Πιλοειδές αστροκύτωμα

Ο ιατρικός όρος πιλοκυτταρικός αστροκύτταρος χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε νεοπλάσματα που ονομάζονται πρώην κυστικά εγκεφαλικά αστροκύτταρα, είτε υποθαλαμικά-παρκαριολικά γλοιώματα είτε νεαρά πιλοκυτταρικά αστροκύτταρα. Η διαδικασία όγκου προέρχεται από νευρογλοία και συνηθέστερα επηρεάζει τους παιδιατρικούς και τους εφήβους, αν και μπορεί να συμβεί στους ηλικιωμένους. Ο όγκος μπορεί να είναι είτε καλοήθης είτε κακοήθης. Η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο χειρουργική. [1]

Επιδημιολογία

Το όνομα "Piloid" είναι γνωστό από τη δεκαετία του 1930. Χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει τα αστροκύτταρα με τα μαλλιά που μοιάζουν με τα μαλλιά, διπολικά κλαδιά στην κυτταρική τους δομή. Επί του παρόντος, το Piloid Astrocytoma είναι ένας όγκος που είχε προηγουμένως πολλά ονόματα, όπως το "Polar Spongioblastoma", το "νεανικό αστροκύτταρο" και άλλοι. Το Piloid Astrocytoma ανήκει στην κατηγορία των νεοπλάσματος χαμηλής κακοήθειας: Σύμφωνα με την ταξινόμηση των διαδικασιών όγκου της ΠΟΥ - βαθμός Ι.

Το Piloid Astrocytoma είναι το πιο κοινό νεοπλάσιμο του εγκεφάλου στην παιδιατρική. Αποτελεί πάνω από το 30% όλων των γλοιωμάτων που αναπτύσσονται μεταξύ των ηλικιών του νεογέννητου έως των 14 ετών και πάνω από το 17% όλων των πρωτογενών νεοπλάσματος του εγκεφάλου στην παιδική ηλικία. Εκτός από τα παιδιά, η ασθένεια αναφέρεται συχνά σε νέους ενήλικες 20-24 ετών. Σε ασθενείς άνω των 50 ετών, η παθολογία σημειώνεται λιγότερο συχνά.

Το Piloid Astrocytoma μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συχνά η ασθένεια επηρεάζει το οπτικό νεύρο, τον υποθάλαμο/chiasma, τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, τα βασικά γάγγλια/θάλαμο και το εγκεφαλικό στέλεχος. Αλλά η συντριπτική πλειοψηφία τέτοιων νεοπλάσματος είναι είτε πιλοτικά αστροκύτταρα της παρεγκεφαλίδας ή των όγκων του εγκεφάλου.

Αιτίες πιλοειδές αστροκύτωμα

Οι υποκείμενες αιτίες της ανάπτυξης του πιλότου αστροκυττάρου είναι επί του παρόντος ελάχιστα κατανοητές. Πιθανώς, σχηματίζονται ορισμένοι τύποι όγκων στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αλλά οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν ακόμη να εντοπίσουν τον μηχανισμό προέλευσης αυτής της παθολογίας. Ούτε διαπιστώθηκε πώς να αποτρέψει ή να εμποδίσει την ανάπτυξη της νόσου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, προκαλείται από την έκθεση στην ακτινοβολία στην περιοχή κεφαλής ή λαιμού για θεραπεία άλλης παθολογίας. Οι κίνδυνοι του πιλοειδούς αστροκυττάρου είναι ελαφρώς υψηλότεροι σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 και όγκων μαστικών αδένων. Μπορεί να υπάρχει επιρροή του ορμονικού υποβάθρου - δηλαδή επίπεδα προγεστερόνης, οιστρογόνων και ανδρογόνων.

Οι νευροχειρουργικοί ογκολόγοι έχουν τώρα κάπως περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το πιλροειδές αστροκύτωμα από ό, τι πριν από 20-30 χρόνια. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά ανεπίλυτα ζητήματα στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Βεβαίως, μεταξύ των πιθανών αιτιών του όγκου είναι ραδιοφωνικές επιδράσεις, η επίδραση των ογκοϊών, η γενετική προδιάθεση, οι δυσμενείς επιπτώσεις των κακών συνηθειών, η οικολογία και οι επαγγελματικοί κίνδυνοι. [2]

Παράγοντες κινδύνου

Προς το παρόν, οι εμπειρογνώμονες δεν μπορούν να ονομάσουν έναν μόνο εγγυημένο παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη του πιλότου αστροκύτταρου. Παρ 'όλα αυτά, είναι διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με ύποπτους παράγοντες:

• Ηλικία. Ο υψηλότερος αριθμός πιλοειδών αστροκύτταρα αναφέρεται μεταξύ 0 και 14 ετών.
• Περιβαλλοντικές επιρροές. Οι τακτικές επαφές με φυτοφάρμακα, προϊόντα πετρελαίου, διαλύτες, χλωριούχο πολυβινυλικό κ.λπ. διαδραματίζουν ιδιαίτερα δυσμενή ρόλο.
• Γενετικές παθολογίες. Η συσχέτιση της ανάπτυξης του αστροκυττάρου με νευροϊνωμάτωση, σκλήρυνση σκλήρυνσης, σύνδρομα Li-Fraumeni και Hippel-Lindau και σύνδρομο βασικών κυττάρων Nevus.
• Σύνδρομο κρανιοκαδρικών τραυματισμών και επιληπτικών κρίσεων, λαμβάνοντας αντισπασμωδικά.
• Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ραδόν, ακτίνες Χ, ακτίνες γάμμα, άλλοι τύποι ακτίνων υψηλής ενέργειας).

Παθογένεση

Το Piloid Astrocytoma είναι ένας τύπος γλοιακού όγκου. Η κυτταρική βάση για την ανάπτυξή του είναι τα αστροκύτταρα-κύτταρα που μοιάζουν με αστέρια ή αράχνη, που ονομάζονται επίσης νευρογλοιακά κύτταρα. Ο σκοπός των αστροκυττάρων είναι να υποστηρίξουν τους νευρώνες, τις βασικές δομές του εγκεφάλου. Από αυτά τα κύτταρα εξαρτάται από την παράδοση των απαραίτητων ουσιών από τους τοίχους των αιμοφόρων αγγείων στη νευρωνική μεμβράνη. Οι κυτταρικές δομές συμμετέχουν στο σχηματισμό του νευρικού συστήματος, διατηρούν την υγρή ενδοκυτταρική σταθερότητα.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα στη λευκή ύλη του εγκεφάλου σχηματίζεται με βάση τα ινώδη, ινώδη κύτταρα και στη γκρίζα ύλη - από πρωτοπλασμικά κύτταρα. Τόσο η πρώτη όσο και η δεύτερη παραλλαγή παρέχουν νευρωνική προστασία από επιθετικές επιδράσεις χημικών και άλλων τραυματικών παραγόντων. Οι δομές που μοιάζουν με αστέρια παρέχουν νευρικά κύτταρα με τροφή και επαρκή ροή αίματος στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. [3]

Η διαδικασία του όγκου μπορεί να επηρεάσει συχνότερα:

• Τα εγκεφαλικά ημισφαίρια που σχετίζονται με τις διαδικασίες της μνήμης, την επίλυση προβλημάτων, τη σκέψη και το συναίσθημα.
• Η παρεγκεφαλίδα, υπεύθυνη για τη ρύθμιση αιθουσαίου και συντονισμού.
• Εγκεφαλικό στέλεχος, που βρίσκεται κάτω από τα ημισφαίρια και μπροστά στην παρεγκεφαλίδα, υπεύθυνη για αναπνευστικές και πεπτικές λειτουργίες, καρδιακό παλμό και αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα πιλοειδές αστροκύτωμα

Η παρουσία πιλοειδούς αστροκυττάρου μπορεί να υποψιαστεί όταν υπάρχουν προβλήματα με τον συντονισμό του κινητήρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό το σύμπτωμα υποδεικνύει διαταραχές στην παρεγκεφαλιδική λειτουργία, η οποία συχνά οφείλεται στην ανάπτυξη του όγκου. Γενικά, η κλινική εικόνα σχηματίζεται από μια συρροή παραγόντων όπως ο εντοπισμός, το μέγεθος του νεοπλάσματος. Η παρουσία του αστροκυττάρου σε πολλούς ασθενείς επηρεάζει αρνητικά την ποιότητα του λόγου, ορισμένοι ασθενείς διαμαρτύρονται για την επιδείνωση της μνήμης και της οπτικής λειτουργίας.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα με εντοπισμό στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει παράλυση της δεξιάς πλευράς του σώματος. Οι ασθενείς έχουν σοβαρούς και σταθερούς πονοκεφάλους, επηρεάζονται σχεδόν όλοι οι τύποι ευαισθησίας. Οι περισσότεροι ασθενείς υποδεικνύουν την εμφάνιση σοβαρής αδυναμίας, διαταραχές της καρδιάς (ειδικότερα αρρυθμίες, ταχυκαρδία). Οι δείκτες της αρτηριακής πίεσης είναι ασταθής.

Εάν το πιλοειδές αστροκύτωμα βρίσκεται στην υπόφυση, η υποθαλαμική περιοχή, επηρεάζεται η ενδοκρινική λειτουργία. [4]

Ανάλογα με τη θέση του πιλοειδούς αστροκύτταρου, η κλινική του εικόνα διαφέρει επίσης. Παρ 'όλα αυτά, τα πρώτα σημάδια της παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι περίπου τα ίδια. [5] Μιλάμε για τέτοιες εκδηλώσεις:

• Πόνος στο κεφάλι (κανονική, ημικρανία, έντονη, επίθεση-όπως)?
• Ζάλη;
• Γενική αδυναμία, θραύση.
• Ναυτία, μερικές φορές να εμετό, συχνά με εντατικοποίηση στις μικρές ώρες του πρωινού.
• Διαταραχές της ομιλίας, οπτικές ή/και ακουστικές διαταραχές.
• Ξαφνικές μεταβολές της διάθεσης, αλλαγές συμπεριφοράς.
• Επιληπτικές κρίσεις ·
• Αιθουσαίες διαταραχές.
• Διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης.

Πρώτα σημάδια, ανάλογα με τον εντοπισμό του πιλοειδούς αστροκύτταρου:

• Παρεγκεφαλίδα: συντονισμός και αιθουσαίες διαταραχές.
• Τα ημισφαίρια του εγκεφάλου: Δεξιά - σοβαρή αδυναμία στα αριστερά άκρα, αριστερά - αδυναμία στη δεξιά πλευρά του σώματος.
• Μετωπικός εγκέφαλος: Προσωπικότητα και διαταραχές συμπεριφοράς.
• Σκούρο μέρος: Διαταραχές των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων, παθολογιών αισθήσεων.
• Το ινιακό μέρος: εμφάνιση ψευδαισθήσεων, επιδείνωση της όρασης.
• Χρονικές: Διαταραχές ομιλίας, διαταραχές μνήμης και συντονισμού.

Πιληνοειδές αστροκύτταρο στα παιδιά

Η συμπτωματολογία του πιλοειδούς αστροκύτου στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από την ποικιλομορφία του. Σε μερικά παιδιά, οι εκδηλώσεις εντείνονται σταδιακά, κάτι που είναι πιο χαρακτηριστικό των μικρών χαμηλών κακοήθων όγκων.

Σε γενικές γραμμές, η παιδιατρική κλινική εικόνα εξαρτάται τόσο από την ηλικία του μωρού όσο και από τη θέση, το μέγεθος και το ρυθμό διεύρυνσης του πιλοειδούς αστροκυττάρου. [6] Τα κύρια συμπτώματα συχνά γίνονται:

• Πόνος στο κεφάλι, με επιδείνωση το πρωί και ανακούφιση μετά από μια εμετό.
• Ναυτία και έμετο.
• Οπτική βλάβη ·
• Προβλήματα αιθουσαίου αιθάλου (τα οποία είναι αξιοσημείωτα ακόμη και όταν περπατούν).
• Ένα αίσθημα αδυναμίας, μούδιασμα στο μισό σώμα του.
• Προσωπικότητα, διαταραχές συμπεριφοράς ·
• Επιληπτικές κρίσεις ·
• Προβλήματα ομιλίας και ακοής ·
• Ένα σταθερό και μη κινητοποιημένο αίσθημα κόπωσης, υπνηλία.
• Υποβάθμιση στην ακαδημαϊκή απόδοση και την ικανότητα εργασίας ·
• Οι διακυμάνσεις του βάρους προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση.
• Ενδοκρινικές διαταραχές.
• Στα βρέφη - αύξηση του όγκου του κεφαλιού, το μέγεθος του fontanel.

Στάδια

Το αστροκύτωμα ταξινομείται σύμφωνα με τα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά του. Επιπλέον, το νεόπλασμα αξιολογείται σύμφωνα με το στάδιο της κακοήθειας: πιο έντονες διαρθρωτικές αλλαγές υποδεικνύουν υψηλότερο βαθμό κακοήθειας.

Τα πιλοτικά αστροκύτταρα του εγκεφάλου πρώτου και δευτέρου βαθμού είναι από τα λιγότερο κακοήθη νεοπλάσματα. Τα κύτταρα τέτοιων όγκων φαίνεται να είναι χαμηλά επιθετικά και η ανάπτυξή τους είναι σχετικά αργή. Η πρόγνωση τέτοιων νεοπλασμάτων είναι πιο ευνοϊκή.

Τα αστροκύτταρα τρίτου και τέταρτου βαθμού είναι εξαιρετικά κακοήθη, επιθετικά. Χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και ανάπτυξη. Η πρόγνωση είναι συνήθως δυσμενής.

Τα χαμηλά κακοήθη αστροκύτταρα περιλαμβάνουν:

• Νεανικό πιλότο αστροκύτταο.
• Πιλομυξοειδές αστροκύτταο.
• -Pleomorphic Xanthoastrocytoma;
• -Παράκτα-κύτταρα υποεπενδυμικό, διάχυτο (ινώδες) αστροκύτωμα.

Τα εξαιρετικά κακοήθη νεοπλάσματα περιλαμβάνουν:

• Αναπλαστικό, πλειομορφικό αναπλαστικό αστροκύτωμα.
• Γλοιοβλάστωμα.
• Διάμεσο διάχυτο γλοιώμα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το Piloid Astrocytoma είναι ένα χαμηλής κακοήθειας νεόπλασμα. Ο μετασχηματισμός του σε υψηλότερο βαθμό κακοήθειας είναι σπάνια. Σε ασθενείς με πιλότο αστροκύτταρα, το ποσοστό επιβίωσης της δεκαετής επιβίωσης εκτιμάται σε περίπου 10%. Ωστόσο, η πρόγνωση για τα μικρά παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πολύ χειρότερη από ό, τι για τους εφήβους και τους ηλικιωμένους.

Η παθολογία είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος όγκος που αναπτύσσεται σταδιακά. Στην παιδική ηλικία, η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα την παρεγκεφαλίδα και την οπτική οδό. Ο βασικός τρόπος για την εξάλειψη της παθολογικής διαδικασίας θεωρείται χειρουργική επέμβαση. Αλλά, δυστυχώς, δεν μπορεί να αφαιρεθεί πάντα χειρουργικά το πιλότο αστροκύτταρο. Αυτό οφείλεται σε αυξημένους κινδύνους βλάβης στις κοντινές ζωτικές δομές του εγκεφάλου.

Οι ακόλουθοι παράγοντες έχουν ιδιαίτερη επίδραση στην πιθανότητα ανάπτυξης ανεπιθύμητων ενεργειών και επιπλοκών:

• Ο βαθμός κακοήθειας της διαδικασίας όγκου (εξαιρετικά κακοήθη αστροκύτταρα δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και μπορεί να επαναληφθούν).
• Ο εντοπισμός της διαδικασίας όγκου (παρεγκεφαλιδικό και ημισφαιρικό αστροκύτταρα έχουν περισσότερες πιθανότητες θεραπείας, σε αντίθεση με τα νεοπλάσματα που βρίσκονται στη μέση ή στο εγκεφαλικό επεισόδιο).
• Την ηλικία του ασθενούς (όσο νωρίτερα η διάγνωση και η θεραπεία, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση).
• Τον επιπολασμό του πιλοειδούς αστροκύτταρου (μεταστατική σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού).
• Τύπος νευροϊνωμάτωσης 1.

Η επανεμφάνιση του πιλοειδούς αστροκύτου είναι σχετικά κοινή. Επιπλέον, η υποτροπή του όγκου μπορεί να παρατηρηθεί τόσο εντός των πρώτων τριών ετών μετά τη χειρουργική απομάκρυνση όσο και σε μεταγενέστερη περίοδο. Παρ 'όλα αυτά, μερικά νεοπλάσματα ακόμη και μετά την μερική απομάκρυνση σταματούν την ανάπτυξή τους, η οποία μπορεί να εξομοιωθεί με τη θεραπεία του ασθενούς.

Μετάσταση στο νωτιαίο μυελό στο πιλοτικό αστροκύτταρο

Η βάση του σχηματισμού νεοπλάσματος δεν ανήκει στον επιθηλιακό ιστό, καθώς έχει μια πολύπλοκη δομική οργάνωση. Όταν η διαδικασία γίνεται κακοήθη, παρατηρείται σπάνια μετάσταση έξω από τις δομές του εγκεφάλου. Ωστόσο, πολυάριθμες εστίες άτυπων κυττάρων μπορούν να σχηματιστούν μέσα στον εγκέφαλο, οι οποίες εξαπλώνονται με την κυκλοφορία του αίματος από άλλα όργανα και ιστούς. Το κακοήθους πιλότο αστροκύτταρο του νωτιαίου μυελού σε αυτή την κατάσταση είναι δύσκολο να γίνει διάκριση από την καλοήθη. Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του νεοπλασμού μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της έλλειψης σαφούς περιγραμμάτων.

Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης πολυκλωνικών όγκων - τα λεγόμενα "νεοπλάσματα μέσα σε ένα νεόπλασμα". Η θεραπεία αποτελείται από ένα συνδυασμό φαρμάκων, καθώς ο πρώτος όγκος μπορεί να ανταποκριθεί σε ορισμένα φάρμακα και στον δεύτερο όγκο σε άλλους.

Τα σύνθετα και μεταστατικά αστροκύτταρα διαγιγνώσκονται συχνότερα σε παιδιά και νέους ηλικίας κάτω των 30 ετών. Η παθολογία βρίσκεται λιγότερο συχνά στους ηλικιωμένους.

Διαγνωστικά πιλοειδές αστροκύτωμα

Το πιλοειδές αστροκύτωμα ανιχνεύεται είτε τυχαία είτε όταν ο ασθενής έχει προφανή νευρολογικά συμπτώματα. Εάν υπάρχει υποψία για μια διαδικασία όγκου, ο ειδικός θα πρέπει να αναθεωρήσει το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, να εκτελέσει διεξοδική εξέταση, να ελέγξει την οπτική και την ακουστική λειτουργία, τη λειτουργία του αιθουσαίου συστήματος και τον συντονισμό των κινήσεων, τη μυϊκή δύναμη και την αντανακλαστική δραστηριότητα. Η παρουσία ενός προβλήματος δείχνει συχνά τον κατά προσέγγιση εντοπισμό του νεοπλάσματος.

Με βάση μόνο τα αποτελέσματα της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή σε νευρολόγο ή νευροχειρουργό για διαβούλευση.

Στο πλαίσιο της εργαστηριακής διάγνωσης του πιλοειδούς αστροκυττάρου, διεξάγονται δοκιμές σε υγρά, αίμα και άλλα βιολογικά υγρά στα οποία είναι πιθανότερο να ανιχνευθούν τα κύτταρα όγκου. Εξετάζονται επίσης το ορμονικό υπόβαθρο και οι oncomars.

Το υγρό λαμβάνεται με σπονδυλική στήλη: Υπό τοπική αναισθησία, χρησιμοποιείται μια ειδική βελόνα για την παρακέντηση του δέρματος, του μυϊκού ιστού και του θήκη του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια, ο απαραίτητος όγκος του υγρού αντλείται χρησιμοποιώντας μια σύριγγα.

Τα βιολογικά υγρά συχνά χρησιμοποιούνται επίσης για την ανίχνευση συγκεκριμένων μικροσκοπικών θραυσμάτων γενετικού υλικού. Αυτοί είναι βιοδείκτες και oncomarkers. Σήμερα, η διάγνωση του πιλοειδούς αστροκύτου χρησιμοποιώντας oncomarkers χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική πρακτική.

Η οργανική διάγνωση μπορεί να αντιπροσωπεύεται από τις ακόλουθες διαδικασίες:

• Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και η υπολογιστική τομογραφία είναι κλασικές τεχνικές για την εξέταση των εγκεφαλικών δομών. Με βάση τις εικόνες που ελήφθησαν, ο ειδικός όχι μόνο προσδιορίζει τη διαδικασία όγκου, αλλά και καθορίζει τον εντοπισμό και τον τύπο της συνεργασίας. Ταυτόχρονα, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού θεωρείται η πιο βέλτιστη μελέτη, η οποία είναι πιο ενημερωτική και λιγότερο επιβλαβής για το σώμα, σε αντίθεση με το CT.
• Το PET - τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων - χρησιμοποιείται για την ανίχνευση νεοπλάσματος του εγκεφάλου (ειδικά κακοήθεις επιθετικούς όγκους). Πριν από τη διάγνωση, ο ασθενής εγχέεται με ραδιενεργό συστατικό που παραμένει σε κύτταρα όγκου.
• Μια βιοψία ιστού περιλαμβάνει τη λήψη και την εξέταση του λαμβανόμενου δείγματος. Η διαδικασία μπορεί να εκτελεστεί μόνη της ή ως μέρος της χειρουργικής επέμβασης για την κατάργηση ενός πιλοειδούς αστροκύτου. Μία αυτόνομη βιοψία ασκείται συχνότερα εάν το ύποπτο νεοπλάσιμο είναι δύσκολο να αποκτήσει πρόσβαση ή εντοπίζεται σε ζωτικές δομές εγκεφάλου με υψηλό κίνδυνο βλάβης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• Οι γενετικές δοκιμές συμβάλλουν στον εντοπισμό μεταλλάξεων στις δομές του όγκου.

Η διάγνωση του πιλοειδούς αστροκύτταρου πρέπει σχεδόν πάντα να διευκρινιστεί. Για το σκοπό αυτό, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν άλλες βοηθητικές διαγνωστικές τεχνικές, όπως μελέτες οπτικού πεδίου, προκληθείσες δυνατότητες κ.λπ.

Διαφορική διάγνωση

Το νευρίνωμα, το μηνιγγίωμα, το χοληστεατόμα, το αδένωμα της υπόφυσης και πολλοί άλλοι όγκοι του εγκεφάλου απεικονίζονται αρκετά καλά με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Αλλά η ανίχνευση των γλοιωμάτων, η διάκριση των αστροκυττάρων από μεταστάσεις ή φλεγμονώδεις εστίες μπορεί να αντιμετωπίσει κάποιες δυσκολίες.

Συγκεκριμένα, οι παράγοντες αντίθεσης δεν συσσωρεύονται σχεδόν στο ήμισυ των καλοήθεις αστροκύτταρα, δημιουργώντας προβλήματα στη διαφοροποίηση του όγκου και της μη όγκου.

Είναι σημαντικό να εκτελεστεί μια πολύπλευρη διάγνωση για τη διάκριση του πιλοειδούς αστροκυττάρου από μη όγκους εγκεφαλικού νεοπλασμού, φλεγμονώδεις παθολογίες (μικροβιακή εστιακή εγκεφαλίτιδα, απόστημα, αγγειακή βλάβη) και μετεγχειρητικές σχισμές νεκρωτικής ή κοκκώδους ανωμαλίες.

Οι μέγιστες διαγνωστικές πληροφορίες παρέχονται από ένα συνδυασμό τομογραφίας εκπομπής μαγνητικού συντονισμού και εκπομπής ποζιτρονίων.

Θεραπεία πιλοειδές αστροκύτωμα

Το εύρος των θεραπευτικών μέτρων στο πιλότο αστροκύτταρο καθορίζεται τόσο από τον βαθμό κακοήθειας όσο και από τον εντοπισμό της παθολογικής εστίασης. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, στο μέτρο του δυνατού, προτιμάται η χειρουργική επέμβαση. Εάν η παρέμβαση δεν μπορεί να εκτελεστεί, η έμφαση δίνεται σε χημειοπροφύλακες και ακτινοθεραπεία.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα αναπτύσσεται σταδιακά στους περισσότερους ασθενείς, οπότε το σώμα συχνά προκαλεί μηχανισμούς προσαρμογής που «εξομαλύνουν» τα συμπτώματα. Τα πρώτα στάδια ανάπτυξης όγκων διορθώνονται καλύτερα από τη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, το πιλοειδές αστροκύτωμα της περιοχής του χασμικού-πελατειακής περιοχής συχνά παίρνει επιθετικά κακοήθη χαρακτήρα και μπορεί να εξαπλωθεί περιφερειακές μεταστάσεις γύρω από τον όγκο και κατά μήκος των οδών της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Γενικά, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες κύριες μεθόδους θεραπείας:

• Νευροχειρουργική χειρουργική, η οποία αποτελείται από μερική ή πλήρη απομάκρυνση της παθολογικής εστίασης.
• Ακτινοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει την καταστροφή και την παρεμπόδιση της περαιτέρω ανάπτυξης των κυττάρων όγκου χρησιμοποιώντας ακτινοβολία.
• Χημειοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη κυτταροστατικών φαρμάκων που επιβραδύνουν και καταστρέφουν κακοήθεις δομές.
• Μια ραδιενέργειας που συνδυάζει την ακτινοβολία και τη χειρουργική επέμβαση.

Φαρμακευτική αγωγή

Οι ασθενείς με πιλοειδές αστροκύτωμα είναι ιδιαίτερα ενδείκνυροι για τη λεγόμενη στοχευμένη θεραπεία, η οποία είναι μια στοχευμένη θεραπεία που στοχεύει τα κύτταρα όγκου. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε αυτή τη θεραπεία επηρεάζουν τις παρορμήσεις και τις διεργασίες σε μοριακό επίπεδο, πράγμα που έχει ως αποτέλεσμα την παρεμπόδιση της ανάπτυξης, του πολλαπλασιασμού και της αλληλεπίδρασης των καρκινικών κυττάρων.

Τα χαμηλά κακοήθη αστροκύτταρα έχουν μια μεταβολή στο γονίδιο BRAF, το οποίο ελέγχει μια πρωτεΐνη υπεύθυνη για την ανάπτυξη και τη λειτουργία των κυττάρων. Μια τέτοια διαταραχή είναι μια μετάλλαξη σημείων BRAF V600E ή διπλασιασμός του BRAF. Προκειμένου να σταματήσουν οι παρορμήσεις που βοηθούν την ανάπτυξη κυττάρων όγκου, χρησιμοποιούνται κατάλληλα φάρμακα.

• Vemurafenib και dabrafenib (αναστολείς BRAF).
• Trametinib και selumetinib (αναστολείς ΜΕΚ).
• Sirolimus και Everolimus (αναστολείς mTOR).

Κατά τη χρήση του vemurafenib, ο ασθενής θα πρέπει να έχει τακτικές εξετάσεις αίματος για να αξιολογήσει τα επίπεδα ηλεκτρολυτών και να παρακολουθεί τη λειτουργία του ήπατος και του νεφρού. Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει να έχει συστηματικές εξετάσεις δέρματος και να παρακολουθεί τις αλλαγές στην καρδιακή δραστηριότητα. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, γενική αδυναμία και κόπωση, ναυτία, απώλεια όρεξης, απώλεια μαλλιών, εξανθήματα, ερυθρότητα, κονδύλια. Το Vemurafenib λαμβάνεται καθημερινά ταυτόχρονα. Τα δισκία δεν συνθλίβονται, πίνουν νερό. Η δοσολογία και η διάρκεια της χορήγησης καθορίζονται μεμονωμένα.

Το Sirolimus είναι ένα φάρμακο που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοκατασταλτικό). Οι πιο συνηθισμένες παρενέργειες είναι: αυξημένη αρτηριακή πίεση, νεφρικές διαταραχές, πυρετός, αναιμία, ναυτία, διόγκωση των άκρων, κοιλιακός και αρθρώσεων πόνος. Η πιο επικίνδυνη ανεπιθύμητη επίδραση της λήψης του Sirolimus θεωρείται η ανάπτυξη λέμφωμα ή καρκίνου του δέρματος. Καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να πίνετε πολλά υγρά και να προστατεύετε το δέρμα από την υπεριώδη έκθεση. Η δοσολογία του φαρμάκου είναι ατομική.

Τα στεροειδή και τα αντισπασμωδικά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπτωματική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει την απομάκρυνση του μέγιστου αριθμού κυττάρων όγκου, επομένως θεωρείται η κύρια μέθοδος θεραπείας του πιλοειδούς αστροκυττάρου. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης του νεοπλάσματος, η χειρουργική επέμβαση είναι πιο αποτελεσματική, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις εξακολουθεί να είναι αδύνατη λόγω του κινδύνου βλάβης των κοντινών δομών του εγκεφάλου.

Η λειτουργία δεν απαιτεί συγκεκριμένη προετοιμασία. Η μόνη εξαίρεση είναι η ανάγκη για τον ασθενή να πάρει ένα φθορίζον διάλυμα - μια ουσία που συσσωρεύεται στο νεοπλάσιμο, το οποίο βελτιώνει την απεικόνισή του και μειώνει τον κίνδυνο να επηρεάσει τα κοντινά σκάφη και τους ιστούς.

Συχνά γενική αναισθησία χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Εάν το πιλοειδές αστροκύτωμα βρίσκεται κοντά στα πιο σημαντικά λειτουργικά κέντρα (όπως ομιλία, όραμα), ο ασθενής παραμένει συνειδητός.

Δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία του πιλοειδούς αστροκύτταρου του εγκεφάλου:

• Ενδοσκοπική παρακέντηση κρανίου - περιλαμβάνει την απομάκρυνση του όγκου χρησιμοποιώντας ένα ενδοσκόπιο που εισάγεται μέσω μικρών οπών. Η παρέμβαση είναι ελάχιστα επεμβατική και διαρκεί κατά μέσο όρο 3 ώρες.
• Ανοιχτή παρέμβαση - περιλαμβάνει την απομάκρυνση του μέρους του κρανιακού οστού ακολουθούμενη από μικροχειρουργική χειραγώγηση. Η παρέμβαση διαρκεί έως και 5-6 ώρες.

Μετά τη λειτουργία, ο ασθενής εισάγεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Ο ασθενής παραμένει εκεί για περίπου μία εβδομάδα. Για την αξιολόγηση της ποιότητας της θεραπείας, η ηλεκτρονική ή μαγνητική διαγνωστική απεικόνιση συντονισμού πραγματοποιείται επιπλέον. Εάν επιβεβαιωθεί ότι δεν υπάρχουν επιπλοκές, ο ασθενής μεταφέρεται σε θάλαμο αποκατάστασης ή κλινική. Η πλήρης περίοδος αποκατάστασης διαρκεί περίπου τρεις μήνες. Το πρόγραμμα αποκατάστασης περιλαμβάνει συνήθως θεραπευτική άσκηση, μασάζ, ψυχολογική και λογοθεραπεία, κ.λπ.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία της εμφάνισης των επιστήμονων του Piloid Astrocytoma δεν μπορεί να ονομάσει, δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη της παθολογίας. Όλα τα προληπτικά μέτρα θα πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, στην πρόληψη τραυματισμών στο κεφάλι και στην πλάτη και στη γενική ενίσχυση του σώματος.

Η βάση της πρόληψης είναι:

• Μια ποικίλη διατροφή υγιεινών φυσικών τροφίμων, με κυρίαρχο μερίδιο λαχανικών, φρούτων, βοτάνων, καρύδια, σπόρους και μούρα στη διατροφή.
• Πλήρης αποκλεισμός αλκοολούχων, τονωτικών, ανθρακούχων, ενεργειακών ποτών, μειώνοντας την κατανάλωση καφέ στο ελάχιστο.
• Σταθεροποίηση του νευρικού συστήματος, αποφυγή στρες, συγκρούσεις, σκάνδαλα, μάχες φοβίες και νευρώσεις.
• Επαρκή ανάπαυση, ποιοτικός ύπνος τη νύχτα για να αποκατασταθεί η απόδοση του εγκεφάλου.
• Υγιής σωματική δραστηριότητα, καθημερινές βόλτες στον καθαρό αέρα, αποφεύγοντας την υπερφόρτωση - τόσο σωματική όσο και ψυχική.
• Πλήρη παύση του καπνίσματος και της χρήσης ναρκωτικών ·
• Ελαχιστοποιώντας τις επιβλαβείς επαγγελματικές επιρροές (αρνητικές επιπτώσεις των χημικών ουσιών, των φυτοφαρμάκων, της υπερβολικής θερμότητας κ.λπ.).

Πρόβλεψη

Το Piloid Astrocytoma δεν έχει σαφή πρόγνωση, καθώς εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και περιστάσεις. Οι επιρροές περιλαμβάνουν:

• Ηλικία του ασθενούς (όσο νωρίτερα ξεκινά η ασθένεια, τόσο πιο δυσμενή είναι η πρόγνωση).
• Τη θέση της διαδικασίας όγκου.
• Ευαισθησία στη θεραπεία, την επικαιρότητα και την πληρότητα των θεραπευτικών μέτρων.
• Ο βαθμός κακοήθειας.

Σε βαθμό κακοήθειας, το αποτέλεσμα της νόσου μπορεί να είναι ευνοϊκός, ο ασθενής μπορεί να ζήσει περίπου πέντε έως δέκα χρόνια. Στο III-IV βαθμοί κακοήθειας, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 1-2 χρόνια. Εάν ένα λιγότερο κακοήθημα πιλότο αστροκύτταρο μετατρέπεται σε έναν πιο επιθετικό όγκο, τότε στο φόντο της εξάπλωσης μεταστάσεων, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά.