Σπασμοί (σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων) σε παιδιά

Το σύνδρομο σπασμών στα παιδιά είναι μια τυπική εκδήλωση επιληψίας, σπασμοφιλίας, τοξοπλάσμωσης, εγκεφαλίτιδας, μηνιγγίτιδας και άλλων ασθενειών. Οι σπασμοί εμφανίζονται με μεταβολικές διαταραχές (υπασβεστιαιμία, υπογλυκαιμία, οξέωση), ενδοκρινοπάθειες, υποογκαιμία (έμετος, διάρροια), υπερθέρμανση.

Πολλοί ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων: δηλητηρίαση, λοίμωξη, τραύμα, παθήσεις του ΚΝΣ. Στα νεογνά, οι κρίσεις μπορεί να προκληθούν από ασφυξία, αιμολυτική νόσο, συγγενή ελαττώματα του ΚΝΣ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα σπασμωδικού συνδρόμου

Το σύνδρομο σπασμών στα παιδιά αναπτύσσεται ξαφνικά. Εμφανίζεται κινητική διέγερση. Το βλέμμα περιπλανιέται, το κεφάλι γυρίζει προς τα πίσω, οι γνάθοι κλείνουν. Χαρακτηριστικά, τα άνω άκρα κάμπτονται στις αρθρώσεις του καρπού και του αγκώνα, συνοδευόμενα από ίσιωμα των κάτω άκρων. Αναπτύσσεται βραδυκαρδία. Είναι πιθανή η αναπνευστική ανακοπή. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, μέχρι την κυάνωση. Στη συνέχεια, μετά από μια βαθιά αναπνοή, η αναπνοή γίνεται θορυβώδης και η κυάνωση αντικαθίσταται από ωχρότητα. Οι σπασμοί μπορεί να είναι κλονικοί, τονωτικοί ή κλονικοτονικοί στη φύση, ανάλογα με τη συμμετοχή των εγκεφαλικών δομών. Όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο πιο συχνά παρατηρούνται γενικευμένοι σπασμοί.

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο σπασμών στα παιδιά;

Το σπασμωδικό σύνδρομο σε βρέφη και μικρά παιδιά είναι συνήθως τονικοκλονικού χαρακτήρα και εμφανίζεται κυρίως σε νευρολοιμώξεις, τοξικές μορφές οξέων αναπνευστικών ιογενών λοιμώξεων και οξειών εντερικών λοιμώξεων, και λιγότερο συχνά σε επιληψία και σπασμοφιλία.

Οι σπασμοί σε παιδιά με αυξημένη θερμοκρασία σώματος είναι πιθανώς πυρετικοί. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχουν ασθενείς με κρίσεις σπασμών στην οικογένεια του παιδιού, δεν υπάρχουν ενδείξεις σπασμών στο ιστορικό με φυσιολογική θερμοκρασία σώματος.

Οι πυρετικοί σπασμοί συνήθως αναπτύσσονται μεταξύ 6 μηνών και 5 ετών. Χαρακτηρίζονται από σύντομη διάρκεια και χαμηλή συχνότητα (1-2 φορές κατά την περίοδο του πυρετού). Η θερμοκρασία του σώματος κατά τη διάρκεια μιας κρίσης είναι πάνω από 38 °C, δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα μολυσματικής βλάβης στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του. Το ΗΕΓ δεν αποκαλύπτει εστιακή και επιληπτική δραστηριότητα εκτός των κρίσεων, αν και υπάρχουν ενδείξεις περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας στο παιδί.

Οι πυρετικοί σπασμοί βασίζονται σε μια παθολογική αντίδραση του κεντρικού νευρικού συστήματος σε μολυσματικές-τοξικές επιδράσεις με αυξημένη ετοιμότητα του εγκεφάλου για επιληπτικές κρίσεις. Η τελευταία σχετίζεται με γενετική προδιάθεση για παροξυσμικές καταστάσεις, ήπια βλάβη στον εγκέφαλο στην περιγεννητική περίοδο ή προκαλείται από συνδυασμό αυτών των παραγόντων. 

Η διάρκεια μιας κρίσης πυρετικών σπασμών συνήθως δεν υπερβαίνει τα 15 λεπτά (συνήθως 1-2 λεπτά). Συνήθως, μια κρίση σπασμών εμφανίζεται στο αποκορύφωμα του πυρετού και είναι γενικευμένη, χαρακτηριζόμενη από αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (ωχρότητα σε συνδυασμό με διάφορες αποχρώσεις διάχυτης κυάνωσης) και στον ρυθμό αναπνοής (γίνεται βραχνή, λιγότερο συχνά - ρηχή).

Τα παιδιά με νευρασθένεια και νεύρωση εμφανίζουν συναισθηματικές-αναπνευστικές κρίσεις, η γένεση των οποίων οφείλεται στην ανοξία, λόγω βραχυπρόθεσμης, αυθόρμητης άπνοιας. Αυτές οι κρίσεις αναπτύσσονται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 1 έως 3 ετών και είναι κρίσεις μετατροπής (υστερικές). Συνήθως εμφανίζονται σε οικογένειες με υπερπροστασία. Οι κρίσεις μπορεί να συνοδεύονται από απώλεια συνείδησης, αλλά τα παιδιά εξέρχονται γρήγορα από αυτή την κατάσταση. Η θερμοκρασία του σώματος κατά τη διάρκεια των συναισθηματικών-αναπνευστικών κρίσεων είναι φυσιολογική, δεν παρατηρούνται σημάδια μέθης.

Οι σπασμοί που συνοδεύουν τη συγκοπή δεν είναι απειλητικοί για τη ζωή και δεν απαιτούν θεραπεία. Οι μυϊκές συσπάσεις (κράμπες) εμφανίζονται ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών, συνήθως μεταβολισμού του αλατιού. Για παράδειγμα, η ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων, βραχυπρόθεσμων σπασμών που διαρκούν 2-3 λεπτά μεταξύ της 3ης και της 7ης ημέρας ζωής («σπασμοί πέμπτης ημέρας») εξηγείται από τη μείωση της συγκέντρωσης ψευδαργύρου στα νεογνά.

Στη νεογνική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο Ohtahara), αναπτύσσονται τονικοί σπασμοί, που εμφανίζονται σε σειρά τόσο κατά την αφύπνιση όσο και κατά τον ύπνο.

Οι ατονικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από πτώσεις λόγω αιφνίδιας απώλειας μυϊκού τόνου. Στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, οι μύες που στηρίζουν το κεφάλι χάνουν ξαφνικά τον τόνο τους, προκαλώντας πτώση του κεφαλιού του παιδιού. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut εμφανίζεται για πρώτη φορά μεταξύ 1 και 8 ετών. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από μια τριάδα κρίσεων: τονικές αξονικές, άτυπες απουσίες και μυατονικές πτώσεις. Οι κρίσεις εμφανίζονται με υψηλή συχνότητα και συχνά αναπτύσσεται ανθεκτική στη θεραπεία επιληπτική κατάσταση.

Το σύνδρομο West κάνει το ντεμπούτο του κατά το πρώτο έτος της ζωής (κατά μέσο όρο στους 5-7 μήνες). Οι κρίσεις εμφανίζονται με τη μορφή επιληπτικών σπασμών (καμπτήρων, εκτεινόντων, μικτών), που επηρεάζουν τόσο τους αξονικούς μύες όσο και τα άκρα. Η σύντομη διάρκεια και η υψηλή συχνότητα των κρίσεων ανά ημέρα, η ομαδοποίησή τους σε σειρές, είναι τυπικές. Η καθυστέρηση στην ψυχική και κινητική ανάπτυξη παρατηρείται από τη γέννηση.

Επείγουσα περίθαλψη για σπασμωδικό σύνδρομο σε παιδιά

Εάν οι σπασμοί συνοδεύονται από σοβαρές διαταραχές στην αναπνοή, την κυκλοφορία του αίματος και την ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών, δηλαδή εκδηλώσεις που απειλούν άμεσα τη ζωή του παιδιού, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει με τη διόρθωσή τους.

Για την αντιμετώπιση των σπασμών, προτιμώνται φάρμακα που προκαλούν τη λιγότερη αναπνευστική καταστολή - μιδαζολάμη ή διαζεπάμη (σεδουξένη, ρελάνιο, ρελίουμ), καθώς και οξυβικό νάτριο. Ένα γρήγορο και αξιόπιστο αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με τη χορήγηση εξοβαρβιτάλης (εξενάλης) ή θειοπεντάλης νατρίου. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αναισθησία με οξείδιο του αζώτου με την προσθήκη αλοθανίου (φθοροθανίου).

Σε περιπτώσεις σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται παρατεταμένος μηχανικός αερισμός μαζί με μυοχαλαρωτικά (κατά προτίμηση atracurium besilate (tracrium)). Σε νεογνά και βρέφη, εάν υπάρχει υποψία υπασβεστιαιμίας ή υπογλυκαιμίας, θα πρέπει να χορηγείται γλυκόζη και γλυκονικό ασβέστιο, αντίστοιχα.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Θεραπεία επιληπτικών κρίσεων σε παιδιά

Σύμφωνα με τους περισσότερους νευρολόγους, δεν συνιστάται η συνταγογράφηση μακροχρόνιας αντισπασμωδικής θεραπείας μετά τον πρώτο σπασμωδικό παροξυσμό. Οι μεμονωμένες κρίσεις σπασμών που εμφανίζονται σε φόντο πυρετού, μεταβολικών διαταραχών, οξειών λοιμώξεων, δηλητηρίασης μπορούν να σταματήσουν αποτελεσματικά με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Προτίμηση δίνεται στη μονοθεραπεία.

Η κύρια θεραπεία για τους πυρετικούς σπασμούς είναι η διαζεπάμη. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλεβίως (sibazon, seduxen, relanium) σε εφάπαξ δόση 0,2-0,5 mg / kg (σε μικρά παιδιά, 1 mg / kg), από το ορθό και από το στόμα (clonazepam) σε δόση 0,1-0,3 mg / (kg την ημέρα) για αρκετές ημέρες μετά από σπασμούς ή περιοδικά για την πρόληψή τους. Για μακροχρόνια θεραπεία, συνήθως συνταγογραφούνται φαινοβαρβιτάλη (εφάπαξ δόση 1-3 mg / kg), βαλπροϊκό νάτριο. Τα πιο συνηθισμένα από του στόματος αντισπασμωδικά περιλαμβάνουν τη φινλεψίνη (10-25 mg / kg την ημέρα), την αντιλεψίνη (0,1-0,3 mg / kg την ημέρα), τη σουξιλέπη (10-35 mg / kg την ημέρα), τη διφαινίνη (2-4 mg / kg).

Τα αντιισταμινικά και τα νευροληπτικά ενισχύουν την επίδραση των αντισπασμωδικών. Σε περίπτωση σπασμωδικής κατάστασης, που συνοδεύεται από αναπνευστική ανεπάρκεια και απειλή καρδιακής ανακοπής, είναι δυνατή η χρήση αναισθητικών και μυοχαλαρωτικών. Σε αυτή την περίπτωση, τα παιδιά μεταφέρονται αμέσως σε μηχανικό αερισμό.

Για αντισπασμωδικούς σκοπούς σε μονάδες εντατικής θεραπείας, το GHB χρησιμοποιείται σε δόση 75-150 mg/kg, τα βαρβιτουρικά ταχείας δράσης (θειοπεντάλη νατρίου, εξενάλη) σε δόση 5-10 mg/kg, κ.λπ.

Σε νεογνικές και βρεφικές (πυρετώδεις) κρίσεις, τα φάρμακα εκλογής είναι η φαινοβαρβιτάλη και η διφαινίνη (φαινυτοΐνη). Η αρχική δόση φαινοβαρβιτάλης είναι 5-15 mg/kg-ημέρα), η συντήρηση - 5-10 mg/kg-ημέρα. Εάν η φαινοβαρβιτάλη είναι αναποτελεσματική, συνταγογραφείται διφαινίνη. Η αρχική δόση είναι 5-15 mg/kg-ημέρα, η συντήρηση - 2,5-4,0 mg/kg/ημέρα. Μέρος της πρώτης δόσης και των δύο φαρμάκων μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως, το υπόλοιπο - από το στόμα. Όταν χρησιμοποιούνται οι ενδεικνυόμενες δόσεις, η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σε μονάδες εντατικής θεραπείας, καθώς η αναπνευστική ανακοπή είναι πιθανή στα παιδιά.

Παιδιατρικά αντισπασμωδικά εφάπαξ δόσης

Παρασκευή	Δόση, mg/(kg-ημέρα)
Διαζεπάμη (σιβασόν, ρελάνιο, σεδουξένη)	0,2-0,5
Καρβαμαζεπίνη (φινλεψίνη, τεγρετόλη)	10-25
Κλοβαζάμη	0,5-1,5
Κλοναζεπάμη (Αντιλεψίνη)	0,1-0,3
Εθοσουξιμίδη (σουξιλέπη)	10-35
Νιτραζεπάμη	0,5-1,0
Φαινοβαρβιτάλη	4-10
Φαινυτοΐνη (διφαινίνη)	4-15
Βαλπροϊκό νάτριο (κονβουλέξ, δεπακίνη)	15-60
Λαμικτάλη (λαμοτριγίνη):
Μονοθεραπεία	2-10
Σε συνδυασμό με βαλπροϊκό	1-5

Οι υποασβεστιαιμικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν όταν το συνολικό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα πέσει κάτω από 1,75 mmol/l ή το επίπεδο ιονισμένου ασβεστίου πέσει κάτω από 0,75 mmol/l. Στη νεογνική περίοδο, οι κρίσεις μπορεί να είναι πρώιμες (2-3 ημέρες) και όψιμες (5-14 ημέρες). Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η πιο συχνή αιτία υποασβεστιαιμικών κρίσεων στα παιδιά είναι η σπασμοφιλία, η οποία εμφανίζεται στο πλαίσιο της ραχίτιδας. Η πιθανότητα εμφάνισης συνδρόμου σπασμών αυξάνεται παρουσία μεταβολικής (σε ραχίτιδα) ή αναπνευστικής (τυπικής για υστερικές κρίσεις) αλκάλωσης. Κλινικά σημεία υποασβεστιαιμίας: τετανικοί σπασμοί, απνοϊκές κρίσεις λόγω λαρυγγόσπασμου, καρποποδικός σπασμός, «χειρός μαιευτήρα», θετικά συμπτώματα Chvostek, Trousseau, Lust.

Η ενδοφλέβια αργή (σε διάστημα 5-10 λεπτών) χορήγηση διαλύματος χλωριούχου ασβεστίου 10% (0,5 ml/kg) ή γλυκονικού (1 ml/kg) είναι αποτελεσματική. Η χορήγηση στην ίδια δόση μπορεί να επαναληφθεί μετά από 0,5-1 ώρα εάν επιμένουν κλινικά ή/και εργαστηριακά σημεία υπασβεστιαιμίας.

Στα νεογνά, οι σπασμοί μπορούν να προκληθούν όχι μόνο από υποασβεστιαιμία (< 1,5 mmol/l), αλλά και από υπομαγνησιαιμία (< 0,7 mmol/l), υπογλυκαιμία (< 2,2 mmol/l), υπερχολερυθριναιμία και ανεπάρκεια πυριδοξίνης (βιταμίνης Β6), η οποία απαιτεί επείγοντα εργαστηριακό έλεγχο, ειδικά εάν δεν υπάρχει χρόνος ή τεχνικές δυνατότητες για την επιβεβαίωση των διαγνωστικών εκδοχών.