Παθογένεια ραχίτιδας

Η βιταμίνη D, εισέρχεται στο σώμα με την τροφή, είναι σε συνδυασμό με μια ₂ -globulins και παρέχεται στο ήπαρ, όπου το ένζυμο 25-gidroksalazy μετατρέπεται στο βιολογικά ενεργό μεταβολίτη - 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλη (25-OH-D3), (calcidiol). Αυτός ο μεταβολίτης παρέχεται από το ήπαρ στα νεφρά, όπου υπό την επίδραση του ενζύμου 1 oc-υδροξυλάσης από αυτήν συντίθενται μεταβολίτη 2:

• 1,25-διϋδροξυχοληκαλσιφερόλη [l, 25- (ΟΗ) ₂ -θ3 (καλσιτριόλη), η οποία είναι 5-10 φορές πιο δραστικό από τη βιταμίνη D. Αυτή είναι μια γρήγορη ενεργεί δραστική ένωση, η οποία διαδραματίζει έναν βασικό ρόλο στην ρύθμιση της απορρόφησης του ασβεστίου στο έντερο και την παράδοση του στα όργανα και υφάσματα.
• 24,25-διϋδροξυχοληκαλσιφερόλη [24,25- (ΟΗ) ₂ -θ3, η οποία παρέχει στερέωση του ασβεστίου και φωσφορικών στον ιστό των οστών, καταστέλλει την έκκριση της ΡΤΗ. Πρόκειται για μια ένωση μακράς δράσης που ελέγχει την ανοργανοποίηση του οστού με επαρκή παροχή ασβεστίου στις θέσεις σχηματισμού του.

Η συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό είναι σταθερή και είναι 2,25-2,7 mmol / l. Κανονικά, οι συγκεντρώσεις ασβεστίου και φωσφόρου διατηρούνται σε αναλογία 2: 1, η οποία είναι απαραίτητη για τον σωστό σχηματισμό του σκελετού. Το ασβέστιο στο αίμα είναι σε 2 μορφές - ιονισμένο και συνδυασμένο με πρωτεΐνη.

Απορρόφηση των ιόντων ασβεστίου εκτελεί επιθήλιο του λεπτού εντέρου με τη συμμετοχή της πρωτεΐνης δέσμευσης ασβεστίου η οποία διεγείρει τη σύνθεση του ενεργού μεταβολίτη της βιταμίνης D - l, 25- (ΟΗ) ₂ -D ₃. Είναι απαραίτητο, μαζί με τις ορμόνες του θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών αδένων σε φυσιολογικά οστεοποίηση και σκελετική ανάπτυξη. Ανεπάρκεια της βιταμίνης D οδηγεί σε μείωση στο επίπεδο του ενεργού μεταβολίτη στον ορό του αίματος που δίνει απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο, επαναπορρόφηση τους νεφρικών σωληναρίων, καθώς επίσης μειώνει τη δραστηριότητα του ασβεστίου και επαναρρόφησης του φωσφόρου των οστών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε υπασβεστιαιμία.

Η μείωση του επιπέδου του ιονισμένου ασβεστίου στο πλάσμα του αίματος οδηγεί στην διέγερση των υποδοχέων παραθυρεοειδούς αδένα, η οποία διεγείρει την παραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης. Η κύρια επίδραση της ΡΤΗ - ενεργοποίηση απορροφήσιμο οστού ιστό των οστεοκλαστών και την αναστολή της σύνθεσης κολλαγόνου σε οστεοβλάστες. Ως αποτέλεσμα, η κινητοποίηση ασβεστίου από τα οστά στο αίμα (υπασβεστιαιμία αντιστάθμιση) και το σχηματισμό neobyzvestvlennoy οστών, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη της οστεοπόρωσης, οστεομαλακία και στη συνέχεια. Ταυτόχρονα, ΡΤΗ μειώνει την επαναπορρόφηση των φωσφορικών στα νεφρικά σωληνάρια, έτσι ώστε φωσφόρου αποβάλλεται με τα ούρα, hyperphosphaturia και να αναπτύξουν υποφωσφαταιμία (νωρίτερα ένδειξη από υπασβεστιαιμία). Μείωση της περιεκτικότητας σε φωσφόρο στο πλάσμα οδηγεί σε μία επιβράδυνση οξειδωτικές διεργασίες στο σώμα, η οποία συνοδεύεται από τη συσσώρευση των ατελώς οξειδωμένων μεταβολιτών και την ανάπτυξη της οξέωσης. Οξέωση αναστέλλει επίσης ασβεστοποίηση των οστών, υποστηρίζοντας το άλας φωσφόρο-kalydievye σε μια διαλυμένη κατάσταση. Οι κύριες παθολογικές μεταβολές στην ραχίτιδα παρατηρούνται στις μεταεπιφύσιμες ζώνες των οστών. Μαλακώνουν, στρίβουν, λεπτές. Μαζί με την ανάπτυξη αυτή συμβαίνει ελαττωματικό (neobyzvestvlonnoy) osteoid.

Η καλσιτονίνη είναι ένας ισχυρός ανταγωνιστής της παραθυρεοειδούς ορμόνης. Μειώνει τον αριθμό και τη δραστικότητα των οστεοκλαστών, αναστέλλει την οστική απορρόφηση, παρέχει την επιστροφή ασβεστίου στον οστικό ιστό και καταστέλλει την έκκριση της παραθυρεοειδούς ορμόνης. Η έκκριση της καλσιτονίνης αυξάνεται με την αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα και μειώνεται όταν μειώνεται.

Κατά την ανάπτυξη της ραχίτιδα εκτός από διαταραχές του μεταβολισμού των μετάλλων, σημαντικές διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων των λιπιδίων και, ειδικότερα, η μείωση του σχηματισμού του πυροσταφυλικού οξέως, κιτρικά, όπως μειώνοντας τη συγκέντρωση του κιτρικού οξέος δίνει τη μεταφορά του ασβεστίου στο αίμα. Επιπλέον, σε ραχίτιδα μειωμένη επαναρρόφηση αμινοξέων στο νεφρό, αναπτύσσει αμινοξυουρία, διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών επηρεάζουν την απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφορικού.

Οι σημαντικότεροι σύνδεσμοι στην παθογένεια των ραχίτιδων είναι:

• παραβίαση του σχηματισμού χοληκαλσιφερόλης στο δέρμα.
• παραβίαση του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο ήπαρ, στα νεφρά.
• ανεπαρκής πρόσληψη βιταμίνης D.

[1], [2], [5], [8], [9], [10], [14], [15], [17], [18], [19]