Κυψελιδική εχινοκοκκίαση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Κυψελιδική εχινοκοκκίαση (alveococcosis πολύχωρος εχινοκοκκίαση, Lat alveococcosis, Engl alveococcus ασθένεια ..) - ζωονοσογόνων χρονίως ρέουσα ελμινθίασης η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των κύστεων στο ήπαρ ικανή διηθητική ανάπτυξη και η μετάσταση σε άλλα όργανα.

Κωδικοί ICD-10

• D67.5. Η εισβολή του ήπατος που προκαλείται από το Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Εισβολή άλλων εντοπισμάτων και πολλαπλών εχινοκοκκώσεων που προκαλούνται από Echinococcus multilocularis.
• 867,7. Η εισβολή που προκαλείται από Echinococcus multilocularis, απροσδιόριστη.

Επιδημιολογία alveolyarnogo echinococcis

Η πηγή της κυψελιδικής εχινοκόκκωσης για τους ανθρώπους είναι οι τελικοί ξενιστές του ελμινθίου. Τα ώριμα αυγά και τα τμήματα, γεμάτα με αυγά, απελευθερώνονται στο περιβάλλον με περιττώματα ζώων. Η μόλυνση εμφανίζεται όταν ένα άτομο εισέρχεται στο στόμα του περιβάλλοντος από το περιβάλλον κατά τη διάρκεια του κυνηγιού, επεξεργάζοντας τα δέρματα των σκοτωμένων άγριων ζώων, τρώγοντας τα μούρα των δασών και τα βότανα που έχουν σπαρθεί με τα ελμινθικά αυγά. Ογκοσφαίρας alveococcus πολύ ανθεκτικό σε περιβαλλοντικούς παράγοντες: αυτοί ανέχονται θερμοκρασίες από -30 έως +60 ° C στην επιφάνεια του εδάφους σε μία θερμοκρασία 10-26 ° C παραμένουν ζωντανά για μήνες.

Η αλβουκοκοκκίαση είναι μια φυσική εστιακή ασθένεια. Οι παράγοντες που καθορίζουν τη δραστηριότητα των εστιών είναι η αφθονία των ενδιάμεσων ξενιστών (τρωκτικών), των μεγάλων εκτάσεων (λιβάδια, βοσκότοποι) που δεν αρδεύουν, ένα δροσερό κλίμα βροχών . Οι ασθένειες σημειώνονται κυρίως μεταξύ των ατόμων. επισκέπτονται φυσικές εστίες για επαγγελματικές ή οικιακές ανάγκες (συλλογή μούρων, μανιτάρια, κυνήγι, πεζοπορία κλπ.). καθώς και μεταξύ των εργαζομένων των κτηνοτροφικών εκμεταλλεύσεων. Μαρτυρίες και οικογενειακές περιπτώσεις λοίμωξης. Δεν υπάρχει έντονη εποχικότητα. Οι άνδρες είναι συχνότερα άρρωστοι σε ηλικία 20-40 ετών, τα παιδιά αρρωσταίνουν σπάνια.

Στη Ρωσία, η ασθένεια συμβαίνει στην περιοχή του Βόλγα. Τη Δυτική Σιβηρία, την Καμτσάτκα, την Τσουκκόκα, τη Δημοκρατία Σακχά (Yakutia), τα εδάφη Krasnoyarsk και Khabarovsk, στις χώρες της ΚΑΚ - στις δημοκρατίες της Κεντρικής Ασίας, στην Υπερκαυκασία. Ενδημικές εστίες αλλεοκοκκίας εντοπίζονται στην Κεντρική Ευρώπη, στην Τουρκία, στο Ιράν, στην κεντρική Κίνα, στη βόρεια Ιαπωνία, στην Αλάσκα και στον Βόρειο Καναδά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Τι προκαλεί την κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Η κυψελιδική εχινοκοκκίαση προκαλείται από το Alveococcus multilocularis, το οποίο αναπτύσσεται με αλλαγή των ξενιστών. Οι τελικοί ξενιστές του alveococcus είναι σαρκοφάγα ζώα (αλεπούδες, αλεπούδες, σκύλοι, γάτες κλπ.). στο λεπτό έντερο του οποίου παρασιτοποιούνται οι σεξουαλικά ώριμες μορφές. Οι ενδιάμεσοι ξενιστές είναι τρωκτικά. Σεξουαλικά ώριμη μορφή Α multilocularis δομικά όμοια με την βαθμίδα ταινία E. Granulosus, αλλά έχει μικρότερες διαστάσεις (μήκος 1,6-4 mm), η κεφαλή εφοδιάζεται με ένα χείλος της μικρής άγκιστρα, μήτρα σφαιρικό. Ωστόσο, η κύρια διαφορά είναι στη δομή των Φιλανδών, στο οποίο σύμπλεγμα Α multilocularis έχει τη μορφή φυσαλίδων και είναι ένα ετερογενών δραστηριοτήτων εξωγενώς εκκολαπτόμενος λεπτές φυσαλίδες που γεμίζουν με ένα υγρό ή ένα ζελατινώδη μάζα. Στους ανθρώπους, τα κυστίδια συχνά δεν έχουν σολέξ. Η ανάπτυξη των Φινλανδών ήταν αργή, για αρκετά χρόνια.

Παθογένεια της κυψελιδικής εχινοκοκκίας

Στους ανθρώπους, η προνύμφη του Α. Multilocularis αναπτύσσεται 5-10 χρόνια ή περισσότερο. Οι ρυθμοί ανάπτυξης και ανάπτυξης του παρασίτου μπορεί να προκληθούν από τα γενετικά χαρακτηριστικά του ιθαγενούς πληθυσμού σε ενδημικές εστίες. Η μορφή της προνύμφης του αλλεοκόκκου είναι ένας πυκνός όγκος μικρής κοιλίας, ο οποίος αποτελείται από ένα συγκρότημα μικρών κυστιδίων. Στην τομή, μοιάζει με ένα λεπτό πορώδες τυρί. Ο αλβοκοκκικός κόμβος είναι το επίκεντρο της παραγωγικής νεκρωτικής φλεγμονής. Γύρω από τις εστίες νέκρωσης σχηματίζεται ένας άξονας κοκκοποίησης που περιέχει ζωντανά κυψελιδικά alveococcus. Χαρακτηριστικά alveococcus - διηθητική ανάπτυξη και την ικανότητα να μεταστάσεις, η οποία φέρνει την ασθένεια με κακοήθεις όγκους. Το ήπαρ επηρεάζεται πάντοτε. Συχνά (75% των περιπτώσεων) η παρασιτική εστίαση εντοπίζεται στον δεξιό λοβό του, λιγότερο συχνά και στους δύο λοβούς. Ίσως μια μοναχική και πολυεθνική βλάβη του ήπατος. Οι παρασιτικοί κόμβοι είναι στρογγυλοί, ελεφαντόδοντο, διαμέτρου 0,5 έως 30 cm ή περισσότερο, πυκνότητας τύπου σιδήρου. Ο παρασιτικός κόμβος μπορεί να βλαστήσει στους χολικούς αγωγούς, το διάφραγμα, τους νεφρούς. Η αντιστάθμιση της λειτουργίας του οργάνου είναι δυνατή εξαιτίας της υπερτροφίας των μη τραυματισμένων τμημάτων του ήπατος. Στο στάδιο περιπλέκεται από τα κυψελιδικά εχινοκοκκίαση στο κεντρικό κόμβους alveokokkovyh εμφανίζονται σχεδόν πάντοτε κοιλότητα νέκρωση (κοιλότητες) των διαφορετικών σχημάτων και μεγεθών. Το τοίχωμα της κοιλότητας σε μέρη μπορεί να γίνει λεπτό, πράγμα που δημιουργεί τις προϋποθέσεις για τη διάρρηξή του. Ενεργά πολλαπλασιαζόμενα παράσιτο φυσαλίδες στη ζώνη περιφερικό συναρμολόγησης στην ηπατικό ιστό εισάγονται κατά τη διάρκεια της αγγειακής πόρου δομών στη χοληδόχο κύστη. Ο αποφρακτικός ίκτερος αναπτύσσεται σε μεταγενέστερα στάδια - χολική κίρρωση. Alveokokkovy κόμβος μπορεί να αναπτυχθούν σε γειτονικά όργανα και ιστούς (μικρές και μεγάλες φλάντζες, οπισθοπεριτοναϊκή λίπος, διάφραγμα, δεξιός πνεύμονας, ο δεξιός νεφρός και επινεφρίδιο, οπίσθιο μεσοθωράκιο). Πιθανή μετάσταση στους λεμφαδένες του οπισθοπεριτοναϊκού ιστού, των πνευμόνων, του εγκεφάλου, των οστών.

Στην παθογένεση της κυψελιδικής εχινοκοκκίας, ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζουν ανοσολογικοί και ανοσοπαθολογικοί μηχανισμοί (ανοσοκαταστολή, σχηματισμός αυτοαντισωμάτων). Διαπιστώνεται ότι ο ρυθμός ανάπτυξης της προνύμφης εξαρτάται από την κατάσταση της κυτταρικής ανοσίας.

Συμπτώματα κυψελιδικής εχινοκοκκίας

Η αλβουκοκκίαση εντοπίζεται κυρίως σε νέους και μεσήλικες. Συχνά, η ασθένεια για πολλά χρόνια είναι ασυμπτωματική (προκλινικό στάδιο). Τα στάδια της ασθένειας διακρίνονται: πρώιμα, απλά. επιπλοκές και τερματικό στάδιο. Στο κλινικά εκδηλωμένο στάδιο, τα συμπτώματα της κυψελιδικής εχινοκόκκωσης είναι ελάχιστα συγκεκριμένα και εξαρτώνται από τον όγκο της παρασιτικής βλάβης, τον εντοπισμό της και την παρουσία επιπλοκών. Από τη φύση της ροής, η αργή πρόοδος, τα ενεργά προχωρημένα και τα κακοήθη ρεύματα διακρίνονται από την κυψελιδική εχινοκοκκίαση.

Τα πρώτα συμπτώματα του φατνιακού εχινοκοκκίαση - διόγκωση του ήπατος, η οποία συνήθως ανιχνεύεται τυχαία. Οι ασθενείς αναφέρουν μια αίσθηση πίεσης στο σωστό υποχώδριο ή στην επιγαστρική περιοχή. Υπάρχει ένα αίσθημα βαρύτητας και ένας θαμμένος, πόνος πόνου. Συχνά σημειώνεται αύξηση και ασυμμετρία της κοιλίας. Ένα πυκνό συκώτι με μια ανώμαλη επιφάνεια είναι ψηλαφητό μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Το συκώτι συνεχίζει να αυξάνεται, όλο και ξυλώδη, παχιά, άμορφο και επώδυνη κατά την ψηλάφηση. Οι ασθενείς αναφέρουν συμπτώματα του φατνιακού εχινοκοκκίαση, αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους? κατά κανόνα, αύξησε σημαντικά την ESR. Εντοπίζουν ασταθή ηωσινοφιλία, λεμφοπενία, αναιμία είναι δυνατή. Πρώιμη υπερπροϊναιμία με υπεργαμμασφαιριναιμία εμφανίζεται. Οι δείκτες των βιοχημικών δειγμάτων παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα εντός των ορίων του προτύπου. Σε αυτό το στάδιο, αναπτύσσεται συχνότερα αποφρακτικό ίκτερο, ιδιαίτερα χαρακτηριστική του κεντρικού εντοπισμού παρασιτικών όγκων. Ξεκινά χωρίς πόνο και αναπτύσσεται αργά, που συνοδεύεται από κνησμό, αυξημένη συγκέντρωση της συζευγμένης χολερυθρίνης, δραστικότητα αλκαλικής φωσφατάσης. Σε περίπτωση που ενώνει μια βακτηριακή λοίμωξη αναπτύσσεται κλινική εικόνα του ηπατικού αποστήματος. Η διείσδυση των περιεχομένων της παρασιτικής κύστης στους χολικούς αγωγούς είναι σπάνια. Όταν το άνοιγμα των κοιλοτήτων μπορεί να σχηματίζεται bronhopechonochnye, plevropechonochnye συρίγγια να αναπτύξει περιτονίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα. Πύλη ή υπέρταση εμφανίζεται λιγότερο συχνά από τον ίκτερο. Τα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης (φλεβίτιδα στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου, hemorrhoidal φλέβες, σπληνομεγαλία, αιμορραγική εκδηλώσεις, ασκίτης) συμβαίνουν σε προχωρημένα στάδια της alveococcosis. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της πυλαίας υπέρτασης θεωρείται ότι έχει αιμορραγία από φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου. Μεταστάσεις βρέθηκαν συχνότερα στους πνεύμονες, ο εγκέφαλος, τουλάχιστον - στα νεφρά, οστά. Περισσότερο από το 50% των ασθενών με νεφρική σύνδρομο παρατηρηθέν: πρωτεϊνουρία, αιματουρία, πυουρία, cylindruria. νεφρική βλάβη προκαλείται από τη συμπίεση του σώματος από το εξωτερικό ή λόγω μεταστάσεων, έκπτωση της νεφρικής ροής του αίματος και το πέρασμα των ούρων με την ανάπτυξη της λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος. Λόγω ανοσοπαθολογικών διεργασίες σχηματίζονται ενώνοντας χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, συστημική αμυλοείδωση με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Τα βαρύτερα και παροδικά alveococcosis έσοδα από τους επισκέπτες σε ενδημικές εστίες σε ασθενείς με ανοσολογική ανεπάρκεια κατά την εγκυμοσύνη και τον τερματισμό της, σε σοβαρές συνυπάρχουσες νόσους.

Διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκίας

Η διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκίας βασίζεται σε επιδημιολογικό ιστορικό, κλινικές εργαστηριακές και μελετητικές μελέτες.

Χρησιμοποιείται ορολογική διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκκίας: RLA, RIGA, ELISA. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί PCR, αλλά μια αρνητική αντίδραση δεν αποκλείει την παρουσία αλλεοκοκκίας στο υποκείμενο.

X-ray, υπερηχογράφημα, CT και MRI για να εκτιμηθεί η έκταση της εμπλοκής οργάνου. Στην πεδιάδα ταινία του ήπατος του ασθενούς μπορεί να δει κανείς alveococcosis μικρές εστίες αποτιτανώσεις, με τη μορφή των λεγόμενων ασβέστη ή ασβέστη δαντέλα ψεκασμού. Η λαπαροσκόπηση χρησιμοποιείται για στοχευμένες alveococcus χώρο βιοψία, αλλά αυτό μπορεί να γίνει μόνο μετά τον αποκλεισμό της εχινόκοκκος νόσου. Όταν αποφρακτικό ίκτερο λόγω alveococcosis χρησιμοποιηθεί ως οπτικό (ενδοσκόπηση, λαπαροσκόπηση) και ραδιοαδιαφανή άμεσες μεθόδους (ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία, ορθόδρομη, διαδερμική, chrespechonochnaya χολαγγειογραφία). Το πλεονέκτημα αυτών των μεθόδων έρευνας, εκτός από την υψηλή περιεκτικότητα σε πληροφορίες, είναι η δυνατότητα χρησιμοποίησης τους ως θεραπευτικά μέτρα, κυρίως για αποσυμπίεση των χοληφόρων οδών.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Διαφορική διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκίας

Alveococcosis ήπαρ πρέπει να διαφοροποιηθεί από gidatinoznogo εχινοκοκκίαση, αμοιβαδική απόστημα όγκοι holedohopankreaticheskoy περιοχή, κίρρωση.

[18], [19], [20], [21], [22]

Θεραπεία της κυψελιδικής εχινοκοκκίας

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Η χειρουργική θεραπεία της κυψελιδικής εχινοκοκκίας πραγματοποιείται μετά την έγκριση του χειρουργού.

Το καθεστώς και η διατροφή ενδείκνυνται κατά τη διάρκεια μιας περίπλοκης πορείας της νόσου της κυψελιδικής εχινοκοκκίας.

Η χημειοθεραπευτική θεραπεία της κυψελιδικής εχινοκοκκίας χρησιμοποιείται ως πρόσθετος παράγοντας. Εφαρμόστε την αλβενδαζόλη στις ίδιες δόσεις και δοσολογία όπως και με την υατιτιδιδική εχινοκοκκίαση. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και την ανεκτικότητα του φαρμάκου. Με σοβαρό ίκτερο, παραβιάσεις της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών, υπερφόρτωση της κοιλότητας αποσύνθεσης, στο τελικό στάδιο της νόσου, δεν συνιστάται η αντιπαρασιτική θεραπεία.

Εάν είναι δυνατόν, διεξάγεται μια συνολική χειρουργική απομάκρυνση του αλλεκοκοκκικού κόμβου του ήπατος εντός άθικτων ιστών. Με αιμορραγία από τον οισοφάγο, η πιο αποτελεσματική μέθοδος συντηρητικής θεραπείας είναι η συμπίεση του οισοφάγου από τον ανιχνευτή Blackmore. Η παρηγορητική χειρουργική επέμβαση σε συνδυασμό με τη χημειοθεραπεία μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα τελευταία χρόνια, σε διάφορες χώρες του κόσμου που κατέχει περισσότερο από το 50 μεταμοσχεύσεις ήπατος σε ασθενείς με κυψελιδική εχινοκοκκίαση, αλλά παρά διεξοδική προεγχειρητική μελέτη, λίγες περιπτώσεις υποτροπής ή μετάστασης διαδικασίας.

Πρόβλεψη

Σοβαρές αν είναι αδύνατο να χειρουργηθεί χειρουργικά η κυψελιδική εχινοκοκκίαση.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Κλινική εξέταση

Η κλινική παρακολούθηση μετά την μετεγχειρητική επέμβαση διαρκεί 8-10 χρόνια με την εξέταση τουλάχιστον μία φορά σε 2 χρόνια. Μόνο τα άτομα που έδειξαν αρνητικό αποτέλεσμα με ορολογική εξέταση τριών ή τεσσάρων ωρών εντός 3-4 ετών, αφαιρούνται από το λογαριασμό. Όταν υπάρχουν κλινικές ενδείξεις υποτροπής ή αύξηση των τίτλων αντισωμάτων σε ορολογικές αντιδράσεις, εμφανίζεται μια ενδονοσοκομειακή εξέταση. Οι ασθενείς με μη λειτουργικές μορφές της νόσου παραμένουν αναπηρίες και παρακολουθούν τους για όλη τη ζωή.

[31], [32], [33], [34]

Πώς να αποτρέψουμε την κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Η κυψελιδική εχινοκοκκίαση εμποδίζεται με τις ίδιες μεθόδους όπως στην εχινοειδής εχινοκοκκίαση.