Μηκωνικός ειλεός

Ο ειλεός μηκωνίου είναι μια απόφραξη του τελικού ειλεού από ασυνήθιστα ιξώδες μηκώνιο. Σχεδόν πάντα εμφανίζεται σε νεογνά με κυστική ίνωση. Ο ειλεός μηκωνίου ευθύνεται για έως και το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων απόφραξης του λεπτού εντέρου σε νεογνά. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν έμετο που μπορεί να περιέχει χολή, κοιλιακή διάταση και αδυναμία αποβολής μηκωνίου. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και τα ακτινογραφικά ευρήματα. Η θεραπεία περιλαμβάνει κλύσματα με αραιό σκιαγραφικό μέσο για ακτινοσκόπηση και χειρουργική επέμβαση εάν τα κλύσματα δεν ανταποκριθούν.

Ο ειλεός μηκωνίου είναι σχεδόν πάντα μια πρώιμη εκδήλωση κυστικής ίνωσης, κατά την οποία όλες οι εκκρίσεις στο γαστρεντερικό σωλήνα γίνονται πολύ ιξώδεις και προσκολλώνται στον εντερικό βλεννογόνο. Η απόφραξη εμφανίζεται στο επίπεδο του τελικού ειλεού (σε αντίθεση με την απόφραξη του παχέος εντέρου στο σύνδρομο ενσφήνωσης μηκωνίου), συνήθως αναπτύσσεται στη μήτρα και μπορεί να διαγνωστεί προγεννητικά με υπερηχογράφημα. Περιφερικά από το σημείο της απόφραξης, το έντερο στενεύεται και δεν περιέχει ή περιέχει μικρή ποσότητα μηκωνίου. Ένα λεπτό έντερο που είναι ουσιαστικά απαλλαγμένο από περιεχόμενο ονομάζεται μικροκόλον.

Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις, παρατηρούνται επακόλουθα όπως ατελής περιστροφή, εντερική ατρησία ή διάτρηση. Οι τεντωμένες θηλιές του λεπτού εντέρου κατά την ενδομήτρια περίοδο μπορούν να στραφούν, σχηματίζοντας μια βαλβίδα. Εάν η παροχή αίματος στο έντερο διαταραχθεί και αναπτυχθεί έμφραγμα, αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη άσηπτης μηκωνιακής περιτονίτιδας. Η εντερική θηλιά στην οποία αναπτύχθηκε το έμφραγμα μπορεί να απορροφηθεί, μετά την οποία σχηματίζονται περιοχές εντερικής ατρησίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα του ειλεού του μηκωνίου

Τα νεογνά με οικογενειακό ιστορικό κυστικής ίνωσης θα πρέπει να υποβάλλονται σε υπερηχογραφική παρακολούθηση κάθε 6 εβδομάδες για την ανίχνευση ειλεού μηκωνίου. Μετά τη γέννηση, τα βρέφη με ειλεό μηκωνίου συνήθως έχουν εκδηλώσεις εντερικής απόφραξης - είτε μια απλή μορφή με κοιλιακή διάταση και απουσία μηκωνίου, είτε πιο σοβαρές μορφές με την ανάπτυξη περιτονίτιδας και συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας. Οι θηλιές του διατεταμένου λεπτού εντέρου, οι οποίες μερικές φορές μπορούν να ψηλαφηθούν μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, έχουν μια χαρακτηριστική ζυμώδη υφή.

Διάγνωση του ειλεού του μηκωνίου

Η διάγνωση λαμβάνεται υπόψη σε νεογνά με σημεία εντερικής απόφραξης, ειδικά εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό κυστικής ίνωσης. Οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε ακτινογραφία κοιλίας, η οποία θα δείχνει διατεταμένες εντερικές θηλιές και μερικές φορές οριζόντια επίπεδα (στην επιφάνεια αέρα-υγρού). Ένα μοτίβο "σαπουνόφουσκας" λόγω μικρών φυσαλίδων αέρα αναμεμειγμένων με μηκώνιο είναι διαγνωστικό του ειλεού μηκωνίου. Εάν το βρέφος έχει αναπτύξει περιτονίτιδα μηκωνίου, ασβεστοποιημένα συσσωματώματα μηκωνίου μπορεί να εντοπιστούν στην περιτοναϊκή επιφάνεια και ακόμη και στο όσχεο. Οι μελέτες βαρίου αποκαλύπτουν ένα μικροκόλον με απόφραξη του τελικού ειλεού.

Ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με μηκωνικό ειλεό θα πρέπει να αξιολογούνται για κυστική ίνωση.

[ 8 ], [ 9 ]

Θεραπεία του ειλεού του μηκωνίου

Σε απλές περιπτώσεις (π.χ., χωρίς διάτρηση, συστροφή ή εντερική ατρησία), η απόφραξη μπορεί να ανακουφιστεί με μία ή περισσότερες χορηγήσεις αραιής ακετυλοκυστεΐνης με ακτινοσκόπηση. Η λιγότερο αραιή (υπερτονική) σκιαγραφική ουσία μπορεί να προκαλέσει μεγάλες απώλειες υγρών που απαιτούν ενδοφλέβια έγχυση. Εάν τα κλύσματα δεν παρέχουν ανακούφιση, είναι απαραίτητη η λαπαροτομία. Διπλή ειλεοστομία με επαναλαμβανόμενη χορήγηση ακετυλοκυστεΐνης στις εγγύς και περιφερικές θηλιές είναι συνήθως απαραίτητη για την υγροποίηση και την απομάκρυνση του μηκωνίου.