Φυσικό ιστορικό συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Η φυσική πορεία της συγγενούς καρδιακής νόσου είναι διαφορετική. Σε παιδιά 2-3 εβδομάδες αριστερής καρδιάς καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική αθησία (με ανέπαφο ενδοαυλικό διάφραγμα) είναι σπάνια, γεγονός που συνδέεται με υψηλή πρώιμη θνησιμότητα σε αυτά τα κακία. Η συνολική θνησιμότητα στις συγγενείς καρδιακές παθήσεις είναι υψηλή. Μέχρι το τέλος της πρώτης εβδομάδας, το 29% των νεογνών πεθαίνουν, μέχρι το τέλος του πρώτου μήνα - 42%, μέχρι το έτος - 87% των παιδιών. Με τις σύγχρονες δυνατότητες καρδιοχειρουργικής, σχεδόν όλα τα νεογνά με καρδιακά ελαττώματα μπορούν να εκτελέσουν τη λειτουργία. Ωστόσο, δεν είναι όλα τα παιδιά με συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια να χρειάζονται χειρουργική θεραπεία αμέσως μετά τον εντοπισμό ενός "καρδιακού προβλήματος". Στο 23% των παιδιών με εικαζόμενη συγγενή δυσπλασία, οι αλλαγές στην καρδιά έχουν μεταβατικό χαρακτήρα ή γενικά απουσιάζουν και η αιτία της διαταραχής είναι η εξωκαρδιακή παθολογία. Μερικά παιδιά δεν λειτουργούν λόγω μικρών ανατομικών διαταραχών ή, αντιστρόφως, λόγω της ανικανότητας να διορθώσουν το ελάττωμα σε φόντο σοβαρής μη καρδιακής παθολογίας. Για να προσδιοριστούν οι τακτικές της θεραπείας, όλα τα παιδιά με συγγενή καρδιακή νόσο χωρίζονται σε τρεις ομάδες:

• οι ασθενείς που απαιτείται να εκτελέσουν μια επέμβαση για συγγενείς καρδιακές παθήσεις και να το εκτελέσουν (52%) ·
• ασθενείς που δεν παρουσιάζονται χειρουργικές επεμβάσεις λόγω μικρών αιμοδυναμικών διαταραχών (περίπου 31% των παιδιών).
• ασθενείς με συγγενή καρδιακή νόσο ακράτειας ή μη λειτουργούντες σε φυσική κατάσταση (περίπου 17% των παιδιών).

Πριν από το γιατρό, ο οποίος υποψιαζόταν για πρώτη φορά τη συγγενή καρδιοπάθεια, υπάρχουν τα ακόλουθα καθήκοντα.

• Δημιουργία συμπτωμάτων ενδεικτικών συγγενών παραμορφώσεων.
• Διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με άλλες ασθένειες, συνοδευόμενη από παρόμοια κλινική εικόνα.
• Καθορισμός του επείγοντος της ειδικής διαβούλευσης (καρδιολόγος, καρδιακός χειρουργός).
• Διεξαγωγή σύμφωνα με τις ενδείξεις της παθογενετικής θεραπείας, πιο συχνά - θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπάρχουν περισσότερες από 90 παραλλαγές των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών και πολλών από τους συνδυασμούς τους.

Η επιβίωση στις συγγενείς καρδιακές παθήσεις καθορίζεται από τους ακόλουθους παράγοντες.

• Ανατομο-μορφολογική σοβαρότητα, δηλ. τύπος παθολογίας. Υπάρχουν διάφορες ομάδες προγνωστικών:
  • συγγενή καρδιοπάθεια με σχετικά ευνοϊκή έκβαση - δίπλωμα ευρεσιτεχνίας αρτηριακός πόρος, οι κοιλιακές ελαττώματα και μεσοκολπικού διαφράγματος, στένωση πνευμονικής αρτηρίας (φυσική θνησιμότητα κατά το πρώτο έτος της ζωής για αυτά τα ελαττώματα είναι 8-11%)?
  • τετραλογία του Fallot (η φυσική θνησιμότητα είναι 24-36% κατά το πρώτο έτος της ζωής).
  • σύνθετα συγγενή καρδιακά ελαττώματα - υποαπλαστική αριστερής κοιλίας, πνευμονική αθησία, κοινό αρτηριακό κορμό (η φυσική θνησιμότητα για αυτά τα κακία είναι από 36-52 έως 73-97%).
• Η ηλικία του ασθενούς κατά τη στιγμή της εκδήλωσης του ελάττωματος (εμφάνιση κλινικών σημείων αιμοδυναμικών διαταραχών).
• Η παρουσία άλλων (εξωκαρδιακών) αναπτυξιακών ανωμαλιών (αύξηση του ποσοστού θνησιμότητας στο ένα τρίτο των παιδιών με συγγενή καρδιακή νόσο στο 90%).
• Βάρος σώματος κατά τη γέννηση και την πρόωρη ζωή.
• Ηλικία τη στιγμή της διόρθωσης του ελαττώματος, δηλ. της σοβαρότητας και του βαθμού των αιμοδυναμικών αλλαγών, ιδίως του βαθμού πνευμονικής υπέρτασης.
• Τύπος και παραλλαγή της καρδιοχειρουργικής επέμβασης.