Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Επίμονη φακοκεράτωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κεράτωση ανθεκτικά φακοειδή (syn. Νόσος Flegel) αναφέρεται σε μια ομάδα κληρονομικών νοσημάτων με μία πρωτοταγή διαταραχή κερατινοποίησης, ο τρόπος κληρονομικότητας είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο. Οι άνδρες και οι γυναίκες συχνά υποφέρουν εξίσου. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου παρατηρείται στην ηλικία των 40-50 ετών ως κοκκινωπό-καφέ βλατίδες μικρό μέγεθος των 1-4 mm, φολιδωτό, ακανόνιστο σχήμα, εντοπισμένο στο πίσω στοπ, άνω και κάτω άκρα. Κατά την αφαίρεση των ζυγών, εκτίθεται ένας γυαλιστερός πυθμένας της χοάνης με αιχμηρή αιμορραγία. Οι εξανθήσεις ενίοτε συνοδεύονται από ελαφρά φαγούρα. Συνδυάζεται με σακχαρώδη διαβήτη.
Παθομορφολογία. Στο κέντρο της βλάβης παρατηρείται αραίωση της επιδερμίδας κατά μήκος των άκρων - ακάντωση και παμφιλόματωση. Η κεράτινη στιβάδα είναι ως επί το πλείστον συμπαγής, σημαντικά πυκνωμένη, ειδικά στο κέντρο του στοιχείου, όπου επίσης εντοπίζεται εστιακή παρακεράτωση. Το κοκκώδες στρώμα απουσιάζει στα ατροφικά τμήματα της επιδερμίδας. Τα βασικά επιθηλιακά κύτταρα είναι πεπλατυσμένα, οίδημα, η βασική μεμβράνη της επιδερμίδας είναι ακαθόριστη. Στο θηλοειδές στρώμα και στο άνω μέρος του στρώματος πλέγματος του δέρματος, τα αγγεία είναι διευρυμένα, μια πυκνή διήθηση λεμφο-ιστιοκυτταρικού χαρακτήρα οριοθετείται σαφώς από τις υποκείμενες δερματικές στοιβάδες. Σε καλαμιώνες, η ηλεκτρονιο-μικροσκοπική εξέταση του δέρματος στη ζώνη ατροφίας αποκαλύπτει φωτεινά σπειρώματα σε πυκνή μήτρα, τη συντήρηση των δεσμοσωμάτων. Παρακερατοειδή κύτταρα ανιχνεύονται και η ποσότητα κόκκων κερατογιαλίνης μειώνεται. Στα κοκκώδη επιθηλιακά κύτταρα και στην απουσία των ελασματωδών κόκκων σε αυτά. Στο διήθημα βρέθηκαν λεμφοκύτταρα με πυρήνες εγκεφάλου.
Ιστογενέση. Μεγάλη σημασία αποδίδεται στην παθολογία των ελασματωδών κόκκων, οι οποίες παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαφοροποίηση των επιθηλιακών κυττάρων. Ωστόσο, δεν έχουν ακόμη ληφθεί σαφή δεδομένα σχετικά με τις αλλαγές τους. Με βάση την ανίχνευση στην διήθηση κυττάρων μακροφάγου ασβεστίου και λεμφοκυττάρων με εγκεφαλικούς πυρήνες, θεωρείται ο ρόλος των ανοσολογικών αντιδράσεων στην ανάπτυξη της νόσου.
[