Οζώδης περιαρτηρίτιδα

Μια σπάνια παθολογία – η οζώδης περιαρτηρίτιδα – συνοδεύεται από βλάβη σε μεσαίου και μικρού διαμετρήματος αρτηριακά αγγεία. Στα αγγειακά τοιχώματα, εμφανίζονται διεργασίες αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, φλεγμονώδης διήθηση και σκληρωτικές αλλοιώσεις, με αποτέλεσμα την εμφάνιση σαφώς καθορισμένων ανευρυσμάτων. [ 1 ]

Άλλες ονομασίες για την ασθένεια: πολυαρτηρίτιδα, νεκρωτική αρτηρίτιδα, παναρτηρίτιδα.

Επιδημιολογία

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια συστηματική παθολογία, νεκρωτική αγγειίτιδα, που προκαλεί βλάβη στα μεσαία και μικρά αρτηριακά αγγεία μυϊκού τύπου. Συχνότερα, η νόσος εξαπλώνεται στο δέρμα, τα νεφρά, τους μύες, τις αρθρώσεις, το περιφερικό νευρικό σύστημα, την πεπτική οδό και άλλα όργανα, λιγότερο συχνά - στους πνεύμονες. Η παθολογία συνήθως εκδηλώνεται αρχικά με γενικά συμπτώματα (πυρετό, γενική επιδείνωση της υγείας) και στη συνέχεια προστίθενται πιο συγκεκριμένα συμπτώματα.

Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου είναι η βιοψία και η αρτηριογραφία.

Τα πιο αποδεκτά φάρμακα για θεραπεία είναι τα γλυκοκορτικοειδή και τα ανοσοκατασταλτικά.

Η συχνότητα εμφάνισης οζώδους περιαρτηρίτιδας κυμαίνεται από δύο έως τριάντα περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ασθενείς.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 45-60 έτη. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα (6:1). Στις γυναίκες, η νόσος εμφανίζεται συχνά σύμφωνα με τον ασθματικό τύπο, με την ανάπτυξη βρογχικού άσθματος και υπερηωσινοφιλίας.

Σε περίπου 20% των περιπτώσεων διαγνωσμένης οζώδους περιαρτηρίτιδας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με ηπατίτιδα (Β ή C). [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες οζώδης περιαρτηρίτιδα

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη ανακαλύψει μια σαφή αιτία για την ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί οι ακόλουθοι κύριοι παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια:

• αντίδραση στη λήψη φαρμάκων.
• επιμονή ιογενούς λοίμωξης (ηπατίτιδα Β).

Οι ειδικοί έχουν συντάξει μια αρκετά εντυπωσιακή λίστα φαρμάκων που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Μεταξύ αυτών των φαρμάκων είναι:

• αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης;
• μακρολιδικά φάρμακα;
• φάρμακα σουλφοναμίδης;
• κινολόνες;
• αντιιικοί παράγοντες;
• οροί και εμβόλια·
• επιλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (φλουοξετίνη).
• αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη);
• Λεβοντόπα και καρβιντόπα;
• θειαζίδες και διουρητικά της αγκύλης.
• Υδραλαζίνη, Προπυλθειουρακίλη, Μινοκυκλίνη, κ.λπ.

Κάθε τρίτος ή τέταρτος ασθενής με οζώδη περιαρτηρίτιδα είχε επιφανειακό αντιγόνο ηπατίτιδας Β (HBsAg) ή ανοσοσυμπλέγματα με αυτό. Ανιχνεύθηκαν επίσης και άλλα αντιγόνα ηπατίτιδας Β (HBeAg) και αντισώματα κατά του αντιγόνου HBcAg, που σχηματίζονται κατά την αντιγραφή του ιού. Αξίζει να σημειωθεί ότι η συχνότητα εμφάνισης της οζώδους περιαρτηρίτιδας στη Γαλλία έχει μειωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες λόγω του εκτεταμένου εμβολιασμού κατά της ηπατίτιδας Β.

Επίσης, περίπου ένας στους δέκα ασθενείς διαπιστώνεται ότι έχει τον ιό της ηπατίτιδας C, αλλά οι λεπτομέρειες της σχέσης δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί από τους επιστήμονες. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις είναι επίσης «υπό υποψία»: ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ο κυτταρομεγαλοϊός, οι ιοί ερυθράς και Epstein-Barr, ο Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου Ι, ο παρβοϊός Β-19, κ.λπ.

Υπάρχουν κάθε λόγος να πιστεύουμε ότι ο εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Β και της γρίπης εμπλέκεται στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ένας επιπλέον ύποπτος παράγοντας είναι η γενετική προδιάθεση, η οποία απαιτεί επίσης στοιχεία και περαιτέρω μελέτη. [ 4 ]

Παράγοντες κινδύνου

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια ελάχιστα κατανοητή ασθένεια, αλλά οι ειδικοί την θεωρούν ήδη πολυαιτιολογική, καθώς πολλά αίτια και παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται στην ανάπτυξή της. Συχνά, διαπιστώνεται σύνδεση με εστιακές λοιμώξεις: στρεπτοκοκκικές, σταφυλοκοκκικές, μυκοβακτηριακές, μυκητιακές, ιογενείς κ.λπ. Σημαντικό ρόλο παίζει η υπερευαισθησία του ανθρώπου σε ορισμένα φάρμακα - για παράδειγμα, στα αντιβιοτικά και τις σουλφοναμίδες. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, ακόμη και με προσεκτική διάγνωση, ο αιτιολογικός παράγοντας δεν μπορεί να εντοπιστεί.

Εδώ είναι οι παράγοντες κινδύνου που γνωρίζουν οι γιατροί σήμερα:

• ηλικιακή κατηγορία άνω των 45 ετών, καθώς και παιδιά από 0 έως 7 ετών (γενετικός παράγοντας)·
• ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας, υποθερμία.
• υπερβολική έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία, υπερβολικό μαύρισμα.
• υπερβολικό σωματικό και ψυχικό στρες;
• τυχόν βλαβερές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένων τραυματισμών ή χειρουργικών επεμβάσεων·
• ηπατίτιδα και άλλες ηπατικές παθήσεις.
• μεταβολικές διαταραχές, σακχαρώδης διαβήτης;
• υπέρταση;
• εισαγωγή εμβολίων και παραμονή της HbsAg στον ορό του αίματος.

Παθογένεση

Η παθογένεση της εμφάνισης της οζώδους περιαρτηρίτιδας συνίσταται στον σχηματισμό μιας υπεραλλεργικής απόκρισης του σώματος στην επίδραση αιτιολογικών παραγόντων, στην ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης αντίδρασης του τύπου αντιγόνου-αντισώματος (ιδιαίτερα, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων), στον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων.

Δεδομένου ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι εξοπλισμένα με υποδοχείς για το θραύσμα Fc της IgG με το πρώτο κλάσμα του συμπληρώματος Clq, διευκολύνονται οι μηχανισμοί αλληλεπίδρασης μεταξύ ανοσοσυμπλεγμάτων και τοιχωμάτων αγγείων. Παρατηρείται εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα τοιχώματα των αγγείων, η οποία συνεπάγεται την ανάπτυξη μιας ανοσοφλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα σχηματιζόμενα ανοσοσυμπλέγματα διεγείρουν το συμπλήρωμα, το οποίο οδηγεί σε βλάβη των τοιχωμάτων και στο σχηματισμό χημειοτακτικών συστατικών που προσελκύουν τα ουδετερόφιλα στην κατεστραμμένη περιοχή. [ 5 ]

Τα ουδετερόφιλα εκτελούν φαγοκυτταρική λειτουργία σε σχέση με τα ανοσοσυμπλέγματα, αλλά ταυτόχρονα, απελευθερώνονται λυσοσωμικά πρωτεολυτικά ένζυμα, τα οποία βλάπτουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Επιπλέον, τα ουδετερόφιλα «κολλάνε» στο ενδοθήλιο και, παρουσία συμπληρώματος, απελευθερώνουν ενεργές ρίζες οξυγόνου, οι οποίες προκαλούν αγγειακή βλάβη. Ταυτόχρονα, ενισχύεται η ενδοθηλιακή απελευθέρωση παραγόντων που ευνοούν την αυξημένη πήξη του αίματος και τον σχηματισμό θρόμβων στα προσβεβλημένα αγγεία.

Συμπτώματα οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα εκδηλώνεται μέσω γενικών μη ειδικών συμπτωμάτων: ένα άτομο έχει συνεχώς αυξημένη θερμοκρασία, χάνει προοδευτικά βάρος και ενοχλείται από πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις.

Η αύξηση της θερμοκρασίας με τη μορφή επίμονου πυρετού είναι τυπική για το 98-100% των περιπτώσεων: η καμπύλη της θερμοκρασίας είναι ακανόνιστου τύπου, δεν υπάρχει ανταπόκριση στη θεραπεία με αντιβιοτικά, αλλά η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική. Η θερμοκρασία μπορεί στη συνέχεια να ομαλοποιηθεί, στο πλαίσιο της ανάπτυξης παθολογίας πολλαπλών οργάνων.

Η απίσχνανση των ασθενών είναι παθογνωμική. Το βάρος ορισμένων ασθενών μειώνεται κατά 35-40 κιλά μέσα σε λίγους μήνες. Ο βαθμός απίσχνανσης υπερβαίνει αυτόν των ογκοπαθολογιών.

Ο πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός του αρχικού σταδίου της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Ο πόνος επηρεάζει συχνότερα τις μεγάλες αρθρώσεις και τους μύες της γάμπας. [ 6 ]

Οι πολυοργανικές παθολογίες χωρίζονται σε διάφορους τύπους, οι οποίοι καθορίζουν τα συμπτώματα της νόσου:

• Όταν επηρεάζονται τα νεφρικά αγγεία (και αυτό συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς), παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η υπέρταση είναι επίμονη, σταθερή, προκαλώντας σοβαρού βαθμού αμφιβληστροειδοπάθεια. Είναι πιθανή η απώλεια της οπτικής λειτουργίας. Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει πρωτεϊνουρία (έως 3 g/ημέρα), μικρο ή μακροαιματουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αγγείο που διαστέλλεται από το ανεύρυσμα ρήγνυται, σχηματίζοντας περινεφρική αιμορραγία. Η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται κατά τα πρώτα τρία χρόνια της νόσου.
• Όταν τα αγγεία που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα έχουν υποστεί βλάβη, τα συμπτώματα εμφανίζονται ήδη σε πρώιμο στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Τα κύρια συμπτώματα είναι ο διάχυτος κοιλιακός πόνος, επίμονος και προοδευτικός. Παρατηρούνται δυσπεπτικές διαταραχές: διάρροια με αίμα έως και δέκα φορές την ημέρα, απώλεια βάρους, κρίσεις ναυτίας και εμέτου. Εάν εμφανιστεί ελκώδης διάτρηση, εμφανίζονται σημάδια οξείας περιτονίτιδας. Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης γαστρεντερικής αιμορραγίας.
• Ο καρδιακός πόνος δεν είναι τυπικός όταν επηρεάζονται τα στεφανιαία αγγεία. Εμφανίζονται καρδιακές προσβολές, κυρίως μικρής εστιακής φύσης. Τα φαινόμενα καρδιοσκλήρυνσης αυξάνονται ραγδαία, γεγονός που συνεπάγεται την εμφάνιση αρρυθμιών και σημείων καρδιακής ανεπάρκειας.
• Όταν επηρεάζεται το αναπνευστικό σύστημα, ανιχνεύονται βρογχόσπασμοι, υπερηωσινοφιλία και ηωσινοφιλικές διηθήσεις στους πνεύμονες. Ο σχηματισμός αγγειακής φλεγμονής των πνευμόνων είναι χαρακτηριστικός: η νόσος συνοδεύεται από βήχα, λίγες εκκρίσεις πτυέλων, λιγότερο συχνά - αιμόπτυση, αυξανόμενα συμπτώματα ανεπαρκούς αναπνευστικής λειτουργίας. Η ακτινογραφία απεικονίζει ένα έντονα ενισχυμένο αγγειακό πρότυπο του συμφορητικού πνευμονικού τύπου, διήθηση του πνευμονικού ιστού (κυρίως στην περιοχή της ρίζας).
• Όταν εμπλέκεται το περιφερικό νευρικό σύστημα, παρατηρούνται ασύμμετρη πολυνευρίτιδα και μονονευρίτιδα. Ο ασθενής υποφέρει από έντονο πόνο, μούδιασμα και μερικές φορές μυϊκή αδυναμία. Τα πόδια επηρεάζονται συχνότερα και τα χέρια λιγότερο συχνά. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν πολυμυελοριζιδουλονευρίτιδα, πάρεση των ποδιών και των χεριών. Συχνά εντοπίζονται ιδιόρρυθμα οζίδια κατά μήκος των αγγειακών κορμών, έλκη και νεκρωτικές εστίες στο δέρμα. Είναι πιθανή η νέκρωση των μαλακών ιστών και η ανάπτυξη γαγγραινωδών επιπλοκών.

Πρώτα σημάδια

Η αρχική κλινική εικόνα της οζώδους περιαρτηρίτιδας εκδηλώνεται ως πυρετός, αίσθημα ακραίας κόπωσης, αυξημένη νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια όρεξης και αδυναμία, μυϊκή αδυναμία (ιδιαίτερα αισθητή στα άκρα). Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν μυϊκό πόνο, συνοδευόμενο από εστιακή ισχαιμική μυοσίτιδα και πόνο στις αρθρώσεις. Οι προσβεβλημένοι μύες χάνουν τη δύναμή τους και μπορεί να αναπτυχθούν φλεγμονώδεις διεργασίες στις αρθρώσεις. [ 7 ]

Η σοβαρότητα των πρώτων συμπτωμάτων ποικίλλει, ανάλογα σε μεγάλο βαθμό με το όργανο ή το οργανικό σύστημα που επηρεάζεται:

• η βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα εκδηλώνεται με κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές των ωλενίων, μέσων και περονιαίων νεύρων · είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη περιφερικής συμμετρικής πολυνευροπάθειας.
• το κεντρικό νευρικό σύστημα ανταποκρίνεται στην παθολογία με πονοκεφάλους · τα εγκεφαλικά επεισόδια (ισχαιμικά και αιμορραγικά) είναι λιγότερο συχνά στο πλαίσιο της υψηλής αρτηριακής πίεσης.
• Η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται με αρτηριακή υπέρταση, μείωση της ημερήσιας ποσότητας ούρων, ουραιμία, γενικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων, εμφάνιση αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα απουσία κυτταρικών κυλίνδρων, πόνο στην κάτω πλάτη και, σε σοβαρές περιπτώσεις, σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας.
• το πεπτικό σύστημα εκδηλώνεται με πόνο στο ήπαρ και την κοιλιά, ναυτία, έμετο, διάρροια, συμπτώματα δυσαπορρόφησης, διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα.
• μπορεί να μην υπάρχουν παθολογικά σημεία από την καρδιά ή να εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
• στο δέρμα υπάρχει ένα δικτυωτό λιβέδο, κοκκινισμένα επώδυνα οζίδια, εξάνθημα με τη μορφή φυσαλίδων ή κυστιδίων, περιοχές νέκρωσης και ελκωτικές αλλοιώσεις.
• Τα γεννητικά όργανα επηρεάζονται από την ορχίτιδα, οι όρχεις γίνονται επώδυνοι.

Νεφρική βλάβη στην οζώδη περιαρτηρίτιδα

Οι νεφροί προσβάλλονται σε περισσότερο από το 60% των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Σε περισσότερο από το 40% των περιπτώσεων, η βλάβη είναι η νεφρική ανεπάρκεια.

Η πιθανότητα εμφάνισης νεφρικών διαταραχών εξαρτάται από το φύλο και την ηλικιακή κατηγορία των ασθενών, την παρουσία παθολογιών των σκελετικών μυών, το βαλβιδικό σύστημα της καρδιάς και το περιφερικό νευρικό σύστημα, τον τύπο εξέλιξης και τη φάση της νόσου, την παρουσία αντιγόνου ιογενούς ηπατίτιδας και τις καρδιαγγειακές τιμές.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της νεφροπάθειας καθορίζεται άμεσα από το επίπεδο της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και του ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα.

Οι νεφρικές διαταραχές στην οζώδη περιαρτηρίτιδα προκαλούνται από στένωση και εμφάνιση μικροανευρυσμάτων των νεφρικών αγγείων. Ο βαθμός των παθολογικών αλλαγών σχετίζεται με τη σοβαρότητα των διαταραχών του νευρικού συστήματος. Είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε ότι η νεφρική βλάβη μειώνει δραματικά τις πιθανότητες επιβίωσης των ασθενών. Ωστόσο, το ζήτημα της επίδρασης ορισμένων νεφρικών δυσλειτουργιών στην πορεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας δεν έχει μελετηθεί επαρκώς.

Η φλεγμονώδης διαδικασία συνήθως εξαπλώνεται στα μεσολοβιακά αρτηριακά αγγεία και, λιγότερο συχνά, στα αρτηρίδια. Πιθανώς, η σπειραματονεφρίτιδα δεν είναι τυπική για την οζώδη περιαρτηρίτιδα και παρατηρείται κυρίως στο πλαίσιο της μικροσκοπικής αγγειίτιδας.

Η ταχεία επιδείνωση της νεφρικής ανεπάρκειας προκαλείται από πολλαπλά εμφράγματα στους νεφρούς. [ 8 ]

Συγκοπή

Η εικόνα καρδιαγγειακής βλάβης παρατηρείται σε κάθε δεύτερη περίπτωση στις δέκα. Η παθολογία εκδηλώνεται με υπερτροφικές αλλαγές στην αριστερή κοιλία, αυξημένο καρδιακό ρυθμό και καρδιακή αρρυθμία. Η φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση στηθάγχης και την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Σε μακροσκοπικά παρασκευάσματα, οζώδεις πάχυνσεις τύπου ροζαρίου εντοπίζονται σε περισσότερο από 10% των περιπτώσεων, με διάμετρο από αρκετά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά (έως 5,5 cm σε περίπτωση βλάβης σε μεγάλους αγγειακούς κορμούς). Η τομή καταδεικνύει ανεύρυσμα, συχνά με θρομβωτική πλήρωση. Η ιστολογία παίζει τον τελικό διαγνωστικό ρόλο. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι η πολυμορφική αγγειακή βλάβη. Παρατηρείται ένας συνδυασμός διαφορετικών τύπων αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού: [ 9 ]

• βλεννώδες οίδημα, ινωδοειδείς αλλαγές με επακόλουθη σκλήρυνση.
• στένωση του αγγειακού αυλού (μέχρι εξάλειψης), σχηματισμός θρόμβων αίματος, ανευρύσματα και, σε σοβαρές περιπτώσεις, ρήξη αιμοφόρων αγγείων.

Οι αγγειακές αλλαγές γίνονται ένας μηχανισμός ενεργοποίησης στην ανάπτυξη νέκρωσης, ατροφικών και σκληρωτικών διεργασιών, αιμορραγιών. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν φλεβίτιδα.

Στην καρδιά, ανιχνεύεται ατροφία του επικαρδιακού λιπώδους στρώματος, καφέ μυοκαρδιακή δυστροφία και, στην υπέρταση, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Σε στεφανιαίες βλάβες, αναπτύσσεται εστιακή μυοκαρδιακή νέκρωση, δυστροφία και ατροφία μυϊκών ινών. Τα εμφράγματα του μυοκαρδίου είναι σχετικά σπάνια, κυρίως λόγω του σχηματισμού παράπλευρης ροής αίματος. Η θρομβοαγγειίτιδα ανιχνεύεται στους στεφανιαίους αρτηριακούς κορμούς. [ 10 ]

Δερματικές εκδηλώσεις οζώδους περιαρτηρίτιδας

Δερματικά σημάδια της νόσου παρατηρούνται σε κάθε δεύτερο ασθενή με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Συχνά, η εμφάνιση εξανθημάτων είναι το πρώτο ή ένα από τα πρώτα σημάδια της διαταραχής. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι τυπικά:

• φυσαλιδώδες και φυσαλιδώδες εξάνθημα.
• αγγειακή παπουλοπηχειακή πορφύρα;
• μερικές φορές – εμφάνιση υποδόριων οζωδών στοιχείων.

Γενικά, οι δερματικές εκδηλώσεις της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι ετερογενείς και ποικίλες. Τα συνηθισμένα σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• η φύση του εξανθήματος είναι φλεγμονώδης.
• το εξάνθημα είναι συμμετρικό.
• υπάρχει τάση για οίδημα, νεκρωτικές αλλαγές και αιμορραγίες.
• στο αρχικό στάδιο, το εξάνθημα εντοπίζεται στην περιοχή των κάτω άκρων.
• παρατηρείται εξελικτικός πολυμορφισμός.
• μπορεί να εντοπιστεί μια σύνδεση με προηγούμενες λοιμώξεις, λήψη φαρμάκων, αλλαγές θερμοκρασίας, αλλεργικές διεργασίες, αυτοάνοσες παθολογίες και μειωμένη φλεβική κυκλοφορία.

Οι δερματικές αλλοιώσεις ποικίλλουν ευρέως, από κηλίδες, οζίδια και πορφύρα έως νέκρωση, έλκη και διαβρώσεις.

Οζώδης περιαρτηρίτιδα στα παιδιά

Η νεανική πολυαρτηρίτιδα είναι μια μορφή οζώδους πολυαρτηρίτιδας, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε παιδιατρικούς ασθενείς. Αυτή η παραλλαγή της νόσου χαρακτηρίζεται από υπερεργικό συστατικό, κυρίως τα περιφερειακά αγγεία έχουν υποστεί βλάβη, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος εμφάνισης θρομβοαγγειωτικών επιπλοκών με τη μορφή νέκρωσης ξηρών ιστών, γαγγραινωδών αποφύσεων. Οι σπλαχνικές διαταραχές είναι σχετικά ασθενείς και δεν επηρεάζουν την έκβαση της παθολογίας, αλλά υπάρχει η τάση για παρατεταμένη πορεία με περιοδικές υποτροπές.

Η κλασική μορφή νεανικής πολυαρτηρίτιδας έχει σοβαρή πορεία: παρατηρούνται νεφρική βλάβη, υψηλή αρτηριακή πίεση, κοιλιακή ισχαιμία, εγκεφαλικές αγγειακές κρίσεις, φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων, πνευμονική αγγειίτιδα και πολλαπλή μονονευρίτιδα.

Μεταξύ των αιτιών της νόσου, εξετάζονται κυρίως αλλεργικοί και μολυσματικοί παράγοντες. Η κλασική μορφή της οζώδους περιαρτηρίτιδας σχετίζεται με την ιογενή λοίμωξη από την ηπατίτιδα Β. Συχνά, η έναρξη της νόσου παρατηρείται μαζί με οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, ωτίτιδα και αμυγδαλίτιδα, κάπως λιγότερο συχνά - με την εισαγωγή εμβολίων ή φαρμακευτικής θεραπείας. Δεν αποκλείεται επίσης η γενετική προδιάθεση: συχνά, ρευματολογικές, αλλεργικές ή αγγειακές παθολογίες εντοπίζονται σε άμεσους συγγενείς ενός άρρωστου παιδιού.

Η συχνότητα εμφάνισης της οζώδους περιαρτηρίτιδας στην παιδική ηλικία είναι άγνωστη: η νόσος διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια.

Η παθογένεση συχνά προκαλείται από ανοσοσυμπλέγματα με αυξημένη δραστικότητα συμπληρώματος και συσσώρευση λευκοκυττάρων στην περιοχή της στερέωσης ανοσοσυμπλόκων. Φλεγμονώδης αντίδραση εμφανίζεται στα τοιχώματα των αρτηριακών κορμών μικρού και μεσαίου διαμετρήματος. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται πολλαπλασιαστική-καταστροφική αγγειίτιδα, παραμορφώνεται η αγγειακή κοίτη, αναστέλλεται η κυκλοφορία του αίματος, διαταράσσονται οι ρεολογικές και πηκτικές ιδιότητες του αίματος, παρατηρείται θρόμβωση και ισχαιμία ιστών. Σταδιακά αναπτύσσεται τοιχωματική ίνωση, σχηματίζονται ανευρύσματα με διάμετρο έως 10 mm.

Στάδια

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία, υποξεία και χρόνια υποτροπιάζουσα φάση.

• Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από μια σύντομη αρχική περίοδο, με έντονη γενίκευση αγγειακής βλάβης. Η πορεία της νόσου είναι σοβαρή από την έναρξή της. Ο ασθενής έχει υψηλή θερμοκρασία τύπου διαλείποντος πυρετού, έντονη εφίδρωση, έντονο πόνο στις αρθρώσεις, μυαλγία, κοιλιακό άλγος. Όταν επηρεάζεται η περιφερική κυκλοφορία, εμφανίζεται ταχύς σχηματισμός ευρέων εστιών νέκρωσης του δέρματος και αναπτύσσεται μια περιφερική γαγγραινώδης διαδικασία. Όταν επηρεάζονται εσωτερικά όργανα, παρατηρούνται έντονες αγγειακές-εγκεφαλικές κρίσεις, έμφραγμα του μυοκαρδίου, πολυνευρίτιδα, εντερική νέκρωση. Η οξεία περίοδος μπορεί να παρατηρηθεί για 2-3 μήνες ή περισσότερο, έως και ένα έτος.
• Το υποξεία στάδιο ξεκινά σταδιακά, κυρίως σε ασθενείς με κυρίαρχη εντόπιση της παθολογικής διαδικασίας στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων. Για αρκετούς μήνες, οι ασθενείς έχουν υποπυρετική θερμοκρασία ή η θερμοκρασία αυξάνεται περιοδικά σε υψηλές τιμές. Παρατηρείται προοδευτική αδυναμία, πόνος στις αρθρώσεις και στις κεφαλαλγίες. Στη συνέχεια, παρατηρείται οξεία ανάπτυξη εγκεφαλοαγγειακής κρίσης ή κοιλιακού συνδρόμου ή πολυνευρίτιδας. Η παθολογία παραμένει ενεργή για έως και τρία χρόνια.
• Το χρόνιο στάδιο μπορεί να παρατηρηθεί τόσο σε οξείες όσο και σε υποξείες παθολογικές διεργασίες. Οι ασθενείς αρχίζουν να εμφανίζουν εναλλασσόμενες περιόδους επιδείνωσης και εξαφάνισης των συμπτωμάτων. Κατά τα πρώτα χρόνια, παρατηρούνται υποτροπές κάθε έξι μήνες, και στη συνέχεια οι υφέσεις μπορεί να γίνουν μεγαλύτερες.

Οξεία πορεία οζώδους περιαρτηρίτιδας

Η οξεία φάση της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι συνήθως σοβαρή, καθώς επηρεάζονται ορισμένα ζωτικά όργανα. Εκτός από τις κλινικές εκδηλώσεις, οι εργαστηριακές αλλαγές επηρεάζουν επίσης την αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου, αν και δεν είναι αρκετά συγκεκριμένες. Μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη ΤΚΕ, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αυξημένες γάμμα σφαιρίνες και ο αριθμός των CIC, καθώς και μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται είτε από κεραυνοβόλο πορεία είτε από περιοδικές οξείες φάσεις στο πλαίσιο της συνεχούς εξέλιξης της παθολογίας. Μια θανατηφόρα έκβαση μπορεί να συμβεί σχεδόν οποιαδήποτε στιγμή με την ανάπτυξη νεφρικής ή καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, βλάβης του πεπτικού σωλήνα (η διάτρηση του εντέρου είναι ιδιαίτερα απειλητική για τη ζωή). Οι διαταραχές των νεφρών, της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος συχνά επιδεινώνονται από επίμονη αρτηριακή υπέρταση, η οποία οδηγεί σε σοβαρές όψιμες επιπλοκές, οι οποίες μπορούν επίσης να προκαλέσουν τον θάνατο του ασθενούς. Ελλείψει θεραπείας, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης εκτιμάται σε περίπου 13%. [ 11 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η σοβαρότητα της κατάστασης των ασθενών και η πιθανότητα επιπλοκών οφείλονται σε επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έως 220/110-240/170 mm Hg.

Το ενεργό στάδιο της νόσου συχνά καταλήγει σε διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας. Η εξέλιξη της παθολογίας οδηγεί στην κακοήθεια της υπέρτασης, εμφανίζεται εγκεφαλικό οίδημα και ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλική αιμορραγία και ρήξη νεφρού.

Συχνά, αναπτύσσεται νεφρικό σύνδρομο, αναπτύσσεται ισχαιμία της παρασπειραματικής νεφρικής συσκευής και διαταράσσεται ο μηχανισμός του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης.

Από την πλευρά του πεπτικού συστήματος, παρατηρούνται τοπικά και διάχυτα έλκη, εστίες εντερικής νέκρωσης και γάγγραινας, καθώς και σκωληκοειδίτιδα. Οι ασθενείς εμφανίζουν έντονο σύνδρομο κοιλιακού πόνου, μπορεί να αναπτυχθεί εντερική αιμορραγία και να εμφανιστούν σημάδια περιτοναϊκού ερεθισμού. Οι ενδοεντερικές φλεγμονώδεις διαταραχές δεν έχουν ιστολογικά σημάδια ελκώδους κολίτιδας. Μπορεί να εμφανιστεί εσωτερική αιμορραγία, παγκρεατίτιδα με παγκρεατική νέκρωση και έμφραγμα του σπλήνα και του ήπατος.

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα μπορεί να περιπλακεί από την ανάπτυξη εγκεφαλικής αγγειακής κρίσης, η οποία εκδηλώνεται απότομα, με πονοκέφαλο και έμετο. Στη συνέχεια, ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, παρατηρούνται κλονικοί και τονικοί σπασμοί, αιφνίδια υπέρταση. Μετά την κρίση, συχνά εμφανίζονται βλάβες στον εγκέφαλο, οι οποίες συνοδεύονται από παράλυση του βλέμματος, διπλωπία, νυσταγμό, ασυμμετρία του προσώπου και προβλήματα όρασης.

Γενικά, η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια απειλητική για τη ζωή παθολογία και απαιτεί την έγκαιρη δυνατή διάγνωση και επιθετική συνεχιζόμενη θεραπεία. Μόνο υπό αυτές τις συνθήκες μπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση και να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών επικίνδυνων συνεπειών.

Έκβαση οζώδους περιαρτηρίτιδας

Περισσότερο από το 70% των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα εμφανίζουν αυξημένη αρτηριακή πίεση και σημάδια αυξανόμενης νεφρικής ανεπάρκειας εντός των πρώτων 60 ημερών από την έναρξη της νόσου. Είναι πιθανή η βλάβη στο νευρικό σύστημα, με διατηρημένη ευαισθησία αλλά περιορισμένη κινητική δραστηριότητα.

Τα κοιλιακά αγγεία μπορεί να φλεγμονώσουν, προκαλώντας έντονο κοιλιακό πόνο. Επικίνδυνες επιπλοκές συχνά περιλαμβάνουν έλκη στομάχου και εντέρου, νέκρωση της χοληδόχου κύστης, διάτρηση και περιτονίτιδα.

Τα στεφανιαία αγγεία επηρεάζονται λιγότερο συχνά, αλλά ένα τέτοιο αποτέλεσμα είναι επίσης πιθανό: οι ασθενείς αναπτύσσουν έμφραγμα του μυοκαρδίου. Όταν τα εγκεφαλικά αγγεία υποστούν βλάβη, συμβαίνουν εγκεφαλικά επεισόδια.

Χωρίς θεραπεία, σχεδόν όλοι οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στα πρώτα χρόνια από την έναρξη της παθολογίας. Τα πιο συνηθισμένα προβλήματα που οδηγούν σε θάνατο είναι: εκτεταμένη αρτηρίτιδα, λοιμώδεις διεργασίες, καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο.

Διαγνωστικά οζώδης περιαρτηρίτιδα

Τα διαγνωστικά μέτρα ξεκινούν με τη συλλογή παραπόνων από τον ασθενή. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην παρουσία εξανθημάτων, στον σχηματισμό νεκρωτικών εστιών και ελκωτικών δερματικών βλαβών, στον πόνο στην περιοχή του εξανθήματος, στις αρθρώσεις, το σώμα, τα άκρα, τους μύες, καθώς και στη γενική αδυναμία.

Απαιτείται εξωτερική εξέταση του δέρματος και των αρθρώσεων, αξιολογείται η θέση του εξανθήματος και οι επώδυνες περιοχές. Οι βλάβες ψηλαφούνται προσεκτικά.

Για την αξιολόγηση του επιπέδου δραστηριότητας της νόσου, διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις:

• γενική κλινική εξέταση αίματος;
• γενική θεραπευτική βιοχημική εξέταση αίματος.
• αξιολόγηση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών ορού στο αίμα.
• μελέτη του επιπέδου του συμπληρώματος με τα κλάσματά του στο αίμα.
• αξιολόγηση της συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο πλάσμα του αίματος.
• προσδιορισμός του ρευματοειδούς παράγοντα;
• Γενική εξέταση υγρού ούρων.

Στην οζώδη περιαρτηρίτιδα, ανιχνεύονται στα ούρα αιματουρία, κυλινδρουρία και πρωτεϊνουρία. Η ανάλυση αίματος αποκαλύπτει ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, αναιμία, θρομβοκυττάρωση. Η βιοχημική εικόνα αντιπροσωπεύεται από αύξηση των κλασμάτων γ και α2-σφαιρινών, ινώδους, σιαλικών οξέων, σερομουκοειδούς, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Για την διευκρίνιση της διάγνωσης, πραγματοποιείται διαγνωστική με όργανα. Συγκεκριμένα, πραγματοποιείται βιοψία δέρματος-μυών: στο βιοϋλικό που λαμβάνεται από την κνήμη ή το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, ανιχνεύονται φλεγμονώδεις διηθήσεις και νεκρωτικές ζώνες στα τοιχώματα των αγγείων.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα συχνά συνοδεύεται από ανευρυσματικές αγγειακές αλλοιώσεις ορατές κατά την εξέταση του βυθού.

Η υπερηχογραφική ντοπλερογραφία των νεφρικών αγγείων βοηθά στον προσδιορισμό της στένωσής τους. Η ακτινογραφία θώρακος απεικονίζει την αύξηση του πνευμονικού μοτίβου και τη διαταραχή της διαμόρφωσής του. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα και η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς βοηθούν στην αναγνώριση καρδιοπαθειών.

Το μικροσκοπικό δείγμα που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μελέτη είναι η μεσεντερική αρτηρία στο εξιδρωματικό ή πολλαπλασιαστικό στάδιο της αρτηρίτιδας, ο υποδόριος ιστός, το νεύρο του ουροποιητικού συστήματος και οι μύες. Δείγματα που λαμβάνονται από το ήπαρ και τους νεφρούς μπορεί να δώσουν ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα λόγω σφάλματος στην επιλογή. Επιπλέον, μια τέτοια βιοψία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία από αδιάγνωστα μικροανευρύσματα.

Ένα μακροσκοπικό δείγμα με τη μορφή παθολογικά αλλοιωμένου ιστού που έχει αφαιρεθεί τμηματικά στερείται σε διάλυμα αιθανόλης, χλωρεξιδίνης και φορμόλης για περαιτέρω ιστολογική εξέταση.

Η βιοψία ιστού που δεν έχει προσβληθεί από παθολογία είναι ακατάλληλη, καθώς η οζώδης περιαρτηρίτιδα έχει εστιακό χαρακτήρα. Επομένως, λαμβάνεται ιστός για βιοψία, η βλάβη του οποίου επιβεβαιώνεται με κλινική εξέταση.

Εάν η κλινική εικόνα είναι ελάχιστη ή απουσιάζει, τότε το ηλεκτρομυογράφημα και η δοκιμασία νευρικής αγωγιμότητας μπορούν να προσδιορίσουν την περιοχή της προτεινόμενης βιοψίας. Σε περίπτωση δερματικών αλλοιώσεων, είναι προτιμότερο να αφαιρεθεί βιοϋλικό από τα βαθιά στρώματα ή το υποδόριο λίπος, εξαιρουμένων των επιφανειακών στρωμάτων (εμφανίζουν λανθασμένες ενδείξεις). Η βιοψία των όρχεων είναι επίσης συχνά ακατάλληλη.

Διαγνωστικά κριτήρια

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας γίνεται με βάση τα δεδομένα του ιστορικού, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα και τα αποτελέσματα της εργαστηριακής διάγνωσης. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους είναι μη ειδικές, καθώς αντανακλούν κυρίως το στάδιο της παθολογικής δραστηριότητας. Λαμβάνοντας αυτό υπόψη, οι ειδικοί διακρίνουν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για την ασθένεια:

• Μυϊκός πόνος (ειδικά στα κάτω άκρα), γενική αδυναμία. Διάχυτη μυαλγία, που δεν επηρεάζει την οσφυϊκή περιοχή και τους ώμους.
• Σύνδρομο πόνου στους όρχεις που δεν σχετίζεται με μολυσματικές διεργασίες ή τραυματικούς τραυματισμούς.
• Ανομοιόμορφη κυάνωση στο δέρμα των άκρων και του σώματος, παρόμοια με το livedo reticularis.
• Απώλεια βάρους άνω των 4 κιλών, η οποία δεν σχετίζεται με δίαιτες και άλλες αλλαγές στη διατροφή.
• Πολυνευροπάθεια ή μονονευρίτιδα με όλα τα νευρολογικά σημεία.
• Αύξηση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης πάνω από 90 mm Hg.
• Αυξημένη ουρία αίματος (περισσότερο από 14,4 mmol/λίτρο – 40 mg%) και κρεατινίνη (περισσότερο από 133 μmol/λίτρο – 1,5 mg%), η οποία δεν σχετίζεται με αφυδάτωση ή απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.
• Η παρουσία HBsAg ή αντίστοιχων αντισωμάτων στο αίμα (ιογενής ηπατίτιδα Β).
• Αγγειακές αλλαγές στο αρτηριογράφημα με τη μορφή ανευρυσμάτων και αποφράξεων σπλαχνικών αρτηριακών αγγείων, χωρίς σύνδεση με αθηροσκληρωτικές αλλαγές, ινομυϊκές δυσπλαστικές διεργασίες και άλλες μη φλεγμονώδεις παθολογίες.
• Ανίχνευση κοκκιοκυτταρικής και μονοπύρηνης κυτταρικής διήθησης των αγγειακών τοιχωμάτων κατά τη διάρκεια μορφολογικής διαγνωστικής βιοϋλικού που λαμβάνεται από μικρά και μεσαίου μεγέθους αρτηριακά αγγεία.

Η επιβεβαίωση τουλάχιστον τριών κριτηρίων καθιστά δυνατή τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Οι ειδικοί συνήθως συστηματοποιούν την ασθένεια με βάση τα αιτιολογικά και παθογενετικά σημεία, τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τη σοβαρότητα της πορείας, την κλινική εικόνα. Η συντριπτική πλειοψηφία των ιατρών χρησιμοποιεί μια μορφολογική ταξινόμηση που βασίζεται στις κλινικές αλλαγές στους ιστούς, το βάθος της εντόπισης και το διαμέτρημα των κατεστραμμένων αγγείων.

Διακρίνονται οι ακόλουθοι κλινικοί τύποι της νόσου:

• Η κλασική παραλλαγή (νεφρική-σπλαχνική, νεφρική-πολυνευριτική) χαρακτηρίζεται από βλάβη στους νεφρούς, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το περιφερικό νευρικό σύστημα, την καρδιά και το πεπτικό σύστημα.
• Η μονοοργανική-οζώδης παραλλαγή είναι ένας ήπιος τύπος παθολογίας, που εκδηλώνεται με σπλαχνικές παθήσεις.
• Η δερματοθρομβαγγική παραλλαγή είναι μια αργά εξελισσόμενη μορφή, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ανάπτυξη νευρίτιδας και διαταραχή της περιφερικής ροής αίματος που προκαλείται από την εμφάνιση οζιδιακών σχηματισμών κατά μήκος του αγγειακού αυλού.
• Πνευμονική (ασθματική) παραλλαγή – εκδηλώνεται ως αλλαγές στους πνεύμονες, βρογχικό άσθμα.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ICD-10, η οζώδης αγγειακή φλεγμονή καταλαμβάνει την κατηγορία M30 με την ακόλουθη κατανομή:

• M30.1 – αλλεργικός τύπος με πνευμονική βλάβη.
• M30.2 – νεανικός τύπος.
• M30.3 – αλλαγές στους βλεννογόνους ιστούς και τα νεφρά (σύνδρομο Kawasaki).
• M30.8 – άλλες παθήσεις.

Σύμφωνα με τη φύση της πορείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές παθολογίας:

• Η κεραυνοβόλος μορφή είναι μια κακοήθης διαδικασία στην οποία επηρεάζονται τα νεφρά, εμφανίζεται θρόμβωση των εντερικών αγγείων και νέκρωση των εντερικών βρόχων. Η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα αρνητική, ο ασθενής πεθαίνει εντός ενός έτους από την έναρξη της νόσου.
• Η ταχεία μορφή δεν εξελίσσεται πολύ γρήγορα, αλλά κατά τα άλλα έχει πολλά κοινά με την κεραυνοβόλο μορφή. Η επιβίωση είναι χαμηλή και οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από αιφνίδια ρήξη του νεφρικού αρτηριακού αγγείου.
• Η υποτροπιάζουσα μορφή χαρακτηρίζεται από την αναστολή της νοσολογικής διαδικασίας ως αποτέλεσμα της θεραπείας. Ωστόσο, η ανάπτυξη της παθολογίας συνεχίζεται όταν μειώνεται η δοσολογία των φαρμάκων ή υπό την επίδραση άλλων παραγόντων που προκαλούν - για παράδειγμα, στο πλαίσιο της ανάπτυξης μιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Η αργή μορφή είναι συχνότερα θρομβοαγγειτική. Εξαπλώνεται στα περιφερικά νεύρα και το αγγειακό δίκτυο. Η νόσος μπορεί να αυξήσει σταδιακά την έντασή της σε διάστημα δέκα ετών ή και περισσότερο, εφόσον δεν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές. Ο ασθενής καθίσταται ανάπηρος και απαιτεί συνεχή, αδιάλειπτη θεραπεία.
• Η καλοήθης μορφή θεωρείται η πιο ήπια παραλλαγή της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Η νόσος εμφανίζεται μεμονωμένα, οι κύριες εκδηλώσεις εντοπίζονται μόνο στο δέρμα, παρατηρούνται μεγάλες περίοδοι ύφεσης. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών είναι σχετικά υψηλό - υπόκειται σε κατάλληλη και τακτική θεραπεία.

Κλινικές οδηγίες

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας θα πρέπει να βασίζεται στις σχετικές κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά διαγνωστικά δεδομένα. Τα θετικά αποτελέσματα βιοψίας έχουν μεγάλη σημασία για την επιβεβαίωση της νόσου. Απαιτείται η έγκαιρη δυνατή διάγνωση: η επείγουσα-επιθετική θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει πριν η παθολογία εξαπλωθεί σε ζωτικά όργανα.

Τα κλινικά συμπτώματα της οζώδους περιαρτηρίτιδας χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό. Τα σημεία της νόσου με και χωρίς την παρουσία HBV είναι παρόμοια. Η πιο οξεία εξέλιξη είναι χαρακτηριστική της παθολογίας φαρμακευτικής γένεσης.

Στους ασθενείς με υποψία οζώδους περιαρτηρίτιδας συνιστάται να υποβληθούν σε ιστολογική εξέταση, η οποία αποκαλύπτει μια τυπική εικόνα εστιακής νεκρωτικής αρτηρίτιδας με κυτταρική διήθηση μικτού τύπου στο τοίχωμα του αγγείου. Η πιο ενημερωτική θεωρείται η βιοψία των σκελετικών μυών. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας εσωτερικών οργάνων, ο κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.

Για να προσδιοριστούν οι τακτικές θεραπείας, οι ασθενείς με οζώδη περιαρτηρίτιδα πρέπει να χωριστούν ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας, καθώς και να προσδιοριστεί ο ανθεκτικός τύπος της νόσου, ο οποίος δεν χαρακτηρίζεται από αντίστροφη συμπτωματική ανάπτυξη ή ακόμη και αύξηση της κλινικής δραστηριότητας σε απόκριση σε μια κλασική παθογενετική θεραπεία ενός και μισού μηνός.

Διαφορική διάγνωση

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα διαφοροποιείται κυρίως από άλλες γνωστές συστηματικές παθολογίες που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό.

• Η μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα είναι μια μορφή νεκρωτικής αγγειίτιδας που επηρεάζει τα τριχοειδή αγγεία, καθώς και τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια, με σχηματισμό αντινετροφιλικών αντισωμάτων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας, μια μεταγενέστερη σταδιακή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ταχέως αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια, την ανάπτυξη νεκρωτικής κυψελίτιδας και πνευμονικής αιμορραγίας.
• Η κοκκιωμάτωση Wegener συνοδεύεται από την ανάπτυξη καταστροφικών αλλαγών στους ιστούς. Έλκη εμφανίζονται στον βλεννογόνο ιστό της ρινικής κοιλότητας, το ρινικό διάφραγμα διατρυπάται και ο πνευμονικός ιστός αποσυντίθεται. Συχνά ανιχνεύονται αντινετροφιλικά αντισώματα.
• Η ρευματοειδής αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τροφικών ελκωτικών βλαβών στα πόδια, την ανάπτυξη πολυνευροπάθειας. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, αξιολογείται απαραίτητα ο βαθμός του αρθρικού συνδρόμου (η παρουσία διαβρωτικής πολυαρθρίτιδας με παραβίαση της διαμόρφωσης των αρθρώσεων) και ανιχνεύεται ο ρευματοειδής παράγοντας.

Επιπλέον, δερματικές εκδηλώσεις παρόμοιες με την οζώδη περιαρτηρίτιδα εμφανίζονται στο φόντο της σηπτικής εμβολής, του αριστερού κόλπου μύξωμα. Είναι σημαντικό να αποκλειστούν οι σηπτικές καταστάσεις ακόμη και πριν από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών για τη θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ένας συνδυασμός συμπτωμάτων όπως πολυνευροπάθεια, πυρετός, πολυαρθρίτιδα εντοπίζεται σε ασθενείς με νόσο του Lyme (άλλη ονομασία είναι η μπορελίωση). Για να αποκλειστεί η νόσος, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί το επιδημιολογικό ιστορικό. Τα σημεία που επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιαστεί τη μπορελίωση είναι τα εξής:

• τσιμπήματα τσιμπουριών;
• επίσκεψη σε φυσικές εστιακές ζώνες κατά τη διάρκεια περιόδων ιδιαίτερης δραστηριότητας κροτώνων (τέλη άνοιξης - αρχές φθινοπώρου).

Για να γίνει η διάγνωση, πραγματοποιείται εξέταση αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι του Borrelia.

Θεραπεία οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο πρώιμη και μακροπρόθεσμη, με τον διορισμό ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Στην οξεία περίοδο, η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι υποχρεωτική, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική εάν οι παθολογικές εστίες της οζώδους περιαρτηρίτιδας βρίσκονται στα κάτω άκρα.

Η προσέγγιση της θεραπείας είναι πάντα ολοκληρωμένη, με τη συνιστώμενη προσθήκη Κυκλοφωσφαμίδης (από του στόματος 2 mg/kg την ημέρα), η οποία βοηθά στην επιτάχυνση της έναρξης της ύφεσης και στη μείωση της συχνότητας των εξάρσεων. Για την αποφυγή λοιμωδών επιπλοκών, η Κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται μόνο εάν η Πρεδνιζολόνη είναι αναποτελεσματική.

Γενικά, η θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική. Η ένταση της κλινικής εικόνας μπορεί να μειωθεί με την έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης σε ποσότητα τουλάχιστον 60 mg/ημέρα από το στόμα. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, είναι σκόπιμο να συνταγογραφείται φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση.

Η ποιότητα της θεραπείας αξιολογείται παρουσία θετικής δυναμικής στην κλινική πορεία, σταθεροποίησης των εργαστηριακών και ανοσολογικών τιμών και μείωσης της δραστηριότητας της φλεγμονώδους αντίδρασης.

Συνιστάται η διόρθωση ή η ριζική εξάλειψη των συνυπαρχουσών παθολογιών που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την πορεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν εστίες χρόνιας φλεγμονής, σακχαρώδη διαβήτη, ινομυώματα μήτρας, χρόνια φλεβική ανεπάρκεια κ.λπ.

Η εξωτερική θεραπεία για διαβρώσεις και έλκη περιλαμβάνει τη χρήση διαλυμάτων 1-2% χρωστικών ανιλίνης, παρασκευασμάτων αλοιφής επιθηλιοποίησης (Solcoseryl), ορμονικών αλοιφών, ενζυματικών παραγόντων (Iruskol, Himopsin) και εφαρμογής Dimexide. Για τους κόμβους χρησιμοποιείται ξηρή θερμότητα.

Φάρμακα

Φάρμακα που είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας:

• Γλυκοκορτικοειδή: Πρεδνιζολόνη 1 mg/kg δύο φορές την ημέρα από το στόμα για 2 μήνες, με περαιτέρω μείωση της δόσης σε 5-10 mg/ημέρα το πρωί (κάθε δεύτερη μέρα) μέχρι να εξαφανιστούν τα κλινικά συμπτώματα. Πιθανές παρενέργειες: επιδείνωση ή ανάπτυξη γαστρικού έλκους και δωδεκαδακτυλικού έλκους, εξασθενημένη ανοσία, οίδημα, οστεοπόρωση, μειωμένη έκκριση σεξουαλικών ορμονών, καταρράκτης, γλαύκωμα.
• Ανοσοκατασταλτικά (εάν τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά), κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη στο ενεργό στάδιο της παθολογίας στα 2-4 mg / kg την ημέρα για ένα μήνα, με περαιτέρω μετάβαση σε δόση συντήρησης 50-100 mg / ημέρα για ενάμιση έως δύο χρόνια), κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα στα 1-2 mg / kg την ημέρα για 2 εβδομάδες με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δοσολογίας. Με έντονη αύξηση της παθολογικής διαδικασίας, συνταγογραφούνται 4 mg / kg την ημέρα για τρεις ημέρες, στη συνέχεια 2 mg / kg την ημέρα για μια εβδομάδα, με σταδιακή μείωση της δοσολογίας σε διάστημα τριών μηνών. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας είναι τουλάχιστον ένα έτος. Πιθανές παρενέργειες: καταστολή του αιμοποιητικού συστήματος, μειωμένη αντίσταση στις λοιμώξεις.
• Παλμική θεραπεία με τη μορφή Μεθυλπρεδνιζολόνης 1000 mg ή Δεξαμεθαζόνης 2 mg/kg ημερησίως ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες. Ταυτόχρονα, την πρώτη ημέρα, χορηγείται κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 10-15 mg/kg ημερησίως.

Ένα συνδυασμένο θεραπευτικό σχήμα που χρησιμοποιεί γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά δικαιολογείται:

• αποφρακτική θεραπεία με τη μορφή πλασμαφαίρεσης, λεμφοκυτταραφαίρεσης, ανοσοπροσρόφησης.
• αντιπηκτική θεραπεία (ηπαρίνη 5.000 μονάδες 4 φορές την ημέρα, ενοξαπαρίνη 20 mg ημερησίως υποδορίως, ναδροπαρίνη 0,3 mg ημερησίως υποδορίως).
• αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία (πεντοξυφυλλίνη 200-600 mg ημερησίως από το στόμα ή 200-300 mg ημερησίως ενδοφλεβίως· διπυριδαμόλη 150-200 mg ημερησίως· ρεοπολυγλυκίνη 400 mg ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση, κάθε δεύτερη μέρα, σε ποσότητα 10 εγχύσεων· κλοπιδογρέλη 75 mg ημερησίως)·
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - μη επιλεκτικοί αναστολείς COX (δικλοφενάκη 50-150 mg ημερησίως, ιβουπροφαίνη 800-1200 mg ημερησίως).
• επιλεκτικοί αναστολείς COX-2 (Μελοξικάμη ή Movalis 7,5-15 mg ημερησίως με τροφή, Νιμεσουλίδη ή Νιμεσίλη 100 mg δύο φορές την ημέρα, Σελεκοξίμπη ή Celebrex 200 mg ημερησίως)
• παράγοντες αμινοχολίνης (υδροξυχλωροκίνη 0,2 g ανά ημέρα)
• αγγειοπροστατευτικά (Παμιδίνη 0,25-0,75 mg τρεις φορές την ημέρα, Ξανθινόλη νικοτινικό 0,15 g τρεις φορές την ημέρα, για ένα μήνα).
• παρασκευάσματα ενζύμων (Wobenzym, 5 δισκία τρεις φορές την ημέρα για 21 ημέρες, στη συνέχεια 3 δισκία τρεις φορές την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα).
• αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα;
• συμπτωματικά φάρμακα (φάρμακα για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, για την ομαλοποίηση της καρδιακής δραστηριότητας κ.λπ.)
• αγγειοδιασταλτικά και αναστολείς διαύλων ασβεστίου (π.χ. Corinfar).

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη πραγματοποιείται μόνο εάν υπάρχουν σοβαρές ενδείξεις και εάν τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά. Πιθανές παρενέργειες από τη λήψη του φαρμάκου: μυελοτοξικές και ηπατοτοξικές επιδράσεις, αναιμία, στείρα αιμορραγική κυστίτιδα, σοβαρή ναυτία και έμετος, δευτερογενής λοίμωξη.

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία θα πρέπει να συνοδεύεται από μηνιαία παρακολούθηση των αιματολογικών παραμέτρων (πλήρης αιμοληψία, αριθμός αιμοπεταλίων, ηπατικές τρανσαμινάσες ορού, αλκαλική φωσφατάση και δραστηριότητα χολερυθρίνης).

Τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή λαμβάνονται (χορηγούνται) κυρίως το πρωί, με υποχρεωτική σταδιακή μείωση της δοσολογίας και αύξηση του διαστήματος χορήγησης (χορήγησης).

Φυσικοθεραπεία

Η φυσιοθεραπεία αντενδείκνυται για την οζώδη περιαρτηρίτιδα.

Φυτική θεραπεία

Παρά το γεγονός ότι η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια αρκετά σπάνια παθολογία, εξακολουθούν να υπάρχουν λαϊκές μέθοδοι θεραπείας αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, η πιθανότητα φυτικής θεραπείας πρέπει να συζητηθεί εκ των προτέρων με τον θεράποντα ιατρό, καθώς είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η σοβαρότητα της νόσου και η πιθανότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων παρενεργειών.

Στα πρώιμα στάδια της οζώδους περιαρτηρίτιδας, η χρήση φυτικών σκευασμάτων μπορεί να δικαιολογηθεί.

• Τρία μεσαία λεμόνια, 5 κουταλιές της σούπας γαρίφαλο, περνούν από έναν μύλο κρέατος, αναμειγνύονται με 500 ml μέλι και περιχύνονται με 0,5 λίτρο βότκα. Ανακατέψτε καλά τα πάντα, ρίξτε το σε ένα βάζο, κλείστε το καπάκι και βάλτε το στο ψυγείο για 14 ημέρες. Στη συνέχεια, φιλτράρετε το βάμμα και αρχίστε να παίρνετε 1 κουταλιά της σούπας τρεις φορές την ημέρα, μισή ώρα πριν από τα γεύματα.
• Ετοιμάστε ένα φυτικό ισοδύναμο μείγμα από θηρανθεμίς, αθάνατο και ρίζωμα ελεκαμπάνης. Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας από το μείγμα, ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό και αφήστε το για μισή ώρα. Λάβετε 50 ml από το έγχυμα τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Ετοιμάστε ένα ίσο μείγμα από αποξηραμένα άνθη βιολέτας, φύλλα φικαρίας και αποξηραμένα μούρα. Ρίξτε 2 κουταλιές της σούπας από το μείγμα σε 0,5 λίτρο βραστό νερό και αφήστε το να κρυώσει. Λάβετε 50 ml 4 φορές την ημέρα, ανάμεσα στα γεύματα.
• Ανακατέψτε 1 κουταλιά της σούπας αθάνατο, αψιθιά και ελεκαμπάνη, ρίξτε 1 λίτρο βραστό νερό, αφήστε το για δύο ώρες. Στη συνέχεια, φιλτράρετε το έγχυμα και πάρτε 100 ml τρεις φορές την ημέρα.

Ένας απλός και αποτελεσματικός τρόπος για την ενίσχυση των αγγειακών τοιχωμάτων σε περίπτωση οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι η τακτική κατανάλωση πράσινου τσαγιού. Θα πρέπει να πίνετε 3 φλιτζάνια από το ρόφημα κάθε μέρα. Επιπλέον, μπορείτε να πάρετε αλκοολούχα βάμματα ζαμανίχα ή τζίνσενγκ, τα οποία θα βοηθήσουν στην ταχύτερη απαλλαγή από τις ανεπιθύμητες εκδηλώσεις της νόσου. Τέτοια βάμματα μπορούν να αγοραστούν σε οποιοδήποτε φαρμακείο.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία δεν είναι η κύρια θεραπεία για την οζώδη περιαρτηρίτιδα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται μόνο στην περίπτωση μιας κρίσιμης στενωτικής κατάστασης, που κλινικά προκαλείται από περιφερειακή ισχαιμία ή στην περίπτωση απόφραξης των κύριων αρτηριακών στελεχών (αρτηρίτιδα Takayasu). Άλλες ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία είναι:

• αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα;
• περιφερική γάγγραινα και άλλες μη αναστρέψιμες αλλαγές στους ιστούς.
• υποφαρυγγική στένωση στην κοκκιωμάτωση Wegener (μηχανική διαστολή της τραχείας σε συνδυασμό με τοπική χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών).

Επείγουσα χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται για κοιλιακές επιπλοκές: εντερικές διατρήσεις, περιτονίτιδα, εντερικό έμφραγμα κ.λπ.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει σαφής έννοια της πρόληψης της οζώδους περιαρτηρίτιδας, καθώς οι πραγματικές αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστές. Είναι σίγουρα απαραίτητο να αποφεύγεται η έκθεση σε παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της παθολογίας: αποφύγετε την υποθερμία, τη σωματική και ψυχοσυναισθηματική υπερφόρτωση, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τρώτε σωστά, προστατεύστε τον εαυτό σας από βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις.

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα ύποπτα σημάδια της νόσου, πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό: σε αυτή την περίπτωση, οι πιθανότητες διάγνωσης και θεραπείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής της αυξάνονται.

Η πρόληψη των εξάρσεων της νόσου σε ασθενείς με ύφεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας συνίσταται στην τακτική παρατήρηση από το φαρμακείο, στη συστηματική συντήρηση και ενίσχυση της θεραπείας, στην εξάλειψη των αλλεργιογόνων, στην πρόληψη της αυτοθεραπείας και στην ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων. Οι ασθενείς με αγγειίτιδα ή οζώδη περιαρτηρίτιδα δεν πρέπει να λαμβάνουν ορούς ή να εμβολιάζονται.

Πρόβλεψη

Χωρίς θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας, ο θάνατος επέρχεται εντός πέντε ετών σε 95 ασθενείς στους εκατό. Επιπλέον, η συντριπτική πλειοψηφία των θανάτων συμβαίνει τις πρώτες 90 ημέρες της νόσου. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν η παθολογία διαγνωστεί λανθασμένα ή άκαιρα.

Οι κύριες αιτίες θανάτου στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι η εκτεταμένη αγγειακή φλεγμονή, η προσθήκη λοιμωδών παθολογιών, η καρδιακή προσβολή και το εγκεφαλικό επεισόδιο. [ 12 ]

Η έγκαιρη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων αυξάνει το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης κατά περισσότερο από το μισό. Ένα ακόμη πιο βέλτιστο αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με τον συνδυασμό γλυκοκορτικοστεροειδών με κυτταροστατικά. Εάν είναι δυνατόν να επιτευχθεί πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, τότε η πιθανότητα επιδείνωσής της εκτιμάται σε περίπου 56-58%. Ένας δυσμενής παράγοντας για την πρόγνωση θεωρείται η βλάβη στις δομές του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. [ 13 ]

Η γενετικά καθορισμένη οζώδης περιαρτηρίτιδα στην παιδική ηλικία θεραπεύεται πλήρως σε περίπου κάθε δεύτερη περίπτωση. Στο 30% των παιδιών, η ασθένεια παρουσιάζει επίμονη εξαφάνιση των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της συνεχούς φαρμακευτικής υποστήριξης. Η θνησιμότητα στην πρώιμη παιδική ηλικία είναι 4%: ο θάνατος προκαλείται από βλάβη στις δομές του εγκεφάλου, στα κρανιακά νεύρα. [ 14 ]

Ακόμη και με ευνοϊκή έκβαση, η οζώδης περιαρτηρίτιδα απαιτεί τακτική ρευματολογική παρακολούθηση. [ 15 ] Για την αποφυγή υποτροπών, ο ασθενής θα πρέπει να αποφεύγει τις μολυσματικές ασθένειες, τις απότομες αλλαγές θερμοκρασίας και οποιαδήποτε αυτοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι υποτροπές μπορούν να προκληθούν από εγκυμοσύνη ή έκτρωση.