Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (επίκτητη υπογαμμασφαιριναιμία ή υπογαμμασφαιριναιμία όψιμης έναρξης) χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα Ig με φαινοτυπικά φυσιολογικά Β λεμφοκύτταρα που είναι ικανά για πολλαπλασιασμό αλλά δεν ολοκληρώνουν την ανάπτυξή τους σχηματίζοντας κύτταρα που παράγουν Ig.
Η κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (CVID) περιλαμβάνει πολλά διαφορετικά μοριακά ελαττώματα, αλλά στους περισσότερους ασθενείς το μοριακό ελάττωμα είναι άγνωστο. Η CVID είναι κλινικά παρόμοια με την φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία στους τύπους μολυσματικών διεργασιών που αναπτύσσονται, αλλά η έναρξη είναι αργότερα, μερικές φορές στην ενήλικη ζωή. Σε ορισμένους ασθενείς, η ανοσολογική απόκριση των Τ-κυττάρων μπορεί να είναι μειωμένη. Αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος του Addison, θυρεοειδίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, γυροειδής αλωπεκία, αυτοάνοση αιμολυτική ή κακοήθης αναιμία) και δυσαπορρόφηση, οζώδης λεμφοειδής υπερπλασία του γαστρεντερικού σωλήνα, λεμφοειδής διάμεση πνευμονία, σπληνομεγαλία και βρογχεκτασίες είναι συχνές. Το γαστρικό καρκίνωμα και το λέμφωμα βρίσκονται στο 10% των ασθενών.
Η διάγνωση βασίζεται σε οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων νοσημάτων και επιβεβαιώνεται με τη μέτρηση των τίτλων Ig ορού και των αντισωμάτων έναντι των πρωτεϊνικών και πολυσακχαριτικών αντιγόνων του εμβολίου. Εάν και τα δύο είναι χαμηλά, διενεργείται κυτταρομετρία ροής Β-κυττάρων για τη διαφοροποίηση της κοινής μεταβλητής ανοσοανεπάρκειας από την αγαμμασφαιριναιμία που συνδέεται με το Χ, το πολλαπλό μυέλωμα ή τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού μπορεί να ανιχνεύσει μονοκλωνικές γαμμαπάθειες (π.χ. μυέλωμα) που σχετίζονται με χαμηλή Ig ή άλλους ισότυπους Ig. Η θεραπεία συνίσταται σε ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης 400 mg/kg/μήνα και αντιβιοτική θεραπεία για λοιμώξεις.
[