Νόσος Kawasaki

Kawasaki Νόσος - βλεννο-δερματικής λεμφικό σύνδρομο που αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά επηρεάζει μεγάλες, μεσαίες και μικρές (κυρίως στεφανιαία) αρτηρία και εκδηλώνεται με υψηλό πυρετό, επιπεφυκίτιδα, αυξημένη τραχηλικούς λεμφαδένες, πολυμορφική εξάνθημα στον κορμό και άκρα, το σχηματισμό των ρωγμών στα χείλη , φλεγμονή των βλεννογόνων μεμβρανών ( «φράουλα γλώσσα»), παλάμες και τα πέλματα ερύθημα, σταθερή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Επιδημιολογία της νόσου του Kawasaki

Η ασθένεια του Kawasaki εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά, περίπου εξίσου στα αγόρια και τα κορίτσια. Πιο συχνά τα παιδιά αρρωσταίνουν τα πρώτα 2 χρόνια της ζωής τους. Στον κόσμο, η επίπτωση κυμαίνεται από 3 έως 10 ανά 100.000 παιδιά, αλλά στην Ιαπωνία η επίπτωση της νόσου Kawasaki είναι υψηλότερη (έως και 150 νέες περιπτώσεις ανά έτος ανά 100.000 παιδιά). Σύμφωνα με τον K. Taubert, στις ΗΠΑ, η ασθένεια του Kawasaki ήρθε στην 1η θέση μεταξύ της αποκτηθείσας παθολογίας της καρδιάς στα παιδιά, εκτοπίζοντας τον ρευματικό πυρετό.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Αιτίες της νόσου του Kawasaki

Η αιτία της νόσου του Kawasaki είναι άγνωστη. Μια κληρονομική προδιάθεση είναι δυνατή. Ως πιθανά αιτιολογικοί παράγοντες, εξετάζονται τα βακτηρίδια (προπιονικά βακτηρίδια, αναερόβια στρεπτόκοκκοι), ρικέτσια, ιοί (κυρίως ιούς έρπητα). Η ασθένεια συχνά αναπτύσσεται σε σχέση με την προηγούμενη φλεγμονή του αναπνευστικού συστήματος.

Στη φάση επιδείνωσης της νόσου του Kawasaki παρατηρήθηκε μείωση στα CD8 + Τ-λεμφοκύτταρα και αύξηση των λεμφοκυττάρων CD4 + Τ-λεμφοκυττάρων. Στο αίμα, η συγκέντρωση των φλεγμονωδών κυτοκινών (IL-1, TNF-a, IL-10) αυξάνεται. Κυτταροπλασματικά αντισώματα αντινετεροτρόφιου που αντιδρούν με κατεχίνη G, μυελοϋπεροξειδάση και α-κοκκία ουδετερόφιλων ανιχνεύονται σε διαφορετικές συχνότητες. Ο ορός επίσης συχνά έχει βρεθεί ότι έχει IgM, ο οποίος έχει ικανότητα ενεργοποίησης συμπληρώματος.

Παθολογική χαρακτηριστικά: νόσος Kawasaki - μια συστημική αγγειίτιδα που επηρεάζει τις αρτηρίες όλων των μεγεθών, περισσότερο μέσο (σκάφη των νεφρών και της καρδίας) με την ανάπτυξη των ανευρυσμάτων, σπλαχνικό φλεγμονή.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Συμπτώματα της νόσου του Kawasaki

Η νόσος του Kawasaki αρχίζει συνήθως με οξύ πυρετό, ο οποίος είναι διαλείπουσα στη φύση, αλλά συνήθως φτάνει σε τιμές εμπύρετου (38-40 ° C). Η διάρκεια της, ανεξάρτητα από την πρόσληψη ακετυλοσαλικυλικού οξέος και αντιβιοτικών, είναι τουλάχιστον 1-2 εβδομάδες, αλλά σπάνια υπερβαίνει το 1 μήνα. Στο βάθος του ακετυλοσαλικυλικού οξέος, κορτικοστεροειδή, και ιδιαίτερα όταν χορηγούνται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη παρατηρήθηκε μείωση της σοβαρότητας της θερμοκρασίας αντίδρασης και συντομεύοντας το μήκος του. Πιστεύεται ότι ο παρατεταμένος πυρετός συμβάλλει στην ανάπτυξη ανευρύσματος στεφανιαίας αρτηρίας και αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου της νόσου.

Η ήττα του δέρματος και των βλεννογόνων αναπτύσσεται ήδη τις πρώτες 2-4 ημέρες από την εμφάνιση της νόσου. Σχεδόν το 90% των ασθενών αναπτύσσουν αμφίπλευρη επιπεφυκίτιδα χωρίς έντονα εκφυλιστικά φαινόμενα με κυρίαρχη βλάβη του βολβικού επιπεφυκότα. Συχνά συνδυάζεται με την πρόσθια ραγοειδίτιδα. Οι φλεγμονώδεις αλλαγές στα μάτια παραμένουν για 1-2 εβδομάδες.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με βλάβη στα χείλη και στο στόμα. Προκαλεί ερυθρότητα, πρήξιμο, ξηρότητα, ρωγμές και αιμορραγία των χειλιών, αύξηση και ερυθρότητα των αμυγδαλών. Στα μισά από τα περιστατικά, υπάρχει μια πενιχρή γλώσσα με διάχυτο ερύθημα και υπερτροφία των θηλών.

Ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου του Kawasaki είναι ένα πολύμορφο δερματικό εξάνθημα. Θα εμφανιστεί στις πρώτες 5 ημέρες από την εμφάνιση πυρετού σε σχεδόν το 70% των ασθενών. Παρατηρούν το εξάνθημα της κνίδωσης με μεγάλες ερυθηματώδεις πλάκες και κηλίδες που θυμίζουν πολύμορφο ερύθημα. Αιμορραγίες εντοπίζονται στον κορμό, στα εγγύτερα μέρη του άνω και κάτω άκρου, στην περιγεννητική περιοχή.

Λίγες ημέρες μετά την εμφάνιση της νόσου, εμφανίζονται ερυθρότητα και / ή πρήξιμο του δέρματος των παλάμες και των πέλμων. Συνοδεύονται από έντονο πόνο και περιορισμένη κινητικότητα των δακτύλων και των ποδιών. Μετά από 2-3 εβδομάδες στις αλλοιώσεις σημειώνεται η αποκοπή της επιδερμίδας.

Σε 50-70% των ασθενών παρατηρήθηκε μία ή δύο όψεων επώδυνη αύξηση (περισσότερο από 1,5 cm) των τραχηλικών λεμφογαγγλίων. Η λεμφαδενοπάθεια, κατά κανόνα, αναπτύσσεται ταυτόχρονα με πυρετό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, προηγείται της αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος.

Παθολογικές αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα συναντώνται σχεδόν στους μισούς ασθενείς. Στην οξεία φάση της νόσου η πιο κοινή (80%) υπάρχουν σημάδια μυοκαρδίτιδας, όπως ταχυκαρδία, ένα ρυθμό της «καλπασμό», ήττα το σύστημα καρδιακή αγωγιμότητα και καρδιομεγαλία. Συχνά αναπτύσσεται οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, λιγότερο συχνά περικαρδίτιδα.

Η ήττα των καρδιακών βαλβίδων (βαλβιλίτιδα, δυσλειτουργία των θηλωματικών μυών) δεν παρατηρείται συχνά. Ορισμένες δημοσιεύσεις περιγράφουν την ανάπτυξη ανεπάρκειας αορτής και / ή μιτροειδούς βαλβίδας. Μέχρι το τέλος της εβδομάδας της ασθένειας, το 15-25% των ασθενών αναπτύσσει στηθάγχη ή ΜΙ. Στην αγγειογραφία καταγράφεται η διαστολή και / ή το ανεύρυσμα των στεφανιαίων αρτηριών, που συνήθως βρίσκονται στις εγγύς περιοχές των αγγείων.

Οι συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου του Kawasaki περιλαμβάνουν βλάβη των αρθρώσεων, η οποία συμβαίνει στο 20-30% των ασθενών. Αυτή η βλάβη οδηγεί στην πολυταλλγησία ή την πολυαρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών, καθώς και στις αρθρώσεις του γονάτου και του αστραγάλου. Η διάρκεια του κοινού συνδρόμου δεν υπερβαίνει τις 3 εβδομάδες.

Μερικοί από τους ασθενείς εμφανίζουν αλλαγές στο πεπτικό σύστημα (έμετος, διάρροια, κοιλιακό άλγος). Σε ορισμένες περιπτώσεις, διαπιστώνεται διάγνωση της ουρηθρίτιδας, της άσηπτης μηνιγγίτιδας.

Χαρακτηριστικά ασυνήθιστα υψηλή διέγερση των παιδιών, που εκφράζεται σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι με άλλες φλεγμονώδεις καταστάσεις. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν μικρές άσηπτες φλύκταινες στους αγκώνες, πάνω από τις αρθρώσεις γονάτων και στους γλουτούς. Σημειώστε την εγκάρσια ραβδώσεις των νυχιών.

Συχνά υπάρχει βλάβη άλλων αρτηριών: υποκλείδια, ουρναρίων, μηριαίων, λαγόνων - με το σχηματισμό ανευρύσματος αιμοφόρων αγγείων σε σημεία φλεγμονής.

Σημαντικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Kawasaki: πυρετός, δερματικές βλάβες και βλεννογόνου (πολύμορφο εξάνθημα, σκασμένα χείλη, παλαμιαία και πελματιαία ερύθημα, «φράουλα γλώσσα»), στεφανιαία σύνδρομα, λεμφαδενοπάθεια.

Η συμμετοχή της καρδιάς και των αγγείων παρατηρήθηκε στο 50% των ασθενών και μπορεί να εκδηλωθεί ως μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, αρτηρίτιδα με σχηματισμό ανευρύσματος, αρρυθμίες. Η νόσος του Kawasaki είναι η συνηθέστερη αιτία ξαφνικού στεφανιαίου θανάτου και εμφράγματος του μυοκαρδίου στην παιδική ηλικία. Μια καθυστερημένη καρδιακή επιπλοκή είναι τα χρόνια ανευρύσματα της στεφανιαίας αρτηρίας, το μέγεθος των οποίων καθορίζει τον κίνδυνο εμφράγματος του μυοκαρδίου σε ενήλικες που έχουν υποβληθεί σε ασθένεια Kawasaki. Σύμφωνα με τις συστάσεις της American Heart Association, όλοι οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε ασθένεια του Kawasaki παρακολουθούνται για τη διάγνωση μυοκαρδιακής ισχαιμίας, βαλβιδικής ανεπάρκειας, δυσλιπιδαιμίας και ΑΗ.

Διάγνωση της νόσου του Kawasaki

Στη γενική ανάλυση του αίματος: αύξηση της ESR και συγκέντρωση της CRP, κανονικοχημική κανονιοκυτταρική αναιμία, θρομβοκυττάρωση, λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά. Εμφανίζεται μια αύξηση στο επίπεδο της αμινοτρανσφεράσης, ιδιαίτερα της ALT. Η συσσώρευση στο αίμα του APL (κυρίως IgG) συχνά χρησιμεύει ως δείκτης στεφανιαίας θρόμβωσης.

Στο ΗΚΓ, μπορείτε να προσδιορίσετε την επέκταση του διαστήματος PQ, QT, μείωση του ST κύματος, κατάθλιψη του τμήματος ST, αντιστροφή του κύματος Τ. Είναι δυνατές αρρυθμίες. Το EchoCG χρησιμεύει ως μια πολύ ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση της νόσου του Kawasaki σε καρδιακές αλλοιώσεις.

Μια πρόσθετη μέθοδος διάγνωσης είναι η κοροναναγγειογραφία.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Διαγνωστικά σήματα

• Πυρετός για τουλάχιστον 5 ημέρες, παραμένοντας με τη χρήση αντιβιοτικών.
• Διμερής επιπεφυκίτιδα.
• Χαρακτηριστικές αλλοιώσεις της περιοχής των χειλιών και της στοματικής κοιλότητας: ρωγμές στα χείλη, ξηρότητα, ερυθρότητα της βλεννώδους μεμβράνης του στόματος, "πορφυρή γλώσσα".
• Η αύξηση των τραχηλικών λεμφογαγγλίων είναι φλεγμονώδης.
• Πολυμορφικά δερματικά εξανθήματα, κυρίως στον κορμό.
• Η ήττα των χεριών και των ποδιών: ο ερύθημα των πέλμων και των παλάμες, το πρήξιμο τους, το ξεφλούδισμα κατά την αναρρόφηση.

Η ταυτοποίηση των 5 από τα 6 σημεία σας επιτρέπει να βάλετε μια αξιόπιστη διάγνωση της «νόσου Kawasaki». Εάν υπάρχουν 4 σημεία για επιβεβαίωση της διάγνωσης, απαιτείται EchoCG, στεφανιαία αγγειογραφία, με τη βοήθεια της οποίας είναι δυνατόν να ανιχνευθούν ανευρύσματα των στεφανιαίων αρτηριών.

[29], [30]

Θεραπεία της νόσου του Kawasaki

θεραπεία της νόσου Kawasaki περιλαμβάνει τη χρήση των NSAIDs (ασπιρίνη σε μία ημερήσια δόση των 80-100 mg / kg σε 3 δόσεις, ακολουθούμενο από μία φορά 10 mg / kg για την ολοκλήρωση παλινδρόμηση των ανευρυσμάτων). Η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη χρησιμοποιείται επίσης σε δόση 2 g / kg μία φορά ή 0,4 g / kg για 3-5 ημέρες, κατά προτίμηση στις πρώτες 10 ημέρες της ασθένειας. Πιθανός τρόπος χορήγησης φαρμάκων - μία φορά το μήνα.

Με τη στένωση των στεφανιαίων αρτηριών, ενδείκνυται η μακροχρόνια χρήση της τικλοπιδίνης (5 mg / kg ημερησίως) ή της διπυριδαμόλης (στην ίδια δόση). Μία σοβαρή στεφανιαία νόσο παρουσιάζει αορτοκλωνική προσθετική.

Είναι σημαντικό οι ασθενείς που πάσχουν από ασθένεια να διατρέχουν υψηλό κίνδυνο πρόωρης ανάπτυξης της αθηροσκλήρωσης, επομένως πρέπει να βρίσκονται υπό κλινική παρακολούθηση.

Πρόγνωση της ασθένειας Kawasaki

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση της νόσου του Kawasaki είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της βλάβης, κυρίως από τις στεφανιαίες αρτηρίες.

Ανεπιθύμητοι προγνωστικοί παράγοντες είναι η εμφάνιση της νόσου σε παιδιά ηλικίας άνω των 5 ετών, η μείωση της αιμοσφαιρίνης, η απότομη αύξηση του ESR και η παρατεταμένη επιμονή των αυξημένων δεικτών CRP.

[31], [32], [33], [34]

Ιστορικό

Αυτή η αγγειίτιδα εντοπίστηκε για πρώτη φορά στην Ιαπωνία το 1961. Μια λεπτομερής περιγραφή της ασθένειας δόθηκε από τον Τ. Kawasaki το 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]