Καρκίνος του σιελογόνου αδένα

Το ακινοκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα θεωρήθηκε αρχικά ορώδες αδένωμα. Ωστόσο, το 1954, οι Foote και Frazel διαπίστωσαν ότι αυτός ο όγκος ήταν επιθετικός, είχε διηθητική ανάπτυξη και έκανε μετάσταση. Το θεώρησαν διαφοροποιημένη μορφή ακινοκυτταρικού αδενοκαρκινώματος του SG και διαπίστωσαν ότι οι περισσότεροι ακινοκυτταρικοί όγκοι ήταν ιάσιμοι με επαρκή θεραπεία.

Στην επακόλουθη ταξινόμηση του ΠΟΥ το 1972, θεωρήθηκε όγκος από ακινικά κύτταρα. Επί του παρόντος, ο όρος "όγκος από ακινικά κύτταρα" δεν είναι σωστός, καθώς η κακοήθης δυνατότητα αυτού του νεοπλάσματος είναι σαφώς καθορισμένη. Το ακινικό κυτταρικό καρκίνωμα είναι ένας κακοήθης επιθηλιακός όγκος του SG στον οποίο ορισμένα από τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζουν σημάδια ορώδους ακινικής διαφοροποίησης, τα οποία χαρακτηρίζονται από κυτταροπλασματικά εκκριτικά κοκκία ζυμογόνου. Τα κύτταρα των πόρων του SG αποτελούν επίσης συστατικό αυτού του νεοπλάσματος. Κωδικός - 8550/3.

Συνώνυμα: αδενοκαρκίνωμα κυψελιδικών κυττάρων, καρκίνωμα κυψελιδικών κυττάρων.

Οι γυναίκες είναι ελαφρώς πιο πιθανό να αναπτύξουν καρκίνο των σιελογόνων αδένων από τους άνδρες. Οι ασθενείς με AK ανήκουν σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιακών ομάδων - από μικρά παιδιά έως ηλικιωμένους, με σχεδόν ίση κατανομή στις ηλικιακές ομάδες από 20 έως 70 ετών. Έως και 4% των ασθενών είναι κάτω των 20 ετών. Στη συντριπτική πλειοψηφία (πάνω από 80%) των περιπτώσεων, η AK εντοπίζεται στην παρωτίδα SG, ακολουθούμενη από μικρή SG της στοματικής κοιλότητας (περίπου 1-7%), περίπου 4% - υπογνάθια SG και έως 1% - υπογλώσσια SG.

Κλινικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων συνήθως εκδηλώνεται ως ένας αργά αναπτυσσόμενος, συμπαγής, μη σταθερός όγκος στην παρωτίδα, αν και στην περίπτωση πολυεστιακής ανάπτυξης παρατηρείται καθήλωση του όγκου στο δέρμα ή/και στους μύες. Το 1/3 των ασθενών παραπονιέται για διαλείποντα ή αόριστο πόνο και το 5-10% έχει πάρεση ή παράλυση των μυών του προσώπου. Η διάρκεια των συμπτωμάτων είναι κατά μέσο όρο λιγότερο από ένα έτος, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να φτάσει αρκετά χρόνια.

Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων αρχικά εξαπλώνεται με περιφερειακές μεταστάσεις στους λεμφαδένες του τραχήλου. Στη συνέχεια εμφανίζονται απομακρυσμένες μεταστάσεις - συχνότερα στους πνεύμονες.

Μακροσκοπικά, πρόκειται για έναν πυκνό μονήρη όγκο χωρίς σαφή οριοθέτηση από τον περιβάλλοντα αδενικό ιστό. Το μέγεθος κυμαίνεται από 0,5 έως 2, λιγότερο συχνά - έως 8 cm, σε τομή - γκριζωπό-λευκό, σε σημεία καφέ με κοιλότητες γεμάτες με καφέ υγρό ή με ορώδες περιεχόμενο. Οι κυστικοί σχηματισμοί διαφόρων μεγεθών περιβάλλονται από συμπαγή αδενικό χαλαρό ιστό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επιφάνεια του όγκου είναι συμπαγής, κρεμ-γκρι, χωρίς κυστικές κοιλότητες. Η πυκνότητα του κόμβου ποικίλλει ανάλογα με την αναλογία συμπαγών και κυστικών συστατικών. Ο όγκος βρίσκεται σε κάψουλα, αλλά η κάψουλα μπορεί να μην είναι σε όλο το μήκος του. Οι υποτροπιάζοντες όγκοι είναι συνήθως συμπαγείς στη φύση, με εστίες νέκρωσης, δεν έχουν κάψουλα, σε τομή η επιφάνεια του όγκου δεν μοιάζει με πλειομορφικό αδένωμα με τον ολισθηρό, λαμπερό, μπλε-διαφανή ιστό του. Παρατηρήθηκε πολυεστιακή ανάπτυξη όγκου και αγγειακή διείσδυση. Οι υπερδομικές μελέτες αποκάλυψαν την ομοιότητα των καρκινικών κυττάρων με τα ορώδη ακινικά στοιχεία των τελικών τμημάτων του γαστρεντερικού σωλήνα.

Η μικροσκοπική εικόνα αποκαλύπτει σημάδια διηθητικής ανάπτυξης. Τα στρογγυλά και πολυγωνικά κύτταρα έχουν κοκκιώδες βασεόφιλο κυτταρόπλασμα, καλά καθορισμένη κυτταρική μεμβράνη, ορισμένα κύτταρα είναι κενοτοπιωμένα. Μερικές φορές τα κύτταρα έχουν κυβικό σχήμα και μερικές φορές είναι τόσο μικρά που χάνουν τα σαφή περιγράμματα. Αποκαλύπτεται πολυμορφισμός των κυττάρων, μιτωτικά σχήματα. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν χαρακτηριστικά επιθηλιακών κυττάρων, σχηματίζοντας χαοτικά ένα συμπαγές, δοκιδωτό μοτίβο, ρίγες και φωλιές, κυψελιδικούς και αδενικούς σχηματισμούς. Τα κύτταρα σχηματίζουν συμπαγή πεδία, τα λιγότερο διαφοροποιημένα κύτταρα σχηματίζουν θυλακιώδεις και αδενώδεις δομές. Οι στρωματικές ινωδοαγγειακές στιβάδες είναι στενές, έχουν λεπτά τοιχώματα αγγείων, συναντώνται εστίες νέκρωσης και ασβεστοποίησης. Τα κύρια χαρακτηριστικά γνωρίσματα αυτής της μορφής όγκου είναι η κυρίως συμπαγής δομή, η ομοιότητα με τα ορώδη κυψελιδικά κύτταρα, η ομοιογένεια των καρκινικών κυττάρων και η απουσία αδενικών δομών, και η ειδική κοκκιώδης δομή του κυτταροπλάσματος.

Ιστολογικά, με βάση τη διαφοροποίηση των κυττάρων προς ορώδεις ακίνους, είναι πιθανοί διάφοροι μορφολογικοί τύποι ανάπτυξης και τύποι καρκινικών κυττάρων. Συγκεκριμένοι τύποι είναι οι ακινικοί, οι πόροι, οι κενοτοπικοί και οι διαυγοκυτταρικοί. Οι μη ειδικοί τύποι είναι οι αδενικοί, οι συμπαγείς-λοβιδικοί, οι μικροκυστικοί, οι θηλοκυστικοί και οι θυλακικοί. Τα ακινικά κύτταρα είναι μεγάλα, πολυγωνικά, με ελαφρώς βασεόφιλο κοκκιώδες κυτταρόπλασμα και έναν στρογγυλεμένο, έκκεντρα τοποθετημένο πυρήνα. Τα κυτταροπλασματικά κοκκία των ζυμογόνων δίνουν θετική αντίδραση PAS, είναι ανθεκτικά στη διάσταση και χρωματίζονται ασθενώς ή καθόλου με μουκικαρμίνη. Ωστόσο, η αντίδραση PAS μπορεί μερικές φορές να είναι εστιακή και να μην είναι άμεσα ορατή. Τα κύτταρα των πόρων είναι μικρότερα σε μέγεθος, ηωσινοφιλικά, κυβικού σχήματος, με κεντρικό πυρήνα. Περιβάλλουν αυλούς διαφόρων μεγεθών. Τα κενοτοπικά κύτταρα περιέχουν κυτταροπλασματικά PAS-αρνητικά κενοτόπια διαφόρων μεγεθών και μεταβλητά σε αριθμό. Τα ελαφρά κύτταρα μοιάζουν με τα ακινικά κύτταρα σε σχήμα και μέγεθος, αλλά το κυτταρόπλασμά τους δεν χρωματίζεται ούτε με συνήθεις μεθόδους ούτε με την αντίδραση PAS. Τα αδενικά κύτταρα είναι στρογγυλά ή πολυγωνικά, οξυφιλικά με στρογγυλό πυρήνα και μάλλον ασαφή όρια. Συχνά σχηματίζουν συγκυτιακές δέσμες. Η αδενοκυτταρική παραλλαγή αντιπροσωπεύεται από κυρίαρχα κύτταρα με πολύ μικρή κυτταροπλασματική κοκκιωματικότητα. Η ένταση της κυτταροπλασματικής χρώσης εξαρτάται από την κοκκιωματικότητα των κυττάρων, τα οποία έχουν μεγάλη ομοιότητα με τους κόκκους προενζύμου των ορωδών κυττάρων του SG. Αυτή η ομοιότητα αντιπροσωπεύεται όχι μόνο από την εμφάνιση, την κατανομή, την πυκνότητα διάταξης, αλλά και από την ικανότητα εντατικής χρώσης με αιματοξυλίνη, ηωσίνη και PAS. Αυτά τα κύτταρα δεν περιέχουν βλέννα, λίπος ή κόκκους αργύρου. υπάρχουν κενοτόπια, κύστεις και ελεύθεροι χώροι. Τα κύτταρα βρίσκονται μεταξύ των κύστεων σε μια στερεά μάζα ή σχηματίζουν δαντελωτές αδενικές και κυψελιδικές δομές. Το σπάνιο στρώμα του όγκου αποτελείται από πλούσια αγγειωμένο συνδετικό ιστό με σπάνιες συσσωρεύσεις λεμφικών στοιχείων.

Στον συμπαγή τύπο δομής, τα καρκινικά κύτταρα είναι στενά γειτονικά μεταξύ τους, σχηματίζοντας δέσμες, κόμβους και συσσωματώματα. Στον μικροκυστικό τύπο, η παρουσία πολλών μικρών χώρων (από μερικά μικρά έως χιλιοστά) είναι χαρακτηριστική. Οι έντονες κυστικές κοιλότητες, μεγαλύτερες σε διάμετρο από ό,τι στον μικροκυστικό τύπο, μερικώς γεμάτες με θηλώδη πολλαπλασιασμό του επιθηλίου, χαρακτηρίζουν τον κυστικό-θηλώδη (ή θηλώδη-κυστικό) τύπο. Σε αυτήν την παραλλαγή, οι δευτερογενείς αλλαγές είναι ιδιαίτερα συχνά ορατές με τη μορφή έντονης αγγείωσης, αιμορραγιών ποικίλης διάρκειας, ακόμη και με σημάδια φαγοκυττάρωσης αιμοσιδηρίνης από καρκινικά κύτταρα των αυλών της κύστης. Ο θυλακιώδης τύπος χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κυστικές κοιλότητες επενδεδυμένες με επιθήλιο και γεμάτες με ηωσινοφιλικό πρωτεϊνικό περιεχόμενο, το οποίο μοιάζει με θυλάκια θυρεοειδούς με κολλοειδές. Μπορεί να παρατηρηθούν σωμάτια ψαμμώματος, μερικές φορές πολυάριθμα, και ανιχνεύονται με κυτταρολογική εξέταση μετά από βιοψία με λεπτή βελόνα.

Αν και ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων έχει συχνότερα έναν μόνο τύπο κυττάρου και πρότυπο ανάπτυξης, σε πολλές περιπτώσεις υπάρχουν συνδυασμοί κυτταρικών και μορφολογικών τύπων. Οι τύποι των κυψελοειδών κυττάρων και των πορογενών κυττάρων είναι οι πιο συνηθισμένοι, ενώ όλοι οι άλλοι τύποι είναι πολύ λιγότερο συνηθισμένοι. Έτσι, η διαυγοκυτταρική παραλλαγή εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από 6% των περιπτώσεων καρκίνου των σιελογόνων αδένων. Συνήθως έχει εστιακή φύση και σπάνια παρουσιάζει διαγνωστικές δυσκολίες. Η διαυγοκυτταρική παραλλαγή έχει κυτταρόπλασμα χρώματος νερού. Τα κύτταρα δεν περιέχουν γλυκογόνο, λίπος ή PAB-θετικό υλικό στο κυτταρόπλασμα. Ο πυρήνας βρίσκεται στο κέντρο, είναι στρογγυλός, κυστιδιακός και σκούρος με δυσδιάκριτα πυρηνίσκους. Απουσιάζουν μιτωτικά σχήματα. Η κυτταρική μεμβράνη περιβάλλει πολύ καθαρά το κύτταρο. Τα διαυγή κύτταρα σχηματίζουν συμπαγείς ή δοκιδωτές συστάδες με μικρό αριθμό αδενικών ή κυψελοειδών δομών. Μεταξύ των αρχιτεκτονικών τύπων, οι πιο συνηθισμένοι είναι οι συμπαγείς-λοβιδικοί και οι μικροκυστικοί, ακολουθούμενοι από τους θηλοκυστικούς και τους θυλακικούς.

Σε πολλές περιπτώσεις AC, ανιχνεύεται έντονη λεμφοειδής διήθηση του στρώματος. Η παρουσία και η σοβαρότητα αυτής της διήθησης δεν έχουν προγνωστική σημασία, αλλά συχνότερα βρίσκεται σε λιγότερο επιθετικό και σαφώς οριοθετημένο AC με μικροθυλακιώδη δομή και χαμηλό δείκτη πολλαπλασιασμού. Αυτός ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων διαχωρίζεται από μια λεπτή ινώδη ψευδοκάψουλα και περιβάλλεται από λεμφοειδή διηθήματα με σχηματισμό κέντρων πολλαπλασιασμού.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει στρογγυλά, πυκνά, πολλαπλά κυτταροπλασματικά εκκριτικά κοκκία χαρακτηριστικά των ακινικών κυττάρων. Ο αριθμός και το μέγεθος των κοκκίων ποικίλλουν. Το τραχύ ενδοπλασματικό δίκτυο, τα πολυάριθμα μιτοχόνδρια και οι σπάνιες μικρολάχνες είναι επίσης χαρακτηριστικά υπερδομικά χαρακτηριστικά. Κενοτόπια διαφόρων μεγεθών και σχημάτων βρίσκονται σε ορισμένα κύτταρα. Η βασική μεμβράνη διαχωρίζει ομάδες ακινικών και πορογενών κυττάρων από το στρώμα. Έχει διαπιστωθεί ότι τα φωτεινά κύτταρα στο οπτικό επίπεδο του φωτός είναι αποτέλεσμα τεχνητών αλλαγών ή επέκτασης του ενδοπλασματικού δικτύου, λιπιδικών εγκλεισμάτων, ενζυματικής αποικοδόμησης εκκριτικών κοκκίων κ.λπ.

Η υπερδομική εξέταση των ακινικών κυττάρων του όγκου αποκάλυψε έναν συγκεκριμένο τύπο εκκριτικών κοκκίων στο κυτταρόπλασμα πολλών κυττάρων, παρόμοιο με τα κοκκία των φυσιολογικών ορωδών κυττάρων των σιελογόνων ακινίων. Μερικοί ερευνητές βρήκαν δύο τύπους κυττάρων: αυτά με εκκριτικά κοκκία στο κυτταρόπλασμα και αυτά χωρίς αυτά. Τα τελευταία περιείχαν καλά αναπτυγμένα οργανίδια. Τα εκκριτικά κοκκία εντοπίζονταν στο κορυφαίο τμήμα του κυτταροπλάσματος. Το κυτταρόπλασμα ορισμένων κυττάρων ήταν σχεδόν πλήρως γεμάτο με εκκριτικά κοκκία, αλλά στο κυτταρόπλασμα άλλων κυττάρων ήταν πολύ λίγα. Σε τέτοια κύτταρα, τα οργανίδια ήταν σπάνια, με μικρό αριθμό μιτοχονδρίων. Το ελασματοειδές σύμπλεγμα και το ενδοπλασματικό δίκτυο ήταν δυσδιάκριτα. Ωστόσο, τα νεοπλασματικά κύτταρα χωρίς εκκριτικά κοκκία περιείχαν καλά αναπτυγμένα κυτταροπλασματικά οργανίδια. Ήταν άφθονα σε ενδοπλασματικό δίκτυο και σε έναν αριθμό μιτοχονδρίων. Το ελασματοειδές σύμπλεγμα ήταν ορατό σε πολλά κύτταρα. Η επιφάνεια των κυττάρων που ήταν γεμάτα με εκκριτικά κοκκία ήταν λεία, αλλά οι μικρολάχνες τους στην άκρη του κυττάρου δεν είχαν εκκριτικά κοκκία. Τα ριβοσώματα βρίσκονταν απέναντι από τις κυτταροπλασματικές και πυρηνικές μεμβράνες. Παρατηρήθηκε μια μετάβαση μεταξύ των διαυγών κυττάρων και των κυττάρων του αυλακωτού πόρου.

Ιστογενετικά, τα ακινικά κύτταρα του όγκου προήλθαν από ώριμα ορώδη κύτταρα των ακινικών κυττάρων του GS ως αποτέλεσμα κακοήθους μετασχηματισμού των κυττάρων του τελικού πόρου με ιστολογική διαφοροποίηση προς ακινικά κύτταρα. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι τα φυσιολογικά ακινικά κύτταρα μπορούν να υποστούν μιτωτική διαίρεση και ορισμένοι καρκίνοι των σιελογόνων αδένων μπορούν να προκύψουν ως αποτέλεσμα του μετασχηματισμού αυτού του κυτταρικού τύπου. Μορφολογικές, ιστοχημικές και υπερδομικές μελέτες έχουν δείξει την ομοιότητα των καρκινικών κυττάρων με τα ορώδη κύτταρα, επιβεβαιώνοντας θεωρητικές έννοιες. Η εκκριτική δραστηριότητα των καρκινικών κυττάρων είναι παρόμοια με αυτή των φυσιολογικών ορωδών κυττάρων των ακινικών κυττάρων του GS. Το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα, όντας ξεχωριστός όγκος από μορφολογικής άποψης, πιθανότατα αναπτύσσεται από τα ριγέ κύτταρα του πόρου.

Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων χαμηλής διαφοροποίησης χαρακτηρίζεται από έντονο κυτταρικό πολυμορφισμό, υψηλή πολλαπλασιαστική δραστηριότητα και συχνές μιτωτικές μορφές, γεγονός που επιβεβαιώνεται από τη χειρότερη πρόγνωσή του.

Τις περισσότερες φορές, ο καλύτερος προγνωστικός παράγοντας πέρα από τον βαθμό κακοήθειας του όγκου είναι το στάδιο της νόσου. Μεγάλα μεγέθη όγκων, η εξάπλωση της απόφυσης στα βαθιά τμήματα της παρωτίδας, σημάδια ατελούς και ανεπαρκώς ριζικής εκτομής του όγκου - όλα αυτά υποδηλώνουν κακή πρόγνωση. Όσον αφορά την πολλαπλασιαστική δραστηριότητα του νεοπλάσματος, ο πιο αξιόπιστος δείκτης είναι ο δείκτης σήμανσης Ki-67. Όταν αυτός ο δείκτης είναι μικρότερος από 5%, δεν παρατηρούνται υποτροπές του όγκου. Με δείκτη σήμανσης Ki-67 ίσο ή υψηλότερο από 10%, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πολύ κακή πρόγνωση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα

Το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα είναι γνωστό με διάφορες ονομασίες από το 1921. Το 1945, οι FW Stewart et al. περιέγραψαν τον όγκο με τον όρο «βλεννοεπιδερμοειδής όγκος», αντανακλώντας την ιστολογική του δομή. Είναι ένας κακοήθης αδενικός επιθηλιακός όγκος που χαρακτηρίζεται από βλεννώδη, ενδιάμεσα και επιδερμοειδή κύτταρα με κυλινδρικά, διαυγοκυτταρικά και ογκοκυτταρικά χαρακτηριστικά. Κωδικός - 8430/0.

Συνώνυμα: μικτό επιδερμοειδές και βλεννώδες καρκίνωμα.

Έρευνα από ξένους και εγχώριους παθολόγους και κλινικούς ιατρούς χρησίμευσε ως βάση για την ένταξη του βλεννοεπιδερμοειδούς όγκου στην ομάδα των καρκινωμάτων. Σύμφωνα με τα κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά, διακρίνεται ένας καλά διαφοροποιημένος τύπος με χαμηλό βαθμό κακοήθειας και ένας κακώς διαφοροποιημένος τύπος με υψηλό βαθμό κακοήθειας. Μερικοί ερευνητές διακρίνουν επίσης έναν ενδιάμεσο τύπο - μέτρια διαφοροποιημένο με μέτριο βαθμό κακοήθειας. Ωστόσο, οι L. Sikorowa, JW Meyza (1982) πιστεύουν ότι δεν υπάρχουν επαρκώς σαφή ιστολογικά κριτήρια για τη διάκριση ενός ενδιάμεσου τύπου.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων χαμηλού βαθμού συνήθως έχει μια σαφή γραμμή οριοθέτησης από τον περιβάλλοντα ιστό, αλλά δεν έχει κάψουλα και εμφανίζει σημάδια διηθητικής ανάπτυξης. Το μέγεθος του όγκου είναι από 2 έως 5 cm. Ο κόμβος του όγκου στην τομή έχει βλεννώδη επιφάνεια, συχνά αποκαλύπτονται κυστικές κοιλότητες. μερικές φορές το νεόπλασμα αντιπροσωπεύεται από μία ή περισσότερες κυστικές κοιλότητες. Ένας όγκος υψηλού βαθμού έχει διαστάσεις από 3 έως 10 cm, είναι πυκνός, ακίνητος, διηθεί τους περιβάλλοντες ιστούς, χωρίς κυστικές κοιλότητες, με αιμορραγίες και περιοχές νέκρωσης. Ο επιφανειακός καρκίνος των σιελογόνων αδένων έχει μπλε-κοκκινωπό χρώμα και μπορεί να προσομοιάζει βλεννοκήλη ή αγγειακή βλάβη. Η βλεννογόνος μεμβράνη πάνω από τον όγκο που εντοπίζεται στην υπερώα μπορεί να έχει θηλώδη εμφάνιση. Μερικές φορές η διαβρωμένη επιφάνεια του οστού είναι ορατή.

Μικροσκοπικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων αντιπροσωπεύεται από διάφορους τύπους κυττάρων: αδιαφοροποίητα, ενδιάμεσα, επιδερμοειδή, διαυγή και κύτταρα που παράγουν βλέννα. Τα αδιαφοροποίητα κύτταρα είναι μικρά, ελαφρώς μεγαλύτερα από ένα λεμφοκύτταρο, στρογγυλά ή οβάλ με έναν μικρό στρογγυλό πυρήνα. Η χρωματίνη χρωματίζεται έντονα με αιματοξυλίνη. Το κυτταρόπλασμα είναι βασεόφιλο. Αυτά τα κύτταρα δεν περιέχουν βλέννα και είναι PAB-αρνητικά. Σχηματίζουν συμπαγή στρώματα και κορδόνια, συχνά στην περιφέρεια των σωληναρίων και των επιθηλιακών στρωμάτων των πιο διαφοροποιημένων κυττάρων. Τα αδιαφοροποίητα κύτταρα μπορούν να διαφοροποιηθούν σε ενδιάμεσα, διαυγή, επιδερμοειδή και κύτταρα που παράγουν βλέννα σε δύο κατευθύνσεις - επιδερμοειδή και αδενικά. Η διαφοροποίηση σε επιδερμοειδή κύτταρα είναι ασθενής και έμμεση, μέσω ενδιάμεσων κυττάρων. Η διαφοροποίηση σε αδενικά κύτταρα συμβαίνει κυρίως άμεσα. Τα ενδιάμεσα κύτταρα (κύτταρα που δεν έχουν καμία εξειδίκευση) είναι μεγαλύτερα από τα αδιαφοροποίητα κύτταρα. Έχουν έναν μικρό κυστιδιακό πυρήνα και ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα. Ο αριθμός τους ποικίλλει, αλλά σε πολλές περιπτώσεις αποτελούν την πλειονότητα του συστατικού του όγκου. Το αποτέλεσμα της πολυδύναμης διαφοροποίησής τους είναι τα λαγηνοειδή, διαυγή και επιδερμοειδή κύτταρα.

Τα επιδερμοειδή κύτταρα είναι μεσαίου μεγέθους, στρογγυλά ή πολυεδρικά. Το κυτταρόπλασμά τους είναι οξεόφιλο, ο πυρήνας είναι κυστιδιακός και περιέχει πυρηνίσκους. Όπως και τα αδιαφοροποίητα κύτταρα, σχηματίζουν συμπαγή στρώματα, κορδόνια και μπορούν να επενδύσουν κυστικές κοιλότητες. Η κερατοϋαλίνη και τα δεσμοσώματα τα καθιστούν παρόμοια με τα πλακώδη επιθηλιακά κύτταρα.

Τα ελαφρά κύτταρα ποικίλλουν σε μέγεθος και σχήμα, έχουν ανοιχτόχρωμο, διαφανές («άδειο») κυτταρόπλασμα που περιέχει γλυκογόνο. Ο πυρήνας είναι μικρός, κυστιδιακός ή πυκνωτικός, που βρίσκεται στο κέντρο ή στη μία πλευρά του κυττάρου. Αυτά τα κύτταρα σχηματίζουν συμπαγή πεδία δίπλα σε κύστεις ή βρίσκονται ανάμεσα σε ομάδες αδιαφοροποίητων και ενδιάμεσων κυττάρων.

Τα κύτταρα που παράγουν βλέννα είναι μεγάλα, κυβοειδή και κυλινδρικά, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις έχουν σχήμα κυπέλλου. Συνήθως δεν αποτελούν περισσότερο από το 10% του όγκου. Ο μικρός πυρήνας βρίσκεται έκκεντρα ή στην περιφέρεια του κυττάρου. Το ινιδώδες ή δικτυωτό κυτταρόπλασμα είναι ελαφρώς βασεόφιλο και χρωματίζεται έντονα με μουκικαρμίνη - αποτέλεσμα της έκκρισης βλέννας, η οποία συσσωρεύεται στο κυτταρόπλασμα. Η έκκριση βλέννας, διεισδύοντας στο στρώμα, σχηματίζει λίμνες βλέννας. Τα κυπελλοειδή κύτταρα επενδύουν τους σιελογόνους "σωλήνες" και τις κύστεις, συχνά αποτελώντας το μόνο στοιχείο της επένδυσης. Διαφοροποιούνται από ενδιάμεσα και αδιαφοροποίητα κύτταρα. Τα κύτταρα που παράγουν βλέννα είναι μία από τις παραλλαγές διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων στα τελικά βλεννογόνα εκκριτικά τμήματα του SF.

Στον πιο διαφοροποιημένο τύπο με χαμηλό βαθμό κακοήθειας, κυριαρχούν κυστικές δομές διαφόρων μεγεθών, που περιέχουν κυρίως βλέννα που διεισδύει στο στρώμα. Περιβάλλονται από ενδιάμεσα, αδιαφοροποίητα και διαυγή κύτταρα. Το στρώμα είναι γενικά άφθονο, ινώδες, τοπικά υαλινωμένο. Η νευρική διείσδυση, η νέκρωση, η υψηλή μιτωτική δραστηριότητα ή η κυτταρική ατυπία είναι σπάνιες. Η λεμφοειδής διήθηση στο περιθώριο του όγκου με τον σχηματισμό κέντρων πολλαπλασιασμού μπορεί να μιμείται την διείσδυση των λεμφαδένων.

Η μικροσκοπική εμφάνιση του καλά διαφοροποιημένου τύπου χαρακτηρίζεται από κυτταρικό πολυμορφισμό και κυρίως κυστικές δομές γεμάτες με βλέννα. Ο λιγότερο διαφοροποιημένος τύπος είναι πιο ομοιόμορφος. Η αναλογία διαφορετικών κυτταρικών τύπων μπορεί να ποικίλλει τόσο μεταξύ διαφορετικών MCs όσο και εντός ενός μόνο όγκου. Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων έχει συνήθως πολυκυστική δομή με ένα συμπαγές συστατικό, το οποίο μερικές φορές κυριαρχεί. Μερικοί όγκοι έχουν σαφή όρια, αλλά η διήθηση του παρακείμενου παρεγχύματος είναι εμφανής. Όλοι οι περιγραφόμενοι κυτταρικοί τύποι μπορεί να υπάρχουν στον όγκο, αλλά κυριαρχούν τα ενδιάμεσα και επιδερμοειδή κύτταρα. Σχηματίζουν συμπαγείς φωλιές διαφόρων μεγεθών και σχημάτων με ομοιόμορφη δομή μικρών κυττάρων που διηθούν το στρώμα. Η κυτταρική ατυπία είναι έντονη, οι μιτωτικές μορφές είναι συχνές. Περιοχές μικρών κυττάρων με μιτωτικές μορφές μπορεί να βρεθούν μεταξύ μεμονωμένων λαγηνοειδών κυττάρων. Επίσης, συναντώνται περιοχές μικροσκοπικών κύστεων με κύτταρα που εκκρίνουν βλέννα. Σπάνια, μπορεί να κυριαρχούν πληθυσμοί ογκοκυττάρων, διαυγών ή/και κυλινδρικών κυττάρων. Τα διαυγή κύτταρα έχουν λίγη βλέννα, αλλά ανιχνεύεται περιεκτικότητα σε γλυκογόνο. Η εστιακή σκλήρυνση ή/και τα βλεννώδη εξαγγειώματα με φλεγμονώδη διήθηση είναι συνηθισμένα. Έχει περιγραφεί σκληρυντικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα.

Λαμβάνοντας υπόψη την προέλευση των βλεννοεπιδερμοειδών όγκων, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε την παρουσία λαγηνοειδών και επιδερμοειδών κυττάρων στο επιθήλιο των σιελογόνων πόρων τόσο σε φυσιολογικές όσο και σε παθολογικές καταστάσεις. Σύμφωνα με υπερδομικές μελέτες, στην παθολογική κατάσταση, τα επιθηλιακά κύτταρα των πόρων μπορούν να διαφοροποιηθούν προς την αδενική και την επιδερμοειδή κατεύθυνση. Η τροποποίηση των ακανθωδών κυττάρων συμβαίνει μέσω του σχηματισμού ενδιάμεσων κυττάρων. Το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα αποτελείται από κύτταρα που προκύπτουν από την τροποποίηση αδιαφοροποίητων κυττάρων. Αυτή είναι μια ένδειξη ότι ο βλεννοεπιδερμοειδής όγκος προέρχεται από κύτταρα σιελογόνων πόρων ή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της τροποποίησης κυττάρων που βρίσκονται κάτω από τα κυλινδρικά κύτταρα του μεσολοβιακού ή μεγάλου σιελογόνου πόρου. Δεν βρέθηκαν μυοεπιθηλιακά κύτταρα στο MC, γεγονός που επιβεβαιώνει την ιδέα ότι αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται από μεγάλα κύτταρα σιελογόνων πόρων, μεταξύ των οποίων δεν υπάρχουν μυοεπιθηλιακά κύτταρα.

Η μικροσκοπική διαφορική διάγνωση μεταξύ της κυστικής παραλλαγής του MC και μιας κύστης βασίζεται στην παρουσία ομοιογένειας του κυστικού βλεννογόνου και στην απουσία σημείων διηθητικής ανάπτυξης. Η παρουσία κυτταρικών στοιχείων που σχηματίζουν βλέννα και η απουσία σημείων κερατινοποίησης βοηθούν στη διαφορική διάγνωση της κακώς διαφοροποιημένης παραλλαγής του MC με κυριαρχία επιδερμοειδών κυττάρων.

Έχουν προταθεί αρκετά συστήματα για τον προσδιορισμό του βαθμού διαφοροποίησης του MC, αλλά κανένα από αυτά δεν είναι γενικά αποδεκτό. Ωστόσο, ένα σύστημα που βασίζεται σε πέντε ιστολογικά χαρακτηριστικά έχει αποδείξει την αποτελεσματικότητά του.

Οι ιδιαίτερα διαφοροποιημένοι όγκοι συμπεριφέρονται πιο επιθετικά όταν εντοπίζονται στην υπογνάθια γαστρεντερική οδό.

Η αντίδραση με κυτοκερατίνες υψηλού μοριακού βάρους σε ανοσοϊστοχημικές μελέτες μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση επιδερμοειδών κυττάρων όταν ο αριθμός τους είναι μικρός στον όγκο.

Αδενοειδικός κυστικός καρκίνος σιελογόνων αδένων

Ο καρκίνος των αδενοειδών κυστικών σιελογόνων αδένων αναπτύσσεται στους σιελογόνους και βλεννογόνους αδένες. Στη βιβλιογραφία, ο όγκος περιγράφηκε με τον όρο «κυλινδρώμα», που προτάθηκε το 1859 από τον Billroth και αντανακλά τη δομή της μεσοκυττάριας ουσίας του όγκου. Ο όρος «αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα», που προτάθηκε από τον J. Eving, κατά τη γνώμη των περισσότερων κλινικών και παθολόγων, λαμβάνει υπόψη την κακοήθη φύση του όγκου, αντανακλά τα κλινικά και μορφολογικά του χαρακτηριστικά.

Ο αδενοειδής κυστικός καρκίνος των σιελογόνων αδένων είναι ένας βασικοκυτταρικός όγκος που αποτελείται από επιθηλιακά και μυοεπιθηλιακά κύτταρα σε διάφορες μορφολογικές διαμορφώσεις, συμπεριλαμβανομένων σωληνοειδών, κροϊσχιδών και συμπαγών προτύπων ανάπτυξης. Κωδικός - 8200/3.

Μακροσκοπικά, ο όγκος μπορεί να εμφανίζεται ως ένας σχετικά περιορισμένος κόμβος ή διήθηση, συνήθως μη ενθυλακωμένος. Η διήθηση του όγκου επεκτείνεται στον περιβάλλοντα ιστό και υπάρχουν αιμορραγίες και κυστική εκφύλιση.

Όταν κόβεται, ο ιστός είναι ομοιογενής, μερικώς υγρός, γκριζολευκός, κιτρινογκριζωπός ή ανοιχτό καφέ.

Μικροσκοπικά, συχνά ανιχνεύεται περινευρική εξάπλωση του όγκου. Τα κυτταρικά στοιχεία αντιπροσωπεύονται κυρίως από μικρά κύτταρα με στρογγυλούς ή οβάλ πυρήνες, αραιό κυτταρόπλασμα και δυσδιάκριτα όρια. Οι μιτώσεις είναι σπάνιες. Υπάρχουν κύτταρα με σκούρο πυρήνα, ελαφρώς ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα, που σχηματίζουν αδενικές δομές. Μεταξύ των ακανόνιστου σχήματος κυτταρικών μαζών, υπάρχουν σειρές κύστεων ή κυψελιδικών χώρων, δημιουργώντας τις λεγόμενες κροταφικές περιοχές, οι οποίες χαρακτηρίζουν την κατεύθυνση αυτών των όγκων. Οι αδενικές δομές είναι γεμάτες με υαλίνη, δίνοντας μια θετική για PAB αντίδραση. Μερικές φορές, οι κροταφικές δομές εναλλάσσονται με συμπαγείς ή κυστικές περιοχές. Οι κυτταρικές χορδές και τα στρώματα διέρχονται από το υαλώδες στρώμα και σχηματίζουν στρογγυλές ή οβάλ κυτταρικές μάζες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων. Οι κροταφικές περιοχές μπορεί να είναι μεγάλες και να σχηματίζονται από μικρές ομάδες κυττάρων διάσπαρτα σε ινώδες ή/και υαλώδες στρώμα. Ανάλογα με τις διηθητικές ιδιότητες των καρκινικών κυττάρων, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι: όταν οι ανοιχτοί χώροι ή οι κοιλότητες κυριαρχούν έναντι των αδενικών ή συμπαγών περιοχών· όταν ο όγκος περιέχει συμπαγή ιστό (ειδικά συνδετικό ινώδη ιστό) ή διηθημένους σκελετικούς μύες· αυτός ο τύπος είναι συχνός. Το στρώμα του όγκου είναι υαλώδες και δίνει θετική αντίδραση μεταχρωματίνης. Δεν υπάρχουν χονδροειδή ή μυξοχονδροειδή συστατικά.

Υπερδομικές μελέτες έχουν δείξει ότι το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα αποτελείται από δύο τύπους κυττάρων - επιθηλιακό εκκριτικό (πορώδες) και μυοεπιθηλιακό. Τα μυοεπιθηλιακά κύτταρα του όγκου είναι πολύ παρόμοια με έναν από τους τύπους φυσιολογικών κυττάρων του παρεμβαλλόμενου πόρου. Τα αλλοιωμένα μυοεπιθηλιακά κύτταρα συνήθως έχουν υπερχρωματικό αιχμηρό πυρήνα και συχνά διαυγές κυτταρόπλασμα. Τα ορώδη κύτταρα, πολυεδρικού σχήματος, είναι αδιαφοροποίητα, με πλούσια πυρηνικο-κυτταροπλασματική αναλογία. Οι RAB-θετικές, υαλινώδεις κύστεις και οι ψευδοαδενικές δομές αντιπροσωπεύονται από μια διπλή βασική μεμβράνη που παράγεται από καρκινικά κύτταρα.

Υπάρχουν τρία διακριτά μοτίβα: σωληνοειδή, κροβιδοειδή και συμπαγή ή βασαλοειδή. Στο σωληνοειδές μοτίβο, καλά καθορισμένοι σωλήνες και πόροι με κεντρικούς αυλούς καλύπτονται από ένα εσωτερικό στρώμα επιθηλιακών κυττάρων και ένα εξωτερικό στρώμα μυοεπιθηλιακών κυττάρων. Το κροβιδοειδές μοτίβο, το πιο συνηθισμένο, χαρακτηρίζεται από φωλιές κυττάρων με κυλινδρωματικές κυστικές κοιλότητες. Αυτές είναι γεμάτες με υαλώδες ή βασεόφιλο βλεννώδες περιεχόμενο. Το συμπαγές ή βασαλοειδές μοτίβο σχηματίζεται από δεσμίδες ομοιόμορφων βασαλοειδών κυττάρων απουσία σωληνοειδούς ή μικροκυστικού σχηματισμού. Στα κροβιδοειδή και συμπαγή μοτίβα, μικροί αληθινοί πόροι είναι πάντα παρόντες, αλλά μπορεί να μην είναι πάντα άμεσα εμφανείς. Κάθε μοτίβο μπορεί να κυριαρχεί ή, πιο συχνά, να είναι μέρος μιας σύνθετης δομής όγκου. Το στρώμα του όγκου είναι συνήθως υαλινωμένο και μπορεί να εμφανίζει βλεννώδη ή βλεννώδη χαρακτηριστικά. Σε ορισμένους όγκους, υπάρχει έντονη στρωματική υαλίνωση με συμπίεση του επιθηλιακού συστατικού. Η περινευρική ή ενδονευρική διήθηση είναι ένα κοινό και συχνό χαρακτηριστικό του ACC. Ο όγκος μπορεί να εκτείνεται κατά μήκος ενός νεύρου για σημαντική απόσταση χωρίς κλινικά ορατά σημάδια νεοπλάσματος. Επιπλέον, ο όγκος μπορεί να διηθήσει το οστό πριν εμφανιστούν ακτινογραφικά σημάδια καταστροφής του.

Ο καρκίνος των αδενοειδών κυστικών σιελογόνων αδένων ανευρίσκεται περιστασιακά μαζί με άλλα νεοπλάσματα (υβριδικός όγκος). Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μελέτης υποτροπιαζόντων και μεταστατικών όγκων, αναφέρεται η πιθανότητα μετασχηματισμού του ACC σε πλειομορφικό καρκίνωμα ή σάρκωμα.

Οι προγνωστικοί και προγνωστικοί παράγοντες - παράγοντες που επηρεάζουν την επιβίωση - περιλαμβάνουν για το ACC: τον ιστολογικό τύπο, την εντόπιση του όγκου, το κλινικό στάδιο, την παρουσία οστικών αλλοιώσεων και την κατάσταση των ορίων χειρουργικής εκτομής. Γενικά, οι όγκοι που αποτελούνται από κροταφικές και σωληνοειδείς δομές είναι λιγότερο επιθετικοί από εκείνους με συμπαγείς περιοχές που καταλαμβάνουν το 30% ή περισσότερο της επιφάνειας του όγκου. Μαζί με τον ιστολογικό τύπο, το κλινικό στάδιο της νόσου έχει σημαντικό αντίκτυπο στην πρόγνωση. Σύμφωνα με άλλους ερευνητές, οι προσπάθειες επιβεβαίωσης της προγνωστικής αξίας του "βαθμού" έχουν αποτύχει. Η προγνωστική αξία του κλινικού σταδίου και του μεγέθους του όγκου ως οι πιο σταθεροί παράγοντες κλινικής έκβασης σε αυτούς τους ασθενείς έχει αναθεωρηθεί. Η πενταετής επιβίωση είναι 35%, αλλά τα πιο απομακρυσμένα αποτελέσματα είναι σημαντικά χειρότερα: από 80 έως 90% των ασθενών πεθαίνουν από τη νόσο μετά από 10-15 χρόνια. Τοπικές υποτροπές, σύμφωνα με διάφορα δεδομένα, εμφανίζονται στο 16-85% των περιπτώσεων αυτών των όγκων. Η υποτροπή είναι ένα σοβαρό σημάδι ανίατης νόσου. Η εμπλοκή των λεμφαδένων είναι ασυνήθιστη και κυμαίνεται από 5-25%, συνήθως πιο συχνή σε όγκους που εντοπίζονται στον υπογνάθιο λεμφαδένα, κάτι που είναι πιθανότερο να οφείλεται σε άμεση εξάπλωση του όγκου στον λεμφαδένα παρά σε μετάσταση. Απομακρυσμένες μεταστάσεις παρατηρούνται στο 25-55% των περιπτώσεων ACC, με τους πνεύμονες, τα οστά, τον εγκέφαλο και το ήπαρ να επηρεάζονται συχνότερα. Μόνο το 20% των ασθενών με απομακρυσμένες μεταστάσεις επιβιώνουν 5 χρόνια ή περισσότερο.

Η επίδραση της περινευρικής διήθησης στην επιβίωση είναι αμφιλεγόμενη. Η ευρεία ριζική τοπική εκτομή με ή χωρίς επακόλουθη ακτινοβολία είναι η θεραπεία εκλογής. Η ακτινοθεραπεία μόνη της ή σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία στη θεραπεία υποτροπών ή/και μεταστάσεων έχει περιορισμένη επιτυχία. Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία βελτιώνει τα αποτελέσματα όταν εφαρμόζεται τοπικά σε μικροσκοπική υπολειμματική νόσο. Η αξία της χημειοθεραπείας στο ACC είναι περιορισμένη και απαιτεί περαιτέρω μελέτη.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Επιθηλιακός-μυοεπιθηλιακός καρκίνος του σιελογόνου αδένα

Καρκίνος σιελογόνου αδένα που αποτελείται από δύο τύπους κυττάρων σε ποικίλες αναλογίες που συνήθως σχηματίζουν δομές τύπου πόρου. Η διφασική μορφολογία αντιπροσωπεύεται από ένα εσωτερικό στρώμα επένδυσης πόρου - κύτταρα επιθηλιακού τύπου και ένα εξωτερικό στρώμα διαυγών κυττάρων μυοεπιθηλιακού τύπου. Κωδικός - 8562/3.

Συνώνυμα: αδενομυοεπιθηλίωμα, διαυγοκυτταρικό αδένωμα, πλούσιο σε γλυκογόνο αδένωμα, αδενοκαρκίνωμα πλούσιο σε γλυκογόνο, διαυγοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα

Ο επιθηλιακός-μυοεπιθηλιακός καρκίνος του σιελογόνου αδένα εμφανίζεται στο 1% όλων των όγκων των σιελογόνων αδένων. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα - 2:1. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται μεταξύ 13 και 89 ετών. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης παρατηρείται στην ηλικιακή ομάδα 60-70 ετών. Στην παιδιατρική πρακτική, έχουν περιγραφεί 2 περιπτώσεις της νόσου. Το επιθηλιακό-μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα εντοπίζεται συχνότερα σε μεγάλους σιελογόνους αδένες, ειδικά στον παρωτιδικό σιελογόνο αδένα (60%), αλλά μπορούν επίσης να προσβληθούν και μικροί σιελογόνοι αδένες της στοματικής κοιλότητας, του ανώτερου αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος.

Η κλινική εικόνα του επιθηλιακού-μυοεπιθηλιακού καρκίνου των σιελογόνων αδένων αντιπροσωπεύεται από έναν ανώδυνο, αργά αναπτυσσόμενο όγκο. Εμφανιζόμενος σε μικρά ογκίδια, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων συχνά εξελκώνεται, παρουσιάζοντας υποβλεννογόνιους λεμφαδένες με ασαφείς άκρες. Η ταχεία ανάπτυξη ή/και ο πόνος στο προσωπικό νεύρο υποδηλώνουν την παρουσία περιοχών όγκου με χαμηλό βαθμό διαφοροποίησης.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος των επιθηλιακών-μυοεπιθηλιαίων σιελογόνων αδένων χαρακτηρίζεται ως πολυοζώδης σχηματισμός με εκτεταμένο πρότυπο ανάπτυξης στις άκρες και απουσία πραγματικής κάψας. Η επιφάνεια του όγκου είναι λοβιακή και συμπαγής. Μπορεί να υπάρχουν κυστικές κοιλότητες. Ο όγκος των μικρών SGs δεν διακρίνεται επαρκώς από τους περιβάλλοντες ιστούς.

Ιστολογικά, ο καρκίνος των επιθηλιακών-μυοεπιθηλιαίων σιελογόνων αδένων έχει λοβιακό πρότυπο ανάπτυξης με μικτή - σωληνοειδή και συμπαγή - δομή. Θηλώδεις και κυστικές περιοχές μπορούν να εντοπιστούν στο 20% των περιπτώσεων. Όγκοι μικρών SG μπορούν να διηθήσουν τους περιβάλλοντες ιστούς. Εξέλκωση της βλεννογόνου μεμβράνης που καλύπτει τον όγκο εμφανίζεται σε περίπου 40% των περιπτώσεων.

Το παθογνωμονικό ιστολογικό χαρακτηριστικό του επιθηλιακού-μυοεπιθηλιακού καρκινώματος είναι η παρουσία διστρωματικών δομών πόρων. Το εσωτερικό στρώμα σχηματίζεται από μία σειρά κυβοειδών κυττάρων με πυκνό λεπτόκοκκο κυτταρόπλασμα και κεντρική ή βασική διάταξη πυρήνων. Το εξωτερικό στρώμα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από ένα ή περισσότερα στρώματα πολυγωνικών κυττάρων με σαφώς καθορισμένα όρια. Το κυτταρόπλασμα έχει χαρακτηριστική ανοιχτόχρωμη εμφάνιση και ο πυρήνας είναι ελαφρώς έκκεντρος, κυστιδικός. Ο τύπος δομής δύο στρωμάτων διατηρείται σε κυστικές και θηλώδεις περιοχές, αλλά οι συμπαγείς περιοχές μπορεί να σχηματίζονται αποκλειστικά από ανοιχτόχρωμα κύτταρα. Η υαλώδης βασική μεμβράνη που περιβάλλει τα λοβίδια του όγκου τους δίνει μια οργανική εμφάνιση. Οι οργανικές δομές έχουν διάφορα μεγέθη με σωληνάρια στο κέντρο, επενδεδυμένα με πολύ μικρά, κυβοειδή και άμορφα, σκούρα επιθηλιακά κύτταρα. Οι πυρήνες τους είναι μεγάλοι, σκουρόχρωμοι, που περιέχουν δύο ή τρία πυρηνίδια. Το κυτταρόπλασμα είναι περιορισμένο, οι μιτώσεις είναι σπάνιες. Αυτά τα κύτταρα μοιάζουν με τα μεσολοβιδιακά κύτταρα πόρων του φυσιολογικού SG. Περιέχουν λίγα οργανίδια και παράγουν μικρή έκκριση. PAS-θετικές, υαλώδεις, ηωσινοφιλικές τούφες υλικού που μοιάζει με βασική μεμβράνη περιβάλλουν τις δομές των πόρων και διαχωρίζουν τα διαυγή κύτταρα σε συμπαγείς περιοχές. Τα κύτταρα του εξωτερικού στρώματος είναι πλούσια σε γλυκογόνο και άλλα οργανίδια. Εμφανίζουν μυοεπιθηλιακή διαφοροποίηση. Οι πυρήνες των διαυγών κυττάρων είναι μικροί, οβάλ ή ατρακτοειδούς σχήματος και βρίσκονται κοντά και παράλληλα με τη βασική μεμβράνη. Υπάρχουν ορισμένοι όγκοι στους οποίους κυριαρχούν τα διαυγή κύτταρα και η συμπαγής δομή τους μοιάζει με υπερνέφρωμα, αδένωμα παραθυρεοειδούς ή με τον διαυγοκυτταρικό τύπο ακινικού κυτταρικού καρκινώματος. Αυτοί οι καρκίνοι των σιελογόνων αδένων προηγουμένως ταξινομούνταν ως μυοεπιθηλιακά αδενώματα ή καρκινώματα πόρων. Η διηθητική ανάπτυξη και η μετάσταση είναι χαρακτηριστικές.

Η πηκτική νέκρωση στα κεντρικά μέρη των καρκινικών λεμφαδένων είναι σπάνια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί μεταπλασία πλακωδών κυττάρων και ατρακτοειδών κυττάρων, καθώς και ογκοκυτταρικές αλλαγές στα κύτταρα του εσωτερικού στρώματος των δομών των πόρων.

Η περινευρική και αγγειακή διήθηση είναι συχνές, ενώ μπορεί επίσης να εμφανιστεί διήθηση στο υποκείμενο οστό.

Στον πληθυσμό των διαυγών κυττάρων, ο επιθηλιακός-μυοεπιθηλιακός καρκίνος των σιελογόνων αδένων μπορεί να προσδιοριστεί από 0 έως 1-2 μιτώσεις ανά οπτικό πεδίο. Έχουν περιγραφεί σπάνιες περιπτώσεις αποδιαφοροποίησης.

Προγνωστικά, υποτροπές εμφανίζονται σε περίπου 40% και μεταστάσεις σε 14% των περιπτώσεων. Η πιο συχνή εντόπιση των μεταστάσεων είναι οι τραχηλικοί λεμφαδένες, οι πνεύμονες, το ήπαρ και οι νεφροί. Έως και 10% των ασθενών πεθαίνουν από τη νόσο και τις επιπλοκές της. Τα ποσοστά 5ετούς και 10ετούς επιβίωσης είναι 80 και 72% αντίστοιχα.

Μια πιο δυσμενής πρόγνωση σχετίζεται με το μέγεθος του όγκου και την ταχεία ανάπτυξή του. Ο κύριος προγνωστικός παράγοντας είναι η κατάσταση των άκρων του τραύματος μετά την εκτομή του όγκου. Σε μικρά SGs, η πρόγνωση είναι χειρότερη, κάτι που πιθανώς οφείλεται στις δυσκολίες και μερικές φορές στην αδυναμία ριζικής αφαίρεσης του όγκου. Η ατυπία επιδεινώνει την πρόγνωση εάν τα σημάδια της υπάρχουν στο 20% ή περισσότερο των καρκινικών κυττάρων. Η ανευπλοειδία, ο υψηλός μιτωτικός δείκτης, οι περιοχές αποδιαφοροποίησης προβλέπουν χειρότερη έκβαση, οι μεταστάσεις και οι υποτροπές αναπτύσσονται στο 70% ή περισσότερους ασθενείς.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα

Ένας κακοήθης επιθηλιακός όγκος που αποτελείται από έναν ομοιογενή πληθυσμό κυττάρων που έχουν οπτικά διαυγές κυτταρόπλασμα όταν χρωματίζονται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. Δεδομένου ότι ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων έχει συχνά ένα διαυγές κυτταρικό συστατικό, το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα διακρίνεται από αυτούς από τον μονομορφισμό του διαυγούς κυτταρικού πληθυσμού και την απουσία οποιωνδήποτε χαρακτηριστικών άλλων όγκων του SG. Κωδικός - 8310/3.

Συνώνυμα: διαυγοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα, υαλινοποιητικό διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα.

Το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα μπορεί να συγχέεται με το επιθηλιακό-μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα, το οποίο έχει μάλιστα περιγραφεί ως διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα.

Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι μεταξύ 40 και 70 ετών, ο όγκος σχεδόν ποτέ δεν ανευρίσκεται σε παιδιά. Δεν υπάρχει προδιάθεση φύλου.

Το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα εντοπίζεται συχνότερα στους μικρούς αδένες της στοματικής κοιλότητας. Η υπερώα προσβάλλεται συχνότερα, αν και ο όγκος μπορεί να εντοπιστεί στους αδένες της βλεννογόνου μεμβράνης των παρειών, της γλώσσας, του εδάφους του στόματος, των χειλιών, της οπισθογομφίου και της αμυγδαλής περιοχής.

Κλινικά, το μόνο σταθερό σημάδι είναι η εμφάνιση οιδήματος. Ο πόνος και η εξέλκωση της βλεννογόνου μεμβράνης είναι πολύ λιγότερο συχνά. Αναφέρεται ότι ο όγκος μπορεί να υπάρχει στον ασθενή από 1 μήνα έως 15 χρόνια πριν από τη διάγνωση.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων, παρά το σχετικά μικρό του μέγεθος (συνήθως όχι μεγαλύτερο από 3 cm σε διάμετρο), ο όγκος δεν έχει σαφή όρια και συχνά υπάρχουν σημάδια διήθησης των περιβαλλόντων ιστών - σιελογόνου αδένα, βλεννογόνου, μαλακών ιστών, οστών και νεύρων. Η επιφάνεια τομής είναι γκριζωπή-λευκή.

Ιστολογικά, το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα χαρακτηρίζεται από έναν ομοιόμορφο πληθυσμό στρογγυλών ή πολυγωνικών κυττάρων με διαυγές κυτταρόπλασμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα μικρό ποσοστό κυττάρων έχει ωχρό οξυφιλικό κυτταρόπλασμα. Οι πυρήνες είναι εκκεντρικά τοποθετημένοι, έχουν στρογγυλεμένο σχήμα και συχνά περιέχουν μικρά πυρηνίσκους. Χρησιμοποιώντας την αντίδραση PAS, είναι δυνατή η ανίχνευση ποικίλων ποσοτήτων γλυκογόνου στο κυτταρόπλασμα των καρκινικών κυττάρων. Μερικοί συγγραφείς διακρίνουν, σύμφωνα με αυτό το χαρακτηριστικό, το λεγόμενο "διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα πλούσιο σε γλυκογόνο". Όταν χρωματίζονται με μουκικαρμίνη, οι κυτταροπλασματικές βλεννίνες συνήθως απουσιάζουν. Τα καρκινικά κύτταρα σχηματίζουν δέσμες, φωλιές, συμπαγείς εστίες - οι δομές πόρων απουσιάζουν στο διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα. Τα σχήματα σχάσης είναι σπάνια, αλλά παρατηρούνται σημάδια μέτριου πυρηνικού πολυμορφισμού σε ορισμένους όγκους. Στον υαλινοποιητικό τύπο του διαυγοκυτταρικού καρκινώματος, το στρώμα αποτελείται από ευρείες δέσμες κολλαγόνου, ενώ σε άλλους τύπους αντιπροσωπεύεται από λεπτά ινώδη διαφράγματα, τα οποία μπορεί να είναι κυτταρικά ή ασθενώς κολλαγόνα. Το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα δεν έχει κάψουλα και έχει χαρακτηριστικά διηθητικού όγκου.

Το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα των σιελογόνων αδένων είναι ανοσοϊστοχημικά θετικό για κυτοκερατίνη, τουλάχιστον εστιακά. Η έκφραση της πρωτεΐνης Β-100, της βιμεντίνης, της CPAP και της ακτίνης είναι μεταβλητή. Παρουσία ιστολογικών και ανοσοϊστοχημικών σημείων μυοεπιθηλιακής διαφοροποίησης, ο όγκος ταξινομείται καλύτερα ως διαυγοκυτταρική παραλλαγή μυοεπιθηλιώματος ή μυοεπιθηλιακού καρκινώματος.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει στενές συνδέσεις, δεσμοσώματα, τονοϊνίδια, μικρολάχνες και βασική μεμβράνη, δηλαδή σημάδια διαφοροποίησης των πόρων.

Έτσι, η ιστογένεση του διαυγοκυτταρικού καρκινώματος, όπως επιβεβαιώνεται από υπερδομικά δεδομένα, σχετίζεται με διαφοροποίηση του πόρου και όχι του μυοεπιθηλίου.

Η πρόγνωση για το διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα είναι πολύ καλή. Ένας μικρός αριθμός όγκων κάνει μετάσταση στους περιφερειακούς λεμφαδένες και, πολύ λιγότερο συχνά, στους πνεύμονες. Δεν έχουν αναφερθεί θανατηφόρες περιπτώσεις από αυτή τη νόσο.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Καρκίνος βλεννογόνου σιελογόνου αδένα

Ένας σπάνιος κακοήθης όγκος που αποτελείται από επιθηλιακά συσσωματώματα με μεγάλες λίμνες εξωκυτταρικής βλεννίνης. Το βλεννώδες συστατικό καταλαμβάνει συνήθως το μεγαλύτερο μέρος της μάζας του όγκου. Κωδικός - 8480/3.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος του βλεννογόνου σιελογόνου αδένα έχει οζώδη δομή και ασαφή όρια. Η επιφάνεια τομής είναι γκριζωπή-υπόλευκη, περιέχει πολυάριθμες κυστικές κοιλότητες γεμάτες με παχύρρευστο περιεχόμενο που μοιάζει με ζελέ.

Ιστολογικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων αποτελείται από ακανόνιστες φωλιές και ομάδες νεοπλασματικών κυττάρων που επιπλέουν σε κυστικές κοιλότητες γεμάτες με βλέννα, οι οποίες διαχωρίζονται από δέσμες συνδετικού ιστού. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν κυβοειδές, κυλινδρικό ή ακανόνιστο σχήμα, με συνήθως διαυγές κυτταρόπλασμα και κεντρικά τοποθετημένους υπερχρωματικούς πυρήνες. Οι πυρήνες των καρκινικών κυττάρων μπορεί να εμφανίζουν ατυπία, αλλά οι αριθμοί διαίρεσης είναι πολύ σπάνιοι. Τα καρκινικά κύτταρα συλλέγονται σε ομάδες (συστάδες) και τείνουν να σχηματίζουν δευτερογενείς αυλούς ή ατελείς δομές πορογενούς τύπου. Τα κύτταρα που σχηματίζουν βλέννα μπορεί να κατασκευάζουν θηλώδεις δομές που προεξέχουν σε λίμνες βλέννας. Μπορεί επίσης να υπάρχουν νησίδες καρκινικών κυττάρων που σχηματίζουν βλέννα του ακινικού τύπου. Το ενδοκυτταρικό και εξωκυτταρικό περιεχόμενο βλέννας είναι PAS-θετικό και επίσης χρώζεται με μπλε της Αλκίας και μουκικαρμίνη.

Το ανοσοπροφίλ των κυττάρων του βλεννώδους αδενοκαρκινώματος είναι η πανκυτοκερατίνη, καθώς και οι κυτοκερατίνες 7, 8, 18 και 19, δηλαδή αυτές που συνήθως βρίσκονται στο απλό επιθήλιο. Σε περίπου 10-20% των περιπτώσεων, διαπιστώνεται θετική αντίδραση με τις κυτοκερατίνες 4 και 13. Τα καρκινικά κύτταρα είναι αρνητικά για την έκφραση των κυτοκερατινών 5/6, 10, 14, 17 και της ακτίνης των λείων μυών.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει πολυάριθμα σταγονίδια βλέννας χαμηλής πυκνότητας ηλεκτρονίων στο πυκνά συσκευασμένο κυτταρόπλασμα των καρκινικών κυττάρων. Ανιχνεύονται επίσης οροβλεννώδη σταγονίδια. Τυχαία διατεταγμένες μικρολάχνες είναι ορατές στην πλευρά των κυττάρων που βλέπει προς τον αυλό.

Η διαφορική διάγνωση για το βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα περιλαμβάνει το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα των σιελογόνων αδένων, την πλούσια σε βλεννίνη παραλλαγή του πορογενούς καρκινώματος του SG και το κυσταδενοκαρκίνωμα. Βλέννα εξαγγειώνεται στο MC, αλλά ο ίδιος ο όγκος αποτελείται από επιδερμοειδή και ενδιάμεσα κύτταρα. Το κυσταδενοκαρκίνωμα και το AC έχουν κυστικές κοιλότητες επενδεδυμένες με επιθήλιο, αλλά οι λίμνες εξωκυτταρικής βλέννας δεν είναι χαρακτηριστικές αυτών των όγκων.

Όσον αφορά την πρόγνωση, πρέπει να σημειωθεί ότι ο καρκίνος του βλεννογόνου των σιελογόνων αδένων δεν είναι ευαίσθητος στην ακτινοθεραπεία και έχει την τάση να υποτροπιάζει και να κάνει μετάσταση σε περιφερειακούς λεμφαδένες.

Ογκοκυτταρικός καρκίνος των σιελογόνων αδένων

Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό κυτταρομορφολογικά κακοήθους ογκοκυττάρου και αδενοκαρκινωματώδους δομικού φαινοτύπου, συμπεριλαμβανομένων των διηθητικών ιδιοτήτων του. Αυτός ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί de novo, αλλά συνήθως ανιχνεύεται σε συνδυασμό με ένα προϋπάρχον ογκοκύτωμα. Κάνει μετάσταση και υποτροπιάζει και χαρακτηρίζεται ως ογκοκυττάριο καρκίνωμα παρά την απουσία κυτταρικών χαρακτηριστικών κακοήθειας. Κωδικός - 8290/3.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων έχει πυκνή υφή, είναι ομοιογενής, δεν έχει κάψουλα και σε τομή έχει γκρι έως καφέ και κόκκινο-καφέ χρώμα, μερικές φορές με εστίες νέκρωσης.

Ιστολογικά, ο ογκοκυτταρικός καρκίνος των σιελογόνων αδένων αποτελείται από εστίες, νησίδια και φωλιές μεγάλων στρογγυλών ή πολυγωνικών κυττάρων με λεπτό κοκκιώδες οξυφιλικό κυτταρόπλασμα και στρογγυλό κεντρικά τοποθετημένο πυρήνα, συχνά με έντονο πυρηνίσκο. Μερικές φορές συναντώνται πολυπύρηνα κύτταρα. Σε ορισμένους όγκους, μπορεί να συναντηθούν δομές πόρων διαφόρων διαμετρημάτων. Τα καρκινικά κύτταρα σχηματίζουν στρώσεις, κυλινδρικούς σχηματισμούς, δοκίδες και επιπρόσθετα αδενικά και ψευδοαδενικά πεδία. Το υαλώδες στρώμα του όγκου διηθείται από οξυφιλικά κοκκιώδη κύτταρα. Ο ογκοκυτταρικός καρκίνος των σιελογόνων αδένων δεν έχει κάψα και συχνά διηθεί παρακείμενους μύες, λεμφικά αγγεία και νεύρα. Χαρακτηριστική είναι η κυτταρική και πυρηνική ατυπία και ο πολυμορφισμός. Τα καρκινικά κύτταρα συλλαμβάνουν περινευρικές δομές, διηθούν ιστούς, σκελετικούς μύες και αγγεία. Έχουν μικρή κερατινοποίηση ή παραγωγή βλεννίνης. Η αντίδραση PAS και η αντίδραση Alcian blue είναι αρνητικές.

Οι υπερδομικές μελέτες των Lee και Roth (1976) έδειξαν ότι η δομή του κακοήθους ογκοκυττώματος δεν διαφέρει από τη δομή της καλοήθους παραλλαγής του όγκου. Μόνο η βασική μεμβράνη απουσιάζει και οι μεσοκυττάριοι χώροι είναι μερικές φορές διευρυμένοι. Η διάγνωση του κακοήθους ογκοκυττώματος βασίζεται στην παρουσία ελαττώματος ενθυλάκωσης, τοπικής, περινευρικής και αγγειακής διήθησης, περιφερειακών και απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Η ογκοκυταρική φύση των κυττάρων μπορεί να προσδιοριστεί με διάφορες ιστοχημικές μεθόδους χρώσης που αποκαλύπτουν μιτοχόνδρια, καθώς και με τη χρήση της ανοσοϊστοχημικής μεθόδου με αντιμιτοχονδριακά αντισώματα.

Η ανοσοϊστοχημική μέθοδος βοηθά στη διαφοροποίηση του ογκοκυτταρικού καρκινώματος από το καλοήθη ογκοκύτωμα. Χρησιμοποιούνται αντισώματα Ki-67, άλφα-1-αντιθρυψίνη.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό μιτοχονδρίων, συχνά ανώμαλου σχήματος και μεγέθους. Οι ενδοκυτταροπλασματικοί χώροι είναι επενδεδυμένοι με μικρολάχνες και υπάρχουν επίσης σταγονίδια λιπιδίων. Άλλα υπερδομικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν ένα σχεδόν συνεχές βασικό έλασμα, δεσμοσώματα σε κανονικές αποστάσεις και ανώμαλες κρυστάλλους εντός των μιτοχονδρίων.

Προγνωστικά, ο ογκοκυτταρικός καρκίνος των σιελογόνων αδένων είναι ένας εξαιρετικά κακοήθης όγκος. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές τοπικές υποτροπές, την παρουσία περιφερειακών και απομακρυσμένων μεταστάσεων. Προφανώς, ο πιο σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι η παρουσία ή η απουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα

Ένας όγκος που αποτελείται σχεδόν αποκλειστικά από καρκινικά κύτταρα με μυοεπιθηλιακή διαφοροποίηση, που χαρακτηρίζεται από ένα διηθητικό πρότυπο ανάπτυξης και την ικανότητα μετάστασης. Αυτός ο όγκος είναι ένα κακοήθη ανάλογο του μυοεπιθηλιώματος. Κωδικός - 8982/3.

Συνώνυμο: κακόηθες μυοεπιθηλίωμα.

Μακροσκοπικά, ο μυοεπιθηλιακός καρκίνος του σιελογόνου αδένα δεν έχει κάψουλα, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί ως οζίδιο και να έχει πολύ σαφή όρια. Το μέγεθος του όγκου ποικίλλει ευρέως - από 2 έως 10 cm. Η επιφάνεια του όγκου στην τομή έχει γκριζωπό-λευκό χρώμα, μπορεί να είναι λαμπερή. Σε ορισμένους όγκους, είναι ορατά πεδία νέκρωσης και κυστικής εκφύλισης.

Όσον αφορά την εξάπλωση του μυοεπιθηλιακού καρκινώματος, πρέπει να αναφερθεί ότι ο όγκος μπορεί να επηρεάσει το παρακείμενο οστό. Εμφανίζεται περινευρική και αγγειακή διήθηση. Οι περιφερειακές και απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι σπάνιες, αλλά μπορεί να εμφανιστούν αργότερα, καθώς η νόσος εξελίσσεται.

Ιστολογικά, το μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα χαρακτηρίζεται από πολυλοβιδιακή δομή. Ο κυτταρικός τύπος του μυοεπιθηλιακού καρκινώματος αντικατοπτρίζει τον καλοήθη αντίστοιχο τύπο στο μυοεπιθηλίωμα. Τα καρκινικά κύτταρα είναι συχνά ατρακτοειδή, αστεροειδή, επιθηλιοειδή, πλασματοκύτταρα (υαλώδη) ή, σπάνια, κενοτοπιώδη σε κυτταρικό μοτίβο σφραγιδοφόρου δακτυλίου. Άλλοι όγκοι τείνουν να έχουν αυξημένο κυτταρικό συστατικό που αποτελείται από ατρακτοειδή κύτταρα που μοιάζουν με σαρκώματα. Πολύ σπάνια, το μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα αποτελείται από έναν μονομορφικό πληθυσμό διαυγών κυττάρων με μυοεπιθηλιακά χαρακτηριστικά.

Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να σχηματίζουν συμπαγείς ή θυσανωτές δομές, και ο τύπος της δομής μπορεί επίσης να είναι δοκιδωτός ή δικτυωτός. Αλλά τα καρκινικά κύτταρα μπορεί επίσης να διαχωρίζονται μεταξύ τους από άφθονο μυξοειδές ή υαλινωμένο στρώμα. Μπορεί να εμφανιστεί κυστική ή ψευδοκυστική εκφύλιση. Μπορεί να βρεθούν μικρές περιοχές με πλακώδη διαφοροποίηση. Σπάνια, το μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα περιέχει δομές πόρων με αυλούς επενδεδυμένους από μη αυλικά κύτταρα. Ένας όγκος που αποτελείται από έναν αρκετά μεγάλο αριθμό δομών πόρων επενδεδυμένων από έναν μεγάλο αριθμό πραγματικών αυλικών κυττάρων δεν θα πρέπει να περιλαμβάνεται στην κατηγορία ενός «καθαρού» μυοεπιθηλιακού νεοπλάσματος.

Μέσα στον ίδιο όγκο, εντοπίζονται διάφοροι τύποι δομής και κυτταρικοί τύποι. Πράγματι, τα περισσότερα μυοεπιθηλιακά καρκινώματα είναι λιγότερο μονομορφικά από το καλοήθη μυοεπιθηλίωμα. Μπορεί επίσης να εμφανίσουν αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα. Μπορεί επίσης να είναι αισθητός ο κυτταρικός πολυμορφισμός και να ανιχνευθεί νέκρωση. Ωστόσο, η κύρια προϋπόθεση για την τεκμηρίωση της διάγνωσης είναι η ανίχνευση σημείων διηθητικής και καταστροφικής ανάπτυξης, και αυτή ακριβώς είναι η ιδιότητα που διακρίνει το μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα από τον καλοήθη μυοεπιθηλιακό όγκο.

Πιστεύεται ότι ο μυοεπιθηλιακός καρκίνος του σιελογόνου αδένα μπορεί να προκύψει de novo, αλλά πρέπει να τονιστεί ότι στις μισές περιπτώσεις αναπτύσσεται από προηγούμενο πλειομορφικό αδένωμα ή καλοήθη μυοεπιθηλίωμα, ειδικά από υποτροπιάζον.

Γενετικές μελέτες έχουν αποκαλύψει σπάνιες ανωμαλίες σε αυτόν τον όγκο - περίπου στο 25% των περιπτώσεων, κυρίως με τη μορφή διαφόρων χρωμοσωμικών ανωμαλιών. Οι πιο συχνές αλλαγές βρίσκονται στο χρωμόσωμα 8.

Το μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα είναι ένας όγκος με επιθετικό πρότυπο ανάπτυξης και τα κλινικά αποτελέσματα της θεραπείας του είναι ποικίλα. Περίπου το 1/3 των ασθενών πεθαίνουν από αυτή την ασθένεια, ένα άλλο τρίτο υποφέρουν από υποτροπές του όγκου, συχνά επαναλαμβανόμενες, και, τέλος, ένα άλλο τρίτο θεραπεύονται πλήρως. Ο έντονος κυτταρικός πολυμορφισμός και η υψηλή πολλαπλασιαστική δραστηριότητα συσχετίζονται με κακή πρόγνωση. Δεν υπάρχουν διαφορές στην κλινική συμπεριφορά των μυοεπιθηλιακών καρκινωμάτων που αναπτύσσονται de novo και εκείνων που αναπτύσσονται από πλειομορφικά αδενώματα και καλοήθη μυοεπιθηλιώματα.

Οι μοριακές γενετικές μέθοδοι δείχνουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες στα μυοεπιθηλιακά καρκινώματα σε 20-25% των περιπτώσεων, οι οποίες συχνότερα σχετίζονται με αλλαγές στο χρωμόσωμα 8.

Καρκίνος σιελογόνων αδένων από πλειομορφικό αδένωμα

Ορίζεται από την τρέχουσα ταξινόμηση του ΠΟΥ ως «πλειομορφικό αδένωμα από το οποίο προέκυψε κακοήθης όγκος». Κωδικός - 8941/3.

Συνώνυμα: καρκίνος σιελογόνων αδένων από καλοήθη μικτό όγκο, καρκίνος σε πλειομορφικό αδένωμα, κακοήθης μικτός όγκος.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων μοιάζει με έναν σαφώς καθορισμένο κόμβο, με κάψουλα, η οποία σε ορισμένα σημεία μπορεί να είναι ελαττωματική, να διηθείται ή να καταστρέφεται από μάζες όγκου. Το μέσο μέγεθος του καρκινώματος από πλειομορφικό αδένωμα είναι συνήθως διπλάσιο από το καλοήθη ανάλογό του, κυμαινόμενο, σύμφωνα με διάφορες πηγές, από 1,5 έως 25 cm. Ο όγκος δεν έχει σαφή όρια, μπορεί να εκφράζονται σημάδια διηθητικής ανάπτυξης. Μερικές φορές το καρκίνωμα από πλειομορφικό αδένωμα έχει σαφή όρια, αναπτύσσεται με τη μορφή ουλής ή εμφανίζεται πλήρως ενθυλακωμένο.

Σε τομή, η επιφάνεια του όγκου είναι συμπαγής, μοιάζει με μικτό όγκο, αλλά υπάρχουν εστίες αιμορραγίας, κυστικής εκφύλισης και νεκρωτικών περιοχών χαρακτηριστικών ενός κακοήθους όγκου.

Ιστολογικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων έχει την εμφάνιση ενός πλειομορφικού αδενώματος με συστατικά της δομής διαφόρων καρκινωμάτων. Οι περιοχές ανάπτυξης έχουν την εμφάνιση συμπαγούς, αδενικού καρκινώματος ή επιδερμοειδούς καρκινώματος, αλλά συχνότερα είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί από το αδενοκαρκίνωμα και το πλακώδες καρκίνωμα. Σε ορισμένα σημεία, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων διαφοροποιείται ως πλακώδες επιθήλιο, λαμβάνοντας την εικόνα του πρωτοπαθούς βλεννοεπιδερμοειδούς καρκινώματος ενδιάμεσης και υψηλής κακοήθειας. Επιπλέον, το αδενικό καρκίνωμα τείνει να σχηματίζει θηλώδεις, κυστικές ή δοκιδωτές δομές.

Η κακοήθης μεταμόρφωση του πλειομορφικού αδενώματος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υπερχρωματικών, κυτταρολογικά διακριτών επιθηλιακών κυττάρων στο υαλώδες στρώμα. Τα κύτταρα διεισδύουν και καταστρέφουν τη δομή του πλειομορφικού αδενώματος, παγιδεύοντας νεύρα και αγγεία. Σε ορισμένα σημεία, ο όγκος έχει καλοήθη χαρακτήρα, αλλά ο κυτταρικός πολυμορφισμός και οι μιτωτικοί σχηματισμοί σε άλλες περιοχές υποδηλώνουν κακοήθη χαρακτήρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, κυριαρχεί η μυξοειδής ουσία, οι χονδροειδείς φωλιές αποτελούνται από μεγάλους υπερχρωμικούς χονδροβλάστες αναμεμειγμένους με το επιθηλιακό συστατικό του πλειομορφικού αδενώματος σε ποικίλες αναλογίες. Οι χονδροειδείς και μυξοειδείς ζώνες μπορούν να αξιολογηθούν λανθασμένα ως στοιχεία αδενοκαρκινώματος. Παρατηρούνται περιοχές νέκρωσης, αιμορραγίας και ασβεστώσεων.

Σε ορισμένες περιοχές, στο στρώμα είναι ορατά ατρακτοειδή κύτταρα με επιμήκεις πυρήνες και συνήθως περιορισμένο κυτταρόπλασμα. Τα ατρακτοειδή κύτταρα είναι διάχυτα κατανεμημένα ή αναμεμειγμένα με γιγαντιαία κύτταρα, σχηματίζοντας ψευδοσαρκωματώδεις περιοχές.

Ιστολογικά, η αναλογία καλοήθων και κακοήθων συστατικών σε έναν όγκο ποικίλλει σημαντικά από περίπτωση σε περίπτωση. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά ολόκληρο το υλικό για να βρεθεί το καλοήθη συστατικό, το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην ανιχνευθεί καθόλου. Ωστόσο, εάν υπάρχουν τεκμηριωμένες ενδείξεις χειρουργικά αφαιρεμένου πλειομορφικού αδενώματος στην ίδια θέση, ο όγκος θα πρέπει να ταξινομηθεί ως καρκίνωμα από πλειομορφικό αδένωμα.

Το κακοήθη συστατικό του πλειομορφικού αδενώματος είναι συχνότερα το κακώς διαφοροποιημένο αδενοκαρκίνωμα (όπως το πορογενές καρκίνωμα του SG ή του NDC) ή το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα. Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί οποιαδήποτε μορφή καρκίνου του SG.

Το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό κριτήριο είναι η διηθητική και καταστροφική ανάπτυξη του όγκου. Η πυρηνική ατυπία και η υπερχρωμασία είναι συχνές, αλλά μερικές φορές υπάρχουν τύποι καρκινώματος από πλειομορφικό αδένωμα στους οποίους η ατυπία είναι ελάχιστη. Αυτό το σημάδι - η ατυπία - καθορίζει τον "βαθμό" του όγκου και επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Συνήθως υπάρχουν νεκρωτικά πεδία και οι μιτώσεις ανιχνεύονται επίσης εύκολα.

Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων από πλειομορφικό αδένωμα θα πρέπει να διακρίνεται σε μη επεμβατικό, ελάχιστα επεμβατικό (διείσδυση μικρότερη από 1,5 mm σε «εξωκαψικούς» ιστούς) και επεμβατικό (διείσδυση όγκου μεγαλύτερη από 1,5 mm σε περιβάλλοντες ιστούς). 

Οι δύο πρώτες ομάδες έχουν πολύ καλή πρόγνωση, ενώ η τρίτη είναι πολύ αμφισβητήσιμη. Η διάκριση μεταξύ διηθητικού και μη διηθητικού πλειομορφικού αδενωματικού καρκινώματος βασίζεται στην ανίχνευση σημείων διείσδυσης όγκου στους περιβάλλοντες ιστούς.

Ο αδιαφοροποίητος καρκίνος των σιελογόνων αδένων σε μορφολογική μορφή είναι ένας κακοήθης επιθηλιακός όγκος στρογγυλών ή ατρακτοειδών κυττάρων, ο οποίος δεν μπορεί να αποδοθεί σε καμία από τις ομάδες όγκων των σιελογόνων αδένων. Αυτός ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων δεν έχει δομές και σημάδια λειτουργικής διαφοροποίησης. Μικροσκοπικά, οι υποτύποι καρκίνου διακρίνονται ανάλογα με τον κυτταρικό τύπο. Επί του παρόντος, οι υποτύποι του αδιαφοροποίητου καρκίνου θεωρούνται ανεξάρτητοι τύποι.

Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων αποτελείται από στρογγυλά, μικρού έως μεσαίου μεγέθους αναπλαστικά κύτταρα, διατεταγμένα σε στρώσεις ή φωλιές που χωρίζονται από ινώδες υαλώδες στρώμα. Υπάρχουν επίσης στρογγυλά, ομοιόμορφα κύτταρα που βρίσκονται ελεύθερα στο στρώμα, μοιάζοντας με κακόηθες λέμφωμα ή δικτυοσάρκωμα. Αυτό είναι το λεγόμενο συμπαγές σφαιροκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα.

Ο ατρακτοειδής τύπος όγκου αντιπροσωπεύεται από μικρά ή μεσαίου μεγέθους ατρακτοειδή κύτταρα, συνδυασμένα σε ομάδες ή σειρές, τα οποία είναι επιπρόσθετα αλληλένδετα. Μερικές φορές υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα. Ο όγκος μοιάζει με σάρκωμα ατρακτοειδών κυττάρων ή βλαστικό μυωματώδη ιστό, αλλά τα κύτταρα είναι ικανά για διαφοροποίηση. Υπάρχουν μιτώσεις, νεκρωτικές ζώνες. Το στρώμα είναι σπάνιο και συνήθως υαλώδες. Αυτή η παραλλαγή του όγκου μπορεί να είναι παρόμοια με το μικροκυτταρικό καρκίνωμα, που περιγράφηκε από τους Koos et al. το 1972.

Το πολυμορφοπύρηνο καρκίνωμα των σιελογόνων αδένων αποτελείται από αναπλαστικά κύτταρα διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, διάχυτα διάσπαρτα σε όλη την προσβεβλημένη περιοχή. Το στρώμα του όγκου είναι χαλαρό και υαλώδες. Τα καρκινικά κύτταρα διηθούν τους ιστούς, εξαπλώνονται σε παρακείμενες δομές, διεισδύοντας σε αγγεία και περινευρικούς χώρους.

Λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα

Αδιαφοροποίητος καρκίνος του σιελογόνου αδένα, συνοδευόμενος από έντονα μη νεοπλασματικά λεμφοπλασματοκυτταρικά διηθήματα. Κωδικός - 8082/3.

Συνώνυμα: λεμφοεπιθηλιακός καρκίνος του σιελογόνου αδένα, κακοήθης λεμφοεπιθηλιακός όγκος, αδιαφοροποίητος καρκίνος με λεμφοειδές στρώμα, αδιαφοροποίητος καρκίνος, καρκίνος από λεμφοεπιθηλιακό όγκο.

Ως παραλλαγή του αδιαφοροποίητου καρκίνου, ορισμένοι τον θεωρούν κακόηθες ανάλογο καλοήθους λεμφοεπιθηλιακής βλάβης, άλλοι - ως κακώς διαφοροποιημένο πλακώδες καρκίνωμα με λεμφοειδές στρώμα.

Μακροσκοπικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων μπορεί να είναι σαφώς οριοθετημένος ή να έχει έντονα σημάδια διείσδυσης στον περιβάλλοντα ιστό του αδένα και στους παρακείμενους μαλακούς ιστούς. Οι καρκινικοί λεμφαδένες έχουν πυκνή υφή και μέγεθος από 1 έως 10 cm (κατά μέσο όρο 2-3 cm).

Ιστολογικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων αναπτύσσεται με τη μορφή διηθητικών εστιών, δεσμίδων, νησίδων, που χωρίζονται από λεμφοειδές στρώμα. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν ασαφή όρια, ανοιχτόχρωμο οξυφιλικό κυτταρόπλασμα και ωοειδή πυρήνα σε σχήμα φυσαλίδας με σαφώς ορατό πυρήνα. Οι πυρήνες συνήθως ποικίλλουν μέτρια σε μέγεθος, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις είναι εντελώς μονομορφικοί. Τα νεκρωτικά πεδία και οι πολυάριθμες μιτωτικές μορφές ανιχνεύονται συνήθως εύκολα. Μερικές φορές τα καρκινικά κύτταρα έχουν «παχουλή» και ατρακτοειδή μορφή και σχηματίζουν χαρακτηριστικές δεσμίδες. Μερικές φορές υπάρχουν εστίες πλακώδους κυτταρικής διαφοροποίησης με τη μορφή αύξησης του όγκου του οξυφιλικού κυτταροπλάσματος των καρκινικών κυττάρων και εμφάνισης ασαφώς εκφρασμένων μεσοκυττάριων γεφυρών.

Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων είναι πυκνά διηθημένος με λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα, συχνά με σχηματισμό αντιδραστικών λεμφοειδών θυλακίων. Το λεμφοειδές συστατικό μπορεί να είναι τόσο έντονο που να καλύπτει την επιθηλιακή φύση του όγκου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα ιστιοκύτταρα βρίσκονται σε μεγάλους αριθμούς στις νησίδες του όγκου, δημιουργώντας μια εικόνα του λεγόμενου «έναστρου ουρανού». Άλλα ασυνεπή χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν τον σχηματισμό «μη τυροειδοποιητικών» κοκκιωμάτων με ή χωρίς γιγάντια πολυπύρηνα κύτταρα, αμυλοειδείς εναποθέσεις, σχηματισμό κύστεων στις νησίδες ορισμένων όγκων, περινευρική ή λεμφοαγγειακή εισβολή.

Τα καρκινικά κύτταρα είναι ανοσοαντιδραστικά στην πανκυτοκερατίνη και την ΕΜΑ. Τα λεμφοειδή κύτταρα είναι ένα μείγμα Τ και Β κυττάρων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει σημάδια πλακώδους διαφοροποίησης με τη μορφή δεσμοσωμάτων και τονονινιδίων.

Σε καρκινικά κύτταρα, οι μέθοδοι FISH ή CISH μπορούν να ανιχνεύσουν ιικό RNA και DNA που ανήκουν στον ιό Epstein-Barr. Ο ανοσοϊστοχημικός προσδιορισμός της πρωτεΐνης μεμβράνης 1 του ιού Epstein-Barr είναι πιο μεταβλητός.

Η διαφορική διάγνωση του καρκίνου των σιελογόνων αδένων περιλαμβάνει τη μετάσταση αδιαφοροποίητου καρκίνου, το κακόηθες λέμφωμα, τη λεμφοεπιθηλιακή σιαλαδενίτιδα, το λεμφαδένωμα και τον αδιαφοροποίητο καρκίνο μεγάλων κυττάρων. Στη λεμφοεπιθηλιακή σιαλαδενίτιδα, δεν υπάρχει έντονη κυτταρική ατυπία, υπάρχει βασική μεμβράνη, δεν υπάρχει δεσμοπλαστική στρωματική αντίδραση και δεν υπάρχει σύνδεση με τη λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr. Το λεμφοειδές καρκίνωμα χαρακτηρίζεται από περισσότερο ή λιγότερο έντονο σχηματισμό αδενικών δομών, καμία κυτταρική ατυπία, κανένα δεσμοπλαστικό στρώμα και καμία σύνδεση με τη λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr. Τα περισσότερα λεμφοεπιθηλιακά καρκινώματα αναπτύσσονται de nоvо, αλλά μερικές φορές μπορούν να εξελιχθούν σε λεμφοεπιθηλιακή σιαλαδενίτιδα (παλαιότερα ονομαζόταν μυοεπιθηλιακή σιαλαδενίτιδα). Έχει αναφερθεί οικογενειακή προδιάθεση για λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του GS με κυρίαρχα κληρονομικό τριχοεπιθηλίωμα, το οποίο πιθανώς σχετίζεται με κοινά κατασταλτικά γονίδια.

Λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα

Ένας σπάνιος όγκος, που αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των όγκων του γαστρεντερικού σωλήνα. Υπάρχει φυλετική προδιάθεση για την ασθένεια: Οι Εσκιμώοι στις αρκτικές περιοχές (Γροιλανδία, Καναδάς, Αλάσκα), οι νοτιοανατολικοί Κινέζοι και οι Ιάπωνες προσβάλλονται συχνότερα. Η φυλή Εσκιμώων Ινουίτ έχει την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης γαστρεντερικών όγκων στον κόσμο, οι περισσότεροι από τους οποίους είναι λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα. Μια μικρή επικράτηση γυναικών, συχνή εμπλοκή του παρωτιδικού αδένα, πιο συχνή παρατήρηση προχωρημένων σταδίων της νόσου και, πιθανώς, μια πιο επιθετική κλινική πορεία της νόσου - όλα αυτά παρατηρούνται στους Ινουίτ. Η ηλικία των ασθενών με λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα ποικίλλει σημαντικά - 10-90 έτη, με άτομα ηλικίας 40-50 ετών να προσβάλλονται συχνότερα.

Αιτιολογικά, ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων σχετίζεται με λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του GS με τον ιό Epstein-Barr σε ενδημικές περιοχές, γεγονός που υποδηλώνει σημαντικό ρόλο αυτού του ιού στην ογκογένεση. Οι ορολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν αυξημένους τίτλους αντισωμάτων στο καψιδιακό ή/και πυρηνικό αντιγόνο του ιού Epstein-Barr σε περισσότερο από 50% των ασθενών με λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα σε ενδημικές περιοχές. Σε ασθενείς από μη ενδημικές περιοχές, ο ιός Epstein-Barr σπάνια ανιχνεύεται. Αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν ένα ολόκληρο σύμπλεγμα αλληλεπιδράσεων εθνοτικών, γεωγραφικών και ιικών παραγόντων στην παθογένεση του λεμφοεπιθηλιακού καρκινώματος του GS.

Η εντόπιση του λεμφοεπιθηλιακού καρκινώματος στο 80% των περιπτώσεων σχετίζεται με το παρωτιδικό GC, ακολουθούμενο από το υπογνάθιο GC. Σπάνια, το λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα εμφανίζεται στο μικρό GC της στοματικής κοιλότητας και του στοματοφάρυγγα.

Κλινικά, το λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα είναι μια διεύρυνση της παρωτίδας και του υπογνάθιου όσχεου, συχνά μακροχρόνια, αλλά με αιφνίδια ταχεία ανάπτυξη. Ο πόνος μπορεί να απουσιάζει. Σε προχωρημένα στάδια, ο όγκος μπορεί να συγχωνεύεται με τους περιβάλλοντες ιστούς ή το δέρμα. Η εμπλοκή του προσωπικού νεύρου εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από 20% των περιπτώσεων. Μεταστάσεις στους λεμφαδένες παρατηρούνται σε 10-40% των περιπτώσεων. Δεν υπάρχουν κλινικά ή ορολογικά δεδομένα που να επιβεβαιώνουν τη συσχέτιση της νόσου με το σύνδρομο Sjogren.

Επειδή το λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα είναι μορφολογικά αδιακρίσιμο από το ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα (το οποίο είναι πολύ πιο συχνό), είναι επίσης σημαντικό να ληφθεί και να εξεταστεί ρινοφαρυγγική βιοψία πριν επιβεβαιωθεί η πρωτοπαθής φύση του όγκου ως λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του GS.

Το λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα έχει την τάση να εξαπλώνεται μεταστατικά στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Σε περίπου 20% των περιπτώσεων, εντοπίζονται απομακρυσμένες μεταστάσεις, με τις πιο συχνές εντοπίσεις να είναι οι πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά και ο εγκέφαλος. Η χαρακτηριστική λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση που παρατηρείται στον πρωτοπαθή όγκο μπορεί να είναι ασθενής ή να απουσιάζει στις μεταστάσεις.

Προγνωστικά, σε ασθενείς με συνδυασμένη θεραπεία (χειρουργική επέμβαση με ακτινοθεραπεία), η 5ετής επιβίωση φτάνει το 75-86%, παρά την πιθανότητα τοπικής υποτροπής. Ο κύριος και σημαντικότερος προγνωστικός παράγοντας είναι το στάδιο της νόσου. Έχουν γίνει προσπάθειες ταξινόμησης του «βαθμού» του λεμφοεπιθηλιακού καρκινώματος ανάλογα με τον αριθμό των μιτώσεων και τον βαθμό κυτταρικού πολυμορφισμού, αλλά προς το παρόν δεν υπάρχει τέτοιο σύστημα υποδιαίρεσης του λεμφοεπιθηλιακού καρκινώματος με βάση τον βαθμό κακοήθειας που θα ήταν γενικά αποδεκτό ή έστω ευρέως χρησιμοποιούμενο.

Μικροκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα

Ένας σπάνιος καρκίνος των σιελογόνων αδένων που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό μικρών αναπλαστικών κυττάρων με περιορισμένο κυτταρόπλασμα, λεπτή πυρηνική χρωματίνη και δυσδιάκριτα πυρηνίδια. Κωδικός - 8041/3.

Συνώνυμα: μικροκυτταρικός αδιαφοροποίητος καρκίνος σιελογόνων αδένων, μικροκυτταρικός αναπλαστικός καρκίνος, καρκίνωμα κυττάρων βρώμης, νευροενδοκρινής καρκίνος.

Ο μικροκυτταρικός καρκίνος των σιελογόνων αδένων αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των όγκων των σιελογόνων αδένων και περίπου το 2% των κακοήθων όγκων των σιελογόνων αδένων. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι άνω των 50 ετών κατά τη διάγνωση, αλλά ο όγκος έχει περιγραφεί και σε νεότερα άτομα. Αυτός ο όγκος επηρεάζει τους άνδρες κάπως πιο συχνά.

Η εντόπιση του όγκου σχετίζεται με μεγάλα και μικρά SG και εντοπίζεται συχνότερα στο SG της παρωτίδας.

Κλινικά, οι ασθενείς με καρκίνο των σιελογόνων αδένων παραπονιούνται για έναν ανώδυνο, ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο που διαρκεί αρκετούς μήνες. Οι διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων και η παράλυση των μυών του προσώπου είναι συχνά ευρήματα. Το παρανεοπλασματικό σύνδρομο που σχετίζεται με την παραγωγή έκτοπων ορμονών δεν είναι τυπικό.

Μακροσκοπικά, το μικροκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα είναι ένας πυκνός όγκος με ασαφή όρια, συχνά με σημάδια διήθησης του παρακείμενου παρεγχύματος του σιελογόνου αδένα και των παρακείμενων μαλακών ιστών. Ο όγκος έχει συνήθως γκριζωπό ή υπόλευκο χρώμα, συνήθως με περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης.

Ιστολογικά, το μικροκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα χαρακτηρίζεται από δεσμίδες, φωλιές ακανόνιστου σχήματος, που αποτελούνται από αναπλαστικά κύτταρα και μεταβλητές ποσότητες ινώδους στρώματος. Φωλιές καρκινικών κυττάρων μπορεί να σχηματίσουν παλισαδικές δομές κατά μήκος της περιφέρειας του όγκου. Περιστασιακά παρατηρούνται δομές που μοιάζουν με ροζέτα. Τα καρκινικά κύτταρα είναι συνήθως 2-3 φορές μεγαλύτερα από τα ώριμα λεμφοκύτταρα και έχουν στρογγυλό ή οβάλ πυρήνα με ελάχιστο κυτταρόπλασμα. Περιστασιακά, συναντώνται μεμονωμένα πολυγωνικά και μεγάλα κύτταρα. Η χρωματίνη στους πυρήνες είναι ευαίσθητη και οι πυρήνες είναι δυσδιάκριτοι ή απουσιάζουν. Τα όρια των κυττάρων είναι άσχημα καθορισμένα και συχνά παρατηρείται «στρωματοποίηση» πυρήνων ο ένας πάνω στον άλλο. Εντοπίζονται πολυάριθμες μιτωτικές μορφές. Ο όγκος μπορεί να έχει μικρές και σπάνιες εστίες διαφοροποίησης πόρων. Έχουν επίσης περιγραφεί εστίες πλακώδους διαφοροποίησης. Μια συχνή εμφάνιση είναι εκτεταμένες περιοχές νέκρωσης, αιμορραγίας και σημάδια περινευρικής διήθησης.

Το μικροκυτταρικό καρκίνωμα του σιελογόνου αδένα έχει γενικά δυσμενή πρόγνωση: τοπικές υποτροπές και απομακρυσμένες μεταστάσεις εμφανίζονται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Η μετάσταση στους περιφερειακούς λεμφαδένες του τραχήλου είναι λιγότερο συχνή από την απομακρυσμένη μετάσταση. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για το μικροκυτταρικό καρκίνωμα κυμαίνεται από 13 έως 46%, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς. Το ποσοστό επιβίωσης είναι ακόμη χαμηλότερο σε ασθενείς με πρωτοπαθή όγκο μεγαλύτερο από 3 cm, αρνητική χρώση για κυτοκερατίνη 20 και μειωμένη ανοσοαντιδραστικότητα σε νευροενδοκρινικούς δείκτες.