Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και βλάβη στα νεφρά: Θεραπεία

Η θεραπεία της βλάβης των νεφρών που σχετίζεται με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο δεν είναι σαφώς καθορισμένη, καθώς δεν υπάρχουν μεγάλες ελεγχόμενες συγκριτικές μελέτες που να αξιολογούν μέχρι σήμερα την αποτελεσματικότητα διαφόρων θεραπευτικών αγωγών για αυτή την παθολογία.

• Στη θεραπεία ασθενών με δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στο πλαίσιο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, τα γλυκοκορτικοειδή και τα κυτταροστατικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε δόσεις που προσδιορίζονται από τη δραστηριότητα της νόσου. Η καταστολή της δραστηριότητας της υποκείμενης νόσου, κατά κανόνα, οδηγεί στην εξαφάνιση σημείων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Στο πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, δεν χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα.
• Παρά το γεγονός ότι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα οδηγεί σε κανονικοποίηση τίτλο aPL και την εξαφάνιση των αντιπηκτικό λύκου στο αίμα, δεν εξαλείφει την υπερπηκτικότητας και πρεδνιζολόνη ενισχύει ακόμη, που κρατά τις προϋποθέσεις για την επανάληψη της θρόμβωσης σε διάφορα αγγειακά στρώματα, συμπεριλαμβανομένης στην κυκλοφορία του αίματος νεφρικό. Από αυτή την άποψη, στην αγωγή της νεφροπάθειας που συνδέεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αντιπηκτικό πρέπει να χορηγείται ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Η εξάλειψη της αιτίας του νεφρού ισχαιμικού (θρομβωτική απόφραξη των ενδονεφρική σκαφών), αντιπηκτικά μπορούν να αποκαταστήσουν νεφρική ροή του αίματος και να οδηγήσει σε βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας ή να επιβραδύνει την εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία, ωστόσο, πρέπει να επιβεβαιωθεί κατά τη διάρκεια των μελετών για την αξιολόγηση της κλινικής αποτελεσματικότητας και των δύο άμεσων και έμμεσων αντιπηκτικά σε ασθενείς σχετιζόμενη με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο νεφροπάθεια.
  • Οι ασθενείς με οξεία πορεία της νεφροπάθειας που συνδέεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, δείχνει την αντιστοίχηση της μη κλασματοποιημένης ηπαρίνης ή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνες, αλλά τη διάρκεια της θεραπείας και η δόση του φαρμάκου ενώ δεν είναι σαφώς καθορισμένη.
  • Λόγω των συχνές υποτροπές της θρόμβωσης σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (συμπεριλαμβανομένων των ενδονεφρική σκάφη), μετά τη θεραπεία με ηπαρίνη είναι σκόπιμο να ορίσει ένα προφυλακτικό από του στόματος αντιπηκτικά. Επί του παρόντος, το φάρμακο επιλογής θεωρείται βαρφαρίνη, η χρήση των οποίων δείχνεται ως ένας συνδυασμός νεφροπάθεια που σχετίζονται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, με το ΚΝΣ, την καρδιά και το δέρμα. Στην χρόνια νεφρική νόσο που σχετίζεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, με βραδέως προϊούσα βαρφαρίνη νεφρική ανεπάρκεια, προφανώς, μπορεί να δοθεί χωρίς την προηγούμενη διάρκεια των απευθείας αντιπηκτικών. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με βαρφαρίνη παρακολουθείται από μια διεθνώς ομαλοποιημένη αναλογία (MHO), της οποίας η τιμή θα πρέπει να διατηρηθεί σε 2,5-3,0. Η θεραπευτική δόση φαρμάκων, επιτρέποντας τη διατήρηση του επιδιωκόμενου επιπέδου του MHO, είναι 2,5-10 mg / ημέρα. Η διάρκεια της χρήσης της βαρφαρίνης δεν ορίζεται και δεν αποκλείεται η δυνατότητα δια βίου θεραπείας.
• Για τη θεραπεία της καταστροφικής αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ανεξαρτήτως της φύσης της (πρωτογενής ή δευτερογενής), χρησιμοποιώντας μεθόδους εντατικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας παλμό με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη, άμεση αντιπηκτικά (LMWH) και πλασμαφαίρεση για την απομάκρυνση αντισωμάτων σε φωσφολιπίδια και μεσολαβητές ενδοαγγειακή πήξη .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Πρόγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η πρόγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου και η βλάβη των νεφρών με αυτό, με φυσική πορεία, είναι δυσμενής: ένα 10-χρόνιο ποσοστό νεφρικής επιβίωσης είναι 52%.

Οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με νεφρική νόσο που σχετίζεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σε πρωτογενείς και δευτερογενείς αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι σοβαρή υπέρταση, επεισόδια παροδικής επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας, σημεία νεφρικής ισχαιμίας από USDG καθώς και μορφολογικές μεταβολές σε βιοψίες νεφρών (αρτηριοδιοσκληρώσεως και διάμεσο ίνωση). Σε ασθενείς με νεφροπάθεια που σχετίζονται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, με εξωνεφρικής ιστορία αρτηριακής θρόμβωσης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας συχνά αναπτύσσεται. Ο μόνος παράγοντας που επηρεάζουν ευνοϊκά την πρόγνωση της νεφροπάθειας που συνδέεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο υποβάλλεται σε επεξεργασία με αντιπηκτικά σε οποιοδήποτε στάδιο της ασθένειας. Η αντιπηκτική θεραπεία αυξάνει τον 10-ετή νεφρική επιβίωσης από 52 ως 98%.