Ιδιοπαθές ατροφόδερμα της Pasini-Pierini: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ιδιοπαθής atrophoderma Pasini-Pierini (συνώνυμα: σκληρόδερμα επιφάνεια, ατροφική επίπεδη Morpheus) αντιπροσωπεύει ατροφία του δέρματος επιφάνεια krupnopyatnistuyu, υπερμελάγχρωση.

Οι αιτίες και η παθογένεια της νόσου δεν έχουν τεκμηριωθεί. Υπάρχουν νευρογενή (εστίες θέση κατά μήκος του νευρικού κορμού), μία ανοσολογική (παρουσία στον ορό των αντι-πυρηνικών αντισωμάτων) και η μόλυνση (ανίχνευση αντισώματος ορού Borrelia burgdorferi) γένεση της νόσου. Μαζί με την πρωτογενή atrophoderma ίσως υπάρχει σχήμα κοντά ή ίδια με την επιφάνεια εστίασης σκληρόδερμα. Ίσως ο συνδυασμός τους. Περιγράφονται οι περιπτώσεις οικογένειας.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς ατροφφωραιμίας Pazini-Pierini. Ιδιοπαθητική ατροφωδεμία Pazini-Pierini πιο συχνά αρρώστιες νεαρές γυναίκες.

Κλινικά, κυρίως στο δέρμα του σώματος, ειδικά η σπονδυλική στήλη, την πλάτη και άλλα μέρη του σώματος, υπάρχουν μερικά μεγάλη επιφάνεια, ελαφρώς στοιχειώνει βλάβες ατροφίας με ημιδιαφανή σκάφη, στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα και καφέ ή lividno κόκκινο. Χαρακτηρίζεται από υπερμελάγχρωση στις αλλοιώσεις, μπορούν να διαδοθούν melkopyatnistye βλάβες στον κορμό και εγγύς άκρα. Υποκειμενική διαταραχές απουσιάζουν για μεγάλο, προοδευτικό, σε συνδυασμό με την αύξηση των παλαιών εστιών μπορεί να εμφανιστούν νέες. Η αυθόρμητη σταθεροποίηση της διαδικασίας είναι δυνατή. Ο αριθμός των αλλοιώσεων μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός - από έναν έως πολλούς. 

Μεγάλες οβάλ ή στρογγυλεμένες επιφάνειες, ελαφρώς βυθισμένες εστίες ατροφίας με ημιδιαφανή δοχεία με καφέ ή κοκκινωπό κόκκινο χρώμα σχηματίζονται. Χαρακτηριστικό της παρουσίας υπερχρωματοποίησης. Το δέρμα γύρω από τη βλάβη δεν αλλάζει. Η συμπύκνωση στη βάση των πλακών σχεδόν απουσιάζει. Στους περισσότερους ασθενείς απουσιάζει μια πορφυρή κορώνα κατά μήκος της περιφέρειας των εστιών. Ίσως ένας συνδυασμός με εστιακή σκληροδερμία και (ή) σκληροτροφικό λειχήνες.

Με βάση τις κλινικές παρατηρήσεις, κάποιοι δερματολόγοι πιστεύουν ιδιοπαθής atrophoderma Pasini-Pierini μεταβατική μορφή μεταξύ σκληρόδερμα πλάκα και ατροφία του δέρματος.

Παθομορφολογία. Σε φρέσκες αλλοιώσεις παρατηρείται οίδημα του δέρματος, διαστολή του αίματος (ειδικά τριχοειδή αγγεία), καθώς και λεμφικά αγγεία. Τα τοιχώματα των λεμφικών αγγείων είναι ελαφρώς παχιά και διογκωμένα. Σε παλαιότερες εστίες, υπάρχει ατροφία της επιδερμίδας, στα βασικά κύτταρα - μια σημαντική ποσότητα μελανίνης. Το δέρμα είναι οίδημα, το στρώμα του ματιού είναι πολύ λεπτότερο, οι δεσμίδες ινών κολλαγόνου του άνω χόρτου είναι ακόμη παχύτερες από τις φρέσκες εστίες, μερικές φορές συμπιέζονται και ομοιογενοποιούνται. Παρόμοιες αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου μπορούν να παρατηρηθούν σε βαθύτερα τμήματα του δέρματος. Οι ελαστικές ίνες παραμένουν σε μεγάλο βαθμό αμετάβλητες, αλλά σε ορισμένα σημεία είναι κατακερματισμένες, ειδικά στα βαθιά τμήματα του χόρτου. Τα αγγεία είναι διασταλμένα, γύρω από αυτά υπάρχουν λεμφοκυτταρικά διηθήματα, τα οποία μπορούν να παρατηρηθούν και περικολλητικά. Συμπληρώματα του δέρματος ως επί το πλείστον χωρίς ιδιαίτερες αλλαγές, μόνο σε σημεία συμπίεσης και σκλήρυνσης του κολλαγόνου μπορούν να συμπιεστούν από ινώδη ιστό και μερικές φορές να αντικατασταθούν εντελώς από αυτό.

Η ιστογένεση είναι ελάχιστα κατανοητή. Υπάρχουν υποθέσεις σχετικά με την πιθανή νευρογενή ή ανοσοποιητική γένεση της διαδικασίας. Υπάρχει επίσης μια υπόθεση σχετικά με την προέλευση των μολυσματικών ασθενειών, βασίζεται στην ανακάλυψη από την πλευρά των αντισωμάτων υψηλού τίτλου προς το παθογόνο ασθενείς μπορρελίωσης - Borrelia burgdorferi.

Διαφορική διάγνωση. Αυτή η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από το εστιακό σκληρόδερμα. Όταν η διαφορική διάγνωση είναι αναγκαίο να θεωρηθεί ότι για atrophoderma κολλαγόνο Pasini-Pierini πρηξίματος που παρατηρείται σε μεσαία και κάτω τμήματα του χορίου, απουσία σκλήρυνση, ελαστική αλλαγή ιστού που οφείλεται σε οίδημα και φαινόμενο στασιμότητα στα βαθύτερα σκάφη.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς ατροφφωρίτιδας Pazini-Pierini. Σε πρώιμο στάδιο, η πενικιλίνη συνταγογραφείται για 1 εκατομμύριο μονάδες. ανά ημέρα για 15-20 ημέρες. Εξωτερικά, χρησιμοποιούνται παράγοντες που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος και τον τροφισμό των ιστών.

[1], [2]