Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ερυθροκερατόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η ερυθροκερατοδερμία καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ των διάχυτων και των εντοπισμένων μορφών κερατώσεων. Υπάρχουν διάφορες μορφές ερυθροκερατοδερμίας: η μεταβλητή μορφή του Mendes da Costa, η συγγενής προοδευτική συμμετρική του Gottron, η γραμμική περισπώμενη ιχθύωση του Komel, η γονοδερμάτωση των κοκκαδίων του Degos, κ.λπ., η σχέση μεταξύ των οποίων παραμένει ασαφής. Είναι πιθανό να πρόκειται για παραλλαγές της ίδιας νόσου.
Το ερυθροκερατοδέρμα figurata μεταβλητό Mendes da Costa (συνώνυμο keratosis variabilis figurata) είναι μια κοινή ασθένεια από την ομάδα των ερυθροκερατοδερμάτων, που κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο. Η εντόπιση του γονιδίου είναι 1p36.2-p34. Συνήθως εκδηλώνεται στον 1ο χρόνο ζωής με ερυθηματώδη εξανθήματα με σχήματα, παράξενα περιγράμματα, μεταβαλλόμενα όρια σε διάστημα αρκετών ωρών ή ημερών. Σε μακροχρόνιες εστίες, το ερύθημα είναι ασήμαντο, πιο έντονο στην περιφέρεια των υπερκερατωτικών αλλαγών, οι οποίες ποικίλλουν λιγότερο από τις ερυθηματώδεις. Σε αυτή την ασθένεια έχουν επίσης περιγραφεί διάχυτη καθολική υπερκεράτωση, παλαμο-πελματιαία κερατοδερμία, αχρωματικές κηλίδες, αλλαγές στις πλάκες των νυχιών, φυσαλιδώδη εξανθήματα.
Παθομορφολογία. Ακάνθωση, θηλωμάτωση, σημαντικά έντονη ελασματοειδής υπερκεράτωση, κερατοειδή βύσματα στα στόμια των τριχοθυλακίων. Κοκκώδες στρώμα φυσιολογικού πάχους. Μερικές φορές παρατηρούνται μικρές περιαγγειακές φλεγμονώδεις διηθήσεις στο θηλώδες στρώμα του χορίου. Μερικοί συγγραφείς παρατήρησαν παρακεράτωση, σπογγίωση και ηωσινοφιλικές ομοιογενείς δομές με πυρηνικά υπολείμματα στο κερατώδες στρώμα, καθώς και σημαντική μείωση στον αριθμό των ενδοεπιδερμικών μακροφάγων.
Η ιστογένεση της νόσου είναι ασαφής. Η επώαση των τομών με 3H-θυμιδίνη αποκαλύπτει φυσιολογικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Φαίνεται να υπάρχει υπερκεράτωση κατακράτησης.
Η συγγενής συμμετρική προοδευτική ερυθροκερατοδερμία Gottron κληρονομείται, πιθανώς με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Συνήθως στην παιδική ηλικία, τα συμμετρικά εντοπισμένα εξανθήματα εμφανίζονται με τη μορφή κόκκινου-καφέ ερυθήματος με πεταλοειδή απολέπιση, κυρίως στην οριακή ζώνη του, συχνά περιτριγυρισμένα από ένα χείλος υπερμελάγχρωσης. Χαρακτηριστικές είναι οι δερματικές αλλοιώσεις του προσώπου γύρω από το στόμα και στις ρινοχειλικές πτυχές, το ξεφλούδισμα και το ερύθημα του τριχωτού της κεφαλής, οι μεγάλες πλάκες στους αγκώνες και τα γόνατα, η υπερκεράτωση με ρίγες στις καμπτικές επιφάνειες των αρθρώσεων. Οι αλλοιώσεις αυξάνονται αργά σε μέγεθος. Παρατηρούνται περιπτώσεις υπερκεράτωσης των παλαμών και των πέλματος, σε συνδυασμό με καταρράκτη.
Παθομορφολογία. Ανιχνεύεται ακάνθωση με ανομοιόμορφη επέκταση και επιμήκυνση των επιδερμικών εκβλαστήσεων, υπερκεράτωση, εστιακή παρακεράτωση κοντά σε θυλάκια τρίχας τύπου κερατοειδούς πλάκας, θυλακική υπερκεράτωση. Το κοκκιώδες στρώμα είναι ελαφρώς παχύρρευστο, παρατηρείται κενοτοπική εκφύλιση μεμονωμένων επιθηλιακών κυττάρων. Στο άνω μέρος του χορίου, υπάρχουν μέτριες περιαγγειακές λεμφοϊστιοκυτταρικές διηθήσεις. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει σταγονίδια λιπιδίων και δεσμοσώματα στις κερατώδεις φολίδες. Πάχυνση των τονοϊνιδίων και αύξηση του αριθμού τους εντοπίζεται στα κύτταρα του ακανθώδους στρώματος. Ο αριθμός των δεσμοσωμάτων αυξάνεται στο βασικό στρώμα. Η ιστογένεση είναι ασαφής, θεωρείται ότι ο υπερβολικός σχηματισμός δεσμοσωμάτων και η παθολογία των τονοϊνιδίων παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.
Η γραμμική περισπώμενη ιχθύωση Komel (συνώνυμο δυσκεράτωση ιχθυομορφική συγγενής μεταναστευτική) είναι μια σπάνια ασθένεια, που κληρονομείται, πιθανώς, με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο. Το κλινικό χαρακτηριστικό των σερπιγινωδών-πολυκυκλικών ερυθηματοπλακωδών μεταναστευτικών βλαβών είναι η διπλή φολιδωτή άκρη. Οι δερματικές πτυχές επηρεάζονται χαρακτηριστικά. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν τρίχες που μοιάζουν με μπαμπού, όπως στο σύνδρομο Nethergon.
Παθομορφολογία. Οι αλλαγές είναι μη ειδικές, αποκαλύπτοντας υπερ- και παρακεράτωση, μέτρια ακάνθωση, ενδο- και μεσοκυττάριο οίδημα, ιδιαίτερα έντονο στην περιφερειακή ενεργό ζώνη των βλαβών, μερικές φορές με σχηματισμό φυσαλίδων. Στο χόριο - διασταλμένα αγγεία της θηλώδους στιβάδας και μικρά περιαγγειακά διηθήματα που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;