Ρευματικός πυρετός

Ρευματικός πυρετός (PL) - μια μετα-μολυσματική επιπλοκή Α στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα ή αμυγδαλίτιδα σε άτομα με προδιάθεση με την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης απόκρισης με τα επίτοπα της ομάδας Α στρεπτόκοκκου και διασταυρούμενη αντιδραστικότητα με παρόμοια επίτοπα ανθρώπινων ιστών (καρδιά, τις αρθρώσεις, κεντρικό νευρικό σύστημα).

[1], [2], [3],

Επιδημιολογία του ρευματικού πυρετού

Η επιδημιολογία του ρευματικού πυρετού συνδέεται στενά με την επιδημιολογία των λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού Α-στρεπτόκοκκου. Ένα υψηλό επίπεδο ρευματικού πυρετού άρχισε να μειώνεται ακόμη και πριν από τη χρήση αντιβιοτικών στην κλινική πρακτική, η χρήση αντιβιοτικών από το 1950 έχει επιταχύνει ταχύτατα αυτή τη διαδικασία. Έτσι, στις ανεπτυγμένες χώρες, η συχνότητα εμφάνισης του ρευματικού πυρετού μειώθηκε από 100-250 σε 0,23-1,88 ανά 100 000 πληθυσμούς. Παρόλα αυτά, περίπου 12 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από ρευματικό πυρετό και ρευματικές καρδιακές παθήσεις αυτή τη στιγμή. Οι περισσότεροι από αυτούς ζουν σε αναπτυσσόμενες χώρες, όπου η συχνότητα εμφάνισης του καρκίνου του πνεύμονα είναι στην περιοχή από 1,0 ανά 100 000 πληθυσμού στην Κόστα Ρίκα, 72,2 ανά 100 000 στη Γαλλική Πολυνησία, 100 ανά 100 000 στο Σουδάν και 150 ανά 100 000 στην Κίνα , σε ορισμένους τομείς, όπως η Αβάνα (Κούβα), Κόστα Ρίκα, Κάιρο (Αίγυπτος), Μαρτινίκα και τη Γουαδελούπη, οι οποίες εισήχθησαν προγράμματα πρόληψης, σημείωσε μια σημαντική μείωση της θνησιμότητας, συχνότητας και της σοβαρότητας του καρκίνου του πνεύμονα και RBS. Οι κοινωνικοοικονομικοί δείκτες και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν έναν έμμεσο αλλά σημαντικό ρόλο στην επικράτηση και τη σοβαρότητα του ρευματικού πυρετού και του RBS. Παράγοντες όπως η έλλειψη πόρων για την εξασφάλιση ποιοτικής υγειονομικής περίθαλψης, το χαμηλό επίπεδο συνειδητοποίησης της ασθένειας στην κοινωνία, ο συνωστισμός του πληθυσμού, μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά τη συχνότητα εμφάνισης του πληθυσμού. Ωστόσο, ο ρευματικός πυρετός δεν αποτελεί πρόβλημα μόνο σε κοινωνικά και οικονομικά μειονεκτούσες ομάδες πληθυσμού. Αυτό αποδείχθηκε από τοπικές εστίες ρευματικού πυρετού. που καταγράφηκαν στα 80-90-ες. XX αιώνα. σε ορισμένες περιοχές των ΗΠΑ, της Ιαπωνίας και ορισμένων άλλων ανεπτυγμένων χωρών του κόσμου.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Αιτίες οξείας ρευματικής πυρετό

Η αιτιολογική σχέση μεταξύ λοιμώξεων που προκαλούνται από την BSCA, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη οξείας ρευματικής πυρετό (ARF) είναι γνωστή. Παρά την έλλειψη αποδεικτικών στοιχείων της άμεσης συμμετοχής των στρεπτόκοκκων ομάδας Α σε βλάβη ιστού στους ασθενείς με οξεία ρευματικός πυρετός, υπάρχει σημαντική επιδημιολογικά στοιχεία των ανοσολογικών BGSA έμμεση εμπλοκή στην έναρξη της νόσου:

• οι εστίες ρευματικού πυρετού παρακολουθούν στενά κάθε επιδημία της στηθάγχης ή του οστρακιού.
• η επαρκής θεραπεία της τεκμηριωμένης στρεπτοκοκκικής φαρυγγίτιδας μειώνει σημαντικά τον αριθμό των επακόλουθων επιθέσεων του ρευματικού πυρετού.
• η κατάλληλη αντιμικροβιακή προφύλαξη αποτρέπει την επανεμφάνιση της νόσου σε ασθενείς που υποβάλλονται σε ARV.
• Η παρουσία αυξημένων τίτλων σε τουλάχιστον ένα από τα αντι-στρεπτόκοκκα αντισώματα στους περισσότερους ασθενείς με ORL.

Ο ρευματικός πυρετός και ρευματική καρδιοπάθεια παρατηρούνται μόνο μετά από λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος που προκαλούνται από την ομάδα στρεπτόκοκκο A. Αν και η βήτα-αιμολυτικοί στρεπτόκοκκοι οροομάδες Β, C, Ο, και Ρ μπορεί να προκαλέσει φαρυγγίτιδα και να είναι ενεργοποιεί την ανοσοαπόκριση του ξενιστή, είναι αυτοί που δεν συνδέονται με την αιτιολογία του καρκίνου του πνεύμονα.

Η στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα / αμυγδαλίτιδα είναι η μόνη λοίμωξη που σχετίζεται με ARF. Για παράδειγμα, υπάρχουν πολλές περιγραφές των κρουσμάτων του δέρματος στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις (μολυσματικό κηρίο, ερυσίπελας), η οποία ήταν η αιτία της μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, αλλά ποτέ - προκαλούν ρευματικό πυρετό.

Τα στελέχη Streptococcus της ομάδας Α, που αποικίζουν το δέρμα, διέφεραν από τα στελέχη που προκάλεσαν ρευματικό πυρετό. Οι βακτηριακοί γενετικοί παράγοντες μπορεί να είναι ένας σημαντικός καθοριστικός παράγοντας για τον τόπο εμφάνισης της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης της ομάδας Α. αντιγόνα Δομή κωδικοποιούν Μ- και το Μ-όπως επιφανειακές πρωτεΐνες του Streptococcus, αναγνωρίζονται και επισημαίνονται Α έως Ε φαρυγγική στελέχη έχουν την δομή Α-C, ενώ όλα τα στελέχη έχουν δερματική D και Ε δομή.

Ένας άλλος παράγοντας που επηρεάζει τον εντοπισμό του λαιμού μπορεί να είναι SD44 σχετίζονται πρωτεΐνη υποδοχέα με υαλουρονικό οξύ, το οποίο χρησιμεύει ως υποδοχέας για Streptococcus ομάδα φαρυγγικού Α Το πείραμα έδειξε ότι μετά από ενδορινική ομάδα χορήγησης Α στρεπτόκοκκων αποικίζουν το στοματοφάρυγγα και η κανονική ποντικούς δεν αποικίζουν διαγονιδιακά ποντίκια που δεν εκφράζουν SD44.

Πολλές θεωρίες προσπαθούν να εξηγήσουν γιατί ο οξεικός ρευματικός πυρετός συνδέεται μόνο με στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα, αλλά δεν υπάρχει ακόμη ακριβής εξήγηση. Η ομάδα του στρεπτόκοκκου Α χωρίζεται σε δύο κύριες κατηγορίες, η βάση αυτής της διαίρεσης είναι η διαφορά στις Ο-αλληλουχίες της Μ-πρωτεΐνης. Μια κατηγορία σχετίζεται με τη στρεπτοκοκκική φάρυγγα λοίμωξη, η άλλη (με μερικές εξαιρέσεις) με στελέχη που προκαλούν συχνότερα εμφύσημα. Έτσι, τα χαρακτηριστικά των στρεπτοκοκκικών στελεχών είναι καθοριστικά για την έναρξη της νόσου. λοίμωξη φαρυγγικό με εμπλοκή της ενός μεγάλου αριθμού του ίδιου λεμφικού ιστού μπορεί να είναι σημαντική για την κίνηση ανώμαλη χυμική απόκριση σε μικροβιακά αντιγόνα να σχηματίσουν διασταυρούμενη αντιδραστικότητα στους ιστούς. Τα στελέχη του δέρματος μπορούν να αποικίσουν τον φάρυγγα, αλλά δεν είναι σε θέση να προκαλέσουν μια τόσο ισχυρή ανοσολογική απόκριση στη Μ-πρωτεΐνη, όπως τα φάρυγγα στελέχη.

Ο ρευματικός πυρετός είναι το αποτέλεσμα της ακατάλληλης άνοσης απόκρισης σε φαρυγγίτιδα που προκαλείται από ομάδα στρεπτόκοκκο A. Η κλινική εκδήλωση της απόκρισης και η έκφρασή της σε ένα συγκεκριμένο άτομο εξαρτάται από την μολυσματικότητα του μικροοργανισμού, η γενετική προδιάθεση του ξενιστή, και το «κατάλληλο» περιβάλλον.

Ένας από τους καλά μελετημένους καθοριστές της βακτηριακής λοιμογόνου δράσης είναι η Μ-πρωτεΐνη. Στρεπτοκοκκικής πρωτεΐνης Μ που βρίσκεται στην επιφάνεια της στρεπτοκοκκικής κυττάρων και έχει δομική ομολογία με καρδιομυοκύτταρα μυοσίνη, καθώς και άλλα μόρια: τροπομυοσίνη, κεράτινη, λαμινίνη. Θεωρείται ότι αυτή η ομολογία είναι υπεύθυνη για ιστολογικές μεταβολές στην οξεία ρευματική καρδίτιδα. Για παράδειγμα, η λαμινίνη, μία πρωτεΐνη εξωκυτταρικής μήτρας που εκκρίνεται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα που φέρουν επένδυση στις βαλβίδες της καρδιάς, είναι ένα σημαντικό συστατικό της δομής της βαλβίδας. Χρησιμεύει επίσης ως στόχος για πολυπεπικά αντισώματα που «αναγνωρίζουν» την Μ-πρωτεΐνη, τη μυοσίνη και τη λαμινίνη.

Από τους περισσότερους από 130 προσδιορίζονται οι τύποι πρωτεΐνης Μ που σχετίζεται με ρευματικό πυρετό Μ-τύπους όπως 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 και 24. Θεωρείται ότι αυτοί οι τύποι των Μ-στρεπτόκοκκων ομάδας Α έχουν revmatogennym δυναμικό. Αυτοί οι ορότυποι είναι συνήθως δύσκολο να ενθυλακωθούν και να σχηματίσουν μεγάλες βλεννώδεις αποικίες πλούσιες σε πρωτεΐνη Μ. Αυτά τα χαρακτηριστικά ενισχύουν την ικανότητα των βακτηρίων να προσκολλώνται στο ιστό και την αντοχή στη φαγοκυττάρωση στον ξενιστή.

Ένας άλλος παράγοντας λοιμοτοξικότητας είναι τα στρεπτοκοκκικά υπεραντιγόνα. Αυτή είναι μια μοναδική ομάδα τρυπών γλυκοπρωτεΐνης που μπορούν να δεσμεύσουν μόρια κατηγορίας II του κύριου συμπλόκου ιστοσυμβατότητας με τους υποδοχείς Τ λεμφοκυττάρων V, προσομοιάζοντας τη δέσμευση του αντιγόνου. Έτσι, τα Τ κύτταρα γίνονται ευαίσθητα σε μη αντιγόνο-αντιγόνο και αυτό-ενεργοποιημένη διέγερση. Στην παθογένεια του ρευματικού πυρετού, ορισμένα θραύσματα της πρωτεΐνης Μ και η στρεπτοκοκκική ερυθρογόνο εξωτοξίνη θεωρούνται ως υπεραντιγόνα. Η στρεπτόκοκκη ερυθρογονική τοξίνη μπορεί να συμπεριφέρεται σαν ένα υπεραντιγόνο για τα Β κύτταρα, με αποτέλεσμα την παραγωγή αυτοαντιδραστικών αντισωμάτων.

Η ανάπτυξη του ρευματικού πυρετού απαιτεί επίσης μια γενετική προδιάθεση του μακροοργανισμού. Αυτή είναι σήμερα η μόνη εξήγηση για το γεγονός ότι ο ρευματικός πυρετός εμφανίζεται μόνο σε ποσοστό 0,3-3% των ατόμων με οξεία φλεγγοκίτιδα Στρεπτόκοκκου Α. Η έννοια της γενετικής προδιάθεσης των ερευνητών RL intrigue για περισσότερα από 100 χρόνια. Όλο αυτό το διάστημα θεωρήθηκε ότι το γονίδιο της νόσου έχει ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο μετάδοσης, αυτοσωματικό υπολειπόμενο, ή με περιορισμένη μεταφορά γονιδίων διεισδυτικότητα σχετίζεται με την εκκριτική κατάσταση των ομάδων αίματος. Και πάλι, το ενδιαφέρον για τη γενετική του ARF έχει αυξηθεί σε σχέση με την ανακάλυψη μιας σύνθετης ιστοσυμβατότητας στον άνθρωπο. Μελέτες δείχνουν ότι η ανοσοαπόκριση γενετικά ελεγχόμενη, και ως εκ τούτου υπάρχει μια υψηλή αντιδραστικότητα στο κυτταρικό τοίχωμα του αντιγόνου Streptococcus εκφράζεται από ένα χωριστό γονίδιο είναι υπολειπόμενο, και χαμηλή αντιδραστικότητα εκφράζεται από ένα μονό κυρίαρχο γονίδιο. Τα σύγχρονα δεδομένα επιβεβαιώνουν ότι ο γενετικός έλεγχος μιας χαμηλής απόκρισης στο στρεπτοκοκκικό αντιγόνο είναι στενά συνδεδεμένος με αντιγόνα τάξης II ιστοσυμβατότητας. Ωστόσο, η σχέση μεταξύ ευαισθησίας σε ρευματικό πυρετό και αντιγόνων κατηγορίας II HLA ποικίλλει ευρέως, ανάλογα με τους εθνοτικούς παράγοντες. Για παράδειγμα, το DR4 είναι πιο συχνό σε ασθενείς με RL - Καυκάσιους. DR2 - στους νεκρογενείς, DR1 και DRw6 - σε ασθενείς από τη Νότια Αφρική. Το DRS απαντάται συχνότερα σε ασθενείς με RL από την Ινδία (οι οποίοι επίσης αναφέρουν χαμηλή επίπτωση του DR2). DR7 και DW53 - σε ασθενείς από τη Βραζιλία. DQW2 - για τα Mongoloids. Πιθανότατα, αυτά τα γονίδια βρίσκονται δίπλα στο γονίδιο για προδιάθεση σε ρευματικό πυρετό, πιθανώς στον ίδιο τόπο, αλλά όχι ταυτόσημο με αυτό.

Λίγο αργότερα, τα αλλοαντιγόνα επιφανείας των λεμφοκυττάρων Β, που ονομάζονται αλλοαντιγόνα D8 / 17, ονομάστηκαν μετά τον κλώνο των μονοκλωνικών αντισωμάτων, με τη βοήθεια των οποίων απομονώθηκαν. Σύμφωνα με τα στοιχεία παγκοσμίως, το αλλοαντιγόνο των Β-λεμφοκυττάρων D8 / 17 μολύνεται σε 80-100% των ασθενών με ORL και μόνο σε 6-17% των υγιών ατόμων. Η συμμετοχή των αλλοαντιγόνων Β-λεμφοκυττάρων ασθενών στην παθογένεση του ρευματικού πυρετού συνεχίζει να μελετάται. Είναι πολύ πιθανό ότι η προδιάθεση για ORL είναι πολυγενής και το αντιγόνο D8 / 17 μπορεί να συσχετιστεί με ένα από τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την προδιάθεση. άλλος μπορεί να είναι ένα σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας που κωδικοποιεί αντιγόνα DR. Παρόλο που δεν υπάρχει ακριβής εξήγηση, ένας αυξημένος αριθμός θετικών κυττάρων D8 / 17 είναι ένα σημάδι ενός ιδιαίτερου κινδύνου οξείας ρευματικής πυρετό.

[10], [11], [12],

Παθογένεια του ρευματικού πυρετού

Στρεπτοκοκκική μόλυνση έχει κινηθεί από την πρόσδεση του προσδεμάτων επιφάνεια βακτηρίων σε συγκεκριμένους υποδοχείς των κυττάρων-ξενιστών και την επακόλουθη εγγραφή των ειδικών διαδικασιών της προσκόλλησης, αποικισμού και εισβολή. Συνδεσμικά δέσμευσης επιφανειακά βακτήρια στην επιφάνεια υποδοχείς του ξενιστή - ένα γεγονός κλειδί στον αποικισμό ενός οργανισμού ξενιστή, αυτό αρχίζει με στρεπτοκοκκικές ινονεκτίνη και πρωτεΐνες ινωδονεκτίνης-δέσμευσης. Στρεπτοκοκκική lipoteichoic οξύ και Μ-πρωτεΐνης παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην βακτηριακή προσκόλληση. Ο οργανισμός-ξενιστής ανταποκρίνεται στην στρεπτοκοκκική οψωνινοποίηση μόλυνση και φαγοκυττάρωση. Στρεπτοκοκκική μόλυνση σε γενετικώς ευπαθή οργανισμό υπό κατάλληλες συνθήκες περιβάλλοντος ως αποτέλεσμα την ενεργοποίηση των αντιγόνων λεμφοκυττάρων Τ και Β και στρεπτοκοκκικής υπεραντιγόνα, η οποία με τη σειρά της συμβάλλει στην παραγωγή των κυτοκινών και αντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι στρεπτοκοκκικής Ν-ακετυλο-β-D-γλυκόζη (υδατάνθρακες) και μυοσίνη.

Πιστεύεται ότι η βλάβη στα antikarbogidratnymi αντισώματα βαλβίδας ενδοθήλιο οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή μορίων προσκόλλησης και την εισροή των ενεργοποιημένων κυττάρων CD4 + και CD8 + Τ. Παραβίαση της βαλβιδικής ακεραιότητας των αποτελεσμάτων ενδοθηλίου σε έκθεση υποενδοθηλιακό δομές (βιμεντίνη, λαμινίνη, και βαλβιδική διάμεσα κύτταρα) που διευκολύνει την ανάπτυξη ενός «αλυσιδωτή αντίδραση» αποικοδόμηση βαλβίδα. Μετά συμμετοχή στη φλεγμονή διαδικασία φυλλάδια βαλβίδας από νεοσχηματισθέντα μικροαγγεία διείσδυση συμβαίνει ενδοθήλιο βαλβίδα Τ κύτταρα, διατηρώντας διαδικασία κάταγμα βαλβίδας. Η παρουσία διήθησης Τ-κυττάρων ακόμη και σε παλαιές μεταλλοποιημένες βλάβες χρησιμεύει ως δείκτης της επιμονής της νόσου και της εξέλιξης της βλάβης της βαλβίδας. Κάτω από την επίδραση των προ-φλεγμονωδών κυτοκινών βαλβιδική διάμεσα κύτταρα και άλλα συστατικά της βαλβίδας να οδηγήσει σε «εσφαλμένη ανάκτηση βαλβίδα».

Η ανωτέρω περιγραφείσα παθογόνος μηχανισμός είναι πιο πιθανό, ωστόσο, μέχρι σήμερα δεν υπάρχει καμία άμεση και πειστικές αποδείξεις του παθογόνο ρόλο της διασταυρούμενης δραστικότητας αντισωμάτων in νίνο και δεν υπάρχει κατάλληλο ζωικό μοντέλο για τη μελέτη του ρευματικού πυρετού.

Το 2000-2002, Ευρωπαϊκή Καρδιολογικής Εταιρείας δημοσιευμένα στοιχεία σχετικά με τον πιθανό ρόλο των ιών και το άγχος σκανδάλη, οι πρωτεΐνες θερμικού σοκ (πρωτεΐνες θερμικού στρες) στη διαμόρφωση της επανάληψης των ρευματικός πυρετός και η ρευματική καρδιοπάθεια, αλλά η θεωρία αυτή εξακολουθεί να απαιτεί περαιτέρω μελέτη.

Έτσι, η βάση των σύγχρονων αντιλήψεων του ρευματικού πυρετού είναι η αναγνώριση του αιτιολογικού ρόλου της GABHS και κληρονομική προδιάθεση στη νόσο, η οποία εφαρμόζει μια ανωμαλία ανοσολογική απόκριση.

Συμπτώματα του ρευματικού πυρετού

Ο ρευματικός πυρετός συμβαίνει με τη μορφή επιθέσεων. Σε 70% των ασθενών, η ρευματική επίθεση υποχωρεί, σύμφωνα με κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, για 8-12 εβδομάδες, 90-95% - 12-16 εβδομάδες και μόνο το 5% των ασθενών συνεχίζουν να προσβάλλουν περισσότερο από 6 μήνες, δηλ. παίρνει μακρά ή χρόνια πορεία. Με άλλα λόγια, στις περισσότερες περιπτώσεις η ρευματική διαδικασία έχει μια κυκλική πορεία, και η επίθεση τελειώνει και ο μέσος όρος για 16 εβδομάδες.

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια, ακανόνιστο αίσθημα παλμών της καρδιάς που εμφανίζονται στο πλαίσιο των κοινών συμπτωμάτων του ρευματικού πυρετού: κόπωση, αδυναμία, εφίδρωση, αυξημένη θερμοκρασία του σώματος. Οι ενήλικες μπορεί να έχουν πόνο στην καρδιά ενός αβέβαιου χαρακτήρα.

Η ρευματική καρδίτιδα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η χορεία, ο δακτυλιοειδής ερύθημα και τα υποδόρια οζίδια χρησιμεύουν ως διαγνωστικά σημεία οξείας ρευματικής πυρετό.

Υποδόρια οζίδια και δακτυλιοειδές ερύθημα

Τα υποδόρια οζίδια και το δακτυλιοειδές ερύθημα είναι σπάνιες εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού, συμβαίνουν σε λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων.

Υποδόρια οζίδια - ένα στρογγυλό, συμπαγής, εύκολα να μετατοπίζεται, ανώδυνη μέγεθος σχηματισμού από 0,5 έως 2 cm, συχνά εντοπισμένη στις επιφάνειες των εκτεινόντων του αγκώνα, το γόνατο και άλλες αρθρώσεις στην ινιακή περιοχή και κατά μήκος των ελύτρων των τενόντων, είναι σπάνια στην πρώτη ρευματικών επίθεση πυρετός. Ο αριθμός των οζιδίων κυμαίνεται από ένα έως αρκετά δεκάδες, αλλά συνήθως 3-4. Πιστεύεται ότι είναι ευκολότερο να αισθανθούν από το να δουν. Έχουν σωθεί από λίγες ημέρες σε 1-2 εβδομάδες, τουλάχιστον - περισσότερο από ένα μήνα. Η υποδόρια οζίδια είναι σχεδόν πάντα συνδέονται με τη συμμετοχή της καρδιάς και ανιχνεύεται συχνότερα σε ασθενείς με σοβαρή καρδίτιδα.

Το δακτυλιοειδές ερύθημα είναι μεταβατικά σημεία δακτυλίου με ένα ανοιχτό κέντρο, συνήθως εμφανίζονται στον κορμό, στο λαιμό, στα εγγύτερα μέρη των άκρων. Το ερύθημα σε σχήμα δακτυλίου δεν εντοπίζεται ποτέ στο πρόσωπο. Λόγω της μικρής διάρκειας των αλλαγών και της απουσίας συσχετιζόμενων συμπτωμάτων, το δακτυλιοειδές ερύθημα μπορεί να χαθεί αν δεν αναζητηθεί ειδικά, ειδικά σε μαύρους ασθενείς. Μεμονωμένα στοιχεία μπορούν να εμφανίζονται και εξαφανίζονται σε λίγα λεπτά ή ώρες, μερικές φορές αλλάζοντας το σχήμα των ματιών ενός ειδικού, συγχώνευση με τα γειτονικά στοιχεία για να σχηματίσουν πολύπλοκες δομές (σε ορισμένες πηγές, ώστε να περιγράφονται ως «δακτύλιος ο καπνός του τσιγάρου»). Το ερύθημα σε σχήμα δακτυλίου εμφανίζεται συνήθως κατά την έναρξη μιας ρευματικής επίθεσης, αλλά μπορεί να επιμείνει ή να επαναληφθεί για μήνες ή και χρόνια και να παραμείνει μετά την υποβάθμιση άλλων εκδηλώσεων της νόσου. Δεν επηρεάζεται από την αντιφλεγμονώδη θεραπεία. Αυτό το φαινόμενο του δέρματος σχετίζεται με καρδιοπάθεια, αλλά, σε αντίθεση με τα υποδόρια οζίδια, όχι απαραίτητα με βαριά. Οι οζίδια και το δακτυλιοειδές ερύθημα συνδυάζονται συχνά.

Ερύθημα annulare δεν είναι μοναδική σε ρευματικό πυρετό, είναι επίσης περιγράφεται στη σήψη, αλλεργικές αντιδράσεις σε φάρμακα, σπειραματονεφρίτιδα και τα παιδιά χωρίς διαγνωστεί ασθένειες. Πρέπει να διακρίνεται από το τοξικό ερύθημα σε εμπύρετους ασθενείς και από εξάνθημα με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Δακτυλιοειδής ερύθημα με τη νόσο του Lyme (χρόνια ερύθημα migrans) μπορεί επίσης υπενθυμίσει δακτυλιοειδή ερύθημα με ρευματικό πυρετό.

Κλινικά μικρά κριτήρια για τον ρευματικό πυρετό

Αρθραλγία, πυρετό και αναφέρονται ως «μικρή» κλινικές εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού διαγνωστικά κριτήρια T. Jones, όχι επειδή είναι λιγότερο συχνές από ό, τι ήταν πέντε μεγάλες κριτήρια, αλλά επειδή έχουν μικρότερη διαγνωστική ειδικότητα. Πυρετός παρατηρείται και η αρχή σχεδόν όλων των ρευματικών επιθέσεων και συνήθως είναι 38,4-40 C. Κατά κανόνα, υπάρχουν διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της ημέρας, αλλά δεν υπάρχει χαρακτηριστική καμπύλη θερμοκρασίας. Τα παιδιά που έχουν μόνο ήπια καρδιοπάθεια χωρίς αρθρίτιδα μπορεί να έχουν χαμηλό πυρετό και ασθενείς με «καθαρή» χορεία είναι afebrile. Ο πυρετός σπάνια επιμένει περισσότερο από μερικά πεδία. Η αρθραλγία χωρίς αντικειμενικές αλλαγές συχνά συναντάται στον ρευματικό πυρετό. Ο πόνος συνήθως εμφανίζεται σε μεγάλους αρθρώσεις και μπορεί να είναι μικρός και πολύ σοβαρός (μέχρι την αδυναμία των κινήσεων), μπορεί να παραμείνει για αρκετές ημέρες έως εβδομάδες, αλλάζοντας την ένταση.

Αν και κοιλιακό άλγος και ρινορραγίες σημειώνεται σε περίπου 5% των ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα, δεν θεωρούνται ως μέρος των κριτηρίων T. Jones λόγω της έλλειψης εξειδίκευσης αυτών των συμπτωμάτων. Ωστόσο, μπορεί να είναι κλινικής αξίας, δεδομένου ότι υπάρχουν λίγες ώρες ή ημέρες πριν από την ανάπτυξη μεγάλων οθονών ραντάρ, κοιλιακός πόνος συνήθως εντοπίζεται στο επιγάστριο περιοχή ή ομφάλιου, μπορεί να συνοδεύεται από συμπτώματα προστασίας μυών και συχνά προσομοιώνει διάφορες οξείες ασθένειες της κοιλιακής κοιλότητας.

[13], [14], [15],

Κλινική παρατήρηση

Ο ασθενής S., 43 ετών, συμβουλεύεται στο Κέντρο Ρευματολογίας της Πόλης της Μόσχας στις 20.01.2008, όπου αποστέλλεται από την πολυκλινική της πόλης για να διευκρινίσει τη διάγνωση.

Όταν εξετάστηκε, παραπονέθηκε για γενική αδυναμία, εφίδρωση, γρήγορη κόπωση, δύσπνοια με σωματική άσκηση. Τον Δεκέμβριο του 2007 υποβλήθηκε σε οξεία φαρυγγίτιδα, λόγω της οποίας δεν έλαβε αντιβακτηριακή θεραπεία. Μετά από 3-4 εβδομάδες ήσαν αίσθημα παλμών και δύσπνοια σε χαμηλή άσκηση, προκάρδιο άλγος διαφορετική φύση, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε 37,2 C., αυξημένη ESR 30 mm / h.

Από την ιστορία ξέρουμε επίσης ότι ένα παιδί έχει παρατηρηθεί από καρδιολόγο για την πρωτοβάθμια πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, συνεχώς άκουγε και pozdnesistolichesky ήχο mezodiastolichesky κλικ πάνω από την κορυφή του καρδιακού ακρόαση. Κατά τη διάρκεια του τελευταίου μήνα καρδιολόγος επεσήμανε την αυξανόμενη συστολική φύσημα με τον ήχο της απόκτησης pansystolic που έγινε η βάση για την υποψία του ρευματικού πυρετού και τις κατευθύνσεις για τη διαβούλευση στο revmotsentr.

Αντικειμενικά: το δέρμα κανονικού χρώματος, κανονική διατροφή. Το περιφερικό οίδημα απουσιάζει. Οι αμυγδαλές υπερτροφίασαν, χαλάρωσαν. Στους πνεύμονες την κυψελιδική αναπνοή, δεν ακούστηκε συριγμός. Τα όρια της σχετικής σκοτεινότητας της καρδιάς δεν επεκτείνονται. Εξασθένηση Ι τόνος πάνω από την κορυφή, έχει auscultated pansystolic θορύβου από ακτινοβολεί προς τα αριστερά μασχάλη και μεσοπλάτια περιοχή 5 ου διαβάθμιση, και τη συστολική φύσημα της τριγλώχινας βαλβίδας και της πνευμονικής αρτηρίας 3ο διαβαθμίσεις. Εξτρακοσυστία. Καρδιακός ρυθμός - 92 ανά λεπτό, πίεση αίματος - 130/70 mm Hg. Η κοιλιακή χώρα είναι μαλακή, ανώδυνη όταν ψηλαφεί. Το διαδερμικό ήπαρ και ο σπλήνας δεν διευρύνθηκαν.

Κλινική εξέταση αίματος από 16.01.08: Hb ~ 118 g / l, λευκοκύτταρα - 9.4χ10 ⁹ / l, ESR - 30 mm / h

Η γενική ανάλυση των ούρων από τις 16.01.08 χωρίς παθολογικές αλλαγές. Στην ανοσολογική ανάλυση του αίματος της 16.01.08: C-αντιδρώσα πρωτεΐνη - 24 mg / l, antistreptolysin-O-600 ED.

Το ΗΚΓ - κανονική θέση της καρδιάς ηλεκτρικό άξονα, φλεβοκομβικός ρυθμός, καρδιακός ρυθμός - 70 ανά λεπτό, μεμονωμένη κολπική έκτακτες συστολές, PQ - 0,14 s, QRS - 0,09 s.

Όταν Doppler ηχοκαρδιογραφία από 20/01/08 τόσο πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας μέσα στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου, άκρη στεγανοποίησης εμπρόσθιο πτερύγιο της κίνησής τους προς την αντίθετη. Ινώδη δακτύλιος - 30 mm, οπή μεγέθους 39x27 mm, βαθμίδωση αιχμής - 5,8 mmHg, ανεπάρκεια της μιτροειδούς 3ου βαθμού. Το αριστερό κόλπο 44 mM, διαστολή της αριστερής κοιλίας: τελοδιαστολική διάσταση (EDD) - 59 mm, που τελοσυστολική διάσταση (DAC) - 38 mM, τελοδιαστολική όγκου (EDV) - 173 ml, ο όγκος τελοσυστολικός (CSR) - 62 ml, όγκος κρούσης - 11 ml, κλάσμα εξώθησης (FB) - 64%. Αορτά 28 mm, αμετάβλητη. Αορτική τριγλώχινας βαλβίδας, ένα μικρό πτερύγια σφράγισης άκρη δακτυλίου - 24 mm, το κλίση μέγιστη πίεση - 4 mmHg Το δεξιό κόλπο - 48 mm δεξιά κοιλία - διάταση μικρές (ίσο προς τα αριστερά κατ 'όγκο) και η πίεση σχεδιασμού - 22 mm Hg Η πνευμονική αρτηρία μετρίως επεκταθεί, η πνευμονική βαλβίδα δεν έχει αλλάξει, ινώδη δακτύλιο - 29 mm, που βαθμίδωση συστολικής πίεσης κατά μήκος της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας - 3 mm. Hg, δεν υπάρχει αναβολή. Η τριχοειδής βαλβίδα προχωράει, ο ινώδης δακτύλιος είναι 30 mm, ο 1ος βαθμός είναι αλυσιδωτός. Συμπέρασμα: πρόπτωση των δύο φυλλάδια της μιτροειδούς βαλβίδας, άκρη στεγανοποίησης μιτροειδούς και της αορτικής βαλβίδες, ανεπάρκεια της μιτροειδούς τρίτου βαθμού, τριγλώχιν παλινδρόμηση, 1 st βαθμό, διαστολή των θαλάμων της καρδιάς.

Εν όψει της κατάστασης αποικοδόμησης επικοινωνίας του ασθενούς με ιστορικό οξείας φαρυγγίτιδας και αποδεικτικά στοιχεία των μεταφερθέντων Α-στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις (ταυτοποίηση των υψηλού τίτλου αντιστρεπτολυσίνης-G) αποκτούν-υπάρχοντα θόρυβο συστολική πάνω από την κορυφή της καρδιάς, καθώς και καρδιομεγαλία, ανιχνεύεται με ηχοκαρδιογραφία, αυξάνουν το επίπεδο της Ο-δραστικής πρωτεΐνης και αυξάνοντας το ESR διαγνώστηκε με «οξύ ρευματικό πυρετό: Κάρτα μέτρια (μιτροειδούς και της αορτικής dicliditis). Μιτροειδής παλινδρόμηση του τρίτου βαθμού. Τριχοειδής παλινδρόμηση του 1ου βαθμού. Nadzheludochkovaya extrasystoles. NK 1 st, II FC. "

Ο ασθενής εισήχθη στο νοσοκομείο σε GKB № 52 το οποίο υποβλήθηκαν σε κατεργασία στρεπτοκοκκική αμοξυκιλλίνη μόλυνση για 10 ημέρες σε μια δόση των 1500 mg / ημέρα, δικλοφενάκη σε δόση 100 mg / ημέρα για 14 ημέρες και παρατηρούνται αυστηρές ανάπαυση κρεβάτι για 2 εβδομάδες με περαιτέρω καθεστώς φορτία επέκταση . Η κατάσταση του ασθενούς βελτιώθηκε, το μέγεθος της καρδιάς μειώθηκε. Τη στιγμή της απόρριψης από το νοσοκομείο για εξωτερική περίθαλψη, ο ασθενής δεν υπέβαλε καταγγελίες. Στην ανάλυση ESR του αίματος ήταν 7 μμ / hr, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη - 5 mg / l, αντιστρεπτολυσίνης-O - λιγότερο από 250 IU. δευτερογενή πρόληψη του ρευματικού πυρετού κινήθηκε σε μια δόση των βενζυλοπενικιλίνη βενζαθίνης 2,4 εκατ U ενδομυϊκά μία φορά κάθε 1 έως 4 εβδομάδες, η οποία συνιστάται να πραγματοποιηθεί μέσα στα επόμενα 10 χρόνια.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Ταξινόμηση του ρευματικού πυρετού

Προς το παρόν, η Ρωσική Ομοσπονδία έχει υιοθετήσει μια εθνική ταξινόμηση του ρευματικού πυρετού.

Ταξινόμηση του ρευματικού πυρετού (RDA, 2003)

Κλινικές επιλογές	Κλινικά συμπτώματα		Αποτέλεσμα	Στάδια κυκλοφοριακής ανεπάρκειας (NK)
	Βασικά	Επιπλέον		CSR *	NYHA **
Οξεία ρευματικός πυρετός Επαναλαμβανόμενος ρευματικός πυρετός	Cardith Αρθρίτιδα Χορέα Ερύθημα σε σχήμα δακτυλίου	Πυρετός Αρθραλγία Κοιλιακό σύνδρομο Serosites	Ανάκτηση Ρευματικές καρδιακές παθήσεις χωρίς καρδιακή νόσο *** καρδιακές παθήσεις ****	0	0
				Εγώ	Εγώ
				IIA	II
				ΙΙΒΒ	III
				III	IV

• * Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΝΔ, Strazhesko και V.Kh., Vasilenko.
• ** Λειτουργική κατηγορία καρδιακής ανεπάρκειας σύμφωνα με την ταξινόμηση της Νέας Υόρκης.
• *** Μπορεί να υπάρχει μεταφλεγμονώδης περιθωριακή ίνωση βαλβιδικών πτερυγίων χωρίς αναρρόφηση, η οποία προσδιορίζεται με τη βοήθεια της ηχοκαρδιογραφίας.
• **** Υποθέτοντας μια «ανιχνεύεται πρώτη καρδιακή ασθένεια πρέπει να είναι δυνατόν να αποκλειστούν άλλες αιτίες του σχηματισμού του (λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, πρωτοπαθές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, εκφυλιστική αποτιτάνωση των βαλβίδων γένεσης et al.).

[22], [23]

Διάγνωση του ρευματικού πυρετού

Στην ιστορία των ασθενών με υποψία ρευματική καρδιακή νόσο, είναι απαραίτητο να περιγράψουμε λεπτομερώς την οικογένεια και σεξουαλική ιστορία να προσδιοριστεί η παρουσία των ρευματικού πυρετού μεταξύ στενών συγγενών και έγγραφη επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό της παρουσίας ή της απουσίας των τεκμηριωμένων φαρυγγοαμυγδαλίτιδα, οστρακιά, μέση ωτίτιδα, ρινίτιδα, λεμφαδενίτιδα perednesheynyh λεμφαδένες για τελευταίες 2-3 εβδομάδες. Θα πρέπει επίσης να εξεταστεί η παρουσία παραγόντων κινδύνου:

• κληρονομική προδιάθεση (ανίχνευση ειδικού αντιγόνου των Β-λεμφοκυττάρων D8 / 17, καθώς και υψηλός επιπολασμός αντιγόνων κατηγορίας II του συστήματος NLA).
• "Ευάλωτη" ηλικία.
• συνωστισμό;
• μη ικανοποιητική στέγαση και συνθήκες υγιεινής και υγιεινής (μικρός χώρος διαβίωσης, μεγάλες οικογένειες) ·
• χαμηλό επίπεδο ιατρικής περίθαλψης,

Επί του παρόντος, σύμφωνα με τις συστάσεις της ΠΟΥ ως διεθνή, τα διαγνωστικά κριτήρια για τον ρευματοειδή πυρετό Τ. Jones, αναθεωρημένα το 2004

Διαγνωστικά κριτήρια για τον ρευματικό πυρετό

Μεγάλα κριτήρια		Μικρά κριτήρια				Δεδομένα που επιβεβαιώνουν την προηγούμενη Α-στρεπτοκοκκική λοίμωξη
Καρδίτιδα Μεταναστευτική πολυαρίτιδα της χορείας Sydengam (μικρή χορεία) Ερύθημα σχήματος δακτυλίου Υποδόρια ρευματικά οζίδια		Κλινική: αρθραλγία, πυρετός Εργαστήριο: αυξημένη περιεκτικότητα των αντιδραστηρίων οξείας φάσης - ESR, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη Επιμήκυνση του διαστήματος PQ στο ΗΚΓ				Θετική Α-στρεπτοκοκκική καλλιέργεια απομονωμένη από το λαιμό ή θετική δοκιμασία για ταχεία προσδιορισμό της στρεπτοκοκκικής υπέρτασης Α Αυξημένοι ή αυξανόμενοι τίτλοι στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων

Για να επιβεβαιωθεί η κύρια επίθεση της νόσου απαιτεί μεγάλες και μικρές κριτήρια για ρευματικό πυρετό, εργαστηριακές ανωμαλίες και τα αποδεικτικά στοιχεία της προηγούμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης, σύμφωνα με τις συστάσεις του ΠΟΥ 2004 g .. Στο πλαίσιο της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης δύο μεγάλα κριτήρια ή ένα συνδυασμό από ένα μεγάλο και δύο μικρά είναι επαρκείς λόγοι για τη διάγνωση του ρευματικού πυρετού . Διάγνωση εκ νέου ρευματικός πυρετός σε ασθενή με έδρα RBS μπορεί να τοποθετηθεί κάτω από μικρές κριτήρια, σε συνδυασμό με τα πρόσφατα στοιχεία στρεπτοκοκκική λοίμωξη.

Κριτήρια για τη διάγνωση του ρευματικού πυρετού και της ρευματικής καρδιοπάθειας (WHO, 2004, με βάση τα αναθεωρημένα κριτήρια του Τ. Jones)

Διαγνωστικές κατηγορίες

Κριτήρια

0RL (α) Επαναλαμβανόμενες προσβολές ρευματικού πυρετού σε ασθενείς χωρίς καθιερωμένο RBS (ες) Επαναλαμβανόμενες προσβολές ρευματικού πυρετού σε ασθενείς με καθιερωμένη RBS Ρευματική χορεία. λανθάνουσα ρευματική καρδιοπάθεια (ες)

Δύο μεγάλες ή ένα μεγάλο και δύο μικρά δοκιμής + απόδειξη προηγούμενης μόλυνσης που προκαλείται από την ομάδα Α στρεπτόκοκκου δύο μεγάλα ή ένα μεγάλο και δύο μικρά δοκιμής + απόδειξη προηγούμενης μόλυνσης που προκαλείται από την ομάδα Α στρεπτόκοκκο δύο ελασσόνων κριτηρίων + απόδειξη προηγούμενης μόλυνσης που προκαλείται από την ομάδα Α στρεπτόκοκκου (με ) Δεν απαιτούνται άλλα μεγάλα κριτήρια ή ενδείξεις για στρεπτοκοκκική λοίμωξη της ομάδας Α

(Α) - Οι ασθενείς μπορεί να είναι πολυαρθρίτιδα (ή απλά polyarthralgia ή μονοαρθρίτιδας) και μερικά (3 ή περισσότερες) άλλες μικρές οθόνες, καθώς και απόδειξη της πρόσφατης λοίμωξης που προκαλείται από GABHS. Μερικές από αυτές τις περιπτώσεις μπορεί αργότερα να μεταβούν στο ραντάρ. Μπορούν να θεωρηθούν περιπτώσεις «πιθανής RL» (εάν αποκλείονται άλλες διαγνώσεις). Σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται η τακτική δευτερογενής πρόληψη. Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να παρακολουθούνται και να εξετάζονται τακτικά από την καρδιά. Αυτή η προσεκτική προσέγγιση είναι ιδιαίτερα σημαντική για τους ασθενείς με "ευάλωτη" ηλικία.

β) - Πρέπει να αποκλειστεί η μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.

(γ) - Μερικοί ασθενείς με επαναλαμβανόμενες επιθέσεις ενδέχεται να μην πληρούν πλήρως αυτά τα κριτήρια.

[24], [25], [26], [27], [28]

Εργαστηριακή διάγνωση ρευματικού πυρετού

Υπό την παρουσία ρευματικού πυρετού στην ενεργή φάση, αποκαλύπτεται η αύξηση των μη ειδικών "δεικτών οξείας φάσης" με τη βοήθεια ενός τεστ αίματος, το οποίο περιλαμβάνει:

• ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση (όχι μεγαλύτερη από 12.000-15.000).
• δυσπροϊνετινεμία με αύξηση του επιπέδου των α-2 και γ-σφαιρινών.
• αυξημένη ΕΑΥ (ήδη στις πρώτες ημέρες της ασθένειας) ·
• αύξηση του επιπέδου της πρωτεΐνης C-reactive (από τις πρώτες ημέρες της ασθένειας).

Η βακτηριολογική εξέταση του επιχρίσματος του λαιμού καθιστά δυνατή την ανίχνευση του BGSA, αλλά όχι τη διαφοροποίηση της ενεργού λοίμωξης και της στρεπτοκοκκικής μεταφοράς.

Αποδεικτικά στοιχεία έχει πρόσφατα στρεπτοκοκκική λοίμωξη είναι τίτλοι στρεπτοκοκκική αντισωμάτων άνοδο καθορίζεται ζεύγη ορούς, η οποία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών της έναρξης διατηρείται, συνήθως για 3 μήνες, την εξομάλυνση μετά από 4-6 μήνες.

Κανονικοί, οριακοί και υψηλοί αριθμοί στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων

Αντισώματα	Τίτλοι, μονάδα / ml
	Κανονικό	Οριακή	Υψηλή
ASL-0	<250	313-500	> 625
ΑΣΓ	<250	330-500	> 625
Ρωτήστε	<200	300-500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

Διάταξη οργάνου του ρευματικού πυρετού

Όταν μελέτη ΗΚΓ μπορεί να ανιχνεύσει αγωγιμότητα και διαταραχή ρυθμού: παροδική κολποκοιλιακός αποκλεισμός (επιμήκυνση PQ) του 1ου, 2ου λιγότερο βαθμό, αρρυθμία, αλλαγή στο δόντι Τ σε μία μείωση του πλάτους του μέχρι την εμφάνιση των αρνητικών δοντιών. Αυτές οι αλλαγές ECG χαρακτηρίζονται από αστάθεια και εξαφανίζονται γρήγορα κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Η μελέτη φωνοκαρδιογράφων συμβάλλει στη βελτίωση της ακρόασης της καρδιάς και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αντικειμενικότητα των αλλαγών στους τόνους και στον θόρυβο κατά τη διάρκεια της δυναμικής παρατήρησης.

Η ακτινογραφία θώρακα γίνεται για να προσδιοριστεί η καρδιομεγαλία και τα σημάδια της στασιμότητας σε ένα μικρό κύκλο κυκλοφορίας του αίματος.

Τα κριτήρια EchoCG της ενδοκαρδίτιδας της μιτροειδούς βαλβίδας είναι:

• ομαλοποίηση της οριακής πάχυνσης της μιτροειδούς βαλβίδας.
• υποκινησία της οπίσθιας μιτροειδούς βαλβίδας.
• μιτροειδής παλινδρόμηση;
• η παροδική θωρακική διαστολική κάμψη της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας.

Η ρευματική ενδοκαρδίτιδα της αορτικής βαλβίδας χαρακτηρίζεται από:

• πτύχωση των πτερυγίων των βαλβίδων.
• μεταβατική πρόπτωση βαλβίδων.
• αορτική παλινδρόμηση.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η απομονωμένη βλάβη της αορτικής βαλβίδας χωρίς το θόρυβο της μιτροειδούς παλινδρόμησης δεν είναι χαρακτηριστική της οξείας ρευματοειδούς καρδιοπάθειας, αλλά δεν αποκλείει την παρουσία της.

Παράδειγμα της διατύπωσης της διάγνωσης

• Οξεία ρευματικός πυρετός: καρδιοπάθεια μεσαίου βαθμού (μιτροειδούς βαλβιλίτιδας), βαθμός MP I, μεταναστευτική αιμορραγία. НК 0, 0 FC.
• Οξεία ρευματικός πυρετός: ήπια καρδιοπάθεια, χορεία. НК 0, 0 FC.
• Re ρευματικός πυρετός: καρδίτιδα, σοβαρή RBS: συνδυασμένη μιτροειδούς καρδιακή νόσο: μιτροειδούς ανεπάρκεια ήπια στένωση του αριστερού κολποκοιλιακού άνοιγμα ήπια. NK IIA, II FC.

Θεραπεία του ρευματικού πυρετού

Ο κύριος στόχος της θεραπείας του ρευματικού πυρετού - εξάλειψη της βήτα-αιμολυτικών στρεπτόκοκκων από τον ρινοφάρυγγα, καθώς και η καταστολή της δραστηριότητας των ρευματικών διαδικασία και η πρόληψη των σοβαρών επιπλοκών απενεργοποίηση RL (RBS με καρδιακή νόσο).

Όλοι οι ασθενείς με υποψία οξείας ρευματικής πυρετό πρέπει να νοσηλεύονται για να διευκρινιστεί η διάγνωση και η θεραπεία.

Θεραπείες για το ρευματικό πυρετό

Από την καθιέρωση του ρευματικού πυρετού, συνταγογραφείται θεραπεία με πενικιλίνες, η οποία εξασφαλίζει την απομάκρυνση του BGSA από το ρινοφάρυγγα. Από τις πενικιλίνες χρησιμοποιείται βενζαθίνη βενζυλοπενικιλλίνη ή φαινοξυμεθυλοπενικιλλίνη. Συνιστώμενες ημερήσιες δόσεις βενζαθίνης βενζυλοπενικιλλίνης: για παιδιά - 400 000 - 600 000. ED, ενήλικες - 1,2-2,4 εκατομμύρια ΕΔ ενδομυϊκά μία φορά. Η φαινοξυμεθυλοπενικιλλίνη συνιστάται για ενήλικες 500 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα για 10 ημέρες.

Αλγόριθμος για τη θεραπεία της στρεπτοκοκκικής φαρυγγίτιδας:

• Φαινοξυμεθυλοπενικιλλίνη (ευλογιά 750) 1,5 g / ημέρα, 10 ημέρες: 500 mg (δισκία) 3 φορές την ημέρα από του στόματος ή 750.000 IU / 5 ml (σιρόπι), 2 φορές την ημέρα.
• Αμοξικιλλίνη 1,5 g / ημέρα, 10 ημέρες: - 500 χιλιάδες (δισκία) 2-3 φορές την ημέρα και μέσα στο σώμα ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής.
• Η βενζαθίνη βενζυλοπενικιλλίνη 1,2-2,4 εκατομμύρια μονάδες είναι μον-ενδομυϊκά. Συνιστάται να οριστεί πότε:
  • αμφίβολη συμμόρφωση του ασθενούς με λήψη αντιβιοτικών από το στόμα.
  • η παρουσία ρευματικού πυρετού σε αναμνησία στον ασθενή ή στη συνέχεια του συγγενή του.
  • δυσμενείς κοινωνικές και συνθήκες διαβίωσης ·
  • κρούσματα Α-στρεπτοκοκκικής λοίμωξης σε προσχολικά ιδρύματα, σχολεία, οικοτροφεία, σχολεία, στρατιωτικές μονάδες κ.λπ.
• Κεφαλεξίνη - 10 ημέρες από: - 500 mg 2 φορές την ημέρα εντός.
• Όταν η δυσανεξία των αντιβιοτικών ß-λακτάμης - μακρολίδες - 10 ημέρες (συμπεριλαμβανομένης της αζιθρομυκίνης - 5 ημέρες).
• Όταν η δυσανεξία των αντιβιοτικών β-λακτάμης και των μακρολιδίων - η κλινδαμυκίνη 300 mg 2 φορές την ημέρα στο εσωτερικό, πλένονται με μεγάλη ποσότητα νερού, 10 ημέρες.

Οι πενικιλίνες θα πρέπει πάντα να θεωρούνται ως φάρμακο επιλογής στη θεραπεία του ARF, εκτός από περιπτώσεις ατομικής δυσανεξίας, όταν συνταγογραφούνται μακρολίδες ή λινκοσαμίδες. Από τα μακρολίδια, η ερυθρομυκίνη χρησιμοποιείται συχνότερα 250 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα.

Ασθενείς με δυσανεξία τόσο των β-λακταμών όσο και των μακρολιδών έχουν συνταγογραφηθεί σε λινκοσανίδες, ιδιαίτερα σε λιπομυκίνη 0,5 g ημερησίως 3 φορές την ημέρα (10 ημέρες).

Κατά τη μελέτη των μακροχρόνια πρόγνωση του ρευματικού πυρετού και αναλύοντας την συχνότητα σχηματισμού των καρδιακών παθήσεων εντός ενός έτους μετά την επίθεση, σύμφωνα με την ανασκόπηση της ομάδας Cochrane, δεν διαπιστώθηκαν σημαντικές επιπτώσεις της αντι-φλεγμονώδους αγωγής. Ωστόσο, αυτό το συμπέρασμα σχετικά με την αναποτελεσματικότητα των επιπτώσεων δεν είναι αρκετά δικαιολογημένη, όπως αναφέρεται από τους συγγραφείς της μετα-ανάλυση οκτώ μελετών, η πλειοψηφία των οποίων ανήκαν στα 50-60-ου χρόνια. XX του. Αυτά τα έργα δεν είχαν τις σημαντικότερες αρχές καλής κλινικής πρακτικής, όπως για παράδειγμα η αρχή της τυχαιοποίησης. Από την άποψη αυτή, οι συντάκτες της μετα-ανάλυσης θεωρούν απαραίτητο να διεξαχθούν πολυκεντρικές τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες σχετικά με την αποτελεσματικότητα των αντιφλεγμονωδών επιδράσεων στη ρευματική καρδιοπάθεια.

[29], [30], [31],

Πρόληψη του ρευματικού πυρετού

Ο στόχος της πρόληψης είναι να αποφευχθεί η επανεμφάνιση του ρευματικού πυρετού. Οι υποτροπές είναι συχνότερες μέσα σε 5 χρόνια μετά την πρώτη επίθεση. Παρά το γεγονός ότι ο αριθμός των υποτροπών μειώνεται με την ηλικία του ασθενούς, μπορεί να αναπτυχθεί ανά πάσα στιγμή.

Η πρωτογενής πρόληψη του ρευματικού πυρετού περιλαμβάνει μια σειρά στρατηγικών πτυχών:

• διάγνωση της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.
• θεραπεία της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.
• στρεπτοκοκκική ανοσοποίηση.
• κοινωνικοοικονομικά μέτρα ·
• ανάπτυξη μεθόδων για την πρόβλεψη της νόσου.

Η δευτερογενής πρόληψη είναι ένα σύνολο μέτρων που στοχεύουν στην πρόληψη οξείας αναπνευστικής στρεπτοκοκκικής λοίμωξης σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε ρευματική επίθεση.

Η πρόληψη της υποτροπής του ρευματικού πυρετού θα πρέπει να συνταγογραφηθεί αμέσως σε νοσοκομείο μετά το πέρας της θεραπείας των 10 ημερών με πενικιλλίνες (μακρολίδες, λινκοσαμίδες). Η κλασική παρεντερική αγωγή είναι βενζενζοθειον βενζυλοπενικιλλίνη 1.2-2.4 εκατομμύρια μονάδες ενδομυϊκά μία φορά κάθε 3-4 εβδομάδες. Εάν είστε αλλεργικός στις πενικιλίνες, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ερυθρομυκίνη 250 mg δύο φορές την ημέρα.

Δευτερογενής πρόληψη του ρευματικού πυρετού

Το φάρμακο		Δοσολογία
Benzazepinillium βενζαζίνης		1,2-2,4 εκατομμύρια μονάδες κάθε 3-4 εβδομάδες ενδομυϊκά
Όταν αλλεργική στις πενικιλίνες - ερυθρομυκίνη		250 mg δύο φορές την ημέρα

Οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση καρδιάς για ρευματική καρδιακή νόσο εκτίθενται σε δευτερογενή προφύλαξη για τη ζωή.

Η διάρκεια της δευτερογενούς πρόληψης του ρευματικού πυρετού

Κατηγορία ασθενών	Διάρκεια
RL με καρδίτιδα και βαλβιδική βλάβη	Τουλάχιστον 10 χρόνια μετά το τελευταίο επεισόδιο και τουλάχιστον έως 40 ετών. Μερικές φορές δια βίου πρόληψη
RL με καρδίτιδα αλλά χωρίς βαλβιδική βλάβη	10 ετών ή μέχρι 21 ετών
RL χωρίς καρδιοπάθεια	5 ετών ή μέχρι 21 ετών

Η πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας παρουσιάζεται σε όλους τους ασθενείς που έχουν υποστεί ρευματικό πυρετό με σχηματισμό καρδιακής νόσου και στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• οδοντιατρικές διαδικασίες που προκαλούν αιμορραγία.
• χειρουργικές επεμβάσεις σε όργανα ΕΝΤ (αμυγδαλεκτομή, αδενοειδεκτομή).
• διαδικασίες στις αεραγωγές (βρογχοσκόπηση, βιοψία των βλεννογόνων).
• χειρουργικές παρεμβάσεις στην κοιλιακή κοιλότητα, στο ουρογεννητικό σύστημα, στη γυναικολογική περιοχή.

Πρόγνωση του ρευματικού πυρετού

Οι υποτροπές της ρευματικού πυρετού είναι πιο συχνές στην παιδική ηλικία, εφηβεία και την πρώιμη ενήλικη ζωή και συμβαίνουν κυρίως σε ασθενείς που υποβάλλονται σε μέτρια και σοβαρή καρδιο, ειδικά στην περίπτωση του σχηματισμού της ρευματική καρδιοπάθεια.

[32], [33], [34], [35]

Ρευματικός πυρετός - ιστορικό

Ο ρευματικός πυρετός είναι ένα από τα πιο αρχαία της ανθρώπινης ασθένειας: Οι αναφορές για να βρεθεί στις αρχές λογοτεχνία της Κίνας, της Ινδίας και της Αιγύπτου. Στο «Βιβλίο της νόσου» Ιπποκράτης (.. 460-377 π.Χ.), την πρώτη φορά που ένα περιγραφή του τυπικού ρευματοειδούς αρθρίτιδας: διαλείπουσα φλεγμονή των πολλαπλών αρθρώσεων, με διόγκωση και ερυθρότητα, έντονο πόνο, είναι ασθενείς που δεν απειλητική για τη ζωή και εμφανίζεται κυρίως σε νέους ανθρώπους. Η πρώτη εφαρμογή του όρου «ρευματισμούς» για την αρθρίτιδα δόθηκε στη ρωμαϊκή ιατρό Galen II αιώνα. Ο όρος «ρευματισμοί» προέρχεται από την ελληνική λέξη «rheumatismos» και σημαίνει «διάδοση» (το σώμα). Ως ενεργός εκπρόσωπος της χυμικής εννοίας της καταγωγής των διαφόρων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της αρθρίτιδας, Galen θεωρείται την ασθένεια ως ένα είδος καταρροή. Μεγάλη αρχή του Γαληνού και η αργή πρόοδος των γνώσεων στον τομέα αυτό συνέβαλε στην galenovskoe κατανόηση της φύσης της κλινικής εικόνας της νόσου διήρκεσε μέχρι το XVII αιώνα ,, όταν υπήρχε εργάζονται Baillou (Bayu), αποκαλούσε τον εαυτό του Ballonius. Η μελέτη «Liber θρου Rheumatismo etpleuritiddorsal», δόθηκε στη δημοσιότητα μετά τον θάνατό του από τον ανηψιό του, μόνο το 1642 Περιείχε μια περιγραφή της νόσου. «Ο ρευματικός πυρετός βρίσκεται σε όλο το σώμα και συνοδεύεται από πόνο, άγχος, πυρετός, εφίδρωση ... πόνο της αρθρίτιδας επαναλαμβάνονται σε τακτά χρονικά διαστήματα και σε συγκεκριμένες ώρες.»

Ένας εξαιρετικός θεραπευτής του XVII αιώνα. Sydenham λίγο αργότερα Baiilou περιγράφεται με σαφήνεια η ρευματοειδής αρθρίτιδα: «Τις περισσότερες φορές η νόσος εμφανίζεται το φθινόπωρο και επηρεάζει τους ανθρώπους νεαρής και μέσης ηλικίας - στην ακμή του ... ασθενείς παρουσιάζουν έντονο πόνο στις αρθρώσεις? αυτός ο πόνος μετακινείται από το ένα μέρος στο άλλο, με στροφές σε όλες τις αρθρώσεις, και, τελικά, επηρεάζει μία από κοινού με ερυθρότητα και οίδημα », Sydenham πιστώνεται με την πρώτη περιγραφή και την αναγνώριση της χορείας ρευματικό νόσημα.

Οι πρώτες αναφορές για καρδιακή βλάβη στις ρευματικές αρθρώσεις εμφανίστηκαν στα τέλη του 18ου αιώνα, αλλά αυτά τα γεγονότα θεωρήθηκαν ως συνηθισμένος συνδυασμός δύο διαφορετικών ασθενειών και όχι ως μια μόνη ασθένεια.

Ο αγγλικός γιατρός Pitcairn (1788) ήταν ένας από τους πρώτους που αναγνώρισε τη σύνδεση του ρευματικού πυρετού με καρδιακές παθήσεις. Για πρώτη φορά ο Pitcairn σημείωσε συχνές καρδιακές αλλοιώσεις με ρευματισμούς. Ο ίδιος αναγνώρισε την κοινή αιτία της ασθένειας των καρδιών και των αρθρώσεων και εισήγαγε τον όρο "ρευματισμούς της καρδιάς".

Όχι. Sokolskii και J. Bouillaud (Bouillaud) ταυτόχρονα, αλλά ανεξάρτητα καθιερωθεί μια άμεση σχέση οργανικό ρευματικό πυρετό και ρευματικές καρδιακές παθήσεις. Οι περισσότεροι επιστήμονες της εποχής που συνδέονται υψίστης σημασίας για την ανάπτυξη των ρευματικών ενδοκαρδίτιδας και περικαρδίτιδας, καθηγητής στο Πανεπιστήμιο της Μόσχας, GI Sokolsky στο «On ρευματισμούς μυϊκό ιστό της καρδιάς» (1836) αναγνώρισε την κλινική και ανατομική μορφή ρευματική καρδιοπάθεια - μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα, δίνοντας ιδιαίτερη θέση των ρευματικών μυοκαρδίτιδα, ßouillaud στην «Κλινική κατευθυντήριες γραμμές σχετικά με τις ασθένειες της καρδιάς» (Παρίσι, 1835) και " κλινικές κατευθυντήριες γραμμές για ρευματισμούς και φλεγμονή της καρδιάς ο νόμος της σύμπτωσης με την ασθένεια αυτή «(Παρίσι, 1840) σημείωσε το υψηλό επιπολασμό των ρευματικών καρδιακών παθήσεων με τη μορφή valvulita και η περικαρδίτιδα και διατύπωσε περίφημο νόμο του κουκουβάγιες Aden ρευματικό πυρετό και τις καρδιακές παθήσεις.

Τα έργα του Bouillaud και του GI. Sokolsky στην ιστορία της ανάπτυξης της θεωρίας του ρευματικού πυρετού είχε την αξία του επιστημονικού επιτεύγματος και έγινε ένα σημείο καμπής στην κατανόηση αυτής της ασθένειας. Από ιστορική και επιστημονική άποψη, ο ορισμός του ρευματικού πυρετού ως νόσο Sokolsky-Buyo είναι δικαιολογημένος.

Το 1894 Romberg βρέθηκαν σε 2 ασθενείς που πέθαναν σημαντική διείσδυση στην θέση της προσάρτησης της βαλβίδας, και στο μυοκάρδιο - πολλές μικρές κυψέλες του συνδετικού ιστού, επιβεβαιώνοντας ρευματικές μυοκαρδιακής βλάβης. Αργότερα αποδείχθηκε στα κλασικά έργα του Aschoff, που περιέγραψαν τα ρευματικά κοκκιώματα στο μυοκάρδιο το 1904. Ο Talalaeva (1929) έχει εξαιρετική αξία στην μελέτη των σταδίων ανάπτυξης της ρευματικής διαδικασίας. "Η αξία που αναπτύχθηκε από τους Aschoff και VT. Talalaev μορφολογικά κριτήρια της ρευματική καρδιοπάθεια - AI έγραψε Nesterov - τόσο μεγάλη που ρευματικές κοκκίωμα δικαίως ονομάζεται Aschoff-talalaevskimi "

Πολλοί εξέχοντες κλινικοί γιατροί του 20ού αιώνα. (RBS) (Botkin SP, Davydovsky IV, Nesterov AI, Strukov AI, κλπ.). Για τον κλινικοανατομικό χαρακτηρισμό της ρευματικής καρδίας σε παιδιά, η έρευνα της ΜΑ έχει μεγάλη σημασία. Skvortsova. Το 1944 r. Ο Τ. Τζόουνς (Jones) παρουσίασε την πρώτη ταξινόμηση του ραντάρ, το οποίο σε βελτιωμένη μορφή χρησιμοποιείται μέχρι σήμερα. Ωστόσο, στη μελέτη της ρωσικής λογοτεχνίας, διαπιστώθηκε ότι πάνω από 5 χρόνια πριν από τη δημοσίευση του Τ Jones εξαιρετική Σοβιετική παιδίατρος AA Kissel περιγράφονται τα 5 βασικά κριτήρια T. Jones, αποκαλώντας τους «απόλυτη σημάδια των ρευματισμών.» Ο ίδιος υποστήριξε ότι «για ρευματισμούς απόλυτη σημεία των ρευματικών οζιδίων είναι κυκλική ερύθημα, χορεία, και μια ειδική μορφή αρθρίτιδας, περνώντας γρήγορα από ένα κοινό στο άλλο. Η παρουσία μόνο ενός από αυτά τα σημάδια επιλύει επιτέλους το ζήτημα της παρουσίας ρευματισμών στο παιδί. Ίσως, για τις απόλυτες ιδιότητες θα πρέπει να αποδοθεί ακόμα ένα αρκετά μεγάλο βαθμό καρδιακής βλάβης στους ρευματισμούς, αφού όταν η καρδιά έχει υποστεί βλάβη στα παιδιά από άλλες αιτίες μιας παρόμοιας κλινικής εικόνας, δεν παρατηρούμε. Για να νικήσει η καρδιά της ρευματικής προέλευσης χαρακτηρίζεται από μια σταθερή εξέλιξη της καρδιακής νόσου και συχνά ο ασθενής δεν διαμαρτύρεται για τίποτα. Αυτό το χαρακτηριστικό δεν συμβαίνει σχεδόν ποτέ όταν επηρεάζεται μια καρδιά άλλης προέλευσης. "

Εγκαίνια το 1958, ο Γάλλος επιστήμονας J. Dasss μεγάλες συστήματος ιστοσυμβατότητας ξεκίνησε το 1967, την κλινική ανάπτυξη του θέματος του «The Association of HLA γ διάφορες ασθένειες» ήταν προϋποθέσεις για τη μελέτη των HLA λόγω ρευματικού πυρετού. Το 1976, ο Ακαδημαϊκός Α.Ι. Nesterov έγραψε ότι «η σύγχρονη αντίληψη των ρευματισμών στερούνται κάτι πολύ σημαντικό, οικεία, δεσμεύτηκε, πιθανότατα στα επιμέρους χαρακτηριστικά της μοριακής δομής των λεμφοκυττάρων και τα χαρακτηριστικά των επιμέρους γονιδιακή δεξαμενή.» Αυτή η δήλωση είναι ο μεγαλύτερος Ρώσος επιστήμονας, ένας ρευματολόγο από όλο τον κόσμο, αποδείχθηκε προφητικό Από το 1978, τόσο στο εξωτερικό όσο και στη χώρα μας προέρχεται povoe κατεύθυνση στη μελέτη των μηχανισμών της προδιάθεσης για ρευματικό πυρετό.

Χάρη στα έργα του εξαιρετικού επιστήμονα και του δασκάλου μας, ο Ακαδημαϊκός Α.Ι. Ο Nesterov ανέπτυξε προσθήκες στα διαγνωστικά κριτήρια του ρευματικού πυρετού, γεγονός που αύξησε τη διαφορική διαγνωστική τους σημασία. Η βαθιά μελέτη της αιτιολογίας, της κλινικής και της διάγνωσης του ρευματικού πυρετού επέτρεψε την AI. Nesterov προβάλλουν το πρόβλημα της ενεργού παθολογικής διαδικασίας και να αναπτύξει μια ταξινόμηση του βαθμού της δραστηριότητας των ρευματικών διαδικασίας, εγκρίθηκε από τις σοσιαλιστικές χώρες, ένα συμπόσιο το 1964 και αποτέλεσε τη βάση για τη δημιουργία παρόμοιων ταξινομήσεις σε άλλες ρευματικές νόσους. Έγραψε: «Κάθε νέα ταξινόμηση δεν είναι αρκετά πλήρες σύστημα της γνώσης και της εμπειρίας, αλλά μόνο το κομβικό στάδιο της επιστημονικής προόδου που αύξησε τη γνώση θα αντικατασταθεί από ένα νέο στάδιο, το άνοιγμα και εξηγώντας νέα δεδομένα και νέες ερευνητικές και πρακτικές ορίζοντες.» Κατά την άποψη του αιτιολογικού ρόλου των στρεπτόκοκκων στην ανάπτυξη του ρευματικού πυρετού στο Ινστιτούτο Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ ρευματισμών (SI «Ινστιτούτο Ρευματολογίας») δημιουργήθηκε από Ακαδημαϊκός AI Nesterov, αναπτύχθηκε η αρχική τεχνική πρόληψης της επανάληψης της νόσου από δικιλίνη-ασπιρίνη.

Ιδρύθηκε στις διάφορες χώρες της ουσίας του ρευματικού πυρετού και κλινικές και ανατομικές μορφές του έδωσε αφορμή για μια σειρά από σημεία νόσου στην ιστορική πτυχή, «ρευματικός πυρετός» (ρευματικός πυρετός) αγγλοσαξονικό συγγραφείς, «οξεία αρθρικού ρευματισμού» (rhumatisme areiculaire aigu) ή, λιγότερο συχνά, Buyo νόσο (ασθενείας de Bouillaud) γαλλική συγγραφείς, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή οξύ ρευματικό πυρετό γερμανική συγγραφείς. Επί του παρόντος, κοινώς γνωστή ως μια ασθένεια όπως ο ρευματικός πυρετός.

Μέχρι σήμερα, ο οξύς ρευματικός πυρετός είναι μια από τις λίγες ρευματικές ασθένειες, η αιτιολογία των οποίων αποδεικνύεται. Αναμφισβήτητα, αυτή η ασθένεια προκαλείται από την ομάδα βήτα-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου Α (BHSA). Σύμφωνα με την εικαστική έκφραση του Ακαδημαϊκού Α.Ι. Nesterov, "χωρίς στρεπτόκοκκο δεν υπάρχει ούτε ρευματικός πυρετός ούτε η υποτροπή του."