^

Υγεία

A
A
A

Γονιδιογενετικοί όγκοι κυττάρων

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Οι όγκοι των κυτταρογενετικών κυττάρων προέρχονται από πολυδύναμα εμβρυϊκά κύτταρα. Παραβίαση της διαφοροποίησης αυτών των κυττάρων οδηγεί σε τεράτωμα και εμβρυϊκών καρκινώματος (εμβρυονική γραμμή διαφοροποίησης) ή χοριοκαρκίνωμα και λεκιθικό σάκο όγκου (extraembryonic οδός διαφοροποιήσεως). Η παραβίαση της εξέλιξης μονοσθενών πρωτευόντων γεννητικών κυττάρων οδηγεί στην ανάπτυξη βλαμμυώματος. Η ιστολογική δομή αυτών των όγκων δεν είναι συνήθως χαρακτηριστική της ανατομικής περιοχής στην οποία βρίσκονται. Οι όγκοι των γεννητογενών κυττάρων μπορούν να εμφανιστούν τόσο στα γεννητικά όργανα όσο και εκτός αυτών. Τα καρκινώματα γεννητικών κυττάρων Intrathan βρίσκονται κατά μήκος της διάμεσης γραμμής, δηλ. κατά μήκος της διαδρομής μετακίνησης αρχέγονων γεννητικών κυττάρων.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Συμπτώματα των καρκινωμάτων των γεννητικών κυττάρων

Τα συμπτώματα των νεοπλασμάτων των γεννητικών κυττάρων εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον εντοπισμό. Με όγκους των ωοθηκών, το σύνδρομο πόνου μπορεί να γίνει το κυρίαρχο και η διαφορική διάγνωση με χειρουργικές παθήσεις των κοιλιακών και πυελικών οργάνων είναι σημαντικά παρεμποδισμένη. Όταν επηρεάζεται ο κόλπος, σε μερικές περιπτώσεις σημειώνεται η κηλίδωση. Οι όγκοι των όρχεων είναι, κατά κανόνα, ανώδυνοι και συχνά ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια εξωτερικής εξέτασης. Οι κλινικές εκδηλώσεις των εξωγωνικών όγκων εξαρτώνται από την παραβίαση των λειτουργιών των κοντινών οργάνων. Όταν εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο είναι πιθανό η εμφάνιση παραβιάσεων αναπνοής, βήχας. Τα τεχνητά σαρκοκόκυκλα μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές των πυελικών οργάνων. Κατά τον εντοπισμό τυχόν προβλημάτων που είναι δύσκολο να εξηγηθούν, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε την πιθανότητα μιας νόσου του όγκου.

Στάδια καρκινωμάτων των γεννητικών κυττάρων

Το στάδιο της ασθένειας καθορίζεται από την επικράτηση της διαδικασίας του όγκου και την πληρότητα της χειρουργικής εκτομής.

  • Στάδιο Ι. Περιορισμένος όγκος, εκτμημένος σε υγιείς ιστούς.
  • Στάδιο ΙΙ. Μικροσκοπικώς απομακρυσμένη απομάκρυνση του όγκου. όγκου, βλαστήσεως κάψουλας ή την παρουσία μικρομεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες.
  • Στάδιο ΙΙΙ. Μακροσκοπικά απομακρυνόμενος όγκος, εμπλοκή περιφερειακών λεμφογαγγλίων (διάμετρος άνω των 2 cm), καρκινικών κυττάρων σε ασκίτη ή υπεζωκοτικό υγρό.
  • Στάδιο IV. Απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Σε όγκους των ωοθηκών, χρησιμοποιείται ευρέως η διαίρεση στα στάδια της Διεθνούς Ομοσπονδίας Γυναικολόγων-Ογκολόγων (FIGO).

  • Στάδιο Ι. Ο όγκος περιορίζεται στις ωοθήκες:
    • Ia - βλάβη μιας ωοθήκης, η κάψουλα είναι άθικτη, δεν υπάρχει ασκίτης.
    • lb - ήττα και των δύο ωοθηκών, η κάψουλα είναι άθικτη, δεν υπάρχει ασκίτης.
    • Ic - παραβίαση της ακεραιότητας της κάψουλας, καρκινικών κυττάρων σε περιτοναϊκά εκπλύματα, ασκίτη όγκου.
  • Στάδιο ΙΙ. Ο όγκος των ωοθηκών περιορίζεται στη περιοχή της πυέλου:
    • IIa - εξαπλώνονται μόνο στις μήτρας ή τις σάλπιγγες.
    • IIb - εξάπλωση σε άλλα όργανα της μικρής λεκάνης (ουροδόχος κύστη, ορθού, κόλπος).
    • IIc - εξαπλωθεί στα πυελικά όργανα σε συνδυασμό με τα χαρακτηριστικά που περιγράφονται για το στάδιο 1c.
  • Στάδιο ΙΙΙ. Ο όγκος εκτείνεται πέρα από τη μικρή λεκάνη ή υπάρχει βλάβη των λεμφογαγγλίων:
    • ΙΙΙα - μικροσκοπικές προβολές όγκων εκτός της μικρής λεκάνης.
    • IIIb - κόμβοι όγκων μικρότεροι από 2 cm.
    • IIIc - κόμβοι όγκων άνω των 2 cm ή εμπλοκή των λεμφαδένων.
  • Στάδιο IV. Μακρινή βλάβη οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος και / ή του υπεζωκότα.

Ταξινόμηση

Η ιστολογική ταξινόμηση των όγκων των γεννητικών κυττάρων αναπτύχθηκε από την ΠΟΥ το 1985.

  • Όγκοι ενός ιστολογικού τύπου.
    • Γερμινόμημα (δυσσερίνωμα, σεμινόμα).
    • Σπερματοκυτταρικό σεμινόμα.
    • Καρκίνος εμβρύων.
    • Όγκος του σάκου κρόκου (ενδοδερμικός κόλπος).
    • Χοριοκαρκίνωμα.
    • Τερατόμα (ώριμο, ανώριμο, με κακοήθη μετασχηματισμό, με μονόπλευρο προσανατολισμό διαφοροποίησης).
  • Όγκοι περισσοτέρων του ενός ιστολογικού τύπου.

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 3% όλων των κακοηθών νεοπλασμάτων σε παιδιά. Σε εφήβους ηλικίας 15-19 ετών το μερίδιό τους είναι 14%. Οι νεκρογενείς όγκοι σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες έχουν τα βιολογικά χαρακτηριστικά τους.

Για τα μικρά παιδιά, οι όγκοι εξωγωνικών γεννητικών κυττάρων είναι χαρακτηριστικοί, οι περισσότεροι από τους οποίους είναι τερατώματα. Τα τερατώματα περιέχουν στοιχεία και των τριών εμβρυϊκών φυλλαδίων (εκτόδερμα, ενδοδερμίδα και μεσοδερμία). Το ώριμο τεράτωμα αποτελείται από καλά διαφοροποιημένους ιστούς. Το ανώριμο τερατό υποδιαιρείται ανάλογα με το περιεχόμενο του ανώριμου νευρογλοιακού ή βλαστικού ιστού σε τρεις ιστολογικούς υποτύπους. Το τερατόμα - τόσο ώριμο όσο και ανώριμο - μπορεί να περιέχει στοιχεία διαφόρων όγκων βλαστικών κυττάρων, και σε σπάνιες περιπτώσεις - στοιχεία άλλων όγκων (νευροβλάστωμα, αμφιβληστροειδοβλάστωμα). Συχνότερα τα τερατώματα εντοπίζονται στην περιοχή του ιεροκροκκύλου.

Στα μεγαλύτερα παιδιά και τους εφήβους, τα καρκινώματα των εξωγωνικών γεννητικών κυττάρων εντοπίζονται συχνότερα στο μεσοθωράκιο.

Συχνά τα καρκινώματα των γεννητικών κυττάρων των γεννητικών οργάνων συνδυάζονται με δυσπλασίες (μικτά και καθαρά γεννητικά δυσγενή, ερμαφροδίτιδα, κρυπτοχρίδωση κ.λπ.).

Ιστολογικά, οι καρκινικοί όγκοι των όρχεων που προέρχονται από γεννητικά κύτταρα στα παιδιά είναι ενδοδερμικοί όγκοι του κόλπου. Τα σεμινάρια είναι τυπικά για τους εφήβους. Οι νεογνογενείς κυτταρικοί όγκοι των ωοθηκών παρατηρούνται συχνότερα σε κορίτσια κατά την εφηβεία. Ιστολογικώς, μπορούν να παρουσιαστούν ως disgerminoma, ένα τερατόμα με ποικίλους βαθμούς ωριμότητας, έναν όγκο σακχάρου, ή διάφορους ιστολογικούς τύπους.

Μία χαρακτηριστική κυτταρογενετική ανωμαλία είναι το ισοχρωμόσωμα του κοντού βραχίονα του χρωμοσώματος 12, που βρίσκεται στο 80% των όγκων των γεννητικών κυττάρων. Για germinogennokletochnyh όρχεων όγκων χαρακτηρίζεται από χρωμοσωμικές ανωμαλίες στη μορφή διαγραφών του μικρού βραχίονα του χρωμοσώματος 1, χρωμόσωμα μακρύ χέρι 4 ή 6, καθώς και δι- ή tetraploidy. Τα σπερμοειδή συχνά παρουσιάζουν ανευπλοειδισμό.

Στα παιδιά με σύνδρομο Klinefelter (αύξηση του αριθμού των χρωμοσωμάτων Χ) αυξάνεται ο κίνδυνος μεσολαβητικού όγκου που προκαλείται από βλαστικά κύτταρα.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Διάγνωση καρκίνων γεννητικών κυττάρων

Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό των όγκων των γεννητικών κυττάρων-κυττάρων είναι η εκκριτική δραστηριότητα. Στα λεκιθικό σάκο συγκεντρώσεις obnaruzhivayutpovyshenie αγγεία του όγκου των άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης (AFP), όταν χοριοκαρκινώματος - βήτα χοριακή γοναδοτροπίνη (βήτα-ΗΟΟ). Το γερμινώδες μπορεί επίσης να παράγει βήτα-XGT. Αυτές οι ουσίες χρησιμοποιούνται ως δείκτες διάγνωσης της νόσου και δυναμική αξιολόγηση της διαδικασίας του όγκου. Τα περισσότερα καρκινώματα των γεννητικών κυττάρων στα παιδιά έχουν στοιχεία ενός όγκου σακχάρου, το οποίο προκαλεί αύξηση της συγκέντρωσης AFP. Ο δυναμικός ορισμός αυτού του δείκτη καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της απόκρισης του όγκου στη θεραπεία. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η συγκέντρωση AFP σε παιδιά κάτω των 8 μηνών είναι πολύ μεταβλητή, η αξιολόγηση του δείκτη θα πρέπει να πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τις αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Θεραπεία των καρκινωμάτων των γεννητικών κυττάρων

Τα αποτελέσματα της θεραπείας των κακοήθων όγκων germinogennokletochnyh για την ανάπτυξη αποτελεσματικών συστημάτων χημειοθεραπεία ήταν πολύ κακή. Η συνολική τριετής επιβίωση ασθενών με μόνο χειρουργική ή ακτινοθεραπεία ήταν 15-20%. Η εισαγωγή της χημειοθεραπείας οδήγησε σε αύξηση του ποσοστού επιβίωσης 5 ετών σε 60-90%. Στα πρότυπα φάρμακα για τη θεραπεία των όγκων των γεννητικών κυτταρικών κυττάρων είναι η σισπλατίνη, η ετοποσίδη και η βλεομυκίνη (σχήμα REB). Παιδιά κάτω των 16 ετών να χρησιμοποιούν το σύστημα JEB όπου σισπλατίνη αντικαθίσταται από την καρβοπλατίνη, το οποίο παρέχει παρόμοια αποτελεσματικότητα με λιγότερη νεφροτοξικότητα και την ωτοτοξικότητα (άμεση σύγκριση της αποτελεσματικότητας των συστημάτων JEB και ΡΕΒ διεξήχθη σε τυχαιοποιημένες μελέτες). Το ifosfamide είναι επίσης αποτελεσματικό στη θεραπεία των όγκων των γεννητικών κυττάρων και χρησιμοποιείται ευρέως σε σύγχρονα σχήματα χημειοθεραπείας.

Ποια είναι η πρόγνωση των όγκων των γεννητικών κυττάρων;

Germinogennokletochnyh πρόγνωση όγκων εξαρτάται από την εντόπιση των όγκων και τα στάδια διαδικασίας, καθώς και η ηλικία του ασθενούς (η νεότερη ο ασθενής, τόσο πιο ευνοϊκή πρόγνωση) και ιστολογική παραλλαγές (με ευνοϊκή πρόγνωση σεμίνωμα).

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.