Σύνδρομο Kalman

Σε αυτό το άρθρο, θεωρείται μια από τις μορφές υποτονάδροφικής υπολειτουργίας των ωοθηκών - το σύνδρομο Kalman.

Υπογοναδοτροπική αμηνόρροια υποθαλάμου προέλευσης αναπτύσσεται στο φόντο του συγγενή ή επίκτητη ανεπάρκεια σύνθεση της GnRH από τον υποθάλαμο, την υπόφυση ανεπάρκεια αναμιγνύεται υποθαλάμου-υπόφυσης γένεση και είναι ο κορυφαίος σύμπτωμα της υπογοναδοτροφικό υπογοναδισμό.

Υπογοναδοτροπική αμηνόρροια υπόφυση προέλευσης μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της επίκτητης ανεπάρκειας των γοναδοτροπινών ως αποτέλεσμα χειρουργείου, τραύματος, αιμορραγία, ΚΝΣ, δηλητηρίαση, μολυσματικές βλάβες. Στην κλινική πρακτική, οι περισσότεροι από τους γιατρούς βρίσκονται αντιμέτωποι με παθολογικές καταστάσεις όπως το σύνδρομο της «κενού» sella, σύνδρομο Skien αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της τελευταίας νεκρωτικών μεταβολών στην υπόφυση, με αποτέλεσμα πρόσθιο λοβό του μετά την αιμορραγία ή βακτηριακό σοκ κατά τον τοκετό και την άμβλωση.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Kalman (ολυστογενετική δυσπλασία) εμφανίζεται σε γυναίκες με συχνότητα 1: 50.000.

[4], [5], [6]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Kalman;

Συγγενής ανεπάρκεια GnRH - σύνδρομο kallmann του (olfaktogenitalnaya δυσπλασία) - παραβίαση του υποθαλάμου, και η ανεπάρκεια GnRH εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα των γοναδοτροπινών. Τα συνακόλουθα συμπτώματα της νόσου είναι παραβίαση της αίσθησης της οσμής - υποσποράς ή ανοσμίας λόγω μερικής ή πλήρους αγενέσεως οστικών βολβών.

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο του Kalman;

Εκτός από την υποξία, παρατηρείται πρωτογενής αμηνόρροια και, κατά συνέπεια, η πρωτογενής στειρότητα. Η σύσταση των ευνουχοειδών ειδών, σπάνια παρουσιάζει ήπια ανάπτυξη μαστικών αδένων. Όταν η γυναικολογική εξέταση, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα είναι υποπλαστικά, δεν υπάρχει ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, η μήτρα και οι ωοθήκες ελαφρώς μειώνονται, γεγονός που υποδηλώνει σεξουαλικό παιδαγωγισμό.

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο του Kalman;

Όταν οι ορμονικές μελέτες αποκαλύπτουν χαμηλή περιεκτικότητα σε LH, FSH και οιστραδιόλη, το φυσιολογικό επίπεδο προλακτίνης

Κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου Kalman:

• υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός.
• ανοσομία / γυοσωμίαση.
• ατροφία των οσφρητικών βολβών, που προσδιορίζεται με μαγνητική τομογραφία.
• θετική δοκιμή με αγωνιστή GnRH.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες μορφές υπογοναδοτροπικής υπολειτουργίας των ωοθηκών.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Θεραπεία

Ο καθορισμός της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης υποδεικνύεται.

Η ανάκτηση της γονιμότητας γίνεται με τη βοήθεια γοναδοτροπίνων και αγωνιστών GnRH:

Οι μενοτροπίνες ενδομυϊκά συγχρόνως 75-150 ΜΕ. 1 φορά την ημέρα από την 3η ημέρα του εμμηνορρυσιακού κύκλου έως την κυρίαρχη διάμετρο θυλακίου 18 mm ή θυλακιοτροπίνης άλφα υποδορίως ταυτόχρονα 75-150 ME 1 φορά την ημέρα από την 3η ημέρα του εμμηνορρυσιακού κύκλου έως την κυρίαρχη διάμετρο θυλακίου 18 χιλιοστά

+ (μετά το μάθημα)

Γοναδοτροπίνη χοριακή ενδομυϊκά 10 000 ME μία φορά.

Αν Λ> 15 ME / l:

Triptorelin ενδομυϊκά 3,75 mg μία φορά την 21η ημέρα του εμμηνορροϊκού κύκλου

+ (μετά το μάθημα)

Η φολπιτροπίνη άλφα υποδόρια ταυτόχρονα 75-150 IU μία φορά την ημέρα από την 3η ημέρα του εμμηνορρυσιακού κύκλου έως ότου το κυρίαρχο θυλάκιο φθάσει σε διάμετρο 18 mm

+ (μετά το μάθημα)

Χοριακή γαναδοτροπίνη ενδομυϊκά 5000 - 10 000 IU μία φορά. Η επάρκεια της δόσης των μενοτροπίνων και της φολλιτροπίνης άλφα εκτιμάται από τη δυναμική της αύξησης των ωοθυλακίων (σε κανονικό επίπεδο - 2 mm / ημέρα). Με την αργή ανάπτυξη των ωοθυλακίων, η δόση αυξάνεται κατά 75 ME, με πολύ γρήγορη ανάπτυξη - μειώνεται κατά 75 ME.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται με την ανάπτυξη εμμηνορροϊκής αιμορραγίας και αποκατάσταση της γονιμότητας.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]