Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Γενική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (gipogammaglobulinemiyas αποκτήθηκαν υπογαμμασφαιριναιμία ή όψιμη έναρξη) χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα lg με φαινοτυπικά φυσιολογικά Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι ικανά να πολλαπλασιάζονται, αλλά δεν ολοκληρώσουν τους κύτταρα LG-παραγωγή σχηματισμού ανάπτυξης.
Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (Ovidio) περιλαμβάνει πολλά διαφορετικά μοριακά ελαττώματα, αλλά η πλειοψηφία των ασθενών δεν είναι γνωστά μοριακά ελαττώματα. Με τους τύπους των αναδυόμενων μολυσματικών διεργασιών Οβίδιο κλινικά παρόμοια με Χ-συνδεδεμένο αγαμμασφαιριναιμία, αλλά η αρχή μιας αργότερα, μερικές φορές στην ενήλικη ζωή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να είναι απομειωμένο Τ-κυττάρου ανοσοαπόκριση. Υπάρχουν αυτοάνοσες ασθένειες (π.χ., SLE, νόσος του Addison, θυρεοειδίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, γυροειδής αλωπεκία, αυτοάνοση αιμολυτική ή κακοήθης αναιμία), καθώς και δυσαπορρόφηση, γαστρεντερικές οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών, λεμφοειδή διάμεση πνευμονία, σπληνομεγαλία, βρογχιεκτασία. Σε 10% των ασθενών ανιχνεύονται γαστρικό καρκίνωμα και λέμφωμα.
Η διάγνωση βασίζεται σε ένα οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών και επιβεβαιώθηκε με μέτρηση της LG ορού και ο τίτλος των αντισωμάτων προς τα αντιγόνα πρωτεΐνης και πολυσακχαρίτη του εμβολίου. Εάν η στάθμη είναι χαμηλή και στις δύο περιπτώσεις, τότε η μέτρηση πραγματοποιήθηκε σε λεμφοκύτταρα με κυτταρομετρία ροής για τη διαφορική διάγνωση της κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια και Χ-συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα agammaglobulimemii, του πολλαπλού μυελώματος και της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού θα αποκαλύψει μονοκλωνική γαμμαπάθεια (π.χ., μυέλωμα), οι οποίες συνοδεύονται από μειωμένα επίπεδα lg ή άλλες LG-ισοτύπων. Η θεραπεία αποτελείται από ενδοφλέβια χορήγηση 400 mg ανοσοσφαιρίνης / kg / μήνα και η αντιβιοτική θεραπεία στην αντιμετώπιση των λοιμώξεων.
[