Ιδιοπαθές ατροφόδερμα Pasini-Pierini: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ιδιοπαθής ατροφοδερμία Pasini-Pierini (συνώνυμα: επιφανειακή σκληροδερμία, επίπεδη ατροφική μορφεία) είναι μια επιφανειακή ατροφία του δέρματος με μεγάλες κηλίδες και υπερμελάγχρωση.

Τα αίτια και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν τεκμηριωθεί. Υπάρχουν νευρογενείς (εντοπισμός εστιών κατά μήκος του νευρικού κορμού), ανοσολογικές (παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων στον ορό του αίματος) και λοιμώδεις (ανίχνευση αντισωμάτων Borrelia burgdorferi στον ορό του αίματος) αιτίες της νόσου. Μαζί με την πρωτοπαθή ατροφοδερμία, πιθανώς υπάρχει μια μορφή παρόμοια ή πανομοιότυπη με την επιφανειακή εστιακή σκληροδερμία. Είναι πιθανός ένας συνδυασμός και των δύο. Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς ατροφοδερμίας Pasini-Pierini. Η ιδιοπαθής ατροφοδερμία Pasini-Pierini επηρεάζει συχνότερα νεαρές γυναίκες.

Κλινικά, κυρίως στο δέρμα του κορμού, ειδικά κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, στην πλάτη και σε άλλα μέρη του κορμού, υπάρχουν μερικές μεγάλες επιφανειακές, ελαφρώς βυθισμένες εστίες ατροφίας με ημιδιαφανή αγγεία, στρογγυλά ή οβάλ περιγράμματα, καφέ ή υποκίτρινο-κόκκινο χρώμα. Χαρακτηριστική είναι η υπερμελάγχρωση στις αλλοιώσεις. Μπορεί να υπάρχουν διάσπαρτες μικρές κηλιδωτές εστίες στον κορμό και στα εγγύς μέρη των άκρων. Οι υποκειμενικές διαταραχές απουσιάζουν, η πορεία είναι μακρά, προοδευτική, μαζί με την αύξηση των παλαιών εστιών, μπορεί να εμφανιστούν νέες. Είναι δυνατή η αυθόρμητη σταθεροποίηση της διαδικασίας. Ο αριθμός των αλλοιώσεων μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός - από μία έως αρκετές.

Σχηματίζονται μεγάλες οβάλ ή στρογγυλές επιφανειακές, ελαφρώς βυθισμένες εστίες ατροφίας με ημιδιαφανή αγγεία καφέ ή ωχρό-κοκκινωπού χρώματος. Η παρουσία υπερμελάγχρωσης είναι χαρακτηριστική. Το δέρμα γύρω από τη βλάβη παραμένει αμετάβλητο. Η συμπύκνωση στη βάση των πλακών απουσιάζει σχεδόν εντελώς. Στους περισσότερους ασθενείς, απουσιάζει το μωβ φωτοστέφανο κατά μήκος της περιφέρειας των εστιών. Είναι πιθανός ένας συνδυασμός με εστιακή σκληροδερμία και (ή) σκληροατροφικό λειχήνα.

Με βάση την κλινική παρατήρηση, ορισμένοι δερματολόγοι θεωρούν την ιδιοπαθή ατροφοδερμία Pasini-Pierini ως μια μεταβατική μορφή μεταξύ της σκληροδερμίας πλάκας και της ατροφίας του δέρματος.

Παθομορφολογία. Σε νέες βλάβες παρατηρείται οίδημα του χορίου, διαστολή των αιμοφόρων αγγείων (ιδιαίτερα των τριχοειδών αγγείων) και των λεμφικών αγγείων. Τα τοιχώματα των λεμφικών αγγείων είναι ελαφρώς παχιά και οιδηματώδη. Σε παλαιότερες βλάβες, παρατηρείται ατροφία της επιδερμίδας και σημαντική ποσότητα μελανίνης υπάρχει στα βασικά κύτταρα. Το χόριο είναι οιδηματώδες, η δικτυωτή του στιβάδα είναι σημαντικά λεπτή, οι δεσμίδες ινών κολλαγόνου του άνω χορίου είναι ακόμη παχύτερες σε σύγκριση με τις νέες βλάβες, μερικές φορές συμπιεσμένες και ομογενοποιημένες. Παρόμοιες αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου μπορούν να παρατηρηθούν σε βαθύτερα μέρη του χορίου. Οι ελαστικές ίνες είναι ως επί το πλείστον αμετάβλητες, αλλά σε ορισμένα σημεία είναι κατακερματισμένες, ειδικά στα βαθιά μέρη του χορίου. Τα αγγεία είναι διασταλμένα, γύρω τους υπάρχουν λεμφοκυτταρικές διηθήσεις, οι οποίες μπορούν επίσης να παρατηρηθούν περιθυλακικά. Τα δερματικά εξαρτήματα είναι ως επί το πλείστον χωρίς ιδιαίτερες αλλαγές. μόνο σε περιοχές συμπύκνωσης κολλαγόνου και σκλήρυνσης μπορούν να συμπιεστούν από ινώδη ιστό και μερικές φορές να αντικατασταθούν πλήρως από αυτόν.

Η ιστογένεση δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν υποθέσεις σχετικά με μια πιθανή νευρογενή ή ανοσολογική γένεση της διαδικασίας. Υπάρχει επίσης μια υπόθεση σχετικά με τη μολυσματική προέλευση της νόσου, βασισμένη στην ανίχνευση αυξημένου τίτλου αντισωμάτων στον αιτιολογικό παράγοντα της μπορελίωσης - Borrelia burgdorferi - σε ορισμένους ασθενείς.

Διαφορική διάγνωση. Αυτή η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από την εστιακή σκληροδερμία. Στη διαφορική διάγνωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι στην ατροφοδερμία Pasini-Pierini, υπάρχει διόγκωση του κολλαγόνου στο μέσο και κάτω μέρος του χορίου, απουσία σκλήρυνσης, αλλαγές στον ελαστικό ιστό λόγω οιδήματος και συμφόρησης στα βαθιά αγγεία.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς ατροφοδερμίας Pasini-Pierini. Σε πρώιμο στάδιο, η πενικιλίνη συνταγογραφείται σε 1 εκατομμύριο μονάδες την ημέρα για 15-20 ημέρες. Εξωτερικά, χρησιμοποιούνται παράγοντες για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και του τροφισμού των ιστών.

[ 1 ], [ 2 ]