Κορσάκοφσκυ ψύχωση

Η ψύχωση του Korsakov (AWP) είναι μια όψιμη επιπλοκή της επίμονης εγκεφαλοπάθειας του Wernicke, η οποία εκδηλώνεται με μειωμένη μνήμη, σύγχυση και αλλαγές στη συμπεριφορά. Το σύνδρομο προχωρά κλασικά στην εκδήλωση μιας κλινικής τριάδας συμπτωμάτων: σύγχυση, αταξία και νυσταγμός. Το 1881, ο Wernicke περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια σε 3 ασθενείς, η οποία χαρακτηριζόταν από παράλυση των κινήσεων των ματιών, αταξία, σύγχυση. Στην αυτοψία, ο Wernicke βρήκε αιχμηρές αιμορραγίες στην γκρίζα ύλη γύρω από την τρίτη και τέταρτη κοιλία και το υδραγωγείο Sylvian. Ο Σεργκέι Κορσάκοφ, ρώσικος ψυχίατρος, περιέγραψε την απομνημόνευση της μνήμης σε ασθενείς με χρόνιο αλκοολισμό στα άρθρα του από το 1887-1891. Ονομάστηκε αυτό το σύνδρομο ψύχωσης "polyneuritica", πιστεύοντας ότι μια τυπική βλάβη της μνήμης σε συνδυασμό με πολυνευροπάθεια είναι διαφορετικές όψεις της ίδιας νόσου.

[1], [2], [3], [4]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία σε χώρες όπως η Αυστραλία, η Αυστρία, το Βέλγιο, η Τσεχική Δημοκρατία, η Σλοβακία, η Γαλλία, η Γερμανία, η Νορβηγία, η Αγγλία, οι Ηνωμένες Πολιτείες, ο επιπολασμός της νόσου κυμαίνεται από 0-2,8%.

[5], [6], [7], [8], [9],

Αιτίες Κορσάκοφσκυ ψύχωση

Η ψωρία του Korsakovsky (αμνησικό σύνδρομο Korsakovsky) παρατηρείται στο 80% των ασθενών που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με εγκεφαλοπάθεια του Wernicke. Η σοβαρή ή επαναλαμβανόμενη απόσυρση αλκοόλ με παραλήρημα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της ψύχωσης του Korsakov, ανεξάρτητα από το αν παρατηρήθηκαν αρχικά τυπικά σημάδια της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke. Η ανεπάρκεια της θειαμίνης (βιταμίνη Β1) είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη του σύμπλοκου σύνδρομου Wernicke-Korsakov.

[10], [11], [12], [13]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες πρόκλησης περιλαμβάνουν την υποαραχνοειδούς αιμορραγίας, αιμορραγία στον θάλαμο, θαλαμικό ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο και, σπάνια, όγκοι στην οπίσθια παραμεδική περιοχή του θαλαμού. Παραμένει ασαφές γιατί η ψύχωση του Korsakov αναπτύσσεται μόνο σε μερικούς ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια Wernicke.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου:

• Βαριατρική χειρουργική επέμβαση. Η ανάκτηση συνήθως συμβαίνει εντός 3-6 μηνών από την έναρξη της θεραπείας, αλλά μπορεί να είναι ελλιπής.
• Ειδικές δίαιτες.
• Άτομα με νευρική ανορεξία, σχιζοφρένεια ή ανίατες μορφές καρκίνου.
• Έμετος σε έγκυες γυναίκες.
• Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.
• Αποστήματα της κοιλιακής κοιλότητας.
• Φυματίωση.
• Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS).
• Ουρααιμία.
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
• Χρόνια αιμοκάθαρση.
• Τα θηλάζοντα βρέφη με ανεπαρκή πρόσληψη θειαμίνης.

[14]

Παθογένεση

Η θειαμίνη απορροφάται από το δωδεκαδάκτυλο. Η θειαμίνη μεταβολίζεται στην ενεργό μορφή - πυροφωσφορική θειαμίνη σε νευρωνικά και γλοιακά κύτταρα. Η πυροφωσφορική θειαμίνη χρησιμεύει ως ένας συμπαράγοντας για έναν αριθμό ενζύμων, συμπεριλαμβανομένης της τρανσκετολάσης, της πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης και της άλφα-ΚΟ. Η κύρια λειτουργία αυτών των ενζύμων είναι η συμμετοχή στο μεταβολισμό λιπιδίων και υδατανθράκων, η σύνθεση αμινοξέων, γλυκόζης και νευροδιαβιβαστών.

Η θειαμίνη παίζει ρόλο στη διεξαγωγή νευρικών παλμών κατά μήκος των νευρώνων, ειδικά στους GABA-εργοδικούς και σεροτονινεργικούς νευρώνες. Η μείωση της λειτουργίας αυτών των ενζύμων οδηγεί σε διάχυτες αλλοιώσεις, μειωμένο μεταβολισμό της γλυκόζης σε βασικές περιοχές του εγκεφάλου, γεγονός που οδηγεί σε μεταβολικές διαταραχές σε κυτταρικό επίπεδο.

[15], [16], [17], [18],

Συμπτώματα Κορσάκοφσκυ ψύχωση

Παρατηρήθηκαν έντονες παραβιάσεις της βραχυπρόθεσμης μνήμης. η ανάδρομη και η πρόωρη αμνησία εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν αναμνήσεις από μακροχρόνια συμβάντα, ενώ η μνήμη των πρόσφατων συμβάντων διαταράσσεται περισσότερο. Κατά κανόνα, υπάρχει αποπροσανατολισμός εγκαίρως. Συχνά υπάρχουν συναισθηματικές διαταραχές: απάθεια, αδιαφορία, ελαφρά ευφορία με μειωμένη ή απουσία αντίδρασης στα γεγονότα, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή. Ο αυθορμητισμός και η πρωτοβουλία μπορεί να μειωθούν.

Οι confabulations είναι συχνά ένα πρώιμο φωτεινό σημάδι? οι συγκεχυμένοι ασθενείς παράγουν ασυνείδητα φανταστικές ή παραμορφωμένες ιστορίες για γεγονότα που δεν μπορούν να ανακαλέσουν. αυτές οι ιστορίες μπορούν να είναι τόσο πειστικές ώστε η υποκείμενη διαταραχή δεν μπορεί να αναγνωριστεί.

[19], [20]

Θεραπεία Κορσάκοφσκυ ψύχωση

Η θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση θειαμίνης και την επαρκή ενυδάτωση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή για τους ασθενείς με τραυματική εγκεφαλική βλάβη, υποαραχνοειδή αιμορραγία ή συνδυασμό αυτών. Η χειρότερη πρόγνωση σε περιπτώσεις ανεπάρκειας θειαμίνης ή καρδιακής προσβολής. η μακροχρόνια θεραπεία εσωτερικού νοσηλείας απαιτείται σε περίπου 25% των ασθενών και μόνο το 20% ανακάμπτει πλήρως. Ωστόσο, η βελτίωση μπορεί να συμβεί ακόμη και 12-24 μήνες μετά την εμφάνιση της νόσου και οι ασθενείς δεν πρέπει να τοποθετούνται πρόωρα σε σπίτια επιβίβασης.

Η θνησιμότητα σε σοβαρές περιπτώσεις είναι 10-15%.

[21], [22], [23],