Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Περιοπτική λεντιγίνωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 20.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Lentiginosis peri-official (συνώνυμο: σύνδρομο Peits-Egers-Touraine).
Αιτίες και παθογένεια. Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα της κληρονομικής λεντιγίνωσης, η οποία, εκτός από το σύνδρομο Peits-Egers-Turen, περιλαμβάνει τη συγγενή και κεντρολιθική λεντιγίνωση. Η αιτία και ο μηχανισμός ανάπτυξης της δερματοπάθειας δεν έχει τεκμηριωθεί πλήρως. Πιστεύεται ότι η επίσημη περίοδος φατιγίνωσης εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της νευροεγκεφαλικής δυσπλασίας που προκαλείται από μια γονιδιακή μετάλλαξη που μεταδίδεται αυτοσωματικά κυρίαρχα. Υπάρχουν αναφορές για οικογενειακές περιπτώσεις της ασθένειας. Βρέθηκε ότι το παθολογικό γονίδιο STK.11 είναι γονίδιο καταστολής όγκου.
Τα συμπτώματα της φατιγίνωσης είναι περιφερειακά. Η ασθένεια αναπτύσσεται αμέσως μετά τη γέννηση ή κάπως αργότερα. Χαρακτηριστικό της εμφάνισης πολλαπλών μικρών σημείων χρωστικής από ανοιχτό καφέ έως μαύρο, ωοειδές ή στρογγυλεμένο περίγραμμα. Spots εντοπισμένη μέσα και γύρω από το στόμα, στα χείλη, ειδικά κατώτερο, perinazalno, περικογχικό, τουλάχιστον - τα άκρα (παλάμες και τα πέλματα, η οπίσθια επιφάνεια των δακτύλων), τον επιπεφυκότα. Διαταραχές όπως το φαγούρο μπορεί να είναι περιορισμένες και να βρίσκονται μόνο σε μία από τις παραπάνω περιοχές. Στην στοματική κοιλότητα, μπορεί επίσης να εμφανιστούν παθολογικές μεταβολές. Μόνο η δερματική μορφή της νόσου είναι πολύ σπάνια. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν συνδυασμό δερματικών αλλοιώσεων, βλεννογόνων με πολλαπλούς πολύποδες της γαστρεντερικής οδού, ειδικά του λεπτού εντέρου. Καθώς μεγαλώνουμε, γίνεται έντονο χρωματισμό και την ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων της πολυποδίαση του στομάχου και του εντέρου: πόνος, έμετος, αιμορραγία, συμπτώματα απόφραξης του εγκολεασμού, δευτεροβάθμια αναιμία, η καχεξία. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού των πολύποδων, κυρίως στο στομάχι, στο δωδεκαδάκτυλο, στο παχύ έντερο. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις την εμφάνιση των πολυπόδων στους βλεννογόνους των άλλων οργάνων (κύστη, νεφρική πύελο, ουρητήρα, των βρόγχων, της μύτης).
Ιστοπαθολογία. Υπάρχει αύξηση της χρωστικής στα κερατινοκύτταρα, η ποσότητα των μελανοκυττάρων στο βασικό στρώμα. Στο χόριο υπάρχει μια συσσώρευση μακροφάγων. Οι πολύποδες είναι καλοήθης αδένωμα.
Διαφορική διάγνωση. Διαφοροποιούν lentiginosis periorifshschalny ανάγκη της φακίδες, φακίδες γενικευμένη διαφορετικές μορφές (Leopard-σύνδρομο et αϊ.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, γαστρεντερική πολυποδίαση, νόσος του Addison.
Θεραπεία της περιστασιακής λειτιγίνωσης. Είναι απαραίτητη η χειρουργική απομάκρυνση των πολύποδων, η παρακολούθηση των ασθενών και η εξέταση των συγγενών του πρώτου βαθμού συγγένειας.