Συγγενής κύφωση

Η ιδιαιτερότητα της συγγενούς κύφωσης αναγκάζει έναν να θεωρήσει αυτό τον τύπο παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης ξεχωριστά. Παραδοσιακά, η ομάδα συγγενούς κυφώδους περιλαμβάνει όχι μόνο οριακές παραμορφώσεις ενός αεροπλάνου ή αποκαλούμενες οβελιαίες παραμορφώσεις. "Pure" (αγγλική "rigue") κύφωση, αλλά και κυφωσκολιωτικές παραμορφώσεις με κυρίαρχο κυφοτικό συστατικό. Την ίδια στιγμή σχεδόν όλοι οι συγγραφείς δείχνουν σημαντικές διαφορές στο δίχτυ και κύφωσης σε συνδυασμό κυφοσκολίωση και σκολίωση πιστεύουν ότι η παρουσία ενός συστατικού στοιχείου της αποζημίωσης ψεγάδι, για να «σώσει» τον οργανισμό από σπονδυλοβασικού ανάπτυξης, των συγκρούσεων και την ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης μυελοπάθεια. Ο αριθμός των παρατηρήσεων της "καθαρής" συγγενούς κύφωσης σε σπάνια, πρακτικά ενιαία έργα υπερβαίνει τις 30 περιπτώσεις.

Επί του παρόντος, η "βάση" είναι η ταξινόμηση της συγγενούς κύφωσης από τον R. V. Winter (1973), χωρίς αναφορά στην οποία δεν υπάρχει ενιαία δημοσίευση για το υπό εξέταση πρόβλημα. Προς το παρόν, τα προηγούμενα συστήματα ταξινόμησης δεν χρησιμοποιούνται από μόνοι τους. R. Β Winter προσδιόρισε τρεις τύπους συγγενών κύφωσης: κύφωση I-ου τύπου σχηματισμού σε ανωμαλίες σπονδυλικά σώματα, κύφωση ΙΙ-ου τύπου στις ανωμαλίες κατάτμηση των σπονδυλικών σωμάτων και κύφωση ΙΙΙ-ου τύπου όταν μικτά ανωμαλίες.

Στο ίδιο 1973 Ya.L. Tsivyan εντόπισε επίσης τρεις παραλλαγές συγγενή κύφωση: κύφωση όταν σφήνα (πλήρως ή συμπληρωματικό) σπονδύλου, κύφωση όταν το σώμα απλασία (φορείς) σπόνδυλοι (σπόνδυλοι) και κύφωση όταν konkrestsentsii σπονδυλικά σώματα.

Το πιο λεπτομερές σχήμα της συγγενούς κύφωσης, που βασίζεται στην εμπειρία του Κέντρου Σπονδυλικής Παθολογίας του Novosibirsk, δίνεται από τον M.V. Mikhailovsky (1995). Ωστόσο, ο συγγραφέας αναλύει όχι τόσο την «καθαρή» συγγενή κύφωση, αλλά και τις συγγενείς παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, συνοδευόμενες από την κυφοφοριακή συνιστώσα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ταξινομημένη ομάδα περιλαμβάνει την κυφοσκολίωση, η οποία αντιπροσωπεύει έως και το 75% όλων των παραμορφώσεων που θεωρεί ο συγγραφέας.

Ταξινόμηση των συγγενών παραμορφώσεων της σπονδυλικής στήλης, συνοδευόμενη από ένα κυφοτικό συστατικό.

Χαρακτηριστικό ταξινόμησης	Εκτιμώμενες παράμετροι
I. Τύπος ανωμαλίας βάσει της οποίας αναπτύχθηκε μια παραμόρφωση	τους οπίσθιους (πλαγίως) σπονδύλους (ημι-σπονδύλους) · απουσία του σπονδυλικού σώματος (ασώματα) · μικροσφαιριστής · σκελετός σπονδυλικών σωμάτων - μερική ή πλήρης. πολλαπλές ανωμαλίες. μικτές ανωμαλίες.
II. Τύπος παραμόρφωσης	κυφωση; κυφοσκολίωση.
III. Εντοπισμός της κορυφής της παραμόρφωσης	τραχηλοθωρακική; άνω-θωρακικό. μεσο-θωρακικό. κάτω-θωρακικό? Thoracolumbar; οσφυϊκή.
IV. Η τιμή της κυφωτικής παραμόρφωσης (βαθμός παραμόρφωσης)	I βαθμό - έως 20 °? II st. - έως 55 °. ΙΙΙ αι. - έως 90 ". IVc. - πάνω από 90 °
V. Τύπος προοδευτικής παραμόρφωσης	αργά προχωρώντας (μέχρι 7 ° ανά έτος)? προχωρεί γρήγορα (πάνω από 7 ° ετησίως).
VI. Ηλικία πρωτογενούς ανίχνευσης παραμόρφωσης	βρεφική κύφωση; Κύκωση μικρών παιδιών. Κυφωση εφήβων και νεαρών ανδρών. κύφωση των ενηλίκων.
VII. Η παρουσία της εμπλοκής των περιεχομένων του σπονδυλικού σωλήνα	κύφωση με νευρολογικό έλλειμμα. κυφωση χωρίς νευρολογικό έλλειμμα
VIII. Συσχετισμένες ανωμαλίες του σπονδυλικού σωλήνα	διασταματομυελία; σπουδές διπλωμάτων. δερματικές κύστεις. Νευρο-εντερικές κύστεις. δερματικής ημιτονοειδών τμημάτων; ινώδεις συστολές. ανώμαλες σπονδυλικές ρίζες
IX. Συγχορηγούμενες ανωμαλίες εξωγενούς εντοπισμού	ανωμαλίες του καρδιοπνευμονικού συστήματος. ανωμαλίες του θωρακικού και κοιλιακού τοιχώματος. ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. ανωμαλίες των άκρων
X. Δευτερογενείς εκφυλιστικές μεταβολές στη σπονδυλική στήλη	Δεν υπάρχει Αποκαλύπτεται με τη μορφή: οστεοχονδρωσία; σπονδύλωση; σπονδυλαρθρίτιδα.

Στην παρούσα μελέτη, καταφέραμε να συνδυάσουμε την εμπειρία αρκετών κόσμου κλινικές - Twin Cities Σπονδυλικής Στήλης Κέντρο, MN, Ηνωμένες Πολιτείες, μέλος Παιδιατρικής Ιατρικής Ακαδημίας και Ερευνητικό Ινστιτούτο Phthisiopulmonology, Αγία Πετρούπολη, Ρωσία, με τον συνολικό αριθμό των ασθενών με καθαρό συγγενή κύφωση υπέρβαση 80 άτομα. Αυτό μας επέτρεψε να αναλύσουμε λεπτομερώς την ανατομική και ακτινολογική ταξινόμηση του RBWinter. Η μελέτη έλαβε υπόψη όχι μόνο τα δεδομένα ακτίνων Χ, αλλά επίσης και τα αποτελέσματα των σύγχρονων μεθόδων της διάγνωσης ακτινοβολίας, πρώτα απ 'όλα - απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Γνωρίζουμε ότι με αυτή τη μορφή η παραπάνω ταξινόμηση δεν μπορεί να θεωρηθεί πλήρης. RB Winter περιγράφεται επίδραση «αυθόρμητη σύντηξη» των σπονδυλικών σωμάτων κατά τη φυσική πορεία της παραμόρφωσης, που περιλαμβάνει konkrestsentsii σπονδυλικά σώματα, τα οποία αρχικά οπτικοποιούνται στις ακτινογραφίες ως κατακερματισμένες. Η εμπειρία μας έχει δείξει ότι η μελέτη MRI των ασθενών με αυτόματη συγχώνευση ήδη στην πρωτοβάθμια επεξεργασία αποκαλύφθηκε υποπλασία των μεσοσπονδύλιων δίσκων, με τη μορφή της έλλειψης πυρήνων φωταύγεια pulpose. Κατά τη διαδικασία της ανάπτυξης στο επίπεδο των υποπλαστικών δίσκων σε μερικούς ασθενείς ανέπτυξαν δευτερογενούς εκφυλισμού με τμηματική αστάθεια της σπονδυλικής στήλης, ενώ άλλοι - αληθές block οστού.

Τροποποιημένη ταξινόμηση της καθαρής συγγενούς κύφωσης

Τύπος κυφώσεως

Παραλλαγές παραμόρφωσης

Τύποι - συγγενής κύφωση, που προκαλείται από παραβίαση του σχηματισμού σπονδυλικών σωμάτων. II τύπου - συγγενής κύφωση που προκαλείται από διαταραχή της κατάτμησης των σπονδυλικών σωμάτων III τύπου - συγγενής κύφωση που προκαλείται από μικτά ή αδιαφοροποίητα αναπτυξιακά ελαττώματα

Α-αγενέση του σώματος, Β - Υπόγνοια του σώματος, το αποθηκευμένο μέρος του σώματος είναι μικρότερο από το 1/2 του κανονικού του μεγέθους, C - υποπλασία του σώματος, το αποθηκευμένο μέρος του σώματος είναι περισσότερο από το 1/2 του κανονικού του μεγέθους. Α - η πραγματική σύντηξη των σπονδυλικών σωμάτων, επιβεβαιωμένη με δεδομένα ροογονιδιολογίας και μαγνητικής τομογραφίας. Β - Υπόγνοια του δίσκου: Η παρουσία σημείων ακτίνων Χ της σύντηξης σπονδυλικών σωμάτων διατηρώντας ταυτόχρονα την εικόνα του δίσκου σύμφωνα με τη μαγνητική τομογραφία. ο πολφός πυρήνας είναι υποπλαστικός. Γ - Υποπλασία του δίσκου: ο δίσκος είναι ακτινολογικά διατηρημένος, αλλά χαμηλότερος σε ύψος. σε μια μαγνητική τομογραφία ο δίσκος στερείται πυρήνα πυρήνα.

Ο πίνακας περιέχει δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά του σπονδυλικού σωλήνα με διάφορες παραλλαγές της συγγενούς κύφωσης και τη συχνότητα των δευτερογενών νευρολογικών επιπλοκών (μυελοπάθειες) μαζί τους.

Σωληνωτή στένωση του σπονδυλικού σωλήνα και συχνότητα νευρολογικών διαταραχών σε καθαρή συγγενή κύφωση

Τύπος κυφώσεως	Μέση τιμή της στένωσης του σπονδυλικού σωλήνα (%)	Συχνότητα νευρολογικών διαταραχών (%)
1tip:
ΙΑ	53	64
ΙΒ	36	30
1C	13ο	17ο
Τύπος ΙΙ	10	-
III τύπου	25	36

Αν η σχέση μεταξύ της συχνότητας και της σοβαρότητας ελάττωμα μυελοπάθεια με τύπου κύφωση μου φάνηκε να μας προβλεφθεί, η έλλειψη νευρολογικών διαταραχών με τύπου II κύφωση ήταν απροσδόκητο, ιδίως δεδομένου ότι σε αυτή την ομάδα ήταν ασθενείς με παραμορφώσεις IV έκταση. Αυτό αντικρούει την άποψη του ηγετικού ρόλου της αξίας της κύφωσης στην εμφάνιση νευρολογικών επιπλοκών της συγγενούς κύφωση.

Τα δεδομένα των μελετών δείχνουν ότι ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξή τους διαδραματίζεται με στένωση του σπονδυλικού σωλήνα.

Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι σε σχεδόν 20% των ασθενών με συγγενή κύφωση εντοπίσαμε διάφορες παραλλαγές της μυελοδυσπλασίας και σχεδόν στις μισές περιπτώσεις η πορεία της ήταν ασυμπτωματική.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]