Σύνδρομο και ασθένεια Mikulic

ασθένεια Mikulicz (συνώνυμα: sialoz σαρκοείδωση, αλλεργική retikuloepitelialny sialoz Mikulic, limfomieloidny sialoz, λεμφοκυτταρική όγκου) είναι το όνομά του από τον ιατρό J. Miculicz, ο οποίος το 1892 περιέγραψε την αύξηση όλων των μεγάλων και των μικρών σιελογόνων και δακρυγόνων αδένων, που έβλεπε στο Για 14 μήνες ο αγρότης έχει 42 χρόνια.

Ο συγγραφέας έγραψε ότι η ασθένεια άρχισε περίπου έξι μήνες πριν από την έναρξη της παρατήρησης με πρήξιμο των δακρυϊκών αδένων. Το κενό των ματιών περιορίστηκε, είναι δύσκολο να παρακολουθήσετε με ένα φωτοστέφανο. Δεν υπήρχαν άλλες υποκειμενικές αισθήσεις. Σύντομα αυξήθηκαν κάτω από τους γαστρεντερικούς αδένες, που παρεμπόδισαν την ομιλία και την κατανάλωση, και αργότερα - και τους παρωτιδικούς αδένες. Η όραση δεν διαταράχθηκε. Οι διευρυμένοι σιελογόνιοι αδένες είχαν πυκνότητα ελαστικότητας, ήταν ανώδυνοι, μετρίως κινητοί. Το σάλιο στο στόμα παρατηρήθηκε πολύ, η βλεννογόνος μεμβράνη δεν άλλαξε. Ο συγγραφέας έκανε μια μερική εκτομή των δακρυϊκών αδένων, η οποία σύντομα αυξήθηκε και πάλι στο ίδιο μέγεθος. Μόνο μετά την πλήρη απομάκρυνση των δακρυϊκών και των υποαξονικών αδένων ο αγρότης επέστρεψε στο έργο του και αισθάνθηκε καλά. Ωστόσο, μετά από 2 μήνες αρρώστησε και την 9η ημέρα πέθανε από περιτονίτιδα. Οι παρωτίδες και οι μικροί σιελογόνιοι αδένες, ελαφρώς διευρυμένοι μετά την επέμβαση, άρχισαν να μειώνονται γρήγορα πριν από το θάνατο και στη συνέχεια εξαφανίστηκαν εντελώς. Στην παθοιστολογική μελέτη των υπογναθίων αδένων, ο Ι. Mikulich διαπίστωσε ότι ολόκληρος ο αδένας είχε κανονική δομή. Θα μπορούσατε να το χωρίσετε σε λοβούς και πονταρίσματα. Στην τομή, ο ιστός του αδένα ήταν διαφορετικός από την κανονική αγγειακή ανεπάρκεια, είχε ένα χλωμό κοκκινωπό κίτρινο χρώμα. Το σίδερο είχε μαλακή σύσταση, είχε λιπαρή, διαφανή επιφάνεια. Η μικροσκοπικά αμετάβλητη ακίνη απλώθηκε από έναν κυκλικό ιστό, τα κύτταρα των οποίων είχαν διαφορετικά μεγέθη. Μεταξύ αυτών ήταν ένα λεπτό ενδοπλασματικό δίκτυο. Σε μεγαλύτερα κύτταρα, η μίτωση μπορεί να αναγνωριστεί και παρόμοιο πρότυπο παρατηρήθηκε στους δακρυϊκούς αδένες.

Επιδημιολογία της μυϊκής νόσου

Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια, που παρατηρείται σε ενήλικες, κυρίως σε γυναίκες. Στην παιδική ηλικία δεν έχει σημειωθεί. Συχνά διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με ασθένειες του αίματος (λεμφογρονουλωμάτωση) ή είναι ο προκάτοχός τους.

[1], [2], [3], [4],

Αιτίες της νόσου του Mikulich

Οι αιτίες της νόσου του Mikulich είναι άγνωστες, ύποπτη ιογενής λοίμωξη, καθώς και ασθένεια του αίματος (λεμφογρονουλωμάτωση).

Συμπτώματα της νόσου του Mikulich

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από μια αργή και ανώδυνη σημαντική αύξηση σε όλους τους σιελογόνους και δακρυϊκούς αδένες (όπως ανέφερε ο Ι. Mikulich το 1892). Το δέρμα πάνω από τους αδένες στο χρώμα δεν αλλάζει. Όταν η ψηλάφηση του αδένα είναι πυκνά ελαστική συνοχή. Η λειτουργία των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων, σε αντίθεση με το σύνδρομο Sjogren, δεν αλλάζει. Η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας στο χρώμα δεν αλλάζει. Το σάλιο με τη μάζα των σιελογόνων αδένων απελευθερώνεται ελεύθερα. Δεν εντοπίζονται σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Διάγνωση της νόσου του Mikulic

Με το σύνδρομο Mikulich, μπορούν να ανιχνευθούν λεμφοπολλαπλασιαστικές μεταβολές στο σύστημα αίματος. Οι εργαστηριακοί δείκτες των ούρων παραμένουν εντός των κανονικών ορίων. Τα σιαλόγραμμα καθορίζουν τα σημάδια της διάμεσης σιαλαδενίτιδας με στένωση των αγωγών των αδένων. Σε βιοψίες των σιελογόνων και των δακρυϊκών αδένων δείχνουν μια έντονη λεμφοκυτταρική ενδοδιήθηση, που συμπιέζει τους αγωγούς χωρίς να διαταράσσεται βασική μεμβράνη και υποκαθιστώντας acinar ιστού.

Θεραπεία της νόσου του Mikulich

Η θεραπεία της νόσου του Mikulich (σύνδρομο) είναι ως επί το πλείστον συμπτωματική. Χρησιμοποιούν θεραπεία ακτίνων Χ, η οποία δίνει προσωρινό αποτέλεσμα, μετά την οποία οι σιελογόνες αδένες μεγαλώνουν ξανά και η ξηρότητα της στοματικής κοιλότητας μπορεί να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Για τη χρήση της θεραπείας ως προκαϊνη εξωτερικό αποκλεισμού στο σιελογόνου αδένα, κλπ ένεση Γαλανθαμίνης. Η θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική στην περίπτωση σημαντικής μείωσης σε σιελογόνους αδένες σε μια μακρά περίοδο, την απουσία της ξηροστομίας και οξεία σιαλαδενίτιδα.

Πρόγνωση της νόσου του Mikulich

Οι προοπτικές είναι δυσμενείς. Η υποτροπή παρατηρείται αρκετά συχνά. Στη δυναμική της παρατήρησης εντοπίζονται διάφορες ασθένειες του αίματος ή άλλες σοβαρές παθολογικές διεργασίες στο σώμα.