Πιλοειδές αστροκύτωμα

Ο ιατρικός όρος πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε νεοπλάσματα που παλαιότερα ονομάζονταν κυστικά εγκεφαλικά αστροκυτώματα, είτε υποθαλαμο-βρεγματικά γλοιώματα είτε νεανικά πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα. Η διαδικασία του όγκου προέρχεται από τη νευρογλοία και επηρεάζει συχνότερα τους παιδιατρικούς και τους έφηβους ασθενείς, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε ηλικιωμένους. Ο όγκος μπορεί να είναι είτε καλοήθης είτε κακοήθης. Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική.[1]

Επιδημιολογία

Το όνομα «piloid» είναι γνωστό από τη δεκαετία του 1930. Χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει αστροκυτώματα με διπολικούς κλάδους που μοιάζουν με τρίχες στην κυτταρική τους δομή. Επί του παρόντος, το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι ένας όγκος που προηγουμένως είχε πολλά ονόματα, όπως "πολικό σπογγοβλάστωμα", "νεανικό αστροκύτωμα" και άλλα. Το πιλοειδές αστροκύτωμα ανήκει στην κατηγορία των νεοπλασμάτων χαμηλής κακοήθειας: σύμφωνα με την ταξινόμηση των καρκινικών διεργασιών της ΠΟΥ - ΒΑΘΜΟΣ I.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι το πιο κοινό νεόπλασμα του εγκεφάλου στην παιδιατρική. Αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 30% όλων των γλοιωμάτων που αναπτύσσονται μεταξύ των ηλικιών νεογνού έως 14 ετών και περισσότερο από το 17% όλων των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων του εγκεφάλου στην παιδική ηλικία. Εκτός από τα παιδιά, η νόσος αναφέρεται συχνά σε νεαρούς ενήλικες 20-24 ετών. Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών, η παθολογία σημειώνεται λιγότερο συχνά.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συχνά η ασθένεια επηρεάζει το οπτικό νεύρο, τον υποθάλαμο/χίασμα, τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, τα βασικά γάγγλια/θάλαμο και το εγκεφαλικό στέλεχος. Αλλά η συντριπτική πλειονότητα τέτοιων νεοπλασμάτων είναι είτε πυλοειδή αστροκυτώματα της παρεγκεφαλίδας είτε όγκοι του εγκεφαλικού στελέχους.

Αιτίες πιλοειδές αστροκύτωμα

Οι υποκείμενες αιτίες της ανάπτυξης του πιλοειδούς αστροκυτώματος είναι επί του παρόντος ελάχιστα κατανοητές. Πιθανώς, ορισμένοι τύποι όγκων σχηματίζονται στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αλλά οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταφέρει να εντοπίσουν τον μηχανισμό προέλευσης αυτής της παθολογίας. Ούτε έχει βρεθεί πώς να αποτρέψετε ή να εμποδίσετε την ανάπτυξη της νόσου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, προκαλείται από έκθεση σε ακτινοβολία στην περιοχή της κεφαλής ή του λαιμού για θεραπεία άλλης παθολογίας. Οι κίνδυνοι του πιλοειδούς αστροκυτώματος είναι ελαφρώς υψηλότεροι σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 και όγκους του μαστικού αδένα. Μπορεί να υπάρχει επίδραση του ορμονικού υποβάθρου - συγκεκριμένα, των επιπέδων προγεστερόνης, οιστρογόνων και ανδρογόνων.

Οι νευροχειρουργοί ογκολόγοι έχουν τώρα κάπως περισσότερες πληροφορίες για το πιλοειδές αστροκύτωμα από ό,τι πριν από 20-30 χρόνια. Ωστόσο, υπάρχουν ακόμη πολλά ανεπίλυτα ζητήματα στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Σίγουρα, μεταξύ των πιθανών αιτιών του όγκου συγκαταλέγονται οι ραδιοαιτιώδεις επιδράσεις, η επίδραση των ογκοϊών, η γενετική προδιάθεση, οι δυσμενείς επιπτώσεις κακών συνηθειών, η οικολογία και οι επαγγελματικοί κίνδυνοι.[2]

Παράγοντες κινδύνου

Προς το παρόν, οι ειδικοί δεν μπορούν να ονομάσουν έναν μόνο εγγυημένο παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη του πιλοειδούς αστροκυτώματος. Ωστόσο, πληροφορίες σχετικά με ύποπτους παράγοντες είναι διαθέσιμες:

• Ηλικία. Ο μεγαλύτερος αριθμός πιλοειδών αστροκυτωμάτων αναφέρεται μεταξύ 0 και 14 ετών.
• Περιβαλλοντικές επιρροές. Ιδιαίτερα δυσμενές ρόλο παίζουν οι τακτικές επαφές με φυτοφάρμακα, προϊόντα πετρελαίου, διαλύτες, χλωριούχο πολυβινύλιο κ.λπ.
• Γενετικές παθολογίες. Είναι γνωστή η συσχέτιση της ανάπτυξης αστροκυτώματος με νευροϊνωμάτωση, κονδυλώδη σκλήρυνση, σύνδρομα Li-Fraumeni και Hippel-Lindau και σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου.
• Κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις και σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων, λήψη αντισπασμωδικών.
• Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ραδόνιο, ακτίνες Χ, ακτίνες γάμμα, άλλα είδη ακτίνων υψηλής ενέργειας).

Παθογένεση

Το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι ένας τύπος νευρογλοιακού όγκου. Η κυτταρική βάση για την ανάπτυξή του είναι τα αστροκύτταρα - κύτταρα που μοιάζουν με αστέρι ή αράχνη, που ονομάζονται επίσης νευρογλοιακά κύτταρα. Ο σκοπός των αστροκυττάρων είναι να υποστηρίζουν τους νευρώνες, τις βασικές δομές του εγκεφάλου. Από αυτά τα κύτταρα εξαρτάται η παροχή των απαραίτητων ουσιών από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στη νευρωνική μεμβράνη. Οι κυτταρικές δομές συμμετέχουν στο σχηματισμό του νευρικού συστήματος, διατηρούν τη διακυτταρική σταθερότητα του υγρού.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα στη λευκή ουσία του εγκεφάλου σχηματίζεται με βάση ινώδη, ινώδη κύτταρα και στη φαιά ουσία - από πρωτοπλασματικά κύτταρα. Τόσο η πρώτη όσο και η δεύτερη παραλλαγή παρέχουν νευρωνική προστασία από επιθετικές επιδράσεις χημικών και άλλων τραυματικών παραγόντων. Οι δομές που μοιάζουν με αστέρι παρέχουν στα νευρικά κύτταρα τροφή και επαρκή ροή αίματος στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.[3]

Η διαδικασία του όγκου μπορεί συχνότερα να επηρεάσει:

• Τα εγκεφαλικά ημισφαίρια που σχετίζονται με τις διαδικασίες της μνήμης, της επίλυσης προβλημάτων, της σκέψης και των συναισθημάτων.
• Η παρεγκεφαλίδα, υπεύθυνη για τη ρύθμιση του αιθουσαίου και συντονισμού.
• εγκεφαλικό στέλεχος, που βρίσκεται κάτω από τα ημισφαίρια και μπροστά από την παρεγκεφαλίδα, υπεύθυνο για τις αναπνευστικές και πεπτικές λειτουργίες, τον καρδιακό παλμό και την αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα πιλοειδές αστροκύτωμα

Η ύπαρξη πιλοειδούς αστροκυτώματος μπορεί να υποψιαστεί όταν υπάρχουν προβλήματα στον κινητικό συντονισμό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό το σύμπτωμα υποδηλώνει διαταραχές στη λειτουργία της παρεγκεφαλίδας, που συχνά οφείλονται στην ανάπτυξη του όγκου. Γενικά, η κλινική εικόνα σχηματίζεται από μια συρροή παραγόντων όπως η εντόπιση, το μέγεθος του νεοπλάσματος. Η παρουσία αστροκυτώματος σε πολλούς ασθενείς επηρεάζει αρνητικά την ποιότητα της ομιλίας, ορισμένοι ασθενείς παραπονιούνται για επιδείνωση της μνήμης και της οπτικής λειτουργίας.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα με εντόπιση στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει παράλυση της δεξιάς πλευράς του σώματος. Οι ασθενείς έχουν έντονους και συνεχείς πονοκεφάλους, επηρεάζονται σχεδόν όλα τα είδη ευαισθησίας. Οι περισσότεροι ασθενείς υποδεικνύουν την εμφάνιση σοβαρής αδυναμίας, διαταραχές της καρδιάς (ιδιαίτερα, αρρυθμίες, ταχυκαρδία). Οι δείκτες αρτηριακής πίεσης είναι ασταθείς.

Εάν το πιλοειδές αστροκύτωμα εντοπίζεται στην υπόφυση, στην περιοχή του υποθαλάμου, επηρεάζεται η ενδοκρινική λειτουργία.[4]

Ανάλογα με την εντόπιση του πιλοειδούς αστροκυτώματος, διαφέρει και η κλινική του εικόνα. Ωστόσο, τα πρώτα σημάδια παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι περίπου τα ίδια. [5]Μιλάμε για τέτοιες εκδηλώσεις:

• Πόνος στο κεφάλι (τακτικός, σαν ημικρανία, έντονος, σαν επίθεση).
• ζάλη;
• γενική αδυναμία, θραύση?
• ναυτία, μερικές φορές έως έμετο, συχνά με εντατικοποίηση τις πρώτες πρωινές ώρες.
• βλάβες ομιλίας, οπτικές και/ή ακουστικές διαταραχές.
• ξαφνικές εναλλαγές διάθεσης χωρίς κίνητρα, αλλαγές συμπεριφοράς.
• επιληπτικές κρίσεις?
• αιθουσαίες διαταραχές?
• διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης.

Πρώτα σημάδια, ανάλογα με τον εντοπισμό του πιλοειδούς αστροκυτώματος:

• Παρεγκεφαλίδα: διαταραχές συντονισμού και αιθουσαίου συστήματος.
• Ημισφαίρια εγκεφάλου: δεξιά - σοβαρή αδυναμία στα αριστερά άκρα, αριστερά - αδυναμία στη δεξιά πλευρά του σώματος.
• Μετωπιαίος εγκέφαλος: διαταραχές προσωπικότητας και συμπεριφοράς.
• Σκοτεινό μέρος: διαταραχές λεπτών κινητικών δεξιοτήτων, παθολογίες αισθήσεων.
• Ινιακό τμήμα: εμφάνιση παραισθήσεων, επιδείνωση της όρασης.
• Χρονική: διαταραχές λόγου, διαταραχές μνήμης και συντονισμού.

Πιλοειδές αστροκύτωμα σε παιδιά

Η συμπτωματολογία του πιλοειδούς αστροκυτώματος στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από την ποικιλομορφία της. Σε ορισμένα παιδιά οι εκδηλώσεις εντείνονται σταδιακά, κάτι που είναι πιο χαρακτηριστικό για μικρούς χαμηλούς κακοήθεις όγκους.

Γενικά, η παιδιατρική κλινική εικόνα εξαρτάται τόσο από την ηλικία του μωρού όσο και από την εντόπιση, το μέγεθος και τον ρυθμό διεύρυνσης του πελοειδούς αστροκυτώματος. [6]Τα κύρια συμπτώματα είναι συχνά:

• πόνος στο κεφάλι, με επιδείνωση το πρωί και ανακούφιση μετά από εμετό.
• ναυτία και έμετος;
• πρόβλημα όρασης;
• Προβλήματα του αιθουσαίου συστήματος (που είναι αισθητά ακόμη και όταν περπατάτε).
• αίσθημα αδυναμίας, μούδιασμα στο μισό σώμα του.
• προσωπικότητα, διαταραχές συμπεριφοράς?
• επιληπτικές κρίσεις?
• προβλήματα ομιλίας και ακοής·
• ένα συνεχές και χωρίς κίνητρο αίσθημα κόπωσης, υπνηλία.
• επιδείνωση των ακαδημαϊκών επιδόσεων και της ικανότητας για εργασία·
• διακυμάνσεις βάρους προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση.
• ενδοκρινικές διαταραχές?
• σε βρέφη - αύξηση του όγκου του κεφαλιού, του μεγέθους του fontanel.

Στάδια

Το αστροκύτωμα ταξινομείται σύμφωνα με τα μικροσκοπικά του χαρακτηριστικά. Επιπλέον, το νεόπλασμα αξιολογείται ανάλογα με το στάδιο της κακοήθειας: πιο έντονες δομικές αλλαγές υποδηλώνουν υψηλότερο βαθμό κακοήθειας.

Τα πιλοειδή αστροκυτώματα του εγκεφάλου πρώτου και δεύτερου βαθμού είναι από τα λιγότερο κακοήθη νεοπλάσματα. Τα κύτταρα τέτοιων όγκων φαίνεται να είναι χαμηλής επιθετικότητας και η ανάπτυξή τους είναι σχετικά αργή. Η πρόγνωση τέτοιων νεοπλασμάτων είναι ευνοϊκότερη.

Τα αστροκυτώματα τρίτου και τέταρτου βαθμού είναι εξαιρετικά κακοήθη, επιθετικά. Χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και ανάπτυξη. Η πρόγνωση είναι συνήθως δυσμενής.

Τα χαμηλά κακοήθη αστροκυτώματα περιλαμβάνουν:

• νεανικό πιλοειδές αστροκύτωμα;
• πιλομυξοειδές αστροκύτωμα;
• - πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα;
• -υποεπενδυμικό γιγαντοκυτταρικό, διάχυτο (ινιδώδες) αστροκύτωμα.

Τα άκρως κακοήθη νεοπλάσματα περιλαμβάνουν:

• αναπλαστικό, πλειομορφικό αναπλαστικό αστροκύτωμα;
• γλοιοβλάστωμα;
• διάμεσο διάχυτο γλοίωμα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι ένα νεόπλασμα χαμηλής κακοήθειας. Η μετατροπή του σε υψηλότερο βαθμό κακοήθειας είναι σπάνια. Σε ασθενείς με πιλοειδές αστροκύτωμα, το ποσοστό δεκαετούς επιβίωσης υπολογίζεται σε περίπου 10%. Ωστόσο, η πρόγνωση για τα μικρά παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πολύ χειρότερη από ό,τι για τους εφήβους και τους ηλικιωμένους.

Η παθολογία είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος όγκος που αναπτύσσεται σταδιακά. Στην παιδική ηλικία, η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα την παρεγκεφαλίδα και την οπτική οδό. Ο βασικός τρόπος εξάλειψης της παθολογικής διαδικασίας θεωρείται η χειρουργική επέμβαση. Όμως, δυστυχώς, δεν μπορεί πάντα να αφαιρεθεί χειρουργικά το πιλοειδές αστροκύτωμα. Αυτό οφείλεται σε αυξημένους κινδύνους βλάβης σε κοντινές ζωτικές δομές του εγκεφάλου.

Οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν ιδιαίτερα την πιθανότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών και επιπλοκών:

• ο βαθμός κακοήθειας της διεργασίας του όγκου (τα άκρως κακοήθη αστροκυτώματα δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και μπορεί να υποτροπιάσουν).
• εντοπισμός της διαδικασίας του όγκου (τα παρεγκεφαλιδικά και τα ημισφαιρικά αστροκυτώματα έχουν περισσότερες πιθανότητες ίασης, σε αντίθεση με τα νεοπλάσματα που βρίσκονται στο μέσο ή στο εγκεφαλικό στέλεχος).
• Η ηλικία του ασθενούς (όσο νωρίτερα γίνει η διάγνωση και η θεραπεία, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση).
• Ο επιπολασμός του πιλοειδούς αστροκυτώματος (μεταστάσεις σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού).
• νευροϊνωμάτωση τύπου 1.

Η υποτροπή του πιλοειδούς αστροκυτώματος είναι σχετικά συχνή. Επιπλέον, η υποτροπή του όγκου μπορεί να παρατηρηθεί τόσο μέσα στα πρώτα τρία χρόνια μετά τη χειρουργική αφαίρεση όσο και σε μεταγενέστερη περίοδο. Ωστόσο, ορισμένα νεοπλάσματα ακόμη και μετά τη μερική αφαίρεση σταματούν την ανάπτυξή τους, κάτι που μπορεί να εξισωθεί με ίαση του ασθενούς.

Μετάσταση στο νωτιαίο μυελό σε πυλοειδές αστροκύτωμα

Η βάση του σχηματισμού νεοπλασμάτων δεν ανήκει στον επιθηλιακό ιστό, καθώς έχει μια πολύπλοκη δομική οργάνωση. Όταν η διαδικασία γίνεται κακοήθης, σπάνια παρατηρείται μετάσταση έξω από τις δομές του εγκεφάλου. Ωστόσο, πολλές εστίες άτυπων κυττάρων μπορούν να σχηματιστούν μέσα στον εγκέφαλο, οι οποίες εξαπλώνονται με την κυκλοφορία του αίματος από άλλα όργανα και ιστούς. Το κακοήθη πιλοειδές αστροκύτωμα του νωτιαίου μυελού σε αυτή την κατάσταση είναι δύσκολο να διακριθεί από το καλοήθη. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του νεοπλάσματος μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της έλλειψης σαφών περιγραμμάτων.

Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης πολυκλωνικών όγκων - τα λεγόμενα «νεοπλάσματα μέσα σε ένα νεόπλασμα». Η θεραπεία αποτελείται από συνδυασμό φαρμάκων, καθώς ο πρώτος όγκος μπορεί να ανταποκρίνεται σε ορισμένα φάρμακα και ο δεύτερος όγκος σε άλλα.

Τα σύνθετα και μεταστατικά αστροκυτώματα διαγιγνώσκονται συχνότερα σε παιδιά και νέους κάτω των 30 ετών. Η παθολογία εντοπίζεται λιγότερο συχνά στους ηλικιωμένους.

Διαγνωστικά πιλοειδές αστροκύτωμα

Το πιλοειδές αστροκύτωμα ανιχνεύεται είτε τυχαία είτε όταν ο ασθενής έχει εμφανή νευρολογικά συμπτώματα. Εάν υπάρχει υποψία εξέλιξης όγκου, ο ειδικός θα πρέπει να επανεξετάσει το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, να πραγματοποιήσει λεπτομερή εξέταση, να ελέγξει την οπτική και ακουστική λειτουργία, την αιθουσαία λειτουργία και τον συντονισμό των κινήσεων, τη μυϊκή δύναμη και την αντανακλαστική δραστηριότητα. Η παρουσία ενός προβλήματος συχνά υποδηλώνει τον κατά προσέγγιση εντοπισμό του νεοπλάσματος.

Με βάση μόνο τα αποτελέσματα της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή σε νευρολόγο ή νευροχειρουργό για διαβούλευση.

Ως μέρος της εργαστηριακής διάγνωσης του πιλοειδούς αστροκυτώματος, πραγματοποιούνται δοκιμές σε υγρό, αίμα και άλλα βιολογικά υγρά στα οποία είναι πιο πιθανό να ανιχνευθούν καρκινικά κύτταρα. Εξετάζονται επίσης το ορμονικό υπόβαθρο και οι ογκοδείκτες.

Το υγρό λαμβάνεται με παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης: με τοπική αναισθησία, χρησιμοποιείται μια ειδική βελόνα για την παρακέντηση του δέρματος, του μυϊκού ιστού και της θήκης του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια, ο απαραίτητος όγκος υγρού αντλείται χρησιμοποιώντας μια σύριγγα.

Συχνά χρησιμοποιούνται επίσης βιολογικά υγρά για την ανίχνευση συγκεκριμένων μικροσκοπικών θραυσμάτων γενετικού υλικού. Αυτοί είναι βιοδείκτες και ογκοδείκτες. Σήμερα, η διάγνωση του πιλοειδούς αστροκυτώματος χρησιμοποιώντας ογκοδείκτες χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική πράξη.

Η ενόργανη διάγνωση μπορεί να αντιπροσωπεύεται από τις ακόλουθες διαδικασίες:

• Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία είναι κλασικές τεχνικές για την εξέταση των δομών του εγκεφάλου. Με βάση τις εικόνες που λαμβάνονται, ο ειδικός όχι μόνο προσδιορίζει τη διαδικασία του όγκου, αλλά καθορίζει επίσης τον εντοπισμό και τον τύπο της συσχέτισής του. Ταυτόχρονα, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η βέλτιστη μελέτη, η οποία είναι πιο κατατοπιστική και λιγότερο επιβλαβής για τον οργανισμό, σε αντίθεση με την αξονική τομογραφία.
• Το PET - τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων - χρησιμοποιείται για την ανίχνευση νεοπλασμάτων του εγκεφάλου (ιδιαίτερα κακοήθεις επιθετικούς όγκους). Πριν από τη διάγνωση, ο ασθενής ενίεται με ένα ραδιενεργό συστατικό που παραμένει στα καρκινικά κύτταρα.
• Η βιοψία ιστού περιλαμβάνει τη λήψη και την εξέταση του δείγματος που λαμβάνεται. Η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνη της ή ως μέρος της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση ενός πιλοειδούς αστροκυτώματος. Μια αυτόνομη βιοψία εφαρμόζεται συχνότερα εάν το ύποπτο νεόπλασμα είναι δύσκολο να προσπελαστεί ή εντοπίζεται σε ζωτικές εγκεφαλικές δομές με υψηλό κίνδυνο βλάβης κατά τη χειρουργική επέμβαση.
• Οι γενετικές εξετάσεις βοηθούν στον εντοπισμό μεταλλάξεων στις δομές του όγκου.

Η διάγνωση του πιλοειδούς αστροκυτώματος χρειάζεται σχεδόν πάντα να διευκρινίζεται. Για το σκοπό αυτό, είναι δυνατή η χρήση άλλων βοηθητικών διαγνωστικών τεχνικών, όπως μελέτες οπτικού πεδίου, προκλητά δυναμικά κ.λπ.

Διαφορική διάγνωση

Το νευρίνωμα, το μηνιγγίωμα, το χολοστεάτωμα, το αδένωμα της υπόφυσης και πολλοί άλλοι όγκοι του εγκεφάλου οραματίζονται αρκετά καλά με μαγνητική τομογραφία. Όμως η ανίχνευση γλοιωμάτων, η διάκριση των αστροκυτωμάτων από μεταστάσεις ή φλεγμονώδεις εστίες μπορεί να αντιμετωπίσει κάποιες δυσκολίες.

Ειδικότερα, οι σκιαγραφικοί παράγοντες δεν συσσωρεύονται σχεδόν στα μισά καλοήθη αστροκυτώματα, δημιουργώντας προβλήματα στη διαφοροποίηση της καρκινικής και μη καρκινικής νόσου.

Είναι σημαντικό να διεξαχθεί μια πολύπλευρη διάγνωση για τη διάκριση του πιλοειδούς αστροκυτώματος από τα μη ογκικά νεοπλάσματα του εγκεφάλου, τις φλεγμονώδεις παθολογίες (μικροβιακή εστιακή εγκεφαλίτιδα, απόστημα, αγγειακή βλάβη) και τις μετεγχειρητικές ουλές νεκρωτικές ή κοκκιώδεις ανωμαλίες.

Οι μέγιστες διαγνωστικές πληροφορίες παρέχονται με συνδυασμό μαγνητικής τομογραφίας και τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων.

Θεραπεία πιλοειδές αστροκύτωμα

Το εύρος των θεραπευτικών μέτρων στο πιλοειδές αστροκύτωμα καθορίζεται τόσο από τον βαθμό κακοήθειας όσο και από τον εντοπισμό της παθολογικής εστίας. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, στο μέτρο του δυνατού, προτιμάται η χειρουργική επέμβαση. Εάν η παρέμβαση δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί, δίνεται έμφαση στα χημειοπαρασκευάσματα και στην ακτινοθεραπεία.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα αναπτύσσεται σταδιακά στους περισσότερους ασθενείς, έτσι ο οργανισμός συχνά ενεργοποιεί μηχανισμούς προσαρμογής που «εξομαλύνουν» τα συμπτώματα. Τα πρώιμα στάδια ανάπτυξης του όγκου διορθώνονται καλύτερα με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, το πιλοειδές αστροκύτωμα της χιασμικής περιοχής συχνά παίρνει έναν επιθετικά κακοήθη χαρακτήρα και μπορεί να εξαπλώσει περιφερειακές μεταστάσεις γύρω από τον όγκο και κατά μήκος των οδών κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Γενικά, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες κύριες μέθοδοι θεραπείας:

• νευροχειρουργική χειρουργική, η οποία συνίσταται σε μερική ή πλήρη αφαίρεση της παθολογικής εστίας.
• Ακτινοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει την καταστροφή και τον αποκλεισμό της περαιτέρω ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων με τη χρήση ακτινοβολίας.
• Χημειοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει λήψη κυτταροστατικών φαρμάκων που επιβραδύνουν και καταστρέφουν τις κακοήθεις δομές.
• Μια ακτινοχειρουργική μέθοδος που συνδυάζει ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση.

Φαρμακευτική θεραπεία

Οι ασθενείς με πιλοειδές αστροκύτωμα ενδείκνυνται ιδιαίτερα για τη λεγόμενη στοχευμένη θεραπεία, η οποία είναι μια στοχευμένη θεραπεία που στοχεύει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε αυτή τη θεραπεία επηρεάζουν τα ερεθίσματα και τις διεργασίες σε μοριακό επίπεδο, με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η ανάπτυξη, ο πολλαπλασιασμός και η αλληλεπίδραση των καρκινικών κυττάρων.

Τα χαμηλά κακοήθη αστροκυτώματα έχουν μια αλλαγή στο γονίδιο BRAF, το οποίο ελέγχει μια πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη και τη λειτουργία των κυττάρων. Μια τέτοια διαταραχή είναι μια μετάλλαξη σημείων BRAF V600E ή ο διπλασιασμός του BRAF. Προκειμένου να σταματήσουν οι παρορμήσεις που βοηθούν τα καρκινικά κύτταρα να αναπτυχθούν, χρησιμοποιούνται κατάλληλα φάρμακα.

• Vemurafenib και dabrafenib (αναστολείς BRAF).
• Trametinib και Selumetinib (αναστολείς MEK).
• Sirolimus και Everolimus (αναστολείς mTOR).

Κατά τη χρήση του Vemurafenib, ο ασθενής θα πρέπει να κάνει τακτικές εξετάσεις αίματος για την αξιολόγηση των επιπέδων ηλεκτρολυτών και την παρακολούθηση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας. Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει να κάνει συστηματικές δερματικές εξετάσεις και να παρακολουθεί τις αλλαγές στην καρδιακή δραστηριότητα. Πιθανές παρενέργειες: πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις, γενική αδυναμία και κόπωση, ναυτία, απώλεια όρεξης, απώλεια μαλλιών, εξανθήματα, ερυθρότητα, κονδυλώματα. Η βεμουραφενίμπη λαμβάνεται καθημερινά την ίδια ώρα. Τα δισκία δεν συνθλίβονται, πίνετε νερό. Η δοσολογία και η διάρκεια χορήγησης προσδιορίζονται ξεχωριστά.

Το Sirolimus είναι ένα φάρμακο που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοκατασταλτικό). Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι: αυξημένη αρτηριακή πίεση, διαταραχές των νεφρών, πυρετός, αναιμία, ναυτία, πρήξιμο των άκρων, πόνος στην κοιλιά και στις αρθρώσεις. Η πιο επικίνδυνη ανεπιθύμητη ενέργεια από τη λήψη του Sirolimus θεωρείται η ανάπτυξη λεμφώματος ή καρκίνου του δέρματος. Καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να πίνετε πολλά υγρά και να προστατεύετε το δέρμα από την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία. Η δοσολογία του φαρμάκου είναι ατομική.

Ως συμπτωματική θεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν στεροειδή και αντισπασμωδικά φάρμακα.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει την αφαίρεση του μέγιστου αριθμού καρκινικών κυττάρων, επομένως θεωρείται η κύρια μέθοδος θεραπείας του πελοειδούς αστροκυτώματος. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης του νεοπλάσματος, η χειρουργική επέμβαση είναι πιο αποτελεσματική, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις εξακολουθεί να είναι αδύνατη λόγω του κινδύνου βλάβης σε κοντινές δομές του εγκεφάλου.

Η επέμβαση δεν απαιτεί ειδική προετοιμασία. Η μόνη εξαίρεση είναι η ανάγκη λήψης ενός φθορίζοντος διαλύματος από τον ασθενή - μιας ουσίας που συσσωρεύεται στο νεόπλασμα, το οποίο βελτιώνει την οπτικοποίηση του και μειώνει τον κίνδυνο να επηρεάσει τα κοντινά αγγεία και ιστούς.

Τις περισσότερες φορές η γενική αναισθησία χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Εάν το πιλοειδές αστροκύτωμα βρίσκεται κοντά στα πιο σημαντικά λειτουργικά κέντρα (όπως ομιλία, όραση), ο ασθενής έχει τις αισθήσεις του.

Δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία του πιλοειδούς αστροκυτώματος του εγκεφάλου:

• Ενδοσκοπική τρύπημα του κρανίου - περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου με τη χρήση ενδοσκοπίου που εισάγεται μέσω μικρών οπών. Η παρέμβαση είναι ελάχιστα επεμβατική και διαρκεί κατά μέσο όρο 3 ώρες.
• Ανοικτή παρέμβαση - περιλαμβάνει αφαίρεση μέρους του κρανιακού οστού που ακολουθείται από μικροχειρουργικό χειρισμό. Η παρέμβαση διαρκεί έως και 5-6 ώρες.

Μετά την επέμβαση ο ασθενής εισάγεται στην εντατική. Ο ασθενής μένει εκεί για περίπου μία εβδομάδα. Για την αξιολόγηση της ποιότητας της θεραπείας, πραγματοποιείται επιπλέον διαγνωστική με ηλεκτρονικό υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία. Εάν επιβεβαιωθεί ότι δεν υπάρχουν επιπλοκές, ο ασθενής μεταφέρεται σε θάλαμο ή κλινική αποκατάστασης. Η πλήρης περίοδος αποκατάστασης διαρκεί περίπου τρεις μήνες. Το πρόγραμμα αποκατάστασης συνήθως περιλαμβάνει θεραπευτική άσκηση, μασάζ, ψυχολογικές και λογοθεραπευτικές διαβουλεύσεις κ.λπ.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι οι επιστήμονες δεν μπορούν να ονομάσουν την ακριβή αιτία της εμφάνισης του πιλοειδούς αστροκυτώματος, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της παθολογίας. Όλα τα προληπτικά μέτρα πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, στην πρόληψη τραυματισμών στο κεφάλι και στην πλάτη και στη γενική ενδυνάμωση του σώματος.

Η βάση της πρόληψης είναι:

• Μια ποικίλη διατροφή με υγιεινά φυσικά τρόφιμα, με κυρίαρχο μερίδιο λαχανικών, φρούτων, βοτάνων, ξηρών καρπών, σπόρων και μούρων στη διατροφή.
• πλήρης αποκλεισμός αλκοολούχων, τονωτικών, ανθρακούχων, ενεργειακών ποτών, μείωση της κατανάλωσης καφέ στο ελάχιστο.
• Σταθεροποίηση του νευρικού συστήματος, αποφυγή άγχους, συγκρούσεων, σκανδάλων, καταπολέμησης φοβιών και νευρώσεων.
• επαρκής ανάπαυση, ποιοτικός ύπνος τη νύχτα για την αποκατάσταση της απόδοσης του εγκεφάλου.
• υγιής σωματική δραστηριότητα, καθημερινές βόλτες στον καθαρό αέρα, αποφεύγοντας την υπερφόρτωση - τόσο σωματική όσο και ψυχική.
• πλήρης διακοπή του καπνίσματος και της χρήσης ναρκωτικών·
• ελαχιστοποίηση των επιβλαβών επαγγελματικών επιδράσεων (αρνητικές επιπτώσεις χημικών, φυτοφαρμάκων, υπερβολικής θερμότητας κ.λπ.).

Πρόβλεψη

Το πιλοειδές αστροκύτωμα δεν έχει σαφή πρόγνωση καθώς εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και περιστάσεις. Οι επιρροές περιλαμβάνουν:

• ηλικία του ασθενούς (όσο νωρίτερα ξεκινήσει η ασθένεια, τόσο πιο δυσμενής είναι η πρόγνωση).
• τη θέση της διαδικασίας του όγκου.
• ευαισθησία στη θεραπεία, έγκαιρη και πληρότητα των θεραπευτικών μέτρων·
• ο βαθμός κακοήθειας.

Στον βαθμό I κακοήθειας η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι ευνοϊκή υπό όρους, ο ασθενής μπορεί να ζήσει περίπου πέντε έως δέκα χρόνια. Στους βαθμούς κακοήθειας III-IV, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 1-2 χρόνια. Εάν ένα λιγότερο κακοήθη πιλοειδές αστροκύτωμα μετατραπεί σε πιο επιθετικό όγκο, τότε στο πλαίσιο της εξάπλωσης των μεταστάσεων, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά.