Lepra (λέπρα) - Συμπτώματα

Η λέπρα έχει εξαιρετικά μακρά και αβέβαιη περίοδο επώασης (από μερικούς μήνες έως 20 χρόνια ή περισσότερο· κατά μέσο όρο 3-7 χρόνια). Τα συμπτώματα της λέπρας είναι πολύ ποικίλα. Η λέπρα δεν έχει σαφή σημάδια εξέλιξης.

Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση Ridley-Jopling, υπάρχουν λεπρωματώδεις (LL), φυματιώδεις (TT) και τρεις οριακοί τύποι της νόσου: οριακή λέπρα (BL), οριακή λεπρομάτωση (BL) και οριακή φυματιώδης (BT). Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, τέσσερα κύρια διαγνωστικά κριτήρια λαμβάνονται υπόψη κατά τη διάγνωση της λέπρας: συμπτώματα λέπρας, βακτηριοσκοπικός δείκτης που υποδεικνύει την ποσότητα του παθογόνου στο σώμα, η ανοσολογική αντιδραστικότητα του ασθενούς που αξιολογείται χρησιμοποιώντας το τεστ λεπρομίνης και δεδομένα ιστολογικής εξέτασης.

Τα προδρομικά συμπτώματα της λέπρας είναι σημάδια περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας και αντανακλαστικών-αγγειακών διαταραχών (μαρμαρίωση του δέρματος, κυάνωση, πρήξιμο των χεριών και των ποδιών, μειωμένη εφίδρωση και έκκριση σμήγματος), καθώς και αδυναμία, πόνοι στο σώμα, παραισθησία και ρινορραγίες. Κατά την έναρξη της ανάπτυξης των έκδηλων μορφών της νόσου, συνήθως παρατηρούνται διάχυτες αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, μεμονωμένα ή πολλαπλά κηλιδωτά εξανθήματα που ποικίλλουν σε θέση, σχήμα, μέγεθος και χρώμα (ερυθηματώδη, υπομελαγχρωστικά, υπερμελαγχρωστικά, κυανωτικά, με καφέ απόχρωση) και αυξανόμενη παραισθησία. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, υπάρχουν περιορισμένες ή διάχυτες δερματικές διηθήσεις, βλατίδες, φυσαλίδες, οζίδια, ρινίτιδα και εξανθήματα στις βλεννογόνες μεμβράνες της ανώτερης αναπνευστικής οδού, πέμφιγα λέπρας, απώλεια φρυδιών και βλεφαρίδων (μαδαρώση), αμυοτροφία, εύθραυστα νύχια, ιχθυοσιόμορφα σημάδια, έλκη και άλλες τροφικές διαταραχές και σοβαρές διαταραχές επιφανειακών τύπων ευαισθησίας.

Τα δερματικά συμπτώματα της φυματιώδους λέπρας (λέπρα TT), ανάλογα με το στάδιο της νόσου, έχουν τη μορφή μεμονωμένων ή πολλαπλών κηλίδων με σαφείς άκρες, καθώς και παλμικών στοιχείων, πλακών, σαρκοειδών και δακτυλιοειδών στοιχείων περιθωρίου με σαφώς καθορισμένη υπερυψωμένη άκρη.

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι των δερματικών εξανθημάτων της φυματιώδους λέπρας είναι η πρώιμη ανιχνεύσιμη μείωση του πόνου, της θερμοκρασίας και της απτικής ευαισθησίας σε αυτά, που συνήθως εκτείνεται 0,5 cm πέρα από τα ορατά όρια των βλαβών, η μειωμένη εφίδρωση και η απώλεια τριχών. Όταν τα εξανθήματα της φυματιώδους λέπρας υποχωρούν, οι υποχρωματισμένες κηλίδες παραμένουν στη θέση τους και, σε περίπτωση βαθύτερης διείσδυσης, η ατροφία του δέρματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Λεπροματώδης τύπος

Ο πιο σοβαρός και μεταδοτικός (πολυβακτηριακός) τύπος της νόσου. Χαρακτηρίζεται από την επικράτηση της παθολογικής διαδικασίας. Τα δερματικά συμπτώματα της λέπρας εντοπίζονται στο πρόσωπο, στο πίσω μέρος των χεριών, στις κνήμες και αντιπροσωπεύονται από περιορισμένα φύματα (λέπρωμα) και διάχυτα διηθήματα. Το χρώμα των λεπρωμάτων ποικίλλει από ροζ έως μπλε-κόκκινο, η επιφάνειά τους είναι λεία και λαμπερή, μερικές φορές καλυμμένη με λέπια που μοιάζουν με πίτουρο. Τα λεπρώματα υψώνονται ημισφαιρικά πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και, πολύ κοντά το ένα στο άλλο, συχνά σχηματίζουν συνεχείς φυματιώδεις διηθήσεις. Όταν επηρεάζεται το πρόσωπο, τα λεπρώματα το παραμορφώνουν σε μεγάλο βαθμό, δίνοντας την εμφάνιση ρύγχους λιονταριού - facies leonine. Η πορεία των λεπρωμάτων είναι ναρκωτική, μερικές φορές μπορούν να αποσυντεθούν, σχηματίζοντας έλκη.

Παράλληλα με τις δερματικές αλλοιώσεις, παρατηρούνται συχνά αλλοιώσεις των βλεννογόνων της μύτης, της στοματικής κοιλότητας και του λάρυγγα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηροστομία, ρινική καταρροή, αιματηρές εκκρίσεις, συχνές ρινορραγίες, δυσκολία στην αναπνοή και βραχνάδα. Η εξέλκωση της λέπρας και οι διηθήσεις του χόνδρινου ρινικού διαφράγματος οδηγούν σε διάτρησή του με επακόλουθη παραμόρφωση της μύτης.

Η βλάβη των ματιών παρατηρείται με τη μορφή κερατίτιδας, ιριδοκυκλίτιδας, επισκληρίτιδας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε όραση και ακόμη και σε πλήρη τύφλωση.

Οι λεμφαδένες (μηριαίοι, βουβωνικοί, μασχαλιαίοι, αγκώνα κ.λπ.) διευρύνονται και μπορούν να λιώσουν κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου. Το Mycobacterium leprae βρίσκεται στις παρακεντήσεις τους. Μεταξύ των εσωτερικών οργάνων επηρεάζονται το ήπαρ, ο σπλήνας, οι πνεύμονες, τα νεφρά κ.λπ. Στο σκελετικό σύστημα αναπτύσσονται περιοστίτιδα και λέπρωμα.

Ως αποτέλεσμα της νευρικής βλάβης, εμφανίζονται οξύς πόνος κατά μήκος της πορείας τους, επηρεάζονται όλα τα είδη ευαισθησίας του δέρματος (θερμοκρασία, πόνος και απτική αίσθηση), ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Οι ασθενείς, που δεν αισθάνονται ζέστη και κρύο, δεν αισθάνονται πόνο, συχνά υποβάλλονται σε σοβαρά εγκαύματα, τραυματισμούς, σε ορισμένους ασθενείς, λόγω νευρικής βλάβης, οι μύες του προσώπου και των άκρων εξασθενούν και εξαντλούνται, και μερικές φορές παρατηρείται καταστροφή και απόρριψη των δακτύλων των χεριών και των ποδιών (ακρωτηριασμοί), εμφανίζονται βαθιά έλκη στα πόδια, τα οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Όλα αυτά οδηγούν τους ασθενείς σε σοβαρή αναπηρία.

Συνήθως, η υποτονική, χρόνια πορεία αυτού του τύπου λέπρας μπορεί περιστασιακά να αντικατασταθεί από περιόδους επιδείνωσης, τις λεγόμενες αντιδράσεις λέπρας, κατά τις οποίες η γενική κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται απότομα, οι υπάρχουσες αλλοιώσεις επιδεινώνονται και εμφανίζονται νέα εξανθήματα. Η παλιά λέπρα λιώνει και εξελκώνεται, η νευρίτιδα, οι αλλοιώσεις των ματιών, των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων επιδεινώνονται και εμφανίζονται συμπτώματα «ερυθήματος οζώδους λέπρας».

Το αρχικό εξάνθημα στη λεπρωματώδη λέπρα (λέπρα LL) έχει συχνότερα τη μορφή πολυάριθμων ερυθηματωδών, ερυθηματωδών-μελαγχρωστικών ή ερυθηματωδών-υπομελαγχρωστικών κηλίδων, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των οποίων είναι το μικρό μέγεθος, η συμμετρική διάταξη και η έλλειψη σαφών ορίων. Τις περισσότερες φορές, οι κηλίδες εμφανίζονται στο πρόσωπο, στις εκτείνουσες επιφάνειες των χεριών και των αντιβραχίων, στις κνήμες και στους γλουτούς. Η επιφάνειά τους είναι συνήθως λεία και γυαλιστερή. Με την πάροδο του χρόνου, το αρχικό κόκκινο χρώμα των κηλίδων αποκτά καφέ ή κιτρινωπή απόχρωση. Η ευαισθησία και η εφίδρωση εντός των κηλίδων δεν επηρεάζονται, οι τρίχες διατηρούνται. Στη συνέχεια, η διείσδυση του δέρματος αυξάνεται, συνοδευόμενη από αυξημένη λειτουργία των σμηγματογόνων αδένων, και το δέρμα στην περιοχή των κηλίδων γίνεται λαμπερό και γυαλιστερό. Οι διευρυμένοι θύλακες των τριχών δίνουν στο δέρμα μια εμφάνιση "φλούδας πορτοκαλιού". Με την αυξανόμενη διείσδυση του δέρματος του προσώπου, οι φυσικές ρυτίδες και οι πτυχές βαθαίνουν, οι υπερκροσσωτές καμάρες προεξέχουν απότομα, η γέφυρα της μύτης διευρύνεται, τα μάγουλα, το πηγούνι και συχνά τα χείλη έχουν λοβωτή εμφάνιση (πρόσωπο λιονταριού - facies leonina). Η διήθηση του δέρματος του προσώπου στον λεπρωματώδη τύπο λέπρας, κατά κανόνα, δεν επεκτείνεται στο τριχωτό της κεφαλής. Στους περισσότερους ασθενείς, τα διηθήματα απουσιάζουν επίσης από το δέρμα του αγκώνα και των ιγνυακών καμπτικών επιφανειών, τις μασχάλες και κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης (ανοσοποιητικές ζώνες).

Συχνά, ήδη στα πρώιμα στάδια της νόσου, εμφανίζονται στην περιοχή των διηθήσεων μεμονωμένοι ή πολλαπλοί βλεννογόνοι και λεμφαδένες (λέπραμα), τα μεγέθη των οποίων ποικίλλουν από έναν κόκκο κεχρί έως 2-3 cm σε διάμετρο. Τα λέπραμα οριοθετούνται έντονα από το περιβάλλον δέρμα και είναι ανώδυνα. Το πιο συνηθισμένο αποτέλεσμα της ανάπτυξής τους, εάν δεν πραγματοποιηθεί αντιλεπρική θεραπεία, είναι η εξέλκωση. Σε όλες τις περιπτώσεις του λεπρωματώδους τύπου λέπρας, παρατηρούνται αλλοιώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης του ρινοφάρυγγα. Φαίνεται υπεραιμική, ζουμερή, διάστικτη με μικρές διαβρώσεις. Αργότερα, εμφανίζονται εδώ λέπραμα και διήθηση, σχηματίζονται μαζικές κρούστες, οι οποίες δυσχεραίνουν σημαντικά την αναπνοή. Η φθορά των λεπρωμάτων στο χόνδρινο ρινικό διάφραγμα οδηγεί σε διάτρηση και παραμόρφωση της μύτης (μια «κατάρρευση» της γέφυρας της μύτης). Σε πολύ προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί εξέλκωση των λεπρωμάτων στην βλεννογόνο μεμβράνη του ουρανίσκου. Οι αλλοιώσεις των φωνητικών χορδών μπορούν να προκαλέσουν απότομη στένωση της γλωττίδας, αφωνία. Εάν η γενίκευση του λεπρωματώδους τύπου λέπρας εμφανιστεί πριν από την εφηβεία, τότε παρατηρείται συχνά υποανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, στους άνδρες - γυναικομαστία. Το περιφερικό νευρικό σύστημα εμπλέκεται στη διαδικασία στα τελευταία στάδια ανάπτυξης του λεπρωματώδους τύπου λέπρας, επομένως, οι διαταραχές ευαισθησίας του δέρματος μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Σε ασθενείς με λεπρωματώδη λέπρα, η δοκιμασία λεπρομίνης (αντίδραση Mitsuda) είναι συνήθως αρνητική, γεγονός που υποδηλώνει την απουσία οποιασδήποτε ικανότητας του οργανισμού να αναγνωρίζει και να αντιστέκεται στον παθογόνο παράγοντα. Από παθογενετικής άποψης, αυτό εξηγεί ολόκληρη τη σοβαρότητα και τη δυσμενή πρόγνωση των κλινικών εκδηλώσεων της λεπρωματώδους λέπρας.

Ο βακτηριοσκοπικός δείκτης σε λεπρωματώδεις ασθενείς είναι συνήθως υψηλός και αυτό ονομάζεται πολυβακτηριακός. Λόγω αυτού, οι ασθενείς με λεπρωματώδη τύπο αποτελούν την κύρια πηγή μόλυνσης και εξάπλωσης της λέπρας και, με παρατεταμένη επαφή, αποτελούν μεγάλο κίνδυνο για τους άλλους.

Φυματιώδης λέπρα

Είναι πολική προς τη λεπρωματώδη λέπρα και χαρακτηρίζεται από μια πιο καλοήθη πορεία και είναι πιο δεκτική στη θεραπεία. Τα κύρια στοιχεία του δερματικού εξανθήματος στον τύπο της φυματιώδους λέπρας είναι μικρές κοκκινωπές-μπλε επίπεδες πολυγωνικές βλατίδες. Συχνά συγχωνεύονται για να σχηματίσουν σχηματισμένα στοιχεία με τη μορφή δίσκων, δακτυλίων και ημιδακτυλίων. Μια κορυφογραμμή που περιβάλλει τις φυματιώδεις βλατίδες είναι πολύ χαρακτηριστική: η εξωτερική τους άκρη είναι κάπως υπερυψωμένη, σαφώς περιγραμμένη και ξεχωρίζει με κοκκινωπές-μπλε χρώμα και ζύμη. Η εσωτερική άκρη, αντίθετα, είναι θολή και περνά ανεπαίσθητα στο κεντρικό χλωμό τμήμα της βλάβης. Με την υποχώρηση του εξανθήματος, παραμένει η αποχρωματισμός ή η ατροφία του δέρματος. Λόγω της κυρίαρχης βλάβης των περιφερικών νευρικών κορμών, είναι τυπική η διαταραχή της ευαισθησίας του δέρματος και η εφίδρωση στις εστίες της βλάβης. Η συγκεκριμένη βλάβη της λέπρας στα περιφερικά νεύρα οδηγεί σε μείωση της περιοχής της εννεύρωσης της επιφανειακής δερματικής ευαισθησίας - πρώτα θερμοκρασία, μετά πόνο και, τέλος, απτική, με τον αναπόφευκτο επακόλουθο σχηματισμό σοβαρών τροφικών διαταραχών με τη μορφή μυατροφίας, ακρωτηριασμού και τροφικών ελκών.

Στη φυματιώδη λέπρα, τα μυκοβακτήρια σπάνια βρίσκονται σε ξέσματα της βλεννογόνου μεμβράνης και υπάρχουν σε πολύ μικρές ποσότητες στις αλλοιώσεις. Από αυτή την άποψη, οι ασθενείς με φυματιώδη λέπρα συνήθως ονομάζονται παυκιβακιλλικοί. Η χρόνια πορεία της φυματιώδους λέπρας μπορεί επίσης να διακοπεί από εξάρσεις, κατά τις οποίες τα μυκοβακτήρια λέπρας συχνά βρίσκονται στις αλλοιώσεις.

Οριακά είδη λέπρας

Συνδυάζουν τα συμπτώματα των πολικών τύπων λέπρας, της λεπρωματώδους και της φυματιώδους λέπρας, με μικρότερη σοβαρότητα, και μπορεί να είναι μεταβατικά. Χαρακτηρίζονται κυρίως από νευρολογικά συμπτώματα και ερυθηματώδεις υπερμελαγχρωστικές και απομελαγχρωστικές κηλίδες με σαφή όρια, ποικίλου μεγέθους και σχήματος. Τα μαλλιά πέφτουν στις πληγείσες περιοχές, η ευαισθησία σταδιακά εξαφανίζεται και η εφίδρωση μειώνεται. Μετά από αρκετούς μήνες ή και χρόνια, αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία, που οδηγεί σε παραμορφώσεις των άνω και κάτω άκρων. Το πρόσωπο γίνεται σαν μάσκα, οι εκφράσεις του προσώπου εξαφανίζονται και εμφανίζεται ατελές κλείσιμο των βλεφάρων (λαγόφθαλμος). Αναπτύσσονται παράλυση και πάρεση, συσπάσεις και πιθανοί ακρωτηριασμοί. Σχηματίζονται βαθιά έλκη στα πέλματα, τα οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Οι τροφικές διαταραχές μπορεί να ποικίλλουν: τριχόπτωση, ακροκυάνωση, ατροφία των νυχιών κ.λπ.

Η αδιαφοροποίητη λέπρα αποτελεί ξεχωριστή διάγνωση, αλλά όχι ανεξάρτητο τύπο. Η πιθανότητα να γίνει μια τέτοια διάγνωση εμφανίζεται όταν ένας ασθενής με λέπρα ζητά έγκαιρα ιατρική βοήθεια και οι πρώτες, πρώτες εκδηλώσεις της λέπρας στο δέρμα αναγνωρίζονται έγκαιρα, οι οποίες σε αυτό το αρχικό στάδιο δεν έχουν ακόμη διαμορφωθεί σε κανέναν ανεξάρτητο τύπο λέπρας. Τα πρώτα συμπτώματα της αδιαφοροποίητης λέπρας έχουν μικρή εξειδίκευση και συχνά αντιπροσωπεύονται από ελάχιστα αισθητές υποχρωματισμένες κηλίδες αρχικά μικρού μεγέθους, μέσα στις οποίες η ευαισθησία του δέρματος εξαφανίζεται αρκετά γρήγορα, γεγονός που μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για την έγκαιρη και έγκαιρη διάγνωση της λέπρας.

Τα συμπτώματα άλλων τύπων λέπρας εκφράζονται σε διαφορετικές αναλογίες (οριακές συνθήκες).

Οι βλάβες του περιφερικού νευρικού συστήματος αργά ή γρήγορα ανιχνεύονται σε όλες τις μορφές λέπρας. Η ιδιαιτερότητα της νευρίτιδας της λέπρας είναι η ανιούσα φύση της και ο νησιωτικός (μυϊκός) τύπος διαταραχής ευαισθησίας, η οποία προκαλείται από την καταστροφή των νευρικών απολήξεων στις εστίες των εξανθημάτων, τη βλάβη των δερματικών κλάδων των νεύρων και των μεμονωμένων νευρικών κορμών. Τις περισσότερες φορές, η βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα οδηγεί σε αναπηρία (απουσία δερματικών τύπων ευαισθησίας, αμυοτροφία, συσπάσεις, παράλυση, νευροτροφικά έλκη, οστεομυελίτιδα, ακρωτηριασμοί, λαγόφθαλμος).

Μετά την εισαγωγή στην πράξη αποτελεσματικών φαρμάκων κατά της λέπρας, η λέπρα έπαψε να αποτελεί αιτία θανάτου και το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με λέπρα υπερβαίνει αυτό του υπόλοιπου πληθυσμού.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]