Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα - σπάνια συστηματική ρευματικό ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλαγές στους μύες (πολυμυοσίτιδα) ή των μυών και του δέρματος (δερματομυοσίτιδα). Η πιο συγκεκριμένη εκδήλωση του δέρματος είναι ένα εξάνθημα από ηλιοτρόπιο.

Οι μυϊκές βλάβες είναι συμμετρικές και περιλαμβάνουν αδυναμία, κάποια πόνο και επακόλουθη ατροφία των εγγύς μυών της ζώνης του άνω άκρου. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν εσωτερική βλάβη οργάνων και κακοήθεια. Η διάγνωση βασίζεται στην ανάλυση της κλινικής εικόνας και στην αξιολόγηση των μυϊκών διαταραχών προσδιορίζοντας τις συγκεντρώσεις των σχετικών ενζύμων, εκτελώντας μαγνητική τομογραφία, ηλεκτρομυογραφία και βιοψία μυϊκού ιστού. Η θεραπεία χρησιμοποιεί γλυκοκορτικοειδή, μερικές φορές σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά ή ανοσοσφαιρίνες που χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Οι γυναίκες είναι άρρωστες δύο φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά εντοπίζεται συχνότερα στο διάστημα από 40 έως 60 έτη. σε παιδιά ηλικίας από 5 έως 15 ετών.

[1], [2], [3]

Τι προκαλεί δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα;

Η αιτία της ασθένειας υποτίθεται ότι είναι μια αυτοάνοση αντίδραση στον μυϊκό ιστό σε γενετικά προδιάθετα άτομα. Η ασθένεια είναι πιο συνηθισμένη παρουσία ενός φορτισμένου οικογενειακού ιστορικού και των φορέων ορισμένων αντιγόνων HLA (DR3, DR52, DR56). Πιθανές παράγοντες εκκίνησης είναι η ιϊκή μυοσίτιδα και τα κακοήθη νεοπλάσματα. Υπάρχουν αναφορές για την ανίχνευση μυϊκών κυττάρων δομών παρόμοιων με πικορναϊούς. Επιπλέον, οι ιοί μπορούν να προκαλέσουν παρόμοιες ασθένειες στα ζώα. Κακοήθειες συσχέτιση με δερματομυοσίτιδα (πολύ λιγότερο από ότι με πολυμυοσίτιδα) υποδηλώνει ότι η ανάπτυξη του όγκου μπορεί επίσης να είναι ένας μηχανισμός ενεργοποίησης των ασθενειών που προκύπτουν από αυτοανοσία κίνηση σε κοινές αντιγόνα όγκου και μυϊκό ιστό.

Στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των σκελετικών μυών ανιχνεύονται εναποθέσεις IgM, IgG και του τρίτου συστατικού συμπληρώματος. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα στα παιδιά με δερματομυοσίτιδα. Οι ασθενείς με πολυμυοσίτιδα μπορεί επίσης να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες διεργασίες.

Παθοφυσιολογική δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα

Οι παθολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν την καταστροφή κυττάρων και την ατροφία τους σε ένα υπόβαθρο φλεγμονής ποικίλης σοβαρότητας. Οι μύες του άνω και κάτω άκρου, καθώς και το πρόσωπο, επηρεάζονται λιγότερο από άλλους σκελετικούς μύες. Η ήττα του σπλαχνικού μυός του φάρυγγα και των άνω τμημάτων του οισοφάγου, λιγότερο συχνά της καρδιάς, του στομάχου ή του εντέρου, μπορεί να οδηγήσει σε διακοπή των λειτουργιών αυτών των οργάνων. Οι υψηλές συγκεντρώσεις μυοσφαιρίνης, που προκαλούνται από ραβδομυόλυση, μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στα νεφρά. Μπορεί επίσης να υπάρξουν φλεγμονώδεις αλλαγές στις αρθρώσεις και στους πνεύμονες, ειδικά σε ασθενείς που έχουν αντισυνθετικά αντισώματα.

Συμπτώματα δερματομυοσίτιδας και πολυμυοσίτιδας

Η εμφάνιση πολυμυοσίτιδας μπορεί να είναι οξεία (ειδικά σε παιδιά) ή υποξεία (συνήθως σε ενήλικες). Η οξεία ιογενής λοίμωξη μερικές φορές προηγείται ή είναι ο αρχικός παράγοντας της εκδήλωσης της νόσου, οι συχνότερες εκδηλώσεις της οποίας είναι η αδυναμία των εγγύς μυών ή των δερματικών εξανθημάτων. Οι αισθήσεις του πόνου εκφράζονται λιγότερο από την αδυναμία. Ίσως η ανάπτυξη πολυαρθραλγίας, το φαινόμενο του Raynaud, δυσφαγία, παραβιάσεις των πνευμόνων, κοινά συμπτώματα (πυρετός, μείωση της μάζας, αδυναμία). Το φαινόμενο του Reynaud βρίσκεται συχνά σε ασθενείς που εμφανίζουν ταυτόχρονα ασθένειες συνδετικού ιστού.

Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να προχωρήσει για αρκετές εβδομάδες ή μήνες. Ωστόσο, για την κλινική εκδήλωση της μυϊκής αδυναμίας, πρέπει να επηρεαστεί τουλάχιστον το 50% των μυϊκών ινών (συνεπώς, η παρουσία μυϊκής αδυναμίας υποδεικνύει πρόοδο της μυοσίτιδας). Οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται δυσκολία να σηκώνουν τα χέρια τους πάνω από το ύψος των ώμων, να περπατούν επάνω στις σκάλες, να ανεβαίνουν από τη συνεδρίαση. Λόγω της έντονης αδυναμίας των πυελικών μυών και της ζώνης ώμου, οι ασθενείς μπορούν να τρυπηθούν σε αναπηρικό καροτσάκι ή κρεβάτι. Με την ήττα του καμπτήρος του λαιμού, γίνεται αδύνατο να αποκόψει το κεφάλι από το μαξιλάρι. Η ήττα των μυών του φάρυγγα και των άνω τμημάτων του οισοφάγου οδηγεί σε παραβίαση της κατάποσης και της παλινδρόμησης. Οι μύες των κάτω, άνω άκρων και του προσώπου συνήθως δεν επηρεάζονται. Εντούτοις, είναι δυνατή η ανάπτυξη των συστολών των άκρων.

έχουν δερματικά εξανθήματα έχουν αναφερθεί με δερματομυοσίτιδα συνήθως έχουν σκούρο χρώμα και ερυθηματώδη χαρακτήρα. Χαρακτηριστική, επίσης, περικογχικό ματζέντα οίδημα (ηλιοτρόπιο εξάνθημα). Οι εκρήξεις του δέρματος μπορεί να αυξηθούν ελαφρώς πάνω από το επίπεδο του δέρματος και να είναι ομαλές ή καλυμμένες με κλίμακες. εντόπιση των βλαβών - μετώπου, το λαιμό, τους ώμους, το στήθος, την πλάτη, τους βραχίονες, κάτω μέρη των μηρών φρύδια, περιοχή του γόνατος, η έσω σφυρό, η οπίσθια επιφάνεια του μεσοφαλαγγική και μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις, με την πλάγια πλευρά (Gottrona σύμπτωμα). Πιθανή υπεραιμία της βάσης ή της περιφέρειας των νυχιών. Επί του δέρματος από τις πλευρικές επιφάνειες των δακτύλων μπορεί να αναπτύξει απολεπιστικής δερματίτιδα, συνοδεύεται από την εμφάνιση των ρωγμών. Πρωτοβάθμια δερματικές βλάβες συχνά επιλυθεί χωρίς συνέπειες, αλλά μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του δευτερογενούς αλλαγές στη μορφή της σκοτεινής χρώση, ατροφία, ουλές, ή λεύκη. Είναι πιθανό ο σχηματισμός υποδόριων ασβεστοποιήσεων, ειδικά σε παιδιά.

Περίπου το 30% των ασθενών αναπτύσσουν πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα, συχνά συνοδεύεται από οίδημα και από κοινού αιμάτωση. Παρ 'όλα αυτά, η σοβαρότητα των αρθρικών εκδηλώσεων είναι μικρή. Πιο συχνά εμφανίζονται όταν οι ασθενείς έχουν αντισώματα έναντι του Jo-1 ή άλλων συνθετασών.

φορείς ήττα vnugrennih (με την εξαίρεση του φάρυγγα και του άνω οισοφάγου) με πολυμυοσίτιδα είναι λιγότερο κοινή από ό, τι σε άλλες ρευματικές νόσους (π.χ., SLE και συστηματική σκλήρυνση). Σπάνια, ειδικά με ένα αντισυνθετικό σύνδρομο, η ασθένεια εκδηλώνεται ως διάμεση πνευμονίτιδα (με τη μορφή δύσπνοιας και βήχα). Μπορεί να αναπτυχθούν αρρυθμίες της καρδιάς και διαταραχές αγωγής, αλλά είναι συνήθως ασυμπτωματικές. Οι εκδηλώσεις εκ μέρους της γαστρεντερικής οδού είναι πιο συχνές σε παιδιά που πάσχουν, όπως αγγειίτιδα, και μπορεί να περιλαμβάνουν έμετο με αίμα, μέλαινα, και διάτρηση του εντέρου.

Ταξινόμηση της πολυμυοσίτιδας

Υπάρχουν 5 παραλλαγές πολυμυοσίτιδας.

1. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Με αυτό, δεν υπάρχει δερματική αλλοίωση.
2. Η πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα είναι παρόμοια με την πρωτοπαθή ιδιοπαθή πολυμυοσίτιδα, αλλά με αυτήν υπάρχει μια βλάβη του δέρματος.
3. Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα που σχετίζονται με κακοήθη νεοπλάσματα μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας. που παρατηρείται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς, καθώς και σε ασθενείς με άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού. Η ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων μπορεί να παρατηρηθεί τόσο εντός 2 ετών πριν όσο και εντός 2 ετών μετά την εμφάνιση μυοσίτιδας.
4. Η πολυμυοσίτιδα ή η δερματομυοσίτιδα παιδιών σχετίζεται με συστηματική αγγειίτιδα.
5. Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε ασθενείς που πάσχουν από άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού, συνηθέστερα με προοδευτική συστηματική σκλήρυνση, μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού και ΣΕΛ.

Όσον αφορά την ομάδα πολυμυοσίτιδα σώμα μυοσίτιδα μυών είναι εσφαλμένη, δεδομένου ότι το τελευταίο είναι ένα ξεχωριστό ασθένεια που χαρακτηρίζεται από κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με εκείνες της χρόνιας ιδιοπαθούς πολυμυοσίτιδας. Ωστόσο, αναπτύσσεται σε ηλικιωμένους, επηρεάζει συχνά τα άπω μύες των τμημάτων του σώματος (π.χ., άνω και κάτω άκρα), έχει μεγαλύτερη διάρκεια, λιγότερο ανταποκρίνεται στη θεραπεία και χαρακτηρίζεται από τυπικό ιστολογική μοτίβο.

[4], [5], [6], [7], [8]

Διάγνωση δερματομυοσίτιδας και πολυμυοσίτιδας

Πολυμυοσίτιδα πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες όταν ο ασθενής καταγγελίες σχετικά με την αδυναμία των εγγύς μυών, που συνοδεύεται από τρυφερότητα ή χωρίς αυτό. Δοκιμές για δερματομυοσίτιδα είναι απαραίτητη για ασθενείς παραπονέθηκαν για ένα εξάνθημα που μοιάζει με ηλιοτρόπιο, ή σύμπτωμα Gottrona, καθώς και σε ασθενείς με εκδηλώσεις πολυμυοσίτιδα, σε συνδυασμό με οποιεσδήποτε αλλοιώσεις του δέρματος, δερματομυοσίτιδα κατάλληλα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της πολυμυοσίτιδας και δερματομυοσίτιδα μπορεί να μοιάζουν με εκείνες της συστηματικής σκλήρυνσης ή, λιγότερο συχνά - SLE ή αγγειίτιδα. Η αξιοπιστία της διάγνωσης αυξάνεται συνδυάζοντας τον μεγαλύτερο δυνατό αριθμό αυτών των πέντε κριτηρίων:

1. αδυναμία των εγγύς μυών.
2. χαρακτηριστικά δερματικά εξανθήματα.
3. αυξημένη δραστικότητα ενζύμων μυϊκών ιστών (κινάση κρεατίνης ή, ελλείψει αύξησης της δραστηριότητάς της, αμινοτρανσφεράσες ή αλδόλες).
4. χαρακτηριστικές αλλαγές στη μυογραφία ή τη μαγνητική τομογραφία.
5. χαρακτηριστικές ιστολογικές αλλαγές στη βιοψία του μυϊκού ιστού (απόλυτο κριτήριο).

Μία βιοψία μυών μπορεί να αποκλείσει κάποιες κλινικά παρόμοιες καταστάσεις, όπως μυϊκό κορμό μυς και ραβδομυόλυση που προκαλείται από ιογενή λοίμωξη. Οι αλλαγές που αποκαλύπτονται με ιστολογική εξέταση μπορεί να είναι διαφορετικές, αλλά τυπικές είναι η χρόνια φλεγμονή, οι εστίες εκφυλισμού και αναγέννησης των μυών. Πριν από την εμφάνιση πιθανώς τοξικής θεραπείας, πρέπει να γίνει ακριβής διάγνωση (συνήθως με ιστολογική επαλήθευση). Με τη μαγνητική τομογραφία, είναι δυνατόν να εντοπιστούν εστίες οίδημα και φλεγμονή στους μυς ακολουθούμενη από στοχοθετημένη βιοψία.

Εργαστηριακές μελέτες επιτρέπουν να ενισχύσει ή, αντίθετα, να εξαλείψει υποψία για την παρουσία της ασθένειας, και είναι επίσης χρήσιμη στην αξιολόγηση της σοβαρότητας της, δυνατό συνδυασμό με άλλα διαγνωστικά και παθολογία παρόμοια επιπλοκές. Παρά το γεγονός ότι ανιχνεύονται αντιπυρηνικά αντισώματα σε μερικούς ασθενείς, αυτό το φαινόμενο είναι πιο χαρακτηριστικό για άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού. Περίπου το 60% των ασθενών έχουν αντισώματα στο πυρηνικό αντιγόνο (PM-1) ή σε ολόκληρα κύτταρα του θύμου και του Jo-1. Ο ρόλος των αυτοαντισωμάτων στην παθογένεση της νόσου παραμένει ασαφής, αν και είναι γνωστό ότι τα αντισώματα εναντίον Jo-1 είναι ειδικό δείκτη antisintetaznogo σύνδρομο που περιλαμβάνει κυψελιδική ίνωση, πνευμονική ίνωση, αρθρίτιδα, φαινόμενο Raynaud.

Η περιοδική αξιολόγηση της δραστηριότητας της κινάσης κρεατίνης είναι χρήσιμη για την παρακολούθηση της θεραπείας. Παρ 'όλα αυτά, με σοβαρή μυϊκή ατροφία, η δραστηριότητα του ενζύμου μπορεί να είναι φυσιολογική, παρά την παρουσία χρόνιας ενεργού μυοσίτιδας. Δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας, βιοψίες μυών ή υψηλές τιμές δραστικότητας κινάσης κρεατίνης συχνά βοηθούν στη διαφοροποίηση της υποτροπής της πολυμυοσίτιδας και της μυοπάθειας που προκαλείται από τα γλυκοκορτικοειδή.

Επειδή πολλοί ασθενείς με καρκίνο αδιάγνωστες, ορισμένοι συγγραφείς συνιστούν την εξέταση όλων των ενηλίκων με δερματομυοσίτιδα, και τα άτομα που πάσχουν από πολυμυοσίτιδα, στην ηλικία των 60 ως εξής: φυσική εξέταση, vkpyuchayuschy εξέταση μαστού, γυναικολογική εξέταση και εξέταση του ορθού ( συμπεριλαμβανομένης της μελέτης των περιττωμάτων για λανθάνον αίμα). κλινική εξέταση αίματος · βιοχημικές εξετάσεις αίματος. μαστογραφία; προσδιορισμός του εμβρυονικού αντιγόνου του καρκίνου. γενική ανάλυση των ούρων. ακτινογραφία θώρακα. Η ανάγκη για αυτούς τους ασθενείς ελέγχου μικρότερης ηλικίας, που δεν έχουν κλινικά συμπτώματα του καρκίνου, ορισμένοι συγγραφείς αμφισβητούν.

[9], [10], [11], [12]

Θεραπεία δερματομυοσίτιδας και πολυμυοσίτιδας

Πριν από τη διακοπή της φλεγμονής, είναι απαραίτητο να περιοριστεί η φυσική δραστηριότητα. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι φάρμακα πρώτης γραμμής. Στο οξεικό στάδιο της νόσου, οι ενήλικες ασθενείς χρειάζονται πρεδνιζολόνη (μέσα) σε δόση 40 έως 60 mg ημερησίως. Η τακτική ανίχνευση της δραστηριότητας της κινάσης της κρεατίνης είναι ένας πρώτος δείκτης αποτελεσματικότητας: στους περισσότερους ασθενείς, η μείωση ή η κανονικοποίηση της εμφανίζεται εντός 6 έως 12 εβδομάδων μετά την αύξηση της μυϊκής δύναμης. Μετά την ομαλοποίηση της ενζυμικής δραστηριότητας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται: πρώτα περίπου 2,5 mg ημερησίως κατά τη διάρκεια της εβδομάδας, τότε πιο γρήγορα. όταν αυξάνεται η δραστικότητα των μυϊκών ενζύμων, η δόση της ορμόνης αυξάνεται και πάλι. Οι ανακτημένοι ασθενείς μπορούν να κάνουν χωρίς γλυκοκορτικοειδή, αλλά συχνότερα ενήλικες ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (10-15 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα). Η αρχική δόση πρεδνιζολόνης για παιδιά είναι 30-60 mg / m ² μία φορά την ημέρα. Σε περίπτωση ύφεσης> 1 έτους, τα παιδιά μπορεί να έχουν διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, σε ασθενείς που λαμβάνουν υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, εμφανίζεται ξαφνική αύξηση της μυϊκής αδυναμίας, η οποία μπορεί να οφείλεται στην ανάπτυξη γλυκοκορτικοειδούς μυοπάθειας.

Όταν ανεπαρκή απόκριση σε γλυκοκορτικοειδή θεραπεία και επίσης στην ανάπτυξη των γλυκοκορτικοειδών μυοπάθειας ή άλλες επιπλοκές που απαιτούν μείωση της δόσης ή πρεδνιζολόνη απόσυρση, χρησιμοποιήστε ανοσοκατασταλτικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη). Μερικοί ασθενείς μπορούν να λάβουν μόνο μεθοτρεξάτη (συνήθως σε δόσεις που ξεπερνούν τις δόσεις στη θεραπεία της ΡΑ) για περισσότερο από 5 χρόνια. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ασθενείς οι οποίοι είναι ανθεκτικοί στην θεραπεία με το φάρμακο, αλλά η χρήση τους αυξάνει το κόστος της θεραπείας.

Η μυοσίτιδα που σχετίζεται με πρωτεύοντες και μεταστατικούς όγκους, καθώς και μυοσίτιδα των μυών του κορμού, είναι συνήθως πιο ανθεκτική στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η ανάπτυξη της ύφεσης που σχετίζεται με κακοήθεις όγκους μυοσίτιδας είναι δυνατή μετά την απομάκρυνση του όγκου.

Ποια πρόγνωση έχουν η δερματομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα;

Η μακροχρόνια ύφεση (και ακόμη και η κλινική ανάκαμψη) για 5 χρόνια παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία. στα παιδιά ο δείκτης αυτός είναι υψηλότερος. Η υποτροπή, ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί ανά πάσα στιγμή. Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης πενταετίας είναι 75%, υψηλότερο στα παιδιά. Οι αιτίες θανάτου σε ενήλικες είναι σοβαρή και προοδευτική μυϊκή αδυναμία, δυσφαγία, μειωμένη διατροφή, πνευμονία εισπνοής ή αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω πνευμονικών λοιμώξεων. Η πολιομυοσίτιδα είναι πιο σοβαρή και ανθεκτική στη θεραπεία παρουσία βλάβης της καρδιάς και των πνευμόνων. Ο θάνατος στα παιδιά μπορεί να συμβεί λόγω εντερικής αγγειίτιδας. Η συνολική πρόγνωση της ασθένειας προσδιορίζεται επίσης από την παρουσία κακοήθων νεοπλασμάτων.