Πώς θεραπεύεται η αιμοφιλία;

Το κύριο συστατικό της θεραπείας της αιμοφιλίας είναι ένα έγκαιρο επαρκές αποτέλεσμα υποκατάστασης, συμπληρώνοντας το επίπεδο ενός ελλειμματικού παράγοντα στο πλάσμα. Επί του παρόντος, υπάρχουν τρεις μέθοδοι για τη θεραπεία ασθενών με αιμορροφιλία:

• προληπτικό ·
• θεραπεία στο σπίτι;
• θεραπεία για την εμφάνιση αιμορραγίας.

Προληπτική μέθοδος αντιμετώπισης της αιμοφιλίας

Αυτή είναι η πιο προοδευτική μέθοδος. Σκοπός του είναι να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα ελλείψεως σε περίπου 5% της κανονικής προκειμένου να αποφευχθεί η αιμορραγία των αρθρώσεων. Η προληπτική θεραπεία αρχίζει στην ηλικία των 1-2 ετών πριν την εμφάνιση της πρώτης αιμάρθρωσης ή αμέσως μετά. Η θεραπεία χρησιμοποιεί συμπυκνώματα παραγόντων πήξης (CFS) υψηλής καθαρότητας. Τα φάρμακα χορηγούνται 3 φορές την εβδομάδα με αιμοφιλία Α και 2 φορές την εβδομάδα σε αιμοφιλία Β (από την ημιζωή του παράγοντα IX περισσότερο) σε ποσοστό 25-40 IU / kg. Διάρκεια προληπτικής θεραπείας - από μερικούς μήνες έως τη ζωή. Οι ασθενείς δεν έχουν τραυματισμούς στο μυοσκελετικό σύστημα, είναι πλήρως κοινωνικά προσαρμοσμένοι και μπορούν να παίξουν αθλήματα.

Συμπυκνώματα του παράγοντα πήξης VIII

Το φάρμακο	Μέθοδος απόκτησης	Απενεργοποίηση του ιού	Εφαρμογή
Hemofil Μ	Χρωματογραφία ανοσοσυγγένειας με μονοκλωνικά αντισώματα στον παράγοντα VIII	Χρωματογραφία διαλύτη-απορρυπαντικού + ανοσοσυνάφειας	Αιμοφιλία Α, Ανασταλτική αιμοφιλία Α
Ανοσοποιητικό	Χρωματογραφία ανταλλαγής ιόντων	Διπλό: διαλύτης-απορρυπαντικό + θερμικός	Αιμοφιλία Α, ανασταλτική αιμοφιλία Α, ασθένεια Willebrand
Coate-DVI	Χρωματογραφία	Διπλό: διαλύτης-απορρυπαντικό + θερμικός	Αιμορροφιλία Α, ανασταλτική αιμοφιλία Α
Emoklot D.I.	Χρωματογραφία	Διπλό: διαλύτης-απορρυπαντικό + θερμικός	Αιμορροφιλία Α, ανασταλτική αιμοφιλία Α

Συμπυκνώματα του παράγοντα πήξης IX

Το φάρμακο	Μέθοδος απόκτησης	Απενεργοποίηση του ιού	Εφαρμογή
Immunin	Χρωματογραφία ανταλλαγής ιόντων	Διπλό: διαλύτης-απορρυπαντικό + θερμικός	Αιμοφιλία Β, ανασταλτική αιμοφιλία Β
Aimafiks	Χρωματογραφία	Διπλό: διαλύτης-απορρυπαντικό + θερμικός	Αιμορροφιλία Β
Οκτανοϊνη F	Χρωματογραφία	Διπλό: διαλύτης-απορρυπαντικό + θερμικός	Αιμοφιλία Β, ανασταλτική αιμοφιλία Β

Οι προσεγγίσεις στον ορισμό αυτών των φαρμάκων είναι οι ίδιες όπως στην περίπτωση της αιμορροφιλίας Α.

Θεραπεία της αιμορροφιλίας στο σπίτι

Συνιστάται σε ασθενείς με λιγότερο σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο ή με περιορισμένες δυνατότητες χορήγησης φαρμάκων. Το φάρμακο χορηγείται αμέσως μετά τον τραυματισμό ή με την παραμικρή ένδειξη αιμορραγίας που αρχίζει. Η άμεση χορήγηση του φαρμάκου βοηθά στη διακοπή της αιμορραγίας σε πρώιμο στάδιο, αποτρέπει τη βλάβη των ιστών ή τον σχηματισμό μαζικής αιμάρθρωσης με λιγότερη κατανάλωση φαρμάκου. Για θεραπεία στο σπίτι, εφαρμόστε επίσης CFS.

Θεραπεία της αιμορροφιλίας μετά από αιμορραγία

Μια τέτοια θεραπεία απαιτεί μικρή ποσότητα φαρμάκων, αλλά δεν επιτρέπει την αποφυγή μαζικών ενδομυϊκών και οπισθοπεριτοναϊκών αιματωμάτων και αιμορραγιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι ασθενείς πάσχουν από προοδευτική αρθροπάθεια και είναι κοινωνικά ανεπαρκώς διορθωμένοι. Προβλέπονται μη επεξεργασμένα φάρμακα μη-ιικής απενεργοποίησης: παράγοντας πήξης αίματος VIII (κρυοϊζήματα), FFP, φυσικό συμπύκνωμα πλάσματος (CNR).

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της αιμοφιλίας, καθώς και από τον εντοπισμό αιμορραγίας ή αιμορραγίας.

Για τη θεραπεία των ήπιων μορφών αιμοφιλίας με τα επίπεδα Παράγοντα και περισσότερο από το 10% των γυναικών φορέων της αιμοφιλίας Α με τα επίπεδα του παράγοντα VIII κάτω από το 50% δεσμοπρεσσίνη χρησιμοποιείται, η οποία παρέχει τον παράγοντα απελευθέρωσης VIII και παράγοντα νοη Willebrand από ενδοθηλιακά κύτταρα αποθήκη. Η δεσοπραζίνη χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,3 μg / kg σε 50 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου σε 15-30 λεπτά. Η δεσμοπρεσίνη ενδείκνυται για μη εκτεταμένες χειρουργικές παρεμβάσεις και για τη διεξαγωγή ενεργειών σε θηλυκούς φορείς. Με σοβαρή αιμορροφιλία απαιτείται θεραπεία με συμπυκνώματα παράγοντα VIII / IX.

Είναι γνωστό ότι ένας παράγοντας ME, τέθηκε παραπάνω ανά 1 kg βάρους του ασθενούς, αυξάνει την δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα σε 2% GPI αιμοφιλία Α και παράγοντα IX από 1% σε αιμοφιλία Β Η δόση του παράγοντα VIII / IX προσδιορίζεται από τους τύπους:

• Δόση σε παιδί έως ένα έτος = σωματικό βάρος x επιθυμητό επίπεδο παράγοντα (%);
• Η δόση στο παιδί μετά το έτος = σωματικό βάρος x το επιθυμητό επίπεδο του παράγοντα (%) x0.5.

Οι συνιστώμενες δόσεις των παραγόντων VIII / IX σε συγκεκριμένες περιπτώσεις είναι διαφορετικές. Όλα τα CFS εγχέονται ενδοφλεβίως.

Στο αρχικό στάδιο οξείας αιμάρθρωσης, το CFS χορηγείται με ρυθμό 10 IU / kg, στο τέλος του σταδίου - 20 IU / kg με επαναλαμβανόμενη χορήγηση κάθε 12 ώρες. Το επιθυμητό επίπεδο του παράγοντα είναι 30-40%.

Η διάτρηση είναι χάλια

Ένδειξη για διάτρηση της άρθρωσης: πρωτογενής αιμάρθρωση; σύνδρομο πόνου λόγω μαζικής αιμάρθρωσης. επαναλαμβανόμενη αιμάρθρωση; επιδείνωση της χρόνιας αρθρίτιδας.

Η κοινή κοιλότητα μετά από αναρρόφηση του αίματος χορηγείται υδροκορτιζόνη (υδροκορτιζόνη ημιηλεκτρικό) 50-100 mg την ημέρα, και για θεραπευτική αγωγή παρατεταμένης απελευθέρωσης - Βηταμεθαζόνη (diprospan).

Με την παρουσία των χρόνιων συμπτωμάτων υμενίτιδα στην οξεία φάση και τις προτάσεις της αιματαρθρώσεως επαναλαμβανόμενες σειρές διατρήσεων 1-3 φορές την εβδομάδα μέχρι την πλήρη ανακούφιση της φλεγμονής εν μέσω ημερήσιας αιμοστατική θεραπεία (μόνο 4-6 παρακεντήσεις).

Ελλείψει επαρκούς δράσης ή αδυναμίας κατάλληλης θεραπείας, ενδείκνυται η συνοδεκτομή (ραδιοϊσότοπο, αρθροσκοπική ή ανοικτή). 1-2 ημέρες μετά την επέμβαση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται φυσιοθεραπείας και μια πορεία προληπτικής αιμοστατικής θεραπείας για 3-6 mC

Θεραπεία για αιμορραγίες στον ινο-οσφυϊκό μυ

Το CFS χορηγείται σε δόση 30-40 IU / kg κάθε 8-12 ώρες για 2-3 ημέρες υπό την προϋπόθεση της ανάπαυσης στο κρεβάτι και περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας.

Θεραπεία για ρινική αιμορραγία

Όταν οι αιμορραγίες της μύτης CFS εισάγονται με ρυθμό 10-20 IU / kg κάθε 8-12 ώρες με ταυτόχρονη άρδευση του karbazohromom ρινικού βλεννογόνου (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi οξύ και θρομβίνη.

Θεραπεία για αιμορραγία των βλεννογόνων του στόματος

Η αιμορραγία αυτή έχει διαρκή χαρακτήρα. Στη θέση της βλάβης, συχνά σχηματίζεται ένας χαλαρός θρόμβος, ο οποίος εμποδίζει τα άκρα του τραύματος να ενωθούν. Μετά τη χορήγηση του CFS, από τον υπολογισμό 20-40 IU / kg κάθε 8-12 ώρες, θα πρέπει να αφαιρέσετε τον θρόμβο και να εξασφαλίσετε τη σύνδεση των άκρων του τραύματος. Αντιφιβρινολικοί παράγοντες: αμινοκαπροϊκό οξύ, τρανσαμίνη. Η κόλλα Fibrin και τα κατεψυγμένα τρόφιμα με ψύξη συμβάλλουν στην τοπική αιμόσταση.

Στοματική υγιεινή

Πριν από τη θεραπεία των τερηδονισμένης δοντιού αρκετά απλή ενδοφλέβια ένεση του παράγοντα συμπυκνώματα ή σε αιμοφιλία Α, παράγοντα πήξης VIII (κρυοΐζημα). Εντός 72-96 ώρες πριν και μετά η διαδικασία που περιγράφεται αμινοκαπροϊκό οξύ: 5% των παιδιών aminokagfonovuyu οξέος ενδοφλέβια σε μια δόση των 100 mg / kg ανά έγχυση, ενήλικες - προς τα μέσα για να 4-6 g / ημέρα aminokapronovoi οξύ 4 ωρών. Αιμοστατικά θεραπεία ξεκινά πριν από τη χειρουργική επέμβαση και συνέχισε 2-3 ημέρες μετά από αυτό. Το φάρμακο χορηγείται με ρυθμό 10-15 IU / kg για κοπτήρες εκχύλιση και 20 IU / kg κατά την αφαίρεση μεγάλων γομφίους. Επιπλέον, χρησιμοποιώντας τοπική και συστηματική αντι-ινωδολυτικούς παράγοντες, κόλλα ινώδους. Συστήστε την αυστηρή διατροφή και το κρύο ποτό.

Θεραπεία για νεφρική αιμορραγία

Η αιμοστατική έκθεση εκτελείται πριν από τη διακοπή της μακροαυτίας σε δόση 40 IU / kg ανά χορήγηση. Το επιθυμητό επίπεδο του συντελεστή είναι 40%. Επιπλέον, μια σύντομη πορεία πρεδνιζολόνης χορηγείται από το στόμα σε δόση 1 mg / kg ημερησίως ακολουθούμενη από ταχεία ακύρωση.

Η χρήση του αμινοκαπροϊκού οξέος σε ασθενείς με νεφρική αιμορραγία αντενδείκνυται σε σχέση με τον κίνδυνο θρόμβωσης των νεφρικών σπειραμάτων.

Γαστρεντερική αιμορραγία

Η αιμορραγία από το γαστρεντερικό σύστημα παρουσιάζει ενδοσκοπική εξέταση για τον προσδιορισμό της αιτίας και της αιτίας της αιμορραγίας. Το επιθυμητό επίπεδο του παράγοντα είναι 60-80%. Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν ενεργά αναστολείς ινωδόλυσης, καθώς και θεραπεία, κοινή σε διαβρωτικές και ελκωτικές νόσους του στομάχου και των εντέρων.

Απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένης της αιμορραγίας στον εγκέφαλο, και εκτεταμένες χειρουργικές επεμβάσεις απαιτούν την εισαγωγή του CFS σε ποσοστό 50-100 IU / kg 1-2 φορές την ημέρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της αιμορραγίας και την επακόλουθη θεραπεία συντήρησης με χαμηλότερες δόσεις στην επούλωση τραυμάτων. Η συνεχής έγχυση CFS σε δόση 2 IU / kg ανά ώρα εξασφαλίζει ότι το σταθερό επίπεδο τους δεν είναι κατώτερο από το 50% της κανονικής. Επιπλέον, ενδείκνυται η χρήση αναστολέων ινωδόλυσης. Περαιτέρω αιμοστατικές δράσεις διεξάγονται σύμφωνα με το σχήμα προληπτικής θεραπείας για 6 μήνες.

Ελλείψει CFS, χρησιμοποιείται ο παράγοντας πήξης του αίματος VIII (κρυο κατακρήμνιση), ο FFP και ο CNR (περιέχουν τον παράγοντα IX).

Η μέση δραστικότητα 1 δόσης του παράγοντα πήξης VIII (κρυο κατακρήμνιση) είναι 75 IU. Το φάρμακο διατηρεί το επίπεδο του παράγοντα VIII στο εύρος 20-40%, το οποίο είναι αρκετό για χειρουργικές παρεμβάσεις. Εισάγετε αργά, ενδοφλέβια, σε δόση 30-40 μονάδων / kg μετά από 8,12, 24 ώρες, ανάλογα με το επιθυμητό επίπεδο και τύπο αιμορραγίας. 1 μονάδα / kg του φαρμάκου αυξάνει το επίπεδο του παράγοντα κατά 1%.

Εάν δεν είναι δυνατή η θεραπεία ασθενών με αιμορροφιλία σε συμπύκνωμα παράγοντα IX, χρησιμοποιήστε KNP με ρυθμό 20-30 ml / kg ημερησίως σε 2 δόσεις για να σταθεροποιήσετε την πάθηση, και αν δεν υπάρχει - FFP. Η δόση B1 του FFP / CNR κατά μέσο όρο περιέχει 50-100 IU του παράγοντα IX. Εισαγάγετε το FFP / CNR από τον υπολογισμό 1 δόσης ανά 10 kg βάρους ασθενούς.

Οι αντικειμενικοί περιορισμοί στη χρήση του παράγοντα πήξης VIII (κρυοχαζηματοποίηση), FFP και CNR:

• μη τυποποίηση και ελάσσονα αιμοστατική επίδραση (μόλυβδος από παιδική ηλικία σε αρθροπάθεια με περιορισμένες κινήσεις και αργότερα σε πρώιμη αναπηρία).
• παρασκευάσματα Χαμηλή καθαρισμός και η έλλειψη αντι-ιική αδρανοποίηση (και ως εκ τούτου 50-60% των αιμοφιλικών είναι θετικοί δείκτες της ηπατίτιδας C, 7% - επίμονες φορείς του ιού της ηπατίτιδας Β?
• υψηλή συχνότητα αλλεργικών αντιδράσεων και μεταγγίσεων.
• η απειλή της υπερφόρτωσης της κυκλοφορίας του αίματος λόγω της εισαγωγής μεγάλων ποσοτήτων αυτών των κονδυλίων με την ελάχιστη συγκέντρωση των παραγόντων πήξης σε αυτά ·
• ανοσοκαταστολή;
• κακή ποιότητα ζωής των ασθενών.

Ανασταλτική μορφή αιμοφιλίας

Η εμφάνιση κυκλοφορούντων αντιπηκτικών αναστολέων σε ασθενείς με αιμορροφιλία, που ανήκει στην κατηγορία των ανοσοσφαιρινών G, περιπλέκει την πορεία της νόσου. Η συχνότητα της ανασταλτικής μορφής αιμορροφιλίας κυμαίνεται από 7 έως 12%, και σε πολύ σοβαρή αιμορροφιλία - έως και 35%. Ο αναστολέας εμφανίζεται συχνά σε παιδιά 7-10 ετών, αλλά μπορεί να ανιχνευθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η εμφάνιση ενός αναστολέα στους παράγοντες VIII / IX επιδεινώνει την πρόγνωση της νόσου: η αιμορραγία γίνεται άσχημη, συνδυασμένη, σοβαρή αρθροπάθεια, που οδηγεί σε πρώιμη αναπηρία. Η διάρκεια της κυκλοφορίας του αναστολέα κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Ο προσδιορισμός ενός πιθανού αναστολέα είναι υποχρεωτικός για κάθε ασθενή, τόσο πριν από την έναρξη της θεραπείας όσο και κατά τη διαδικασία της, ιδιαίτερα απουσία του αποτελέσματος της δράσης υποκατάστασης.

Η παρουσία ενός αναστολέα στο αίμα επιβεβαιώνεται από τη δοκιμή Bethesda. Η τιμή μέτρησης είναι η μονάδα Bethesda (BE). Όσο μεγαλύτερη είναι η συγκέντρωση του αναστολέα στο αίμα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο αριθμός των μονάδων Bethesda (ή ο τίτλος Bethesda). Χαμηλός θεωρείται ο τίτλος του αναστολέα μικρότερος από 10 μονάδες / ml, ο μέσος όρος - από 10 έως 50 μονάδες / ml, υψηλός - περισσότερο από 50 μονάδες / ml.

Θεραπεία ασθενών με ανασταλτικές μορφές αιμοφιλίας Ι

Η αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας ασθενών με χαμηλό τίτλο αναστολέων επιτυγχάνει υψηλές δόσεις συμπυκνωμάτων παράγοντα. Η δόση επιλέγεται εμπειρικά για να εξουδετερώσει πλήρως τον αναστολέα και στη συνέχεια να διατηρήσει τη συγκέντρωση του παράγοντα VIII στο αίμα του ασθενούς σε ένα δεδομένο επίπεδο για την απαιτούμενη περίοδο.

Όταν η αιμορραγία, απειλητική για τη ζωή, ή την ανάγκη για χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται γενικά παράγοντας πήξης VIII χοίρου (Hyate-O), ενεργοποιημένα φάρμακα συμπλόκου προθρομβίνης: antiingibitorny σύμπλοκο πηκτικό (Feiba Tim 4 Ανοσο) και (Autoplex), eptakog αλφα [ενεργοποιημένη] ( NovoSeven). Χοίρειος παράγοντας πήξης του αίματος που χρησιμοποιείται στις υψηλές αναστολείς τίτλου στο αίμα (10 έως 50 BE και άνω). Στο 40% των ασθενών μετά από 1-2 εβδομάδες θεραπείας φαίνεται αναστολέα προς παράγοντα VIII χοίρου. Η θεραπεία ξεκίνησε με μία δόση των 100 IU / kg (2-3 φορές την ημέρα για 5-7 ημέρες), η οποία αυξάνεται όταν χρειάζεται. Για την πρόληψη αλλεργικών αντιδράσεων και θρομβοκυτταροπενία απαιτείται προκαταρκτική φαρμακευτική αγωγή υδροκορτιζόνης.

Συμπυκνώματα συμπλόκου προθρομβίνης (CPC) και ενεργοποιημένων συμπυκνωμάτων συμπλέγματος προθρομβίνης (aKPK) παρέχουν αιμόσταση παρακάμπτοντας τη δράση του παράγοντα VIII / IX. Περιλαμβάνουν Παράγοντες VII και Χ σε ενεργοποιημένη μορφή, που αυξάνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Antiingibitorny σύμπλοκο πηκτική (Feiba Tim 4 Immuno), χορηγείται σε μια δόση των 40-50 IU / kg (μέγιστη εφάπαξ δόση - 100 μονάδες / kg) κάθε 8-12 ώρες.

Eptakog αλφα [ενεργοποιημένη] (NovoSeven) σχηματίζει ένα σύμπλοκο με παράγοντα ιστού και ενεργοποιεί τους παράγοντες IX και Χ Το φάρμακο χορηγείται κάθε 2 ώρες. Δόσεις των 50 ug / kg (τουλάχιστον 10 αναστολέα τίτλος BE / ml) και 100 mg / kg (με τίτλο 10-50 VE / ml) έως 200 mcg / kg (με τίτλο μεγαλύτερο από 100 VE / ml). Σε συνδυασμό με αυτό, όπως και με το αντι-ανασταλτικό πηκτικό σύμπλεγμα (Feiba Tim 4 Immuno), συνταγογραφούνται αντιφοβρινολικοί παράγοντες. Η περίσσεια δόσεις antiingibitornogo πηκτική σύμπλοκο (Feiba Tim 4 Immuno) και eptakoga αλφα [ενεργοποιημένη] (NovoSeven) οδηγεί σε θρομβωτικές παράπλευρες αντιδράσεις.

Στην πολύπλοκη θεραπεία ανασταλτικών μορφών αιμοφιλίας, είναι δυνατή η χρήση πλασμαφαίρεσης. Μετά την απομάκρυνση του αναστολέα, ο ασθενής λαμβάνει 10 000-15 000 ΜΕ του συμπυκνώματος του παράγοντα πήξης VIII. Εφαρμόστε διαφορετικούς τύπους ανοσοκαταστολής: κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά.

Ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής Σύμφωνα με το πρωτόκολλο της Βόννης

Η πρώτη περίοδος χορηγείται παράγοντα πήξης αίματος VIII 100 IU / kg και antiingibitorny πηκτική σύμπλοκο (Feiba Tim 4 Immuno) στους 40-60 IU / kg δύο φορές την ημέρα κάθε μέρα για να μειώσει τον αναστολέα και 1 EE / ml.

Στη δεύτερη περίοδο, ο παράγοντας πήξης αίματος VIII χορηγείται στα 150 IU / kg 2 φορές την ημέρα έως ότου ο αναστολέας εξαφανιστεί τελείως. Στο μέλλον, οι περισσότεροι ασθενείς επιστρέφουν στην προληπτική θεραπεία.

Θεραπεία υψηλής δόσης σύμφωνα με το πρωτόκολλο του Malmö

Η θεραπεία συνταγογραφείται για ασθενείς με τίτλο αναστολέα μεγαλύτερη από 10 VE / kg. Φέρτε την εξωσωματική απορρόφηση των αντισωμάτων με ταυτόχρονη χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης (κυκλοφωσφαμίδη) (12-15 mg / kg ενδοφλεβίως στις δύο πρώτες ημέρες, που ακολουθείται από 2-3 mg / kg χορηγείται από του στόματος 3 έως την ημέρα 10). Η αρχική δόση του παράγοντα VIII πήξης του αίματος υπολογίζεται να εξουδετερώσει πλήρως τον αναστολέα που απομένει στην κυκλοφορία και να βελτιώσει τη παράγοντα πήξης αίματος VIII κατά περισσότερο από 40%. Στη συνέχεια, ο παράγοντας της πήξης του αίματος VIII εγχέεται και πάλι, 2-3 φορές την ημέρα, έτσι ώστε το επίπεδο στο αίμα να διατηρείται στο 30-80%. Επιπλέον, αμέσως μετά την πρώτη εφαρμογή της πήξης του αίματος Παράγοντα VIII, ένας ασθενής χορηγείται ενδοφλεβίως φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη G σε μία δόση των 2.5-5 g κατά την πρώτη ημέρα ή 0,4 g / kg ανά ημέρα για 5 ημέρες.

Η θεραπεία με τη χρήση ενδιάμεσων δόσεων παρασκευασμάτων του παράγοντα VIII περιλαμβάνει την καθημερινή χορήγηση τους σε δόση 50 IU / kg.

Η χρήση χαμηλών δόσεων του παράγοντα πήξης VIII προϋποθέτει την πρωταρχική χορήγηση αυτού σε υψηλή δόση για την εξουδετέρωση του αναστολέα. Επιπλέον, ο παράγοντας χορηγείται στα 25 IU / kg κάθε 12 ώρες για 1-2 εβδομάδες την ημέρα, στη συνέχεια - κάθε δεύτερη μέρα. Το πρωτόκολλο χρησιμοποιείται για απειλητικές για τη ζωή αιμορραγίες και για χειρουργικές επεμβάσεις.

Επιπλοκές της θεραπείας υποκατάστασης

Η εμφάνιση ενός αναστολέα στους ελλειμματικούς παράγοντες στο αίμα, η ανάπτυξη της θρομβοκυτταροπενίας, η αιμολυτική αναιμία και το δευτερογενές ρευματοειδές σύνδρομο. Επίσης, οι επιπλοκές περιλαμβάνουν μόλυνση με τον ιό Η ηπατίτιδας Β και C., τον παρβαϊό Β19 και τον κυτταρομεγαλοϊό.

Πρακτικές συστάσεις για ασθενείς με αιμορροφιλία

• Οι ασθενείς και τα μέλη των οικογενειών τους πρέπει να λαμβάνουν εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη στα κέντρα για την αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας, όπου διδάσκουν τις δεξιότητες των ενδοφλέβιων ενέσεων και τα βασικά της θεραπείας υποκατάστασης.
• Η ανατροφή των παιδιών είναι συνηθισμένη, διαφορετική μόνο στο ότι από νεαρή ηλικία πρέπει να αποφύγετε τραυματισμούς (καλύψτε το κρεβάτι με μαξιλάρια, μην δίνετε τα παιχνίδια με αιχμηρές γωνίες κλπ.).
• Είναι δυνατή η άσκηση μόνο αθλημάτων χωρίς επαφή, για παράδειγμα, κολύμβησης.
• Εκτελείτε τακτικά προληπτική απολύμανση των δοντιών.
• Οι ασθενείς εμβολιάζονται κατά της ιογενούς ηπατίτιδας Β και Α.
• Οι λειτουργικές επεμβάσεις, η εξαγωγή δοντιών, οι προληπτικοί εμβολιασμοί και οι τυχόν ενδομυϊκές ενέσεις πραγματοποιούνται μόνο μετά από επαρκή θεραπεία υποκατάστασης.
• Τα ΜΣΑΦ μπορούν να χρησιμοποιηθούν σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις, μόνο παρουσία αιμοφιλικής αρθροπάθειας και επιδείνωσης της χρόνιας αρθρίτιδας. Είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η χρήση αποσυνθετικών και αντιπηκτικών.
• Πριν από τη χειρουργική επέμβαση και όταν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, οι ασθενείς εξετάζονται για την παρουσία αναστολέα για τους παράγοντες VIII ή IX.
• Δύο φορές το χρόνο, οι ασθενείς ταυτοποιούνται με δείκτες της ιογενούς ηπατίτιδας Β και C και HIV και επίσης πραγματοποιούν βιοχημική εξέταση αίματος με μελέτη των δειγμάτων ήπατος.
• Μια φορά το χρόνο, οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε ιατρική εξέταση.
• Η αναπηρία της παιδικής ηλικίας είναι επίσημη.

Η εκτιμώμενη ανάγκη ενός ασθενούς με αιμορροφιλία στον παράγοντα ελλείψεως της πήξης του αίματος ανά έτος θεωρείται ίση με 30.000 ME. Είναι επίσης δυνατόν να υπολογιστεί η ανάγκη για αντιαιμοφιλικά παρασκευάσματα ανάλογα με τον πληθυσμό: 2 παράγοντες ΜΕ ανά κάτοικο ετησίως ή 8.500 δόσεις παράγοντα VIII (κρυοκαθιζήματα) ανά εκατομμύριο κατοίκους ετησίως.

Επιπλοκές της αιμοστατικής θεραπείας και πρόληψη της αιμοφιλίας. Ασθενείς με σοβαρή αιμοφιλία πολλαπλές εγχύσεις του παράγοντα VIII συμπυκνώματα αυτά μπορούν να παραχθούν αντισώματος εξουδετέρωσης (ανιχνεύονται σε 10-20% των περιπτώσεων), όπως εκδηλώνεται από χαμηλή δραστικότητα του παράγοντα VIII στο αίμα, παρά το μεγάλο υποκατάστασης δόσης της. Παρόμοιοι ανασταλτικοί παράγοντες μπορούν να παραχθούν έναντι του παράγοντα πήξης ΙΧ σε σοβαρή αιμορροφιλία Β.

Η παρουσία αναστολέων θα πρέπει να υποτεθεί σε εκείνους τους ασθενείς στους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης δεν προκαλεί αιμοστατική δράση και το επίπεδο του εγχυθέντος παράγοντα στο αίμα εξακολουθεί να είναι χαμηλό. Ο τίτλος του αναστολέα στο αίμα καθορίζεται έμμεσα με βάση το γεγονός ότι 1 μονάδα / kg αναστολέα εξουδετερώνει 1% παράγοντα πήξης. Η διάγνωση της ανασταλτικής μορφής αιμοφιλίας επιβεβαιώνεται απουσία συντόμευσης του χρόνου επαναπροσδιορισμού του πλάσματος του ασθενούς στον οποίο προστέθηκε πλάσμα υγιούς ατόμου.

Για την πρόληψη των ανασταλτικών μορφών αιμοφιλίας, χρησιμοποιούνται διάφορα θεραπευτικά σχήματα: θεραπεία υψηλής δόσης με συμπυκνώματα παράγοντα VIII σε συνδυασμό με καταστολή ανοσίας, χρήση μεσαίων ή χαμηλών δόσεων.

Ο κίνδυνος μόλυνσης από έναν ασθενή με ηπατίτιδα Β ή HIV. Τα ασφαλέστερα είναι τα καθαρισμένα συμπυκνώματα μονοκλωνικού-ανασυνδυασμένου παράγοντα VIII. Το πιο επικίνδυνο είναι το κρυο κατακρήμνισμα, το οποίο παρασκευάζεται από ένα μίγμα εκατοντάδων δοτών πλάσματος (μέχρι 2000). Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά του AIDS στα παιδιά: ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, υστέρηση στο σωματικό βάρος, πυρετός, ανεξήγητη διάμεση πνευμονία. επίμονες βακτηριακές λοιμώξεις (μέση ωτίτιδα, μηνιγγίτιδα, σηψαιμία). πνευμοκυκυστίτιδα, λιγότερο συχνά λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, τοξοπλάσμωση, καντιντίαση, ανεξήγητα προοδευτικά νευρολογικά συμπτώματα. αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία, ουδετεροπενία, αναιμία.

Ανοσοανάλυση και αυτοάνοσες επιπλοκές. Με μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης υψηλής δόσης με αντι-αιμοφιλικά φάρμακα, μπορεί να αναπτυχθεί ρευματοειδής αρθρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, δόση αμυλοειδούς και άλλα παθογόνα.

Ισοδύναμες επιπλοκές. Ο κίνδυνος αιμόλυσης συμβαίνει όταν οι αιμοφιλίες με ασθενείς με Α (Ρ), Β (ΙΙΙ), ΑΒ (IV) εγχύονται με θρόμβους αίματος κρυοσυντήρησης που λαμβάνονται από το πλάσμα εκατοντάδων δοτών.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία: αιμορραγία από τη στοματική κοιλότητα (δάγκωμα της γλώσσας, σχίσιμο του φτερούλιου, εκχύλιση του δοντιού). αιματώματα στο κεφάλι, τον αυχένα και τη στοματική κοιλότητα. κεφαλαλγία που σχετίζεται με το τραύμα και την αύξηση της δυναμικής. μεγάλα αιματώματα του γονάτου και άλλων μεγάλων αρθρώσεων. υποψία οπισθοπεριτοναϊκού αιμάτωματος. γαστρεντερική αιμορραγία.

Πρόληψη της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία: έγκαιρη διεξαγωγή επαρκούς αιμοστατικής θεραπείας αντικατάστασης. την πρόληψη των τραυματισμών, ενώ ταυτόχρονα παρέχει επαρκή σωματική άσκηση · πρόληψη λοιμωδών νοσημάτων · χορήγηση φαρμάκων από του στόματος ή ενδοφλεβίως, οι ενδομυϊκές ενέσεις εξαιρούνται (επιτρέπονται υποδόριες ενέσεις μέχρι 2 ml). εισαγωγή γ-σφαιρίνης υπό την προστασία της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης. αποκλεισμός του ακετυλοσαλικυλικού οξέος · αντικαθιστώντας την με παρακεταμόλη. απολύμανση των δοντιών και ενίσχυση των ούλων.

Πρόγνωση για αιμοφιλία δυσμενής σε περίπτωση του νωτιαίου ή νεφρικής αιμορραγίας στον αποκλεισμό του ουροποιητικού συστήματος και την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και αμφισβητήσιμη - σε μια αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Ο όγκος της αποκατάστασης: μια πλήρης διατροφή, βιταμινούχα? ένα καθεστώς με δικαιολογημένο περιορισμό της σωματικής άσκησης · πρόληψη τραυματισμών · απαλλαγή από τα μαθήματα φυσικής αγωγής και εργασίας · αποκατάσταση αιχμών χρόνιας λοίμωξης και έγκαιρη αποχέτευση δοντιών. τον αποκλεισμό των εμβολιασμών και την πρόσληψη ακετυλοσαλικυλικού οξέος · με αιμάρθρωση - χειρουργική και φυσιοθεραπευτική αγωγή. θεραπευτική σωματική άσκηση, μασάζ και κάθε είδους αποκατάσταση υλικού. διδασκαλία των γονέων μεθόδους επείγουσας ενδοφλέβιας χορήγησης αιμοστατικών φαρμάκων σε τραύμα και πρώιμο αιμορραγικό σύνδρομο, θεραπεία σανατόριο? τη βελτιστοποίηση της ποιότητας ζωής, την οικογενειακή ψυχοθεραπεία και την επαγγελματική καθοδήγηση.

Παρακολούθηση του διαγνωστικού ελέγχου. Διεξάγεται από κοινού από τον αιματολόγο του εξειδικευμένου κέντρου και τον παιδιατρικό τομέα. Το παιδί απελευθερώνεται από εμβολιασμούς και φυσική αγωγή στο σχολείο λόγω του κινδύνου τραυματισμού. Ταυτόχρονα, η φυσική άσκηση σε έναν ασθενή με αιμορροφιλία παρουσιάζεται, καθώς αυτό αυξάνει το επίπεδο του παράγοντα VIII. Η διατροφή ενός άρρωστου παιδιού δεν διαφέρει από αυτή των υγιών παιδιών. Από τα φαρμακευτικά βότανα ρίζες ρίγανης και λαγούς με μεθυστική (λαγόχιλος) παρουσιάζονται. Για τα κρυολογήματα, δεν πρέπει να συνταγογραφείτε ασπιρίνη ή ινδομεθακίνη (προτιμάται η ακετοειδή). Οι τράπεζες αντενδείκνυνται, καθώς μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση πνευμονικών αιμορραγιών.

[1], [2], [3], [4]