασμούς.
• Το σύνδρομο είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο για τις έγκυες γυναίκες, καθώς οι κρίσεις του μπορούν να προκαλέσουν πρόωρο τοκετό ή αποβολή. Επιπλέον, η χρήση αντισπασμωδικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης απειλεί την ανάπτυξη συγγενών ανωμαλιών στο παιδί.

Εκτός από τις παραπάνω επιπλοκές, μπορεί να προκύψουν προβλήματα κατά τη λήψη αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Αυτό αντιμετωπίζεται σε ποσοστό 7-25% των ασθενών διαφόρων ηλικιών. Συχνότερα, πρόκειται για τοξικές επιπλοκές (δυσκοιλιότητα, χαμηλή θερμοκρασία σώματος και μυϊκός τόνος), αλλεργικές αντιδράσεις (δύσπνοια, κνίδωση, αυξημένη κόπωση, δερματίτιδα) και μεταβολικές επιπλοκές (διαταραχές ύπνου, ευερεθιστότητα και νευρικότητα, απάθεια).

Ο κύριος στόχος της θεραπείας που συνταγογραφείται από τον γιατρό είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς και η ελαχιστοποίηση της εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων. Η άρνηση της θεραπείας ή η ανεξάρτητη αλλαγή του συνταγογραφούμενου θεραπευτικού σχήματος οδηγεί στο γεγονός ότι το σύνδρομο Lennox-Gastaut μετατρέπεται σε μια πιο σοβαρή μορφή επιληψίας.

[ 10 ], [ 11 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Εάν διάφορα νευρολογικά συμπτώματα εμφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε αξίζει να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, καθώς αυτά μπορεί να είναι σημάδια σοβαρής παθολογίας. Η διάγνωση του συνδρόμου Lennox-Gastaut βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και στο ιστορικό. Αποτελείται από:

1. Συλλογή ιστορικού και ανάλυση παραπόνων:

• Πότε εμφανίστηκαν για πρώτη φορά τα συμπτώματα του συνδρόμου;
• Πώς προχώρησε ο τοκετός, ήταν δύσκολος, παρατεταμένος ή τραυματικός;
• Υπάρχει κληρονομική προδιάθεση;
• Αντιστοιχία του επιπέδου ανάπτυξης με την ηλικία.

2. Νευρολογική εξέταση:

• Παρουσία παθολογιών του ΚΝΣ εκτός μιας επίθεσης.
• Ερωτηματολόγιο για τον προσδιορισμό του επιπέδου νοητικής ανάπτυξης.

3. Ενόργανη και εργαστηριακή διάγνωση

• Δοκιμές
• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.
• Αξονική τομογραφία.
• Μαγνητική τομογραφία.

Η συμβουλή ενός επιληπτολόγου είναι υποχρεωτική. Ο γιατρός δίνει προσοχή στην παρουσία γενικευμένων κρίσεων, εντοπίζει τονικές κρίσεις και άτυπες απουσίες. Η εξέταση πραγματοποιείται κατά την εγρήγορση και τον ύπνο. Αυτό επιτρέπει τον εντοπισμό γνωστικών διαταραχών στη λειτουργία του εγκεφάλου.

[ 12 ]

Δοκιμές

Εάν υπάρχει υποψία για νευρολογικές διαταραχές, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια ολόκληρη σειρά διαγνωστικών διαδικασιών. Οι εξετάσεις που περιλαμβάνονται σε αυτό το σύμπλεγμα είναι:

• Βιοχημική και γενική ανάλυση αίματος
• Δοκιμή σακχάρου στο αίμα
• Σπονδυλική παρακέντηση
• Εξετάσεις για μολυσματικές ασθένειες
• Δοκιμές ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας

Μια τυπική εξέταση αίματος μπορεί να προσδιορίσει εάν οι κρίσεις σχετίζονται με υπογλυκαιμία, υπερ/υπασβεστιαιμία ή υπερ/υπονατριαιμία. Εάν εντοπιστούν βιοχημικές ανωμαλίες, θα συνταγογραφηθεί η διόρθωσή τους. Οι εξετάσεις μπορούν να εντοπίσουν λιγότερο συχνές αιτίες της νόσου, όπως η θυρεοτοξίκωση, η δηλητηρίαση από μόλυβδο ή αρσενικό και η διαλείπουσα πορφυρία.

Τα σημάδια του συνδρόμου Lennox-Gastaut σε ηλικιωμένους ασθενείς μπορεί να υποδηλώνουν οξύ αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή να είναι οι συνέπειες προηγούμενου εμφράγματος. Επομένως, η εργαστηριακή διάγνωση θα στοχεύει στην επιβεβαίωση αυτών των υποθέσεων. Εάν εμφανιστούν γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις σε ασθενείς χωρίς αποκλίσεις από το κεντρικό νευρικό σύστημα, αυτό μπορεί να υποδηλώνει στέρηση ύπνου. Αυτό συμβαίνει σε φοιτητές, άτομα που εργάζονται νυχτερινές βάρδιες και στρατιωτικό προσωπικό. Εάν οι εξετάσεις δεν αποκαλύψουν αποκλίσεις μετά από μία μόνο κρίση, τότε δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία.

Εάν μετά από ολόκληρο το σύμπλεγμα εξετάσεων δεν αποκαλυφθούν παθολογίες, τότε πιθανότατα οι κρίσεις είναι ιδιοπαθείς. Μια τέτοια διάγνωση γίνεται με πολλαπλές κρίσεις, οι οποίες μπορεί να σχετίζονται με σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή όγκους στον εγκέφαλο.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ενόργανη διάγνωση

Η εξέταση για υποψία γενικευμένης επιληψίας αποτελείται από ένα σύνολο διαφόρων διαδικασιών. Η ενόργανη διάγνωση είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση των αποτελεσμάτων των εξετάσεων και άλλων τύπων έρευνας. Αντιπροσωπεύεται από τις ακόλουθες μεθόδους:

1. Η ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι μια καταγραφή της εγκεφαλικής δραστηριότητας, δηλαδή μια μέτρηση των εγκεφαλικών κυμάτων. Πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια του ύπνου και της αφύπνισης, προκειμένου να παρακολουθείται η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων. Στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, παρατηρούνται διάχυτα αργά, αιχμηρά κύματα.
   • Μεσοκριτικό ΗΕΓ – αποκαλύπτει επιληπτική δραστηριότητα. Αυτή εκδηλώνεται ως επιβράδυνση της υποκείμενης δραστηριότητας, συμπλέγματα αιχμής-κύματος με συχνότητα <2,5 Hz και παροξυσμούς γρήγορων ρυθμών.
   • Κριτικό ΗΕΓ – εξαρτάται από τον τύπο της κρίσης. Οι τονικές κρίσεις εκδηλώνονται ως παροξυσμοί ταχείας δραστηριότητας >2 Hz, οι άτυπες απουσίες – αργά αιχμηρά κύματα με συχνότητα <2,5 Hz, οι μυοκλονικές – πολυακίδες και οι ατονικές – παροξυσμοί ταχείας δραστηριότητας, αιχμές (αργά, κύματα).
2. Βιντεοηλεκτροεγκεφαλογραφία – πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον, καθώς ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή βιντεοεπιτήρηση από γιατρό. Συνταγογραφείται τόσο για πρωτογενή διάγνωση όσο και μετά από αναποτελεσματική θεραπεία.
3. Η αξονική τομογραφία - η σάρωση του εγκεφάλου αναφέρεται σε μεθόδους απεικόνισης. Προσδιορίζει την παρουσία παθολογικών αλλαγών, καθιστά δυνατή την εξέταση της κατάστασης των μαλακών ιστών και των οστικών δομών σε πραγματικό χρόνο.
4. Μαγνητική τομογραφία – αυτή η μέθοδος συνταγογραφείται σε ασθενείς με ανεξήγητες επιληπτικές κρίσεις, σημαντικά ψυχικά ή κινητικά προβλήματα. Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, είναι δυνατό να προσδιοριστεί η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία.

Εκτός από τις προαναφερθείσες μεθόδους με όργανα, η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη διαγνωστική διαδικασία. Αποκαλύπτει ουλές και βλάβες στον εγκέφαλο σε περιοχές όπου συμβαίνουν επιθέσεις. Η αξονική τομογραφία εκπομπής μονοφωτονίου πραγματοποιείται εάν είναι απαραίτητη χειρουργική επέμβαση. Με τη βοήθειά της, ο γιατρός καθορίζει ποιο μέρος του εγκεφάλου πρόκειται να αφαιρεθεί. Και οι δύο μέθοδοι γίνονται σε συνδυασμό με μαγνητική τομογραφία.

Διαφορική διάγνωση

Οποιεσδήποτε νευρολογικές διαταραχές απαιτούν μια ολοκληρωμένη διαγνωστική προσέγγιση. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι πολλές παθολογίες έχουν παρόμοια συμπτώματα. Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Lennox-Gastaut πραγματοποιείται με:

• Μη επιληπτικά συμβάντα.
• Επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες.
• Επιληψία με μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις.
• Νόσος του Ρεκλινγκχάουζεν.
• Νευροϊνωμάτωση.
• Σύνδρομο Louis-Bar.
• Οζώδης σκλήρυνση.

Το καθήκον των γιατρών είναι να αποκλείσουν τυχόν καταστάσεις που προκαλούν γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις και αυτές μπορεί να είναι:

• Ημικρανία - οι σοβαροί πονοκέφαλοι με αυξημένο άγχος και σπασμούς μπορούν να εκληφθούν εσφαλμένα ως νευρολογία.
• Η λιποθυμία είναι μια βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης κατά την οποία μειώνεται η ροή του αίματος προς τον εγκέφαλο. Συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως επιληπτική κρίση, παρόλο που οι ασθενείς δεν έχουν ρυθμικές συσπάσεις και χαλαρώσεις των μυών.
• Διαταραχή πανικού – οι εστιακές κρίσεις μπορεί μερικές φορές να μοιάζουν με διαταραχή πανικού. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: ταχυπαλμία, αυξημένη εφίδρωση, δύσπνοια, πόνο στο στήθος, ρίγη, τρέμουλο, φόβο θανάτου.
• Διαταραχές ύπνου - η ναρκοληψία συνοδεύεται από αιφνίδια απώλεια μυϊκού τόνου και αυξημένη υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, επομένως μπορεί να εκληφθεί εσφαλμένα ως σημάδια του συνδρόμου.

Με βάση τα αποτελέσματα των διαγνωστικών μέτρων, ο γιατρός επιλέγει την πιο αποτελεσματική και ασφαλή μέθοδο θεραπείας.

Θεραπεία Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Το κύριο πρόβλημα που αντιμετωπίζουν οι γιατροί κατά τη θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut είναι η αντίστασή του σε οποιοδήποτε είδος θεραπείας. Επομένως, ακόμη και με έγκαιρη διάγνωση και σωστά συνταγογραφούμενο σχήμα, η πρόγνωση παραμένει σοβαρή. Αλλά χάρη σε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί. Για αυτό χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Χειρουργική επέμβαση – η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην αφαίρεση του όγκου ή της οζώδους σκλήρυνσης, δηλαδή του οργανικού υποστρώματος της παθολογίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται η εκτομή του μεσολόβιου και η διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου.
• Φαρμακευτική θεραπεία – στον ασθενή συνταγογραφείται μια σειρά από αντισπασμωδικά ευρέος φάσματος. Αρχικά, η μονοθεραπεία είναι αποτελεσματική με τη σταδιακή προσθήκη άλλων φαρμάκων. Εάν παρατηρηθούν βελτιώσεις, τότε προστίθενται φάρμακα που είναι αποτελεσματικά έναντι ορισμένων τύπων επιληπτικών κρίσεων για την ανακούφιση των παθολογικών συμπτωμάτων. Είναι υποχρεωτική η λήψη φαρμάκων για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στον εγκέφαλο.
• Η φυσικοθεραπεία περιλαμβάνει μασάζ, ασκησιοθεραπεία, βελονισμό και άλλες διαδικασίες που αποσκοπούν στην πρόληψη των επιθέσεων του συνδρόμου και στην ελαχιστοποίηση των παθολογικών τους επιπτώσεων στο σώμα. Για τη διόρθωση των αναπτυξιακών καθυστερήσεων, πραγματοποιούνται τακτικές συνεδρίες με ψυχολόγο, δασκάλους και λογοθεραπευτή.

Αλλά ακόμη και η χρήση του παραπάνω περιγραφόμενου συμπλέγματος δεν εγγυάται βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, η οποία παρατηρείται στο 14% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με ιατρικά στατιστικά στοιχεία, περίπου το 10% των παιδιών πεθαίνουν κατά τα πρώτα 10 χρόνια της ζωής τους. Στο 100% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκονται ποικίλοι βαθμοί συμπεριφορικής και νοητικής βλάβης.

Εκτός από τις παραπάνω μεθόδους, υπάρχουν ορισμένες πειραματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της γενικευμένης επιληψίας:

• Βαθιά εγκεφαλική διέγερση – η παραγωγή ερεθισμάτων κατευθύνεται στο τμήμα του εγκεφάλου που προκαλεί επιληπτικές κρίσεις. Τα αποτελέσματα της μεθόδου έδειξαν θετικό αποτέλεσμα.
• Νευροεμφύτευση – εμφυτεύονται στον εγκέφαλο συσκευές διέγερσης, οι οποίες ανιχνεύουν τις κρίσεις μέσω ηλεκτρικής διέγερσης του εγκεφάλου και τις σταματούν. Αυτή η μέθοδος έχει αναπτυχθεί για να διεγείρει τα τρίδυμα νεύρα, τα οποία εμπλέκονται στην καταστολή των κρίσεων.
• Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική – χρησιμοποιώντας εστιασμένες δέσμες ακτινοβολίας, αφαιρούνται βλάβες βαθιά στον εγκέφαλο. Αυτή η μέθοδος εξαλείφει την ανάγκη για ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, ελαχιστοποιώντας τον τραύμα για τον ασθενή.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην αναστολή των επιληπτικών κρίσεων που συνοδεύονται από πτώσεις. Δεδομένου ότι αυτό επιδεινώνει τον βαθμό της επιληπτικής εγκεφαλοπάθειας. Καθώς ο ασθενής μεγαλώνει, οι κύριες κατευθύνσεις θεραπείας παραμένουν αμετάβλητες, μόνο η ανάγκη για φάρμακα που μειώνουν τις παρενέργειες του συνδρόμου αυξάνεται. Ωστόσο, ο πλήρης έλεγχος των κρίσεων είναι απίθανος.

Φαρμακευτική αγωγή

Η θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut απαιτεί υποχρεωτική φαρμακευτική θεραπεία για ασθενείς όλων των ηλικιών. Τα φάρμακα επιλέγονται από γιατρό με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Κατά την επιλογή φαρμάκων, λαμβάνεται υπόψη ο τύπος των κρίσεων, η διάρκειά τους και άλλα χαρακτηριστικά της νόσου. Τα βασικά φάρμακα είναι παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Εκτός από αυτά, μπορούν να συνταγογραφηθούν βενζοδιαζεπίνες, ηλεκτριμίδια και άλλα φάρμακα. Εάν υπάρχει απόλυτη αντοχή στα παραπάνω φάρμακα, τότε η ορμονική θεραπεία πραγματοποιείται σε συνδυασμό με αντισπασμωδικά.

Ας δούμε τα δημοφιλή αντιεπιληπτικά φάρμακα:

1. Βαλπροϊκό νάτριο

Αντισπασμωδικό σε μορφή δισκίου 300/500 mg. Δραστικό συστατικό - βαλπροϊκό νάτριο, βοηθητικά: υπρομελλόζη, κοπολυβιδόνη, στεατικό μαγνήσιο, διοξείδιο του τιτανίου, οπαδρύ και άλλα. Ο μηχανισμός δράσης σχετίζεται με την αύξηση της συγκέντρωσης του ανασταλτικού νευροδιαβιβαστή GABA στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα δραστικά συστατικά επηρεάζουν τα κανάλια καλίου και νατρίου των νευρωνικών μεμβρανών.

Μετά την από του στόματος χορήγηση, απορροφάται ταχέως και πλήρως στο λεπτό έντερο. Περίπου το 95% του βαλπροϊκού νατρίου συνδέεται με τις πρωτεΐνες του αίματος και κατανέμεται σε όλο το σώμα. Μεταβολίζεται στο ήπαρ και απεκκρίνεται ως μεταβολίτες στα ούρα. Ο χρόνος ημιζωής είναι 12-16 ώρες.

• Ενδείξεις χρήσης: γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις, αφησυχίες, τονικοκλονικές κρίσεις, ατονικές και μυοκλονικές κρίσεις. Τα δισκία μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως επικουρική θεραπεία για εστιακές και μερικές κρίσεις.
• Η μέθοδος χορήγησης και η δοσολογία εξαρτώνται από την κλινική ανταπόκριση στο φάρμακο και τα συμπτώματα του συνδρόμου. Στα αρχικά στάδια της θεραπείας, η ελάχιστη δόση ενδείκνυται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων. Στους ενήλικες συνταγογραφούνται 600 mg ημερησίως με σταδιακή αύξηση της δόσης κάθε 5-7 ημέρες μέχρι να σταματήσουν πλήρως οι κρίσεις. Η δόση συντήρησης είναι 1000-2000 mg ημερησίως, η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 2500 mg. Η δόση για παιδιά και ηλικιωμένους ασθενείς υπολογίζεται από τον γιατρό για κάθε ασθενή ξεχωριστά.
• Οι παρενέργειες είναι προσωρινές και εξαρτώνται από τη δόση. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκεφάλους και ζάλη, ναυτία, γαστρεντερικό ερεθισμό και μεταβολικές διαταραχές. Είναι πιθανές αντιδράσεις από το αιμοποιητικό και το καρδιαγγειακό σύστημα· για την εξάλειψή τους, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.
• Το φάρμακο αντενδείκνυται σε περίπτωση ατομικής δυσανεξίας στο βαλπροϊκό νάτριο και σε άλλα συστατικά. Δεν χρησιμοποιείται σε χρόνια και οξεία ηπατίτιδα, σοβαρή δυσλειτουργία των νεφρών και του παγκρέατος, πορφυρία και τάση για αιμορραγία.
• Τα συμπτώματα υπερδοσολογίας περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, αναπνευστική καταστολή, πονοκεφάλους και ζάλη. Μπορεί να εμφανιστούν υπνηλία, ταχυκαρδία, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και επιληπτικές κρίσεις. Δεν υπάρχει ειδικό αντίδοτο, επομένως ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία.

2. Δεπακίνη

Αντισπασμωδικό φάρμακο που δρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Διατίθεται σε μορφή δισκίου με τη δραστική ουσία βαλπροϊκό οξύ. Είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία διαφόρων μορφών επιληψίας, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Έχει ηρεμιστικές και μυοχαλαρωτικές ιδιότητες, αυξάνει το επίπεδο του γ-αμινοβουτυρικού οξέος στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτό οδηγεί σε μείωση της διεγερσιμότητας και της επιληπτικής δραστηριότητας των κινητικών περιοχών του εγκεφαλικού φλοιού. Τα δισκία βελτιώνουν τη διάθεση και έχουν αντιαρρυθμική δράση.

• Ενδείξεις χρήσης: γενικευμένες και ήπιες επιληπτικές κρίσεις, εστιακές μερικές κρίσεις με απλά και σύνθετα συμπτώματα. Σπαστικό σύνδρομο σε οργανικές παθήσεις του εγκεφάλου και διαταραχές συμπεριφοράς, τικ, πυρετικοί σπασμοί. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μανιοκαταθλιπτική ψύχωση, διπολική διαταραχή και σύνδρομο West.
• Τα δισκία λαμβάνονται από το στόμα, 2-3 φορές την ημέρα, με νερό. Η δοσολογία επιλέγεται από τον γιατρό για κάθε ασθενή ξεχωριστά, ενώ το σωματικό βάρος του ασθενούς πρέπει να είναι μεγαλύτερο από 25 kg. Για ενήλικες και εφήβους, συνταγογραφούνται 20-30 mg / kg, με σταδιακή αύξηση στα 200 mg την ημέρα με διάλειμμα 3-4 ημερών.
• Παρενέργειες: ναυτία, έμετος, πόνος στο επιγάστριο, στομαχικές διαταραχές και διαταραχές του παγκρέατος, αλλεργικές αντιδράσεις, πονοκέφαλοι, τρόμος των άκρων, οπτικές διαταραχές. Για την εξάλειψη των παραπάνω αντιδράσεων, συνιστάται η μείωση της δόσης του φαρμάκου και η συμβουλή γιατρού.
• Αντενδείκνυται σε περίπτωση υπερευαισθησίας στα συστατικά του φαρμάκου, οξείας/χρόνιας ηπατίτιδας, παγκρεατικής δυσλειτουργίας, ηπατικής ανεπάρκειας. Δεν συνταγογραφείται σε ασθενείς με αιμορραγική διάθεση, θρομβοπενία, κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης και κατά τη διάρκεια της γαλουχίας, καθώς και σε παιδιά κάτω των τριών ετών. Χρησιμοποιείται με ιδιαίτερη προσοχή σε λευκοπενία, αναιμία, νοητική υστέρηση, θρομβοπενία και οργανικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η δεπακίνη απαγορεύεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς σε 2% των περιπτώσεων μπορεί να προκαλέσει συγγενείς ανωμαλίες στο έμβρυο (δυσπλασίες του νευρικού σωλήνα, δισχιδής ράχη).
• Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, είναι πιθανή η κωματώδης κατάσταση, η απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης και η αναπνευστική δυσλειτουργία. Για την εξάλειψη αυτών των συμπτωμάτων, πραγματοποιείται γαστρική πλύση και οσμωτική διούρηση. Είναι επίσης απαραίτητο να παρακολουθείται η αρτηριακή πίεση, ο σφυγμός και η αναπνοή του ασθενούς. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση.

3. Καρβαμαζεπίνη

Αντιεπιληπτικό, νορμοθυμικό και αντικαταθλιπτικό φάρμακο. Διατίθεται σε μορφή δισκίων των 200 mg, 30 και 100 τεμαχίων ανά συσκευασία.

• Ενδείξεις χρήσης: ψυχοκινητική επιληψία, σοβαρές κρίσεις, μετατραυματικές και μεταεγκεφαλικές κρίσεις, νευραλγία τριδύμου. Αντενδείκνυται για χρήση σε ηπατική βλάβη και διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας.
• Τα δισκία λαμβάνονται από το στόμα σύμφωνα με τη δοσολογία που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός. Για τους ενήλικες ασθενείς, κατά κανόνα, συνταγογραφούνται 100 mg 2-3 φορές την ημέρα με σταδιακή αύξηση της δοσολογίας σε 800-1200 mg την ημέρα. Η ημερήσια δόση για τα παιδιά υπολογίζεται ως 20 mg/kg, δηλαδή από 100 έως 600 mg την ημέρα ανάλογα με την ηλικία.
• Οι παρενέργειες είναι σπάνιες, καθώς το φάρμακο είναι καλά ανεκτό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζονται ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, πονοκέφαλοι, μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και υπνηλία. Για τη μείωση των ανεπιθύμητων ενεργειών, είναι απαραίτητο να μειωθεί η δοσολογία του φαρμάκου.

4. Φαινοβαρβιτάλη

Αντιεπιληπτικό φάρμακο. Χρησιμοποιείται συχνά ως υπνωτικό χάπι, καθώς έχει ηρεμιστική δράση σε μικρές δόσεις. Διατίθεται σε μορφή δισκίου και σκόνης και είναι κατάλληλο για τη θεραπεία παιδιών και ενηλίκων.

• Ενδείξεις χρήσης: γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, παθολογίες του νευρικού συστήματος με κινητικές διεγέρσεις και ασυντόνιστες κινήσεις, σπασμωδικές αντιδράσεις, σπαστική παράλυση. Σε συνδυασμό με αγγειοδιασταλτικά και αντισπασμωδικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως ηρεμιστικό ή υπνωτικό για νευροφυτικές διαταραχές.
• Η θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut είναι μακροχρόνια, το φάρμακο ξεκινά με ελάχιστη δόση 50 mg 2 φορές την ημέρα και αυξάνεται σταδιακά στα 500 mg την ημέρα. Η δοσολογία για τα παιδιά υπολογίζεται ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Το φάρμακο πρέπει να διακόπτεται σταδιακά, καθώς η απότομη διακοπή μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιληπτικές κρίσεις.
• Παρενέργειες: μειωμένη αρτηριακή πίεση, δερματικές αλλεργικές αντιδράσεις, καταστολή του ΚΝΣ, αλλαγές στην αιματολογική εξέταση.
• Αντενδείκνυται για χρήση σε σοβαρή νεφρική και ηπατική βλάβη, εθισμό στο αλκοόλ και τα ναρκωτικά, μυϊκή αδυναμία. Δεν συνταγογραφείται για θεραπεία κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης και κατά τη διάρκεια της γαλουχίας.

5. Οξκαρβαζεπίνη

Ένα αντιεπιληπτικό φάρμακο του οποίου η δράση βασίζεται στη σταθεροποίηση των μεμβρανών των υπερδιεγερμένων νευρώνων. Αναστέλλει τις σειριακές εκκενώσεις των νευρώνων, μειώνοντας τη συναπτική αγωγιμότητα των ερεθισμάτων.

• Ενδείξεις χρήσης: μονοθεραπεία και συνδυασμένη θεραπεία γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων με ή χωρίς απώλεια συνείδησης, δευτερογενούς γενίκευσης, τονικοκλονικών κρίσεων.
• Η δοσολογία και η διάρκεια χρήσης εξαρτώνται από τα συμπτώματα της νευρολογικής διαταραχής και τις ιατρικές ενδείξεις. Στη μονοθεραπεία, το φάρμακο λαμβάνεται 2 φορές την ημέρα, αυξάνοντας σταδιακά τη δόση. Το φάρμακο πρέπει να διακόπτεται σταδιακά για να αποφευχθεί η εμφάνιση παρενεργειών. Στους ενήλικες συνταγογραφούνται 600 mg την ημέρα σε 2 δόσεις, για τα παιδιά 3-5 mg / kg. Ως μέρος της συνδυασμένης θεραπείας, η αρχική δόση είναι 300 mg 2 φορές την ημέρα.
• Αντενδείκνυται για χρήση σε περίπτωση υπερευαισθησίας στα δραστικά συστατικά, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας, για τη θεραπεία παιδιών κάτω των δύο ετών.
• Οι παρενέργειες εκδηλώνονται με τα ακόλουθα συμπτώματα: υπνηλία, πονοκεφάλους, ζάλη, ναυτία, αυξημένη κόπωση, έμετο, ναυτία, μειωμένη όρεξη, τρόμο. Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, εμφανίζονται τα ίδια συμπτώματα. Ενδείκνυται συμπτωματική και υποστηρικτική θεραπεία για την εξάλειψή της. Δεν υπάρχει ειδικό αντίδοτο.

Τα περισσότερα αντιεπιληπτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για το σύνδρομο Lennox-Gastaut συνταγογραφούνται ταυτόχρονα με άλλα αντισπασμωδικά ή ηρεμιστικά φάρμακα. Εάν ο ασθενής ανταποκριθεί καλά στα φάρμακα και υπάρχουν βελτιώσεις στην κατάστασή του, τότε μπορούν να εγκαταλειφθούν εντελώς μόνο μετά από 5-10 χρόνια, υπό την προϋπόθεση ότι οι κρίσεις δεν έχουν γίνει αισθητές τα τελευταία δύο χρόνια.

Βιταμίνες

Με οποιαδήποτε νευρολογική ασθένεια, το σώμα βιώνει σοβαρό στρες και έλλειψη θρεπτικών συστατικών. Οι βιταμίνες για το σύνδρομο Lennox-Gastaut και άλλες μορφές επιληψίας είναι απαραίτητες για τη διατήρηση και την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι βιταμίνες και τα μέταλλα είναι ουσίες απαραίτητες για την κανονική ζωή. Πρέπει να λαμβάνονται μόνο υπό ιατρική παρακολούθηση, καθώς αντί για το αναμενόμενο όφελος, η πορεία της νόσου μπορεί να επιδεινωθεί.

Η ανάγκη για βιταμίνες οφείλεται στο γεγονός ότι ορισμένες κληρονομικές παθολογίες μπορούν να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις. Για παράδειγμα, με ανεπάρκεια και μεταβολική διαταραχή της βιταμίνης Β6, οι κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν στην πρώιμη παιδική ηλικία. Επιπλέον, η παρατεταμένη χρήση διαφόρων αντιεπιληπτικών φαρμάκων επηρεάζει το επίπεδο των βιταμινών Β, C, D και E στο αίμα, καθώς και του φολικού οξέος, της βήτα-καροτίνης. Η ανεπάρκεια αυτών των ουσιών μπορεί να προκαλέσει διαταραχές συμπεριφοράς.

Ας εξετάσουμε ποιες βιταμίνες πρέπει να χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της γενικευμένης επιληψίας:

• Β1 (θειαμίνη)

Όταν εισέρχεται στο σώμα, μετατρέπεται στο ένζυμο πυροφωσφορική θειαμίνη, το οποίο είναι απαραίτητο για την κανονική λειτουργία του νευρικού συστήματος. Προμηθεύει τον εγκέφαλο και ολόκληρο το νευρικό σύστημα με θρεπτικά συστατικά, ρυθμίζει την ισορροπία νερού-αλατιού και είναι υπεύθυνο για την ορμονική ρύθμιση του νευρικού ιστού. Το κύριο χαρακτηριστικό αυτού του ενζύμου είναι ότι χρησιμοποιεί γαλακτικό και πυροσταφυλικό οξύ. Εάν η διαδικασία αξιοποίησης είναι ανεπαρκής, το νευρικό σύστημα δεν λαμβάνει την ορμόνη ακετυλοχολίνη, η οποία, μαζί με τη νορεπινεφρίνη, ρυθμίζει το έργο των νευρικών κυττάρων σε όλο το σώμα.

Περιέχονται σε τέτοια προϊόντα: όσπρια, πράσινα λαχανικά, ψωμί, σιτηρά, ξηρούς καρπούς, μούρα, φρούτα, φύκια, βότανα, ριζώδη λαχανικά, κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα. Δηλαδή, είναι πολύ δύσκολο να δημιουργηθεί μια διατροφή στην οποία δεν υπάρχει Β1. Δεδομένου ότι καταναλώνεται γρήγορα, πρέπει να αναπληρώνεται συνεχώς. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να βελτιωθεί η απορρόφηση της βιταμίνης Β5.

• Β2 (ριβοφλαβίνη, λακτοφλαβίνη)

Μια υδατοδιαλυτή βιταμίνη, απαραίτητη για τον σχηματισμό αντισωμάτων και ερυθρών αιμοσφαιρίων, τη ρύθμιση της ανάπτυξης και την κανονική λειτουργία των αναπαραγωγικών λειτουργιών. Υπεύθυνη για την υγεία των νυχιών, των μαλλιών και του δέρματος. Η ανεπάρκεια αυτής της ουσίας επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση των ιστών πλούσιων σε αγγεία και τριχοειδή αγγεία, για παράδειγμα, του εγκεφαλικού ιστού. Μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική ανεπάρκεια ποικίλης σοβαρότητας, γενική αδυναμία, ζάλη, αυξημένα αντανακλαστικά τενόντων και μυών.

Η Β2 βρίσκεται στα ακόλουθα προϊόντα: εντόσθια (συκώτι, νεφρά), ασπράδι αυγού, ψάρι, τυρί, μανιτάρια πορτσίνι, τυρί cottage, φαγόπυρο, γάλα, κρέας, όσπρια, φυλλώδη χόρτα και λαχανικά. Ο οργανισμός δεν συσσωρεύει αυτήν την ουσία σε απόθεμα, επομένως η περίσσεια της αποβάλλεται στα ούρα. Η τακτική κατανάλωση των παραπάνω προϊόντων θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση του επιπέδου της Β2 στο σώμα.

• Β5 (παντοθενικό οξύ)

Υπεύθυνη για τον μεταβολισμό των λιπών, των αμινοξέων και των υδατανθράκων, συνθέτει ζωτικά λιπαρά οξέα. Όταν εισέρχεται στο σώμα, μετατρέπεται σε παντεθίνη, η οποία αποτελεί μέρος του συνενζύμου Α, υπεύθυνου για την ακετυλίωση και την οξείδωση. Η Β5 είναι απαραίτητη για την απορρόφηση και τον μεταβολισμό της βιταμίνης Β9. Η ανεπάρκεια αυτής της ουσίας εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα: ευερεθιστότητα, διαταραχές ύπνου, αυξημένη κόπωση, πονοκεφάλους και μυϊκούς πόνους, μούδιασμα των άκρων, δυσπεψία.

Η ανάγκη του οργανισμού για αυτή τη βιταμίνη ικανοποιείται πλήρως με την κανονική διατροφή, καθώς η Β5 βρίσκεται σε τρόφιμα φυτικής και ζωικής προέλευσης: φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, μπιζέλια, σκόρδο, κρόκο αυγού, χόρτα, ψωμί με πίτουρο, κουνουπίδι, καρότα. Επιπλέον, συντίθεται από την εντερική χλωρίδα.

• Β6 (πυριδοξίνη, πυριδοξάλη, πυριδοξαμίνη, φωσφορική πυριδοξάλη)

Συμμετέχει στο σχηματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και στη διαδικασία απορρόφησης γλυκόζης από τα νευρικά κύτταρα. Συμμετέχει στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών των αμινοξέων. Η ανεπάρκεια της Β6 προκαλεί σπασμούς, ευερεθιστότητα, αυξημένο άγχος, δερματίτιδα και άλλες δερματικές αντιδράσεις, καταθλιπτική κατάσταση. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν μειωμένη όρεξη, συχνές κρίσεις ναυτίας και εμέτου, πολυνευρίτιδα.

Υψηλά επίπεδα βιταμίνης Β6 βρίσκονται σε ακατέργαστους κόκκους δημητριακών, φυλλώδη λαχανικά, μαγιά, σιτάρι, πλιγούρι ρυζιού και φαγόπυρου, όσπρια, καρότα, μπανάνες, ψάρια, συκώτι μπακαλιάρου και βοοειδών και άλλα εντόσθια. Καθώς και στον κρόκο αυγού, το λάχανο και τα καρύδια.

• Β7 (βιοτίνη, βιταμίνη H, συνένζυμο R)

Βελτιώνει τη λειτουργία του νευρικού συστήματος, συμμετέχει στη διάσπαση των λιπαρών οξέων και στην καύση λίπους. Η έλλειψη βιταμινών προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα: νευρικότητα, διάφορα δερματικά εξανθήματα, υπνηλία, λήθαργο, ευερεθιστότητα, υψηλό σάκχαρο και χοληστερόλη στο αίμα. Η ουσία βρίσκεται στη μαγιά, τις ντομάτες, τη σόγια, τον κρόκο του αυγού, το γάλα, το κουνουπίδι και τα μανιτάρια.

• C (ασκορβικό οξύ)

Είναι απαραίτητο για την ενδυνάμωση του οργανισμού κατά τη μακροχρόνια χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων που μεταβολίζονται στο ήπαρ. Βρίσκεται στα εσπεριδοειδή και τα λαχανικά. Τα κυνόρροδα, οι κόκκινες πιπεριές, το ακτινίδιο, η μαύρη σταφίδα, οι ντομάτες και τα κρεμμύδια είναι πλούσια σε βιταμίνες.

• Ε (τοκοφερόλη)

Μειώνει τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων σε ασθενείς όλων των ηλικιών. Αναζωογονεί το σώμα, ενεργοποιεί τις διαδικασίες αναπνοής των ιστών, μειώνει την πήξη του αίματος, βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία και αποτρέπει τη στασιμότητα του αίματος. Κάνει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων λεία, προστατεύοντάς τα από την εναπόθεση πλακών χοληστερόλης. Περιέχεται σε φυτικά έλαια, βλαστημένο σιτάρι και καλαμπόκι, όσπρια, κριθάρι, βρώμη, φαγόπυρο, αυγά, θαλασσινά και ψάρια.

Η ανεξέλεγκτη χρήση βιταμινών στο σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι εξίσου επικίνδυνη με την ανεπάρκειά τους. Οποιαδήποτε σύμπλοκα βιταμινών λαμβάνονται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ορισμένες βιταμίνες μπορούν να μειώσουν την αποτελεσματικότητα των αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Φυσικοθεραπεία

Η φυσικοθεραπεία ενδείκνυται για την πρόληψη και την προειδοποίηση νευρολογικών διαταραχών. Η ουσία της έγκειται στην επίδραση στο σώμα διαφόρων φυσικών παραγόντων: ηλεκτρομαγνητικά πεδία, νερό, θερμοκρασία, υπερήχους κ.λπ. Η φυσικοθεραπεία θεωρείται δικαίως η παλαιότερη κατεύθυνση της ιατρικής, η οποία βελτιώνεται και αναπτύσσεται συνεχώς. Το πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι έχει ελάχιστες αντενδείξεις, είναι ασφαλής και σπάνια προκαλεί παρενέργειες.

Η φυσικοθεραπεία χρησιμοποιείται ως πρόσθετη μέθοδος θεραπείας. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ανεξάρτητα στα αρχικά στάδια της νόσου, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις πραγματοποιείται σε συνδυασμό με φαρμακευτικές μεθόδους και μέσα.

Για το σύνδρομο Lennox-Gastaut, εκτελούνται οι ακόλουθες φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες:

• Βελονισμός
• Υδροθεραπεία (ντους μασάζ, λουτρά υδρόθειου, διοξειδίου του άνθρακα και ραδονίου)
• Ηλεκτροφόρηση με φάρμακα
• Υπερβαρική οξυγόνωση (οξυγόνο υπό υψηλή πίεση)
• Θεραπεία εξαιρετικά υψηλής συχνότητας
• Επαγωγοθερμία
• Περιφερειακή βαροθεραπεία

Η κύρια αρχή είναι η πορεία θεραπείας, καθώς οι μεμονωμένες διαδικασίες δεν παρέχουν μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα. Η φυσικοθεραπεία πραγματοποιείται καθημερινά ή κάθε 2-3 ημέρες, η πορεία της θεραπείας διαρκεί από 6 έως 20 ημέρες. Αυτό εξασφαλίζει μια ολοκληρωμένη προσέγγιση της νόσου, καθώς πολλά συστήματα του σώματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, απαιτώντας υποστήριξη και διέγερση.

Παρά τη θετική επίδραση της φυσικοθεραπείας, η μέθοδος έχει αντενδείξεις: κακοήθη νεοπλάσματα, υπέρταση σταδίου 3, αθηροσκλήρωση των εγκεφαλικών αγγείων, ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος, σοβαρή εξάντληση του σώματος, πυρετό, ψύχωση, επιληψία με συχνές κρίσεις. Η αποτελεσματικότητα της φυσικοθεραπείας είναι σημαντικά υψηλότερη εάν υπήρχε μια πορεία φαρμακευτικής θεραπείας πριν από αυτό, η οποία σταμάτησε τις κρίσεις.

Λαϊκές θεραπείες

Οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις που συνοδεύουν το σύνδρομο Lennox-Gastaut εμφανίστηκαν στους ανθρώπους ακόμη και πριν από την ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής και την περιγραφή αυτής της παθολογίας. Χρησιμοποιήθηκαν διάφορες μέθοδοι για την εξάλειψή τους, αλλά δόθηκε ιδιαίτερη προτίμηση στη λαϊκή θεραπεία.

Ας δούμε αποτελεσματικές συνταγές εναλλακτικής ιατρικής:

• Ένα εξαιρετικό προληπτικό μέτρο κατά των κρίσεων οποιασδήποτε σοβαρότητας είναι ο χυμός κρεμμυδιού. Η κατανάλωση μισού κρεμμυδιού την ημέρα μπορεί να μειώσει τις κρίσεις και να τις κάνει να επανεμφανίζονται λιγότερο συχνά.
• Ο χυμός σπανακιού έχει παρόμοιο αποτέλεσμα. Πλύνετε καλά μια δέσμη φρέσκων φύλλων και αλέστε τα σε ένα μπλέντερ. Πίνετε 100 ml χυμού πριν από κάθε γεύμα καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας. Ο χυμός πρέπει να είναι φρεσκοπαρασκευασμένος.
• Ρίξτε 100 γραμμάρια από τις ρίζες του λουλουδιού pasque meadow με 500 ml αλκοόλ και αφήστε το να βράσει σε σκοτεινό, δροσερό μέρος για 10 ημέρες. Στη συνέχεια, σουρώστε και πάρτε ½ ποτήρι (αραιωμένο με νερό) 3 φορές την ημέρα μία ώρα πριν από τα γεύματα. Αυτή η συνταγή αντενδείκνυται σε χρόνια νεφρική νόσο. Επίσης, δεν συνιστάται η αλλαγή των αναλογιών των συστατικών, καθώς το φυτό είναι δηλητηριώδες και μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
• Ο χυμός από τις ρίζες και τα φύλλα της πικραλίδας έχει αντιεπιληπτικές ιδιότητες. Ξεπλύνετε καλά τα φρέσκα φύλλα και τις ρίζες του φυτού με κρύο νερό, κόψτε τα σε μικρά κομμάτια και ζεματίστε τα με βραστό νερό. Οι πρώτες ύλες πρέπει να ψιλοκομτούν σε μπλέντερ ή σε μηχανή κοπής κιμά. Σουρώστε το προκύπτον φυτικό υγρό μέσα από τουλπάνι, αραιώστε με νερό σε αναλογία 1:1 και βράστε σε χαμηλή φωτιά για 3-5 λεπτά. Λάβετε 1-3 κουταλιές του φαρμάκου 2-3 φορές την ημέρα 20 λεπτά πριν από τα γεύματα. Το φάρμακο μπορεί να φυλαχθεί στο ψυγείο, αλλά όχι περισσότερο από τρεις ημέρες.
• Ρίξτε 750 ml βραστό νερό πάνω από 30 γραμμάρια θρυμματισμένων ριζών παιώνιας και αφήστε το να βράσει σε κλειστό δοχείο για 1-1,5 ώρες. Στη συνέχεια, σουρώστε το έγχυμα και πάρτε 50 ml πριν από τα γεύματα 2-3 φορές την ημέρα.

Αντενδείκνυται η χρήση οποιωνδήποτε λαϊκών θεραπειών χωρίς την άδεια του γιατρού. Επιπλέον, αξίζει να δοθεί προσοχή στο γεγονός ότι τα φυτικά αφέψημα και οι εγχύσεις μπορούν να αυξήσουν την οξύτητα του γαστρικού υγρού και να μειώσουν την αρτηριακή πίεση. Επομένως, κατά την περίοδο χρήσης τους, πρέπει να σχεδιάσετε προσεκτικά τη διατροφή σας.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Φυτική θεραπεία

Πολλά φάρμακα περιέχουν φυτικά συστατικά, καθώς έχουν ελάχιστες αντενδείξεις και παρενέργειες, καταπολεμούν αποτελεσματικά διάφορες ασθένειες. Η φυτική θεραπεία αναφέρεται σε μεθόδους εναλλακτικής ιατρικής και σας επιτρέπει να αξιοποιήσετε πλήρως την αξία των φυτών.

Συνταγές Βοτανοθεραπείας για το Σύνδρομο Γενικευμένων Επιληπτικών Κρίσεων:

• Ρίξτε 250 ml βραστό νερό πάνω από 30 γρ. βότανο απήγανου και αφήστε το να βράσει για 1-2 ώρες, σουρώστε. Λάβετε 30 ml 2-3 φορές την ημέρα.
• Ρίξτε 350 ml βραστό νερό πάνω από 100 γραμμάρια ξηρής αψιθιάς και αφήστε το να βράσει για 3-4 ώρες σε κλειστό δοχείο, σουρώστε. Λάβετε 150 ml 2 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Για να μειωθεί η συχνότητα των επιθέσεων, να ενισχυθεί και να τονωθεί το σώμα, είναι κατάλληλο ένα έγχυμα 100 γραμμαρίων χυμού από τις πράσινες κορυφές της βρώμης. Το φάρμακο λαμβάνεται 2-3 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Πάρτε ίσες αναλογίες κώνων λυκίσκου, μέντας, μελισσόχορτου, γλυκού τριφυλλιού, γλυκού ξύλου και ρίζας ελεκαμπάνης. Ανακατέψτε καλά το μείγμα, προσθέστε 250 ml βραστό νερό σε 30 g του μείγματος και αφήστε το να εμποτιστεί μέχρι να κρυώσει. Λάβετε 2 φορές την ημέρα, ανεξάρτητα από τα γεύματα.
• Πάρτε ίσες αναλογίες λουλουδιών καλέντουλας και χαμομηλιού, ρίζας βαλεριάνας, γοφών τριαντάφυλλου και μούρων σορβιάς. Ρίξτε 250 ml βραστό νερό πάνω από 50 g του μείγματος και σιγοβράστε για 5 λεπτά. Το φάρμακο πρέπει να εγχυθεί για 20-30 λεπτά, μετά τα οποία φιλτράρεται και λαμβάνεται ½ φλιτζάνι 3-4 φορές την ημέρα.

Οι παραπάνω συνταγές μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο μετά από άδεια του θεράποντος ιατρού. Η ανεξάρτητη χρήση τους μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από ανεξέλεγκτες παρενέργειες.

Οποιοπαθητική

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία νευρολογικών διαταραχών. Η ομοιοπαθητική θεωρείται εναλλακτική θεραπεία επειδή δεν συμφωνούν όλοι οι γιατροί με την αποτελεσματικότητα και την ασφάλειά της. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν με το σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες ουσίες για την αναστολή των επιληπτικών κρίσεων είναι:

• Άρνικα 3x
• Argentum metallicum και nitricum 6
• Υοσκυάμους 3
• Κάλιο bro-matum b
• Μεταλλικό χαλκό 6
• Σιλικέα 6
• Θείο 6
• Πλατινένιο 6
• Nux vomica 6

Λαμβάνονται 8 μπιζέλια 4-5 φορές την ημέρα για ένα χρόνο. Το παραπάνω περιγραφόμενο σύμπλεγμα βοηθά στην ανακούφιση των κρίσεων και στη μείωση της συχνότητάς τους. Επιπλέον, υπάρχουν πιο αποτελεσματικές συλλογές, για παράδειγμα, το σύμπλεγμα που αναπτύχθηκε από τον ομοιοπαθητικό Voronsky:

Πρώτη μέρα

• Το πρωί πριν από τα γεύματα: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 μπιζέλια το καθένα.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 μπιζέλια το καθένα.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, κάκτος 3x 8-10 μπιζέλια 2-3 φορές την ημέρα.
• Vipera 12, 5-8 μπιζέλια πριν τον ύπνο.

Δεύτερη μέρα

• Πριν το πρωινό: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 κόκκοι.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 μπιζέλια.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valerian feta 2x – 8-10 granules.
• Πριν τον ύπνο – φωσφορικό μαγνήσιο 3 x 7-8 μπιζέλια.

Ημέρα τρία

• Το πρωί πριν από τα γεύματα: νιτρικό αργύριο 12, μεταλλικό ψευδάργυρο 3 – 8-10 κόκκοι
• Arsenicum 30, phosphorus 30, aurum bromatum 30, zinc cyanatum 30 – 8-10 κόκκοι.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granules.
• Το βράδυ πριν τον ύπνο: μεταλλικός ψευδάργυρος 3, 7-8 μπιζέλια το καθένα.

Η διάρκεια του μαθήματος καθορίζεται από τον γιατρό, ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Αλλά, κατά κανόνα, για σταθερή εξάλειψη των κράμπες, γίνονται 3-4 κύκλοι με διάλειμμα 1-2 ημερών.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία της γενικευμένης επιληψίας είναι δυνατή όταν τα διαγνωστικά αποτελέσματα δείχνουν ότι οι κρίσεις εμφανίζονται σε μικρές, σαφώς καθορισμένες περιοχές του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, οι πληγείσες περιοχές δεν διαταράσσουν ζωτικές λειτουργίες, δηλαδή δεν επηρεάζουν την ομιλία, την ακοή, την όραση κ.λπ. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται στο 20% των ασθενών με διάφορες μορφές επιληψίας. Κύριος στόχος της είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής και η ελαχιστοποίηση του αριθμού των κρίσεων.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση:

• Κρίσεις ατονικής φύσης, ξαφνικές πτώσεις χωρίς σπασμούς.
• Μερικές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση και απώλεια συνείδησης.
• Μερικές κρίσεις με διατηρημένη συνείδηση.
• Προοδευτική σκλήρυνση του ιππόκαμπου του κροταφικού λοβού.

Η διαδικασία προεγχειρητικού σχεδιασμού και οι ίδιες οι χειρουργικές μέθοδοι βελτιώνονται καθημερινά. Η επέμβαση γίνεται όσο το δυνατόν πιο ασφαλής χάρη στις μεθόδους απεικόνισης και την παρακολούθηση ολόκληρης της διαδικασίας. Πριν από τη θεραπεία, ο ασθενής υποβάλλεται σε μια σειρά από διαγνωστικές εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν η επέμβαση είναι απαραίτητη. Οι κυριότερες είναι:

• Μαγνητική τομογραφία – εντοπίζει παθολογικές περιοχές του εγκεφαλικού ιστού όπου εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις.
• Η βιντεοπαρακολούθηση ΗΕΓ είναι η παρατήρηση ενός ασθενούς σε νοσοκομειακό περιβάλλον με συνεχή καταγραφή της εγκεφαλικής δραστηριότητας.
• Η περιπατητική παρακολούθηση ΗΕΓ είναι μια μελέτη της κατάστασης του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος στην καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Αυτές οι εξετάσεις επιτρέπουν την ακριβή ταυτοποίηση των προσβεβλημένων ιστών. Εάν τα αποτελέσματά τους αποκαλύψουν ότι η παθολογική δραστηριότητα εξαπλώνεται σε διάφορες περιοχές, χρησιμοποιούνται πιο επεμβατικές μέθοδοι παρακολούθησης.

Τύποι εργασιών που εκτελούνται:

• Κροταφική εκτομή – κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η επιληπτογενής εστία αφαιρείται ή εκτέμνεται. Τις περισσότερες φορές, βρίσκεται στην πρόσθια ή ινιακή περιοχή. Εάν είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί εγκεφαλικός ιστός πίσω από τον κροταφικό λοβό, τότε πραγματοποιείται εξωκροταφική εκτομή.
• Βλασιεκτομή – αυτή η μέθοδος στοχεύει στην εξάλειψη μεμονωμένων βλαβών, δηλαδή τραυματισμένων περιοχών ή περιοχών με παθολογίες. Αυτές μπορεί να είναι όγκοι ή δυσπλασίες των αιμοφόρων αγγείων.
• Η καλοσωτομή του μεσολόβιου είναι η μερική ή ολική αφαίρεση των νευρικών συνδέσεων μεταξύ των ημισφαιρίων για την πρόληψη της εξάπλωσης όγκων που προκαλούν το σύνδρομο. Η επέμβαση πραγματοποιείται σε ασθενείς με σοβαρές, ανεξέλεγκτες μορφές επιληψίας, οι οποίες συνοδεύονται από ατονικές κρίσεις.
• Η λειτουργική ημισφαιρεκτομή είναι η πλήρης αφαίρεση του ενός ημισφαιρίου του εγκεφάλου. Πραγματοποιείται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 13 ετών, στα οποία το ένα από τα ημισφαίρια έχει ανώμαλη λειτουργία.
• Διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου – μια ηλεκτρονική συσκευή εμφυτεύεται κάτω από το δέρμα που διεγείρει το πνευμονογαστρικό νεύρο, το οποίο είναι υπεύθυνο για την επικοινωνία μεταξύ του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, η δραστηριότητα των επιληπτικών κρίσεων μειώνεται σημαντικά.
• Πολλαπλή υποπυελική διατομή – αφαίρεση παθολογικών εστιών που δεν μπορούν να αφαιρεθούν χωρίς σημαντικό νευρολογικό κίνδυνο. Ο γιατρός πραγματοποιεί πολλαπλές διατομές στον ιστό για να αποτρέψει την εξάπλωση των επιληπτικών παρορμήσεων. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του εγκεφάλου.
• Εμφύτευση νευροδιεγέρτη (RNS) – ένας νευροδιεγέρτης εμφυτεύεται κάτω από το δέρμα στην περιοχή του κρανίου. Η συσκευή συνδέεται με ένα ζεύγος ηλεκτροδίων που βρίσκονται στον εγκεφαλικό ιστό και ανταποκρίνονται στις επιληπτικές κρίσεις. Ο νευροδιεγέρτης παρακολουθεί την ανώμαλη δραστηριότητα και διεγείρει τον εγκέφαλο, ομαλοποιώντας τη λειτουργία του και αποτρέποντας μια κρίση.

Ανάλογα με τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης που επιλέγεται, η αποτελεσματικότητά της εκτιμάται σε 50-80%. Σε ορισμένους ασθενείς, οι κρίσεις εξαφανίζονται εντελώς, σε άλλους γίνονται λιγότερο έντονες και εμφανίζονται λιγότερο συχνά. Αλλά ανεξάρτητα από τα αποτελέσματα της χειρουργικής επέμβασης, ο ασθενής εξακολουθεί να χρειάζεται να λαμβάνει τα φάρμακα που του έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός, αλλά σε μειωμένη δοσολογία.

Όπως κάθε επέμβαση, η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut σχετίζεται με ορισμένους κινδύνους. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για μετεγχειρητικές λοιμώξεις, αιμορραγία ή αντιδράσεις στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, αναισθησία. Υπάρχει κίνδυνος νευρολογικών διαταραχών, δηλαδή απώλειας όρασης, μνήμης, κινητικής δραστηριότητας. Αξίζει να θυμόμαστε ότι ακόμη και μια προσεκτικά σχεδιασμένη και επιτυχημένη επέμβαση δεν μπορεί να εγγυηθεί ανάρρωση.

Πρόληψη

Οι αρχές πρόληψης του συνδρόμου Lennox-Gastaut δεν έχουν αναπτυχθεί, καθώς η παθολογία έχει απρόβλεπτες αιτίες (τραύμα, όγκοι, μηνιγγίτιδα) που την προκαλούν. Η πρόληψη στοχεύει στην ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του.

Προληπτικά μέτρα:

• Ένας καλός ύπνος το βράδυ - ο κακός ή αποσπασματικός ύπνος μπορεί να προκαλέσει κρίσεις. Είναι πολύ σημαντικό να ρυθμίζετε τα πρότυπα ύπνου και αφύπνισης.
• Διατροφή – διάφοροι τύποι τροφικών αλλεργιών προκαλούν όχι μόνο επιληπτικές κρίσεις, αλλά και πονοκεφάλους, γαστρεντερική δυσφορία και ημικρανίες. Παρακολουθήστε προσεκτικά τη διατροφή σας και επιλέξτε προσεκτικά τροφές πλούσιες σε βιταμίνες και μέταλλα.
• Κακές συνήθειες - το αλκοόλ, το κάπνισμα και ο εθισμός στα ναρκωτικά αντενδείκνυνται για άτομα με επιληπτικές κρίσεις οποιασδήποτε σοβαρότητας, καθώς μπορούν να τις προκαλέσουν.
• Χαλάρωση και σωματική υγεία – ο διαλογισμός και η βαθιά αναπνοή μειώνουν τις κράμπες και ανακουφίζουν από το άγχος. Η τακτική άσκηση αυξάνει τον τόνο και βελτιώνει τη συνολική ευεξία.
• Συναισθηματικό και ψυχολογικό υπόβαθρο – πολλοί ασθενείς και οι συγγενείς τους χρειάζονται επαγγελματική ψυχολογική υποστήριξη. Αυτό θα τους βοηθήσει να ομαλοποιήσουν τις σχέσεις τους, να μάθουν να αποδέχονται την ασθένεια και να καταπολεμούν τις εκδηλώσεις της.

Εκτός από τις παραπάνω συστάσεις, είναι απαραίτητο να τηρείτε αυστηρά τη φαρμακευτική αγωγή που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός, καθώς η πορεία της νόσου εξαρτάται από αυτήν. Αντενδείκνυται αυστηρά η ανεξάρτητη προσαρμογή της δοσολογίας ή η λήψη οποιωνδήποτε φαρμάκων. Συνιστάται επίσης να φοράτε ειδικό ιατρικό βραχιόλι. Αυτό θα βοηθήσει τους γιατρούς και τους άλλους να προσανατολιστούν εάν χρειάζεται ιατρική βοήθεια. Ο ασθενής πρέπει να συμμετέχει σε μια ενεργή κοινωνική ζωή. Δεδομένου ότι οι ανεξέλεγκτες κρίσεις επηρεάζουν τη ζωή, προκαλώντας κρίσεις απάθειας και κατάθλιψης.

[ 21 ]

Πρόβλεψη

Η νόσος έχει κακή πρόγνωση και είναι σχεδόν ανθεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία. Περίπου το 10% των περιπτώσεων καταλήγει στον θάνατο των ασθενών κατά τα πρώτα δέκα χρόνια της ζωής. Στο 80-90%, οι κρίσεις συνεχίζονται μέχρι τα γεράματα. Οι ακόλουθοι παράγοντες είναι δυσμενείς όσον αφορά την πρόγνωση: υψηλή συχνότητα παροξυσμών, σπασμωδικό σύνδρομο σε φόντο νοητικής υστέρησης, ανίχνευση παθολογίας στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μια σοβαρή διάγνωση, το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας του οποίου σχετίζεται με τραύμα κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων με πτώσεις. Ταυτόχρονα, το 95% των ασθενών έχουν σοβαρές ψυχικές και νευρολογικές αποκλίσεις, διάφορους βαθμούς νοητικής καθυστέρησης, το 40% δεν έχει την ικανότητα αυτοφροντίδας.

[ 22 ]