Συγγενής ηπατίτιδα Β

Η συγγενής ηπατίτιδα Β είναι μια ασθένεια που συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ενδομήτριας κάθετης μόλυνσης του εμβρύου με τον ιό της ηπατίτιδας Β από τη μητέρα με μόλυνση με HBV.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Επικράτηση της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Το επίπεδο φορέων της ηπατίτιδας Β σε εγκύους γενικά συμπίπτει με εκείνο του πληθυσμού της περιοχής στην οποία ζουν.

Για παράδειγμα, στη Βόρεια, Κεντρική και Δυτική Ευρώπη HBsAg σε έγκυες γυναίκες σπάνια ανιχνεύεται - σε 0,12-0,8% των περιπτώσεων, αλλά στην ομάδα των μεταναστών συχνότητας HBs-αντιγοναιμία φτάνει 5,1-12,5%. Στο Ισραήλ, η μόλυνση από τον ιό HBV παρατηρείται στο 0,88% των περιπτώσεων και στα νεογνά - στο 2%.

Στη Ρωσική Ομοσπονδία, η συχνότητα ανίχνευσης του HBcAg σε έγκυες γυναίκες κυμαίνεται από 1 έως 5-8%, και στα νεογνά, από 1 έως 15,4%.

Αιτίες συγγενούς ηπατίτιδας Β

Ο αιτιολογικός παράγοντας της συγγενούς ηπατίτιδας Β είναι ο ιός της ηπατίτιδας Β, μεταδιδόμενος από τη μητέρα στο έμβρυο. Στην περίπτωση αυτή, ο ιός της ηπατίτιδας Β σε έγκυες γυναίκες δεν αποκτά ειδικές ιδιότητες και έχει την ίδια δομή με τον ιό της ηπατίτιδας Β που μολύνει τα άτομα στη μεταγεννητική ζωή.

Η ανάπτυξη της συγγενούς ηπατίτιδας Β συσχετίζεται συνήθως με εμβρυϊκή μόλυνση στο τρίμηνο ΙΙ-ΙΙΙ της εγκυμοσύνης. Ένας υψηλός κίνδυνος μόλυνσης (με πιθανότητα έως 67%) υπάρχει σε περιπτώσεις οξείας ηπατίτιδας Β της μητέρας σε αυτές τις περιόδους. Έτσι στο αίμα των εγκύων ανιχνεύεται πλήρους φάσματος των δεικτών αναδιπλασιασμού παθογόνου: HBsAg, NVeAg DNA HBV αντι-HBc IgM.

Λιγότερο κίνδυνο μόλυνσης του ιού ΗΒ έμβρυο παρουσιάζεται όταν μία έγκυος ασθενής με χρόνια ηπατίτιδα Β ή την ιδιότητά της θεωρείται ως φορέας δείκτη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στη χρόνια ηπατίτιδα Β σε πιθανά έγκυες ύφεση με ένα ελάχιστο επίπεδο της αναπαραγωγής του ιού, όταν ο ορός δεν ανιχνεύεται το γονιδίωμα του παθογόνου, αν και μπορεί να ανιχνευθεί korovsky πολυπεπτίδιο NVeAg σε σταθερές NVE-αντιγοναιμία? Η πιθανότητα μόλυνσης του εμβρύου σε αυτή την κατάσταση είναι περίπου 30%.

Η κατάσταση των χαρακτηριστικών παθογόνου «φορέα» της αντιγραφής του ιού ΗΒ μπορεί να ποικίλλει σημαντικά από την πλήρη όλο δεν ανιχνεύει HBV DNA και NVeAg σε παρτίδα ή συνεχή παρουσία DNA HBV ορού. Συνεπώς, η μεταφορά του HBV με την παρουσία DNA HBV σε έγκυο γυναίκα στην πιθανότητα εμβρυϊκής μόλυνσης προσεγγίζει την κατάσταση με οξεία ηπατίτιδα Β.

Στη βιβλιογραφία υπάρχουν πολυάριθμες αναφορές ότι σε έγκυες γυναίκες με λοίμωξη από τον ιό HBV καταγράφονται πολύ συχνά παραβιάσεις στο σύστημα του πλακούντα, οι οποίες, προφανώς, μπορούν να συμβάλουν στη διείσδυση του HBV στο έμβρυο. Υπάρχουν ενδείξεις ότι η λοίμωξη από HIV στις εγκύους είναι ένας παράγοντας που ενισχύει τη μετάδοση του εμβρύου από τη μητέρα, όχι μόνο στο HCV αλλά και στο HBV.

Το γεγονός της ενδομήτριας εμβρυϊκή λοίμωξη επιβεβαιώθηκε HBV ομογενοποιήματα ορού ανίχνευσης και του ήπατος HBsAg από 7 από τα 16 έμβρυα, που λαμβάνεται από αμβλώσεις σε γυναίκες - φορείς του ιού της ηπατίτιδας Β έχει διεισδύσει το σώμα του εμβρύου στον ιό της ηπατίτιδας Β είναι ηπατοτροπικών επίδραση στο ήπαρ, όπου αρχίζει η αναπαραγωγή . Περαιτέρω, η ανοσολογική απόκριση που παράγεται στη μόλυνση του εμβρύου, η οποία αντικατοπτρίζεται στην παθολογική εικόνα του ήπατος.

[7], [8], [9], [10], [11]

Μορφολογία της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Οι μεταβολές στο συκώτι με συγγενή ηπατίτιδα Β περιγράφονται από κορυφαίους παθολόγους παιδιών, ιδιαίτερα από τους καθηγητές. Ε.Ν. Τερ-Γριγκόροβα. Διατηρείται η λοβωτική δομή του ήπατος, παρατηρείται η σοβαρότητα της διήθησης πύλης λεμφοφυλοκυττάρων με μεγάλο αριθμό κυττάρων πλάσματος. Αλλαγές στα ηπατικά κύτταρα είναι πολυμορφικές, εν μέσω diskompleksatsii ηπατική δοκούς παρατηρήθηκε κενοτοπιώδη και μπαλόνι εκφύλιση των ηπατοκυττάρων, νέκρωση των μεμονωμένων ηπατοκυττάρων. Στο 50% των περιπτώσεων υπάρχει ένας τεράστιος κυτταρικός μετασχηματισμός ηπατοκυττάρων με το σχηματισμό πολυπυρηνικών κυττάρων συμπολασμού. Στους λοβούς και μεταξύ των λοβών σχηματίζονται πολυάριθμες εστίες εξωμυελικής αιματοποίησης. Χολόσταση είναι χαρακτηριστική εκδηλώνεται με ρόφηση του κυτταροπλάσματος των ηπατοκυττάρων και έκκριση χολής υπό την παρουσία χολής θρόμβων διαστολή χολή τριχοειδή αγγεία. Υπάρχει ένας πολλαπλασιασμός της περιφέρειας των λόβια cholangioles με χολόσταση σε κενά τους και διηθημάτων μονοπύρηνων κυττάρων γύρω τους, με την ανάπτυξη των χολαγγειίτιδα και periholangita.

Υπάρχουν οι ακόλουθες παραλλαγές των μορφολογικών αλλαγών στο συκώτι με τη συγγενή ηπατίτιδα Β: υποξεία χολοστατική, κατά κύριο λόγο γιγαντιαία, ηπατίτιδα. χρόνια ηπατίτιδα με περιχυλαγγειοτική ίνωση. κίρρωση του ήπατος με μετασχηματισμό γιγαντιαίων κυττάρων ποικίλης σοβαρότητας, ως μετεγκροτικό όταν οι μητέρες ήταν άρρωστοι με σοβαρή μορφή ηπατίτιδας.

Συμπτώματα της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Η κερατοειδική λοίμωξη HBV σχηματίζεται κυρίως ως πρωτογενής χρόνια με ασθενή κλινική εικόνα. Τα παιδιά έχουν μειωμένη όρεξη, παλινδρόμηση, ευερεθιστότητα. Ο ίκτερος εμφανίζεται την 2η-5η ημέρα της ζωής, συνήθως αδύναμος, και μετά από λίγες μέρες εξαφανίζεται. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος παρατηρείται σχεδόν σε όλα τα παιδιά. ενώ το ήπαρ ψηλαίνεται από το υποχονδρικό για 3-5 cm, μια πυκνή συνοχή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, καταγράφεται ταυτόχρονη αύξηση της σπλήνας. Χαρακτηρισμένα εξωηπατικά σημεία με τη μορφή τελαγγειεκτασίας, καπιρλιτίτιδας, παλαμικού ερυθήματος.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις της SM. Bezrodnova (2001), μεταξύ των παιδιών με πρωτεύουσα-χρόνια συγγενή ηπατίτιδα, πολλοί παρατηρήθηκαν από έναν νευρολόγο σχετικά με διάφορες εκδηλώσεις περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας.

Οι βιοχημικοί δείκτες αίματος υποδεικνύουν μια ήπια παραβίαση της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος. Έτσι, το επίπεδο της ολικής χολερυθρίνης αυξάνεται 1,5-2 φορές, ενώ τα επίπεδα συζευγμένων και μη συζευγμένων κλασμάτων μπορούν να αυξηθούν εξίσου. Οι δείκτες δραστηριότητας των ALT και ACT υπερβαίνουν τον κανόνα ασήμαντα - 2-3 φορές. Η δυσπροϊναιμία μπορεί να ανιχνευθεί αυξάνοντας το επίπεδο του κλάσματος γ-σφαιρίνης στο 20-2,5%.

Όταν ο υπερηχογράφος καταγράφεται αυξημένη ηχογένεια και αυξημένο πρότυπο παρεγχύσεως του ήπατος.

Χαρακτηριστικοί ορολογικοί δείκτες για αυτόν τον τύπο συγγενούς ηπατίτιδας Β είναι HBsAg, HBeAg και ολικό αντι-HBc, που δεν είναι πάντοτε ανιχνεύσιμοι από το DNA HBV.

Η σημαντικά συνηθέστερη συγγενής ηπατίτιδα Β εμφανίζεται ως οξεία κυκλική ασθένεια. Η περίοδος εγκυμοσύνης δεν αποκαλύπτεται. Από τα συμπτώματα γέννησης της δηλητηρίασης με τη μορφή λήθαργου, άγχους, επιδείνωσης της όρεξης σημειώνεται, μπορεί να υπάρχει ένας πυρετός χαμηλού βαθμού. Ο ίκτερος εμφανίζεται την 1-2 ημέρα της ζωής, αυξάνεται μέσα σε λίγες ημέρες, πιο συχνά από τη σοβαρότητα χαρακτηρίζεται ως μέτρια. Η ηπατομεγαλία υπάρχει σε όλους τους ασθενείς με μια διαδικασία εκδήλωσης και οι περισσότεροι από αυτούς έχουν ηπατολυένιο σύνδρομο. Ένα αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται με τη μορφή ενός πεταιονικού εξανθήματος στο δέρμα του κορμού και των άκρων και αιμορραγίες στις θέσεις ένεσης.

Οι βιοχημικές μετατοπίσεις στον ορό είναι εκφραστικές. Η περιεκτικότητα σε ολική χολερυθρίνη αυξάνεται 3 έως 6 φορές, το συζευγμένο κλάσμα κυριαρχεί, αν και όχι πάντα. Η υπερπαραγωγή είναι χαρακτηριστική: Η δραστηριότητα της ALT υπερβαίνει τον κανόνα κατά 4-6 φορές, ACT δραστηριότητα - 3-4 φορές? μπορεί να αυξήσει τη δραστηριότητα των αλκαλικών γαιών και GTPP 2-3 φορές. Οι παράμετροι του συμπλόκου προθρομβίνης μειώνονται στο 50% ή περισσότερο.

Σε 20-30% των περιπτώσεων συγγενούς ηπατίτιδας Β εκδηλώνει μία έντονη χολοστατική σύνδρομο όταν έντονο ίκτερο φθάνει βαθμό, και το επίπεδο της συνολικής χολερυθρίνης στο 10 φορές ή περισσότερο υψηλότερη από το κανονικό, το συζυγές κλάσμα κυριαρχεί? η δραστικότητα αλκαλικών γαιών και GTPP αυξάνεται σημαντικά. Ταυτόχρονα, σε αυτούς τους ασθενείς, η δραστηριότητα των ALT και ACT αυξάνεται ελαφρά - 2-3 φορές, σε σύγκριση με τον κανόνα.

Με υπερηχογράφημα σε ασθενείς με εκδήλωση συγγενούς ηπατίτιδας Β, υψηλή πυκνότητα ηχούς ηχούς, παρατηρείται συμπύκνωση των τοιχωμάτων της χοληδόχου κύστης. κάθε δεύτερος ασθενής παρουσιάζει ανωμαλία στην ανάπτυξη της χοληδόχου κύστης, συχνά παγκρεατοπάθεια. Η ορολογική ανάλυση σε αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζει κατηγορίες HBsAg, anti-HBc IgM και IgG και όχι πάντα HBV DNA.

Παραλλαγές της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Η οξεία εκδήλωση της συγγενούς ηπατίτιδας Β μπορεί να είναι σοβαρή. σε ορισμένες περιπτώσεις, παίρνοντας μια φουσκωτή μορφή, τελειώνει θανατηφόρα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, τελειώνει με ανάκαμψη με σταδιακή (εντός 3-7 μηνών) επίλυση της νόσου. Για πρώτη φορά 1-5 μήνες, ο ίκτερος εξαφανίζεται, αν και με την χολοστατική παραλλαγή παρατείνεται μέχρι και 6 μήνες. Η δραστηριότητα των ενζύμων των ηπατικών κυττάρων μειώνεται και μετά από 3-6 μήνες γίνεται κανονική. Επίσης, το επίπεδο της χολερυθρίνης μειώνεται, παραμένοντας ακόμη αυξημένο στην χοληστατική παραλλαγή έως το μισό. Η μακρύτερη ηπατομεγαλία παραμένει, και σε ορισμένες περιπτώσεις - ηπατοσπληνομεγαλία - έως και 12 μήνες και περισσότερο.

Ωστόσο, μέχρι τον 6ο μήνα ζωής, η συντριπτική πλειοψηφία αυτών των ασθενών έχουν δει την εξαφάνιση του HBsAg από την κυκλοφορία και την εμφάνιση αντι-ΗΒ. Σε ορισμένα παιδιά, η ορομετατροπή του HBsAg σε αντι-ΗΒ συμβαίνει αργότερα - στον 2ο-3ο μήνα. Σε όλα τα παιδιά σε σχέση με την ορομετατροπή του HBsAg, το HBV DNA παύει να ανιχνεύεται. Σε παιδιά με συγγενή ηπατίτιδα Β, παρατηρείται υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη σε σύγκριση με υγιή παιδιά - μια περίοδο παρατήρησης έως 3 ετών.

Μια διαφορετική κατάσταση παρατηρείται στη μη-συμπτωματική πρωτοπαθή-χρόνια συγγενή ηπατίτιδα Β. Η νόσος παίρνει έναν αργό χαρακτήρα, με μια αργή ομαλοποίηση της ενζυμικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια 7-8 μηνών, αλλά με μια περαιτέρω περιοδική αύξηση αυτού. Χαρακτηριστικό της σταθερής ηπατομεγαλίας ή του ηπατολυενικού συνδρόμου, που επιμένει μετά από 12 μήνες ζωής. Αυτή η παραλλαγή της συγγενούς ηπατίτιδας Β είναι εγγενής στην παρατεταμένη αγγειογένεση HBs, η οποία συνεχίζεται στο 2ο και 3ο έτος της ζωής. Το DNA HBV βρίσκεται επίσης στον ορό για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ο υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια διάχυτη αύξηση της ηχογένειας του παρεγχύματος στο ήπαρ, η οποία παραμένει κατά τη διάρκεια της μελέτης τα επόμενα χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος τεκμηριώνεται.

Διάγνωση της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Επί του παρόντος, όλες οι έγκυες εξετάζονται για την παρουσία δεικτών του ιού της ηπατίτιδας Β, κυρίως σε HBsAg. Όταν διαπιστώνεται χρόνια μόλυνση από τον ιό HBV ή οξεία ηπατίτιδα Β σε έγκυες γυναίκες, υπάρχει ανησυχία σχετικά με τη δυνατότητα προγεννητικής μόλυνσης του εμβρύου και την εμφάνιση συγγενούς ηπατίτιδας.

Για τη διάγνωση της συγγενούς ηπατίτιδας Β, η ανίχνευση δεικτών ηπατίτιδας Β σε νεογέννητο είναι καθοριστική. Αυτά είναι HBsAg, αντι-HBc IgM και HBV DNA. Υπάρχει ανάγκη για διαφορική διάγνωση συγγενούς ηπατίτιδας Β με αθησία εξωηπατικών χολικών αγωγών. Σε συγγενή νόσο των χοληφόρων ατρησία Veda στο παιδί κατά τη γέννηση ή κατά τον 1ο μήνα της ζωής συμβαίνουν ίκτερο, αποχρωματισμός των κοπράνων και σκούρα ούρα. Ο ίκτερος αυξάνεται σταδιακά, μέχρι τον στάσιμο σαφράν. Τα κόπρανα είναι συνεχώς αβολητικά, τα ούρα έντονα χρωματισμένα λόγω της χολής της χολής. Το ήπαρ αυξάνεται βαθμιαία με τη σταδιακή παγίωση του παρεγχύματος. Στην ηλικία των 4-6 μηνών ζωής, το ήπαρ γίνεται πυκνό και πολύ πυκνό λόγω του σχηματισμού της χολικής κίρρωσης. Η σπλήνα δεν έχει αυξηθεί από τη γέννηση, αλλά αυξάνεται με την ανάπτυξη κίρρωσης. Αν τους πρώτους μήνες της ζωής η γενική κατάσταση των παιδιών διαφέρει λίγο, είναι ήδη στην 3-4η αυξήσεις μήνα απότομα δήλωσε λήθαργο κακή αύξηση του βάρους, αυξάνει τον όγκο της κοιλιάς λόγω ηπατοσπληνομεγαλία και μετεωρισμός

Ο ορός είναι συνεχώς καταγράφεται υψηλά επίπεδα συζευγμένη χολερυθρίνη, ολική χοληστερόλη, αύξησε σημαντικά τη δραστικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης και GPGP, 5-νουκλεοτιδάση και άλλες απεκκρίνονται μέσω των ηπατικών ενζύμων, ενώ η δραστηριότητα της ALT, ACT και άλλα ένζυμα ηπατο-κυτταρικό παρέμεινε εντός του φυσιολογικού εύρους.

Έτσι σε ασθενείς με ατρησία των εξωηπατικών χοληφόρων Mogul ανιχνεύσιμων δεικτών του ιού της ηπατίτιδας Β, η οποία μπορεί να θεωρηθεί ως agyuda μόλυνση με ιό της ηπατίτιδας Β στα πρώιμα στάδια της ανάπτυξης και της συμμετοχής των ΗΒν-μόλυνση στο σχηματισμό του ελαττώματος. Ως εκ τούτου, ατρησία των εξωηπατικών χοληφόρων κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από έμφυτη ηπατίτιδας Β σταθερή εξέλιξη των συμπτωμάτων του ίκτερου και σχηματίζοντας χολική κίρρωση.

Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστούν οι παραλλαγές του ίκτερου που προκαλούνται από συγκρούσεις στο αίμα ή τον παράγοντα Rh, καθώς και ελαττώματα στο σύστημα των ενζύμων ερυθροκυττάρων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μία διαφορική διάγνωση με άλλες νεογνική ηπατίτιδα -. Όπως tsitometalovirusny, τοξοπλάσμωση, Chlamydia, κλπ Ταυτόχρονα εφιστά την προσοχή στο μαιευτικό ιστορικό της μητέρας και ο συνδυασμός των συμπτωμάτων της νόσου του ήπατος με άλλες εκδηλώσεις της ενδομήτριας λοίμωξης (δυσπλασίες ΚΝΣ, την καρδιά, τα νεφρά, γαστρεντερικό σωλήνα ). Τελική διαφοροποίηση με βάση τα αποτελέσματα των ορολογικών δοκιμασιών για δείκτες διαφόρων παθογόνων συγγενούς ηπατίτιδα, συμπεριλαμβανομένης της πρόωρης τάξη αντισωμάτων IgM στους παθογόνους παράγοντες και γονιδιωμάτων τους.

[12], [13], [14], [15], [16]

Θεραπεία της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Η συνδυασμένη θεραπεία της συγγενούς περιπτώσεων ηπατίτιδας Β σοβαρής δηλητηρίασης μεταφορικό έργο αποτοξίνωση παρεντερική θεραπεία με διάλυμα γλυκόζης 5% και 10%, διάλυμα Ringer, reopoliglyukina. Σε χολόσταση δοθεί προσροφητικά ursofal, ηπατοπροστατευτικά, με σημαντική αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης χολερυθρίνης ανατεθεί φαινοβαρβιτάλη.

Υπάρχουν αναφορές για viferona θετική επίδραση σε συγγενή της ηπατίτιδας Β: Κάτω από την επίδραση της ιντερφερόνης άλφα ήταν σημαντικά ταχύτερη αντίστροφη δυναμική των κλινικών και βιοχημικών εκδηλώσεις της ηπατίτιδας και συντομεύοντας δηλητηρίαση.

Πρόληψη της συγγενούς ηπατίτιδας Β

Σε σχέση με το γεγονός ότι με τη συγγενή ηπατίτιδα Β, το παιδί μολύνεται στη μήτρα, ο εμβολιασμός είναι αναποτελεσματικός. Ωστόσο, δεδομένου ότι είναι αδύνατο να λυθεί το πρόβλημα, σε ποια περίοδο θα είναι η μόλυνση, όλα τα παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες με φορείς του ιού της ηπατίτιδας Β, ή, σε υποχρεωτική βάση τις πρώτες 12 ώρες από τη στιγμή της γέννησης είναι αναγκαίο να εισαχθεί το σύστημα εμβόλιο κατά της ηπατίτιδας Β 0-1-2- 12 μήνες σε συνδυασμό με ανοσοσφαιρίνη κατά της ηπατίτιδας.