Επιληπτικές κρίσεις (σύνδρομο σπασμών) στα παιδιά

Το σπαστικό σύνδρομο στα παιδιά είναι μια τυπική εκδήλωση της επιληψίας, της σπασμοφιλίας, της τοξοπλάσμωσης, της εγκεφαλίτιδας, της μηνιγγίτιδας και άλλων ασθενειών. Επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν σε μεταβολικές διαταραχές (υπασβεστιαιμία, υπογλυκαιμία, οξέωση), ενδοκρινοπάθειες, υποογκαιμία (έμετος, διάρροια), υπερθέρμανση.

Η ανάπτυξη των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να οδηγήσει σε πολλούς ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες: δηλητηρίαση, λοίμωξη, τραύμα, ασθένειες του ΚΝΣ. Στα νεογνά, η αιτία των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να είναι ασφυξία, αιμολυτική ασθένεια, συγγενή ελαττώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Τα συμπτώματα ενός σπασμωδικού συνδρόμου

Το σύνδρομο σπασμών στα παιδιά αναπτύσσεται ξαφνικά. Υπάρχει κινητήρας ενθουσιασμό. Η εμφάνιση γίνεται περιπλάνηση, το κεφάλι ρίχνει πίσω, τα γνάθια κοντά. Χαρακτηριστικό είναι η κάμψη των άνω άκρων στις αρθρώσεις του καρπού και των αγκώνων, συνοδευόμενη από την ευθυγράμμιση των κάτω άκρων. Μία βραδυκαρδία αναπτύσσεται. Είναι δυνατό να σταματήσετε την αναπνοή. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, μέχρι την κυάνωση. Στη συνέχεια, μετά από μια βαθιά αναπνοή, η αναπνοή γίνεται θορυβώδης και η κυανόζωξη απομακρύνεται από την οσμή. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να είναι κλονιστικές, τονωτικές ή κλονικού-τονικού χαρακτήρα, ανάλογα με τη συμμετοχή των δομών του εγκεφάλου. Όσο μικρότερη είναι η ηλικία του παιδιού, τόσο συχνότερες είναι οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις.

Πώς να αναγνωρίσετε ένα σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων στα παιδιά;

Σπασμοί σε βρέφη και μικρά παιδιά είναι συνήθως τονικοκλονικών χαρακτήρα και εμφανίζεται κυρίως σε ΚΝΣ, τοξικές μορφές των ARI και ΑΕΙ, τουλάχιστον - για την επιληψία και spazmofilii.

Οι επιληπτικές κρίσεις σε παιδιά με πυρετό είναι πιθανώς πυρετώδη. Σε αυτή την περίπτωση, η οικογένεια του παιδιού είναι απαλλαγμένη από ασθενείς με σπασμωδικές κρίσεις, δεν υπάρχουν ενδείξεις σπασμών στο αναμνηστικό σε κανονική θερμοκρασία σώματος.

Οι φλεγμονώδεις σπασμοί συνήθως αναπτύσσονται μεταξύ των ηλικιών από 6 μηνών έως 5 ετών. Ταυτόχρονα, η βραχεία διάρκεια και η χαμηλή συχνότητα (1-2 φορές κατά την περίοδο του πυρετού) είναι χαρακτηριστικές. Θερμοκρασία σώματος κατά τη διάρκεια επίθεσης σπασμών άνω των 38 ° C, δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα μολυσματικού εγκεφαλικού τραύματος και των μεμβρανών του. Στο EEG, οι κρίσεις εστιακής και σπαστικής δραστηριότητας δεν ανιχνεύονται εκτός των επιληπτικών κρίσεων, αν και υπάρχουν ενδείξεις περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας στο παιδί.

Στην καρδιά των εμπύρετων κρίσεων είναι η παθολογική αντίδραση του ΚΝΣ στο μολυσματικό-τοξικό αποτέλεσμα με αυξημένη σπαστική ετοιμότητα του εγκεφάλου. Η τελευταία σχετίζεται με μια γενετική προδιάθεση σε παροξυσμικές καταστάσεις, μια δομικά ασταθή εγκεφαλική βλάβη στην περιγεννητική περίοδο ή λόγω ενός συνδυασμού αυτών των παραγόντων. 

Η διάρκεια της επίθεσης των εμπύρετων κρίσεων, κατά κανόνα, δεν υπερβαίνει τα 15 λεπτά (συνήθως 1-2 λεπτά). Συνήθως επιληπτικές κρίσεις επίθεση λαμβάνει χώρα στο ύψος του πυρετού και είναι γενικευμένη, η οποία χαρακτηρίζεται από αποχρωματισμό του δέρματος (λεύκανσης, σε συνδυασμό με διάφορες αποχρώσεις διάχυτη κυάνωση) και αναπνευστικό ρυθμό (γίνεται βραχνή, τουλάχιστον - την επιφάνεια).

Σε παιδιά με νεύρωση και νευρασθένεια συμβεί συναισθηματική-αναπνευστικών κρίσεων, η δημιουργία των οποίων οφείλεται σε ανοξία, λόγω της μικρής διάρκειας, αυθόρμητη άπνοια επιτρέπεται. Αυτές οι κράμπες αναπτύσσονται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 1 έως 3 ετών και είναι μετατροπές (υστερικές) επιθέσεις. Εμφανίζονται συνήθως σε οικογένειες με υπερβολή. Οι επιθέσεις μπορεί να συνοδεύονται από απώλεια συνείδησης, αλλά τα παιδιά γρήγορα ξεφεύγουν από αυτή την κατάσταση. Η θερμοκρασία του σώματος με συναισθηματικές-αναπνευστικές σπασμοί είναι φυσιολογική, δεν υπάρχουν ενδείξεις δηλητηρίασης.

Οι διαταραχές που συνοδεύουν τις συγκοπτικές καταστάσεις, οι απειλές για τη ζωή δεν αντιπροσωπεύουν και η θεραπεία δεν απαιτεί. Οι συσπάσεις των μυών (krampi) προκύπτουν ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών, συνήθως η ανταλλαγή αλάτων. Για παράδειγμα, η ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων βραχυπρόθεσμων κρίσεων μεταξύ 3 και 7 ημερών ζωής ("κράμπες πέμπτης ημέρας") εξηγείται από τη μείωση της συγκέντρωσης ψευδαργύρου στα νεογνά.

Με τη νεογνική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο Otahara), οι τοκετοί σπασμοί αναπτύσσονται σε σειρά, τόσο κατά τις περιόδους αφύπνισης όσο και κατά τον ύπνο.

Οι ατονικές κράμπες εκδηλώνονται σε πτώσεις λόγω της αιφνίδιας απώλειας μυϊκού τόνου. Με το σύνδρομο Lennox-Gasto, ο μυϊκός τόνος που υποστηρίζει το κεφάλι ξαφνικά χάνει τον τόνο του και το κεφάλι του μωρού πέφτει. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut κάνει το ντεμπούτο του σε ηλικία 1-8 ετών. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από μια τριάδα επιληπτικών κρίσεων: αξονική τομογραφία, άτυπες απουσίες και μειώσεις του σώματος. Οι επιθέσεις εμφανίζονται με υψηλή συχνότητα, συχνά επιληπτική κατάσταση, ανθεκτικές στη θεραπεία.

Το σύνδρομο Vesta αρχίζει το πρώτο έτος της ζωής του (κατά μέσο όρο 5-7 μήνες). Οι επιθέσεις εμφανίζονται με τη μορφή επιληπτικών σπασμών (καμπτήρων, εκτατών, μικτών) που επηρεάζουν και τους αξονικούς μυς και τα άκρα. Τυπική σύντομη διάρκεια και υψηλή συχνότητα επιθέσεων ανά ημέρα, ομαδοποίηση τους στη σειρά. Σημειώνουν την καθυστέρηση της ψυχικής και κινητικής ανάπτυξης από τη γέννηση.

Επείγουσα φροντίδα για σύνδρομο σπασμών στα παιδιά

Εάν οι σπασμοί συνοδεύονται από σοβαρές παραβιάσεις της αναπνοής, της κυκλοφορίας και του μεταβολισμού του νερού-ηλεκτρολύτη, δηλ. εκδηλώσεις που απειλούν άμεσα τη ζωή του παιδιού, η θεραπεία πρέπει να αρχίσει με τη διόρθωσή τους.

Για την ανακούφιση του κράμπες προτίμηση δίνεται σε φάρμακα που προκαλούν ελάχιστη αναπνευστική καταστολή, - μιδαζολάμη ή διαζεπάμη (seduksen, Relanium, relium), και sodium oxybate. Ένα γρήγορο και αξιόπιστο αποτέλεσμα είναι η χορήγηση εξαβαρβιτάλης (εξενάλης) ή θειοπενικού νατρίου. Ελλείψει του αποτελέσματος, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί ένα αναισθητικό με οξυοξέα με την προσθήκη αλοθάνης (φθοροτάνιο).

Όταν το φαινόμενο της σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας δείχνει τη χρήση παρατεταμένου εξαερισμού με τη χρήση μυοχαλαρωτικών (καλύτερο αστραύριο ασυλία (τραμίου)). Σε νεογνά και βρέφη με υποψία υποκαλαιμίας ή υπογλυκαιμίας, πρέπει να χορηγείται γλυκόζη και γλυκονικό ασβέστιο, αντίστοιχα.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Θεραπεία των επιληπτικών κρίσεων σε παιδιά

Σύμφωνα με τους περισσότερους νευρολόγους, δεν συνιστάται να συνταγογραφείται μακροχρόνια αντισπασμωδική θεραπεία μετά το πρώτο σπασμικό παροξυσμό. Ενιαίες σπασμωδικές κρίσεις που συμβαίνουν στο φόντο του πυρετού, μεταβολικές διαταραχές, οξείες λοιμώξεις, δηλητηρίαση μπορούν να σταματήσουν αποτελεσματικά στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Προτιμάται η μονοθεραπεία.

Η κύρια θεραπεία για επιληπτικές κρίσεις είναι η διαζεπάμη. Μπορεί να χορηγείται ενδοφλεβίως (sibazon, seduksen, relanium) σε μία εφάπαξ δόση 0.2-0.5 mg / kg (σε παιδιά αυξημένη πρώιμη 1 mg / kg), πρωκτικά και από το στόμα (κλοναζεπάμη) σε μία δόση των 0.1-0.3 mg / (kgsut) για αρκετές ημέρες μετά τις κρίσεις ή περιοδικά για την πρόληψή τους. Με παρατεταμένη θεραπεία, συνήθως συνταγογραφείται φαινοβαρβιτάλη (εφάπαξ δόση 1-Z mg / kg), βαλπροϊκό νάτριο. Οι πιο συχνές από του στόματος αντι-σπασμωδικά περιλαμβάνουν Finlepsinum (10-25 mg / kg ανά ημέρα), antelepsin (0,1-0, W mg / kg ανά ημέρα), suksilep (10-35 mg / kg ανά ημέρα), φαινυτοΐνη (2- 4 mg / kg).

Τα αντιισταμινικά και τα αντιψυχωσικά αυξάνουν την επίδραση των αντισπασμωδικών. Με σπαστική κατάσταση, συνοδευόμενη από παραβίαση της αναπνοής και απειλή καρδιακής ανακοπής, είναι δυνατή η χρήση αναισθητικών και μυοχαλαρωτικών. Στην περίπτωση αυτή, τα παιδιά μεταφέρονται αμέσως στον αναπνευστήρα.

Με στόχο την συνθηκών αντισπασμωδικού ΜΕΘ εφαρμόζεται δόση GHB 75-150 mg / kg ταχείας δράσης βαρβιτουρικά (θειοπεντάλη νατρίου, εξενάλη) σε μία δόση 5-10 mg / kg, και άλλοι.

Με νεογνικές και παιδικές (afebrile) κρίσεις, τα φάρμακα επιλογής είναι φαινοβαρβιτάλη και διφαινίνη (φαινυτοΐνη). Η αρχική δόση φαινοβαρβιτάλης 5-15 mg / kg-ημέρα), που υποστηρίζει - 5-10 mg / kg-ημέρα). Εάν η φαινοβαρβιτάλη είναι αναποτελεσματική, χορηγείται διφαινίνη. η αρχική δόση των 5-15 mg / (kg / ημέρα), που υποστηρίζει - 2,5-4,0 mg / (kg / ημέρα). Η δόση του μέρους 1 και των δύο φαρμάκων μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως, ενώ το υπόλοιπο - στο εσωτερικό. Με τη χρήση αυτών των δόσεων, η θεραπεία θα πρέπει να γίνεται στις μονάδες εντατικής θεραπείας, καθώς είναι δυνατόν να σταματήσετε την αναπνοή στα παιδιά.

Παιδιατρικές εφάπαξ δόσεις αντισπασμωδικών φαρμάκων

Το φάρμακο	Δόση, mg / (kg-ημέρα)
Η διαζεπάμη (sibazon, relanium, seduccen)	0.2-0.5
Η καρβαμαζεπίνη (τελλεψίνη, τεγκρετόλη)	10-25
Clobazam	0.5-1.5
Η κλοναζεπάμη (αντιλεψίνη)	0.1-0.3
Etosuksimid (suksilep)	10-35
Νιτραζεπάμη	0,5-1,0
Φαινοβαρβιτάλη	4-10
Η φαινυτοΐνη (διφαινυλένιο)	4-15
Valproate sodium (konvuleks, depakin)	15-60
Λαμιδακτύλιο (λαμοτριγίνη):
μονοθεραπεία	2-10
σε συνδυασμό με βαλπροϊκό	1-5

Κράμπες Περιστατικό gipokaltsiemicheskih δυνατόν περισσότερο, ενώ μείωση του συνολικού επιπέδου ασβεστίου στο αίμα είναι κάτω από 1,75 mmol / l ή ιονισμένα - κάτω των 0,75 mmol / l. Στη νεογνική περίοδο της ζωής του παιδιού, οι κρίσεις μπορεί να είναι νωρίς (2-3 ημέρες) και αργά (5-14 ημέρες). Κατά τη διάρκεια του 1ου έτους της ζωής, η πιο κοινή αιτία των επιληπτικών κρίσεων σε παιδιά gipokaltsiemicheskih spazmofiliya συμβαίνει και στο πλαίσιο της ραχίτιδας. Η πιθανότητα συνελλακτικού συνδρόμου αυξάνεται με μεταβολική (για ραχίτιδα) ή αναπνευστική (τυπική για υστερικές επιθέσεις) αλκάλωση. Τα κλινικά συμπτώματα της υπασβεστιαιμίας: τετανικές σπασμοί, επιληπτικές κρίσεις, άπνοια οφείλεται στην λαρυγγόσπασμος, karpopedalny σπασμού, «το χέρι μαιευτήρα» Chvostek θετικά συμπτώματα, Είδη, Lust.

Αποτελεσματική ενδοφλέβια βραδεία (για 5-10 λεπτά) χορήγηση 10% χλωριούχου διαλύματος (0,5 ml / kg) ή γλυκονικού (1 ml / kg) ασβεστίου. Η εισαγωγή στην ίδια δόση μπορεί να επαναληφθεί σε 0,5-1 ώρα ενώ διατηρούνται κλινικά και (ή) εργαστηριακά σημάδια υπασβεστιαιμίας.

Σε νεογέννητα βρέφη, επιληπτικές κρίσεις μπορεί να προκληθεί όχι μόνο από υπασβεστιαιμία (<1,5 mmol / l), αλλά υπομαγνησιαιμία (<0,7 mmol / l), υπογλυκαιμία (<2,2mmol / l), υπερχολερυθριναιμία, ανεπάρκεια πυριδοξίνης (βιταμίνη B6), η οποία απαιτεί επείγουσα εργαστηριακή εξέταση, ειδικά εάν δεν υπάρχει χρόνος ή τεχνική ικανότητα για επιβεβαίωση των διαγνωστικών εκδόσεων.