Προοδευτική συσκότιση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Σε αντίθεση με τη λιποθυμία, το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο ή την επιληψία, κατά την οποία η συνείδηση διαταράσσεται ξαφνικά, η αργά εξελισσόμενη διαταραχή της συνείδησης μέχρι το βαθύ κώμα είναι χαρακτηριστική ασθενειών όπως η εξωγενής και ενδογενής δηλητηρίαση, οι ενδοκρανιακές χωροκατακτητικές διεργασίες, οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος και, λιγότερο συχνά, άλλες αιτίες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Οι κύριες αιτίες της προοδευτικής θόλωσης της συνείδησης:

1. Εξωγενής δηλητηρίαση
2. Ενδοκρανιακή διαδικασία καταληψίας χώρου
3. Θρόμβωση εγκεφαλικού/ών κόλπου/ών και εγκεφαλικό επεισόδιο
4. Διάχυτη εγκεφαλική ισχαιμία
5. Εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα
6. εγκεφαλοπάθεια Wernicke
7. Επιληπτική κατάσταση (απλές και σύνθετες εστιακές κρίσεις)
8. Μεταβολικές διαταραχές
9. Αυξημένο ιξώδες αίματος (αφυδάτωση)

Εξωγενής δηλητηρίαση

Αναμφίβολα, η πιο συχνή αιτία προοδευτικής θόλωσης της συνείδησης (λήθαργος, λήθαργος, κώμα) είναι η μέθη. Η αύξηση των συμπτωμάτων και η σοβαρότητά τους οφείλονται στη συνεχιζόμενη απορρόφηση του τοξικού παράγοντα (συμπεριλαμβανομένου ενός φαρμάκου ή αλκοόλ) και στη σωρευτική του δόση. Η παρουσία και η φύση της απόκρισης σε εξωτερικά ερεθίσματα καθορίζει το βάθος της απώλειας συνείδησης. Ο ασθενής μπορεί να έχει αργές αιωρούμενες κινήσεις των βολβών των ματιών, οι οποίες μπορεί να είναι συναινετικές ή μη συναινετικές. Το οφθαλμοκεφαλικό αντανακλαστικό, δηλαδή η αντανακλαστική εκτροπή των ματιών στην πλευρά απέναντι από τον διεγερμένο λαβύρινθο κατά την παθητική περιστροφή της κεφαλής του ασθενούς στο πλάγιο ή κατακόρυφο επίπεδο, μπορεί να απουσιάζει. Το οφθαλμοπεριτοναϊκό αντανακλαστικό (νυσταγμός στην πλευρά απέναντι από την πλευρά του διεγερμένου λαβυρίνθου) μπορεί να απουσιάζει. Οι κόρες των ματιών συστέλλονται, οι φωτοαντιδράσεις των κόρων συνήθως διατηρούνται. Καθώς το κώμα εξελίσσεται, οι κόρες των ματιών διαστέλλονται και οι φωτοαντιδράσεις χάνονται. Το φαινόμενο της αποεγκεφαλικής ακαμψίας μπορεί να παρατηρηθεί στα άκρα. Καθώς η διαταραχή της συνείδησης εξελίσσεται, αναπτύσσονται μυϊκή υποτονία, αρεφλεξία (ατονικό κώμα) και κρίσιμη διαταραχή ζωτικών λειτουργιών (κυκλοφορία και αναπνοή). Αυτή η δυναμική των συμπτωμάτων υποδηλώνει προοδευτική δυσλειτουργία (αναστολή) των κύριων συστημάτων του εγκεφαλικού στελέχους.

Η πλήρης απουσία κλινικών σημείων λειτουργικής δραστηριότητας του εγκεφάλου (απουσία αυθόρμητης αναπνοής, απώλεια της ικανότητας θερμορύθμισης, εξαφάνιση όλων των εγκεφαλικών αντανακλαστικών - κερατοειδούς, βήχα, οφθαλμοκαρδιακού, οφθαλμοαιθουσαίου, φωτοαντίδρασης της κόρης, κατάποσης) συνήθως (αλλά όχι πάντα) υποδηλώνει μη αναστρέψιμη βλάβη, ορίζεται ως ακραίο κώμα και θεωρείται ένα από τα κριτήρια της κατάστασης του εγκεφαλικού θανάτου. Τα διαγνωστικά κριτήρια του εγκεφαλικού θανάτου περιλαμβάνουν επίσης βιοηλεκτρική σιγή του εγκεφάλου (ισοηλεκτρική γραμμή στο ΗΕΓ), απουσία εγκεφαλικής ροής αίματος (φαινόμενο ψευδοθρόμβωσης στην καρωτιδική και σπονδυλική αγγειογραφία), απουσία εγκεφαλικής αρτηριοφλεβικής διαφοράς οξυγόνου.

Ορισμένα από τα παραπάνω κριτήρια (συγκεκριμένα, η βιοηλεκτρική σιωπή του εγκεφάλου, η απουσία εγκεφαλικών αντανακλαστικών, η αυθόρμητη αναπνοή και η θερμορύθμιση) δεν επαρκούν για τη διάγνωση του εγκεφαλικού θανάτου εάν ο ασθενής έχει υποβληθεί σε θεραπεία με υποθερμία ή εάν η κωματώδης κατάσταση προκαλείται από δηλητηρίαση με ηρεμιστικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αποκατάσταση των εγκεφαλικών λειτουργιών είναι δυνατή ακόμη και μετά από αρκετά μεγάλη (ωριαία) παραμονή σε κατάσταση που αντιστοιχεί στα κλινικά χαρακτηριστικά του ακραίου κώματος. Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η κατάσταση δεν είναι μη αναστρέψιμη, ορίζεται ως κώμα με απώλεια των βλαστικών λειτουργιών και δεν θεωρείται δείκτης εγκεφαλικού θανάτου.

Η δηλητηρίαση ως αιτία διαταραχής της συνείδησης θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη απουσία άλλων πιθανών αιτιολογικών παραγόντων λήθαργου ή κώματος.

Χωρίς πρόσθετες μελέτες, η διάγνωση της δηλητηρίασης είναι συχνά αδύνατη. Η νευροαπεικόνιση και το διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler δεν αποκαλύπτουν καμία παθολογική αλλαγή. Σε περίπτωση υπερδοσολογίας βαρβιτουρικών και βενζοδιαζεπινών, το ΗΕΓ καταγράφει την κυρίαρχη βήτα δραστηριότητα. Σε περίπτωση δηλητηρίασης με άλλα φάρμακα, ανιχνεύονται διάχυτες αλλαγές στην ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Αυτές οι ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες αποκαλύπτουν μόνο δυσλειτουργία των φλοιωδών και των βλαστικών δομών. Είναι χρήσιμο να αναζητούνται ίχνη των ουσιών ή των φαρμάκων που λαμβάνονται σε τσέπες ρούχων, σε χώρους όπου φυλάσσονται φάρμακα, σε κομοδίνο κ.λπ. Οι βασικές διαγνωστικές μέθοδοι είναι οι εξετάσεις αίματος και ούρων για τοξικούς παράγοντες. Σε περίπτωση επαρκών υποψιών για δηλητηρίαση, χρησιμοποιούνται αναγκαστική διούρηση, χορήγηση αντιδότων και αιμοκάθαρση.

Ενδοκρανιακή διαδικασία καταληψίας χώρου

Η παρουσία συμπτωμάτων εστιακής εγκεφαλικής βλάβης υποδηλώνει την πιθανότητα ενδοκρανιακής ογκομετρικής διαδικασίας (όγκος, αιμάτωμα, απόστημα). Η αιτία της θόλωσης της συνείδησης μπορεί να είναι η ρήξη ενός αγγείου που τροφοδοτεί τον όγκο ή η αύξηση του εγκεφαλικού οιδήματος ή η διαταραχή της φλεβικής εκροής. Οι αναμνηστικές πληροφορίες που υποδεικνύουν την πιθανότητα εγκεφαλικής παθολογίας μπορεί να απουσιάζουν και δεν παρατηρείται πάντα οίδημα των οπτικών δίσκων. Το ΗΕΓ αποκαλύπτει εστιακές και διάχυτες αλλαγές στην ηλεκτρική δραστηριότητα. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση σχετίζεται με κίνδυνο - είναι δυνατή η παραβίαση του κροταφικού λοβού ή η σφήνωση της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα και η συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους.

Η διάγνωση τίθεται με νευροαπεικονιστικές μελέτες ή εγκεφαλική αγγειογραφία.

Θρόμβωση εγκεφαλικού/ών κόλπου/ών και εγκεφαλικό επεισόδιο

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η προοδευτική θόλωση της συνείδησης μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα της θρόμβωσης του εγκεφαλικού κόλπου. Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή χρόνια προοδευτική. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα είναι οι επιληπτικές κρίσεις και η μονο- ή ημιπάρεση. Εάν αυτά τα συμπτώματα εμφανιστούν κατά τη διάρκεια του τοκετού, η θρόμβωση των φλεβικών κόλπων είναι η πιο πιθανή διάγνωση. Ωστόσο, οι περιπτώσεις «αυθόρμητης» θρόμβωσης δεν είναι ασυνήθιστες, οπότε η άμεση κλινική διάγνωση περιπλέκεται σημαντικά. Πλειοκυττάρωση ερυθροκυττάρων μπορεί να ανιχνευθεί στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (η οποία, κατά κανόνα, οδηγεί στην εσφαλμένη υπόθεση της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας).

Αιτίες άσηπτης θρόμβωσης των μεγάλων κόλπων του εγκεφάλου: εγκυμοσύνη και περίοδος μετά τον τοκετό, νόσος του Behcet, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, πολυκυτταραιμία, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III, πρωτεΐνης C, αιμολυτική αναιμία, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, όγκοι εγκεφάλου, σοβαρή αφυδάτωση, απόφραξη εγκεφαλικών αρτηριών.

Αιτίες σηπτικής θρόμβωσης: γενικές και τοπικές λοιμώξεις, παθήσεις του ωτός, του λαιμού, της μύτης, των δοντιών· δοθιήνες προσώπου, εγκεφαλικά αποστήματα, οστεομυελίτιδα, πνευμονία, επιλόχεια ενδομητρίτιδα, σηπτικές καταστάσεις.

Η διαφορική διάγνωση της θρόμβωσης του σκληρού κόλπου πραγματοποιείται με διαταραχή της εγκεφαλικής αρτηριακής κυκλοφορίας, όγκο στον εγκέφαλο, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και εκλαμψία.

Το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο συχνά συνοδεύεται από ταχεία (μερικές φορές ακαριαία) ανάπτυξη κωματώδους κατάστασης, αλλά είναι πιθανή η αργή (υποξεία) επιδείνωση της κατάστασης και η αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Αποκαλύπτονται ημισύνδρομα, αμφοτερόπλευρα πυραμιδικά συμπτώματα, μηνιγγικό σύνδρομο και βλάβη κρανιακών νεύρων. Όπως και τα ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, όλα τα άλλα εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια είναι πιο συχνά στην ώριμη και γηρατειά και αναπτύσσονται στο πλαίσιο γνωστών παραγόντων κινδύνου.

Η διάγνωση βασίζεται σε νευροαπεικονιστικές ή αγγειογραφικές μελέτες, με ιδιαίτερη προσοχή στην ταχύτητα ροής του αίματος και στην απεικόνιση των κόλπων κατά την ύστερη φάση του σφυγμικού κύματος. Εάν επιβεβαιωθεί η διάγνωση της θρόμβωσης των κόλπων, είναι υποχρεωτική μια λεπτομερής μελέτη του συστήματος αιμόστασης.

Οι νευροαπεικονιστικές μέθοδοι είναι ιδιαίτερα χρήσιμες στη διάγνωση (το «σημείο δέλτα» στην αξονική τομογραφία: το σκιαγραφικό μέσο που περιβάλλει τον θρομβωμένο κόλπο σχηματίζει ένα σχήμα Α, που μοιάζει με το ελληνικό γράμμα δέλτα).

Διάχυτη εγκεφαλική ισχαιμία

Η διάχυτη εγκεφαλική ισχαιμία που σχετίζεται με ανοξία σε κολποκοιλιακό αποκλεισμό ή κοιλιακή μαρμαρυγή, ή, για παράδειγμα, με δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα, μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική θόλωση της πάθησης. Για τη διάγνωση, το ιστορικό που υποδηλώνει καρδιακή νόσο, η ανάλυση των κλινικών συμπτωμάτων και το ΗΚΓ είναι σημαντικά.

Εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα

Η διάγνωση της εγκεφαλίτιδας στην οξεία φάση είναι συχνά δύσκολη. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη η ύπαρξη δύο τύπων εγκεφαλίτιδας. Η μεταλοιμώδης εγκεφαλίτιδα (εγκεφαλομυελίτιδα) συνήθως αναπτύσσεται μετά από μια ασαφή ιογενή λοίμωξη, που συνήθως επηρεάζει την αναπνευστική οδό και παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά. Εκδηλώνεται κυρίως με γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα, τα πιο εντυπωσιακά από τα οποία είναι η λήθαργος, οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις και η διάχυτη επιβράδυνση της δραστηριότητας του ΗΕΓ χωρίς ή με ελάχιστες εστιακές αλλαγές. Τα νευρολογικά συμπτώματα ποικίλλουν και αντανακλούν την εντόπιση της κυρίαρχης βλάβης. Κυριαρχούν τα σημάδια απομυελίνωσης.

Σε αντίθεση με την μεταλοιμώδη εγκεφαλίτιδα, η οξεία ιογενής εγκεφαλίτιδα περιλαμβάνει εστιακή βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό ενός από τα ημισφαιρία από έναν ιογενή παράγοντα, η οποία εκδηλώνεται (εκτός από την προοδευτική θόλωση της συνείδησης) με εστιακά συμπτώματα, όπως αφασία ή ημιπληγία. Δεν εξετάζουμε εδώ αργές ιογενείς λοιμώξεις.

Όλες οι ιογενείς εγκεφαλίτιδες χαρακτηρίζονται από οξεία έναρξη και πυρετό. Οι κλινικές εκδηλώσεις των περισσότερων ιογενών εγκεφαλιτίδων περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, πυρετό, διαταραγμένο επίπεδο συνείδησης, αποπροσανατολισμό, διαταραχές ομιλίας και συμπεριφοράς, και νευρολογικά σημεία όπως ημιπάρεση ή επιληπτικές κρίσεις. Αυτά τα συμπτώματα διακρίνουν την ιογενή εγκεφαλίτιδα από την ιογενή μηνιγγίτιδα, η οποία συνήθως εμφανίζεται μόνο με δυσκαμψία στον αυχένα, πονοκεφάλους, φωτοφοβία και πυρετό. Μερικοί ιοί έχουν τροπισμό για ορισμένους τύπους κυττάρων στον εγκέφαλο (ο ιός της πολιομυελίτιδας επηρεάζει κατά προτίμηση τους κινητικούς νευρώνες· ο ιός της λύσσας - τους νευρώνες του μεταιχμιακού συστήματος· η βλάβη στους φλοιώδεις νευρώνες οδηγεί σε επιληπτικές κρίσεις και εστιακά συμπτώματα· το σύμπλεγμα έρπητα επηρεάζει κυρίως τους κροταφικούς λοβούς (αφασία, ανοσμία, κροταφικές κρίσεις, άλλα εστιακά συμπτώματα). Η επιδημιολογική κατάσταση μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση της φύσης του ιού. Πλειοκυττάρωση (κυρίως μονοπύρηνα κύτταρα) και αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες συνήθως υπάρχουν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Μερικές φορές το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να είναι φυσιολογικό. Το ΗΕΓ και η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτουν εστιακές αλλαγές στον εγκέφαλο. Οι ορολογικές μελέτες του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην οξεία περίοδο δεν βοηθούν πάντα στη διάγνωση.

Διάγνωση μηνιγγίτιδας

Η διάγνωση της μηνιγγίτιδας είναι λιγότερο δύσκολη. Στην κλινική εικόνα της απώλειας των αισθήσεων, κυριαρχεί το μηνιγγικό σύνδρομο. Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού λύνει σχεδόν όλα τα διαγνωστικά ζητήματα.

εγκεφαλοπάθεια Wernicke

Η οξεία ή υποξεία εμφάνιση διαταραχών της κόρης σε έναν ασθενή, όπως η ανομοιόμορφη διαστολή της κόρης με μειωμένες φωτοαντιδράσεις, θα πρέπει να διευκολύνει την αναγνώριση της εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την εμφάνιση οφθαλμοκινητικών διαταραχών, αταξίας, νυσταγμού και σύγχυσης. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν λόγω βλάβης στον μεσεγκέφαλο. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, παρατηρείται μόνο μια μικρή διαταραχή της συνείδησης, καθώς το ενεργοποιητικό δικτυωτό σύστημα δεν έχει ακόμη υποστεί σημαντική βλάβη. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν κλινικά σημάδια χρόνιας κατάχρησης αλκοόλ: ήπιο ίκτερο του περιβλήματος, κιρσούς, τρόμο των δακτύλων, απώλεια των αντανακλαστικών του Αχίλλειου. Ένα αντικειμενικό ιστορικό που συλλέγεται από συγγενείς ή γνωστούς του ασθενούς είναι σημαντικό.

Επιληπτική κατάσταση (απλές και σύνθετες εστιακές κρίσεις)

Σε μια σειρά μερικών επιληπτικών κρίσεων (απλές ή σύνθετες), μπορεί να μην εμφανιστεί προοδευτική θόλωση της συνείδησης. Αυτή η πάθηση συζητείται σε αυτό το κεφάλαιο επειδή η στιγμή της ξαφνικής αλλαγής στο επίπεδο συνείδησης μπορεί να διαφύγει της προσοχής του γιατρού και ο γιατρός μπορεί να παρατηρήσει μόνο μια προοδευτική επιδείνωση της κατάστασης. Το επιληπτικό σύνδρομο πολύ σπάνια εμφανίζεται με status epilepticus. Εάν ο γιατρός γνωρίζει ότι ο ασθενής έχει ιστορικό επιληπτικών κρίσεων, τότε η διάγνωση του status epilepticus δεν θα πρέπει να προκαλεί δυσκολίες. Τα κύρια συμπτώματα είναι οι χαρακτηριστικοί στερεοτυπικοί σπασμοί και κινήσεις. Στην περίπτωση του status epilepticus σε απλές μερικές κρίσεις, αυτές είναι νυσταγμοειδείς ανοδικές συσπάσεις των ματιών με συχνότητα περίπου 3 ανά δευτερόλεπτο και, μερικές φορές, συστολή των μυών του προσώπου. Σε σύνθετες μερικές κρίσεις, παρατηρούνται γνωστές κινήσεις μάσησης ή κατάποσης ή/και οποιεσδήποτε στερεοτυπικές κινήσεις που γίνονται και από τα δύο χέρια, μερικές φορές φώνηση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα μιας μελέτης ΗΕΓ: καταγράφονται περίοδοι γενικευμένης δραστηριότητας αιχμής-κύματος με συχνότητα 3 ανά δευτερόλεπτο ή αμφοτερόπλευρα οξέα σύμπλοκα κύματος-αργού κύματος στις κροταφικές απαγωγές. Αν και αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται οξέως, εάν δεν παρασχεθεί βοήθεια για κάποιο λόγο, η επιληπτική κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτικό εγκεφαλικό οίδημα και θάνατο του ασθενούς.

Μεταβολικές διαταραχές

Οι κλινικές εκδηλώσεις των μεταβολικών διαταραχών είναι πολύ μη ειδικές και η διάγνωσή τους είναι δυνατή μόνο με ένα ευρύ φάσμα εργαστηριακών εξετάσεων. Η πιο συχνή αιτία είναι η υπεργλυκαιμία (σακχαρώδης διαβήτης), με συχνότερη την υπερωσμωτική και όχι την κετοξειδωτική μορφή. Κατά τον αποκλεισμό του σακχαρώδη διαβήτη, είναι απαραίτητη η συμβουλή θεραπευτή και ο έλεγχος για άλλες μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία, ηπατική ανεπάρκεια κ.λπ.).

Αυξημένο ιξώδες αίματος (αφυδάτωση)

Συχνά, οι ηλικιωμένοι ασθενείς που δεν λαμβάνουν επαρκή φροντίδα εισάγονται στο νοσοκομείο στο στάδιο της προοδευτικής θόλωσης της συνείδησης, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αφυδάτωσης. Αυτό είναι πιθανό, για παράδειγμα, σε ασθενείς που πάσχουν από άνοια - μπορεί απλώς να ξεχάσουν να πιουν. Ωστόσο, αυτό το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί όχι μόνο σε έναν ασθενή στο σπίτι. Ένας νευρολόγος μπορεί να αντιμετωπίσει μια τέτοια κατάσταση σε ένα χειρουργικό νοσοκομείο, όταν στην μετεγχειρητική περίοδο ένας ασθενής σε παρεντερική διατροφή δεν λαμβάνει αρκετά υγρά. Η υπερβολική χρήση διουρητικών σε έναν ηλικιωμένο ασθενή, ειδικά σε έναν που πάσχει από διαβήτη (μερικές φορές μη αναγνωρισμένο), είναι πάντα γεμάτη με επιδείνωση της κατάστασης.

Η προοδευτική επιδείνωση της συνείδησης μπορεί να προκληθεί από άλλες σωματικές ασθένειες (καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία), οι οποίες συνήθως συνοδεύονται από χαρακτηριστική κλινική εικόνα και αντίστοιχα αποτελέσματα παρακλινικής εξέτασης (ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος κ.λπ.).