Κυψελιδική εχινοκοκκίαση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κυψελιδική εχινοκοκκίαση (κυψελιδική εχινοκοκκίαση, πολυτοπική εχινοκοκκίαση, λατινικά alveococcosis, αγγλικά alveococcus disease) είναι μια ζωονοτική χρόνια ελμινθίαση, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κυστικών σχηματισμών στο ήπαρ, ικανών για διηθητική ανάπτυξη και μετάσταση σε άλλα όργανα.

Κωδικοί ICD-10

• D67.5. Ηπατική προσβολή που προκαλείται από Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Διήθηση άλλων εντοπίσεων και πολλαπλή εχινοκοκκίαση που προκαλείται από Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Προσβολή από Echinococcus multilocularis, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης

Η πηγή της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης για τον άνθρωπο είναι οι τελικοί ξενιστές του ελμινθικού έλμινθου. Ώριμα αυγά και τμήματα γεμάτα με αυγά απελευθερώνονται στο περιβάλλον με τα περιττώματα των ζώων. Οι άνθρωποι μολύνονται όταν ογκοσφαιρίδια από το περιβάλλον εισέρχονται στο στόμα τους κατά τη διάρκεια του κυνηγιού, της επεξεργασίας των δερμάτων σκοτωμένων άγριων ζώων ή της κατανάλωσης άγριων μούρων και χόρτων μολυσμένων με αυγά ελμινθικού έλμινθου. Τα ογκοσφαιρίδια του αλβεόκοκκου είναι πολύ ανθεκτικά στους περιβαλλοντικούς παράγοντες: μπορούν να αντέξουν σε θερμοκρασίες από -30 έως +60 °C και παραμένουν βιώσιμα για ένα μήνα στην επιφάνεια του εδάφους σε θερμοκρασία 10-26 °C.

Η αλβεοκοκκίαση είναι μια φυσική εστιακή ασθένεια. Οι παράγοντες που καθορίζουν τη δραστηριότητα των εστιών είναι η αφθονία ενδιάμεσων ξενιστών (τρωκτικά), οι μεγάλες εκτάσεις (λιβάδια, βοσκοτόπια) που δεν οργώνονται, οι δροσερές βροχερές καιρικές συνθήκες.κλίμα. Οι ασθένειες παρατηρούνται κυρίως σε άτομα που επισκέπτονται φυσικές εστίες για επαγγελματικούς ή καθημερινούς λόγους (μάζεμα μούρων, μανιταριών, κυνήγι, πεζοπορία κ.λπ.), καθώς και σε εργαζόμενους σε εκτροφεία γούνας. Σημειώνονται επίσης οικογενειακά κρούσματα μόλυνσης. Δεν υπάρχει έντονη εποχικότητα. Οι άνδρες ηλικίας 20-40 ετών αρρωσταίνουν συχνότερα, τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν.

Στη Ρωσία, η ασθένεια εντοπίζεται στην περιοχή του Βόλγα, στη Δυτική Σιβηρία, στην Καμτσάτκα, στην Τσουκότκα, στη Δημοκρατία της Σάχα (Γιακουτία), στο Κράι Κρασνογιάρσκ και στο Χαμπάροφσκ, στις χώρες της ΚΑΚ - στις δημοκρατίες της Κεντρικής Ασίας, στην Υπερκαυκασία. Ενδημικές εστίες κυψελοκοκκίασης εντοπίζονται στην Κεντρική Ευρώπη, στην Τουρκία, στο Ιράν, στις κεντρικές περιοχές της Κίνας, στη βόρεια Ιαπωνία, στην Αλάσκα και στον Βόρειο Καναδά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι προκαλεί την κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Η κυψελιδική εχινοκοκκίαση προκαλείται από τον Alveococcus multilocularis, ο οποίος αναπτύσσεται με αλλαγή ξενιστών. Οι τελικοί ξενιστές του κυψελιδικού είναι σαρκοφάγα (αλεπούδες, αρκτικές αλεπούδες, σκύλοι, γάτες κ.λπ.), στο λεπτό έντερο των οποίων παρασιτούν οι ώριμες μορφές. Οι ενδιάμεσοι ξενιστές είναι τρωκτικά. Η ώριμη μορφή του A. multilocularis έχει παρόμοια δομή με το στάδιο ταινίας του E. granulosus, αλλά είναι μικρότερη σε μέγεθος (μήκος 1,6-4 mm), η κεφαλή είναι εφοδιασμένη με μία κορώνα από κοντά άγκιστρα, η μήτρα είναι σφαιρική. Αλλά η κύρια διαφορά έγκειται στη δομή της κύστης, η οποία στο A. multilocularis μοιάζει με συστάδα φυσαλίδων και είναι ένα συσσωμάτωμα εξωγενώς εκβλαστάνοντων μικρών φυσαλίδων γεμάτες με υγρή ή ζελατινώδη μάζα. Στους ανθρώπους, οι φυσαλίδες συχνά δεν έχουν σκολέξια. Η ανάπτυξη της κύστης είναι αργή, σε διάστημα αρκετών ετών.

Παθογένεια της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης

Στους ανθρώπους, η προνύμφη του A. multilocularis αναπτύσσεται για 5-10 χρόνια ή περισσότερο. Η ανάπτυξη και ο ρυθμός ανάπτυξης του παρασίτου μπορεί να οφείλονται στα γενετικά χαρακτηριστικά του αυτόχθονου πληθυσμού σε ενδημικές εστίες. Η προνυμφική μορφή του κυψελιδικού αδένα είναι ένας πυκνός, λεπτόκοκκος όγκος, ο οποίος αποτελείται από ένα συσσωμάτωμα μικρών κυστιδίων. Σε τομή, μοιάζει με τυρί με λεπτούς πόρους. Ο κυψελιδικός κόμβος είναι μια εστία παραγωγικής νεκρωτικής φλεγμονής. Μια κοκκιώδης κορυφογραμμή που περιέχει ζωντανά κυψελιδικά κυστίδια σχηματίζεται γύρω από τις εστίες νέκρωσης. Τα χαρακτηριστικά του κυψελιδικού αδένα είναι η διεισδυτική ανάπτυξη και η ικανότητα μετάστασης, γεγονός που φέρνει αυτή την ασθένεια πιο κοντά σε κακοήθεις όγκους. Το ήπαρ επηρεάζεται πάντα κυρίως. Τις περισσότερες φορές (75% των περιπτώσεων), η παρασιτική εστία εντοπίζεται στον δεξιό λοβό του, λιγότερο συχνά - και στους δύο λοβούς. Είναι δυνατή η μονήρης και πολυοζώδης ηπατική βλάβη. Οι παρασιτικοί κόμβοι είναι στρογγυλοί, χρώματος ελεφαντόδοντου, με διάμετρο από 0,5 έως 30 cm ή περισσότερο, με πυκνότητα που μοιάζει με αδένα. Ο παρασιτικός κόμβος μπορεί να αναπτυχθεί στους χοληφόρους πόρους, το διάφραγμα και τον νεφρό. Η αντιστάθμιση της λειτουργίας των οργάνων είναι δυνατή λόγω της υπερτροφίας των μη προσβεβλημένων τμημάτων του ήπατος. Στο περίπλοκο στάδιο της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης, νεκρωτικές κοιλότητες (σπηλαιώδεις κοιλότητες) διαφόρων σχημάτων και μεγεθών εμφανίζονται σχεδόν πάντα στο κέντρο των κυψελιδικών κόμβων. Το τοίχωμα του σπηλαίου μπορεί να γίνει λεπτότερο σε ορισμένα σημεία, γεγονός που δημιουργεί τις προϋποθέσεις για τη ρήξη του. Ενεργά πολλαπλασιαζόμενα παρασιτικά κυστίδια στην περιφερειακή ζώνη του κόμβου εισάγονται στον ηπατικό ιστό κατά μήκος των αγγειακών δομών, στη χοληδόχο κύστη. Αναπτύσσεται αποφρακτικός ίκτερος και στα μεταγενέστερα στάδια - χολική κίρρωση. Ο κυψελιδικός κόμβος μπορεί να αναπτυχθεί σε γειτονικά όργανα και ιστούς (ελάσσον και μείζον επίπλουν, οπισθοπεριτοναϊκός ιστός, διάφραγμα, δεξιός πνεύμονας, δεξιό επινεφρίδιο και νεφρό, οπίσθιο μεσοθωράκιο). Είναι δυνατή η μετάσταση στους λεμφαδένες του οπισθοπεριτοναϊκού ιστού, στους πνεύμονες, στον εγκέφαλο και στα οστά.

Στην παθογένεση της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης, σημαντικό ρόλο παίζουν ανοσολογικοί και ανοσοπαθολογικοί μηχανισμοί (ανοσοκαταστολή, σχηματισμός αυτοαντισωμάτων). Έχει διαπιστωθεί ότι ο ρυθμός ανάπτυξης της προνύμφης εξαρτάται από την κατάσταση της κυτταρικής ανοσίας.

Συμπτώματα της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης

Η αλβεοκοκκίαση ανιχνεύεται κυρίως σε άτομα νεαρής και μέσης ηλικίας. Συχνά η νόσος είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια (προκλινικό στάδιο). Τα στάδια της νόσου είναι: πρώιμο, μη επιπλεγμένο, επιπλοκές και τελικό στάδιο. Στο κλινικά εκδηλωμένο στάδιο, τα συμπτώματα της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης δεν είναι πολύ συγκεκριμένα και εξαρτώνται από τον όγκο της παρασιτικής βλάβης, την εντόπισή της και την παρουσία επιπλοκών. Ανάλογα με τη φύση της πορείας, γίνεται διάκριση μεταξύ αργά εξελισσόμενης, ενεργά εξελισσόμενης και κακοήθους κυψελιδικής εχινοκοκκίασης.

Τα πρώτα συμπτώματα της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης είναι η διόγκωση του ήπατος, η οποία συνήθως ανακαλύπτεται τυχαία. Οι ασθενείς αναφέρουν αίσθημα πίεσης στο δεξιό υποχόνδριο ή στην επιγάστρια περιοχή. Εμφανίζεται αίσθημα βάρους και θαμπός, επώδυνος πόνος. Συχνά παρατηρείται μια διευρυμένη και ασύμμετρη κοιλιά. Ψηλαφάται πυκνό ήπαρ με ανώμαλη επιφάνεια μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Το ήπαρ συνεχίζει να διευρύνεται, γίνεται ξυλώδες-πυκνό, άμορφο και επώδυνο στην ψηλάφηση. Οι ασθενείς παρατηρούν συμπτώματα κυψελιδικής εχινοκοκκίασης όπως αδυναμία, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους. Κατά κανόνα, η ΤΚΕ είναι σημαντικά αυξημένη. Ανιχνεύεται ασταθής ηωσινοφιλία, λεμφοπενία, είναι πιθανή αναιμία. Η υπερπρωτεϊναιμία με υπεργαμμασφαιριναιμία εμφανίζεται νωρίς. Τα αποτελέσματα των βιοχημικών εξετάσεων παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αυτό το στάδιο, αναπτύσσεται συχνότερα ο αποφρακτικός ίκτερος, ο οποίος είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός της κεντρικής εντόπισης του παρασιτικού όγκου. Ξεκινά χωρίς πόνο και αυξάνεται αργά, συνοδευόμενος από κνησμό του δέρματος, αυξημένη συγκέντρωση συζευγμένης χολερυθρίνης, δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης. Σε περιπτώσεις όπου προστίθεται βακτηριακή λοίμωξη, αναπτύσσεται κλινική εικόνα ηπατικού αποστήματος. Σπάνια εμφανίζεται διάσπαση του περιεχομένου μιας παρασιτικής κύστης στους χοληφόρους αγωγούς. Όταν ανοίγει η κοιλότητα, μπορεί να σχηματιστούν βρογχοηπατικά, πλευροηπατικά συρίγγια, μπορεί να αναπτυχθεί περιτονίτιδα, πλευρίτιδα και περικαρδίτιδα. Η πυλαία ή κοίλη υπέρταση εμφανίζεται λιγότερο συχνά από τον ίκτερο. Τα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης (κιρσοί στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, κιρσοί του οισοφάγου και του στομάχου, αιμορροϊδικές φλέβες, σπληνομεγαλία, αιμορραγικές εκδηλώσεις, ασκίτης) εμφανίζονται στα τελευταία στάδια της αλγεοκοκκίασης. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της πυλαίας υπέρτασης είναι η αιμορραγία από τις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου. Οι μεταστάσεις εντοπίζονται συχνότερα στους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, λιγότερο συχνά στα νεφρά και τα οστά. Περισσότερο από το 50% των ασθενών έχουν νεφρικό σύνδρομο: πρωτεϊνουρία, αιματουρία, πυουρία, κυλινδρουρία. Η νεφρική βλάβη μπορεί να προκληθεί από συμπίεση του οργάνου από έξω ή λόγω μεταστάσεων, διαταραχής της νεφρικής ροής αίματος και της διέλευσης των ούρων με την ανάπτυξη ουρολοίμωξης. Λόγω της προσθήκης ανοσοπαθολογικών διεργασιών, σχηματίζεται χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, συστηματική αμυλοείδωση με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η αλβεοκοκκίαση είναι πιο σοβαρή και ταχεία σε επισκέπτες ενδημικών εστιών, σε άτομα με ανοσοανεπάρκεια, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της διακοπής της, με σοβαρές συνυπάρχουσες ασθένειες.

Διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης

Η διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης βασίζεται σε δεδομένα από το επιδημιολογικό ιστορικό, κλινικές, εργαστηριακές και οργανικές μελέτες.

Χρησιμοποιούνται ορολογικές διαγνωστικές μεθόδους για την κυψελιδική εχινοκοκκίαση: RLA, RIGA, ELISA. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί PCR, ωστόσο, μια αρνητική αντίδραση δεν αποκλείει την παρουσία κυψελιδικής εχινοκοκκίασης στο άτομο.

Οι ακτινογραφίες, ο υπέρηχος, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία επιτρέπουν την αξιολόγηση του βαθμού βλάβης των οργάνων. Στις γενικές ακτινογραφίες του ήπατος ενός ασθενούς με κυψελιδική κοκκίωση, μπορεί κανείς να δει μικρές εστίες ασβεστοποίησης με τη μορφή των λεγόμενων ασβεστοκοκκικών πιτσιλιών ή ασβεστοκοκκικών δαντελλών. Η λαπαροσκόπηση χρησιμοποιείται επίσης για στοχευμένη βιοψία του κυψελιδικού λεμφαδένα, αλλά μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο μετά τον αποκλεισμό της υδατιδικής εχινοκοκκίας. Στον αποφρακτικό ίκτερο που προκαλείται από κυψελιδική κοκκίωση, χρησιμοποιούνται τόσο οπτικές (EGDS, λαπαροσκόπηση) όσο και άμεσες ακτινοαντιγραφικές μέθοδοι (οπισθοδρομική παγκρεατοχολαγγειογραφία, ορθόδρομη, διαδερμική, διαηπατική χολαγγειογραφία). Το πλεονέκτημα αυτών των ερευνητικών μεθόδων, εκτός από το υψηλό πληροφοριακό περιεχόμενο, είναι η δυνατότητα χρήσης τους ως θεραπευτικά μέτρα, κυρίως για την αποσυμπίεση της χοληφόρου οδού.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διαφορική διάγνωση της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης

Η αλβεοκοκκίαση του ήπατος πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την υδατινώδη εχινοκοκκίαση, τα νεοπλάσματα της χοληδοχοπαγκρεατικής περιοχής, το αμοιβαδικό απόστημα και την κίρρωση του ήπατος.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Η χειρουργική θεραπεία της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης πραγματοποιείται μετά από έγκριση του χειρουργού.

Το σχήμα και η δίαιτα ενδείκνυνται για περίπλοκες περιπτώσεις κυψελιδικής εχινοκοκκίασης.

Η χημειοθεραπευτική αγωγή της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική θεραπεία. Η αλβενδαζόλη χρησιμοποιείται στις ίδιες δόσεις και σχήμα όπως και για την υδατιδική εχινοκοκκίαση. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και την ανοχή του στο φάρμακο. Σε περιπτώσεις σοβαρού ίκτερου, ηπατικής και νεφρικής δυσλειτουργίας, διαπύησης της τερηδόνας και στο τελικό στάδιο της νόσου, δεν συνιστάται αντιπαρασιτική αγωγή.

Εάν είναι δυνατόν, πραγματοποιείται ολική χειρουργική αφαίρεση του κυψελιδικού εχινοκοκκικού κόμβου του ήπατος εντός των άθικτων ιστών. Σε περίπτωση αιμορραγίας από τις φλέβες του οισοφάγου, η πιο αποτελεσματική μέθοδος συντηρητικής θεραπείας είναι η συμπίεση των φλεβών του οισοφάγου με καθετήρα Blackmore. Οι παρηγορητικές επεμβάσεις σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα τελευταία χρόνια, έχουν πραγματοποιηθεί περισσότερες από 50 μεταμοσχεύσεις ήπατος σε ασθενείς με κυψελιδική εχινοκοκκίαση σε διάφορες χώρες του κόσμου, ωστόσο, παρά την προσεκτική προεγχειρητική εξέταση, υπάρχουν πολλές περιπτώσεις υποτροπής της διαδικασίας ή μετάστασης.

Πρόβλεψη

Σοβαρή εάν η χειρουργική θεραπεία της κυψελιδικής εχινοκοκκίασης είναι αδύνατη.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Κλινική εξέταση

Η εξωτερική παρατήρηση ενός ασθενούς που έχει αναρρώσει από την ασθένεια μετά από χειρουργική επέμβαση διαρκεί 8-10 χρόνια με εξέταση τουλάχιστον μία φορά κάθε 2 χρόνια. Μόνο άτομα που έχουν δείξει αρνητικό αποτέλεσμα σε τρεις ή τέσσερις ορολογικές εξετάσεις σε διάστημα 3-4 ετών διαγράφονται από το μητρώο. Εάν εμφανιστούν κλινικά σημάδια υποτροπής ή αύξηση των τίτλων αντισωμάτων σε ορολογικές αντιδράσεις, ενδείκνυται εξέταση σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Οι ασθενείς με μη χειρουργήσιμες μορφές της νόσου παραμένουν ανάπηροι και παρακολουθούνται εφ' όρου ζωής.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Πώς να αποτρέψετε την κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Η κυψελιδική εχινοκοκκίαση προλαμβάνεται με τις ίδιες μεθόδους όπως και η υδατιδική εχινοκοκκίαση.