Ψύχωση Korsakovsky

Η ψύχωση του Korsakoff (KPP) είναι μια όψιμη επιπλοκή της επίμονης εγκεφαλοπάθειας Wernicke, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθένηση της μνήμης, σύγχυση και αλλαγές στη συμπεριφορά. Το σύνδρομο εμφανίζεται κλασικά με την κλινική τριάδα συμπτωμάτων: σύγχυση, αταξία και νυσταγμός. Το 1881, ο Wernicke περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια σε 3 ασθενείς, η οποία χαρακτηριζόταν από παράλυση των οφθαλμικών κινήσεων, αταξία και σύγχυση. Κατά την νεκροψία, ο Wernicke διαπίστωσε σημειακές αιμορραγίες στη φαιά ουσία γύρω από την τρίτη και τέταρτη κοιλία και τον υδραγωγό Sylvian. Ο Sergei Korsakov, Ρώσος ψυχίατρος, περιέγραψε την εξασθένηση της μνήμης σε ασθενείς με χρόνιο αλκοολισμό στα άρθρα του από το 1887 έως το 1891. Ονόμασε αυτό το σύνδρομο ψύχωσης «πολυνευριτική», πιστεύοντας ότι η τυπική εξασθένηση της μνήμης σε συνδυασμό με την πολυνευροπάθεια είναι διαφορετικές πτυχές της ίδιας ασθένειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία σε χώρες όπως η Αυστραλία, η Αυστρία, το Βέλγιο, η Τσεχική Δημοκρατία, η Σλοβακία, η Γαλλία, η Γερμανία, η Νορβηγία, η Αγγλία, οι Ηνωμένες Πολιτείες, η συχνότητα εμφάνισης της νόσου κυμαίνεται από 0-2,8%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αιτίες της ψύχωσης Korsakovsky

Η ψύχωση Korsakoff (αμνησιακό σύνδρομο Korsakoff) παρατηρείται στο 80% των ασθενών με εγκεφαλοπάθεια Wernicke που δεν λαμβάνουν θεραπεία. Η σοβαρή ή επαναλαμβανόμενη στέρηση αλκοόλ με παραλήρημα μπορεί να πυροδοτήσει την ανάπτυξη ψύχωσης Korsakoff ανεξάρτητα από το αν παρατηρήθηκαν αρχικά τυπικά χαρακτηριστικά της εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Η ανεπάρκεια θειαμίνης (βιταμίνης Β1) είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη του συμπλέγματος συμπτωμάτων του συνδρόμου Wernicke-Korsakoff.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι επιβαρυντικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την υπαραχνοειδή αιμορραγία, την αιμορραγία του θαλάμου, το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο του θαλάμου και, σπάνια, όγκους στον οπίσθιο παραμέσο θάλαμο. Παραμένει ασαφές γιατί η ψύχωση Korsakoff αναπτύσσεται μόνο σε ορισμένους ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια Wernicke.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου:

• Βαριατρική χειρουργική επέμβαση: Η ανάρρωση συνήθως συμβαίνει εντός 3-6 μηνών από την έναρξη της θεραπείας, αλλά μπορεί να μην είναι πλήρης.
• Ορισμένες δίαιτες.
• Άτομα με νευρική ανορεξία, σχιζοφρένεια ή ανίατες μορφές καρκίνου.
• Έμετος σε έγκυες γυναίκες.
• Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.
• Κοιλιακά αποστήματα.
• Φυματίωση.
• Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS).
• Ουραιμία.
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
• Χρόνια αιμοκάθαρση.
• Θηλάζοντα βρέφη με ανεπαρκή πρόσληψη θειαμίνης.

[ 14 ]

Παθογένεση

Η θειαμίνη απορροφάται από το δωδεκαδάκτυλο. Η θειαμίνη μεταβολίζεται στην ενεργό μορφή - πυροφωσφορική θειαμίνη σε νευρωνικά και νευρογλοιακά κύτταρα. Η πυροφωσφορική θειαμίνη χρησιμεύει ως συμπαράγοντας για μια σειρά ενζύμων, συμπεριλαμβανομένης της τρανσκετολάσης, της πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης και του άλφα-κετογλουταρικού. Η κύρια λειτουργία αυτών των ενζύμων είναι η συμμετοχή στον μεταβολισμό των λιπιδίων και των υδατανθράκων, στη σύνθεση αμινοξέων, γλυκόζης και νευροδιαβιβαστών.

Η θειαμίνη παίζει ρόλο στην αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων κατά μήκος των αξόνων, ειδικά στους GABAεργικούς και σεροτονινεργικούς νευρώνες. Η μειωμένη λειτουργία αυτών των ενζύμων οδηγεί σε διάχυτες αλλοιώσεις, διαταραχή του μεταβολισμού της γλυκόζης σε βασικές περιοχές του εγκεφάλου, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού σε κυτταρικό επίπεδο.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Συμπτώματα της ψύχωσης Korsakovsky

Υπάρχουν έντονες διαταραχές της βραχυπρόθεσμης μνήμης. Οι ανάδρομες και οι πρόσθιες αμνησίες εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς. Οι ασθενείς μπορεί να διατηρούν τη μνήμη παλαιών γεγονότων, ενώ η μνήμη πρόσφατων γεγονότων είναι πιο σοβαρά διαταραγμένη. Συνήθως παρατηρείται αποπροσανατολισμός στον χρόνο. Συναισθηματικές διαταραχές είναι συχνές: απάθεια, αδιαφορία, ήπια ευφορία με μειωμένη ή απουσία αντίδρασης σε γεγονότα, ακόμη και απειλητικά για τη ζωή. Ο αυθορμητισμός και η πρωτοβουλία μπορεί να μειωθούν.

Οι μυθοπλασίες είναι συχνά ένα πρώιμο, εμφανές σημάδι. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε σύγχυση παράγουν ασυνείδητα φανταστικές ή διαστρεβλωμένες ιστορίες για γεγονότα που δεν μπορούν να θυμηθούν. Αυτές οι ιστορίες μπορεί να είναι τόσο πειστικές που η υποκείμενη διαταραχή μπορεί να μην αναγνωριστεί.

[ 18 ], [ 19 ]

Θεραπεία της ψύχωσης Korsakovsky

Η θεραπεία συνίσταται σε θειαμίνη και επαρκή ενυδάτωση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι αρκετά καλή για ασθενείς με κρανιοεγκεφαλική κάκωση, υπαραχνοειδή αιμορραγία ή συνδυασμό των δύο. Η πρόγνωση είναι χειρότερη σε περιπτώσεις ανεπάρκειας θειαμίνης ή εμφράγματος. Απαιτείται μακροχρόνια νοσοκομειακή περίθαλψη σε περίπου 25% των ασθενών και μόνο το 20% αναρρώνει πλήρως. Ωστόσο, η βελτίωση μπορεί να συμβεί 12-24 μήνες μετά την έναρξη της νόσου και οι ασθενείς δεν πρέπει να τοποθετούνται πρόωρα σε οίκους ευγηρίας.

Η θνησιμότητα σε σοβαρές περιπτώσεις είναι 10-15%.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]