Θεραπεία των επιπλοκών της κυστικής ίνωσης

Meconial ειλεός

Τα νεογνά στη διάγνωση του ειλεού meconium χωρίς διάτρηση του τοιχώματος του παχέος εντέρου πραγματοποιούν κλύσματα αντιπαραβολής με ένα εξαιρετικά οσμωτικό διάλυμα. Όταν εκτελείτε κλύσματα αντίθεση, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι η λύση φτάνει στο ειλεό. Αυτό, με τη σειρά του, διεγείρει την έκκριση του υγρού μέσα στον αυλό του παχέος εντέρου και το υπόλοιπο μεκόνιο. Στο μενικό ειλεό, πρέπει να πραγματοποιηθούν αρκετοί κονκάρδες αντίθεσης, συνδυάζοντάς τις με την ενδοφλέβια ένεση μεγάλης ποσότητας υγρού. Το κλύσμα αντίθεσης είναι μια σχετικά επικίνδυνη διαδικασία και ως εκ τούτου εκτελούνται μόνο από έμπειρους γιατρούς και μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όπου είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση εάν είναι απαραίτητο.

Συχνότερα τα νεογνά με ένα mekonial ειλεός εκτελούν μια χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία:

• Καθαρίστε τα εγγύς και απομακρυσμένα μέρη του εντέρου.
• Ξεπλύνετε τη μέγιστη δυνατή ποσότητα μεκόνιου.
• Ζημίζονται νεκρωτικές ή κατεστραμμένες περιοχές του εντέρου.

Οι λειτουργίες ολοκληρώνονται με την επιβολή διπλής εντεροστομίας ή εντερο-εντερο-στόματος, η οποία είναι συνήθως κλειστή καθώς αποκαθίσταται η σταθερή δίοδος του κόπρανα. Αυτό επιτρέπει να εξασφαλιστεί επαρκής πλύση του εντέρου στην μετεγχειρητική περίοδο.

Η συχνότητα εμφάνισης θανάτων στα νεογνά με μακεδονικό ειλεό δεν υπερβαίνει το 5%. Παρόλα αυτά, η κυστική ίνωση στα παιδιά αυτά συνήθως προχωρεί αρκετά.

Απόφραξη του απομακρυσμένου λεπτού εντέρου

Όταν ο ασθενής δεν είναι ελαφρύς, η χρήση λακτουλόζης ή ακετυλοκυστεΐνης μπορεί να δώσει καλό αποτέλεσμα.

Η ακετυλοκυστεΐνη λαμβάνεται από το στόμα 200-600 mg 3 φορές την ημέρα έως ότου εξαλειφθούν τα συμπτώματα.

Η λακτουλόζη λαμβάνεται εσωτερικά μέχρι να εξαλειφθούν τα συμπτώματα 2 φορές την ημέρα από τον υπολογισμό:

• παιδιά ηλικίας κάτω των 2,5 ml.
• παιδιά ηλικίας 1-5 ετών - 5 ml το καθένα.
• παιδιά 6-12 ετών - 10 ml το καθένα.

Σε σοβαρή κατάσταση του παιδιού είναι απαραίτητο:

• για τη θεραπεία μόνο σε νοσοκομείο και υπό την επίβλεψη χειρουργού.
• να ελέγχει τον ηλεκτρολύτη και την ισορροπία του νερού του σώματος του ασθενούς.
• εισάγετε μεγάλο αριθμό ηλεκτρολυτικών διαλυμάτων (χρησιμοποιούνται για τον καθαρισμό του εντέρου πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή την ακτινογραφία).
• εκτελέστε κλύσματα αντίθεσης με μια εξαιρετικά οσμωτική λύση.

Όταν ο ασθενής είναι σε σοβαρή κατάσταση, δύο φορές 20-50 ml διαλύματος 20% ακετυλοκυστεΐνης και 50 ml χλωριούχου νατρίου πρέπει να προστεθούν στο κλύσμα αντίθεσης 2 φορές την ημέρα.

Για τον πλήρη καθαρισμό του εντέρου από τις μάζες των κοπράνων μπορεί να χρειαστούν αρκετές ημέρες. Η επαρκής θεραπεία του ασθενούς απαιτεί περαιτέρω διόρθωση της δόσης των παγκρεατικών ενζύμων και προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς σε δυναμική. Εάν είναι απαραίτητο, πρέπει να παίρνετε καθαρτικά, αλλά μόνο για ορισμένο χρόνο.

Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη μόνο με μη αναστρέψιμη απόφραξη. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι, εκτός από την απόφραξη του άπω λεπτού εντέρου σε ασθενείς με κυστική ίνωση μπορεί να συμβεί εγκολεασμός του εντέρου, σκωληκοειδίτιδα και η νόσος του Crohn.

Διαταραχές του ήπατος

Δυστυχώς, έχουν αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας και πρόληψη της ηπατικής βλάβης στην κυστική ίνωση. Η αποτελεσματικότητα της χρήσης του ursodeoxycholic acid με την εμφάνιση των πρώτων κλινικών και εργαστηριακών σημείων της ηπατικής βλάβης αποδεικνύεται.

Το ουρσοδεσοξυχολικό οξύ λαμβάνεται από το στόμα πριν από τον ύπνο με ρυθμό 15-30 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει να προσδιορίζονται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Το σύνδρομο της πυλαίας υπέρτασης, που αναπτύχθηκε στο πλαίσιο της κίρρωσης, λειτουργούν για την πρόληψη της αιμορραγίας ενδοσκοπική απολίνωση ή σκληροθεραπεία των οισοφαγικών κιρσών, και επίσης με παράκαμψη portocaval μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της ηπατικής βλάβης στην κυστική ίνωση

Παραβίαση	Λύσεις	Προσπάθειες για διόρθωση
Διαταραχή της δομής του γονιδίου MAPP, αλλαγή στη δομή της πρωτεΐνης MTPD	Εισαγωγή ενός υγιούς γονιδίου	Γονιδιακή θεραπεία του ήπατος
Αυξημένο ιξώδες χολής	Μείωση του ιξώδους	Χολερολογία. Ursodeoxycholic οξύ
Καθυστερημένα ηπατοτοξικά χολικά οξέα	Αντικατάσταση με μη τοξικά χολικά οξέα	Ursodeoxycholic οξύ
Υπερβολική παραγωγή ελεύθερων ριζών και υπεροξείδωση λιπιδίων	Αύξηση της δραστηριότητας του αντιοξειδωτικού συστήματος	Β-καροτένιο, βιταμίνη Ε, ουρσοδεσοξυχολικό οξύ (η αποτελεσματικότητα δεν έχει αποδειχθεί)
Σοβαρή στεάτωση	Αντικατάσταση ενζυμικής θεραπείας σε ασθενείς με παγκρεατική εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια και έλλειψη σωματικού βάρους	Παγκρεατικά ένζυμα, μια δίαιτα με αυξημένη ενεργειακή αξία σε σύγκριση με το πρότυπο ηλικίας
Πολυκυτταρική χολική κίρρωση	Πρόληψη επιπλοκών του συνδρόμου πυλαίας υπέρτασης	Ursodeoxycholic οξύ (η αποτελεσματικότητα δεν έχει αποδειχθεί), παρηγορητικές λειτουργίες διαχωρισμού ή ελιγμών, σκληροθεραπεία ή πρόσδεση των κιρσών
Ηπατική ανεπάρκεια	Αντικατάσταση του ήπατος	Μεταμόσχευση ήπατος

Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

Με την ανάπτυξη γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, πρέπει να τηρηθούν οι ακόλουθες συστάσεις:

• διοργανώστε ένα διαχωρισμένο γεύμα 5-6 φορές την ημέρα.
• Μην ξαπλώνετε μετά από φαγητό για 1,5 ώρες.
• αποφύγετε τα σφιχτά ρούχα, τις στενές ζώνες
• περιορίζουν φάρμακα υποδοχής που καταστέλλουν οισοφάγου κινητικότητα και να μειώσει τον τόνο του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (παρατεταμένη μορφή νιτρικών αλάτων, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου αργή, θεοφυλλίνη, σαλβουταμόλη), καθώς και να καταστραφεί το οισοφαγική βλεννογόνο (ακετυλοσαλικυλικό οξύ και άλλα NSAIDs)?
• μην τρώτε πριν πάτε για ύπνο.
• να κοιμάται με το ανυψωμένο άκρο της κεφαλής του κρεβατιού (τουλάχιστον 15 cm).
• σε σοβαρές περιπτώσεις θα πρέπει να εγκαταλειφθεί η αποστράγγιση θέσης του βρογχικού δέντρου με κλίση του κεφαλιού του κορμού.

Η φαρμακοθεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης πρέπει να διεξάγεται σύμφωνα με γενικά αποδεκτές αρχές. Τα παρακάτω φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά:

• Αντιόξινη.
• Το Sucralfate λαμβάνεται από το στόμα 1-2 δισκία 4 φορές την ημέρα για 6-8 εβδομάδες.
• Αποκλειστές H ₂ υποδοχέα ισταμίνης.
• Η ρανιτιδίνη λαμβάνεται εσωτερικά σε 5-6 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα (έως 10 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα) για 6-8 εβδομάδες. διαιρώντας τη συνολική δόση με 2 δόσεις.
• Η φαμοτιδίνη λαμβάνεται εσωτερικά για 10-40 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα για 6-8 εβδομάδες, διαιρώντας τη συνολική δόση με 2 δόσεις.
• Αναστολείς της αντλίας πρωτονίων.
• Η ομεπραζόλη λαμβάνεται εσωτερικά από τον υπολογισμό 1-2 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς (μέχρι 20 mg / ημέρα) μία φορά την ημέρα για 6-8 εβδομάδες.
• Αντιεμετικά φάρμακα.
• Η μεθοκλοπραμίδη λαμβάνεται από το στόμα 5-10 mg 3 φορές την ημέρα για 1-2 ημέρες (για ανακούφιση των οξέων συμπτωμάτων).
• Η δομπεριδόνη λαμβάνεται εσωτερικά σε 0,25 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα (μέχρι 5-10 mg / ημέρα) για 6-8 εβδομάδες, διαιρώντας τη συνολική δόση κατά 3-4 δόσεις.

Σε σοβαρή οισοφαγίτιδα, καθώς και στη θεραπεία του οισοφάγου Barrett, οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη) είναι πιο αποτελεσματικοί.

Ρινικοί πολύποδες

Αυτή είναι μια τυπική επιπλοκή για την κυστική ίνωση, συχνά ασυμπτωματική. Με απόφραξη των ρινικών διόδων προδιαγράφονται εισπνοές μέσω της μύτης των γλυκοκορτικοειδών.

Πνευμοθώρακας

Ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας αυξάνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς, επιδεινώνοντας την αναπνευστική ανεπάρκεια. Επιπλέον, μπορεί να αποτελέσει σοβαρή απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να αναρροφήσετε αέρα από την υπεζωκοτική κοιλότητα και να αποκαταστήσετε την αποστράγγιση. Οι ουσίες σκληρύνσεως μπορούν να εγχυθούν στην πλευρική κοιλότητα για τη θεραπεία ενός υποτροπιάζοντος πνευμοθώρακα.

Αιμόπτυση

Βρογχεκτασίες μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη των πνευμονική αιμορραγία, η οποία συνήθως είναι μικρά (όχι περισσότερο από 25-30 ml / ημέρα) και δεν προκαλούν μεγάλη ζημιά στην υγεία των ασθενών. Εάν επεισοδίου ή επαναλαμβανόμενες βαριά (> 250 κ.εκ. αίματος), αιμορραγία που προκαλείται από ρήξη του κιρσική βρογχικού παράπλευρα αγγεία αίματος απαιτεί επείγουσα ιατρική θεραπεία, η οποία συνίσταται στην εμβολική απόφραξη και το τραυματισμένο αγγείο. Εάν αυτή η μέθοδος είναι αναποτελεσματική ή μη διαθέσιμο, αυτό δείχνει μια χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία η προσδέθηκε και αποκόπηκε το προσβεβλημένο τμήμα ή ελαφρύ κλάσμα, εάν είναι απαραίτητο. Μια τέτοια βοήθεια σε έναν ασθενή με κυστική ίνωση μπορεί να παρέχεται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα.

Holelitiaz

Με την ανάπτυξη χρόνιας ασθένειας χολόλιθου, που δεν συνοδεύεται από χολοκυστίτιδα, η χρήση του ουρσοδεσοξυχολικού οξέος είναι αποτελεσματική.

Το ουρσοδεσοξυχολικό οξύ λαμβάνεται από του στόματος πριν από τον ύπνο με ρυθμό 15-30 mg / kg σωματικού βάρους ασθενούς ανά ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας προσδιορίζεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση.

Για να μειωθεί ο αριθμός και η σοβαρότητα των μετεγχειρητικών επιπλοκών από το βρογχοπνευμονικό σύστημα, χρησιμοποιούνται λαπαροσκοπικές χειρουργικές επεμβάσεις.

[1], [2], [3]

Σακχαρώδης διαβήτης

Κατά την ανάπτυξη διαβήτη, οι ασθενείς θα πρέπει να συμβουλεύονται και να παρακολουθούν τον ενδοκρινολόγο. Για τη θεραπεία του σακχαρώδους διαβήτη, που αναπτύχθηκε κατά της κυστικής ίνωσης, απαιτείται ινσουλίνη.

[4], [5], [6], [7], [8],

Χρόνια πνευμονική καρδιά

Με την ανάπτυξη αυτής της επιπλοκής, η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει:

• τη θεραπεία και την πρόληψη των παροξύνσεων μιας χρόνιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• εξάλειψη της αναπνευστικής ανεπάρκειας ·
• μείωση της πίεσης σε μικρό κύκλο κυκλοφορίας του αίματος.
• μείωση του βαθμού κυκλοφοριακής ανεπάρκειας.

Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

Είναι απαραίτητο να περιοριστεί όσο το δυνατόν περισσότερο η πιθανότητα επαφής με μύκητες μυκήτων Α. Fumigatus, τα οποία πρέπει να αποφεύγονται:

• παραμείνετε σε υγρά δωμάτια με εναν μούχλα στους τοίχους,
• κατανάλωση τροφίμων που περιέχουν μούχλα (για παράδειγμα, τυρί), κλπ.

Για τη θεραπεία και την πρόληψη συχνών παροξύνσεων, η πρεδνιζολόνη (από του στόματος) λαμβάνεται από τον υπολογισμό των 0,5-1 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα για 2-3 εβδομάδες. Όταν μειώνοντας αναπνευστική ανεπάρκεια, τη βελτίωση της απόδοσης και ERF θετική δυναμική πρεδνιζολόνη ακτινολογικές περικοπή τεχνική: 0.5-1 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα για 2-3 μήνες.

Εάν τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν σε φόντο υψηλής συγκέντρωσης ολικής IgE στο πλάσμα αίματος, η πρεδνιζολόνη λαμβάνεται από το στόμα με ρυθμό 2 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα για 1-2 εβδομάδες. Μετά τη μείωση της συγκέντρωσης IgE, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά κατά 5-10 mg / εβδομάδα μέχρι την πλήρη απόσυρση εντός των επόμενων 8-12 εβδομάδων.

Η αποτελεσματικότητα των αντιμυκητιασικών φαρμάκων στην κυστική ίνωση δεν έχει μελετηθεί αρκετά. Με συχνές υποτροπές αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ιτρακοναζόλη.

• Η ιτρακοναζόλη λαμβάνεται από το στόμα 100-200 mg 2 φορές την ημέρα για 4 μήνες.

[9], [10], [11], [12]

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της κυστικής ίνωσης

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται από το βαθμό επίτευξης των θεραπευτικών στόχων.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Αντιβιοτική θεραπεία

Αιτία για διακοπή της αντιβιοτικής θεραπείας - stihanie μολυσματικές επιδεινώσεις χρόνιας φλεγμονής στο βρογχοπνευμονική σύστημα εκδηλώνεται κύριοι δείκτες ομαλοποίηση του ασθενούς (βάρος σώματος, FER, η φύση και η ποσότητα των πτυέλων, κλπ).

Θεραπεία υποκατάστασης με παγκρεατικά ένζυμα

Δόση ένζυμο επιλέγεται έως ότου εξαφανισθούν (το μέγιστο δυνατό) συμπτώματα του συνδρόμου δυσαπορρόφησης για κλινικές εκδηλώσεις (ομαλοποίηση της συχνότητας κοπράνων) και εργαστηριακές παραμέτρους (εξαφάνιση στεατόρροια και δημιουργούς, ομαλοποίηση συγκέντρωση τριγλυκεριδίων στα περιττώματα lipidogram).

Θεραπεία της αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης

Στην άφεση της βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης:

• την εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων.
• αποκατάσταση των δεικτών FHD στο επίπεδο που προηγήθηκε της ανάπτυξής του ·
• καταστολή των ακτινολογικών μεταβολών.
• μείωση της συγκέντρωσης της ολικής IgE στο πλάσμα αίματος κατά περισσότερο από 35% εντός 2 μηνών, διατηρώντας παράλληλα τη σταθερότητα αυτού του δείκτη κατά τη διάρκεια της περιόδου μείωσης της δόσης των γλυκοκορτικοειδών.

Για να επιβεβαιωθεί η παλινδρόμηση των ακτινολογικών αλλαγών που είναι χαρακτηριστικές της ασπεργίλλωσης 1-2 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας, εκτελείται ακτινογραφία θώρακα. Επαναλαμβανόμενα αυτή η έρευνα εκτελείται μετά από 4-6 μήνες για να επιβεβαιωθεί η απουσία νέων διηθήσεων στους πνεύμονες.

Μετά την έναρξη της μείωσης της δόσης πρεδνιζολόνης κατά τη διάρκεια του έτους, είναι απαραίτητη η παρακολούθηση της συνολικής περιεκτικότητας IgE στο πλάσμα αίματος σε μηνιαία βάση. Μια απότομη αύξηση της IgE στο πλάσμα αίματος είναι ένα σημάδι μιας υποτροπής της αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης, υποδεικνύοντας την ανάγκη αύξησης της δόσης πρεδνιζολόνης.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Παρενέργειες

Κατά την εφαρμογή των παγκρεατικών ενζύμων σε δόσεις άνω των 6.000 U / kg σωματικού ασθενούς για τη λήψη τροφής, ή 18-20 000 U / kg σωματικού βάρους ασθενούς ανά ημέρα, αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης στένωσης του παχέος εντέρου. Για να αντιμετωπιστεί αυτή η επιπλοκή της φαρμακευτικής θεραπείας, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Η λαρυγγίτιδα, η φαρυγγίτιδα και ο βρογχόσπασμος είναι οι συχνότερες ανεπιθύμητες αντιδράσεις φαρμάκων που αναπτύσσονται με τη χρήση του dornase άλφα. Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι σπάνιες και δεν έχουν σοβαρό αντίκτυπο στην υγεία του ασθενούς.

Οι αμινογλυκοσίδες έχουν νεφρο-ωτοτοξική επίδραση. Όταν χρησιμοποιούνται μορφές εισπνοής αυτής της ομάδας φαρμάκων σε υψηλές δόσεις, μπορεί να αναπτυχθεί φαρυγγίτιδα.

Σφάλματα και αδικαιολόγητα ραντεβού

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση είναι αντίθετα φάρμακα αντιβηχικό, ιδιαίτερα εκείνα που περιέχουν κωδεΐνη. Ως μέρος μιας πορεία θεραπείας με αντιβιοτικά δεν θα πρέπει να συνδυάζουν τα υποδοχή 2 αντιμικροβιακά ομάδα Α βήτα-λακτάμες. Για να αποτραπεί πενικιλλίνες αδρανοποίησή τους και αμινογλυκοσίδες (ή κεφαλοσπορίνες) δεν μπορούν να αναμιχθούν σε ένα φιαλίδιο ή σύριγγα, ενδοφλέβια (βλωμός ή έγχυση) αντιμικροβιακών φαρμάκων από αυτές τις ομάδες θα πρέπει να πραγματοποιείται χωριστά.

[26], [27]

Ενεργό παρατηρητήριο διαλογής

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση πρέπει να βρίσκονται σε ενεργή παρακολούθηση διαλογής. Μετά την ηλικία ενός έτους, οι ασθενείς με κυστική ίνωση θα πρέπει να εξετάζονται μία φορά κάθε 3 μήνες, γεγονός που επιτρέπει την παρακολούθηση της δυναμικής της νόσου και την έγκαιρη διόρθωση της θεραπείας.

Κατάλογος μελετών εργαστηρίου και οργάνων που διεξήχθησαν κατά τη διάρκεια εξωτερικής εξέτασης ασθενούς με κυστική ίνωση.

Μελέτες που πρέπει να γίνουν με την εισαγωγή κάθε ασθενούς (1 κάθε 3 μήνες)	Υποχρεωτική ετήσια εξέταση
Ανθρωπομετρία (ύψος, σωματικό βάρος, έλλειμμα σωματικού βάρους)	Βιοχημική εξέταση αίματος (δραστηριότητα ηπατικών ενζύμων, αναλογία πρωτεϊνικών κλασμάτων, σύνθεση ηλεκτρολυτών, συγκέντρωση γλυκόζης)
Γενική ανάλυση των ούρων	Ακτινογραφία θώρακα στην ευθύγραμμη και δεξιά πλευρική προεξοχή
Κορωνολογική εξέταση	Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων
Κλινική εξέταση αίματος	ΗΚΓ
Βακτηριολογική εξέταση των πτυέλων (αν είναι αδύνατο να συλλεχθεί το πτύελο από το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα) στην μικροχλωρίδα και την ευαισθησία στα αντιβιοτικά	Φυροεσφαγγοσταδιοδενεσκόπιο
Έρευνα FVD	Έλεγχος από ωτορινολαρυγγολόγο
Προσδιορισμός του SaO2	Δοκιμή ανοχής γλυκόζης

[28], [29]

Πρόγνωση για κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση είναι μια χρόνια ανίατη ασθένεια, επομένως οι ασθενείς χρειάζονται ενεργή παρακολούθηση των διαγνωστικών και συνεχή θεραπεία. Σε ορισμένους ασθενείς, παρά την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, η βλάβη του βρογχοπνευμονικού συστήματος εξελίσσεται ταχύτατα, ενώ σε άλλες η δυναμική των μεταβολών είναι πιο ευνοϊκή. Πολλοί ασθενείς ζουν σε έναν ενήλικα και ακόμη και σε μια ώριμη ηλικία. Είναι αδύνατο να εκτιμηθεί με ακρίβεια η πρόγνωση της νόσου, ακόμη και σε περιπτώσεις όπου ο τύπος της μετάλλαξης έχει καθοριστεί με ακρίβεια. Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση της νόσου:

• ποιότητα της θεραπείας.
• συμμόρφωση με το προβλεπόμενο θεραπευτικό σχήμα ·
• τρόπος ζωής ·
• ο αριθμός των ιογενών, βακτηριακών και μυκητιακών λοιμώξεων που μεταφέρονται.
• καθεστώς διατροφής ·
• την οικολογική κατάσταση στην οποία ζει ο ασθενής.