Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Επίμονη φακοειδής κεράτωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η επίμονη φακοειδής κεράτωση (συνώνυμο της νόσου Flegel) αναφέρεται σε μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών με κυρίαρχη διαταραχή της κερατινοποίησης, ο τύπος κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός κυρίαρχος. Άνδρες και γυναίκες επηρεάζονται εξίσου συχνά. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου παρατηρούνται στην ηλικία των 40-50 ετών με τη μορφή κοκκινωπών-καφέ μικρών βλατίδων διαστάσεων 1-4 mm, καλυμμένων με λέπια, ακανόνιστου σχήματος, εντοπισμένων στο πίσω μέρος των ποδιών, των άνω και κάτω άκρων. Κατά την αφαίρεση των λέπια, αποκαλύπτεται ένας λαμπερός πυθμένας της χοάνης με εντοπισμένη αιμορραγία. Το εξάνθημα συνοδεύεται μερικές φορές από ελαφρύ κνησμό. Σε συνδυασμό με σακχαρώδη διαβήτη.
Παθομορφολογία. Στο κέντρο της βλάβης, παρατηρείται λέπτυνση της επιδερμίδας, κατά μήκος των άκρων - ακάνθωση και θηλωμάτωση. Η κεράτινη στιβάδα είναι ως επί το πλείστον συμπαγής, σημαντικά παχύρρευστη, ειδικά στο κέντρο του στοιχείου, όπου ανιχνεύεται επίσης εστιακή παρακεράτωση. Το κοκκιώδες στρώμα απουσιάζει στις ατροφικές περιοχές της επιδερμίδας. Τα βασικά επιθηλιακά κύτταρα είναι πεπλατυσμένα, οιδηματώδη, η βασική μεμβράνη της επιδερμίδας είναι ασαφής. Στο θηλώδες στρώμα και στο άνω μέρος του δικτυωτού στρώματος του χορίου, τα αγγεία είναι διασταλμένα, προσδιορίζεται ένα πυκνό διήθημα λεμφοϊστιοκυτταρικής φύσης, σαφώς οριοθετημένο από τα υποκείμενα στρώματα του χορίου. Στις κερατώδεις φολίδες, η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση του δέρματος στη ζώνη ατροφίας αποκαλύπτει ελαφρά νήματα σε μια πυκνή μήτρα, διατήρηση των δεσμοσωμάτων. Παρακερατωτικά κύτταρα, ανιχνεύεται μείωση στον αριθμό των κόκκων κερατοϋαλίνης. Στα κοκκιώδη επιθηλιακά κύτταρα και η απουσία ελασματοειδών κόκκων σε αυτά. Λεμφοκύτταρα με εγκεφαλικούς πυρήνες βρέθηκαν στο διήθημα.
Ιστογένεση. Μεγάλη σημασία αποδίδεται στην παθολογία των ελασματοειδών κοκκίων, τα οποία παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαφοροποίηση των επιθηλιακών κυττάρων. Ωστόσο, δεν έχουν ακόμη ληφθεί σαφή δεδομένα για τις αλλαγές τους. Με βάση την ανίχνευση μακροφάγων λιπιδικών κυττάρων και λεμφοκυττάρων με εγκεφαλικούς πυρήνες στο διήθημα, υποτίθεται ότι οι ανοσολογικές αντιδράσεις στην ανάπτυξη της νόσου.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;