Πώς αντιμετωπίζεται η συστηματική αγγειίτιδα;

Η θεραπεία της συστηματικής ενεργό (οξεία) περιόδου αγγειίτιδα θα πρέπει να εφαρμοστεί σε ένα εξειδικευμένο (ρευματολογικές) νοσοκομείο μετά την επίτευξη της ύφεσης - ο ασθενής πρέπει να συνεχίσει τη θεραπεία στα εξωτερικά ιατρεία, υπό την επίβλεψη παιδιάτρου, ρευματολόγο και εάν είναι απαραίτητο - ειδικούς.

Η αποτελεσματική θεραπεία βελτιώνει την πρόγνωση. Για την πρόληψη βλάβης των ιστών απαιτείται έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Η επιλογή των μεθόδων για τη θεραπεία της νόσου συνεπάγεται αντίκτυπο σε μια πιθανή αιτία και τους κύριους μηχανισμούς της ανάπτυξης της νόσου.

Συνήθως χρησιμοποιούν συνδυασμό αντιφλεγμονωδών, ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, αντιπηκτικών, αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, συμπτωματικών παραγόντων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να επιδιωχθεί η επίτευξη ισορροπίας απόδοσης και τοξικότητας της θεραπείας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Παθογενετική θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Η θεραπεία συνταγογραφείται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση (εξέλιξη) της νόσου και τα κλινικά χαρακτηριστικά. Η επίδραση της θεραπείας εκτιμάται με τη δυναμική των κλινικών συνδρόμων και εργαστηριακών δεικτών. δείκτες δραστηριότητας είναι σημάδια obschevospalitelnogo σύνδρομο (λευκοκυττάρωση, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, πρωτεΐνες «οξείας φάσης»), η οποία υπερπήξεως μέγιστο εκφράζονται σε σοβαρές νόσους, ανοσολογικές μεταβολές (αύξηση στο επίπεδο της IgA, IgG, και CEC κρυοσφαιρίνες, ANCA). Μετά από τη θεραπεία σε νοσοκομείο οξείας φάσης, ο ασθενής συνεχίζει να λαμβάνει θεραπεία εξωτερικού ασθενούς με υποχρεωτική παρακολούθηση των ασθενών.

Η βάση της βασικής θεραπείας για τις περισσότερες νοσολογικές μορφές είναι οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.

Για τη θεραπεία της συστημικής αγγειίτιδας, συνήθως χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή μεσαίας διάρκειας, πρεδνιζολόνη και μεθυλπρενυλονόνη (MP). Παραλλαγές της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή στη συστηματική αγγειίτιδα:

1. Καθημερινά πρωί κατάποση του φαρμάκου σε ατομικά επιλεγμένα δόσεις - πρώτο μέγιστο (συντριπτική) τουλάχιστον 1 μήνα (ακόμη και στην περίπτωση προγενέστερου έναρξη της θετικής επίδρασης), τότε - υποστήριξη για πολλά χρόνια ότι ο πιο αποτελεσματικός «σώζει» ύφεσης, αποτρέπει τις υποτροπές.
2. Με ενδείξεις σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία παλμού εκτελείται στον metipred / στάγδην σε ένα υψηλές δόσεις, με τη μορφή μονοθεραπείας, σε συνδυασμό με ή σε συγχρονισμό με tsiklofosfznom πλασμαφαίρεση. Οι δόσεις των γλυκοκορτικοστεροειδών, οι ενδείξεις χρήσης και θεραπείας ποικίλλουν ανάλογα με τη δραστηριότητα και τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου.

Στην συστημική αγγειίτιδα, νόσος Kawasaki εκτός (στην οποία δεν klyukokortikosteroidy δεικνύεται) είναι αποτελεσματική δόση πρεδνιζολόνης - από 0,5 έως 1,0 mg / kg. Στην κλασική οζώδης πολυαρτηρίτιδα συνταγογραφήσει μια σύντομη πορεία της πρεδνιζολόνης (σε κακοήθη υπέρταση δεν ενδείκνυται καθόλου), η βασική θεραπεία είναι κυκλοφωσφαμίδιο θεραπεία. Σε συνδυασμό με τα απαιτούμενα πρεδνιζόνη κυκλοφωσφαμίδη σε κοκκιωμάτωση Wegener, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, σύνδρομο Churg-Strauss, μεθοτρεξάτη - σε μη ειδική aortoarteriit. Όταν Schonlein-Henoch πρεδνιζολόνη ασθένεια χρησιμοποιούν ένα σύντομο βέβαια μόνο σε περίπτωση μεικτών παραλλαγών εκφράζονται αλλεργική συνιστώσα ή στη θεραπεία της νεφρίτιδας με βασικές ηπαρίνη και αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία. Τα τελευταία χρησιμοποιούνται σε άλλη αγγειίτιδα σε περίπτωση υπερπηξίας. Χρησιμοποιήστε την ηπαρίνη σε μια επιλεγμένη δόση μεμονωμένα 4 φορές την ημέρα, υπό τον έλεγχο του ορισμού της πήξης του αίματος 2 φορές την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 30-40 ημέρες. Με όλες τις μορφές νοσολογική e σοβαρές περιπτώσεις (krizovoe) ρέουν περαιτέρω πλασμαφαίρεση διεξάγονται - 3-5 ημερήσιες συνεδρίες σε συγχρονισμό με τη θεραπεία με παλμό.

Τα γλυκοκορτικοειδή σε έναν αριθμό αγγειίτιδας, όπως έχει ειπωθεί, δεν είναι αποτελεσματικές αρκετά, ώστε αν είναι απαραίτητο, ο αντίκτυπος στην αγωγή ανοσολογικών διαταραχών σε χρήση κυτταροστατικά (ανοσοκατασταλτικά) - κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, και μεθοτρεξάτη. Οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες καταστέλλουν τη σύνθεση αντισωμάτων από τα Β-λεμφοκύτταρα, δραστικότητα ουδετερόφιλων, ελαττώνουν την επιφανειακή έκφραση των μορίων προσκόλλησης ενδοθηλιακού κυττάρου, και μεθοτρεξάτη έχουν επίσης αντιπολλαπλασιαστική δραστικότητα, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική στη χαρακτηριστική ανάπτυξη και κοκκιωματώδη διεργασία proliferetivnogo, όπως μη ειδική aortoarteritis, κοκκιωμάτωση Wegener.

Η κυκλοφωσφαμίδη είναι ένα κύριο φάρμακο στη θεραπεία του κλασικού οζώδη πολυαρτηρίτιδα, κοκκιομάτωση του Wegener, μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα και σύνδρομο Churg-Strauss, χρήση της στη θεραπεία chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein πορφύρα νεφρίτιδα σχήματος νεφρωσικό σύνδρομο. Το φάρμακο χορηγείται εντός 2-3 mg / kg ημερησίως ή με διακοπτόμενη πορεία (ενδοφλεβίως μηνιαίως για 10-15 mg / kg). Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με μη ειδικά aortoarteritis τα τελευταία χρόνια - ως εναλλακτική λύση για την κυκλοφωσφαμίδη - κοκκιωμάτωση Wegener. Το φάρμακο χορηγείται σε δόση τουλάχιστον 10 mg ανά τετραγωνικό πρότυπο επιφάνειας φορές σώματος μέτρο ανά εβδομάδα, η διάρκεια της θεραπείας όχι λιγότερο από 2 χρόνια διαγραφής.

Δυστυχώς, η αντιφλεγμονώδης και ανοσοκατασταλτική επίδραση των γλυκοκορτικοστεροειδών και των κυτταροστατικών είναι αδιαχώριστη από τη μοντελοποίηση και τις κυτταροτοξικές επιδράσεις στις μεταβολικές διεργασίες. Η μακροχρόνια χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών και των κυτταροστατικών συνεπάγεται την ανάπτυξη σοβαρών παρενεργειών. Στη θεραπεία των κυτταροστατικών, είναι η ακοκκιοκυτταραιμία, η ηπατο- και νεφροτοξικότητα, οι μολυσματικές επιπλοκές. στη θεραπεία των γλυκοκορτικοστεροειδών - φαρμακευτικό σύνδρομο Itenko-Cushing, οστεοπόρωση, καθυστέρηση της γραμμικής ανάπτυξης, μολυσματικές επιπλοκές. Συνεπώς, για να εξασφαλιστεί η ασφάλεια των κυτταροστατικών, θα πρέπει να αποκλειστεί η παρουσία εμμένουσας εκδήλωσης λοίμωξης, χρόνιων παθήσεων του ήπατος και των νεφρών πριν συνταγογραφηθούν. δόση για να επιλέξετε υπό τον έλεγχο εργαστηριακών δεικτών, συνδυάστε τη μεθοτρεξάτη με το plakvenilom για να μετριάσετε την ηπατοτοξικότητά της.

Για την πρόληψη και τη θεραπεία της οστεοπενίας και της οστεοπόρωσης χρησιμοποιούνται επί του παρόντος ανθρακικό ασβέστιο, μιμαλκικό και αλφακαλσιδόλη. Εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές στη θεραπεία των γλυκοκορτικοστεροειδών και στη θεραπεία των κυτταροστατικών. Δεν περιορίζουν μόνο την επάρκεια της δόσης του βασικού φαρμάκου, αλλά επίσης υποστηρίζουν τη δραστηριότητα της νόσου, η οποία οδηγεί σε επιμήκυνση της θεραπείας και στην αύξηση των παρενεργειών της.

Μια αποτελεσματική μέθοδος διόρθωσης όχι μόνο της δραστηριότητας της κύριας διαδικασίας αλλά και της πρόληψης μολυσματικών επιπλοκών είναι η χρήση ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών (IVIG).

Η ένδειξη για το σκοπό τους είναι: υψηλή δραστικότητα της παθολογικής διαδικασίας της συστηματική αγγειίτιδα σε συνδυασμό με μόλυνση και μολυσματικές επιπλοκές στο πλαίσιο της αντι-φλεγμονώδους ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε ύφεση. Για τη θεραπεία, το πρότυπο εμπλουτισμένο IgM (πεντασφαιρίνη) και, σύμφωνα με τις ενδείξεις, χρησιμοποιούνται υπερανοσοποιητικά παρασκευάσματα. Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται σε ένα ρυθμό όχι περισσότερο από 20 σταγόνες ανά λεπτό, για να παρακολουθεί τον ασθενή κατά τη διάρκεια της έγχυσης και 1-2 ώρες για την ολοκλήρωσή της, τα επίπεδα τρανσαμινασών ελέγχου και αζωτούχα απόβλητα σε ασθενείς με αρχική ήπαρ και τους νεφρούς παθολογία. Η διάρκεια της θεραπείας είναι από 1 έως 5 f / στην πορεία έγχυσης της δόσης πρότυπο ή εμπλουτισμένο IVIG - 200-2000 mg / kg σωματικού βάρους. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, η προσθήκη IVIG χορηγείται 4-2 φορές το χρόνο σε δόση 200-400 mg / kg. Ένα ειδικό μέρος για το IVIG είναι στο σύνδρομο Kawasaki. Μόνο η θεραπεία με IVIG σε συνδυασμό με ασπιρίνη βοηθά αξιόπιστα στην πρόληψη του σχηματισμού στεφανιαίων ανευρυσμάτων και επιπλοκών.

Παρακολούθηση των ασθενών

Τα παιδιά που πάσχουν από συστηματική αγγειίτιδα πρέπει να βρίσκονται σε ιατρείο με έναν ρευματολόγο. Εάν είναι απαραίτητο, συμμετέχουν στην εξέταση ένας νευρολόγος, ένας οφθαλμίατρος, ένας οδοντίατρος, ένας γιατρός ΕΝΤ, ένας χειρουργός. Οι μηνιαίες εξετάσεις συνιστώνται κατά τη διάρκεια του έτους μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, κατά τη διάρκεια του δεύτερου έτους - κάθε 3 μήνες, στη συνέχεια - κάθε 6 μήνες. Κλινική εξέταση του προβλήματος: η διαμόρφωση της αναπηρίας, την ανάπτυξη των επιμέρους τρόπων, τακτικές κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις, παρακολούθηση της θεραπείας, την πρόληψη των επιπλοκών του φαρμάκου, αναπροσαρμογή των εστιών μόλυνσης. Οι εμβολιασμοί σε ασθενείς με συστηματική αγγειίτιδα αντενδείκνυται μόνο σε ύφεση για επιδημιολογικούς δείκτες μπορεί να διεξάγεται ο εμβολιασμός με αδρανοποιημένα εμβόλια. Η ανάγκη για συνέχεια μεταξύ της παιδιατρικής, των εφήβων και των θεραπευτικών ρευματολογικές υπηρεσιών σε χάραξης πολιτικής μακροπρόθεσμη διαχείριση των ασθενών με συστηματική αγγειίτιδα.

[8], [9], [10],