Οζώδης περιαρτηρίτιδα

Μια σπάνια παθολογία - οζώδης περιερίτιδα - συνοδεύεται από τη βλάβη των αρτηριακών αγγείων μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Στα αγγειακά τοιχώματα υπάρχουν διεργασίες αποδιοργάνωσης συνδετικού ιστού, φλεγμονώδους διήθησης και σκληρωτικών μεταβολών, με αποτέλεσμα την εμφάνιση καλά καθορισμένων ανευρύσματος. [1]

Άλλα ονόματα για την ασθένεια: πολυαρτηριίτιδα, νεκρωτική αρτηρίτιδα, παναρτίτιδα.

Επιδημιολογία

Η περιθωρίτιδα nodosa είναι μια συστηματική παθολογία, μια νεκρωτική αγγειίτιδα που βλάπτει το μέσο και τα μικρά αρτηριακά αγγεία του μυϊκού τύπου. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια εξαπλώνεται στο δέρμα, τα νεφρά, τους μύες, τις αρθρώσεις, το περιφερειακό νευρικό σύστημα, τον πεπτικό σωλήνα, καθώς και άλλα όργανα, λιγότερο συχνά - τους πνεύμονες. Η παθολογία συνήθως εκδηλώνεται πρώτα από γενικά συμπτώματα (πυρετός, γενική επιδείνωση της υγείας), στη συνέχεια προστίθενται πιο συγκεκριμένα σημάδια.

Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι διάγνωσης της νόσου είναι η βιοψία και η αρτηριογραφία.

Τα πιο αποδεκτά φάρμακα για τη θεραπεία είναι τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα και τα ανοσοκατασταλτικά.

Η συχνότητα εμφάνισης οζώδους περιαντίτιδας είναι μεταξύ δύο και τριάντα περιπτώσεων ανά 1 εκατομμύριο ασθενείς.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 45-60 έτη. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα (6: 1). Στις γυναίκες, η ασθένεια είναι πιο συχνά ασθματική, με την ανάπτυξη του βρογχικού άσθματος και της υπερτεροσευζιλίας.

Σε περίπου το 20% των περιπτώσεων διαγνωσμένης οζώδους περιατίτιδας, οι ασθενείς βρέθηκαν να έχουν ηπατίτιδα (Β ή C). [2], [3]

Αιτίες οζώδης περιαρτηρίτιδα

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη ανακαλύψει μια σαφή αιτία ανάπτυξης οζώδους περιερίτιδας. Ωστόσο, οι κύριοι ενεργοποιητές της νόσου αναγνωρίζονται ως εξής:

• Μια αντίδραση στη λήψη φαρμάκων.
• Επιμονή της ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Β).

Οι ειδικοί έχουν καταρτίσει έναν αρκετά εντυπωσιακό κατάλογο φαρμάκων που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της περιθωρίτιδας. Μεταξύ αυτών των φαρμάκων:

• Αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης.
• Φάρμακα μακρολιδίου.
• Φάρμακα σουλφόνα.
• Κινολόνες.
• Αντιιικά.
• Οροί και εμβόλια.
• Επιλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (φλουοξετίνη).
• Αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη);
• Levodopa και Carbidopa.
• Θειαζίδια και διουρητικά βρόχου.
• Υδραλαζίνη, προπυλθιουρακίλη, μινοκυκλίνη κ.λπ.

Το επιφανειακό αντιγόνο της ηπατίτιδας Β (HBSAG) ή τα ανοσοκατασταλτικά με αυτό ανιχνεύθηκαν σε κάθε τρίτο έως τέταρτο ασθενή με οζόσα periarteritis. Άλλα αντιγόνα ηπατίτιδας Β (HBEAG) και αντισώματα σε αντιγόνο HBCAG που σχηματίστηκε κατά τη διάρκεια της αντιγραφής του ιού ανιχνεύθηκαν επίσης. Αξίζει να σημειωθεί ότι η συχνότητα εμφάνισης οζώδους περιερίτιδας στη Γαλλία έχει μειωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, χάρη στον εκτεταμένο εμβολιασμό κατά της ηπατίτιδας Β.

Επίσης, περίπου ένας στους δέκα ασθενείς ανιχνεύεται τον ιό της ηπατίτιδας C, αλλά οι λεπτές αποχρώσεις των επιστημόνων σχέσεων δεν έχουν αποδείξει ακόμη. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις είναι επίσης "υπό την υποψία": ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ο κυτταρομεγαλοϊός, ο ερυθράς και οι ιού Epstein-Barr, ο Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου Ι, ο παρβοϊός Β-19 και άλλοι.

Υπάρχει κάθε λόγος να αναληφθεί η συμμετοχή του εμβολιασμού της ηπατίτιδας Β και της γρίπης στην ανάπτυξη της περιθωρίτιδας.

Ένας πρόσθετος ύποπτος παράγοντας θεωρείται ότι είναι γενετική προδιάθεση, η οποία απαιτεί επίσης αποδείξεις και περαιτέρω μελέτη. [4]

Παράγοντες κινδύνου

Η περιαντίτιδα nodosa είναι μια κακώς κατανοητή ασθένεια, αλλά οι ειδικοί ήδη θεωρούν ότι είναι πολυετιολογική, καθώς πολλές αιτίες και παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται στην ανάπτυξή της. Συχνά διαπιστώνεται ότι σχετίζεται με εστιακές λοιμώξεις: στρεπτοκοκκικές, σταφυλοκοκκικές, μυκοβακτηριακές, μυκητιακές, ιογενείς και άλλες. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζεται από την υπερευαισθησία ενός ατόμου σε ορισμένα φάρμακα - για παράδειγμα, σε αντιβιοτικά και σουλφοναμίδια. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, ακόμη και με προσεκτική διάγνωση, ο αιτιολογικός παράγοντας δεν μπορεί να εντοπιστεί.

Αυτοί είναι οι παράγοντες κινδύνου που γνωρίζουν οι γιατροί σήμερα:

• Ηλικιακή ομάδα άνω των 45 ετών και παιδιά από 0 έως 7 ετών (γενετικός παράγοντας).
• Ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας, υποθερμία.
• Υπερβολική έκθεση σε υπεριώδες φως, υπερβολική ηλιοθεραπεία.
• Υπερβολική σωματική και ψυχική υπερφόρτωση.
• Τυχόν επιζήμια αποτελέσματα, συμπεριλαμβανομένου του τραύματος ή της χειρουργικής επέμβασης.
• Ηπατίτιδα και άλλες ασθένειες του ήπατος.
• Μεταβολικές διαταραχές, σακχαρώδης διαβήτης.
• Υπέρταση;
• Η χορήγηση εμβολίου και η επιμονή του HBSAG στον ορό.

Παθογένεση

Η παθογένεση της οζώδους περιερίτιδας συνίσταται στον σχηματισμό υπερααλριακής απόκρισης του σώματος με την επίδραση των αιτιολογικών παραγόντων, στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης αντίδρασης με τύπο αντιγόνου-αντισώματος (ειδικότερα, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων), στον σχηματισμό ανοσοκαταστολών.

Δεδομένου ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι εξοπλισμένα με υποδοχείς για FC-θραύσματα της IgG με το πρώτο κλάσμα του συμπληρώματος CLQ, διευκολύνονται οι μηχανισμοί αλληλεπίδρασης μεταξύ των ανοσοκατασταλτικών και των τοιχωμάτων των αγγείων. Παρατηρείται η εναπόθεση ανοσοκαταστολών σε αγγειακά τοιχώματα, η οποία συνεπάγεται την ανάπτυξη της ανοσολογικής φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα ανοσοκατασταλτικά σχηματίζονται διεγείρουν το συμπλήρωμα, το οποίο οδηγεί σε βλάβη τοίχου και τον σχηματισμό χημειοτακτικών συστατικών που προσελκύουν ουδετερόφιλα στην περιοχή των βλάβης. [5]

Τα ουδετερόφιλα εκτελούν τη φαγοκυτταρική λειτουργία σε σχέση με τα ανοσοκατασταλτικά, αλλά ταυτόχρονα απελευθερώνουν λυσοσωμικά πρωτεολυτικά ένζυμα που βλάπτουν το αγγειακό τοίχωμα. Επιπλέον, τα ουδετερόφιλα είναι "κολλημένα" στο ενδοθήλιο και, παρουσία συμπληρώματος, απελευθερώνουν ενεργές ρίζες οξυγόνου που προκαλούν αγγειακή βλάβη. Ταυτόχρονα, η ενδοθηλιακή απελευθέρωση παραγόντων που ευνοούν την αυξημένη πήξη του αίματος και ο σχηματισμός θρόμβων αίματος στα επηρεαζόμενα αγγεία ενισχύεται.

Συμπτώματα οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η οζώδης περιερίτιδα αποκαλύπτεται από γενικές μη ειδικές εκδηλώσεις: ένα άτομο έχει μια συνεχώς αυξημένη θερμοκρασία, προοδευτικά λεπτότερος, ενοχλεί με πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις.

Ο πυρετός με τη μορφή επίμονου πυρετού είναι χαρακτηριστικός του 98-100% των περιπτώσεων: η καμπύλη θερμοκρασίας είναι ακανόνιστη, δεν υπάρχει ανταπόκριση στη θεραπεία με αντιβιοτικά, αλλά η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική. Η θερμοκρασία μπορεί στη συνέχεια να εξομαλυνθεί, στο πλαίσιο της ανάπτυξης της παθολογίας πολλαπλών ομάδων.

Η απώλεια βάρους των ασθενών είναι παθογνωμονική φύση. Μερικοί ασθενείς χάνουν 35-40 kg βάρους για αρκετούς μήνες. Ο βαθμός λεπτότητας είναι μεγαλύτερος από ό, τι στις ογκοπαθολογίες.

Ο πόνος των μυών και των αρθρώσεων είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό του αρχικού σταδίου της οζώδους περιαντίτιδας. Ο πόνος επηρεάζει ιδιαίτερα τους μεγάλους αρθρώσεις και τους μυς των μοσχαριών. [6]

Οι πολυανικές παθολογίες υποδιαιρούνται σε διάφορους τύπους, οι οποίες καθορίζουν τη συμπτωματολογία της νόσου:

• Όταν επηρεάζονται τα νεφρικά αγγεία (και αυτό συμβαίνει στην πλειονότητα των ασθενών), υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η υπέρταση είναι επίμονη, επίμονη, προκαλώντας σοβαρό βαθμό αμφιβληστροειδοπάθειας. Η απώλεια οπτικής λειτουργίας είναι δυνατή. Στην ανάλυση των ούρων, η πρωτεϊνουρία (έως 3 g/ημέρα), ανιχνεύεται μικροαιμάτου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δοχείο διαστέλλεται από τις ρήξη ανευρύσματος, σχηματίζεται περιφερειακή αιμορραγία. Η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται κατά τα πρώτα τρία χρόνια της νόσου.
• Εάν τα αγγεία στην κοιλιακή κοιλότητα είναι κατεστραμμένα, η συμπτωματολογία είναι ήδη εμφανής σε ένα πρώιμο στάδιο της περιατρίτιδας. Τα κύρια συμπτώματα είναι ο κοιλιακός πόνος, επίμονος και προοδευτικός. Σημειωμένες δυσπεριτικές διαταραχές: διάρροια με πρόσμιξη αίματος έως δέκα φορές την ημέρα, εκκίνηση, επιθέσεις ναυτίας και εμετού. Εάν υπάρχει διάτρηση έλκους, αναπτύσσονται σημάδια οξείας περιτονίτιδας. Υπάρχει κίνδυνος γαστρεντερικής αιμορραγίας.
• Στις στεφανιαίες αλλοιώσεις, ο καρδιακός πόνος δεν είναι χαρακτηριστικός. Εμφανίζονται εμφράγματα, κυρίως μικρού εστιακού χαρακτήρα. Ταχέως αυξανόμενα φαινόμενα της καρδιακλήρυνσης, τα οποία συνεπάγονται την εμφάνιση αρρυθμιών, σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας.
• Όταν επηρεάζεται το αναπνευστικό σύστημα, βρογχόσπασμοι, υπερτεροσευτοφιλία, εντοπίζονται ηωσινοφιλικά διηθήματα στους πνεύμονες. Ο σχηματισμός της αγγειακής φλεγμονής των πνευμόνων είναι χαρακτηριστικός: η ασθένεια συνοδεύεται από βήχα, ελάχιστη εκκένωση των πτυέλων, λιγότερο συχνά - αιμόπτυση, αυξάνοντας τα συμπτώματα ανεπαρκούς αναπνευστικής λειτουργίας. Οι ακτίνες Χ απεικονίζουν έντονα αυξημένο αγγειακό μοτίβο στον τύπο του στάσιμου πνεύμονα, διείσδυση του πνευμονικού ιστού (κυρίως στην περιοχή ρίζας).
• Όταν εμπλέκεται το περιφερειακό νευρικό σύστημα, σημειώνεται ασύμμετρη πολυνευρίτιδα. Ο ασθενής ενοχλείται από έντονο πόνο, μούδιασμα και μερικές φορές μυϊκή αδυναμία. Τα πόδια επηρεάζονται συχνότερα, τα χέρια λιγότερο συχνά. Μερικοί ασθενείς σχηματίζουν πολυμυρεναραδουλινίτιδα, παρασύνδεση των ποδιών και των χεριών. Συχνά βρέθηκαν περίεργα οζίδια κατά μήκος των κορμών των αγγείων, των ελκών και των εστιών της νέκρωσης του δέρματος. Είναι δυνατή η νέκρωση των μαλακών ιστών και η ανάπτυξη των γαγγρανών.

Πρώτα σημάδια

Η αρχική κλινική εικόνα της περιατρίτιδας nodosa παρουσιάζει με πυρετό, ένα αίσθημα ακραίας κόπωσης, αυξημένες νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια όρεξης και γάντζο, μυϊκή αδυναμία (ειδικά στα άκρα). Πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν μυϊκό πόνο, συνοδευόμενοι από εστιακή ισχαιμική μυοσίτιδα και πόνο στις αρθρώσεις. Οι προσβεβλημένοι μύες χάνουν τη δύναμη, μπορεί να αναπτυχθούν φλεγμονώδεις διεργασίες στις αρθρώσεις. [7]

Η σοβαρότητα των πρώτων σημείων ποικίλλει, η οποία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το ποιο σύστημα οργάνων ή οργάνων επηρεάζεται:

• Η αγάπη του περιφερειακού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται από κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές των νεύρων του ulnar, του μέσου και των περονικών νεύρων. Η απομακρυσμένη συμμετρική πολυνευροπάθεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί.
• Το κεντρικό νευρικό σύστημα ανταποκρίνεται στην παθολογία με πονοκεφάλους, λιγότερο συχνά υπάρχουν εγκεφαλικά επεισόδια (ισχαιμικά και αιμορραγικά) στο φόντο της υψηλής αρτηριακής πίεσης.
• Η βλάβη των νεφρών εκδηλώνεται με αρτηριακή υπέρταση, μείωση της ημερήσιας ποσότητας ούρων, ουραιμίας, γενικές μεταβολές στα ιζήματα των ούρων, εμφάνιση αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα ελλείψει κυτταρικών κυλίνδρων, χαμηλής πόνος στην πλάτη και σε σοβαρές περιπτώσεις - σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας.
• Η πεπτική οδός δημιουργεί το ήπαρ και τον κοιλιακό πόνο, τη ναυτία, τον εμετό, τη διάρροια, τα συμπτώματα της δυσαπορρόφησης, της εντερικής διάτρησης και της περιτονίτιδας.
• Από την πλευρά της καρδιάς, μπορεί να μην υπάρχουν παθολογικά σημάδια ή συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
• Δικαιολογούνται Livedo, Reddening Podful οζίδια, εξάνθημα με τη μορφή κυστιδίων ή κυστίδια, περιοχές νέκρωσης και ελκώδεις αλλοιώσεις σημειώνονται στο δέρμα.
• Τα γεννητικά όργανα επηρεάζονται από την ορχίτιδα, οι όρχεις γίνονται επώδυνοι.

Βλάβη στα νεφρά σε periarteritis nodosa

Οι νεφροί επηρεάζονται από περισσότερο από το 60% των ασθενών με οζόσα periarteritis. Σε περισσότερο από το 40% των περιπτώσεων, εμφανίζεται η νεφρική ανεπάρκεια.

Η πιθανότητα των νεφρικών διαταραχών εξαρτάται από την κατηγορία των ασθενών του φύλου και της ηλικίας, από την παρουσία παθολογιών του σκελετικού μυός, του συστήματος καρδιακής βαλβίδας και του περιφερικού νευρικού συστήματος, σχετικά με τον τύπο της πορείας και τη φάση της νόσου, την παρουσία αντιγόνου της ιικής ηπατίτιδας και των καρδιαγγειακών τιμών.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της νεφροπάθειας προσδιορίζεται άμεσα από τα επίπεδα του αίματος της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και του ρευματοειδούς παράγοντα.

Οι νεφρικές διαταραχές στην οζώδη περιερίτιδα προκαλούνται από στένωση και την εμφάνιση μικροαναυρορύσεων των νεφρικών αγγείων. Ο βαθμός των παθολογικών αλλαγών συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των διαταραχών του νευρικού συστήματος. Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι οι νεφρικές βλάβες μειώνουν έντονα τις πιθανότητες επιβίωσης των ασθενών. Ωστόσο, αυτό το ερώτημα σχετικά με την επίδραση ορισμένων διαταραχών της νεφρικής λειτουργίας στην πορεία της περιατρίτιδας δεν μελετάται επαρκώς.

Η φλεγμονώδη διαδικασία συνήθως επεκτείνεται στα διαστρωματικά αρτηριακά αγγεία και λιγότερο συχνά στα αρτηρίδια. Πιθανώς, η σπειραματονεφρίτιδα είναι μη χαρακτηριστική για την οζώδη περιερίτιδα και σημειώνεται κυρίως στο φόντο της μικροσκοπικής αγγειίτιδας.

Η ταχεία επιδείνωση της νεφρικής ανεπάρκειας οφείλεται σε πολλαπλά έμφρακτα στα νεφρά. [8]

Καρδιακή βλάβη

Η εικόνα των καρδιαγγειακών αλλοιώσεων σημειώνεται σε κάθε δεύτερη περίπτωση στα δέκα. Η παθολογία εκδηλώνεται από υπερτροφικές αλλαγές στην αριστερή κοιλία, τις αίσθημα παλμών, τις διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Η φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων στην οζώδη περιαρίτιδα μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση της στηθάγχης και στην ανάπτυξη του εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Σε μακροοικονομικά παρασκευάσματα, πάνω από το 10% των περιπτώσεων αποκαλύπτουν οζώδη πυκνότητα όπως βραχιόλια, από μερικά χιλιοστά έως διάμετρο δύο εκατοστών (έως 5,5 cm όταν επηρεάζονται μεγάλοι αγγειακοί κορμούς). Η τομή καταδεικνύει ένα ανεύρυσμα, συχνά με θρομβωτική γέμιση. Ο τελικός διαγνωστικός ρόλος διαδραματίζει ιστολογία. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό της οζώδους περιατίτιδας είναι μια πολυμορφική αγγειακή βλάβη. Σημειώνεται ένας συνδυασμός διαφορετικών τύπων αποδιοργάνωσης συνδετικού ιστού: [9]

• Βλεννογόνο πρήξιμο, ινώδη μεταβολές με περαιτέρω σκλήρυνση.
• Στενότητα του αγγειακού αυλού (μέχρι την εξάλειψη), ο σχηματισμός θρόμβων αίματος, ανευρύσματος, σε σοβαρές περιπτώσεις - ρήξη των αιμοφόρων αγγείων.

Οι αγγειακές αλλαγές καθίστανται μηχανισμός ενεργοποίησης στην ανάπτυξη της νέκρωσης, των ατροφικών και σκληρωτικών διεργασιών, των αιμορραγιών. Η φλεβίτιδα σημειώνεται σε ορισμένους ασθενείς.

Η καρδιά δείχνει την ατροφία του λιπαρού στρώματος του επικάρδια, της καφέ δυστροφίας του μυοκαρδίου και της υπέρτασης - της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Σε στεφανιαίες αλλοιώσεις, αναπτύσσονται εστιακή νέκρωση του μυοκαρδίου, δυστροφία και ατροφία μυϊκών ινών. Τα έμφραγμα του μυοκαρδίου είναι σχετικά σπάνια - κυρίως λόγω του σχηματισμού της παράπλευρης ροής αίματος. Η θρομβοσασυλατίτιδα βρίσκεται στους στεφανιαίου αρτηριακού κορμού. [10]

Δερματικές εκδηλώσεις της περιαντίτιδας nodosa

Τα δερματικά σημάδια της νόσου σημειώνονται σε κάθε δεύτερο ασθενή με nodosa periarteritis. Συχνά η εμφάνιση των εξανθημάτων γίνεται η πρώτη ή ένα από τα πρώτα σημάδια της διαταραχής. Τα τυπικά συμπτώματα είναι:

• Φυσαλιδώδη και μαύρη εξάνθημα.
• Αγγειακή papulo-petechial purpura;
• Μερικές φορές - η εμφάνιση υποδόριων οζιδιακών στοιχείων.

Σε γενικές γραμμές, οι δερματικές εκδηλώσεις της οζώδους περιερίτιδας είναι ετερογενείς και ποικίλες. Τα κοινά σημάδια μπορεί να είναι τα εξής:

• Το εξάνθημα είναι φλεγμονώδες.
• Το εξάνθημα είναι συμμετρικό.
• Υπάρχει μια τάση για διόγκωση, νεκρωτικές αλλαγές και αιμορραγίες.
• Στο αρχικό στάδιο, το εξάνθημα εντοπίζεται στα κάτω άκρα.
• Ο εξελικτικός πολυμορφισμός σημειώνεται.
• Η ανιχνεύσιμη σύνδεση με προϋπάρχουσες λοιμώξεις, φάρμακα, αλλαγές θερμοκρασίας, αλλεργικές διεργασίες, αυτοάνοσες παθολογίες, μειωμένη φλεβική κυκλοφορία.

Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι ποικίλες, που κυμαίνονται από σημεία, οζίδια και ποπραρά έως νέκρωση, έλκη και διαβρώσεις.

Periarteritis nodosa σε παιδιά

Η νεανική πολυαρτηριίτιδα είναι μια μορφή nodosa πολυαρτηριίτιδας, η οποία βρίσκεται κυρίως σε παιδιατρικούς ασθενείς. Αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου διακρίνεται από ένα υπερργικό συστατικό, τα περισσότερα από τα περιφερειακά αγγεία είναι κατεστραμμένα, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος θρομβανικών επιπλοκών με τη μορφή της νέκρωσης ξηρού ιστού, των γανανών διεργασιών. Οι σπλαχνικές διαταραχές εκδηλώνονται σχετικά ασθενώς και δεν επηρεάζουν το αποτέλεσμα της παθολογίας, αλλά υπάρχει μια τάση για παρατεταμένη πορεία με περιοδικές υποτροπές.

Η κλασσική μορφή νεανικής πολυαρτηριίτιδας έχει σοβαρή πορεία: βλάβη στα νεφρά, υψηλή αρτηριακή πίεση, κοιλιακή ισχαιμία, εγκεφαλικές κρίσεις, φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείας, πνευμονική αγγειίτιδα, πολλαπλής μονοπωλίτιδας.

Μεταξύ των αιτιών της νόσου, εξετάζονται κυρίως αλλεργικοί και μολυσματικοί παράγοντες. Η κλασική μορφή της οζώδους περιερίτιδας συνδέεται με τη μόλυνση από τον ιό της ηπατίτιδας Β. Συχνά η εμφάνιση της νόσου σημειώνεται μαζί με οξεία αναπνευστική ιογενή λοιμώξεις, η ωτίτιδα και η στηθάγχη, κάπως λιγότερο συχνά - με την εισαγωγή εμβολίων ή φαρμακευτικής θεραπείας. Η γενετική προδιάθεση δεν αποκλείεται: συχνά σε άμεσους συγγενείς ενός άρρωστου παιδιού βρίσκονται ρευματολογικές, αλλεργικές ή αγγειακές παθολογίες.

Η συχνότητα εμφάνισης οζώδους περιαντίτιδας στην παιδική ηλικία είναι άγνωστη: η ασθένεια διαγιγνύεται πολύ σπάνια.

Η παθογένεση οφείλεται συχνά σε διεργασίες ανοσοκαταστολής με αυξημένη δραστηριότητα συμπληρώματος και συσσώρευση λευκοκυττάρων στην περιοχή της ανοσοκαταστολής. Η φλεγμονώδης αντίδραση εμφανίζεται στα τοιχώματα των μικρών και μεσαίων αρτηριακών κορμών. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται η πολλαπλασιαστική καταστροφική αγγειίτιδα, παραμορφώνεται η αγγειακή κλίνη, η κυκλοφορία του αίματος αναστέλλεται, παρατηρούνται οι ρεολογικές και οι πηκτικές ιδιότητες του αίματος, η θρόμβωση και η ισχαιμία των ιστών. Σταδιακά σχηματίζεται, σχηματίζεται ίνωση τοιχώματος, σχηματίζονται ανευρύσματα με μέγεθος διαμέτρου έως 10 mm.

Στάδια

Η οζώδης περιαντίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία, υποξεία και χρόνια υποτροπιάζοντα στάδια.

• Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από μια σύντομη αρχική περίοδο, με έντονη γενίκευση αγγειακών βλαβών. Η πορεία της νόσου είναι σοβαρή από τη στιγμή της εμφάνισής της. Ο ασθενής έχει υψηλό πυρετό τύπου πυρετού, άφθονο εφίδρωση, έντονο πόνο στις αρθρώσεις, μυαλγίες, κοιλιακό πόνο. Όταν επηρεάζεται η περιφερειακή κυκλοφορία, υπάρχει γρήγορος σχηματισμός μεγάλων εστιών της νέκρωσης του δέρματος, αναπτύσσεται η απομακρυσμένη γάγγελο διαδικασία. Όταν επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα, παρατηρούνται έντονες αγγειακές κρίσεις, έμφραγμα του μυοκαρδίου, πολυνερίτιδα, εντερική νέκρωση. Η οξεία περίοδος μπορεί να ανιχνευθεί για 2-3 μήνες ή περισσότερο, μέχρι ένα χρόνο.
• Το υποξεία στάδιο αρχίζει σταδιακά, κυρίως σε ασθενείς με κυρίαρχο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων. Για αρκετούς μήνες, οι ασθενείς έχουν θερμοκρασία υποκειμένου ή αυξάνονται περιοδικά σε υψηλές θερμοκρασίες. Υπάρχει προοδευτική επιδείνωση, άρθρωση και πονοκεφάλους. Στη συνέχεια, υπάρχει μια οξεία ανάπτυξη εγκεφαλικής αγγειακής κρίσης, είτε κοιλιακό σύνδρομο είτε πολυνευρίτιδα. Η παθολογία παραμένει ενεργή για έως και τρία χρόνια.
• Το χρόνιο στάδιο μπορεί να παρατηρηθεί τόσο σε οξεία όσο και σε υποξεία διαδικασία ασθένειας. Οι ασθενείς αρχίζουν να βιώνουν εναλλασσόμενες περιόδους παροξυσμού και εξαφάνισης των συμπτωμάτων. Κατά τα πρώτα χρόνια, οι υποτροπές σημειώνονται κάθε έξι μήνες, οι περαιτέρω διαφορές ενδέχεται να γίνουν μεγαλύτερες.

Οξεία πορεία της περιαντίτιδας.

Η οξεία φάση της οζώδους περιερίτιδας είναι συνήθως σοβαρή, καθώς επηρεάζονται ορισμένα ζωτικά όργανα. Εκτός από τις κλινικές εκδηλώσεις, η αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου επηρεάζεται επίσης από τους δείκτες των εργαστηριακών αλλαγών, αν και δεν είναι αρκετά συγκεκριμένες. Μπορεί να υπάρχει αυξημένη COE, ηωσινοφιλία, η λευκοκυττάρωση, η αύξηση της γ-α-σφαιρίνης και του αριθμού CIC, μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος.

Η οζώδη περιαντίτιδα χαρακτηρίζεται είτε από μια πορεία αστραπής είτε από περιοδικές οξείες φάσεις στο φόντο της συνεχούς εξέλιξης της παθολογίας. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν ανά πάσα στιγμή με την ανάπτυξη νεφρικής ή καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, βλάβη στην πεπτική οδό (ειδικά ζωτικής σημασίας επικίνδυνο έμφραγμα διάτρησης του εντέρου). Οι διαταραχές των νεφρών, της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος συχνά επιδεινώνονται από παρατεταμένη αρτηριακή υπέρταση, οδηγώντας σε σοβαρές καθυστερημένες επιπλοκές που μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρες για τον ασθενή. Ελλείψει θεραπείας, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης εκτιμάται ότι είναι περίπου 13%. [11]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η σοβαρότητα της κατάστασης των ασθενών και η πιθανότητα επιπλοκών προκαλούνται από σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, μέχρι 220/110-240/170 mm Hg.

Το ενεργό στάδιο της νόσου συχνά τελειώνει με κυκλοφορικές διαταραχές του εγκεφάλου. Η εξέλιξη της παθολογίας οδηγεί στο γεγονός ότι η υπέρταση γίνεται κακοήθη, εγκεφαλικό οίδημα, ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλική αιμορραγία και ρήξη νεφρών.

Συχνά σχηματίζεται το νεφρικό σύνδρομο, αναπτύσσεται αντιπαγραμμένη νεφρική ισχαιμία και διαταράσσεται ο μηχανισμός του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης.

Η ανάπτυξη τοπικών και διάχυτων ελκών, εστίες νέκρωσης και γαγγράνης του εντέρου, φλεγμονή του προσαρτήματος σημειώνεται στην πεπτική οδό. Οι ασθενείς έχουν έντονο σύνδρομο κοιλιακού πόνου, μπορεί να αναπτυχθεί η εντερική αιμορραγία, υπάρχουν ενδείξεις περιτοναϊκής ερεθισμού. Οι ενδυαστικές φλεγμονώδεις διαταραχές δεν έχουν ιστολογικά συμπτώματα ελκώδους κολίτιδας. Μπορεί να προκύψει εσωτερική αιμορραγία, παγκρεατίτιδα με παγκρεόνωση, σπλήνα και έμφραγμα του ήπατος.

Η βλάβη του νευρικού συστήματος μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη εγκεφαλικής αγγειακής κρίσης, η οποία εκδηλώνεται απότομα, με πονοκέφαλο και έμετο. Στη συνέχεια, ο ασθενής χάνει τη συνείδηση, τους κλονικούς και τονωτικούς σπασμούς, σημειώνεται ξαφνική υπέρταση. Μετά την επίθεση, υπάρχουν συχνά εστίες αλλοιώσεων στον εγκέφαλο, οι οποίες συνοδεύονται από παράλυση του βλέμματος, τη διπλή, τον νυσταγμό, την ασυμμετρία του προσώπου, την οπτική δυσλειτουργία.

Σε γενικές γραμμές, η Periarteritis nodosa είναι μια απειλητική για τη ζωή παθολογία και απαιτεί την πρώτη δυνατή διάγνωση και επιθετική και συνεχή θεραπεία. Μόνο υπό τέτοιες συνθήκες, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση και να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών επικίνδυνων συνεπειών.

Το αποτέλεσμα της περιθωρίτιδας nodosa

Περισσότερο από το 70% των ασθενών με οζώδη περιερίτιδα έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση και σημάδια αυξανόμενης νεφρικής ανεπάρκειας εντός των πρώτων 60 ημερών από την έναρξη. Το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί, με διατηρημένη ευαισθησία, αλλά περιορισμένη κινητική δραστηριότητα.

Τα κοιλιακά αγγεία μπορεί να φλεγμονώσουν, με αποτέλεσμα τον σοβαρό κοιλιακό πόνο. Οι επικίνδυνες επιπλοκές περιλαμβάνουν συχνά γαστρικά και εντερικά έλκη, νέκρωση της χοληδόχου κύστης, διάτρηση και περιτονίτιδα.

Τα στεφανιαία αγγεία επηρεάζονται λιγότερο συχνά, αλλά το αποτέλεσμα είναι επίσης δυνατό: οι ασθενείς αναπτύσσουν έμφραγμα του μυοκαρδίου. Τα εγκεφαλικά επεισόδια εμφανίζονται όταν τα εγκεφαλικά αγγεία είναι κατεστραμμένα.

Ελλείψει θεραπείας, σχεδόν όλοι οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στα πρώτα χρόνια από την έναρξη της παθολογίας. Τα πιο συχνή προβλήματα που οδηγούν σε θανατηφόρα έκβαση: εκτεταμένη αρτηρίτιδα, μολυσματικές διεργασίες, καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο.

Διαγνωστικά οζώδης περιαρτηρίτιδα

Τα διαγνωστικά μέτρα αρχίζουν με τη συλλογή καταγγελιών από τον ασθενή. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην παρουσία εξανθημάτων, στον σχηματισμό νεκρωτικών εστιών και στις ελκώδεις βλάβες του δέρματος, τον πόνο στην περιοχή του εξάνθημα, στις αρθρώσεις, στο σώμα, στα άκρα, στους μυς, καθώς και στη γενική αδυναμία.

Είναι υποχρεωτικό η διεξαγωγή εξωτερικής εξέτασης του δέρματος και των αρθρώσεων, η αξιολόγηση της θέσης των εξανθημάτων και των περιοχών του πόνου. Οι βλάβες είναι προσεκτικά ψηλαφοποιημένες.

Διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις για να εκτιμηθεί το επίπεδο δραστηριότητας της νόσου:

• Γενική κλινική ακαθάριστη αίμα.
• Γενική θεραπευτική βιοχημική εργασία αίματος.
• Αξιολόγηση των επιπέδων ανοσοσφαιρίνης στον ορό στο αίμα.
• Μελέτη του επιπέδου συμπληρώματος με τα κλάσματα του στο αίμα.
• Αξιολόγηση του περιεχομένου συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο πλάσμα.
• Προσδιορισμός του ρευματοειδούς παράγοντα.
• Γενική ανάλυση ούρων.

Σε οζώδη περιριαρίτιδα, η αιματουρία, η κυλινδροουρία και η πρωτεϊνουρία ανιχνεύονται στα ούρα. Η ανάλυση του αίματος αποκαλύπτει ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, αναιμία, θρομβοκυττάρωση. Η βιοχημική εικόνα αντιπροσωπεύεται από την αύξηση των κλάσσεων γ και α2-σφαιρίνης, ινώδους, σιαλικών οξέων, ορουκλοειδών, C-αντιδρώστη πρωτεΐνη.

Διεξάγεται διάγνωση οργανικών διαγνωστικών για να διευκρινιστεί η διάγνωση. Συγκεκριμένα, εκτελείται βιοψία δέρματος και μυών: το βιοϋλικό που λαμβάνεται από το κάτω πόδι ή το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα αποκαλύπτει φλεγμονώδεις διεισδύσεις και περιοχές νέκρωσης στα τοιχώματα των αγγείων.

Η οζώδης περιερίτιδα συχνά συνοδεύεται από ανευρυσματικές αγγειακές αλλαγές που παρατηρούνται στην οφθαλμική εξέταση Fundus.

Η υπερηχογραφία Doppler υπερηχογραφίας των νεφρικών αγγείων βοηθά στον προσδιορισμό της στένωσης τους. Αναθεωρήστε την ακτινογραφία στο στήθος απεικονίζει τη βελτίωση του προτύπου των πνευμόνων και τη διάσπαση της διαμόρφωσής του. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα και ο καρδιακός υπερηχογράφος μπορούν να ανιχνεύσουν καρδιοπάθειες.

Το μικρο-δείγμα που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μελέτη είναι η μεσεντερική αρτηρία στο εκκρεμιστικό ή πολλαπλασιαστικό στάδιο της αρτηρίτιδας, του υποδόριου ιστού, του νεύρου και του μυϊκού συστήματος. Τα δείγματα που λαμβάνονται από το ήπαρ και το νεφρό μπορεί να δώσουν ένα ψευδές αρνητικό αποτέλεσμα που προκαλείται από ένα σφάλμα δειγματοληψίας. Επιπλέον, τέτοιες βιοψίες ενδέχεται να προκαλέσουν αιμορραγία από μη διαγνωσμένα μικροανευρύσματα.

Η μακροπρελή με τη μορφή διαχωρισμένου παθολογικά μεταβαλλόμενου ιστού είναι σταθερή σε αιθανόλη, χλωρεξειδίνη, διάλυμα φορμαλίνης για περαιτέρω ιστολογική μελέτη.

Η βιοψία του ιστού που δεν επηρεάζεται από την παθολογία είναι ακατάλληλη, καθώς η περιαρίτιδα nodosa έχει εστιακό χαρακτήρα. Επομένως, ο ιστός του οποίου η βλάβη επιβεβαιώνεται με κλινική εξέταση λαμβάνεται για βιοψία.

Εάν υπάρχει ελάχιστη ή καθόλου κλινική εικόνα, η ηλεκτρομυογραφία και οι διαδικασίες αξιολόγησης της αγωγιμότητας των νεύρων μπορούν να προσδιορίσουν την περιοχή της προβλεπόμενης βιοψίας. Για δερματικές αλλοιώσεις, προτιμάται τα βιοϋλικά από βαθιά στρώματα ή PJC, εξαιρουμένων των επιφανειακών στρωμάτων (επιδεικνύοντας εσφαλμένα ευρήματα). Η βιοψία των όρχεων είναι επίσης συχνά ακατάλληλη.

Διαγνωστικά κριτήρια

Η διάγνωση της οζώδους περιαντίτιδας βασίζεται στην ιστορία, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών διαγνωστικών. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις εργαστηριακές παράμετροι είναι μη ειδικές, καθώς αντικατοπτρίζουν κυρίως το στάδιο της δραστηριότητας της παθολογίας. Λαμβάνοντας αυτό υπόψη, οι ειδικοί διακρίνουν τέτοια διαγνωστικά κριτήρια της νόσου:

• Πόνος στον μυϊκό (ειδικά στα κάτω άκρα), γενική αδυναμία. Η διάχυτη μυαλγία που δεν επηρεάζει την οσφυϊκή περιοχή και την περιοχή των ώμων.
• Σύνδρομο πόνου στην περιοχή των όρχεων, που δεν σχετίζεται με μολυσματικές διεργασίες ή τραυματικές βλάβες.
• Ανομοιογενή ζωντάνια στο δέρμα των άκρων και του σώματος στον τύπο δικτυωμένου Livedo.
• Απώλεια βάρους άνω των 4 kg που δεν οφείλεται σε δίαιτα ή άλλες διατροφικές αλλαγές.
• Πολυνευροπάθεια ή μονονερίτιδα με όλα τα νευρολογικά σημεία.
• Αύξηση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης άνω των 90 mmHg.
• Η αυξημένη ουρία αίματος (μεγαλύτερη από 14,4 mmol/λίτρο - 40 mg%) και η κρεατινίνη (μεγαλύτερη από 133 μmol/λίτρο - 1,5 mg%), που δεν σχετίζεται με την αφυδάτωση ή την απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.
• Η παρουσία HBSAG ή σχετικών αντισωμάτων στο αίμα (ιογενής ηπατίτιδα Β).
• Οι αγγειακές μεταβολές στο αρτηρίογραφη με τη μορφή ανευρύσματος και αποφράξεων σπλαχνικών αρτηριακών αγγειών, χωρίς συσχέτιση με αθηροσκληρωτικές μεταβολές, ινομυϊκές δυσπλαστικές διεργασίες και άλλες παθολογίες μη φλεγμονώδους χαρακτήρα.
• Ανίχνευση κοκκιοκυτταρικών και μονοπυρηνικών κυττάρων διήθησης αγγειακών τοιχωμάτων κατά τη διάρκεια της μορφολογικής διάγνωσης του βιοϋλικού που λαμβάνεται από αρτηριακά αγγεία μικρού και μεσαίου διαμετρήματος.

Η επιβεβαίωση τουλάχιστον τριών κριτηρίων καθιστά δυνατή τη διάγνωση της οζώδους περιαντίτιδας.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της οζώδους περιατίτιδας. Οι ειδικοί συνήθως συστηματοποιούν την ασθένεια σύμφωνα με τα αιτιολογικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά, τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, την οξεία πορεία, την κλινική εικόνα. Η συντριπτική πλειονότητα των επαγγελματιών χρησιμοποιούν μορφολογική ταξινόμηση με βάση τις κλινικές αλλαγές ιστών, στο βάθος του εντοπισμού και του διαμετρήματος των κατεστραμμένων αγγείων.

Γίνεται διάκριση μεταξύ αυτών των κλινικών τύπων της νόσου:

• Η κλασική παραλλαγή (νεφρική-εορταστική, νεφρική-πολυνεριτική)-που χαρακτηρίζεται από βλάβη στα νεφρά, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το περικυκικό νευρικό σύστημα, την καρδιά και τον πεπτικό σωλήνα.
• Η μονοκοιλιακή-τοπική παραλλαγή είναι ένας τύπος παθολογίας χαμηλού εκφράσματος, που εκδηλώνεται από ιεροπάθειες.
• Η παραλλαγή Dermato-Trombangitic είναι μια αργά προοδευτική μορφή, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, την ανάπτυξη της νευρίτιδας και την εξασθενημένη ροή του περιφερικού αίματος λόγω της εμφάνισης οζιδιακών σχηματισμών κατά μήκος του αγγειακού αυλού.
• Πνευμονική (ασθματική) Παραλλαγή - που εκδηλώνεται από αλλαγές στους πνεύμονες, βρογχικό άσθμα.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ICD-10, η οζώδης αγγειακή φλεγμονή καταλαμβάνει την τάξη M30 με αυτή τη διανομή:

• M30.1 - αλλεργικός τύπος με εμπλοκή των πνευμόνων.
• Το M30.2 είναι ο τύπος ανηλίκων.
• M30.3 - Μεταβολές στους βλεννογόνους ιστούς και στα νεφρά (σύνδρομο Kawasaki).
• M30.8 - Άλλες προϋποθέσεις.

Σύμφωνα με τη φύση της πορείας της οζώδους περιαντίτιδας, διαχωρίζονται τέτοιες μορφές παθολογίας:

• Η μορφή αστραπής είναι μια κακοήθη διαδικασία στην οποία επηρεάζονται οι νεφροί, υπάρχει θρόμβωση των εντερικών αγγείων, νέκρωση των εντερικών βρόχων. Η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα αρνητική, ο ασθενής πεθαίνει εντός ενός έτους από την έναρξη της νόσου.
• Η ταχεία μορφή δεν είναι πολύ γρήγορη, αλλά διαφορετικά έχει πολλά κοινά με τη μορφή αστραπής. Η επιβίωση είναι φτωχή και οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από ξαφνική ρήξη του νεφρικού αρτηριακού σκάφους.
• Η επαναλαμβανόμενη μορφή χαρακτηρίζεται από την αναστολή της διαδικασίας της νόσου ως αποτέλεσμα της θεραπείας. Ωστόσο, η ανάπτυξη της παθολογίας επαναλαμβάνει όταν η δοσολογία των φαρμάκων μειώνεται ή υπό την επίδραση άλλων προκλητικών παραγόντων - για παράδειγμα, στο πλαίσιο της ανάπτυξης μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Η αργή μορφή είναι πιο συχνά θρομονή. Διαδίδεται στα περιφερειακά νεύρα και στα αγγεία. Η ασθένεια μπορεί να αυξήσει σταδιακά την έντασή της σε δωδεκάδες χρόνια και ακόμη περισσότερο, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές. Ο ασθενής γίνεται απενεργοποιημένος και απαιτεί συνεχή συνεχιζόμενη θεραπεία.
• Η καλοήθης μορφή θεωρείται η πιο ήπια παραλλαγή της οζώδους περιερίτιδας. Η ασθένεια τρέχει μεμονωμένα, οι κύριες εκδηλώσεις βρίσκονται μόνο στο δέρμα, υπάρχουν μεγάλες περιόδους ύφεσης. Ο ρυθμός επιβίωσης των ασθενών είναι σχετικά υψηλό - παρέχεται ικανή και τακτική θεραπεία.

Κλινικές κατευθυντήριες γραμμές

Η διάγνωση της περιθωρίτιδας nodosa πρέπει να τεκμηριωθεί από κατάλληλες κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακά ευρήματα. Μια θετική βιοψία είναι σημαντική για την επιβεβαίωση της νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη: η επιθετική θεραπεία έκτακτης ανάγκης πρέπει να ξεκινήσει πριν η παθολογία εξαπλωθεί σε ζωτικά όργανα.

Τα κλινικά συμπτώματα της οζώδους περιερίτιδας χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό. Τα σημάδια της νόσου με και χωρίς την παρουσία HBV είναι παρόμοια. Η πιο οξεία ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική για την παθολογία της γένεσης των ναρκωτικών.

Σε ασθενείς με υποψία οζώδους περιατίτιδας, συνιστάται ιστολογία, αποκαλύπτοντας μια τυπική εικόνα της εστιακής νεκρωτικής αρτηρίτιδας με κυτταρική διήθηση μικτού τύπου στο τοίχωμα του αγγείου. Η βιοψία του σκελετικού μυός θεωρείται η πιο ενημερωτική. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας των εσωτερικών οργάνων, ο κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.

Για να προσδιοριστεί η θεραπευτική τακτική των ασθενών με οζώδη περιαντίτιδα, είναι απαραίτητο να διαιρεθεί με το βαθμό σοβαρότητας της παθολογίας, καθώς και να διακρίνει τον ανθεκτικό τύπο της πορείας της νόσου, η οποία δεν χαρακτηρίζεται από αντίστροφη συμπτωματική ανάπτυξη ή ακόμα και την ενίσχυση της κλινικής δραστηριότητας σε απόκριση της διεξαγωγής ενός και μισού μηνών της κλασικής παθογενετικής θεραπείας.

Διαφορική διάγνωση

Η οζώδη περιερίτιδα διαφοροποιείται κυρίως με άλλες γνωστές συστηματικές παθολογίες που περιλαμβάνουν συνδετικό ιστό.

• Η μικροσκοπική πολυαρτηριίτιδα είναι μια μορφή νεκρωτικής αγγειίτιδας στην οποία τα τριχοειδή αγγεία, καθώς και τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια επηρεάζονται από το σχηματισμό αντινετικών αντισωμάτων. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση της σπειραματονεφρίτιδας, αργότερα της σταδιακής αύξησης της αρτηριακής πίεσης, της ταχέως αυξανόμενης νεφρικής ανεπάρκειας, της ανάπτυξης της νεκρωτικής κυψελίτιδας και της πνευμονικής αιμορραγίας.
• Η κοκκιωμάτωση του Wegener συνοδεύεται από την ανάπτυξη καταστροφικών αλλαγών ιστών. Τα έλκη εμφανίζονται στον βλεννογόνο ιστό της ρινικής κοιλότητας, το ρινικό διάφραγμα είναι διάτρητο, ο πνευμονικός ιστός αποσυντίθεται. Συχνά ανιχνεύονται αντι-ουδρόφιλα αντισώματα.
• Η ρευματοειδής αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τροφικών ελκώδεις βλάβες στα πόδια, την ανάπτυξη της πολυνευροπάθειας. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, αξιολογείται αναγκαστικά ο βαθμός του συνδρόμου άρθρωσης (παρουσία διαβρωτικής πολυαρθρίτιδας με παραβίαση της διαμόρφωσης των αρθρώσεων), ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας.

Επιπλέον, οι δερματικές εκδηλώσεις παρόμοιες με τα οζόσα που εμφανίζονται σε σηπτική εμβολή, το αριστερό κολπικό μυξώμα. Είναι σημαντικό να αποκλειστούν οι σηπτικές συνθήκες πριν από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών για τη θεραπεία της περιθωρίτιδας nodosa.

Ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων όπως η πολυνευροπάθεια, ο πυρετός και η πολυαρθρίτιδα βρίσκεται σε ασθενείς με ασθένεια Lyme (άλλο όνομα για τη βορρέωση). Για να αποκλείσει την ασθένεια, είναι απαραίτητο να ανιχνευθεί η επιδημιολογική ιστορία. Στιγμές που επιτρέπουν να υποψιάζονται ότι η Borreliosis είναι οι εξής:

• Τσιμπούρι τσίμπημα?
• Επισκέπτοντας φυσικές εστιακές περιοχές κατά την περίοδο της ειδικής δραστηριότητας Tick (αργά την άνοιξη - νωρίς το φθινόπωρο).

Για να γίνει η διάγνωση, πραγματοποιείται μια εξέταση αίματος για να ελέγξει την παρουσία αντισωμάτων σε Borrelia.

Θεραπεία οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η θεραπεία θα πρέπει να είναι όσο το δυνατόν νωρίτερα και παρατεταμένη, με τη συνταγή ενός εξατομικευμένου θεραπευτικού σχήματος ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το στάδιο της οζώδους περιερίτιδας.

Στην οξεία περίοδο, η ανάπαυση του κρεβατιού είναι υποχρεωτική, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική εάν οι παθολογικές εστίες της οζώδους περιερίτιδας βρίσκονται στα κάτω άκρα.

Η προσέγγιση της θεραπείας είναι πάντα ολοκληρωμένη, με τη συνιστώμενη προσθήκη κυκλοφωσφαμίδης (2 mg/kg από του στόματος την ημέρα), η οποία είναι ευεργετική για την επιτάχυνση της έναρξης της ύφεσης και τη μείωση της συχνότητας των παροξυσμών. Για να αποφευχθούν οι μολυσματικές επιπλοκές, το κυκλοφωσφαμίδιο χρησιμοποιείται μόνο εάν η πρεδνιζολόνη είναι αναποτελεσματική.

Γενικά, η θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική. Η ένταση της κλινικής εικόνας μπορεί να εξασθενήσει με την έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης τουλάχιστον 60 mg/ημέρα από το στόμα. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, είναι κατάλληλη η φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση.

Η ποιότητα της θεραπείας αξιολογείται παρουσία θετικής δυναμικής στην κλινική πορεία, σταθεροποίηση των εργαστηριακών και ανοσολογικών αξιών και μείωση της δραστικότητας της φλεγμονώδους απόκρισης.

Η διόρθωση ή η ριζική εξάλειψη των συνακόλουθων παθολογιών που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την πορεία της οζώδους περιερίτιδας συνιστάται. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν εστίες χρόνιας φλεγμονής, σακχαρώδη διαβήτη, ινομυώματα της μήτρας, χρόνια μορφή φλεβικής ανεπάρκειας κ.λπ.

Η εξωτερική θεραπεία για τις διαβρώσεις και τα έλκη περιλαμβάνει τη χρήση διαλυμάτων 1-2% χρωστικών ανιλίνης, επιθηλιακές αλοιφές (solcoseryl), ορμονικές αλοιφές, ενζυμικά παράγοντες (Iruscol, chymopsin), εφαρμογή εφαρμογής dimexide. Η ξηρή θερμότητα εφαρμόζεται στους κόμβους.

Φάρμακα

Φάρμακα που έχουν δείξει την αποτελεσματικότητα στη θεραπεία της περιατρίτιδας nodosa:

• Γλυκοκορτικοειδή: πρεδνιζολόνη 1 mg/kg δύο φορές την ημέρα για 2 μήνες, με περαιτέρω μείωση της δοσολογίας στα 5-10 mg/ημέρα το πρωί (μέρα με τη μέρα) μέχρι την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: επιδείνωση ή ανάπτυξη γαστρικών και 12-πεντικιακών ελκών, αποδυνάμωση της ανοσίας, οίδημα, οστεοπόρωση, εξασθενημένη έκκριση των σεξουαλικών ορμονών, καταρράκτη, γλαύκωμα.
• Τα ανοσοκατασταλτικά (εάν τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά), η κυτταροστατική (αζαθειοπρίνη στο ενεργό στάδιο της παθολογίας σε 2-4 mg / kg ανά ημέρα για ένα μήνα, με περαιτέρω μετάβαση σε δοσολογία συντήρησης 50-100 mg / ημέρα για ένα έτος και ένα μισό ή δύο χρόνια), το κυκλοποσμίδιο προφορικά σε 1-2 mg / kg ανά ημέρα για 2 εβδομάδες, με περαιτέρω μετάβαση σε μια δοσολογία συντήρησης 50-100 mg / kg / kg για ένα έτος και δύο χρόνια). Σε περίπτωση εντατικής ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, 4 mg/kg ημερησίως για τρεις ημέρες, τότε - 2 mg/kg την ημέρα για μια εβδομάδα, με σταδιακή μείωση της δοσολογίας για τρεις μήνες. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας - τουλάχιστον ένα έτος. Πιθανές παρενέργειες: καταστολή του αιματοποιητικού συστήματος, μειωμένη αντίσταση στις λοιμώξεις.
• Θεραπεία παλμών με τη μορφή μεθυλπρεδνιζολόνης 1000 mg ή δεξαμεθαζόνης 2 mg/kg την ημέρα ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες. Ταυτόχρονα, η κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 10-15 mg/kg ημερησίως χορηγείται την πρώτη ημέρα.

Ένα συνδυασμένο θεραπευτικό σχήμα με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά είναι δικαιολογημένη:

• Εξαιρετική θεραπεία με τη μορφή πλασταφόρου, λεμφοκυτταροφόρηση, ανοσοσρόφηση.
• Αντιπηκτική θεραπεία (ηπαρίνη 5 χιλιάδες μονάδες 4 φορές την ημέρα, ενδοξιπαρίνη 20 mg ημερησίως υποδόρια, Ναντροπαρίνη 0,3 mg ημερησίως υποδόρια.
• Αντιδραστική θεραπεία (πεντοξιαφυλλελίνη 200-600 mg ημερησίως από το στόμα ή 200-300 mg ημερησίως ενδοφλεβίως, διπυριδαμολή 150-200 mg ημερησίως, επαναπολυσπελάκινκα 400 mg ενδοφλέβια στάγδην, κάθε δεύτερη ημέρα, σε ποσότητα 10 εγχύσεων, κλοπιδοτογελές 75 mg ημερησίως).
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα-μη επιλεκτικοί αναστολείς COX (DiClofenac 50-150 mg ημερησίως, ιβουπροφαίνη 800-1200 mg ημερησίως).
• Οι επιλεκτικοί αναστολείς COX-2 (Meloxicam ή Movalis 7,5-15 mg ημερησίως με τρόφιμα, nimesulide ή Nimesil 100 mg δύο φορές την ημέρα, celecoxib ή celebrex 200 mg ημερησίως).
• Παράγοντες αμινοχολίνης (υδροξυχλωροκίνη 0,2 g ανά ημέρα).
• Αγγειοπροστατευτές (pamidin 0.25-0.75 mg τρεις φορές την ημέρα, νικοτινική ξανθινόλη 0.15 g τρεις φορές την ημέρα, για ένα μήνα).
• Παρασκευάσματα ενζύμου (Wobenzyme 5 δισκία τρεις φορές την ημέρα για 21 ημέρες, επιπλέον - 3 δισκία τρεις φορές την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα).
• Αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα.
• Συμπτωματικά φάρμακα (φάρμακα για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, για την ομαλοποίηση της καρδιακής δραστηριότητας κ.λπ.).
• Αγγειοδιασταλτικά και αναστολείς καναλιών ασβεστίου (π.χ. Corinthar).

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδιο εκτελείται μόνο όταν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις και όταν οι παράγοντες γλυκοκορτικοστεροειδών είναι αναποτελεσματικές. Πιθανές παρενέργειες από τη λήψη του φαρμάκου: μυελοτοξικές και ηπατοτοξικές επιδράσεις, αναιμία, αποστειρωμένη αιμορραγική κυστίτιδα, σοβαρή ναυτία και εμετό, δευτερογενή λοίμωξη.

Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά θα πρέπει να συνοδεύεται από μηνιαία παρακολούθηση των παραμέτρων του αίματος (γενικός αριθμός αίματος, αριθμός αιμοπεταλίων, δραστικότητα ηπατικών τρανσαμινάσων ορού, αλκαλική φωσφατάση και χολερυθρίνη).

Τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή λαμβάνονται κυρίως το πρωί, με υποχρεωτική σταδιακή μείωση της δοσολογίας και αυξάνοντας το διάστημα πρόσληψης (χορήγηση).

Φυσιοθεραπευτική θεραπεία

Η φυσιοθεραπεία αντενδείκνυται σε οζώδη περιερίτιδα.

Φυτική θεραπεία

Παρά το γεγονός ότι η οζώδη περιερίτιδα είναι μια αρκετά σπάνια παθολογία, εξακολουθούν να υπάρχουν λαϊκές μέθοδοι θεραπείας αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, η πιθανότητα θεραπείας με τα βότανα πρέπει αναγκαστικά να συμφωνηθεί εκ των προτέρων με τον θεράποντα γιατρό, δεδομένου ότι είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η σοβαρότητα της νόσου και η πιθανότητα ανάπτυξης ανεπιθύμητων παρενεργειών.

Στο αρχικό στάδιο της οζώδους περιερίτιδας, μπορεί να δικαιολογηθεί η χρήση φυτικών θεραπειών.

• Περάστε μέσα από ένα μύλο κρέατος τρία μεσαία λεμόνια, 5 κουταλιές της σούπας. Συλλογή, ανακατέψτε με 500 ml μελιού και ρίξτε 0,5 λίτρα βότκας. Όλα είναι καλά αναμεμειγμένα, χύνεται σε ένα βάζο, κλείστε το καπάκι και στείλτε στο ψυγείο για 14 ημέρες. Στη συνέχεια, το βάμμα φιλτράρεται και αρχίζει να παίρνει 1 κουταλιά της σούπας. Τρεις φορές την ημέρα, μισή ώρα πριν από τα γεύματα.
• Προετοιμάστε ένα φυτικό ισοδύναμο μίγμα ριζώματος Fagot, Immortelle και Elecampane. Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας. Από το μείγμα, ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό, επιμένουν για μισή ώρα. Πάρτε 50 ml της έγχυσης τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Προετοιμάστε ένα ισοδύναμο μείγμα αποξηραμένων λουλουδιών, φύλλα διαδοχής και αποξηραμένα κάουλα. Ρίξτε 2 κουταλιές της σούπας. Του μείγματος 0,5 λίτρα βρασμού νερού, επιμένουν μέχρι να κρυώσουν. Πάρτε 50 ml 4 φορές την ημέρα, μεταξύ των γευμάτων.
• Ανακατέψτε 1 κουταλιά της σούπας. Από το Immortelle, το Wormwood και το Elecampane, ρίχνουν 1 λίτρο βρασμού νερού, επιμένουν για δύο ώρες. Στη συνέχεια, η έγχυση φιλτράρεται και λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα για 100 mL.

Ένας απλός και αποτελεσματικός τρόπος για την ενίσχυση των αγγειακών τοιχωμάτων στην οζώδη περιαρίτιδα είναι η τακτική κατανάλωση πράσινου τσαγιού. Θα πρέπει να πίνετε 3 φλιτζάνια του ποτού κάθε μέρα. Επιπλέον, μπορείτε να πάρετε αλκοολούχα βάμματα δελεαστών ή ginseng, τα οποία θα σας βοηθήσουν να απαλλαγείτε από ανεπιθύμητες εκδηλώσεις της νόσου. Τέτοιες βάμματα μπορούν να αγοραστούν σε οποιοδήποτε φαρμακείο.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία δεν είναι η κύρια θεραπεία για το periarteritis nodosa. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να υποδεικνύεται μόνο σε κρίσιμες στεινικές συνθήκες που προκαλούνται κλινικά από περιφερειακή ισχαιμία ή σε απόφραξη των κύριων αρτηριακών κορμών (αρτηρίτιδα του Takayasu). Άλλες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν:

• Εξομοιωτική θρομβανίτιδα.
• Περιφερειακή γαγγρίνη και άλλες μη αναστρέψιμες αλλαγές ιστού.
• Υποφαρυγγική στένωση στην κοκκιωμάτωση του Wegener (μηχανική τραχειακή διαστολή σε συνδυασμό με την τοπική χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών).

Η χειρουργική επέμβαση έκτακτης ανάγκης συνταγογραφείται για κοιλιακές επιπλοκές: εντερικές διατρήσεις, περιτονίτιδα, έμφραγμα του εντέρου κ.λπ.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει σαφής έννοια της πρόληψης της οζώδους περιαντίτιδας, αφού οι πραγματικές αιτίες της νόσου δεν είναι γνωστές λεπτομερώς. Είναι σίγουρα απαραίτητο να αποφευχθεί η έκθεση σε παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της παθολογίας: αποφύγετε την υποθερμία, τη σωματική και ψυχο-συναισθηματική υπερβολική διαδρομή, να οδηγήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, να τρώτε σωστά, να προστατεύσετε τον εαυτό σας από βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις.

Εάν εμφανιστούν τα πρώτα ύποπτα σημάδια της νόσου, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατόν: σε αυτή την περίπτωση, οι πιθανότητες διάγνωσης και θεραπείας οζιδιακής περιερίτιδας στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής του αυξάνονται.

Η πρόληψη των παροξυσμών της νόσου σε ασθενείς με ύφεση της οζώδους περιαντίτιδας μειώνεται σε τακτική παρατήρηση από το ιατρείο, συστηματική υποστηρικτική και ενίσχυση της θεραπείας, εξάλειψη των αλλεργιογόνων, αποφεύγοντας την αυτοθεραπεία και την ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή. Οι ασθενείς με αγγειίτιδα ή οζώδη περιερίτιδα δεν πρέπει να χορηγούνται οποιοδήποτε ορό, εμβολιασμός.

Πρόβλεψη

Εάν η οζώδη περιερίτιδα δεν έχει υποβληθεί σε αγωγή, 95 από εκατό ασθενείς θα πεθάνουν εντός πέντε ετών. Ταυτόχρονα, η συντριπτική πλειονότητα των θανάτων των ασθενών εμφανίζεται στις πρώτες 90 ημέρες της νόσου. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν η παθολογία είναι εσφαλμένα ή πρόωρα διαγνωσμένη.

Οι κύριες αιτίες των θανατηφόρων αποτελεσμάτων στην οζώδη περιερίτιδα είναι εκτεταμένη αγγειακή φλεγμονή, προσχώρηση μολυσματικών παθολογιών, καρδιακής προσβολής, εγκεφαλικό επεισόδιο. [12]

Η έγκαιρη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών αυξάνει το πενταετές ποσοστό επιβίωσης κατά περισσότερο από το ήμισυ. Ο συνδυασμός των γλυκοκορτικοστεροειδών με κυτταροστατικές έχει ακόμα καλύτερη επίδραση. Εάν επιτευχθεί πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, η πιθανότητα της επιδείνωσής της εκτιμάται σε περίπου 56-58%. Ένας δυσμενής παράγοντας για την πρόγνωση θεωρείται ότι είναι η βλάβη των σπονδυλικών δομών και του εγκεφάλου. [13]

Η γενετικά καθορισμένη οζώδη περιαντίτιδα στην παιδική ηλικία θεραπεύεται πλήρως σε κάθε δεύτερη περίπτωση. Στο 30% των παιδιών, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια επίμονη εξαφάνιση των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της σταθερής υποστήριξης φαρμάκων. Η θνησιμότητα σε νεαρή ηλικία είναι 4%: ο θάνατος οφείλεται σε βλάβες στις δομές του εγκεφάλου, στα κρανιακά νεύρα. [14]

Ακόμη και με ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα, η οζώδη περιερίτιδα απαιτεί τακτικό ρευματολογικό έλεγχο. Για να αποφευχθούν υποτροπές, ο ασθενής πρέπει να προσέχει τις μολυσματικές ασθένειες, τις ξαφνικές μεταβολές της θερμοκρασίας, τις παραλλαγές της αυτοθεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι υποτροπές μπορούν να προκληθούν από την εγκυμοσύνη ή την άμβλωση.