Χολόσταση: συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της χολόστασης (τόσο οξείας όσο και χρόνιας) είναι ο κνησμός του δέρματος και η κακή απορρόφηση. Σε χρόνιες χολόσταση παρατηρήθηκε ασθένεια των οστών (ηπατική οστεοδυστροφία), οι καταθέσεις χοληστερόλης (ξανθώματα, ξανθέλασμα) και τη χρώση του δέρματος λόγω της συσσώρευσης της μελανίνης. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με ηπατοκυτταρική νόσο, η αδυναμία και η κόπωση δεν είναι χαρακτηριστικές. Σε αντικειμενική έρευνα το ήπαρ, κατά κανόνα, αυξάνεται, με ομαλή άκρη, συμπυκνωμένο, ανώδυνο. Η σπληνομεγαλία δεν είναι χαρακτηριστική αν δεν υπάρχει χολική κίρρωση και πυλαία υπέρταση. Τα περιττώματα είναι αποχρωματισμένα.

[1], [2], [3], [4], [5]

Κνησμός του δέρματος και ίκτερος

Ο κνησμός του δέρματος και ο ίκτερος εμφανίζονται με μια πολύ έντονη βλάβη της αποφρακτικής λειτουργίας των ηπατοκυττάρων.

κνησμός του δέρματος όταν χολοστατική σύνδρομα που προκαλούνται pruritogenami, συντίθεται στο ήπαρ, καθώς και ενδογενών οπιοειδών ενώσεων οι οποίες δρουν επί του κεντρικού μηχανισμούς neyrotransmitgernye. Πιθανώς ένα ρόλο στην εμφάνιση του κνησμού παίζει συσσώρευση στο αίμα των χολικών οξέων και ερεθισμό των νευρικών απολήξεων του δέρματος. Ωστόσο, δεν υπάρχει αυστηρός άμεσος συσχετισμός μεταξύ της έντασης του κνησμού του δέρματος και του επιπέδου των χολικών οξέων στο αίμα. Κνησμός του δέρματος με το σύνδρομο χολόσταση μπορεί να είναι πολύ σοβαρές, ακόμα και επώδυνες, κάνει τους ασθενείς οξύθυμος, διαταράσσει τον ύπνο, μας κάνει συνεχώς να το μηδέν τον εαυτό της. Το δέρμα ξύσιμο προσδιορίζεται πολλαπλές, γδαρσίματα, η οποία μπορεί να μολυνθεί, παχυμένο δέρμα γίνεται ξηρό (η οποία συμβάλλει σε μια λιποδιαλυτή βιταμίνη Μια ανεπάρκεια, η απορρόφηση των οποίων σε χολόσταση παραβιάζονται).

Υποτίθεται ότι κνησμός σε χολόσταση προκαλώντας ενώσεις κανονικά εκκρίνεται στη χολή και μπορούν να συντεθούν στο ήπαρ (Αυτό υποδεικνύεται από την εξαφάνιση του κνησμού στον ακροδέκτη ηπατική ανεπάρκεια στάδιο). Η χρήση της χολεστυραμίνης είναι αποτελεσματική, αλλά το φάρμακο έχει την ικανότητα να δεσμεύει πολλές ενώσεις, πράγμα που δεν επιτρέπει την απομόνωση ενός συγκεκριμένου παράγοντα υπεύθυνου για την ανάπτυξη του κνησμού.

Δίνεται μεγαλύτερη προσοχή σε ενώσεις που μπορούν να προκαλέσουν κνησμό του δέρματος επηρεάζοντας τους κεντρικούς μηχανισμούς νευροδιαβιβαστών. Δεδομένα από πειραματικές μελέτες σε ζώα και αποτελέσματα δοκιμών φαρμάκων υποδηλώνουν το ρόλο των ενδογενών πεπτιδίων οπιοειδών στην ανάπτυξη του κνησμού. Σε ζώα με χολόσταση, η κατάσταση της αναλγησίας αναπτύσσεται λόγω της συσσώρευσης ενδογενών οπιούχων, τα οποία μπορούν να εξαλειφθούν με ναλοξόνη. Η σοβαρότητα του κνησμού σε ασθενείς με χολόσταση μειώνεται όταν θεραπεύεται με ναλοξόνη. Ο ανταγωνιστής των υποδοχέων 5-ΗΤ3-σεροτονίνης ondansetron μειώνει επίσης τον κνησμό σε ασθενείς με χολόσταση. Απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση της παθογένειας του κνησμού του δέρματος και της αναζήτησης αποτελεσματικών και ασφαλών μεθόδων για την καταπολέμηση αυτού του επώδυνου, μερικές φορές εξουθενωτικού συμπτώματος της χολόστασης.

Ο ίκτερος μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα με τη χολόσταση, και μερικές φορές συνδέεται αργότερα. Η κύρια αιτία του ίκτερου είναι παραβίαση της απέκκρισης της χολερυθρίνης και της εισόδου της στο αίμα. Η περίσσεια χολερυθρίνης στο αίμα προκαλεί κατάλληλη χρώση του δέρματος. Με το παρατεταμένο σύνδρομο της χολοστασίας, ο ίκτερος μπορεί να αποκτήσει μια πρασινωπή ή σκοτεινή σκιά ελιάς. Κατά κανόνα, εμφανής ίκτερος του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων εμφανίζεται σε επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα 50 μmol / l και υψηλότερο.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, με τη λεγόμενη διαχωρισμένη χολόσταση, η απέκκριση της χολερυθρίνης δεν μπορεί να διαταραχθεί και δεν υπάρχει ίκτερος.

Xanthoma δέρμα

Το ξανθό του δέρματος - ένας αρκετά συχνός και χαρακτηριστικός δείκτης της χολόστασης. Τα ξανθώματα είναι επίπεδα ή ελαφρώς ανυψωμένα πάνω από το δέρμα του σχηματισμού μιας κίτρινης μαλακής σύστασης. Συνήθως βρίσκονται γύρω από τα μάτια (στο ανώτερο βλέφαρο - ξανθελάση), στις πτυχές των παλαμών, κάτω από τους μαστικούς αδένες, στο λαιμό, στο στήθος, στην πλάτη. Το ξάνθωμα με τη μορφή φυσαλίδων μπορεί να εντοπιστεί στην επιφάνεια εκτατών μεγάλων αρθρώσεων, στους γλουτούς. Ίσως ακόμη και η νίκη των νεύρων, τα κοχύλια των τενόντων, τα οστά. Τα ξανθώματα προκαλούνται από μια καθυστέρηση στα λιπίδια στο σώμα, την υπερλιπιδαιμία και την απόθεση λιπιδίων στο δέρμα. Συνήθως τα ξανθώματα εμφανίζονται με υπερχοληστερολαιμία που υπερβαίνει τα 11 mmol / l και υπάρχουν για 3 μήνες ή περισσότερο. Κατά την εξάλειψη της αιτίας της χολόστασης και την ομαλοποίηση του επιπέδου της χοληστερόλης, τα ξανθώματα μπορούν να εξαφανιστούν.

Το ξανθό του δέρματος αναπτύσσεται ανάλογα με το επίπεδο των λιπιδίων του ορού. Η εμφάνιση της ξανθώμης προηγείται από μια παρατεταμένη (πάνω από 3 μήνες) αύξηση της στάθμης της χοληστερόλης στον ορό μεγαλύτερη από 11,7 μmol / l (450 mg%). Τα ξανθώματα εξαφανίζονται στην επίλυση της χολόστασης και στην ομαλοποίηση του επιπέδου της χοληστερόλης ή στο τελικό στάδιο της ηπατικής ανεπάρκειας.

Ahoia calla και steatorea

Η cal σύνδρομο χολόσταση γίνεται αποχρωματισμένο, λευκό (acholia), λόγω της απουσίας εκεί sterkobilinogena η οποία σχηματίζεται στο παχύ έντερο λόγω της απουσίας στη χολή Εισερχόμενη 12-δωδεκαδάκτυλο. Ταυτόχρονα διαταράσσεται και την απορρόφηση του λίπους στο λεπτό έντερο (που οφείλεται σε ανεπάρκεια των χολικών οξέων), η οποία οδηγεί σε στεατόρροια (cal «λίπος»).

Steatorrhea προκαλείται από άλατα ανεπάρκεια χολικών οξέων στον εντερικό αυλό απαιτείται για την απορρόφηση των λιπών και λιποδιαλυτών βιταμινών Α, D, Κ, Ε, και αντιστοιχεί με τη σοβαρότητα του ίκτερου. Δεν υπάρχει επαρκής μικροκυτταρική διάλυση των λιπιδίων. Η καρέκλα γίνεται υγρή, ελαφρώς χρωματιστή, ογκώδης, προσβλητική. Με το χρώμα των περιττωμάτων είναι δυνατόν να κρίνουμε τη δυναμική της απόφραξης της χοληφόρου οδού (πλήρης, διακεκομμένη, διαχωρισμός).

Μια έντονη και μακροχρόνια παραβίαση της απορρόφησης λίπους συμβάλλει στην ανάπτυξη της απώλειας βάρους.

[6], [7]

Ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών

Στο σύνδρομο της χολόστασης, η απορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών Α, D, Ε, Κ είναι εξασθενημένη και εμφανίζονται κλινικά συμπτώματα της αντίστοιχης υποσιταμίνωσης.

Η ανεπάρκεια της βιταμίνης D οδηγεί στην ανάπτυξη της λεγόμενης ηπατικής οστεοδυστροφίας. Αυτό διευκολύνεται επίσης από την ταυτόχρονη εξασθένιση της απορρόφησης ασβεστίου στο έντερο. Ηπατική οστεοδυστροφία εκδηλώνεται αλλοιώσεις των οστών, διάχυτη ανάπτυξη της οστεοπόρωσης, η οποία χαρακτηρίζεται από πόνο στα οστά της σπονδυλικής στήλης, εύκολα σπασμένα οστά φαίνεται, ειδικά τις νευρώσεις, σπονδυλικά κατάγματα συμπίεσης.

Η ανάπτυξη της οστεοπόρωσης περιλαμβάνει όχι μόνο την ανεπάρκεια της βιταμίνης D και παραβίαση της εντερικής απορρόφησης του ασβεστίου, αλλά και παράγοντες όπως η υπερπαραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης, ανεπαρκή έκκριση της καλσιτονίνης, μια μείωση του πολλαπλασιασμού των οστεοβλαστών υπό την επίδραση της περίσσειας χολερυθρίνης.

Η ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ εκδηλώνεται με μείωση του επιπέδου της προθρομβίνης στο αίμα και του αιμορραγικού συνδρόμου.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Ε εκδηλώνεται δυσλειτουργία της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλιδική αταξία), περιφερική νευροπάθεια (μούδιασμα, αίσθημα καύσου στα πόδια, αδυναμία των μυών των ποδιών, μειωμένη ευαισθησία και τενόντια αντανακλαστικά), εκφυλισμό του αμφιβληστροειδούς.

Κλινικά συμπτώματα ανεπάρκειας βιταμίνης Ε παρατηρούνται συχνότερα στα παιδιά και σημαντικά λιγότερο συχνά στους ενήλικες.

Η ανεπάρκεια της βιταμίνης Α εκδηλώνεται με την ξηρότητα και την απολέπιση του δέρματος (ειδικά στην παλάμη του χεριού) και την όραση με το σκοτάδι (μείωση της σκοτεινής προσαρμογής - «νυχτερινή τύφλωση»).

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ο σχηματισμός λίθων στη χολική οδό

Ο σχηματισμός πετρών στην χολική οδό μπορεί να παρατηρηθεί με παρατεταμένη ύπαρξη χολόστασης. Κλινική και όργανο διάγνωση. Πιθανή επιπλοκή της χολολιθίας με βακτηριακή χολαγγειίτιδα, τα κύρια συμπτώματα της οποίας είναι ο πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, πυρετός με ρίγη, διόγκωση του ήπατος).

Ηπατική οστεοδυστροφία

Η ήττα των οστών είναι μια επιπλοκή χρόνιων παθήσεων του ήπατος, ειδικά της χολοστατικής, στην οποία μελετάται πιο διεξοδικά. Υπάρχουν πόνους στα οστά και τα κατάγματα. Πιθανές αιτίες αυτού του είδους είναι η οστεομαλακία και η οστεοπόρωση. Μελέτες σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση και πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα έδειξε ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, η απώλεια οστού λόγω οστεοπόρωσης, αν και ορισμένα σημασία και οστεομαλακία.

ασθένεια των οστών που εκδηλώνεται με πόνο στην πλάτη (συνήθως στη θωρακική ή οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης), μείωση του ρυθμού αύξησης των σπονδυλικών καταγμάτων συμπίεσης με ελάχιστο τραύμα, ιδιαίτερα τις νευρώσεις. Η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε μια μείωση της πυκνότητας και των καταθλίψεων συμπίεσης των σπονδυλικών σωμάτων.

Η οστική πυκνότητα του οστικού ιστού μπορεί να προσδιοριστεί με τη μέθοδο της φωτομετρίας διπλής απορρόφησης. Στο 31% των 123 γυναικών με πρωτογενή χολική κίρρωση, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιήθηκε για την ανίχνευση σοβαρής βλάβης των οστών. Στο μέλλον, το 7% παρουσίασε κατάγματα. Η μείωση της οστικής πυκνότητας των οστών ανιχνεύθηκε επίσης σε ασθενείς με εκτεταμένη πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα με αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης.

Η παθογένεση της βλάβης των οστών δεν προσδιορίζεται πλήρως. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες. Η φυσιολογική δομή του οστικού ιστού διατηρείται από την ισορροπία δύο διαφορετικά κατευθυνόμενων διεργασιών: επαναρρόφηση οστού με τη βοήθεια οστεοκλαστών και σχηματισμός νέου οστού από οστεοβλάστες. Η αναδόμηση ιστών των οστών ξεκινά με μείωση του αριθμού των ανενεργών οστικών κυττάρων. Οι οστεοκλάστες, που απορροφούν το οστό, σχηματίζουν λακούνες. Αργότερα αυτά τα κύτταρα αναμειγνύονται με οστεοβλάστες, οι οποίοι γεμίζουν το κενό με νέο οστό (οστεοειδές), κολλαγόνο και άλλες πρωτεΐνες μήτρας. Στη συνέχεια, εξαρτάται από το ασβέστιο, και ως εκ τούτου εξαρτάται από τη βιταμίνη D, ανοργανοποίηση του οστεοειδούς. Οι μεταβολικές διαταραχές των οστών περιλαμβάνουν δύο κύριες μορφές: οστεομαλακία και οστεοπόρωση. Στην οστεοπόρωση, παρατηρείται απώλεια οστικού ιστού (μήτρα και ανόργανα στοιχεία). Η οστεομαλακία επηρεάζει την ανοργανοποίηση του οστεοειδούς. Η επαλήθευση των διαταραχών των οστών σε χρόνια χολόσταση πραγματοποιήθηκε με τη βοήθεια της βιοψίας και μελετώντας τον οστικό ιστό χρησιμοποιώντας ειδικές τεχνικές.

Μελέτες έχουν δείξει ότι, στις περισσότερες περιπτώσεις, η ηπατική οστεοδυστροφία αντιπροσωπεύεται από οστεοπόρωση. Στις χρόνιες χολοστατικές ασθένειες, έχει αποκαλυφθεί τόσο μείωση του σχηματισμού ενός νέου οστού όσο και αύξηση της απορρόφησης οστικού ιστού. Προτείνεται ότι στο πρώιμο, προ-κίρρωτο στάδιο της βλάβης υπάρχει διαταραχή στη διαδικασία σχηματισμού οστού, ενώ στην κίρρωση παρατηρείται αύξηση της απορρόφησης. Στις γυναίκες που δεν έχουν ηπατική νόσο, οι διαδικασίες του νέου σχηματισμού οστών και της απορρόφησης του οστικού ιστού με την κυριαρχία των τελευταίων ενισχύονται στην εμμηνόπαυση. Μπορεί να διαδραματίσει ρόλο στη βλάβη των οστών στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση στις γυναίκες που βρίσκονται στην εμμηνόπαυση.

Η αιτία της οστεοπόρωσης σε χρόνιες χολυστικές παθήσεις του ήπατος δεν έχει αποδειχθεί πλήρως. Η παθογενετική σημασία μπορεί να έχει πολλούς παράγοντες που εμπλέκονται στο μεταβολισμό του οστικού ιστού: βιταμίνη D, καλσιτονίνη, παραθυρεοειδής ορμόνη, αυξητική ορμόνη, ορμόνες φύλου. Η κατάσταση των οστών σε ασθενείς με χρόνια χολόσταση επηρεάζεται από εξωτερικούς παράγοντες όπως η περιορισμένη κινητικότητα, ο υποσιτισμός, η μείωση της μυϊκής μάζας. Το επίπεδο της βιταμίνης D μειώνεται λόγω παραβίασης της απορρόφησης, ανεπαρκούς πρόσληψης τροφής, ανεπαρκούς έκθεσης στον ήλιο. Ωστόσο, η θεραπεία με βιταμίνη D δεν επηρεάζει την κατάσταση του οστικού ιστού. Οι διαδικασίες ενεργοποίησης της βιταμίνης D στο ήπαρ (25-υδροξυλίωση) και στα νεφρά (1-υδροξυλίωση) δεν παραβιάζονται.

Σε πρόσφατες μελέτες έχει αποδειχθεί μείωση στον πολλαπλασιασμό των οστεοβλαστών από το πλάσμα που προέρχεται από ασθενείς με ίκτερο. με την ανασταλτική επίδραση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης, αλλά όχι των χολικών οξέων | Αυτά τα δεδομένα μας επιτρέπουν να εξηγήσουμε τις διαταραχές στο σχηματισμό του οστικού ιστού σε χρόνια χολόσταση, αλλά απαιτούν περαιτέρω επιβεβαίωση.

Η θεραπεία με ουρσοδεσοξυχολικό οξύ δεν σταματά την απώλεια οστικής μάζας σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Μετά από μεταμόσχευση ήπατος, η οστική πυκνότητα αυξάνεται μόνο μετά από 1-5 χρόνια. Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους, αυθόρμητα κατάγματα παρατηρούνται συχνά στο 35% των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα. Ίσως ένας από τους λόγους για την υψηλή συχνότητα των καταγμάτων είναι η χρήση κορτικοστεροειδών για τον σκοπό της ανοσοκαταστολής. Το επίπεδο της βιταμίνης D δεν επανέρχεται στο φυσιολογικό για αρκετούς μήνες μετά τη μεταμόσχευση. Από την άποψη αυτή, συνιστάται θεραπεία υποκατάστασης.

Ο προσδιορισμός του επιπέδου της βιταμίνης D σε ασθενείς με χρόνια χολόσταση έχει μεγάλη σημασία, καθώς η οστεομαλακία, παρά τη σπανιότητα, είναι εύκολο να αντιμετωπιστεί. Στη μελέτη των ισοενζύμων της αλκαλικής φωσφατάσης του ορού, επιπλέον του ηπατικού, το κλάσμα των οστών του ενζύμου μπορεί να αυξηθεί. Με το επίπεδο ασβεστίου και φωσφόρου στον ορό είναι αδύνατο να προβλεφθεί η εξέλιξη των οστικών μεταβολών. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές της οστεομαλακίας: ψευδο-κατάγματα, ζώνες Loozer. Η ακτινογραφία των χεριών αποκαλύπτει την αραίωση των οστικών ιστών. Όταν υποβάλλονται σε βιοψία των οστών, ταυτοποιούνται οι μεγάλες μη ογκομετρικές οστεοειδείς μάζες που περιβάλλουν τις δοκίδες. Οι λόγοι για τη μείωση των επιπέδων βιταμίνης D είναι πολυάριθμοι. Οι ασθενείς με χρόνια χολόσταση δεν περνούν αρκετό χρόνο στον αέρα κάτω από τις ακτίνες του ήλιου, παρατηρούν ανεπαρκή διατροφή. Steatonrhea, η μειωμένη απορρόφηση μπορεί να επιδεινωθεί με παρατεταμένη χρήση της χοληστυραμίνης.

Μια άλλη εκδήλωση παθολογίας των οστών είναι οδυνηρή οστεοαρθροπάθεια των αστραγάλων και των καρπών - μια μη ειδική επιπλοκή χρόνιων παθήσεων του ήπατος.

Μεταβολικές διαταραχές του χαλκού

Περίπου το 80% του απορροφημένου χαλκού εκκρίνεται κανονικά με χολή και απομακρύνεται με περιττώματα. Σε όλες τις μορφές της χολόσταση, αλλά ειδικά της χρόνιας (π.χ., πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χολική ατρησία), υπάρχει μια συσσώρευση του χαλκού στο ήπαρ, καθώς οι συγκεντρώσεις τυπικά για τη νόσο του Wilson ή ακόμη και να υπερβαίνει τα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να βρεθεί ένας χρωματισμένος κερατοειδής δακτύλιος που μοιάζει με τον δακτύλιο Kaiser-Fleischer.

Οι αποθέσεις χαλκού στο ήπαρ αποκαλύπτονται κατά την ιστοχημική εξέταση (χρωματισμό με ροδανίνη) και μπορούν να ποσοτικοποιηθούν με βιοψία. Η πρωτεΐνη δέσμευσης χαλκού ανιχνεύεται με χρωματισμό ορσίνης. Αυτές οι μέθοδοι επιβεβαιώνουν έμμεσα τη διάγνωση της χολόστασης. Ο χαλκός, ο οποίος συσσωρεύεται σε χολόσταση, προφανώς δεν έχει ηπατοτοξική επίδραση. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία ανιχνεύει χαλκό σε πυκνά λυσόσωμα ηλεκτρονίων, αλλά οι αλλαγές στα οργανίδια που σχετίζονται με τη δράση του κυτοσολικού χαλκού δεν είναι χαρακτηριστικές της νόσου του Wilson. Με τη χολόσταση, ο χαλκός συσσωρεύεται στο ηπατοκύτταρο σε μη τοξική μορφή.

Ανάπτυξη της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας

Η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται αργά, η λειτουργία του ήπατος με χολόσταση παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ηπατική ανεπάρκεια σχετίζεται με τη διάρκεια του ίκτερου 3-5 χρόνια. Αυτό αποδεικνύεται από την ταχεία αύξηση του ίκτερου, την εμφάνιση ασκίτη, οίδημα, μείωση της στάθμης της λευκωματίνης στον ορό. Η δερματική φαγούρα μειώνεται, η αιμορραγία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με παρεντερική χορήγηση βιταμίνης Κ. Στο τελικό στάδιο αναπτύσσεται η ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Μικροζωμική οξείδωση φαρμάκων. Σε ασθενείς με ενδοηπατική χολόσταση, η μείωση της περιεκτικότητας του κυτοχρώματος P450 είναι ανάλογη της σοβαρότητας της χολόστασης.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Εξωηπατικά συμπτώματα χολόστασης

Εκτός από τέτοιο φωτεινό χαρακτηριστικά, όπως ίκτερο, κνησμό, χολόσταση παρατηρήθηκε σε άλλες, λιγότερο σημαντικές εκδηλώσεις μελετηθεί κυρίως σε απόφραξη των χοληφόρων. Μπορεί να υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές αν ο ασθενής είναι εξασθενημένο (αφυδάτωση, απώλεια αίματος, η χειρουργική επέμβαση, θεραπευτικές και διαγνωστικές χειραγώγηση). Άλλαξε το καρδιαγγειακό σύστημα, παραβιάζονται αγγειακές αντιδράσεις σε απόκριση σε υπόταση (αγγειοσυστολή). Η ευαισθησία των νεφρών στην επιβλαβή επίδραση της αρτηριακής υπότασης και της υποξίας αυξάνεται. Παραβίασε τις αμυντικές αντιδράσεις του σώματος για σήψη, επούλωση πληγών. Η αύξηση του χρόνου προθρομβίνης διορθωθεί με την εισαγωγή της βιταμίνης Κ, αλλά διαταραχών αιτία της πήξης μπορεί να είναι δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Η βλεννογόνος μεμβράνη του στομάχου γίνεται πιο επιρρεπής σε έλκη. Οι λόγοι για τέτοιες αλλαγές είναι ποικίλοι. Τα οσφυϊκά οξέα και η χολερυθρίνη διαταράσσουν τον μεταβολισμό και τη λειτουργία των κυττάρων. Η μεταβολή στη σύνθεση των λιπιδίων του ορού επηρεάζει τη δομή και τη λειτουργία των μεμβρανών. Η ενδοτοξαιμία μπορεί να έχει βλαπτική επίδραση. Έτσι, μεταβολικές και λειτουργικές ανωμαλίες σε ασθενείς με σοβαρή ίκτερο και χολόσταση, υπό ορισμένες συνθήκες (χειρουργική επέμβαση, ιατρικές διαγνωστικές χειραγώγηση) μπορεί να οδηγήσει σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από την κακή επούλωση των πληγών και υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης σήψης.

Στις σπάνιες κληρονομικές μορφές χολόστασης είναι το σύνδρομο Sumerskill και η ασθένεια (σύνδρομο) του Byler.

Sammerskilla Σύνδρομο - καλοήθη υποτροπιάζουσα οικογενειακό χολόσταση χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια holsstaticheskoy ίκτερο, που κυμαίνονται από την παιδική ηλικία και την ευνοϊκή πορεία (χωρίς αποτέλεσμα σε κίρρωση).

Νόσος (σύνδρομο) Baylera - προοδευτική οικογενή ενδοηπατική χολόσταση, λόγω παθολογία του γονιδίου στο χρωμόσωμα XVIII, χαρακτηριζόμενη μοιραία πορεία με πρώιμη σχηματισμό χολική κίρρωση και του θανάτου.

Η ενδοαιραπεική χολόσταση των εγκύων είναι μια καλοήθης ασθένεια που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, που εκδηλώνεται από το σύνδρομο της χολόστασης.

Η παθογένεση της νόσου προκαλείται από αυξημένη έκκριση προγεστερόνης, οιστρογόνων, ορμονών του πλακούντα και σύνθεσης υψηλής χοληστερόλης στο ήπαρ. Είναι πιθανό η εγκυμοσύνη να προδιαθέτει στην εμφάνιση προηγούμενων γενετικών ελαττωμάτων της έκκρισης χολής. Η ενδοχαιμική χολόσταση των εγκύων αναπτύσσεται τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης και εκδηλώνεται με ίκτερο, κνησμό του δέρματος και εργαστηριακά σημάδια χολόστασης. 

Η ιστολογική εξέταση του ήπατος αποκαλύπτει κεντροβιακή χολόσταση χωρίς νέκρωση ηπατοκυττάρων.

Τα τελευταία χρόνια συζητείται το σύνδρομο των «απειλούμενων χοληφόρων αγωγών». Περιλαμβάνει ασθένειες που χαρακτηρίζονται από μείωση των χολικών αγωγών:

• πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος.
• πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
• αυτοάνοση χολαγγειίτιδα (αντιστοιχεί κλινικά και μορφολογικά στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση, αλλά διαφέρει από αυτήν απουσία αντισωμάτων αντιμιτοχονδρίων).
• Χολανγρίτιδα γνωστής αιτιολογίας (με μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό, κρυπτοσποριδίωση, έναντι καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένου του AIDS).
• επαναλαμβανόμενη βακτηριακή χολαγγειίτιδα με μόλυνση των κύστεων των ενδοηπατικών αγωγών (με ασθένεια Caroli).
• συγγενής αθησία ή υποπλασία του χοληφόρου πόρου.
• Χοληστασία πρωτοβρωσίας και ισαρκοειδούς.

[20], [21], [22]