Οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας σε παιδιά

Στα παιδιά, η οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας διαγιγνώσκεται συχνότερα μετά από ανατομική διόρθωση απλής μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών (με τη μέθοδο της αρτηριακής μεταγωγής), καθώς και μετά από ολική ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών. Η ανάπτυξη ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας σχετίζεται με σχετική υποπλασία της αριστερής κοιλίας ή διαταραχές της στεφανιαίας ροής αίματος στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο. Στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, σε αυτούς τους ασθενείς, η μέτρια υπανάπτυκτη αριστερή κοιλία δεν είναι σε θέση να παρέχει πλήρως τη ροή αίματος στη συστηματική κυκλοφορία. Αυτό οδηγεί στον σχηματισμό πνευμονικής υπερογκαιμίας (και στη συνέχεια σε πνευμονικό οίδημα), καθώς και στην εμφάνιση συστηματικής υποάρδευσης.

Κριτήρια για χαμηλή καρδιακή παροχή:

• Περιφερικός σπασμός με σύμπτωμα τριχοειδικής πλήρωσης για περισσότερο από 4 δευτερόλεπτα.
• Η ταχυκαρδία είναι συνήθως μη κολπική (περισσότερες από 180 ανά λεπτό), με φυσιολογική συγκέντρωση καλίου στο πλάσμα.
• Διαταραχές καρδιακού ρυθμού.
• Μείωση του ρυθμού διούρησης σε λιγότερο από 1 ml/kg/h).
• Εξαιρετικά χαμηλή μέση αρτηριακή πίεση (λιγότερο από 40 mmHg).
• Χαμηλή πίεση σφυγμού (λιγότερο από 20 mmHg).
• Αύξηση της πίεσης πλήρωσης του αριστερού και του δεξιού κόλπου σε επίπεδο που υπερβαίνει τα 12-14 mm Hg.
• Μεταβολική οξέωση.
• Φλεβική υποξαιμία (Pu02 λιγότερο από 28 mm Hg, Bu02 λιγότερο από 40%), η συγκέντρωση γαλακτικού ορού υπερβαίνει τα 4 mmol/l.
• Η υπόταση είναι μια όψιμη εκδήλωση χαμηλού CO σε βρέφη. Τα πρώτα σημάδια είναι η χαμηλή πίεση σφυγμού (λιγότερο από 20 mm Hg), η μειωμένη διούρηση σε 1 ml/kg h (ή λιγότερο), η ταχυκαρδία πάνω από 180 παλμούς ανά λεπτό και η αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο σε 12 mm Hg (ή περισσότερο).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Φαρμακευτική θεραπεία οξείας ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Νάρκωση

Για την επίτευξη ηρεμιστικού αποτελέσματος, στα παιδιά συνταγογραφούνται εγχύσεις φαιντανύλης [3-10 mcg/(kg h)] και χορηγούνται πιπεκουρόνιο ή πανκουρόνιο σε δόσεις κατάλληλες για την ηλικία τους για τον σκοπό της μυοπληγίας.

Θεραπεία με έγχυση

Ο όγκος του χορηγούμενου υγρού κατά την πρώτη και δεύτερη μετεγχειρητική ημέρα περιορίζεται σε 2 ml/(kg h). Από την τρίτη ημέρα, ο όγκος του υγρού αυξάνεται στα 3 ml/(kg h). Λαμβάνοντας υπόψη την κατακράτηση υγρών κατά την τεχνητή κυκλοφορία, κατά τη στιγμή της ανάταξης και της αποσωλήνωσης του στέρνου, είναι απαραίτητο να επιτευχθεί αρνητικό ισοζύγιο νερού, υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει επαρκής προφόρτιση (CVP και πίεση αριστερού κόλπου - 5-8 mm Hg, ικανοποιητική περιφερική ροή αίματος).

Διουρητική θεραπεία

Για τη διατήρηση επαρκούς ρυθμού διούρησης [τουλάχιστον 1 ml/(kg x h)], η φουροσεμίδη χορηγείται bolus σε δόση 1-4 mg/(gh x ημερησίως) από την πρώτη ημέρα μετά την επέμβαση. Η εμφάνιση σημείων κατακράτησης υγρών σε αυτό το πλαίσιο (θετικό ισοζύγιο ύδατος για τρεις ώρες ή περισσότερο, αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο και CVP πάνω από 12 mm Hg, αυξανόμενο περιφερικό οίδημα, αύξηση του μεγέθους του ήπατος) αποτελεί ένδειξη για τον μέγιστο περιορισμό του όγκου του χορηγούμενου υγρού και την εκτέλεση εγχύσεων φουροσεμίδης σε δόση 5-25 mg/(kg x ημερησίως). Με οσμωτικότητα πλάσματος πάνω από 310 mmol/l, συνιστάται η χορήγηση μαννιτόλης σε μία εφάπαξ δόση 0,5 g/kg (έως ημερήσια δόση 1 g/kg).

[ 14 ], [ 15 ]

Αιμοδυναμική υποστήριξη

Σε περίπτωση ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, η μείωση του κοιλιακού μεταφορτίου διατηρώντας παράλληλα μια ελάχιστη μέση αρτηριακή πίεση επαρκή για επαρκή στεφανιαία ροή αίματος και διούρηση αποτελεί τη βάση της αιμοδυναμικής υποστήριξης.

Το ελάχιστο επίπεδο συστολικής αρτηριακής πίεσης που επαρκεί για επαρκή στεφανιαία και περιφερική αιμάτωση του νεογνού είναι 50 mm Hg, το ασφαλές επίπεδο είναι 60 mm Hg, το ασφαλές επίπεδο μέσης αρτηριακής πίεσης είναι 40-45 mm Hg. Η πίεση στον αριστερό κόλπο πρέπει να διατηρείται στα 10-12 mm Hg (αλλά όχι υψηλότερη). Η περαιτέρω αύξησή της δεν οδηγεί σε αύξηση του CO και υποδηλώνει απορύθμιση της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να αποκλειστεί η συστηματική υπέρταση (το επίπεδο συστολικής αρτηριακής πίεσης σε έναν ασθενή υπό καταστολή και αναλγησία δεν υπερβαίνει τα 80 mm Hg).

Η ντοπαμίνη [σε δόση 2-10 mcg/(kg x min)] σε συνδυασμό με δοβουταμίνη [στα 2-10 mcg/(kg x min)] είναι τα αρχικά καρδιοτονωτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην οξεία καρδιακή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας. Συνιστάται σε όλους τους ασθενείς να υποβάλλονται σε έγχυση νιτρογλυκερίνης σε δόση 0,5-3 mcg/(kg x min) (αγγειοδιασταλτικό).

Η επιμονή ή η ανάπτυξη κλινικών σημείων μειωμένης καρδιακής παροχής με υψηλό OPSS στο πλαίσιο έγχυσης δύο κατεχολαμινών [με ρυθμό έγχυσης κάθε φαρμάκου μεγαλύτερο από 10 mcg/(kg x min)], με βέλτιστο καρδιακό ρυθμό και επαρκές προφορτίο, υποδηλώνει αύξηση της οξείας καρδιακής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας. Αυτή η κατάσταση θεωρείται ένδειξη για την έναρξη έγχυσης ινοδιασταλτικών - αναστολέων φωσφοδιεστεράσης τύπου III ή λεβοσιμεντάνης.

Η χορήγηση ενοξιμόνης (Perfan) ξεκινά με δόση κορεσμού 1-2 mg/kg σε διάστημα 10 λεπτών, ακολουθούμενη από έγχυση 3-15 mcg/(kg x min).

Για τη μιλρινόνη (Primacor), η δόση εφόδου κυμαίνεται από 25 έως 75 mcg/(kg x min), η δόση συντήρησης δεν υπερβαίνει τα 0,25-0,8 mcg/(kg x min) [έως 1,0 mcg/(kg x min)].

Εάν τα κλινικά συμπτώματα χαμηλής καρδιακής παροχής επιμένουν για 5-6 ώρες κατά τη διάρκεια της έγχυσης αναστολέων φωσφοδιεστεράσης III ή εάν χρειάζεται για δύο ημέρες (ή περισσότερο), το φάρμακο αντικαθίσταται από λεβοσιμεντάνη.

Λόγω της απουσίας αναστολέων φωσφοδιεστεράσης III στη Ρωσία, η λεβοσιμεντάνη (Simdax) θεωρείται το φάρμακο εκλογής για τη θεραπεία της οξείας ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας σε παιδιά. Ωστόσο, η εμπειρία με το φάρμακο σε αυτή την κατηγορία ασθενών είναι περιορισμένη. Η λεβοσιμεντάνη χορηγείται ξεκινώντας με μια δόση κορεσμού 12-24 mcg/kg σε διάστημα 10 λεπτών, ακολουθούμενη από έγχυση 0,1-0,24 mcg/(kg x min). Η μέγιστη δράση παρατηρείται 6 ώρες μετά την αρχική χορήγηση του φαρμάκου. Εάν η δόση κορεσμού είναι αποτελεσματική και η δόση συντήρησης είναι ανεπαρκής, η δόση κορεσμού μπορεί να επαναληφθεί. Η διάρκεια της έγχυσης λεβοσιμεντάνης είναι 24-48 ώρες. Ο ενεργός μεταβολίτης OL-1896 έχει τις ίδιες ιδιότητες με τη λεβοσιμεντάνη, εξασφαλίζοντας τη διατήρηση των αιμοδυναμικών επιδράσεων του φαρμάκου για τουλάχιστον 1-2 εβδομάδες μετά το τέλος της χρήσης του.

Η μόνη ένδειξη για τη χρήση αδρενομιμητικών [αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη σε δόση 0,03-0,2 mcg/(kg x min)] σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας είναι η ανάγκη αύξησης της συνολικής περιφερικής αγγειακής αντίστασης για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης με επαρκή καρδιακή παροχή, συμπεριλαμβανομένης της ενδοφλέβιας χορήγησης αναστολέων φωσφοδιεστεράσης III ή λεβοσιμεντάνης.

Όλοι οι ασθενείς ξεκινούν την δακτυλιοθεραπεία αμέσως μετά την επέμβαση (30-40 mcg/kg δακτυλίτιδας σε έξι χορηγήσεις σε διάστημα δύο ημερών). Ασθενείς με κλινικά σημεία χαμηλού SV σε φόντο φυσιολογικής συγκέντρωσης καλίου στο πλάσμα μπορούν να υποβληθούν σε ταχεία δακτυλιοθεραπεία (οι πρώτες 3 δόσεις χορηγούνται 3-6 ώρες πριν).

Σε όλους τους ασθενείς με χαμηλή καρδιακή παροχή συνταγογραφείται φωσφορική κρεατίνη (Neoton) σε δόση 1-2 g/ημέρα. Μετά από παρατεταμένη (περισσότερο από 180 λεπτά) τεχνητή κυκλοφορία με χαμηλή καρδιακή παροχή, καθώς και σε φόντο αιμορραγίας, είναι απαραίτητο να εγχυθεί απροτινίνη (τρασυλόλη) σε δόση 10.000 U/(kg h), καθώς και να χορηγηθούν αναστολείς αντλίας πρωτονίων (για παράδειγμα, losec στα 1 mg/kg 2 φορές την ημέρα) για 1-3 ημέρες.

Για τη μείωση των συμπτωμάτων του SIRS και την πρόληψη απομακρυσμένων επαναστενώσεων στην περιοχή των αγγειακών αναστομώσεων, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή την 1η έως 3η ημέρα μετά την επέμβαση (2-4 mg/kg πρεδνιζολόνης την ημέρα). Για την αποκατάσταση ή την αύξηση της ευαισθησίας των αδρενεργικών υποδοχέων στις κατεχολαμίνες, η θυροξίνη χρησιμοποιείται σε δόση 5 mcg/(kg x ημέρα) (για τρεις ημέρες).

Μη φαρμακευτική θεραπεία της οξείας ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας

Θεραπεία υποκατάστασης νεφρού

Οι ενδείξεις για Πάρκινσον περιλαμβάνουν μείωση του ρυθμού διούρησης [λιγότερο από 1 ml/(kg h) για 6 ώρες ή λιγότερο από 0,5 ml/(kg h) για 3 ώρες], επίμονα σημάδια κατακράτησης υγρών (παρά την προαναφερθείσα θεραπεία αφυδάτωσης κατά τη διάρκεια των προηγούμενων 24 ωρών) και υπερκαλιαιμία (περισσότερο από 5 mmol/l). Η αιμοκάθαρση πραγματοποιείται όταν ανιχνευθεί μία από τις ενδείξεις ή οι συνδυασμοί τους.

Αναπνευστική υποστήριξη

Η ALV πραγματοποιείται σε λειτουργία νορμοαερισμού (pH - 7,4-7,45, paCO2 - 30-45 mm Hg), αποκλείεται η υπεροξία (SaO2 - 95-98%, paO2 λιγότερο από 100 mm Hg) και η υπερδιάταση (DO - 5-9 ml/kg), η PEEP είναι 3-4 mBar. Με την εξέλιξη των σημείων οξείας καρδιακής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, συνιστάται η αύξηση της PEEP στα 6-8 mBar.