Πώς αντιμετωπίζεται η λευχαιμία;

Η θεραπεία όλων των λευχαιμιών μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο σε εξειδικευμένα τμήματα χρησιμοποιώντας διάφορα σχήματα και πρωτόκολλα αντινεοπλασματικής και αντι-υποτροπιάζουσας θεραπείας.

Στην οξεία λευχαιμία, η θεραπεία χωρίζεται σε περιόδους: επαγωγή ύφεσης, εδραίωση, θεραπεία συντήρησης με περιοδικές αγωγές ενεργού θεραπείας (ιδιαίτερα, πρόληψη βλαβών του ΚΝΣ). Υπάρχουν διάφορα προγράμματα θεραπείας που δεν μπορούν να περιγραφούν σε ένα εγχειρίδιο και για τα οποία θα πρέπει να διαβάσετε σε πρόσθετη βιβλιογραφία. Για παράδειγμα, παρέχουμε το πρωτόκολλο MB-91 (Μόσχα-Βερολίνο-91). Το πρόγραμμα ALL-MB-91 προβλέπει τη διαίρεση των ασθενών σε δύο ομάδες - τυπικού κινδύνου (λευκοκυττάρωση κατά την εισαγωγή λιγότερο από 50.000 ανά μl· ηλικία άνω του 1 έτους· απουσία αρχικής βλάβης στο ΚΝΣ· απουσία ανοσολογικής υποπαραλλαγής προ-T/T ή/και διόγκωση του μεσοθωρακίου) και ομάδα κινδύνου (όλα τα άλλα παιδιά).

Η επαγωγή ύφεσης είναι μια προκαταρκτική φάση θεραπείας με δεξαμεθαζόνη για μια εβδομάδα, και στη συνέχεια επαγωγή ύφεσης για τον ασθενή τυπικού κινδύνου με τη μορφή ημερήσιας δεξαμεθαζόνης, βινκριστίνης, ρουβομυκίνης, L-ασπαραγινάσης και ενδοοσφυϊκής μεθοτρεξάτης, κυτοσίνης αραβινοσίδης και δεξαμεθαζόνης.

Η ενοποίηση για τους ασθενείς τυπικού κινδύνου συνίστατο στη χορήγηση L-ασπαραγινάσης παράλληλα με τη χορήγηση 6-μερκαπτοπουρίνης και μεθοτρεξάτης, διακοπτόμενη από αγωγές βινκριστίνης + δεξαμεθαζόνης. Σε αυτούς τους ασθενείς, η ακτινοβολία δεν χρησιμοποιήθηκε καθόλου. Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου έλαβαν 5 επιπλέον χορηγήσεις ρουμπομυκίνης και κρανιακή ακτινοβολία.

Η θεραπεία συντήρησης αποτελούνταν από 6-μερκαπτοπουρίνη, μεθοτρεξάτη και επαναλαμβανόμενες αγωγές βινκριστίνης + δεξαμεθαζόνης με ενδοοσφυϊκή χορήγηση φαρμάκων. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας ήταν 2 έτη.

Συμπτωματική θεραπεία της λευχαιμίας. Οι αιμομεταγγίσεις χρησιμοποιούνται σε ακοκκιοκυττάρωση σε συνδυασμό με θρομβοπενία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα προϊόντα αίματος μεταγγίζονται καθημερινά. Είναι βέλτιστο να επιλέγεται ένας δότης με βάση το σύστημα αντιγόνων HLA.

Σε παιδιά με αναιμία και αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 70 g/l μεταγγίζονται ερυθρά αιμοσφαίρια (περίπου 4 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους). Σε περίπτωση βαθιάς θρομβοπενίας (λιγότερο από 10 x 103/l) και παρουσίας αιμορραγικού συνδρόμου, μεταγγίζεται αιμοπεταλιακή μάζα. Σε παιδιά με προμυελοκυτταρική λευχαιμία, δεδομένης της τάσης τους για σύνδρομο DIC, συνταγογραφούνται μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και ηπαρίνης (200 U/kg την ημέρα, διαιρούμενα σε 4 ενέσεις· η δόση αυξάνεται όπως ενδείκνυται) μαζί με κυτταροστατική θεραπεία. Σε παιδιά με βαθιά κοκκιοκυτταροπενία και παρουσία σηπτικών επιπλοκών μεταγγίζεται λευκοκυτταρική μάζα (μεταγγίζονται 10 λευκοκύτταρα).

Οι λοιμώδεις επιπλοκές είναι τυπικές για ασθενείς με οξεία λευχαιμία. Ιδανικά, τα παιδιά θα πρέπει να τοποθετούνται σε ξεχωριστά κουτιά ή θαλάμους στο νοσοκομείο, τηρώντας τους κανόνες ασηψίας και αντισηψίας. Οποιαδήποτε αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος θεωρείται σημάδι λοίμωξης. Τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται πριν από την απομόνωση του παθογόνου με βάση τον καθορισμένο παράγοντα της ευρείας ευκαιριακής χλωρίδας στους ασθενείς. Δεν συνιστάται η προληπτική χορήγηση συστηματικών αντιβιοτικών.

Οι νέες μέθοδοι θεραπείας ασθενών με οξεία λευχαιμία αφορούν κυρίως διάφορες πτυχές της μεταμόσχευσης μυελού των οστών, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για ασθενείς με οξεία λευχαιμία, οι οποίοι συχνά αναπτύσσουν απλασία του μυελού των οστών κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Μεταμοσχεύεται αλλογενής μυελός των οστών με αφαιρεμένα Τ-λεμφοκύτταρα ή καθαρισμένος αυτόλογος μυελός των οστών. Ο αλλογενής μυελός των οστών συμβατός με τα κύρια αντιγόνα HLA μεταμοσχεύεται αμέσως μετά την επίτευξη της πρώτης ύφεσης. Το πιο δύσκολο έργο παραμένει η αναζήτηση δότη, επομένως, τα τελευταία χρόνια, η μεταμόσχευση αίματος ομφάλιου λώρου θεωρείται ως εναλλακτική πηγή βλαστοκυττάρων. Περιέχει μεγάλο αριθμό βλαστοκυττάρων και μετά τη γέννηση, απομένουν αρκετά από αυτά για μεταμόσχευση σε παιδί βάρους έως 40 κιλά. Το εμβρυϊκό αίμα δεν περιέχει ενεργά λεμφοκύτταρα που μπορούν να προκαλέσουν απόρριψη και είναι πιο κατάλληλο για μη σχετιζόμενη μεταμόσχευση. Αναπτύσσονται μέθοδοι για τον συνδυασμό χημειοθεραπείας και μεταμοσχεύσεων μυελού των οστών με προκαταρκτική χορήγηση παραγόντων διέγερσης αποικιών - κοκκιοκυττάρων ή κοκκιομακροφάγων.

Η δίαιτα που συνταγογραφείται για ασθενείς με οξεία λευχαιμία είναι υψηλής θερμιδικής αξίας με μιάμιση φορά την κατάλληλη για την ηλικία ποσότητα πρωτεϊνών, εμπλουτισμένη με βιταμίνες και πλούσια σε μέταλλα (πίνακας 10α). Όταν συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή, η δίαιτα εμπλουτίζεται με προϊόντα που περιέχουν πολλά άλατα καλίου και ασβεστίου.

Η παρακολούθηση σε εξωτερικούς ασθενείς πραγματοποιείται από αιματολόγο εξειδικευμένου κέντρου και τοπικό παιδίατρο. Δεδομένου ότι ο ασθενής λαμβάνει κυτταροστατική θεραπεία σχεδόν συνεχώς, είναι απαραίτητο να γίνεται εξέταση αίματος τουλάχιστον μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.

Δεν ενδείκνυται καμία αλλαγή στις κλιματικές συνθήκες. Το παιδί εξαιρείται από τους προληπτικούς εμβολιασμούς και τα μαθήματα φυσικής αγωγής. Πρέπει να προστατεύεται από σωματική άσκηση, ψυχικά τραύματα, ψύξη και λοιμώξεις. Τα μαθήματα σύμφωνα με το σχολικό πρόγραμμα δεν αντενδείκνυνται, αλλά είναι καλύτερο να μελετά στο σπίτι, καθώς οι οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις είναι συχνές μεταξύ των παιδιών στο σχολείο.

Πρόγνωση. Δυστυχώς, κλινικά κατά τη στιγμή της διάγνωσης της οξείας λευχαιμίας δεν είναι πάντα δυνατό να μιλήσουμε με βεβαιότητα για την πρόγνωση. Μεταξύ των ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, διακρίνεται μια ομάδα παιδιών «τυπικού κινδύνου» με ευνοϊκή πρόγνωση, κατά κανόνα, και μια ομάδα ασθενών «υψηλού κινδύνου». Όσο πιο ώριμα κύτταρα ανιχνεύονται στην ONLL, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Προς το παρόν, σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, η πιθανότητα ίασης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι τουλάχιστον 50-70%, της AML - 15-30%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]