Γενική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (gipogammaglobulinemiyas αποκτήθηκαν υπογαμμασφαιριναιμία ή όψιμη έναρξη) χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα lg με φαινοτυπικά φυσιολογικά Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι ικανά να πολλαπλασιάζονται, αλλά δεν ολοκληρώσουν τους κύτταρα LG-παραγωγή σχηματισμού ανάπτυξης.

Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (Ovidio) περιλαμβάνει πολλά διαφορετικά μοριακά ελαττώματα, αλλά η πλειοψηφία των ασθενών δεν είναι γνωστά μοριακά ελαττώματα. Με τους τύπους των αναδυόμενων μολυσματικών διεργασιών Οβίδιο κλινικά παρόμοια με Χ-συνδεδεμένο αγαμμασφαιριναιμία, αλλά η αρχή μιας αργότερα, μερικές φορές στην ενήλικη ζωή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να είναι απομειωμένο Τ-κυττάρου ανοσοαπόκριση. Υπάρχουν αυτοάνοσες ασθένειες (π.χ., SLE, νόσος του Addison, θυρεοειδίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, γυροειδής αλωπεκία, αυτοάνοση αιμολυτική ή κακοήθης αναιμία), καθώς και δυσαπορρόφηση, γαστρεντερικές οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών, λεμφοειδή διάμεση πνευμονία, σπληνομεγαλία, βρογχιεκτασία. Σε 10% των ασθενών ανιχνεύονται γαστρικό καρκίνωμα και λέμφωμα.

Η διάγνωση βασίζεται σε ένα οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών και επιβεβαιώθηκε με μέτρηση της LG ορού και ο τίτλος των αντισωμάτων προς τα αντιγόνα πρωτεΐνης και πολυσακχαρίτη του εμβολίου. Εάν η στάθμη είναι χαμηλή και στις δύο περιπτώσεις, τότε η μέτρηση πραγματοποιήθηκε σε λεμφοκύτταρα με κυτταρομετρία ροής για τη διαφορική διάγνωση της κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια και Χ-συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα agammaglobulimemii, του πολλαπλού μυελώματος και της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού θα αποκαλύψει μονοκλωνική γαμμαπάθεια (π.χ., μυέλωμα), οι οποίες συνοδεύονται από μειωμένα επίπεδα lg ή άλλες LG-ισοτύπων. Η θεραπεία αποτελείται από ενδοφλέβια χορήγηση 400 mg ανοσοσφαιρίνης / kg / μήνα και η αντιβιοτική θεραπεία στην αντιμετώπιση των λοιμώξεων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]