Σύνδρομο Mikulicz και ασθένεια

Η νόσος του Miculicz (συνώνυμα: σαρκοειδική σιάλωση, αλλεργική δικτυοεπιθηλιακή σιάλωση του Miculicz, λεμφομυελοειδής σιάλωση, λεμφοκυτταρικός όγκος) πήρε το όνομά της από τον γιατρό J. Miculicz, ο οποίος το 1892 περιέγραψε μια διόγκωση όλων των κύριων και ορισμένων ελασσόνων σιελογόνων αδένων, καθώς και των δακρυϊκών αδένων, την οποία παρατήρησε για 14 μήνες σε έναν 42χρονο αγρότη.

Ο συγγραφέας έγραψε ότι η ασθένεια ξεκίνησε περίπου έξι μήνες πριν από την έναρξη της παρατήρησης με πρήξιμο των δακρυϊκών αδένων. Η βλεφαρική σχισμή στένεψε, καθιστώντας δύσκολη την όραση με φωτοστέφανο. Δεν υπήρχαν άλλες υποκειμενικές αισθήσεις. Σύντομα οι υπογνάθιοι αδένες διευρύνθηκαν, γεγονός που παρεμπόδιζε την ομιλία και το φαγητό, και αργότερα οι παρωτιδικοί αδένες έκαναν το ίδιο. Η όραση δεν επηρεάστηκε. Οι διευρυμένοι σιελογόνοι αδένες είχαν πυκνή-ελαστική υφή, ήταν ανώδυνοι και μέτρια κινητοί. Υπήρχε πολύ σάλιο στην στοματική κοιλότητα και η βλεννογόνος μεμβράνη δεν άλλαξε. Ο συγγραφέας πραγματοποίησε μερική εκτομή των δακρυϊκών αδένων, οι οποίοι σύντομα αυξήθηκαν ξανά στο προηγούμενο μέγεθός τους. Μόνο μετά την πλήρη αφαίρεση των δακρυϊκών και υπογνάθιων αδένων μπορούσε ο αγρότης να επιστρέψει στην εργασία του και να αισθανθεί καλά. Ωστόσο, μετά από 2 μήνες αρρώστησε και πέθανε από περιτονίτιδα την 9η ημέρα. Οι παρωτιδικοί και οι δευτερεύοντες σιελογόνοι αδένες, οι οποίοι είχαν διευρυνθεί κάπως μετά την επέμβαση, άρχισαν να μειώνονται γρήγορα πριν από τον θάνατο και στη συνέχεια εξαφανίστηκαν εντελώς. Κατά την παθοϊστολογική εξέταση των υπογνάθιων αδένων, ο I. Mikulich διαπίστωσε ότι ολόκληρος ο αδένας είχε φυσιολογική δομή· μπορούσε να χωριστεί σε λοβούς και λοβούς. Στην τομή, ο ιστός του αδένα διέφερε από τον φυσιολογικό λόγω της φτώχειας των αγγείων, είχε ένα απαλό κοκκινωπό-κίτρινο χρώμα. Ο αδένας είχε μαλακή υφή, λιπαρή διαφανή επιφάνεια. Οι μικροσκοπικά αμετάβλητες ακίνες απομακρύνονταν από έναν στρογγυλοκυτταρικό ιστό, τα κύτταρα του οποίου ήταν διαφορετικών μεγεθών. Ανάμεσά τους υπήρχε ένα λεπτό ενδοπλασματικό δίκτυο. Σε μεγαλύτερα κύτταρα, μπορούσαν να αναγνωριστούν μιτώσεις. Παρόμοια εικόνα παρατηρήθηκε και στους δακρυϊκούς αδένες.

Επιδημιολογία της νόσου Mikulicz

Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια, που παρατηρείται σε ενήλικες, κυρίως σε γυναίκες. Στην παιδική ηλικία, δεν παρατηρείται. Συχνά διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με αιματολογικές παθήσεις (λεμφογρονουλωμάτωση) ή είναι πρόδρομος αυτών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες της νόσου του Mikulicz

Τα αίτια της νόσου του Mikulicz είναι άγνωστα, αλλά υπάρχουν υποψίες για ιογενή λοίμωξη και μια ασθένεια του αίματος (λεμφοκοκκιωμάτωση).

Συμπτώματα της νόσου Mikulicz

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από αργή και ανώδυνη σημαντική διεύρυνση όλων των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων (όπως περιγράφεται από τον I. Mikulich το 1892). Το δέρμα πάνω από τους αδένες δεν αλλάζει χρώμα. Κατά την ψηλάφηση, οι αδένες έχουν πυκνή, ελαστική υφή. Η λειτουργία των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων, σε αντίθεση με το σύνδρομο Sjogren, δεν αλλάζει. Η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας δεν αλλάζει χρώμα. Το σάλιο απελευθερώνεται ελεύθερα κατά το μασάζ των σιελογόνων αδένων. Δεν ανιχνεύονται σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Διάγνωση της νόσου Mikulicz

Στο σύνδρομο Mikulicz, μπορεί να ανιχνευθούν λεμφοϋπερπλαστικές αλλαγές στο αιμοποιητικό σύστημα. Οι εργαστηριακές παράμετροι των ούρων παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων. Τα σιαλογράμματα αποκαλύπτουν σημάδια διάμεσης σιαλαδενίτιδας με στένωση των αδενικών πόρων. Οι βιοψίες των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων αποκαλύπτουν μια έντονη λεμφική διήθηση, η οποία συμπιέζει τους πόρους χωρίς να καταστρέφει τις βασικές μεμβράνες και χωρίς να αντικαθιστά τον κυψελοειδή ιστό.

Θεραπεία της νόσου του Mikulicz

Η θεραπεία της νόσου (συνδρόμου) του Mikulicz είναι κυρίως συμπτωματική. Χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία, η οποία δίνει προσωρινό αποτέλεσμα, μετά την οποία οι σιελογόνοι αδένες αυξάνονται ξανά και μπορεί να εμφανιστεί μακροχρόνια ξηρότητα της στοματικής κοιλότητας. Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται επίσης εξωτερικοί αποκλεισμοί νοβοκαΐνης στην περιοχή των σιελογόνων αδένων, ενέσεις γκαλανταμίνης κ.λπ. Η θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική σε περίπτωση σημαντικής μείωσης των σιελογόνων αδένων για μεγάλο χρονικό διάστημα, απουσίας ξηροστομίας και επιδείνωσης της σιαλαδενίτιδας.

Πρόγνωση της νόσου του Mikulicz

Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Η υποτροπή είναι αρκετά συχνή. Κατά τη διάρκεια της δυναμικής παρατήρησης, ανιχνεύονται διάφορες αιματολογικές ασθένειες ή άλλες σοβαρές παθολογικές διεργασίες στο σώμα.