Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αιτίες και παθογένεια της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Τα αίτια της θρομβοπενικής πορφύρας δεν έχουν προσδιοριστεί με ακρίβεια. Μεταξύ των παραγόντων που προηγούνται της ανάπτυξης της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, σημειώνονται ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις (40% των περιπτώσεων), εμβολιασμοί και χορήγηση γ-σφαιρίνης (5,5%), χειρουργικές επεμβάσεις και τραυματισμοί (6%). Στο 45% των περιπτώσεων, η νόσος εμφανίζεται αυθόρμητα χωρίς προηγούμενες αιτίες. Στους περισσότερους ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, το προνοσογόνο υπόβαθρο, η σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη δεν διαφέρουν από τα υγιή παιδιά.
Ο όρος «ιδιοπαθής» υποδηλώνει μια αυθόρμητη έναρξη της νόσου και μια αιτιολογία που δεν έχει ακόμη εντοπιστεί.
Παθογένεια της θρομβοπενικής πορφύρας. Η θρομβοπενία οδηγεί σε διαταραχή της αιμοπεταλιακής σύνδεσης της αιμόστασης και συμβάλλει στην ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου τύπου πετεχιακής κηλίδας (μικροκυκλοφορίας). Η θρομβοπενία συνοδεύεται από αγγειοτροφική ανεπάρκεια, η οποία προκαλεί δυστροφικές αλλαγές στο ενδοθήλιο των μικρών αγγείων και των τριχοειδών αγγείων και οδηγεί σε μείωση της αντίστασης του αγγειακού τοιχώματος και αύξηση της πορώδους του για τα ερυθροκύτταρα. Αυτό εκδηλώνεται με αιμορραγίες μικρών σημείων (πετεχίες) σε σημεία με υψηλότερη υδροστατική πίεση (κάτω άκρα). Ο αριθμός των πετεχιών μπορεί εύκολα να αυξηθεί χρησιμοποιώντας συμπίεση των άκρων με αιμοστατικό επίδεσμο.
Το αιμορραγικό σύνδρομο στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη αιμορραγία από μικρά αγγεία λόγω της αδυναμίας των αιμοπεταλίων να σχηματίσουν αιμοπεταλιακό βύσμα στις θέσεις ενδοθηλιακής βλάβης. Σημαντικές αλλαγές συμβαίνουν στο αγγειακό τοίχωμα και υπό την επίδραση της παθοανοσοποιητικής διαδικασίας. Λόγω της κοινής αντιγονικής δομής των αιμοπεταλίων και των ενδοθηλιακών κυττάρων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα καταστρέφονται από αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα, γεγονός που αυξάνει τις κλινικές εκδηλώσεις του αιμορραγικού συνδρόμου.
Στην παθογένεση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, η ανοσοπαθολογική σύνθεση αντιαιμοπεταλιακών αυτοαντισωμάτων (IgG) από τα σπληνικά λεμφοκύτταρα είναι καίριας σημασίας. Αυτά στερεώνονται σε διάφορους υποδοχείς των μεμβρανών των αιμοπεταλίων και των μεγακαρυοκυττάρων, γεγονός που επιβεβαιώνει την παθοανοσολογική φύση της νόσου και την υπόθεση της πρωτοπαθούς δυσλειτουργίας του λεμφικού συστήματος στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Λόγω της αυτοάνοσης διαδικασίας, τα αιμοπετάλια χάνουν τις ιδιότητες συγκόλλησης-συσσωμάτωσης και πεθαίνουν γρήγορα, απορροφώμενα από μονοπύρηνα κύτταρα στον σπλήνα και, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, στο ήπαρ και σε άλλα όργανα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος ("διάχυτος" τύπος απομόνωσης). Με τον "διάχυτο" τύπο απομόνωσης αιμοπεταλίων, η σπληνεκτομή δεν είναι αρκετά αποτελεσματική. Ο χρόνος ημιζωής της εξαφάνισής τους είναι μισή ώρα ή λιγότερο.
Στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών, αν και σημαντικά αυξημένος, χαρακτηρίζεται από λειτουργική ανωριμότητα (ο αριθμός των ανώριμων μορφών αυξάνεται, ενώ ο αριθμός των λειτουργικά ενεργών μειώνεται).