Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παράγοντας XII (Hagemann)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι τιμές αναφοράς (κανονική) δραστικότητας του παράγοντα XII στο πλάσμα αίματος είναι 65-150%.
Παράγοντα XII (Hageman) - sialoglikoproteid ενεργοποιούνται από κολλαγόνο, με επαφή με μια ξένη επιφάνεια, επινεφρίνη και κοντά πρωτεολυτικά ένζυμα (π.χ., πλασμίνη). Ο παράγοντας XII αρχίζει την ενδοαγγειακή πήξη, επιπροσθέτως, ο παράγοντας XIIa μετασχηματίζει το πλάσμα της προκαλικρεΐνης σε καλλικρεΐνη. Ο ενεργός παράγοντας XII χρησιμεύει ως ενεργοποιητής της ινωδόλυσης.
Με την ανεπάρκεια του παράγοντα XII, ο χρόνος πήξης αίματος και η APTT αυξήθηκε χωρίς σημεία αιμορραγίας. Στην κλινική πρακτική, ο προσδιορισμός της δραστικότητας του παράγοντα XII χρησιμοποιείται κυρίως για τον εντοπισμό της συγγενούς ανεπάρκειας. Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII θα πρέπει να υποπτευθεί με σημαντική επιμήκυνση του χρόνου πήξης και του APTT. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα Hageman κληρονομείται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Μεταξύ του βαθμού της διαταραχής της πήξης και της ανεπάρκειας του παράγοντα XII, υπάρχει μια αυστηρή αντιστοιχία: με έντονη υποπροεξία, το επίπεδο δραστηριότητας αυτού του παράγοντα στο πλάσμα δεν υπερβαίνει το 2% και πιο συχνά κάτω από 1%. με μέτρια παραβίαση της θρόμβωσης, κυμαίνεται από 3 έως 9%. Εάν η δραστηριότητα του παράγοντα XII στο πλάσμα είναι 10% ή περισσότερο, τότε ο χρόνος πήξης του αίματος, το APTT και άλλες εξετάσεις είναι φυσιολογικοί.
Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα XII χαρακτηρίζει την πηκτικότητα της κατανάλωσης λόγω του ICE.
[