Μη κλασική εικόνα του φαιοχρωμοκυττώματος

Η αρτηριακή υπέρταση είναι η πιο συχνή χρόνια ασθένεια στον κόσμο. Ένας γιατρός που παρατηρεί έναν ασθενή με υψηλή αρτηριακή πίεση αντιμετωπίζει πάντα το ερώτημα: ποια μορφή αρτηριακής υπέρτασης έχει ο ασθενής - ιδιοπαθή ή δευτεροπαθή, καθώς αυτό επηρεάζει τις τακτικές θεραπείας και την πρόγνωση της νόσου.

Εκτός από τον υπεραλδοστερονισμό, το υπερτασικό σύνδρομο στο πλαίσιο της νόσου Itsenko-Cushing, της θυρεοτοξίκωσης και του φαιοχρωμοκυττώματος ανήκει επίσης στη δευτερογενή ενδοκρινική υπέρταση. Το φαιοχρωμοκύττωμα (παραγαγγλίωμα) είναι ένας όγκος χρωματοφινικού ιστού που παράγει βιολογικά δραστικές ουσίες - κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, ντοπαμίνη). Η πιο κοινή άποψη είναι ότι το υποχρεωτικό σημάδι του φαιοχρωμοκυττώματος είναι η αρτηριακή υπέρταση με κρίση και αύξηση της αρτηριακής πίεσης (ΑΠ) στα 240-260 mm Hg, συνοδευόμενη από εφίδρωση, ταχυκαρδία, απώλεια βάρους. Παρουσιάζουμε την κλινική μας παρατήρηση που δείχνει ότι η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ως αρτηριακή υπέρταση μέτριας σοβαρότητας χωρίς έντονες κρίσεις ή να προχωρήσει χωρίς αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Η ασθενής Χ., 51 ετών, εισήχθη στο ενδοκρινολογικό τμήμα του Ρεπουμπλικανικού Κλινικού Νοσοκομείου (RCH) της Δημοκρατίας του Ταταρστάν στις 25.01.2012 με παράπονα για αυξημένη αρτηριακή πίεση (ΑΠ) κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης ή ψυχοσυναισθηματικού στρες έως 160/90 mm Hg, συνοδευόμενη από πιεστικούς πονοκεφάλους στην ινιακή περιοχή, εφίδρωση και εξάψεις. Σε ηρεμία, η αρτηριακή πίεση ήταν 130/80 mm Hg. Παραπονιόταν επίσης για πόνο στα κάτω άκρα, κρύα χέρια και πόδια, πρήξιμο στα κάτω άκρα προς το βράδυ, αϋπνία και δυσκοιλιότητα. Το βάρος της ήταν σταθερό.

Ιστορικό της νόσου. Επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης για 5 χρόνια. Λήψη αντιυπερτασικών φαρμάκων: αμλοδιπίνη 10 mg και lozap 25 mg την ημέρα με μικρή επίδραση, η αρτηριακή πίεση μειώθηκε στα 140/80 mm Hg. Το 2010, ανιχνεύθηκε πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός, συνταγογραφήθηκε θεραπεία υποκατάστασης με L-θυροξίνη σε δόση 100 mcg την ημέρα.

Δεδομένης της ανθεκτικής πορείας της αρτηριακής υπέρτασης στο πλαίσιο της υποτασικής θεραπείας, προκειμένου να αποκλειστεί η δευτερογενής φύση της αύξησης της αρτηριακής πίεσης στον τόπο κατοικίας, συνταγογραφήθηκε εξέταση: υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων, νεφρών (δεν αποκαλύφθηκε παθολογία). Κατά τη διάρκεια της αξονικής τομογραφίας των κοιλιακών οργάνων, ανιχνεύθηκε ένας σχηματισμός στο αριστερό επινεφρίδιο αδένα (στρογγυλός, ομοιογενής με ανώμαλα περιγράμματα, ισόπυκνος ογκομετρικός, διαστάσεων 24x20 mm, με πυκνότητα έως 34 μονάδες H). Για τον σκοπό περαιτέρω εξέτασης και επιλογής τακτικών θεραπείας, ο ασθενής παραπέμφθηκε σε ενδοκρινολόγο στο RCH.

Η κατάσταση του ασθενούς κατά την εισαγωγή είναι ικανοποιητική. Δείκτες σωματικής ανάπτυξης: ύψος - 154 cm, βάρος - 75 kg, ΔΜΣ - 31,6 kg/m2. Υπερσθενική σωματική διάπλαση. Το δέρμα και οι ορατοί βλεννογόνοι έχουν φυσιολογικό χρώμα, καθαρά, υγρά. Το υποδόριο λίπος είναι υπερβολικά ανεπτυγμένο, κατανεμημένο ομοιόμορφα. Ο θυρεοειδής αδένας δεν είναι διευρυμένος με την ψηλάφηση, μαλακός ελαστικός, κινητός, ανώδυνος. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι. Στους πνεύμονες, φυσαλιδώδης αναπνοή, χωρίς συριγμό. Σφυγμός - 18 ανά λεπτό. Αρτηριακή πίεση - 140/90 mm Hg. Σφυγμοί - 76 παλμοί/λεπτό. Οι καρδιακοί ήχοι είναι ρυθμικοί, καθαροί. Η κοιλιά είναι μαλακή, ανώδυνη. Το ήπαρ δεν είναι διευρυμένο. Οίδημα των κνημών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Διαγνωστικά ενός μη κλασικού φαιοχρωμοκυττώματος.

Εργαστηριακά και ενόργανα ερευνητικά δεδομένα.

Πλήρης αιματολογική εξέταση: αιμοσφαιρίνη - 148 g/l, ερυθροκύτταρα - 5,15x1012, λευκοκύτταρα - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, λέμφος 31%, μονοκυτταροκύτταρα 1%, αιμοπετάλια - 366.000 σε μl, ΤΚΕ - 23 mm/h.

Γενική ανάλυση ούρων: ειδικό βάρος 1007, πρωτεΐνη - αρνητική, λευκοκύτταρα - μονάδες στο οπτικό πεδίο, επιθηλιακά κύτταρα - 1-2 στο οπτικό πεδίο.

Βιοχημεία αίματος: ολική χολερυθρίνη - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), ουρία - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), κρεατινίνη - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), ολική πρωτεΐνη - 72 g/l (64-83 g/l), χοληστερόλη - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), κάλιο - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), νάτριο - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), χλώριο - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Θυρεοειδικές ορμόνες: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), ελεύθερη T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Γλυκαιμικό προφίλ: 800-4,5 mmol/l, 1100 - 5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Υπερηχογράφημα του ηπατοχολικού συστήματος και των νεφρών: δεν ανιχνεύθηκε παθολογία.

ΗΚΓ: Φλεβοκομβικός ρυθμός με καρδιακό ρυθμό 77 παλμούς ανά λεπτό. Απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά. PQ - 0,20 sec, κύμα P - πνευμονικού τύπου. Διαταραχή αγωγιμότητας κατά μήκος του δεξιού κλάδου του δεματίου του His.

Υπερηχογράφημα θυρεοειδούς αδένα. Όγκος 11,062 ml. Ισθμός 3,3 mm. Τα περιγράμματα των αδένων είναι κυματιστά. Δομή με ασαφείς υποηχογενείς περιοχές έως 4 mm, διάχυτα ετερογενείς. Η ηχογένεια είναι φυσιολογική. Η ένταση της ροής του αίματος κατά την έγχρωμη απεικόνιση Doppler είναι φυσιολογική. Στον δεξιό λοβό, πιο κοντά στον κάτω πόλο, απεικονίζεται ένας ισόηχος κόμβος με διάμετρο 3,5 mm, δίπλα του πίσω από μια ασθενώς υπερηχογενή περιοχή 4,8x4 mm.

Αξονική τομογραφία των κοιλιακών οργάνων με σκιαγραφικό: στην περιοχή του αριστερού επινεφριδίου, προσδιορίζεται ένας στρογγυλεμένος ογκομετρικός σχηματισμός 22x27 mm με πυκνότητα 27-31 HU, με πυκνά εγκλείσματα, με αξιόπιστη ετερογενή συσσώρευση σκιαγραφικού έως 86 HU.

Ορμονική εξέταση αίματος: αλδοστερόνη - 392 ng/ml (κανονική 15-150 ng/ml), ρενίνη - 7,36 ng/ml/ώρα (κανονική 0,2-1,9 ng/ml/ώρα), αγγειοτενσίνη - 1-5,54 ng/ml (κανονική 0,4-1 ml/ml/ml (φυσιολογική 0,4-1 ml/mL) 3,7-24,0 mcg/ml); ούρα: νορμετανεφρίνες - 3712,5 mcg/ημέρα (φυσιολογική 30-440 mcg/ημέρα), ελεύθερες μετανεφρίνες - 25 mcg/ημέρα (φυσιολογική 6-115 mcg/ημέρα).

Με βάση τις εργαστηριακές και ενόργανες μεθόδους εξέτασης, τέθηκε η ακόλουθη διάγνωση: «Χωροκαταληπτική βλάβη του αριστερού επινεφριδίου (ορμονικά ενεργό). Φαιοχρωμοκύτωμα. Πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός, μέτριας σοβαρότητας, αντιρροπούμενος. Αρτηριακή υπέρταση βαθμού 2, στάδιο 2. Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια 1, FC 2. Κίνδυνος 4. Παχυσαρκία βαθμού 1, εξωγενούς-συνταγματικής γένεσης».

Αυξημένα επίπεδα μετανεφρινών στα ούρα, δεδομένα CT χαρακτηριστικά του φαιοχρωμοκυττώματος (στην CT, η πυκνότητα του φαιοχρωμοκυττώματος χωρίς σκιαγραφικό είναι συνήθως μεγαλύτερη από 10 μονάδες Hounsfield - συχνά μεγαλύτερη από 25 HU), το φαιοχρωμοκύττωμα χαρακτηρίζεται από στρογγυλό ή οβάλ σχήμα, καθαρό περίγραμμα, ετερογενή δομή: περιοχές υγρού, νέκρωση, ασβεστοποιήσεις, αιμορραγίες μιλούν υπέρ της καθιερωμένης διάγνωσης. Με τριπλάσια αύξηση της νορμετανεφρίνης στα ούρα και διπλάσια αύξηση της μετανεφρίνης, η παρουσία ενός όγκου χρωμαφίνης είναι αναμφισβήτητη. Η αύξηση του επιπέδου της αλδοστερόνης, της ρενίνης, της αγγειοτενσίνης 1 είναι πιθανότατα δευτερογενής, λόγω της παρουσίας αρτηριακής υπέρτασης στο ιστορικό για 5 χρόνια.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Θεραπεία ενός μη κλασικού φαιοχρωμοκυττώματος.

Ο κύριος στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Το φάρμακο επιλογής για την προεγχειρητική προετοιμασία ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας επιλεκτικός παρατεταμένος άλφα1-αδρενεργικός αναστολέας - η δοξαζοσίνη (cardura). Η δοξαζοσίνη δοσολογείται με βάση την υποτασική δράση και την εξαφάνιση των υποογκαιμικών εκδηλώσεων (ορθοστατική δοκιμασία). Σε αυτόν τον ασθενή, κατά τη λήψη cardura σε δόση 4 mg 2 φορές την ημέρα, παρατηρήθηκε σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης και αρνητική ορθοστατική δοκιμασία (130/80 mm Hg σε οριζόντια θέση και 125/80 mm Hg σε κάθετη θέση την 13η ημέρα της θεραπείας με cardura), γεγονός που υποδεικνύει την επιλογή επαρκούς θεραπείας. Η επίτευξη αρνητικής ορθοστατικής δοκιμασίας κατά τη διάρκεια της θεραπείας αποτελεί κριτήριο για την επάρκεια της προεγχειρητικής προετοιμασίας ενός ασθενούς με φαιοχρωμοκύτωμα, υποδεικνύοντας επαρκή αναπλήρωση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος και αποκλεισμό των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων.

Κατά τη στιγμή της νοσηλείας, ο ασθενής έλαβε επαρκή δόση L-θυροξίνης 100 mcg ημερησίως, επομένως αποφασίστηκε να παραμείνει αμετάβλητη η θεραπεία υποκατάστασης θυρεοειδικών ορμονών. Πραγματοποιήθηκε με επιτυχία χειρουργική αφαίρεση του ορμονικά ενεργού όγκου του αριστερού επινεφριδίου.

Ιστολογικό συμπέρασμα: στο υλικό του όγκου υπάρχουν συμπαγή σύμπλοκα μικρών και μεγάλων πολυγωνικών και οβάλ κυττάρων με ωχρό και μερικώς άδειο κυτταρόπλασμα και έναν μικρό στρογγυλό πυρήνα, που περιβάλλεται από ένα λεπτό στρωματικό στρώμα. Η μικροσκοπική εικόνα δεν έρχεται σε αντίθεση με την κλινική διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος.

Κατά τη διάρκεια περαιτέρω παρατήρησης, η αρτηριακή πίεση ήταν σταθερή και φυσιολογική. Ο ασθενής έλαβε εξιτήριο για το σπίτι με βελτίωση.

Έτσι, αυτός ο ασθενής είχε μια μη κλασική εικόνα φαιοχρωμοκυτώματος (δεν υπήρχαν κακοήθεις υπερτασικές κρίσεις με επακόλουθη ανάπτυξη υπότασης, ταχυκαρδίας, οι τιμές της αρτηριακής πίεσης αντιστοιχούσαν σε μέτριο βαθμό αρτηριακής υπέρτασης, παρουσία υπερβολικού σωματικού βάρους), με αποτέλεσμα η διάγνωση με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις να είναι δύσκολη, γεγονός που δεν επέτρεψε τη σωστή διάγνωση κατά την έναρξη της νόσου και τη συνταγογράφηση επαρκούς θεραπείας.