Mikropenis

ΜΙΚΡΟ - ο όρος που χρησιμοποιείται στην περιγραφή του πέους, των οποίων το μέγεθος είναι μικρότερο από 2 τυπικές αποκλίσεις από τον κανόνα στην απουσία οποιασδήποτε άλλη εμφανή παθολογία συνοδεύεται από υποπλασία του πέους (για παράδειγμα, υποσπαδία, ερμαφροδιτισμού).

Το μέγεθος του πέους λαμβάνεται για να μετράται όταν τραβιέται από τη βάση στο άκρο κατά μήκος της ραχιαίας επιφάνειας. Κανονικά, το μέγεθος του πέους σε ένα νεογέννητο είναι περίπου 3,5 cm. Το πέος είναι μικρότερο από 2 cm στο πέος (2 SD είναι μικρότερο από τον κανόνα).

Αιτίες μικροπενίαση

Η κύρια ανάπτυξη ενός μέλους αρχίζει με το δεύτερο μισό της ενδομήτριας περιόδου. Επομένως, με την πρόωρη γέννηση στα νεογέννητα αγόρια, το πέος θα είναι μικρότερο από ό, τι σε παιδιά πλήρους διάρκειας, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι υπάρχει μικροπενίαση. Tuladhar et αϊ. (1998) προέκυψε μια φόρμουλα για τη σχέση μεταξύ του μήκους του πέους και της ηλικίας κύησης για παιδιά που γεννήθηκαν μεταξύ της 24ης και 36ης εβδομάδας της εγκυμοσύνης:

Το μήκος του πέους (cm) = 2,27 + 0,16 x την εγκυμοσύνη.

Μετά τη γέννηση, οι διαστάσεις ποικίλλουν ελαφρώς μέχρι την εφηβεία, η οποία δεν οφείλεται στην επίδραση των ορμονών φύλου, αλλά στην συνολική σωματική ανάπτυξη. Οι πίνακες των προτύπων μήκους αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία.

Η ενδομήτρια σύνθεση της τεστοστερόνης και η μετατροπή της σε διυδροτεστοστερόνη είναι απαραίτητες για την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου των αρσενικών γεννητικών οργάνων. Στην αρχή της κύησης υπό την επίδραση της hCG δέσμευση στον υποδοχέα LH, υπάρχει μία αρχική διαφοροποίηση και ανάπτυξη των αναπαραγωγικών οργάνων περίπου η 14η εβδομάδα της ενεργοποιημένης δικό υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα του εμβρύου, ως εκ τούτου, όταν ένα ελάττωμα στο σύστημα της καρτέλας εμβρύου του πέους κανονικά συμβαίνει (δηλαδή, .Κ. σημαντικές επιπτώσεις στο σελιδοδείκτη έχει μια μητρική hCG), αλλά το πέος δεν θα αυξηθεί, ανάπτυξη ΜΙΚΡΟ. Από την άλλη πλευρά, η παραβίαση των γονάδων σελιδοδείκτες συμβαίνει σε 7-10 η εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, θα οδηγήσει επίσης σε μια έλλειψη ανάπτυξης. Έτσι, οι κύριες αιτίες υποανάπτυξης είναι οι εξής:

• υπεργοναδοτροπικό υπογοναδισμός - διαταραγμένη ανάπτυξη των γονάδων (anorchia, σύνδρομο Klinefelter, γοναδική δυσγενεσία, υποπλασία Lyaydiga κύτταρα συνέπεια γονιδιακό ελάττωμα υποδοχέα LH ή LH)?
• ελαττώματα στη βιοσύνθεση της τεστοστερόνης.
• ανεπάρκεια δραστικότητας 17,20-λυάσης,
• ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης Ζ-υδροξυστεροειδούς (30-HSD).
• ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης 17β-υδροξυστεροειδούς.
• - ελαττωματική σύνθεση της ανεπάρκειας της διυδροτεστοστερόνης της 5α-ρεδουκτάσης,
• μη ευαισθησία του υποδοχέα στα ανδρογόνα.
• υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός (υποσιτατισμός, σύνδρομο Kalmann, σηψαινοφλεγμονώδης δυσπλασία, ιδιοπαθής υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός).
• (σε άνδρες του γένους - ένα μικρό πέος ή μικροπενίαση απουσία άλλων διαταραχών).

Εκτός από τους παραπάνω λόγους, ΜΙΚΡΟ συναντώνται σε διάφορες παθήσεις και σύνδρομα χρωμοσωμικών ανωμαλιών (σύνδρομο Prader-Willi, σύνδρομο Barder-Biedl, σύνδρομο Noonan, σύνδρομο Robinow σύνδρομο. Rud, ΧΡΕΩΣΗ-σύνδρομο).

«Ψευδής μικροπενίαση» - σε ασθενείς με παχυσαρκία, μπορεί κανείς να καθορίσει οπτικά τη μείωση του πέους λόγω της προεξοχής της πτυχής του λίπους πάνω από τη βάση του - το λεγόμενο εσοχή πέος.

Συμπτώματα μικροπενίαση

Σε μια μελέτη σε ασθενείς παραπονιούνται για την υπανάπτυξη ή ΜΙΚΡΟ απαραίτητη η συλλογή οικογενειακό ιστορικό: από το θάνατο στη νεογνική περίοδο, κοντό ανάστημα στην οικογένεια, την παθολογία των εξωτερικών γεννητικών οργάνων μεταξύ των συγγενών.

Διαγνωστικά μικροπενίαση

Εξέταση και φυσική εξέταση

Μετρήστε την ανάπτυξη του παιδιού και καθορίστε το ρυθμό ανάπτυξης του. Εξαιρείται κάθε στίγμα της δυσμεντογένεσης ή των σχετικών δυσμορφιών άλλων συστημάτων.

Εάν το μικρο-πέος συνδυάζεται με υπογλυκαιμία κατά τη διάρκεια της περιόδου νεογέννητου και καθυστερημένης ανάπτυξης σε μεγαλύτερη ηλικία, αυτό απαιτεί τον αποκλεισμό του υποσιτατισμού. Η παραβίαση της αίσθησης της οσμής σας επιτρέπει να υποψιάζεστε το σύνδρομο του Kalman (αναιμία και υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό, μικροπεπενία). Η παρουσία αναπτυξιακών ελαττωμάτων ή στίγματος της εμβρυογένεσης απαιτεί τη διαβούλευση ενός γενετιστή για την εξαίρεση των χρωμοσωμικών παθολογιών και άλλων γενετικών συνδρόμων.

[1], [2], [3]

Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

Η καρυοτυπία  και η ανάλυση των χρωμοσωμάτων υποδεικνύονται για υποψία χρωμοσωμικής παθολογίας και στιγματισμού δυσμεντογένεσης.

Προσδιορισμός της LH και FSH: μεταξύ 1 έως 2 μήνες της ζωής συγκέντρωσης αντιστοιχεί εφηβείας, έτσι φουσκωμένο ή υποτιμάται αξίες θα έδειχνε hypergonadotrophic ή υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό (αντίστοιχα). Τεστοστερόνη, διυδροτεστοστερόνη. Η αναλογία T / DHT στο δείγμα με χοριακή γοναδοτροπίνη επιτρέπει την εξαίρεση της ανεπάρκειας της 5a-ρεδουκτάσης.

Το περιεχόμενο θυρεοειδικών ορμονών, κορτιζόλης. IRP-1, οι μελέτες γλυκόζης ενδείκνυνται για υποψία υποοπειρατισμού, ειδικά αν ένα παιδί με μικροπενία είχε επίθεση υπογλυκαιμίας.

Θεραπεία μικροπενίαση

Αποδεικνύεται ότι η θεραπεία με τεστοστερόνη σε παιδιά με ανεπάρκεια είναι αποτελεσματική και επιτρέπει την αποτελεσματική θεραπεία του μικροσκοπίου, για να αυξηθεί το μέγεθος του πέους σύμφωνα με τους γενικά αποδεκτούς κανόνες. Εφαρμόστε  τεστοστερόνη  σε διάφορες μορφές (πηκτές, μπαλώματα, ενέσεις). Ο Bin-Abbas (1999) έδειξε ότι η πορεία τριών ενέσεων τεστοστερόνης 25-50 mg σε διαστήματα 4 εβδομάδων σε βρέφη επιτρέπει την επίτευξη μεγεθών αναφοράς.

Χειρουργική θεραπεία της μικροπενίας

Εάν υπάρχει πραγματική μικροπεπενία, χρησιμοποιείται φαλλοπλαστική.