Πώς θεραπεύεται το νευροβλάστωμα;

Επί του παρόντος, η θεραπεία προγράμματος για νευροβλάστωμα εκτελείται σύμφωνα με την ομάδα κινδύνου. Ανεξάρτητοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την ηλικία του ασθενούς μεγαλύτερου του ενός έτους και την παρουσία ενίσχυσης του γονιδίου N-MUC. Πολλές ερευνητικές ομάδες εισάγουν διάφορους πρόσθετους παράγοντες κινδύνου.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται βάσει των κριτηρίων για την ανταπόκριση στη θεραπεία:

• πλήρης ύφεση (CR) - ο όγκος δεν ανιχνεύεται,
• πολύ καλή μερική ύφεση (VGPR) - μείωση όγκου όγκου κατά 90-99%.
• μερική μείωση (PR) - μείωση όγκου όγκου κατά περισσότερο από 50%.
• (MR) - χωρίς νέες εστίες, μείωση των παλαιών εστιών κατά περισσότερο από 50%, αύξηση σε κάποιες εστίες κατά περισσότερο από 25%.
• χωρίς ύφεση (NR) - λιγότερο από 50% λιγότερες εστίες, αύξηση όχι μεγαλύτερη από 25% σε κάποιες εστίες.
• Πρόοδος (PROG) - νέες εστίες ή αύξηση κατά περισσότερο από 25% στην παλιά, ή de novo μυελού των οστών εμπλοκή .

Η θεραπεία του νευροβλαστώματος πρέπει να είναι σύνθετη. Η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου βασίζεται στην αρχή της ενδεχομένως πιο ολοκληρωμένης εκτομής μέσα στους υγιείς ιστούς. Ένα εμπόδιο στην τήρηση αυτής της αρχής μπορεί να είναι η θέση του όγκου σε δυσπρόσιτες περιοχές. Τα αποτελέσματα των περισσότερων μελετών δείχνουν ότι η πλήρης απομάκρυνση του πρωτογενούς όγκου βελτιώνει την επιβίωση.

Οι τακτικές της θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της διαδικασίας και την ομάδα κινδύνου.

Κατά τη διάρκεια του σταδίου Ι-ΙΙ, προσδιορίζεται μια ομάδα "επιτήρησης", για την οποία δεν παρέχεται χημειοθεραπεία. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς νεότερα χρόνια χωρίς ενίσχυση Ν γονιδίου ICC και χωρίς συμπτώματα απειλητικές για τη ζωή (σοβαρή γενική κατάσταση εκφράζεται αναπνευστική, νεφρική ανεπάρκεια και άλλες.). Μερικοί ερευνητές περιλαμβάνουν επίσης παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους με νευροβλάστωμα του σταδίου 1-ΙΙα χωρίς ενίσχυση του γονιδίου N MYC και χωρίς απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα.

Ο ρυθμός θεραπείας ασθενών χαμηλού κινδύνου υπερβαίνει το 90%. Για αυτή την ομάδα περιλαμβάνουν τους περισσότερους ερευνητές I-II στάδιο της ασθένειας απουσία της ενίσχυσης της Ν ICC και βήμα IVS υπό ευνοϊκές βιολογικών παραγόντων (ευνοϊκή ιστολογικό τύπο, και καμία ενίσχυση hyperploid γονίδιο ICC Ν ). Στο πρώτο στάδιο, η θεραπεία περιορίζεται στη χειρουργική εκτομή του όγκου και την παρατήρηση. Εάν διατηρηθεί ο υπολειπόμενος όγκος, εκτελείται χημειοθεραπεία. Η παρουσία σοβαρών επιπλοκών που απειλούν τη ζωή είναι ένδειξη χημειοθεραπείας. Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη καρβοπλατίνη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη και ετοποσίδη. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, είναι δυνατή η ακτινοθεραπεία. Κρατώντας το στάδιο IVS, σε ορισμένες περιπτώσεις (έλλειψη σοβαρών επιπλοκών και το επάγγελμα του όγκου) είναι περιορισμένη εποπτεία. Σε μια μελέτη που περιελάμβανε 80 παιδιά με νευροβλάστωμα IVS. το ποσοστό επιβίωσης κατά τη χρήση αυτής της τακτικής ήταν 100%. Με την εμφάνιση συμπτωμάτων, η χαμηλή δόση χημειοθεραπείας επέτρεψε την επιβίωση σε 81% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με αρκετές μελέτες, η εκτομή του όγκου σε αυτές τις περιπτώσεις δεν οδηγεί σε αύξηση της επιβίωσης.

Στο μέσο ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει ασθενείς νεότερα χρόνια με νευροβλάστωμα σταδίου III-IV και απουσία NMyC-ενίσχυσης, καθώς και ασθενείς ηλικίας από ένα έτος με το στάδιο νευροβλάστωμα III, η έλλειψη Ν ενίσχυσης ICC και πλεονεκτική πραγματοποίηση της ιστολογικής όγκου. Η θεραπεία των ασθενών στη μεσαία ομάδα κινδύνου είναι εφικτή σε 70% των περιπτώσεων. Ταυτόχρονα, τα υψηλότερα ποσοστά θεραπείας παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους. Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τα ίδια φάρμακα όπως και για την ομάδα χαμηλού κινδύνου, αλλά η διάρκεια και οι σωρευτικές δόσεις των κυτταροστατικών αυξάνουν.

Το πιο δύσκολο έργο είναι η θεραπεία ασθενών με υψηλό κίνδυνο, οι οποίοι περιλαμβάνουν περιπτώσεις με ενίσχυση με ΝΜ ή / και μια δυσμενής ιστολογική παραλλαγή του όγκου και στάδιο IV σε παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους. Η επιβίωση σε αυτήν την ομάδα είναι χαμηλή και ανέρχεται στο 10-40%. Ακόμη και με επιθετικές τακτικές θεραπείας, παρατηρείται συχνά υποτροπή.

Η τυπική προσέγγιση - χρήση των καθεστώτων χημειοθεραπείας υψηλής δόσης να περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, ιφοσφαμίδη, σισπλατίνη, καρβοπλατίνη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, δακαρβαζίνη και ετοποσίδη. Η θέση του πρωτογενούς όγκου υπόκειται σε μεταγενέστερη ακτινοβόληση. 

Ένας συγκεκριμένος ρόλος στη βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας είναι η αυτόλογη μεταμόσχευση αιματοποιητικών βλαστοκυττάρων. Σε μια μεγάλη τυχαιοποιημένη μελέτη σε μια ομάδα των παιδιών που έλαβαν υψηλή δόση χημειοθεραπείας με αυτόλογο μεταμόσχευση καθαρισμένων αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, ένα 3-year άνευ-γεγονότος επιβίωση ήταν 34% (στην ομάδα των παιδιών που έλαβαν μόνο χημειοθεραπεία σταθεροποίησης, - μόνο 18%). Στην ίδια μελέτη έδειξε πλεονέκτημα της χρήσης της ισοτρετινοΐνης (13-cis-ρετινοϊκό οξύ) για 6 μήνες μετά το τέλος της χημειοθεραπείας. Η επιβίωση χωρίς συμβάν για 3 χρόνια με διαφοροποιημένη θεραπεία με αυτό το φάρμακο ήταν σημαντικά υψηλότερη.

Προς το παρόν διερευνώνται νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία νευροβλαστώματος υψηλού κινδύνου. Ορισμένες επιτυχίες έχουν επιτευχθεί με τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων σε αντιγόνα κυττάρων νευροβλαστώματος. Η εμπειρία της χρήσης χιμαιρικών ανοσοσφαιρινών στο γαγγλιοζίτη 2, που εκφράζεται σε κύτταρα νευροβλαστώματος, συσσωρεύεται. Μετά τη δέσμευση του αντισώματος στο καρκινικό κύτταρο, ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης του συμπληρώματος ή της εξαρτώμενης από αντίσωμα κυτταροτοξικότητας, λαμβάνει χώρα η λύση του. Η μέθοδος χρησιμοποιείται σε ασθενείς υψηλού κινδύνου ως ανοσοενισχυτική θεραπεία παρουσία όγκου ελάχιστου όγκου. Η κατευθυνόμενη ακτινοθεραπεία με dewengung (I ¹³¹ ) ήταν επιτυχής σε διάφορους ασθενείς με υπολειμματικό όγκο. Στο στάδιο των κλινικών δοκιμών υπάρχουν νέες μέθοδοι μεταμόσχευσης αιματοποιητικών βλαστοκυττάρων (μυελοαερολαβητικά καθεστώτα με το δάγκειο- ¹³¹, μεταμόσχευση διαδοχικά, κλπ.).

Ακτινοθεραπεία

Τα αποτελέσματα των διεξαγόμενων μελετών δεν έδειξαν πλεονεκτήματα σε σχέση με την επιβίωση των ασθενών με ακτινοθεραπεία που έλαβε νευροβλάστωμα. Επί του παρόντος, η ακτινοβολία χρησιμοποιείται παρουσία υπολειμματικού όγκου μετά από χημειοθεραπεία ή με παρηγορητικό σκοπό. Η δόση της ακτινοβολίας είναι 36-40 Gy. Τα μικρά παιδιά θα πρέπει να υπολογίζουν προσεκτικά το μέγιστο επιτρεπόμενο φορτίο ακτινοβολίας σε διάφορα όργανα και ιστούς και πιθανές αρνητικές επιπτώσεις στον αναπτυσσόμενο οργανισμό.

Το νευροβλάστωμα είναι ένας από τους πιο ξεχωριστούς όγκους του ανθρώπου, ικανός τόσο για παλινδρόμηση όσο και για ταχεία ανάπτυξη. Η πρόγνωση για αυτή την ασθένεια εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και από μια σειρά βιολογικών σημείων. Τα ακόλουθα προβλήματα είναι σήμερα πιο σημαντικά για το νευροβλάστωμα:

• σκοπιμότητα της μαζικής εξέτασης.
• ορισμός ομάδας παιδιών που δεν χρειάζονται θεραπεία (ομάδα παρατήρησης).
• θεραπεία υποτροπών και ανθεκτικών μορφών του όγκου.
• αναζήτηση στοχευμένων φαρμάκων για κύτταρα νευροβλαστώματος.
• την πιθανότητα εμβολιασμού κατά του όγκου.

Η επίλυση αυτών των προβλημάτων μπορεί να αλλάξει ριζικά την πρόγνωση μιας από τις πιο συχνές κακοήθεις νόσους στα παιδιά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]